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夏正坤主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 兒童腎臟診療中心 對(duì)于兒童腎病綜合征而言，盡管大多數(shù)病例屬于微小病變型，臨床上具有對(duì)激素敏感、緩解率高、預(yù)后好等特點(diǎn)，但仍有10%～20%的患兒經(jīng)正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療不能緩解，對(duì)激素產(chǎn)生抵抗。近年來，隨著分子遺傳學(xué)技術(shù)的發(fā)展和應(yīng)用，發(fā)現(xiàn)一些腎病綜合征與足細(xì)胞相關(guān)蛋白編碼基因突變即遺傳是密切關(guān)系，這些基因包括NPHS1、NPHS2、ACTN4、WT1、CD2AP、NEPH1、TRPC6等。這種基因突變可能是孩子自身的因素，也可能是由父母雙方攜帶的致病基因遺傳所致。遺傳性腎病綜合征指由于腎小球?yàn)V過屏障組成蛋白的編碼基因或其他相關(guān)基因突變所致的腎病綜合征，臨床絕大多數(shù)表現(xiàn)為激素耐藥型腎病綜合征，10年后約30%～40%的患兒進(jìn)展至終末期腎病。病理類型主要為局灶節(jié)段性腎小球硬化和彌漫性系膜硬化。雖然腎病綜合征與遺傳有關(guān)，但是并不代表所有腎病綜合征都是遺傳所致，也不代表腎病綜合征一定會(huì)遺傳給自己的孩子，但是發(fā)病年齡越小，遺傳可能性越大，至于是否會(huì)遺傳給后代，可以根據(jù)全基因譜檢測(cè)、腎穿刺活檢術(shù)及家族史等可以做出判斷。就診建議：目前國內(nèi)有很多專業(yè)的兒童腎臟專科與專家，有不清楚的我們中心的醫(yī)護(hù)人員也會(huì)為各位患兒與家長提供與推薦專業(yè)醫(yī)院、專業(yè)的專家，建議先在當(dāng)?shù)貙I(yè)的兒童腎臟病?？凭驮\與診療，如確實(shí)解決不了，需要尋求幫助時(shí)，可以預(yù)約我中心的專家號(hào)或預(yù)約住院調(diào)整治療。我們中心地址：南京市中山東路305號(hào)我們中心預(yù)約掛號(hào)與預(yù)約住院二維碼：圖片描述預(yù)約住院電話：02580863052敬請(qǐng)關(guān)注：每周一期相關(guān)兒童腎病系列的科普內(nèi)容，一般每周日發(fā)布?？梢赞D(zhuǎn)發(fā)給需要的患兒與家長，共同學(xué)習(xí)、共同提高、共同成長、共同幫助孩子恢復(fù)健康！2022年05月29日
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夏正坤主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 兒童腎臟診療中心 腎病綜合征的嚴(yán)重程度因人而異，因?yàn)槟I病綜合征的臨床發(fā)病期都會(huì)存在蛋白質(zhì)的流失，蛋白質(zhì)的流失會(huì)出現(xiàn)各種水腫與多種并發(fā)癥，也會(huì)損害到腎功能，如果不能得到有效的阻止，最終會(huì)發(fā)展為尿毒癥，走上透析換腎的道路。臨床上經(jīng)過規(guī)范化治療，大多數(shù)兒童腎病是可以達(dá)到臨床緩解或徹底治愈的，同時(shí)加用一些藥物對(duì)腎小管的保護(hù)作用，腎小管的損傷也是可以修復(fù)的。所以，腎病綜合征病變本身并不可怕，最重要的是阻止病情的進(jìn)一步蔓延，積極防治并發(fā)癥的發(fā)生，耐心按?？漆t(yī)生的要求用藥，大部分可以徹底治愈。就診建議：目前國內(nèi)有很多專業(yè)的兒童腎臟?？婆c專家，有不清楚的我們中心的醫(yī)護(hù)人員也會(huì)為各位患兒與家長提供與推薦專業(yè)醫(yī)院、專業(yè)的專家，建議先在當(dāng)?shù)貙I(yè)的兒童腎臟病?？凭驮\與診療，如確實(shí)解決不了，需要尋求幫助時(shí)，可以預(yù)約我中心的專家號(hào)或預(yù)約住院調(diào)整治療。我們中心地址：南京市中山東路305號(hào)我們中心預(yù)約掛號(hào)與預(yù)約住院二維碼：圖片預(yù)約住院電話：02580863052敬請(qǐng)關(guān)注：每周一期相關(guān)兒童腎病系列的科普內(nèi)容，一般每周日晚22：00發(fā)布?？梢赞D(zhuǎn)發(fā)給需要的患兒與家長，共同學(xué)習(xí)、共同提高、共同成長、共同幫助孩子恢復(fù)健康！可轉(zhuǎn)發(fā)，轉(zhuǎn)載需注明出處??！2022年03月06日2271
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夏正坤主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 兒童腎臟診療中心 原發(fā)性、繼發(fā)性與先天性腎病綜合征傻傻分不清？需要知道得了何類型的腎病，以免盲目的使用不必要的藥物。?什么是原發(fā)性腎病綜合征？原發(fā)性腎病綜合征又叫單純性腎病綜合征，多發(fā)于兒童及青少年。男女之比約為3.7∶1，系不明原因的腎病綜合征，因此在臨床上要排除繼發(fā)于全身其他疾病引起的繼發(fā)性腎病綜合征（例如狼瘡性腎炎、糖尿病腎病和紫癜性腎炎等）才能考慮為原發(fā)性腎病綜合征。?什么是繼發(fā)性腎病綜合征？繼發(fā)性腎病綜合征即是病因明確的腎病綜合征。既然繼發(fā)性腎病綜合征的病因是明確的，那么繼發(fā)性腎病綜合征具體有哪些常見病因呢？繼發(fā)性腎病綜合征可由免疫性疾病（如系統(tǒng)性紅斑狼瘡），紫癜性腎炎，糖尿病以及繼發(fā)感染（如細(xì)菌、乙肝病毒等），循環(huán)系統(tǒng)疾病，藥物中毒（如金霉胺、青霉胺、非甾體抗炎藥）與惡性腫瘤等引起?？傊?，至少50%的腎病綜合征都有明確的繼發(fā)性病因。?什么是先天性腎病綜合征？先天性腎病綜合征（CNS）由一組疾病構(gòu)成，主要的臨床特點(diǎn)是出生后（三個(gè)月內(nèi)）即出現(xiàn)符合腎病綜合征（大量蛋白尿、低蛋白血癥、嚴(yán)重水腫和高脂血癥）的臨床表現(xiàn)。本綜合征雖多見于遺傳性嬰兒型腎病，但也可見于非遺傳病。先天性腎病綜合征按病因通常分為兩大類：（1）遺傳性腎病綜合征，有先天性腎病綜合征芬蘭型和非芬蘭型（彌漫性系膜硬化或增生硬化型、局灶節(jié)段硬化型、微小病變型等）；（2）非遺傳性腎病綜合征，可繼發(fā)于感染（先天梅毒、弓形蟲、先天性巨細(xì)胞包涵體病、風(fēng)疹、肝炎、瘧疾、艾滋病等），汞中毒，嬰兒系統(tǒng)性紅斑狼瘡，溶血尿毒綜合征，甲髕綜合征，Drash綜合征，腎靜脈血栓形成等。就診建議：目前國內(nèi)有很多專業(yè)的兒童腎臟?？婆c專家，有不清楚的我們中心的醫(yī)護(hù)人員也會(huì)為各位患兒與家長提供與推薦專業(yè)醫(yī)院、專業(yè)的專家，建議先在當(dāng)?shù)貙I(yè)的兒童腎臟病?？凭驮\與診療，如確實(shí)解決不了，需要尋求幫助時(shí)，可以預(yù)約我中心的專家號(hào)或預(yù)約住院調(diào)整治療。我們中心地址：南京市中山東路305號(hào)我們中心預(yù)約掛號(hào)與預(yù)約住院二維碼：預(yù)約住院電話：02580863052敬請(qǐng)關(guān)注：每周一期相關(guān)兒童腎病系列的科普內(nèi)容，一般每周日晚22：00發(fā)布?？梢赞D(zhuǎn)發(fā)給需要的患兒與家長，共同學(xué)習(xí)、共同提高、共同成長、共同幫助孩子恢復(fù)健康！2022年01月23日2680
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楊華彬主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 腎內(nèi)科 腎病綜合征患兒的預(yù)防接種問題目前學(xué)術(shù)界意見尚未能統(tǒng)一。因?yàn)槊媾R著兩難選擇：一方面是預(yù)防接種可能引起腎病復(fù)發(fā)或使病情加重（特別是對(duì)病理診斷為微小病變的患兒）；另一方面是腎病患兒若放棄或過度延遲接種疫苗，則患某些嚴(yán)重（甚至致命性的）感染性疾病的風(fēng)險(xiǎn)增加，而這些疾病本應(yīng)是可以通過注射疫苗有效預(yù)防的！ 我們目前的做法是：1.在腎病綜合征病情緩解（或“痊愈”）半年后可考慮疫苗接種；2.在應(yīng)用較大劑量激素和（或）使用免疫抑制劑時(shí)，應(yīng)避免疫苗接種；3.要避免接種活疫苗（如：卡介苗、麻疹和脊髓灰質(zhì)炎疫苗）。剛上市不久的疫苗（應(yīng)用經(jīng)驗(yàn)尚不足），也最好不接種。要注意的是，在腎病綜合征痊愈（或停用激素1年以上）后，是可以按正常的程序參加預(yù)防接種的，但同正常孩子一樣，也會(huì)有可能出現(xiàn)一些諸如發(fā)熱、腹瀉等副作用的，按常規(guī)處理就是了。同時(shí)，也可能存在有誘導(dǎo)腎病復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。2011年12月01日4610
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