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張沛副主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 兒童腎臟診療中心 （一）兒童腎病綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)：1.大量蛋白尿：24h尿蛋白定量≥50mg/kg或晨尿蛋白/肌酐（mg/mg）≥2.0，1周內(nèi)3次晨尿蛋白定性（+++）~（++++）。2.低蛋白血癥：血清白蛋白低于25g/L。3.高脂血癥：血清膽固醇高于5.7mmol/L。4.不同程度的水腫。（二）兒童腎病綜合征的臨床分型：1.單純型腎病綜合征：僅有上述診斷標(biāo)準(zhǔn)的臨床表現(xiàn)者。2.腎炎型腎病綜合征：除以上表現(xiàn)外，尚具有以下四項(xiàng)之一或多項(xiàng)者：①2周內(nèi)分別3次離心尿鏡檢紅細(xì)胞≥10個(gè)/高倍鏡視野（HP），并證實(shí)為腎小球源性血尿；②反復(fù)或持續(xù)高血壓[≥3次于不同時(shí)間點(diǎn)測(cè)量的收縮壓和（或）舒張壓大于同性別、年齡和身高的兒童青少年血壓的第95百分位數(shù)]，并除外糖皮質(zhì)激素等原因所致；③腎功能異常，并排除由于血容量不足等所致；④持續(xù)低補(bǔ)體血癥。（三）按激素的治療反應(yīng)，兒童腎病綜合征可分以下三型：1.激素敏感型腎病綜合征：以潑尼松足量[2mg/（kg·d）或60mg/（m·d）]治療≤4周尿蛋白轉(zhuǎn)陰者。2.激素耐藥型腎病綜合征：以潑尼松足量治療>4周尿蛋白仍陽(yáng)性者。又可分為初治耐藥和遲發(fā)耐藥。遲發(fā)耐藥指激素治療1次或多次緩解后，再次激素治療>4周尿蛋白仍陽(yáng)性者。3.激素依賴(lài)型腎病綜合征：對(duì)激素敏感，但連續(xù)兩次減量或停藥2周內(nèi)復(fù)發(fā)者。（四）兒童腎病綜合征的復(fù)發(fā)與頻復(fù)發(fā)：1.復(fù)發(fā)：連續(xù)3d，24h尿蛋白定量≥50mg/kg，或晨尿的尿蛋白/肌酐（mg/mg）≥2.0，或晨尿蛋白由陰性轉(zhuǎn)為（+++）~（++++）。2.非頻復(fù)發(fā)腎病綜合征：首次完全緩解后6個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)1次，或1年內(nèi)復(fù)發(fā)1~3次。3.頻復(fù)發(fā)腎病綜合征：指病程中半年內(nèi)復(fù)發(fā)≥2次，或1年內(nèi)復(fù)發(fā)≥4次。（五）兒童腎病綜合征的轉(zhuǎn)歸判定：1.未緩解：晨尿蛋白≥（+++）。2.部分緩解：晨尿蛋白陽(yáng)性[≤（++）]和（或）水腫消失、血清白蛋白大于25g/L。3.完全緩解：血生化及尿檢查完全正常。4.臨床治愈：完全緩解，停止治療>3年無(wú)復(fù)發(fā)。06月07日
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張沛副主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 兒童腎臟診療中心 兒童腎病腎病綜合征是常見(jiàn)的腎小球疾病，臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿，低蛋白血癥、水腫和高膽固醇血癥。兒童腎病綜合征在發(fā)病和病情復(fù)發(fā)過(guò)程中，會(huì)出現(xiàn)多種臨床表現(xiàn)，醫(yī)生也會(huì)改變治療方案，如何選擇合理的治療藥物和實(shí)施兒童腎病綜合征的精準(zhǔn)治療，一直都是東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院兒童腎臟病診療中心的專(zhuān)業(yè)特長(zhǎng)。家長(zhǎng)在日常護(hù)理過(guò)程中，也會(huì)遇到各種問(wèn)題和疑惑。本次科普活動(dòng)，東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院張沛副主任醫(yī)師將帶領(lǐng)家長(zhǎng)朋友了解兒童腎病綜合征的簡(jiǎn)單知識(shí)，并對(duì)家長(zhǎng)經(jīng)常提到的問(wèn)題做出詳細(xì)解答。2024年10月27日332
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黃清明主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 兒科 臨床上我經(jīng)常會(huì)遇到這樣的情況，當(dāng)腎病綜合征的孩子激素減到小劑量時(shí)（小于0.5mg/kg.天），往往容易出現(xiàn)尿蛋白反復(fù)，這個(gè)時(shí)候家長(zhǎng)問(wèn)得最多的問(wèn)題就是，我的孩子是不是激素依賴(lài)？這里我跟大家科普一下這個(gè)問(wèn)題。激素依賴(lài)是一個(gè)西醫(yī)的診斷，它是指腎病綜合征的孩子，單純用激素治療并逐漸減量，當(dāng)激素減量到某一個(gè)劑量水平或者停藥后2周內(nèi)，出現(xiàn)尿蛋白反復(fù)，并且這種現(xiàn)象重復(fù)2次以上，就判斷為激素依賴(lài)。注意，尿蛋白反復(fù)的原因很多，除了激素減量外，還有感染、過(guò)敏、疲勞、出牙、驚嚇等多種因素，如果能排除這些因素的干擾，就可以判斷為激素依賴(lài)。那么孩子為什么會(huì)依賴(lài)某一個(gè)激素劑量呢，這跟腎病綜合征的發(fā)病機(jī)制有關(guān)，其中免疫紊亂是最主要的發(fā)病原因，所以臨床用激素去抑制免疫來(lái)治療。當(dāng)激素減量到一定程度后，就不能抑制免疫紊亂了，就會(huì)出現(xiàn)尿蛋白反復(fù)，那么這個(gè)剛好能抑制免疫紊亂的最小劑量就謂之激素依賴(lài)水平。大概有15%的孩子激素能夠順利減停，不存在激素依賴(lài)，還有10%激素沒(méi)有療效，其余75%的孩子應(yīng)該都屬于激素依賴(lài)，所以激素依賴(lài)的比例是相當(dāng)大的。激素依賴(lài)其實(shí)并不可怕。目前針對(duì)激素依賴(lài)有三種治療方法，一種是在激素依賴(lài)的水平，用這個(gè)劑量長(zhǎng)時(shí)間拖尾，可以用上1到2年，甚至更長(zhǎng)時(shí)間。適合小劑量激素依賴(lài)。第二種方法是，加用其他免疫抑制劑，比如大家熟悉的他克莫司，霉酚酸酯，或者美羅華，實(shí)質(zhì)上是用另外一種免疫抑制劑來(lái)代替激素，適合于中大劑量激素依賴(lài)，第三種方法是用中藥，中藥可以調(diào)節(jié)免疫。這三種方法中，中藥應(yīng)該是最好的。理由是中藥副作用相對(duì)比較小，其次是中藥可以治本，從根本上改善孩子的體質(zhì)，達(dá)到標(biāo)本兼治的目的。2022年11月30日1173
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夏正坤主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 兒童腎臟診療中心 腎病綜合征為兒童常見(jiàn)的腎小球疾病，國(guó)外報(bào)道兒童的發(fā)病率為兒童腎病綜合征為2～4/10萬(wàn)，患病率為16/10萬(wàn)。我國(guó)兒腎協(xié)作組調(diào)查資料顯示：1982年腎病綜合征占兒科泌尿系住院病例的21%，1992年則占31%，似有增多趨勢(shì)。任何年齡均可發(fā)病，但以2～6歲為多見(jiàn)，男孩多于女孩，男女比為3.7∶1。各種原發(fā)性、繼發(fā)性、先天性或遺傳性腎小球疾病均可引起腎病綜合征，但小兒時(shí)期絕大多數(shù)（80%以上）為原發(fā)性。提醒家長(zhǎng)們的是孩子得了腎病綜合征，需要有足夠的耐心按醫(yī)生要求用藥，我們國(guó)家的兒童腎臟病專(zhuān)家們的水平也越來(lái)越專(zhuān)業(yè)，越來(lái)越規(guī)范，大部分兒童腎臟疾病可以治愈，即使少部分出現(xiàn)反復(fù)等情況，還是有辦法解決的。就診建議：目前國(guó)內(nèi)有很多專(zhuān)業(yè)的兒童腎臟專(zhuān)科與專(zhuān)家，有不清楚的我們中心的醫(yī)護(hù)人員也會(huì)為各位患兒與家長(zhǎng)提供與推薦專(zhuān)業(yè)醫(yī)院、專(zhuān)業(yè)的專(zhuān)家，建議先在當(dāng)?shù)貙?zhuān)業(yè)的兒童腎臟病專(zhuān)科就診與診療，如確實(shí)解決不了，需要尋求幫助時(shí)，可以預(yù)約我中心的專(zhuān)家號(hào)或預(yù)約住院調(diào)整治療。我們中心地址：南京市中山東路305號(hào)我們中心預(yù)約掛號(hào)與預(yù)約住院二維碼：圖片描預(yù)約住院電話：02580863052敬請(qǐng)關(guān)注：每周一期相關(guān)兒童腎病系列的科普內(nèi)容，一般每周日晚22：00發(fā)布?？梢赞D(zhuǎn)發(fā)給需要的患兒與家長(zhǎng)，共同學(xué)習(xí)、共同提高、共同成長(zhǎng)、共同幫助孩子恢復(fù)健康！2022年02月20日3234
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夏正坤主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 兒童腎臟診療中心 兒童腎病綜合征的如何分類(lèi) ? 按照不同的分類(lèi)方法，腎病綜合征有以下種類(lèi)： （1）按病因分類(lèi)：可分為原發(fā)性、繼發(fā)性、先天性三類(lèi)。 （2）按病理分型：原發(fā)性腎病綜合征的病理類(lèi)型以微小病變型腎病 最為常見(jiàn)，占 80% ～ 85%；非微小病變型占 10% ～ 15%，包括系膜增生 性腎炎、局灶性節(jié)段性腎小球硬化、膜性腎病、系膜毛細(xì)血管性腎炎（膜 增生性腎炎）等。 （3）按臨床分型：①單純型 NS，占 80% 以上；②腎炎型 NS（這種分型是中國(guó)人的智慧，是中國(guó)兒童腎臟病專(zhuān)家們定義的分型，對(duì)疾病治療與預(yù)后有重要的指導(dǎo)意義）。 （4）按糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)分型：①激素敏感型 NS。以潑尼松足量 [2mg/(kg·d) 或 60mg/(m2 ·d)] 治療小于 4 周尿蛋白轉(zhuǎn)陰者。②激素耐藥型 NS。以潑尼松足量治療＞ 4 周尿蛋白仍陽(yáng)性者。③激素依賴(lài)型 NS。對(duì)激素敏感，但連續(xù)兩次減量或停藥 2 周內(nèi)復(fù)發(fā)者。 就診建議：目前國(guó)內(nèi)有很多專(zhuān)業(yè)的兒童腎臟專(zhuān)科與專(zhuān)家，有不清楚的我們中心的醫(yī)護(hù)人員也會(huì)為各位患兒與家長(zhǎng)提供與推薦專(zhuān)業(yè)醫(yī)院、專(zhuān)業(yè)的專(zhuān)家，建議先在當(dāng)?shù)貙?zhuān)業(yè)的兒童腎臟病專(zhuān)科就診與診療，如確實(shí)解決不了，需要尋求幫助時(shí)，可以預(yù)約我中心的專(zhuān)家號(hào)或預(yù)約住院調(diào)整治療。 我們中心地址：南京市中山東路305號(hào) 我們中心預(yù)約掛號(hào)與預(yù)約住院二維碼： 圖片描述 預(yù)約住院電話：02580863052 敬請(qǐng)關(guān)注： 每周一期相關(guān)兒童腎病系列的科普內(nèi)容，一般每周日晚22：00發(fā)布。可以轉(zhuǎn)發(fā)給需要的患兒與家長(zhǎng)，共同學(xué)習(xí)、共同提高、共同成長(zhǎng)、共同幫助孩子恢復(fù)健康！2022年01月16日3498
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康郁林主任醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 腎臟風(fēng)濕科 感染這是腎病綜合征患兒最為常見(jiàn)的并發(fā)癥，長(zhǎng)期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑導(dǎo)致體液免疫和細(xì)胞免疫功能低下所致?？衫^發(fā)細(xì)菌、病毒和真菌等感染，常見(jiàn)的感染部位為呼吸道、消化道、泌尿道和皮膚。呼吸道感染以病毒感染為主，細(xì)菌性感染既往以肺炎球菌感染為多見(jiàn)，近年桿菌亦見(jiàn)增加。宜引起重視的是，免疫抑制劑的長(zhǎng)期應(yīng)用，機(jī)體免疫力低下，可能導(dǎo)致結(jié)核或真菌感染，早期識(shí)別對(duì)于疾病的預(yù)后至關(guān)重要。低血容量由于血漿膠體滲透壓及體液神經(jīng)調(diào)節(jié)因子的改變，導(dǎo)致血容量下降。患者表現(xiàn)為精神萎靡、口渴、甲床血循環(huán)差、血壓降低，嚴(yán)重者出現(xiàn)低血容量休克。電解質(zhì)紊亂可出現(xiàn)低鈉、低鈣和低鉀血癥，多因患兒納差、嘔吐、腹瀉、利尿劑過(guò)多使用、限鹽過(guò)度等導(dǎo)致。此外，由于高脂血癥可導(dǎo)致檢測(cè)時(shí)出現(xiàn)假性低鈉血癥。高凝狀態(tài)及血栓形成可發(fā)生于顱內(nèi)靜脈、腎靜脈、肺部血管和四肢血管等，表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、腹痛、浮腫難以消退、肢體大小不對(duì)稱(chēng)等癥狀。這可能與以下因素有關(guān)：凝血物質(zhì)合成增加、抗凝血酶Ⅲ自尿中丟失、血漿纖溶酶原活性下降、血小板聚集、利尿劑導(dǎo)致血液濃縮等。急性腎損傷急性腎損傷可由以下原因引起：利尿劑、中草藥等NS治療藥物急性間質(zhì)性腎炎、部分MCNS可因嚴(yán)重的腎間質(zhì)水腫和(或)大量蛋白管型導(dǎo)致近端腎小管和鮑氏囊中靜水壓力增高，腎小球有效濾過(guò)壓下降而致、由血容量減少至腎前性氮質(zhì)血癥或合并腎靜脈血栓形成而導(dǎo)致短期內(nèi)腎功能減退逐步進(jìn)展的慢性腎功能減退等。2020年11月28日2139
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季麗娜主任醫(yī)師 北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院 兒科 臨床上已經(jīng)不止一次碰到這樣的病例，家長(zhǎng)覺(jué)得寶寶突然變胖了，可能僅僅是臉變圓了，也可能慢慢帶著小腿變粗、肚子變大，但都沒(méi)有引起特別在意，因?yàn)樵诖蠖鄶?shù)人眼里，小孩子胖一點(diǎn)也不是壞事。等再過(guò)幾天，孩子開(kāi)始精神不好，食欲變差，尿量減少，這才趕緊帶到醫(yī)院檢查，卻被診斷腎病綜合征，甚至由于就診延誤，腎功能也出現(xiàn)了下降，因此提醒家長(zhǎng)們千萬(wàn)莫把浮腫誤當(dāng)成肥胖。 腎病綜合征通常簡(jiǎn)稱(chēng)為腎病，其發(fā)病與感染、自身免疫紊亂、過(guò)敏、遺傳因素、環(huán)境因素、生活習(xí)慣等有關(guān)。臨床最突出的表現(xiàn)是高度浮腫，大量蛋白尿，低蛋白血癥和高膽固醇血癥，即所謂的“三高一低”。浮腫可以出現(xiàn)在頭面、下肢、軀干，特別是組織疏松的部位更明顯，如眼瞼浮腫，原來(lái)的雙眼皮可變成單眼皮；男孩的陰囊浮腫可腫得象個(gè)大燈泡，透明發(fā)亮；可有內(nèi)臟漿膜腔的積液，如胸腔積液及腹水，孩子出現(xiàn)呼吸困難和腹脹、腹痛等。腎病的浮腫往往是可凹性的，即按壓后有指壓痕跡，伴隨浮腫出現(xiàn)尿量減少，這些均明顯區(qū)別于肥胖，值得引起家長(zhǎng)的注意。 腎病綜合征的診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn)，凡有大量蛋白尿（24h尿蛋白定量>50mg/kg）、低白蛋白血癥（5.7mmol/L），均可診斷，其中大量蛋白尿和低白蛋白血癥為診斷的必備條件。由于腎病綜合征是各種原因引起的一組臨床癥候群，因此有多種分類(lèi)分型，比如臨床分型包括原發(fā)性腎病、繼發(fā)性腎病、先天性腎病；病理分型包括微小病變、系膜增生、局灶節(jié)段硬化、IgA腎病、膜性腎病、膜增生性腎病等等。不同類(lèi)型腎病的表現(xiàn)和治療方案各有不同，治療效果和預(yù)后也各有差別，因此強(qiáng)調(diào)根據(jù)每個(gè)患兒的具體情況進(jìn)行個(gè)體化治療。 一旦考慮腎病綜合征一般應(yīng)該住院治療，全面評(píng)估全身狀況，確定腎病分型并制定治療方案，待病情穩(wěn)定后可以出院，在腎臟專(zhuān)科醫(yī)師門(mén)診定期隨診，根據(jù)指導(dǎo)調(diào)整用藥。目前激素治療是世界范圍公認(rèn)的治療原發(fā)性腎病綜合征的一線用藥。對(duì)于兒童原發(fā)性腎病，由于病理類(lèi)型大多為微小病變，對(duì)激素治療敏感，病情多數(shù)可獲得緩解，預(yù)后比較好。但有部分激素敏感的患兒在激素減量或停藥后出現(xiàn)復(fù)發(fā)。對(duì)于一些激素依賴(lài)(即激素敏感，但減停激素后復(fù)發(fā))或激素耐藥(對(duì)激素治療無(wú)效)的患兒來(lái)說(shuō)，在激素治療的同時(shí)還需要聯(lián)合使用一些免疫抑制劑。 臨床中經(jīng)常碰到不少家長(zhǎng)因?yàn)閾?dān)心激素的副作用拒絕使用激素，或者不遵循醫(yī)囑擅自快速減藥或者停藥，結(jié)果導(dǎo)致腎病得不到規(guī)范的治療，病情反復(fù)甚至加重。同時(shí)由于腎病綜合征的病程長(zhǎng)、易反復(fù)，很多家長(zhǎng)在治療過(guò)程中往往會(huì)出現(xiàn)急躁、悲傷、失望等情緒，這對(duì)患兒的治療和預(yù)后都是不利的。因此，家長(zhǎng)一定要保持一個(gè)穩(wěn)定良好的心態(tài)，堅(jiān)持配合治療的信心和毅力，同時(shí)做好患兒的生活飲食照顧和心理疏導(dǎo)，才能有利于患兒的盡早康復(fù)。2020年06月01日1849
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