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劉永太主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 心內(nèi)科 對(duì)于有明確繼發(fā)因素的限制型心肌病，首先應(yīng)治療其原發(fā)病，在此不贅述。針對(duì)限制型心肌病本身的治療，目前尚缺乏非常有效的治療手段。利尿治療是緩解患者心衰癥狀的重要手段，適當(dāng)?shù)氖褂美騽┛梢愿纳苹颊呱钯|(zhì)量和活動(dòng)耐量，但是使用利尿藥物需要注意以下問題：(1)限制型心肌病患者由于心肌僵硬度增加，左心前負(fù)荷的細(xì)小變化可能引起血壓的較大變化。臨床上可能出現(xiàn)的情況是，利尿不足時(shí)患者心衰癥狀加重；而加強(qiáng)利尿后患者會(huì)出現(xiàn)血壓下降。所謂理想的前負(fù)荷狀態(tài)是即能保證重要器官灌注而不引起心衰癥狀的前負(fù)荷，但在某些限制型心肌病的患者中可能并不存在。這種情況下，建議首先保證體循環(huán)的血壓，即使患者有心衰的癥狀也不要因?yàn)檫^度利尿而影響血壓，過度利尿的后果除了影響血壓和器官灌注外，可能會(huì)反射性興奮交感神經(jīng)而出現(xiàn)各種惡性心律失常，甚至引起猝死。(2)利尿劑僅是一種對(duì)癥治療，不能改善患者的長(zhǎng)期預(yù)后。(3)由于限制型心肌病患者本身即可出現(xiàn)各種惡性心律失常，在使用利尿劑時(shí)應(yīng)密切監(jiān)測(cè)電解質(zhì)的平衡。B一受體阻滯劑盡管在其他心肌病中的使用越來越多，但是在限制型心肌病治療中的作用并不肯定。使用B-受體阻滯劑可能有助于減少這類患者出現(xiàn)惡性心律失常的風(fēng)險(xiǎn)?？刂坪筘?fù)荷的治療在一些存在輕度射血分?jǐn)?shù)下降或者中、重度二尖瓣反流的限制型心肌病患者中可能有用，但對(duì)于僅僅表現(xiàn)為限制性舒張功能障礙的患者作用并不肯定。鑒于兒童限制塾心肌病患者在并無嚴(yán)重心衰癥狀的情況下，仍有發(fā)生猝死的較大風(fēng)險(xiǎn)，有學(xué)者主張對(duì)于兒童患者應(yīng)早期進(jìn)行心臟移植。已有研究表明，對(duì)兒童限制些b肌病患者進(jìn)行心臟移植可以獲得比較好的效果?？剐穆墒СＫ幬飳?duì)于預(yù)防限制型心肌病患者猝死無效，而早期植入埋藏式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器的療效不肯定。限制型心肌病是一類以限制性舒張功能障礙為主要特征的心肌病，目前尚缺乏公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)，需要結(jié)合臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查綜合診斷，超聲心動(dòng)圖是重要的輔助檢查，限制型心肌病有相對(duì)特征的超聲表現(xiàn)。目前已發(fā)現(xiàn)對(duì)于部分原發(fā)性限制型心肌病，其起病與肌節(jié)蛋白等基因突變相關(guān)。限制型心肌病預(yù)后較差，目前尚缺乏有效的藥物治療手段。對(duì)于兒童患者，鑒于其在沒有明顯心衰癥狀的情況下即可發(fā)生猝死，早期進(jìn)行心臟移植有可能改善這部分患者的預(yù)后。2012年11月08日
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2012年04月14日4783
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林朝勝主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-重慶 心血管內(nèi)科 患者：病情描述：我學(xué)業(yè)還未完成，現(xiàn)在睡覺呼吸短促 胸悶 有的時(shí)候刺痛 ，做心電圖“心肌缺血”我想知道到底怎么回事！ 怎么辦。沈陽(yáng)軍區(qū)總醫(yī)院心血管內(nèi)科林朝勝： 你年齡很輕，不可能心肌缺血。心肌缺血是冠脈病理性狹窄造成心肌供血不足，常見原因是動(dòng)脈硬化，而動(dòng)脈硬化是中老年人發(fā)生的病變。 現(xiàn)在很多青年人出現(xiàn)胸悶痛癥狀，心電圖有異常，如早搏或類似缺血的st改變。 常見原因是感染、緊張、壓力、睡眠不足等因素造成的心肌損傷，治療主要是防止這些因素的影響，做到好好休息，充足睡眠，情緒放松，防治感染。對(duì)癥用治療早搏和胸痛的藥物，還要用些果糖、輔酶類心肌營(yíng)養(yǎng)藥。您的病情已經(jīng)了解，建議：點(diǎn)擊此處參考我的文章 《中年人要關(guān)注預(yù)防亞健康》《有病應(yīng)該去正規(guī)醫(yī)院診斷治療》2012年03月02日14184
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來永強(qiáng)主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 結(jié)構(gòu)性心臟病外科中心 肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)是最常見遺傳性心臟病，發(fā)病率約為0.1%-0.2%，其中散發(fā)病例約占總病例數(shù)的45 %。肥厚性心肌病是國(guó)內(nèi)甚至全球危害較大的心臟病之一，非對(duì)稱性肥厚性心肌病占70％,基底部肥厚性心肌病占15- 20 %，中心性肥厚性心肌病占8-10 %，心尖部肥厚性心肌病占 2 % ，年死亡率3－5％。有研究報(bào)道,目前我國(guó)肥厚性心肌病患者約有200萬人，并且每年都有上升的趨勢(shì)圖一：肥厚型梗阻性心肌病的病理分型。肥厚型梗阻性心肌病可在任何年齡呈現(xiàn)癥狀，最多見的發(fā)病年齡為20歲前后。經(jīng)心導(dǎo)管檢查明確診斷的病例，在10歲以下僅10％呈現(xiàn)嚴(yán)重癥狀，50歲以上則增加到70％。有的病例病情可多年穩(wěn)定或持續(xù)發(fā)展日趨嚴(yán)重。發(fā)生心房顫動(dòng)后常呈現(xiàn)充血性心力衰竭或體循環(huán)栓塞。呈現(xiàn)臨床癥狀和心律失常未經(jīng)手術(shù)治療的病例中，約15％于5年后死亡，25％于10年后死亡。大多數(shù)病人突然死亡，僅少數(shù)病例死于心力衰竭或感染性心內(nèi)膜炎。無明顯癥狀HOCM 患者,具有良好的臨床過程, 并可達(dá)正常人的壽命, 無需治療干預(yù)。對(duì)僅有輕度癥狀的患者可予以藥物控制。對(duì)少數(shù)中、重度癥狀的患者, 在藥物治療無效時(shí)則需考慮其他干預(yù)方式如手術(shù)、化學(xué)消融或雙腔起搏治療等, 以達(dá)到減輕流出道梗阻、緩解癥狀、預(yù)防并發(fā)癥的目的。肥厚型心肌病的治療包括：1.藥物治療：主要包括β受體阻滯劑和鈣拮抗劑。2.內(nèi)科治療：心室間隔心肌射頻消融術(shù),起搏器治療。3.外科治療。肥厚型梗阻性心肌病的外科治療的手術(shù)指征：1．有明顯的臨床癥狀且藥物治療無效。2.不適合做室間隔消融術(shù)或消融手術(shù)失敗。3.有明顯癥狀且左室流出道靜息或激發(fā)壓差≥50mmHg。4.無明顯臨床癥狀或有輕微臨床癥狀，但左室流出道壓差≥75mmHg。1961年Morrow首次報(bào)道報(bào)道部分切除肥厚的心室間隔肌肉組織減輕左室流出道梗阻，術(shù)后患者的臨床癥狀明顯改善、左室流出道壓力差下降、運(yùn)動(dòng)應(yīng)激反應(yīng)改善,從此Morrow術(shù)作為經(jīng)典的手術(shù)切除方式被廣泛應(yīng)用。它主要適用于藥物治療無效、癥狀明顯、左室流出道壓差在靜息或應(yīng)激時(shí)大于50mmHg伴室間隔極厚者。術(shù)中可以同時(shí)解決一些其他的心臟病變?nèi)缧氖抑胁抗Ｗ韬投獍暄b置的異常等。自從這項(xiàng)技術(shù)被應(yīng)用于臨床以來。已有2000余例患者進(jìn)行了該治療。在有經(jīng)驗(yàn)的心臟中心。該手術(shù)的病死率< 1%(當(dāng)然對(duì)于那些有伴發(fā)疾病的老年人, 病死率會(huì)更高些)。左心室流出道梗阻和二尖瓣反流的癥狀明顯改善。許多患者可以進(jìn)行正常的日?；顒?dòng)。并且有90% 的患者術(shù)后不再有勞力性呼吸困難、心肌缺血和暈厥等癥狀。根據(jù)目前對(duì)HOCM梗阻機(jī)制的認(rèn)識(shí),手術(shù)若只切除主動(dòng)脈瓣下,即使擴(kuò)大左室流出道也仍不足以對(duì)SAM的消除,因?yàn)楫惓Ｆ蜓魅匀淮嬖?而且還有形成室間隔穿孔的高風(fēng)險(xiǎn)。同時(shí)為了解決乳頭肌與前壁的異常連接,使二尖瓣向后方移位到達(dá)相對(duì)正常的后位,遠(yuǎn)離流出道和異常血流推動(dòng)力,可進(jìn)行乳頭肌分離術(shù)以確保乳頭肌后移。在選擇性患者有大的帆葉狀瓣膜,經(jīng)上述兩步后仍還可能遺留SAM現(xiàn)象,此時(shí)應(yīng)折疊二尖瓣前葉。Cooley認(rèn)為折疊后可減少瓣葉大小及瓣葉的異常受力,并減少腱索和瓣葉松弛。二尖瓣置換雖然能消除SAM現(xiàn)象,但增加了人工瓣膜相關(guān)并發(fā)癥。對(duì)于二尖瓣結(jié)構(gòu)異常如脫垂、鈣化等可以采取二尖瓣置換?；蛉羟笆议g隔厚度<18mm, McIntosh等也推薦使用二尖瓣置換。圖二：手術(shù)切除肥厚的室間隔組織。對(duì)于HOCM合并二尖瓣瓣下結(jié)構(gòu)異常并不少見,如果未識(shí)別或未處理這種畸形會(huì)導(dǎo)致死亡或梗阻緩解不完全。二尖瓣瓣下結(jié)構(gòu)異?？捎幸韵聨追N類型: ①乳頭肌異常:乳頭肌直接連接到二尖瓣前葉或乳頭肌融合到室間隔或左室游離壁,以及附屬乳頭肌。②異常腱索。③二尖瓣葉與室間隔融合。④嚴(yán)重肥厚乳頭肌或肌束致中室腔梗阻。根據(jù)以上畸形的解剖特點(diǎn)要施以相應(yīng)的必要處理。通過擴(kuò)大間隔切除范圍處理異常乳頭肌直接連接到前葉和與室間隔融合;肥厚乳頭肌或肌肉束導(dǎo)致中室腔梗阻者需要在乳頭肌基底周圍進(jìn)行額外切除;所有乳頭肌融合區(qū)域均要分離;有異常腱索或二尖瓣纖維附著于室間隔或游離壁者需要分離或切除,但如果附著于二尖瓣游離緣者要保留以免二尖瓣關(guān)閉不全。在手術(shù)操作過程中良好的術(shù)中顯露是關(guān)鍵,往往需要完成經(jīng)典切除后才能使畸形得以暴露。歐美約3000例梗阻型患者接受Morrow手術(shù)，隨訪40年的結(jié)果證明，95％以上接受手術(shù)的梗阻型病例效果良好。雖不是根治方法，但目前專家共識(shí)—－手術(shù)為治療肥厚型心肌病的金標(biāo)準(zhǔn)。手術(shù)死亡率<1％，手術(shù)后能獲得立即、永久的臨床癥狀改善、左室流出道壓力差下降、運(yùn)動(dòng)應(yīng)激反應(yīng)改善，手術(shù)組患者基本與正常人群壽命相同，好于目前任何其他梗阻的治療方法。< p="">圖三：行室間隔切除的患者10年生存率與非梗阻型肥厚性心肌病類似，明顯優(yōu)于有梗阻且未接受室間隔切除的肥厚性心肌病患者。圖四：接受室間隔切除的兒童肥厚型梗阻性心肌病患者預(yù)后明顯優(yōu)于未接受室間隔切除的兒童患者。近年有學(xué)者發(fā)現(xiàn)部分患者術(shù)后存在明顯的左室流出道梗阻, 其主要原因是肥厚肌肉切除不徹底。近來我們采用的改良Morrow術(shù)為肥厚型梗阻性心肌病患者進(jìn)行外科治療取得極為滿意的效果。我們?cè)诮?jīng)典Morrow手術(shù)的基礎(chǔ)上，擴(kuò)大室間隔的切除范圍: 自主動(dòng)脈右冠瓣右無交界左側(cè)5mm直到二尖瓣前葉附著部位，切除范圍由經(jīng)典的2～3cm擴(kuò)大達(dá)到5～6cm。向下切除范圍由經(jīng)典的單純室間隔基底部擴(kuò)大到心尖部。同時(shí)根據(jù)二尖瓣的結(jié)構(gòu)情況，進(jìn)行二尖瓣前乳頭肌松解，二尖瓣前葉橫向折疊成形、“緣對(duì)緣”二尖瓣成形或瓣膜替換。術(shù)中即行經(jīng)食道心臟超聲檢查，評(píng)估左室流出道疏通情況和二尖瓣功能，并直接測(cè)量左室流出道壓差，保證手術(shù)療效滿意。自2008年我們采用改良Morrow手術(shù)為30例肥厚型梗阻性心肌病患者進(jìn)行治療，并與同期采用傳統(tǒng)Morrow手術(shù)的16例患者進(jìn)行比較。采用改良Morrow手術(shù)組在術(shù)后左室流出道流速及左室流出道壓差均優(yōu)于傳統(tǒng)Morrow手術(shù)組．采用改良Morrow手術(shù)無圍術(shù)期死亡及完全房室傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生．其解除左室流出道梗阻的效果明顯優(yōu)于傳統(tǒng)Morrow術(shù)。 傳統(tǒng)Morrow術(shù) 改良Morrow術(shù)圖五：采用傳統(tǒng)Morrow術(shù)和改良Morrow術(shù)，手術(shù)前后左室流出道流速的變化． 傳統(tǒng)Morrow術(shù) 改良Morrow術(shù)圖六：采用傳統(tǒng)Morrow術(shù)和改良Morrow術(shù)，手術(shù)前后左室流出道壓差的變化． 傳統(tǒng)Morrow術(shù) 改良Morrow術(shù)圖六：傳統(tǒng)Morrow術(shù)和改良Morrow術(shù)，手術(shù)前后左室流出道壓差降低的變化．2011年08月19日18675
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姚桂華主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院(青島) 心內(nèi)科 患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 發(fā)病時(shí)間2010年3月19日咳嗽晚上不能平躺入睡，就診醫(yī)院武漢同濟(jì)醫(yī)院 不錯(cuò) 得到幫助山東大學(xué)齊魯醫(yī)院心血管內(nèi)科姚桂華：如果是確診的擴(kuò)張型心肌病，需要長(zhǎng)期正規(guī)治療，并定期門診復(fù)診調(diào)整藥物劑量（如B-受體阻滯劑和ACEI，需加至最大耐受量或靶劑量），最好固定一位心內(nèi)科專業(yè)醫(yī)師就診，保證治療的連續(xù)性和長(zhǎng)期性，切忌癥狀好轉(zhuǎn)就自行停藥。否則，需要從頭開始治療，貽誤了病情。一定要有良好的心態(tài)和堅(jiān)強(qiáng)的毅力。2011年08月11日5218
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