心肌病 心肌病是一組由于心臟下部分腔室(即心室)的結(jié)構(gòu)改變和心肌壁功能受損所導(dǎo)致心臟功能進(jìn)行性障礙的病變。 許多原因都可導(dǎo)致心肌病的發(fā)生。部分病因已知，還有一些病因不明。 - 擴(kuò)張型充血性心肌病 擴(kuò)張型充血性心肌病(DCM)是一組心臟疾病，患者的心室擴(kuò)大但不能泵出足夠的血液以滿足全身需要，從而導(dǎo)致心力衰竭。 在美國(guó)，導(dǎo)致DCM最常見(jiàn)的病因是廣泛流行的冠心病(見(jiàn)第27節(jié))。冠狀動(dòng)脈疾病發(fā)生后，心肌本身亦不能獲得足夠的血液灌注，從而導(dǎo)致心肌永久損害。未受到損傷的心肌組織隨后出現(xiàn)代償性的過(guò)度伸展和緊張，以期能補(bǔ)償降低的心臟泵血功能。當(dāng)這種緊張和伸展不足以代償受損的心臟泵血功能時(shí)，就發(fā)展成為DCM。 病毒感染所致的心肌急性炎癥反應(yīng)(心肌炎)可以減弱心肌收縮力并導(dǎo)致DCM的發(fā)生(有時(shí)被稱為病毒性心肌病)。在美國(guó)，柯薩奇B病毒是引起病毒性心肌病的最常見(jiàn)原因。某些慢性代謝性疾病，如糖尿病和甲狀腺功能亢進(jìn)等，最終有可能會(huì)導(dǎo)致DCM的發(fā)生。某些藥物如酒精、可卡因和抗抑郁藥等有時(shí)也導(dǎo)致DCM的發(fā)生。酒精性心肌病可在重度飲酒10年后發(fā)生。其他少見(jiàn)的原因如妊娠和結(jié)締組織疾病(例如風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等)也可引起DCM。. 癥狀和診斷 DCM的首發(fā)癥狀通常是活動(dòng)后氣促以及易于疲乏等，這是由于心臟泵血功能障礙(心衰)所致。當(dāng)心肌病是由感染引起時(shí)，患者的首發(fā)癥狀可以是突然發(fā)熱和類(lèi)流感樣癥狀。不管是何種病因，患者的心率增快，同時(shí)伴有血壓下降或正常、在大腿和腹部有液體潴留以及肺中液體淤積。由于增大的心臟引起心臟瓣膜開(kāi)、閉功能障礙，故常導(dǎo)致心臟內(nèi)(二尖瓣和三尖瓣)存在一定量的血液回流。在此種情況下，借助于聽(tīng)診器常能聞及心臟雜音。心肌損傷和心肌的緊張或伸展常可導(dǎo)致心律失常(過(guò)快或過(guò)慢)。 該病的診斷主要靠癥狀和體檢。在心電圖上有時(shí)也可表現(xiàn)出特征性的異常。超聲心動(dòng)圖和磁共振可用來(lái)證實(shí)該病的診斷。如仍不能確診，可進(jìn)行心導(dǎo)管檢查。在導(dǎo)管檢查中還可進(jìn)行心內(nèi)膜心肌活檢，以獲得確實(shí)的診斷和明確病因。. 預(yù)后和治療 大約70％左右的DCM患者，在出現(xiàn)癥狀后5年內(nèi)死亡；當(dāng)其心肌壁變薄和心肌功能減退后，預(yù)后將進(jìn)一步惡化。心律失常的存在使預(yù)后更嚴(yán)重?？偟目磥?lái)，男性患者存活時(shí)間只有女性患者的一半，而黑人患者的存活時(shí)間也只有白人的一半。大約50%的患者死亡是突然發(fā)生，推測(cè)是由于嚴(yán)重的心律失常所致。 治療特殊病因如酗酒和感染等可以延長(zhǎng)生命。如酗酒是心肌病的病因，則病人應(yīng)戒酒；如果患者的心肌病是由感染所致則應(yīng)使用抗生素。 冠心病患者，心肌缺血可以導(dǎo)致心絞痛(由心臟病引起的一種胸痛)發(fā)作?？捎孟跛猁}類(lèi)制劑、β阻滯劑和鈣通道阻滯劑治療。后兩種藥物能降低心臟的收縮力。充分的休息和睡眠以及避免緊張等可以減少心臟耗氧。 腫大心臟的心肌壁上可以形成血栓，故常用抗凝劑來(lái)預(yù)防血栓形成。由于大多數(shù)控制心律失常的藥物都不同程度地有抑制心肌收縮力的副作用，因而常建議從小劑量開(kāi)始使用，視療效再謹(jǐn)慎地增加劑量。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑常用于心力衰竭的治療，一般同時(shí)使用一定的利尿劑。然而，除非有特別的病因可尋，否則DCM患者心力衰竭的預(yù)后并不理想。正是由于這種不良的預(yù)后，現(xiàn)今進(jìn)行的心臟移植手術(shù)多是針對(duì)DCM的。 - 肥厚型心肌病 肥厚型心肌病(HCM)是一組以心室壁肥厚為主的心臟病。 HCM可以是一種出生缺陷在出生時(shí)就已存在，也可發(fā)生于患有肢端肥大癥(其血液中生長(zhǎng)激素過(guò)多)、嗜鉻細(xì)胞瘤(該腫瘤能分泌大量的腎上腺素)的成年人。神經(jīng)纖維瘤(一種遺傳病)的患者也可發(fā)生HCM。 通常，心肌壁的肥厚是心肌對(duì)心臟負(fù)荷增加的反應(yīng)。典型的原因有高血壓、主動(dòng)脈瓣狹窄及其他可導(dǎo)致心臟血流阻力增加的疾病。但是，HCM患者無(wú)這些疾病時(shí)，其心肌壁的肥厚常是由于患者遺傳缺陷所致。 心臟逐漸變得更加肥厚和僵硬，從肺臟回流血流的阻力增加。結(jié)果是肺靜脈內(nèi)壓力增高，導(dǎo)致肺內(nèi)液體淤積，患者漸漸出現(xiàn)氣促。同樣，心室壁增厚也可阻礙血液的流動(dòng)，限制心臟的正常充盈。. 癥狀和診斷 癥狀有暈厥、胸痛、由心跳不規(guī)則引起的心悸和心衰引起的氣促。心跳不規(guī)則可導(dǎo)致猝死。 醫(yī)生通?？赏ㄟ^(guò)體格檢查來(lái)明確HCM的診斷。比如用聽(tīng)診器聽(tīng)診心音，可發(fā)現(xiàn)HCM患者的心音常有一定的特點(diǎn)。進(jìn)一步確診需作超聲心動(dòng)圖、心電圖及X線胸片。如做心臟手術(shù)，則需通過(guò)心導(dǎo)管測(cè)定心腔內(nèi)的壓力。. 預(yù)后和治療 每年大約有4%的HCM患者死亡。死亡通常是突然發(fā)生。死于慢性心力衰竭的較少見(jiàn)。當(dāng)計(jì)劃組成一個(gè)家庭時(shí)，罹患HCM的患者常希望能得到有關(guān)遺傳咨詢。 治療的主要目的是降低兩次心跳之間心室充盈時(shí)血流的阻抗。單獨(dú)或聯(lián)合應(yīng)用β阻滯劑和鈣通道阻滯劑是治療HCM的主要措施。對(duì)藥物治療仍不能改善癥狀的HCM患者，可考慮通過(guò)外科手術(shù)切除部分心肌，以緩解心室出口的狹窄。外科手術(shù)雖能緩解癥狀，但不能降低死亡的危險(xiǎn)性。 對(duì)這些病人，在牙科治療和外科手術(shù)前都應(yīng)使用抗生素，以減少發(fā)生心內(nèi)感染(感染性心內(nèi)膜炎)的危險(xiǎn)性。 - 限制型心肌病 限制型心肌病(RCM)是一組以心室壁僵硬為特征的心肌疾病，可不伴有心肌的肥厚。心室肌壁僵硬，限制了兩次心跳之間的心室血液充盈。 RCM是心肌病的一種罕見(jiàn)類(lèi)型。在臨床上，RCM有許多特征與肥厚型心肌病相似。RCM有兩種基本類(lèi)型，其一是心肌纖維逐漸由瘢痕纖維所取代；另一種類(lèi)型是由于心肌細(xì)胞被一些異常物質(zhì)(如白細(xì)胞等)浸潤(rùn)。致使心肌細(xì)胞受到浸潤(rùn)的其他原因還有心肌細(xì)胞的淀粉樣變性和肉瘤樣變。另外，如果人體內(nèi)含有過(guò)多的鐵元素，像鐵負(fù)荷過(guò)重一樣，鐵元素可在心肌纖維內(nèi)沉積。當(dāng)然，腫瘤浸潤(rùn)心肌纖維也是發(fā)病原因之一。 由于心臟限制了血液的充盈，因此在活動(dòng)時(shí)心臟泵血量不足以滿足身體的需要。不過(guò)在休息狀態(tài)下一般尚能保持全身血液供應(yīng)與需求之間的平衡。. 癥狀和診斷 由于引起心力衰竭，RCM患者常出現(xiàn)氣促和水腫。胸痛和眩暈不多見(jiàn)，但心律異常和心悸常見(jiàn)。 RCM是心力衰竭患者的可能原因之一。該病的診斷主要依靠體格檢查、心電圖和超聲心動(dòng)圖檢測(cè)。磁共振檢查可以提供有關(guān)心臟結(jié)構(gòu)的更多信息，然而，準(zhǔn)確的診斷需要進(jìn)行心導(dǎo)管檢查，以了解心腔內(nèi)壓力并完成心肌活檢。心肌活檢能使醫(yī)生了解引起心肌細(xì)胞浸潤(rùn)的原因。. 預(yù)后和治療 大約70%的RCM患者在癥狀初發(fā)后5年內(nèi)死亡。大多數(shù)治療方案都不能令人滿意。如通常用于心衰治療的利尿劑，由于可減少RCM患者回心血流量，從而導(dǎo)致心衰加重而不是緩解。通常那些能減輕心臟工作負(fù)荷的藥物，由于使血壓下降過(guò)多，對(duì)RCM也無(wú)多大幫助。 有時(shí)，引起RCM的基礎(chǔ)病因可以得到治療，從而能防止心肌進(jìn)一步受到損害，甚至可能部分逆轉(zhuǎn)受損的心肌。如對(duì)鐵負(fù)荷過(guò)多的患者，定期放血可以減輕體內(nèi)鐵的聚積。對(duì)結(jié)節(jié)病患者，使用皮質(zhì)類(lèi)固醇激素有一定幫助。