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吳娜主任醫(yī)師 盛京醫(yī)院 小兒內(nèi)分泌科 生長激素缺乏癥(GHD)是由于垂體前葉分泌的生長激素不足所導(dǎo)致的一種內(nèi)分泌代謝性疾病，主要以身材矮小為突出癥狀。該疾病主要由于先天性基因變異、垂體前葉的某些疾病、損傷或手術(shù)切除等因素導(dǎo)致生長激素分泌不足而引起。早期識別及早期治療GHD是非常必要的。2024年1月，中華兒科學(xué)雜志發(fā)表了最新版《中國兒童生長激素缺乏癥診治指南》，現(xiàn)梳理部分重點(diǎn)內(nèi)容如下：一、精氨酸聯(lián)合可樂定或左旋多巴等一次性聯(lián)合激發(fā)試驗(yàn)是否可以常規(guī)應(yīng)用于疑似生長激素缺乏癥（GHD）患兒的診斷?1、推薦意見：建議將精氨酸聯(lián)合可樂定或左旋多巴等一次性聯(lián)合激發(fā)試驗(yàn)作為疑似GHD患兒診斷的常用方法。2、推薦說明：當(dāng)前證據(jù)顯示，一次性聯(lián)合激發(fā)試驗(yàn)在整體時間、采血時間間隔、診斷閾值等方面具有臨床可行性。通過已有證據(jù)結(jié)合專家組臨床經(jīng)驗(yàn)，綜合考慮下建議將一次性聯(lián)合激發(fā)試驗(yàn)作為疑似GHD患兒的常用診斷方法。不能應(yīng)用一次性聯(lián)合激發(fā)試驗(yàn)時，可選擇其他藥物進(jìn)行序貫激發(fā)試驗(yàn)。根據(jù)GHD診斷的臨床經(jīng)驗(yàn)，世界范圍內(nèi)尚未就GHD的確診性診斷達(dá)成一致，我國通過激發(fā)試驗(yàn)診斷GHD的生長激素激發(fā)峰值仍然定義為＜10μg/L,完全性GHD的峰值為＜5μg/L,嚴(yán)重GHD通常定義為＜3μg/L。但是在實(shí)際臨床試驗(yàn)及文獻(xiàn)數(shù)據(jù)中，精氨酸聯(lián)合可樂定一次性聯(lián)合激發(fā)試驗(yàn)的激發(fā)峰值要低于精氨酸聯(lián)合左旋多巴一次性聯(lián)合激發(fā)試驗(yàn)，澳大利亞、新西蘭、加拿大、大多數(shù)歐洲國家和日本等國已有建議GHD診斷閾值修改為＜7μg/L。所以在精氨酸聯(lián)合可樂定一次性聯(lián)合激發(fā)試驗(yàn)中，對于激發(fā)峰值在6~10μg/L的患兒，要根據(jù)患兒身高水平及生長速率等臨床情況審慎診斷。3、實(shí)施建議：不同聯(lián)合激發(fā)試驗(yàn)生長激素峰值及出現(xiàn)時間存在差異。(1)精氨酸聯(lián)合可樂定一次性聯(lián)合激發(fā)試驗(yàn)：GHD患兒激發(fā)后峰值多波動于2.67~4.70μg/L,非GHD的矮小患兒生長激素多波動于6.70~15.20μg/L。(2)精氨酸聯(lián)合左旋多巴一次性聯(lián)合激發(fā)試驗(yàn)：GHD患兒激發(fā)后峰值多波動于2.96~8.14μg/L,非GHD的矮小患兒則多波動于12.61~17.23μg/L。(3)胰島素低血糖興奮試驗(yàn)聯(lián)合其他藥物的序貫激發(fā)試驗(yàn)：GHD患兒激發(fā)后峰值多波動于2.25~5.88μg/L,非GHD的矮小患兒多波動于8.80~16.20μg/L。二、針對確診為生長激素缺乏癥且接受生長激素治療的患兒，是否推薦在治療過程中依據(jù)IGF-1值調(diào)整劑量方案?1、推薦意見：基于證據(jù)現(xiàn)狀，建議確診為GHD且接受生長激素治療的患兒，在治療過程中監(jiān)測IGF-1值并結(jié)合以下情況進(jìn)行劑量調(diào)整(低質(zhì)量證據(jù)，弱推薦)。1）若發(fā)現(xiàn)患兒的IGF-1水平異常降低，則需結(jié)合生長速率、生長激素使用劑量、生長激素注射方法及部位等指標(biāo)評估后再制訂劑量調(diào)整方案；2）若發(fā)現(xiàn)患兒的IGF-1水平持續(xù)異常增高(超過同年齡同性別IGF-1水平+2.5SDS),則需調(diào)整生長激素劑量及方案以降低不良反應(yīng)的發(fā)生風(fēng)險。實(shí)施建議：1)在治療前，需對患兒進(jìn)行IGF-1基線水平的測定，作為后續(xù)治療過程的參照。2)治療過程中建議每3~6個月對患兒進(jìn)行一次IGF-1水平監(jiān)測，并綜合考量年齡、性別、營養(yǎng)狀況、身高及生長速率等臨床特征，同時注意監(jiān)測生長速度、胰島素樣生長因子結(jié)合蛋白3(IGFBP3)、血糖、肝功能、甲功等生化指標(biāo)，從而全面了解患兒生長狀態(tài)以及潛在的不良反應(yīng)發(fā)生風(fēng)險，更好地評估治療效果。3)IGF-1監(jiān)測結(jié)果解讀應(yīng)謹(jǐn)慎，需要考慮到青春期、營養(yǎng)水平和肝臟狀況等干擾因素等。具體以醫(yī)生意見為準(zhǔn)。三、針對確診為GHD的患兒，相對于短效生長激素，是否推薦長效生長激素治療?1、推薦意見：基于證據(jù)現(xiàn)狀與綜合考量，臨床專家組認(rèn)為長效和短效生長激素的療效和安全性相當(dāng)，兩者都GHD患兒臨床可選擇的治療方案(有條件推薦)。在選擇生長激素治療方案時，應(yīng)考慮患兒的年齡、病程、生長發(fā)育狀況，患兒及家庭的心理接受度、經(jīng)濟(jì)狀況以及對治療依從性的要求等因素。2、利弊分析：研究證據(jù)顯示，相比于短效生長激素，長效生長激素治療可能會在患兒身高和年生長速度上帶來微小至小程度的獲益，并可能會略微降低頭痛等不良事件的發(fā)生風(fēng)險。但在總不良事件的發(fā)生風(fēng)險上可能會略有影響、甲狀腺功能異常、嚴(yán)重不良事件的發(fā)生風(fēng)險造成輕微的影響。根據(jù)臨床實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)，無論是長效還是短效生長激素，都可能出現(xiàn)個別患兒的藥物耐受性問題或?qū)χ委煼磻?yīng)不良等問題。臨床專家組綜合考慮后認(rèn)為長效生長激素相比于短效生長激素，在療效和安全性上無顯著差異。相比于短效生長激素，長效生長激素可以降低注射頻率(由每日注射降為每周注射),有助于減輕患兒的心理負(fù)擔(dān)以及家庭的照顧負(fù)擔(dān)，從而提高患兒及家庭的依從性。但是長效生長激素的價格較高，可能會增加患兒家庭的醫(yī)療費(fèi)用負(fù)擔(dān),部分患兒家庭可能由于經(jīng)濟(jì)狀況無法接受長效生長激素治療。實(shí)施建議：1)在對患兒進(jìn)行生長激素治療前，醫(yī)生應(yīng)通過完整的臨床評估和檢查來確診GHD，個體化選擇生長激素的類型及起始方案。2)短效生長激素為重組人生長激素,青春期前患兒起用劑量建議為0.1U/(kg·d),重度GHD患兒或合并其他內(nèi)分泌激素缺乏者可從更低劑量0.075U/(kg·d)開始起用，青春期啟動后的患兒可適當(dāng)增加起用劑量0.1~0.15U/(kg·d)。3)長效生長激素中僅有聚乙二醇化類重組人生長激素在國內(nèi)獲批，其適應(yīng)證包括GHD,其他類型藥物均為國外上市或仍在臨床試驗(yàn)或藥物研發(fā)階段。因此國內(nèi)對于長效生長激素的臨床應(yīng)用經(jīng)驗(yàn)基本來源于聚乙二醇化類重組人生長激素，其起用劑量為0.2mg/(kg·周),對于嚴(yán)重GHD患兒或合并其他內(nèi)分泌激素缺乏者建議從0.14mg/(kg·周)的低劑量開始起用，后續(xù)可以按照個體差異酌情調(diào)整劑量。具體以醫(yī)生意見為準(zhǔn)。參考文獻(xiàn)：中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會內(nèi)分泌遺傳代謝學(xué)組.中國兒童生長激素缺乏癥診治指南[J].中華兒科雜志,2024,62(01):5-11.2024年05月12日
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岳宜寰副主任醫(yī)師 廈門市兒童醫(yī)院 中醫(yī)科 關(guān)注兒童發(fā)育，成就孩子未來。大家好，我是岳醫(yī)生，今天呢，我?guī)Т蠹乙黄饋砹私庖幌氯绾稳ヅ袛嗌L激素激發(fā)實(shí)驗(yàn)的這個結(jié)果，只要有一項(xiàng)實(shí)驗(yàn)結(jié)果生長激素的峰值大于十，那我們就可以臨床上排除是這種生長激素缺乏癥，那么當(dāng)兩項(xiàng)實(shí)驗(yàn)結(jié)果的生長激素峰值小于五呢？我們就把它判斷為是一個完全型的這種生長激素缺乏癥。 那么如果生長激素這個峰值呢，是介于五到十之間，就把它稱之為是部分性缺乏的生長激素缺乏癥，那么實(shí)驗(yàn)過程中呢，可能會存在一些不良反應(yīng)，那我們該如何處理呢？比如說低血糖反應(yīng)的處理，低血糖的癥狀有什么呢？會有心慌，手抖，出汗等，那么處理的話呢，一般就是給予口服的葡萄糖水，那么繼續(xù)實(shí)驗(yàn)，或者說靜脈給予10%的葡萄糖注射液啊，快速的讓這個血糖恢復(fù)好，那么還有一些呢，就是呃，在留置針的狀態(tài)下呢，在進(jìn)食午餐的時候呢，給一些高碳水的這種午餐，那么之后再繼續(xù)監(jiān)測這些血糖的情況，那么在做激發(fā)實(shí)驗(yàn)的過程中呢，也有的患兒會出現(xiàn)低血壓，那么該如何應(yīng)對呢？如果發(fā)生低血壓的時候呢，先啊抬高下肢。 臥床休息，然后監(jiān)測血壓，希望這樣的科普可以幫助到大家。2023年01月10日51
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岳宜寰副主任醫(yī)師 廈門市兒童醫(yī)院 中醫(yī)科 關(guān)注兒童發(fā)育，成就孩子未來。大家好，我是岳醫(yī)生，今天呢，我?guī)Т蠹乙黄饋砹私庖幌氯绾稳ヅ袛嗌L激素激發(fā)實(shí)驗(yàn)的這個結(jié)果，只要有一項(xiàng)實(shí)驗(yàn)結(jié)果生長激素的峰值大于十，那我們就可以臨床上排除是這種生長激素缺乏癥，那么當(dāng)兩項(xiàng)實(shí)驗(yàn)結(jié)果的生長激素峰值小于五呢？我們就把它判斷為是一個完全型的這種生長激素缺乏癥。 那么如果生長激素這個峰值呢，是介于五到十之間，就把它稱之為是部分性缺乏的生長激素缺乏癥，那么實(shí)驗(yàn)過程中呢，可能會存在一些不良反應(yīng)，那我們該如何處理呢？比如說低血糖反應(yīng)的處理，低血糖的癥狀有什么呢？會有心慌，手抖，出汗等，那么處理的話呢，一般就是給予口服的葡萄糖水，那么繼續(xù)實(shí)驗(yàn)，或者說靜脈給予10%的葡萄糖注射液啊，快速的讓這個血糖恢復(fù)好，那么還有一些呢，就是呃，在留置針的狀態(tài)下呢，在進(jìn)食午餐的時候呢，給一些高碳水的這種午餐，那么之后再繼續(xù)監(jiān)測這些血糖的情況，那么在做激發(fā)實(shí)驗(yàn)的過程中呢，也有的患兒會出現(xiàn)低血壓，那么該如何應(yīng)對呢？如果發(fā)生低血壓的時候呢，先啊抬高下肢。 臥床休息，然后監(jiān)測血壓，希望這樣的科普可以幫助到大家。2023年01月10日38
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岳宜寰副主任醫(yī)師 廈門市兒童醫(yī)院 中醫(yī)科 關(guān)注兒童發(fā)育，成就孩子未來，大家好，我是岳醫(yī)生，今天呢，我?guī)Т蠹乙黄饋砹私鈱W(xué)習(xí)一下什么才是生長激素激發(fā)實(shí)驗(yàn)，它主要的作用是什么？讓大家秒懂矮小。那么生長激素激發(fā)實(shí)驗(yàn)?zāi)?，它是用來評價下丘腦生長激素胰島素樣生長因子軸的一個功能的重要指標(biāo)，讓我們深入的去了解一下，就是說這個生長激素激發(fā)實(shí)驗(yàn)的具體操作和注意事項(xiàng)等細(xì)節(jié)問題吧。那么首先呢，生長激素激發(fā)實(shí)驗(yàn)啊，原因就是在生長的狀態(tài)下呢，生長激素的分泌是呈脈沖樣分泌的，它不是這樣水平分泌的，那么它的分泌呢，與垂體、下丘腦神經(jīng)遞質(zhì)以及大腦的結(jié)構(gòu)和功能的完整性是有關(guān)系的，也明顯的呢，有存在這種個體差異，它還會受到比如說睡眠，運(yùn)動設(shè)施，還有應(yīng)激的影響，所以呢，我們在臨床上單次。 的測一次生長激素這個水平呢，是不能夠反映出機(jī)體的生長激素分泌的情況，所以有的時候呢，我們就需要借助這樣子的一個激發(fā)實(shí)驗(yàn)，能夠更準(zhǔn)確的反映孩子自身的一個生長激素的分泌水平，那么希望這樣的科普可以幫助到大家。2023年01月10日66
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王強(qiáng)副主任醫(yī)師 安徽醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院 兒科 使用生長激素治療的療程一般都較長，所以要遵醫(yī)囑定期復(fù)診，監(jiān)測生長速度和相關(guān)血清指標(biāo)，才能保證治療的效果。由于生長激素本身參與體內(nèi)各種代謝，因此接受生長激素治療的孩子需要在有經(jīng)驗(yàn)的?？漆t(yī)師指導(dǎo)下，每3個月或遵醫(yī)囑定期到醫(yī)院復(fù)診：測量身高、體重，并進(jìn)行甲狀腺功能、空腹血糖、IGF-1?定期復(fù)查等相關(guān)指標(biāo)的測定，以評定治療效果并檢測可能影響治療效果的生化指標(biāo)。2022年11月19日238
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王強(qiáng)副主任醫(yī)師 安徽醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院 兒科 生長激素在體內(nèi)呈脈沖式分泌，平時值很低，主要在夜間深睡眠時分泌，出現(xiàn)3-4個高的分泌期。隨機(jī)采血無法檢測到峰值水平，它不像甲狀腺激素之類的這些平時在血液中濃度是基本恒定的激素，隨時采血就可以檢查。只查平時值無法反應(yīng)生長激素分泌是否正常。因此，傳統(tǒng)診斷方法是應(yīng)用能刺激生長激素分泌或者抑制生長抑素釋放的藥物，然后取血測定生長激素。但由于個體對藥物反應(yīng)的差異性，所以用一種藥物進(jìn)行一次試驗(yàn)所得診斷不可靠，通常要用作用方式不同的兩種藥物、兩次實(shí)驗(yàn)結(jié)果才能診斷。常用的激發(fā)試驗(yàn)藥物有左旋多巴、可樂定、精氨酸等。在清晨時，孩子空腹?fàn)顟B(tài)下進(jìn)行。生長激素激發(fā)試驗(yàn)是最重要且不可缺少的診斷方法。每個激發(fā)試驗(yàn)有5個生長激素測定值，一般最高值在60-90分鐘出現(xiàn)。通常需要作用方式不同的兩種藥物進(jìn)行兩次試驗(yàn)，若有任意一次試驗(yàn)結(jié)果≥10ng/ml，就可以排除垂體性矮身材；若兩個激發(fā)試驗(yàn)峰值均在5-9.9ng/ml，則為部分性生長激素缺乏；兩個激發(fā)試驗(yàn)生長激素峰值均<5ng/ml時，為完全性生長激素缺乏。需要注意的是，生長激素缺乏癥的診斷需要符合7項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)，不能僅憑生長激素激發(fā)試驗(yàn)結(jié)果這一項(xiàng)。2022年11月19日132
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任衛(wèi)東主任醫(yī)師 河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院 內(nèi)分泌科 《成人生長激素缺乏癥診治專家共識（2020版）》前言生長激素（GH）是腺垂體分泌的由191個氨基酸組成的單一多肽，通過GH受體發(fā)揮作用，該膜受體分布于人體的所有組織。除促進(jìn)骨骼生長外，GH還具有促進(jìn)脂肪分解和蛋白質(zhì)合成等代謝調(diào)節(jié)作用，對人體有重要的生物學(xué)作用。成人GHD的定義成人GHD指成人垂體前葉GH合成與分泌功能受損害，體內(nèi)GH完全或部分缺乏，導(dǎo)致機(jī)體代謝紊亂。兒童期發(fā)病者以特發(fā)性的孤立性GHD多見。成人期發(fā)病的GHD最常見原因是下丘腦-垂體腫瘤和（或）相關(guān)治療后遺癥，其他還有創(chuàng)傷性腦損傷、蛛網(wǎng)膜下腔出血、缺血性腦卒中和中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染等；成人特發(fā)性GHD罕見，臨床表現(xiàn)多為非特異。按照起病年齡，成人GHD分為兒童期發(fā)病的生長激素缺乏癥（childhood-onset GHD，CO-GHD）和成人期發(fā)病的生長激素缺乏癥（adult-onset GHD，AO-GHD）。過渡期生長激素缺乏癥（Transition GHD，TGHD）指兒童期發(fā)病的GHD患者從青春期后期開始至達(dá)到骨量峰值、完全成熟為止的階段，通常為15~18歲。成人GHD的流行病學(xué)美國每年有大約6000例新發(fā)成人GHD病例，根據(jù)垂體腺瘤人群患病率估計(jì)，成人期發(fā)病和兒童期發(fā)病的GHD總的患病率為（2~3）/10000。國內(nèi)相關(guān)研究數(shù)據(jù)較少，2009~2010年全國22家醫(yī)院開展了垂體瘤術(shù)后成人GHD患病率調(diào)查，發(fā)現(xiàn)垂體泌乳素瘤和無功能性腺瘤患者術(shù)后成人GHD發(fā)生率高達(dá)87.8%。成人GHD的臨床表現(xiàn)GH通過GH/胰島素樣生長因子1（IGF-1）軸發(fā)揮生理作用，促進(jìn)生長發(fā)育，對機(jī)體各器官組織產(chǎn)生廣泛影響。GH促進(jìn)骨、軟骨、肌肉和其他組織細(xì)胞的分裂增殖和蛋白質(zhì)合成，從而加速骨骼和肌肉的生長發(fā)育。GH還能調(diào)節(jié)物質(zhì)代謝，對蛋白質(zhì)代謝具有促進(jìn)作用，總效應(yīng)是合成大于分解，同時促進(jìn)脂肪分解，并抑制外周組織攝取和利用葡萄糖，從而升高血糖。此外，GH作為機(jī)體重要的應(yīng)激激素之一，還參與機(jī)體的應(yīng)激反應(yīng)。成人GHD主要臨床表現(xiàn)為瘦體重減少、脂肪量增加、血脂異常、心臟功能障礙、早期動脈粥樣硬化、肌肉力量和運(yùn)動能力降低、骨密度降低、胰島素抵抗和生活質(zhì)量受損。其臨床特征因起病年齡、病程、GH缺乏的嚴(yán)重程度和病因差異而表現(xiàn)不同。存在多種垂體激素缺乏時，可伴有其他垂體激素缺乏的臨床表現(xiàn)。身體成分和心血管特征成人GHD患者表現(xiàn)為內(nèi)臟脂肪增多，總膽固醇和低密度脂蛋白膽固醇水平升高，還可表現(xiàn)為骨骼肌和瘦體重減少，容易發(fā)生胰島素抵抗。國內(nèi)回顧性研究發(fā)現(xiàn)，未接受治療的成人GHD患者其總膽固醇、低密度脂蛋白膽固醇和空腹血糖水平顯著高于接受低劑量GH治療者。成人GHD患者表現(xiàn)為頸動脈和股動脈粥樣硬化斑塊數(shù)量增多、頸動脈內(nèi)膜中層厚度增加、頸動脈硬度增加、主動脈擴(kuò)張性降低、左室質(zhì)量減少、射血分?jǐn)?shù)下降以及左室舒張期充盈異常。早期流行病學(xué)調(diào)查顯示，與正常人群相比，成人期垂體功能減退癥患者心腦血管疾病的發(fā)生率和致死率增加，其中大部分患者伴有成人GHD。骨代謝GH通過刺激成骨細(xì)胞和破骨細(xì)胞，提高骨的重塑率和重塑空間以及增加新骨形成。成人GHD患者存在骨量減少、骨密度下降和骨折風(fēng)險增加，原因尚不清楚。兒童期發(fā)病和成人期發(fā)病的GHD患者與性別及年齡匹配的正常對照組相比均存在骨量減少，以兒童期發(fā)病患者成人期骨量減少和成人期發(fā)病患者骨折風(fēng)險增加為特點(diǎn)。成人GHD發(fā)病年齡對骨量減少的嚴(yán)重程度有重要影響。此外，成人GHD的嚴(yán)重程度與骨量減少程度呈正相關(guān)。生活質(zhì)量降低兒童期和成人期發(fā)病的GHD患者生活質(zhì)量低于正常人群，表現(xiàn)為體力和精力下降，對體型不滿及記憶力下降，情緒易低落，肌肉力量下降和運(yùn)動能力降低。成人期發(fā)病的GHD患者相比兒童期發(fā)病者更嚴(yán)重。成人GHD的診斷成人GHD臨床表現(xiàn)往往呈非特異性，對有下丘腦/垂體疾病史患者應(yīng)考慮存在GHD的可能性。有證據(jù)顯示，應(yīng)對器質(zhì)性下丘腦-垂體疾病、曾接受下丘腦-垂體部位手術(shù)或放射性治療、顱腦外傷、伴有其他垂體激素缺乏的患者進(jìn)行成人GHD的篩查。隨機(jī)血清GH和IGF-1水平不建議單獨(dú)用于成人GHD的診斷。成人GHD的確診有賴于GH激發(fā)試驗(yàn)，是指采用某些方法在短期內(nèi)刺激垂體GH分泌，通過連續(xù)采集血樣測定被激發(fā)后的血清GH峰值。GH激發(fā)試驗(yàn)包括胰島素耐受試驗(yàn)（ITT）、生長激素釋放激素（GHRH）+精氨酸聯(lián)合激發(fā)試驗(yàn)、精氨酸激發(fā)試驗(yàn)等。其中，ITT是成人GHD診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，其診斷標(biāo)準(zhǔn)為血清葡萄糖濃度低于2.2 mmol/L時，血清GH峰值≤5 μg/L。ITT應(yīng)用受限情況下，建議采用胰升糖素激發(fā)試驗(yàn)（GST）替代。成人GHD的治療治療目標(biāo)改善成人GHD患者臨床癥狀，盡可能使患者的脂代謝、骨密度、運(yùn)動能力等恢復(fù)正常，目標(biāo)血清IGF-1水平為正常人群的性別及年齡匹配的參考范圍。治療方法重組人生長激素（rhGH）替代療法，根據(jù)用藥頻次可分為短效rhGH（1次/天）和長效rhGH（1次/周），根據(jù)劑型分為粉劑和水劑。治療原則個體化治療方案：初始治療劑量與體重?zé)o關(guān)，應(yīng)結(jié)合患者年齡、性別及合并用藥情況。起始劑量應(yīng)從低劑量開始，逐漸增加劑量使血清IGF-1水平正?；?。根據(jù)IGF-1水平、臨床反應(yīng)及耐受性進(jìn)行調(diào)整。注意事項(xiàng)有惡性腫瘤病史（基底細(xì)胞癌或鱗狀細(xì)胞皮膚癌除外）以及活躍增殖性或嚴(yán)重非增殖性糖尿病視網(wǎng)膜病變的患者，不建議進(jìn)行rhGH治療。對有強(qiáng)腫瘤家族史患者，謹(jǐn)慎采用rhGH治療。對有rhGH治療意愿伴癌癥史的成人GHD患者，治療選擇需謹(jǐn)慎，在癌癥緩解至少5年且與腫瘤?？漆t(yī)生充分溝通討論后，才決定是否起始低劑量rhGH治療。因缺乏安全性數(shù)據(jù)，不建議成人GHD孕婦在妊娠期間使用rhGH。GH替代治療的獲益改善身體組分與運(yùn)動能力：增加瘦體重、增強(qiáng)肌力、改善血脂（降低膽固醇和低密度脂蛋白膽固醇、升高高密度脂蛋白膽固醇）。降低心血管風(fēng)險：提升心臟射血分?jǐn)?shù)，降低頸動脈內(nèi)膜中層厚度、斑塊發(fā)生率、左室收縮期末容積及心肌梗死風(fēng)險。增加骨骼質(zhì)量：改善骨骼質(zhì)量，增加骨密度。提高生活質(zhì)量：改善情緒和精神狀況，提升幸福感。GH替代治療的安全性在成人rhGH替代治療開展20多年后，無明確證據(jù)表明成人rhGH替代治療會增加惡性腫瘤風(fēng)險或加速下丘腦-垂體區(qū)域腫瘤的復(fù)發(fā)。此外，rhGH治療對糖尿病發(fā)生的整體影響尚不清楚。遵循個體化給藥方案，GH是一種安全的治療方法，小劑量起始有助于使不良反應(yīng)風(fēng)險最小化。總結(jié)成人GHD并不少見，其臨床特征非特異性，往往被臨床忽略，但疾病可嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量甚至導(dǎo)致多種危害。因此，需要盡早對高危人群進(jìn)行IGF-1篩查并進(jìn)一步確診，以早發(fā)現(xiàn)、早診斷。GH治療以升高IGF-1水平為治療目標(biāo)，使其達(dá)到正常人群的性別及年齡匹配的參考范圍，改善臨床癥狀，減少相關(guān)并發(fā)癥。應(yīng)充分認(rèn)識GH替代治療的獲益與風(fēng)險，為臨床決策保駕護(hù)航。長期隨訪與監(jiān)測必不可少，以確?；颊吣軌蜃畲蠡@益。2021年11月08日868
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2021年08月31日285
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陳登念主治醫(yī)師 重慶大學(xué)附屬三峽醫(yī)院江南分院 小兒內(nèi)科 兒童內(nèi)分泌?？漆t(yī)生常常在評估矮小癥的患兒時需要進(jìn)行生長激素（GH）激發(fā)試驗(yàn)（原理前面的文章已經(jīng)詳細(xì)講述）。那么結(jié)果該怎么解讀呢？ 生長激素激發(fā)試驗(yàn)的結(jié)果解讀： 當(dāng)GH峰值 10μg /L提示生長激素不缺乏。 生長激素激發(fā)試驗(yàn)的作用： GH激發(fā)試驗(yàn)在GHD的診斷中發(fā)揮重要作用，但臨床上GHD診斷不能單憑GH激發(fā)試驗(yàn)峰值，因?yàn)镚H試驗(yàn)結(jié)果受很多因素影響。 GHD（生長激素缺乏癥）的診斷依據(jù)： 應(yīng)滿足以下七條標(biāo)準(zhǔn)： ①身高落后于同年齡、同性別正常健康兒童身高的第3百分位數(shù) [減1.88個標(biāo)準(zhǔn)差(-1.88sd)]，或 減2個標(biāo)準(zhǔn)差(-2SD)以下； ②年生長速率2021年04月13日5110
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2021年03月22日2357
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