1，兒童限制性心肌病是少見病，表現(xiàn)為心室舒張受限，心室收縮功能相對正常。伴心室充盈壓升高，以及肺血管阻力進(jìn)行性升高為特點。相比于成人限制性心肌病，兒童患者的進(jìn)展快，病情更嚴(yán)重。2，兒童限制性心肌病藥物治療效果好嗎？兒童限制性心肌病對藥物治療反應(yīng)不佳。因為藥物沒有能夠解決心室舒張功能問題。3，心臟移植是治療兒童限制性心肌病的最終手段?兒童限制性心肌病占兒童心肌病的2.5-3%，但是占兒童心臟移植數(shù)量的12%。4，是否一發(fā)現(xiàn)兒童限制性心肌病就馬上心臟移植？?不是的。可以內(nèi)科隨診觀察。文獻(xiàn)報道，兒童診斷限制性心肌病的存活時間在幾個月至7.8年。最重要的是觀察患者的肺動脈高壓的變化。5，手術(shù)指征問題：目前一般認(rèn)為PVRI大于6W.U/m2是移植手術(shù)排除指征。也有文獻(xiàn)報道PAP高或PVRI大于6W.U/m2的手術(shù)患者，但是術(shù)后需要ECMO支持。6，PVRI多久會升高？?不同病因會有所不同。一般認(rèn)為在診斷后的1-4年就會逐步升高。

?好多人因為胸悶、心悸來到醫(yī)院，做了超聲發(fā)現(xiàn)有心肌肥厚，要不要治療呢？?導(dǎo)致心肌變厚的原因眾多，比如高血壓、心臟淀粉樣變、結(jié)節(jié)病、線粒體心肌病等等。?其中有些人表現(xiàn)以左心室非對稱性增厚，尤其以室間隔肥厚為特征，我們稱之為肥厚型心肌病。其實很多檢查都可以發(fā)現(xiàn)這一類疾病，比如超聲心動圖、核磁共振、CT等等，一般認(rèn)為心臟左心室某個節(jié)段或多個節(jié)段室壁厚度≥15mm，如果有一級親屬，那么這個診斷標(biāo)準(zhǔn)可以放寬，認(rèn)為厚度≥13mm就可以診斷為肥厚型心肌病。這樣的肥厚依據(jù)位置的不同，還可以分為室間隔肥厚、心尖部肥厚、左心室中部肥厚、彌漫型肥厚等等。?另外還依據(jù)有沒有梗阻，分為非梗阻型肥厚型心肌病、隱匿性梗阻性肥厚型心肌病和梗阻性hcm。其中梗阻性肥厚型心肌病如果梗阻到一定水平，是需要進(jìn)行手術(shù)治療的。所以，建議大家，一旦發(fā)現(xiàn)心肌肥厚應(yīng)及時就診，讓醫(yī)生幫忙判斷是否需要治療。

心肌致密化不全（Ventricularnon-compaction,NVM）是一種罕見且病因不明的心肌病，發(fā)病率0.05%~3.7%，以突出的肌小梁和深陷的隱窩為主要病理表現(xiàn)，是兒童常見的心肌病之一。根據(jù)受累部位不同，分為左心室型、右心室型和雙心室型，其中以左心室型最多見，極少見單獨右心室受累患者。（一）病因多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是胚胎發(fā)育過程中心肌致密化異常停滯導(dǎo)致的心肌病。病因目前尚不十分清楚，遺傳可能為其發(fā)病的重要因素，18~44%的NVM患兒均攜帶致病基因突變，存在多種不同的遺傳模式，包括常染色體、X連鎖和線粒體遺傳等。（二）臨床表現(xiàn)起病隱匿，首發(fā)癥狀出現(xiàn)的年齡差別較大，發(fā)病年齡為2天~78歲。臨床表現(xiàn)主要包括漸進(jìn)性加重的心功能不全、心律失常、血栓形成?；純撼１憩F(xiàn)為氣促、胸悶乏力、呼吸困難、喂養(yǎng)困難、多汗、生長發(fā)育落后、暈厥、栓塞。NVM常合并先天性心臟病、擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病、限制性心肌病、致心律失常性右室心肌病等多種疾病，出現(xiàn)相應(yīng)的表現(xiàn)，臨床中應(yīng)注意識別。（三）輔助檢查心臟彩超：不僅可以評估心臟收縮和舒張功能、受累心室，而且可以評估是否存在附壁血栓。近年來新開展的超聲斑點追蹤成像可以評估局部心肌的收縮功能，早期發(fā)現(xiàn)心功能變化。心電圖：87%的患兒存在異常，包括預(yù)激綜合征、房室傳導(dǎo)阻滯、左右束支傳導(dǎo)阻滯、房性及室性心律失常、ST-T改變等。推薦所有患兒均行心電圖，必要時行24小時動態(tài)心電圖檢查?；驒z測：盡早完善遺傳學(xué)檢測，對直系親屬進(jìn)行篩查；必要時行CT、心肌MRI和心導(dǎo)管造影評估NVM受累范圍及程度，并除外其它心臟結(jié)構(gòu)異常。（四）診斷標(biāo)準(zhǔn)最常采用Jenni診斷標(biāo)準(zhǔn)，胸骨旁心室短軸切面觀心肌呈兩層結(jié)構(gòu)，小梁間深陷的隱窩內(nèi)充滿血流灌注，收縮末期時非致密層/致密層＞1.4，且排除其他先天性或獲得性心臟病。（五）治療及預(yù)后缺乏特異性的治療，主要是針對心力衰竭、心律失常、血栓等癥狀進(jìn)行對癥治療。建議至少每年行臨床評估、12導(dǎo)聯(lián)心電圖和超聲心動圖；有心律失常的患兒，需定期復(fù)查24小時動態(tài)心電圖；對于是否能參加正常的體育運動，酌情行運動負(fù)荷試驗。對高?；颊呙芮须S訪，早期處理各項并發(fā)癥。無癥狀者可長期存活，發(fā)病年齡小、臨床癥狀重的遠(yuǎn)期預(yù)后差、病死率高。

除了心肌炎外，還有許多原因可以導(dǎo)致小兒心肌酶水平升高的。對于一個平日身體健康，沒有什么基礎(chǔ)疾病的孩子，在患呼吸道感染時檢查心肌酶并出現(xiàn)一過性異常升高的結(jié)果，是比較常見的現(xiàn)象。劇烈體育運動也可以引起心肌酶一過性升高，劇烈運動時出現(xiàn)應(yīng)激、心率偏快、心肌耗氧量增多，而并不能診斷為心肌炎。LDH、α-HBDH和AST同時存在于除心肌細(xì)胞外的其他組織中，肝臟疾病、胰腺疾病都會導(dǎo)致上述指標(biāo)升高。因此這些心肌酶水平的升高還是要結(jié)合孩子的具體情況來進(jìn)行判斷。

心力衰竭（簡稱心衰）是兒科臨床常見的急危重癥之一，也是導(dǎo)致兒童死亡的重要原因之一，其住院死亡率高達(dá)7%-11%。該病是由于心臟結(jié)構(gòu)和（或）功能的異常改變，心輸出量不能滿足機(jī)體的需求，對心臟及全身各器官造成影響的一組復(fù)雜臨床綜合征。其病因復(fù)雜，在我國，兒童心肌病是其主要病因之一，是兒科臨床工作中最需要長期嚴(yán)格管理的兒童心臟疾病。 兒童心肌病主要包括擴(kuò)張型心肌病(DCM)、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥（EFE）、心室肌致密化不全（LVNC）、肥厚型心肌病(HCM)、限制型心肌病等。為使這類疾病獲取更好的診斷治療，2016年在中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會心血管學(xué)組的組織下成立了兒童心肌病精準(zhǔn)診治協(xié)作組，聘任首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院韓玲教授和青島大學(xué)附屬青島市婦女兒童醫(yī)院李自普教授為組長。2016-2019組織了3次全國兒童心肌病及心衰研討大會，并于2019年領(lǐng)導(dǎo)國內(nèi)33家醫(yī)院回顧性調(diào)查了2006年7月~2018年12月4981例心肌病住院患兒，發(fā)現(xiàn)兒童心肌病占同期兒科住院患兒的0.1%，其中DCM 最多，占32.95%，其次為EFE和LVNC，分別占25.76%和12.75%，但是國內(nèi)真實世界兒童心肌病及心衰的發(fā)病率仍缺乏流行病學(xué)資料。目前國內(nèi)兒童心肌病的診治缺乏規(guī)范，診治觀念錯誤或嚴(yán)重落后，極大影響了兒童心衰、心肌病患兒的規(guī)范診治，從而也極大地影響了此類患兒的生存質(zhì)量和預(yù)后。 針對兒童心肌病高發(fā)病率及缺乏臨床規(guī)范診治的情況。近年來，協(xié)作組專家聯(lián)合國內(nèi)眾多小兒心血管專家傾心將國內(nèi)兒童心肌病、心衰的診治水平提上了一個新的臺階。2019年國內(nèi)首次發(fā)布《中國兒童肥厚型心肌病診斷的專家共識》，2020年緊跟新冠疫情變化發(fā)布《新型冠狀病毒肺炎防控形勢下兒童青少年慢性心力衰竭的臨床管理建議》以及2021年主導(dǎo)制定了《兒童心力衰竭診斷和治療建議（2020年修訂版）》；同時，組織全國地區(qū)的兒童醫(yī)院進(jìn)行了多次大規(guī)模流行病學(xué)調(diào)查并取得了我國兒童心肌病的首個較為全面的數(shù)據(jù)。上述成果為心肌病、心衰的診治提供了基本的數(shù)據(jù)支持。 規(guī)范長期的基礎(chǔ)藥物治療（強(qiáng)心類藥物、利尿劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、β受體阻斷劑、沙庫巴曲/纈沙坦、大劑量丙種球蛋白等免疫治療）可改善大部分患兒的預(yù)后。對于部分基礎(chǔ)藥物治療效果較差的心肌病近年來的一些新的治療方法和技術(shù)，如細(xì)胞治療、靶向治療等，對改善心肌病兒童的預(yù)后產(chǎn)生了重要作用，部分患者甚至可達(dá)到無病生存的狀態(tài)。心衰終末期患兒，國內(nèi)心臟移植的開展也使得這些患兒得到延長的健康生命，也是唯一的生存機(jī)會！疾病新的診斷技術(shù)，如基因診斷很大程度提高了病因診斷水平，使患兒得以精準(zhǔn)靶向治療，從而獲得良好的治療結(jié)果。 我們在長期的行醫(yī)過程中深刻的體會到該類疾病患者需要經(jīng)歷漫長的病程、長期的藥物治療、反復(fù)的住院等，這些對患兒家庭產(chǎn)生了巨大的經(jīng)濟(jì)及心理負(fù)擔(dān)！部分家庭也因病返貧，其中因貧中斷治療、放棄治療的情況時有發(fā)生，令人痛心！同時，令人唏噓的是此類患兒多發(fā)生于經(jīng)濟(jì)欠佳的家庭，更加重了上述情況的發(fā)生！我們深切感到此類患兒亟待社會的重點關(guān)注和支持！ 兒童心肌病不罕見，大部分治療效果良好，基因診斷發(fā)展的今天還可以減少該類疾病的再發(fā)率。但是，由于基層醫(yī)生對此類疾病知識儲備不足，診斷和治療經(jīng)驗匱乏或不到位，貽誤了病情，很多時候錯過了好的治療時機(jī)或給患兒家庭帶去的是錯誤的理念，故而影響了患兒的全生命周期，甚至夭折。這些患兒和他們的家庭多年以來都在一個角落里艱難的生存著！醫(yī)生手中掌握有相應(yīng)的治療辦法，可能具有很好的預(yù)后，但限制他們希望的，是長久的煎熬，是大家的理解！我們熱切盼望有更多的人了解兒童心肌病、心衰這類疾??；強(qiáng)烈期盼有更多的、有診治經(jīng)驗的醫(yī)生來為患兒服務(wù)和診治；更希望有更多的社會力量給予他們堅強(qiáng)的臂膀！

心肌酶檢查全名為“心肌酶譜”，檢測的是一系列在心肌細(xì)胞中存在的酶。 酶是細(xì)胞活動的重要成分，通常情況下，它們只能老老實實地待在細(xì)胞內(nèi)部，勤勤懇懇地工作，這樣的心肌酶，在血液中當(dāng)然是找不到的。 當(dāng)心肌細(xì)胞遭到了破壞，心肌酶就會被釋放到血液中，流經(jīng)全身各處，這時我們抽血化驗，血液里就能發(fā)現(xiàn)心肌酶的存在。 簡而言之，心肌酶升高，說明心肌細(xì)胞已經(jīng)受損。 另外，心肌酶在骨骼肌、胃腸道、肝臟及大腦中同樣也存在，這些器官受損心肌酶也會出現(xiàn)升高。 這就需要完善其他檢查并求助醫(yī)生來找到真正的病因了。

很多人提起胸痛，會擔(dān)心是不是心肌梗死的前兆？在這里我要告訴大家，并不是所有的胸痛都是心肌梗死，有可能是應(yīng)激性心肌??！應(yīng)激性心肌病，是1990年Hikaru Sato首次報道的一種疾病，因為它發(fā)作時候心臟表現(xiàn)的像氣球樣，跟日本漁民捕捉章魚的魚簍很像，所以又被起名叫：Tako-Tsubo（章魚瓶）心肌病，又稱Tako-Tsubo綜合征、心尖球形綜合征。目前該疾病通常是可逆性的。什么是可逆性呢？很多疾病會導(dǎo)致心臟結(jié)構(gòu)和功能發(fā)生異常，導(dǎo)致心衰、心律失常等等表現(xiàn)，而應(yīng)激性心肌病，如果能及時診斷并治療，心臟結(jié)構(gòu)和功能是能恢復(fù)正常的。所以叫做可逆性心肌病。 前段時間，急診搶救室來了一位應(yīng)激性心肌病的患者。急診護(hù)士電話打來說心梗，一聽是心梗，發(fā)作才2小時，當(dāng)時心里暗自竊喜，超急性期患者，預(yù)后肯定好。便急匆匆跑去問病史，患者是一位老年女性，63歲，胸骨后劇烈壓榨樣疼痛持續(xù)2小時，一問平時沒有高血壓、糖尿病，也不吸煙，再一看心電圖：V1-V6 ST段廣泛弓背型抬高伴T波倒置，血壓可（100/60mmHg），心率正常（80bpm），雙肺無濕啰音，各瓣膜沒有雜音，雙腿也無水腫，我當(dāng)下心里認(rèn)定：急性ST段抬高型心肌梗死！立刻啟動急診冠脈手術(shù)！然而，結(jié)果出乎意料，患者冠脈光滑如初，完全正常，反復(fù)端詳都沒有任何異常，再去詳細(xì)詢問病史，這一問才知道，患者兩天前有親戚去世，悲傷過度，心痛不已?；腥淮笪颍谑橇⒖滔箩t(yī)囑做左心室造影，最后真相大白，應(yīng)激性心肌?。【褪乔懊嫖覀兯f的Tako-Tsubo心肌??！ 一、這種疾病主要的表現(xiàn)是什么？1.觸發(fā)因素：典型的壓力情緒，比如心理的或生理的，包括急性內(nèi)、外、產(chǎn)科或精神疾病，會急性觸發(fā)Takotsubo綜合征發(fā)作；2.臨床表現(xiàn)通常為：劇烈胸痛、胸骨后壓榨感、呼吸困難甚至?xí)炟?，部分患者以心力衰竭為首發(fā)癥狀，類似急性冠脈綜合征的表現(xiàn)。二、預(yù)后恢復(fù)如何？應(yīng)激性心肌病在醫(yī)院內(nèi)死亡率高達(dá)5%。院內(nèi)死亡的患者大多表現(xiàn)不穩(wěn)定，比如表現(xiàn)為心臟驟?；蛐脑葱孕菘?。左室收縮功能是逐漸恢復(fù)的，一般需要1~2周，但也可能在48小時內(nèi)迅速恢復(fù)，或延遲至6周才恢復(fù)。要知道，應(yīng)激性心肌病復(fù)發(fā)很常見，每年2%~4%，10年時可達(dá)20%；即使左心室功能恢復(fù)后，與沒有得過應(yīng)激性心肌病的患者相比，更可能會出現(xiàn)疲勞（74%）、呼吸短促（43%）、胸痛（8%）、心悸（8%）和運動耐受不良等癥狀。既往有應(yīng)激性心肌病發(fā)作的患者，患上焦慮的幾率也會增加?？傊瑧?yīng)激性心肌病是一種急性心臟疾病，這種發(fā)生胸痛癥狀的時候，應(yīng)該盡快和急性冠狀動脈綜合癥（ACS）做鑒別，并進(jìn)行相應(yīng)治療?？赡芎芏嗳寺犨^這種疾病，但實際上它的發(fā)病機(jī)制和治療目前仍然有很多方面不明確。如果還有什么關(guān)于胸痛的疑問，歡迎線上咨詢，我會在臨床手術(shù)、門診時間之余解答您的困惑。