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竇肇華主任醫(yī)師 北京家恩德運醫(yī)院 遺傳咨詢科 一、房室管的形成與發(fā)育人胚胎心臟的內(nèi)部分隔開始于第4周。在心臟外形初步建立之前，至第7周末基本完成。各部的分隔幾乎同時進(jìn)行。最終管狀的心臟被分隔成為4腔心臟。當(dāng)原始心管向右側(cè)彎曲時，心房仍位于原始橫隔內(nèi)。心室與心房之間的縮窄部分，稱房室管（圖1），心內(nèi)膜墊缺損。隨著心房從原始橫隔中游離出來，房室管位于原始心房的左側(cè)和未來的左心室之間，自胚體右側(cè)的靜脈血經(jīng)過心房的右側(cè)至左側(cè)，然后進(jìn)入左心室。圖1.房室管及其發(fā)育模式圖人胚第4周中期，在房室管背、腹側(cè)壁上心內(nèi)膜的間充質(zhì)組織局部增生，連同其表面的內(nèi)皮向腔內(nèi)突出形成兩個隆起，分別稱背側(cè)心內(nèi)膜墊和腹側(cè)心內(nèi)膜墊。兩個心內(nèi)膜墊突入房室管腔后，彼此對向生長，最后在中線處融合形成中間間隔，將房室管分隔成左、右房室孔，分別使左、右心房與相應(yīng)心室相通。心內(nèi)膜墊不僅分隔房室管，且參與了心房和心室的分隔（圖2，3）。由于房室管位于心臟內(nèi)部主要隔膜的交匯處，因此心內(nèi)膜墊發(fā)育異常與許多先天性心臟病的發(fā)生密切相關(guān)，發(fā)育缺陷常導(dǎo)致房間隔缺損、室間隔缺損和大血管畸形等。圖2心內(nèi)膜墊與心臟的分隔模式圖圖3心內(nèi)膜墊與心臟內(nèi)部分隔示意圖二、房室管發(fā)育異常房室管畸形是一種復(fù)雜的先天性心臟病，命名迄今未統(tǒng)一，又稱心內(nèi)膜墊缺損、房室共同通道、房室隔缺損。本病約占先天性心臟病的3%左右，分為部分型房室管畸形及完全型房室管畸形。病變包括上房室瓣、下房室間隔缺損和房室瓣的異常，形成從單純原發(fā)孔型房間隔缺損到同時合并巨大室間隔缺損和二、三尖瓣嚴(yán)重異常的復(fù)合畸形。房室管畸形臨床少見，男女發(fā)病率基本相等，因心臟畸形嚴(yán)重，常于嬰幼兒期出現(xiàn)嚴(yán)重心功能衰竭和肺動脈高壓。圖4.房室管畸形（完全型）三、分類房室管畸形根據(jù)缺損發(fā)生的部位以及是否同時合并有房室瓣異常，原則上分為兩大類。（一）部分型房室管畸形缺損局限在房間隔下部，除極少數(shù)單純型原發(fā)孔房間隔缺損外，一般均伴有不同程度的二、三尖瓣裂，輕者僅表現(xiàn)瓣葉邊緣切跡，重者瓣裂可達(dá)基部，其邊緣變厚并卷曲，造成瓣膜關(guān)閉不全。如房間隔組織完全缺如或嚴(yán)重發(fā)育不全，則形成共同心房或稱單心房。（二）完全型房室管畸形（圖4）兼有房間隔下部、室間隔膜部巨大缺損和二、三尖瓣嚴(yán)重發(fā)育不全。房室口僅存共同瓣，在共同瓣前、后葉之間和其上下存在自由通道。Rastelli根據(jù)共同房室瓣及其腱索與室間隔和乳頭肌相連接的部位和結(jié)構(gòu)不同將完全型房室管畸形分為A、B、C三個亞型。1.A型最為常見，前共同瓣分離為左右房室瓣，左上瓣葉與右上瓣葉邊緣均由短的腱索附著在室間隔嵴部。2.B型前共同瓣部分分開，左上瓣葉內(nèi)側(cè)緣腱索越過室間隔嵴附著于右心室的乳頭肌。3.C型共同瓣左上瓣葉巨大，向右跨越室間隔，瓣下無腱索，瓣葉完全漂浮。房室管畸形可與其他類型心血管畸形并存。最常見的畸形為繼發(fā)孔型房間隔缺損、左上腔靜脈、動脈導(dǎo)管未閉、肺動脈瓣狹窄，其次有法洛四聯(lián)癥、右室雙出口、大動脈轉(zhuǎn)位、完全性肺靜脈異位連接和主動脈弓異常等。四、原因房室管發(fā)育異常導(dǎo)致先天性心臟很常見。目前認(rèn)為主要是多基因遺傳，即遺傳因素與環(huán)境因素共同作用而發(fā)病，其中遺傳度是70%，內(nèi)涵就是遺傳因素占了70%。此外，胎兒的某些染色體異?？梢詫?dǎo)致多發(fā)性畸形，心臟發(fā)育異常是其多發(fā)性畸形之一。五、并發(fā)癥除肺循環(huán)阻力超過體循環(huán)阻力的70%則禁忌手術(shù)治療外，各型的房室管畸形都應(yīng)及早進(jìn)行手術(shù)，手術(shù)的并發(fā)癥包括：1.殘存的心房或心室中隔缺損。2.心臟傳導(dǎo)異常（心律不整以及完全性心臟阻滯）。3.二尖瓣關(guān)閉不全。4.三尖瓣關(guān)閉不全。六、咨詢要點1.產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)房室管異常時，應(yīng)該胎兒心臟做全面檢查，特別注意是否以后心臟以外的畸形。2.產(chǎn)前或出生后檢查發(fā)現(xiàn)房室管異常時，應(yīng)做胎兒的染色體及基因芯片檢查。3.有些房室管異常可以在心臟發(fā)育過程中，會逐漸愈合。4.產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)房室管畸形不便于出生后手術(shù)矯正者，或雖能手術(shù)矯正但有染色體或基因芯片檢查結(jié)果異常者，應(yīng)終止妊娠。5.分娩時要有兒科醫(yī)生在場。七、治療單純的房室管畸形，染色體或基因芯片檢車結(jié)果正常者，無或僅有輕度二尖瓣反流者其治療原則與繼發(fā)孔房間隔缺損相類似，一般于學(xué)齡前擇期手術(shù)修補。有癥狀且房室瓣反流明顯者，經(jīng)積極內(nèi)科治療癥狀得到控制后應(yīng)及時手術(shù)。完全型房室管畸形病情重，預(yù)后差，多于嬰兒期發(fā)生心功能衰竭和嚴(yán)重肺動脈高壓，故主張在4～10個月齡時手術(shù)治療。2022年10月28日356
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 哎呀，這個，這個家長，這個家長說的很好，什么算是先心病，先心病總體來說就是心臟，心臟結(jié)構(gòu)上有點問題。 呃，部分心內(nèi)膜缺損，呃，其實應(yīng)該算是稍微復(fù)雜點的先心病。 但復(fù)雜性心病，他在復(fù)雜性病里邊又算簡單的，是可以做手術(shù)的，這東西吧，就是說沒有，就是每個大夫?qū)@個這個疾病看觀點不一樣。 查出，查出來部分心內(nèi)膜缺損，也不用緊張，我認(rèn)為這個預(yù)后啊，還是不錯的。 有時候糾結(jié)是復(fù)雜是簡單，我認(rèn)為沒有意義，簡單復(fù)雜，有時候我們只是我們醫(yī)生啊，醫(yī)生之間交流交流來說的，嗯，我認(rèn)為就是說有些東西吧，可能對我們有幫助，對家長沒有幫助。 或者沒有什么意義，你不能說聽說孩子復(fù)雜性心病，你就不管他了，沒有，不能這樣說啊。 簡單復(fù)雜都是醫(yī)生的判斷，那大專家眼里，這就算個簡單先心病，懂了吧？那在小大夫眼里，這這這就算一個復(fù)雜先心病，沒有一個絕對，或者沒有一個評判標(biāo)準(zhǔn)。2022年09月24日186
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孫琦主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 第四天的，呃。 24天太小了，嗯，我們進(jìn)行這種，呃，心內(nèi)膜電缺損手術(shù)呢，呃，最小的孩子，呃，也要在，呃兩三個月左右啊，所以現(xiàn)在新期二期還沒有過啊，暫時還是不適合手術(shù)的，那么就是，呃，暫時就是繼續(xù)的喂養(yǎng)，然后預(yù)防它發(fā)生嚴(yán)重的呼吸道感染啊，如果說心功能不好的話，可能暫時給他輔助一些這個利尿的強心的這些藥物啊，那么等到，呃，兩三個月之后，我們再復(fù)查一下看看啊，當(dāng)然如果說他，呃，情況已經(jīng)比較重了，已經(jīng)這個，比如說在當(dāng)?shù)匾呀?jīng)呼吸，呼吸吸插管了啊，這些孩子我們就早一點手術(shù)，有可能兩三個月就手術(shù)了，那如果說他的情況都還穩(wěn)定啊，沒有什么，呃，非常特殊的呼吸困難，或者說是心功能這個衰竭的這些情況，有的時候我們也沒有必要在兩三個月這么小的做手術(shù)了，可以再等大一點看好不好，具體你反正先暫時，呃，滿月。 一三兩個月，三個月啊，半年這樣先暫時檢查，先復(fù)查的啊，具體手什么時候手手術(shù)合適，還是要根據(jù)小孩子的臨床癥狀，如果他確實兩三個月已經(jīng)癥狀比較重了，呼衰心衰的癥狀都很重了啊，甚至要進(jìn)監(jiān)護(hù)室了，那么有些孩子是需要再這么小就開刀了，但是如果他沒有明確的癥狀，可以等大一點，可以等到半歲甚至一歲的開刀也可以的啊。2022年07月12日185
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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 概述房室間隔缺損包括一系列心臟結(jié)構(gòu)異常，病變位置在心臟內(nèi)四個心腔的中心交界處，病變包括瓣膜反流和心腔之間的間隔（房間隔、室間隔）缺損。房室間隔缺損也叫心內(nèi)膜墊缺損，是先天性心臟發(fā)育異常，常常伴發(fā)21-三體綜合征。房室間隔缺損造成額外的血液流入肺，造成心臟負(fù)擔(dān)增加，心臟擴大。如果不治療，房室間隔缺損會造成心力衰竭和肺動脈高壓。一般建議生后1年內(nèi)進(jìn)行治療，關(guān)閉房間隔、室間隔缺損并修復(fù)瓣膜。癥狀房室間隔缺損病變可能僅累及兩心房（部分型）或累及兩心房和兩心室（完全型）。兩種類型中都會有額外血液流入肺。完全型房室間隔缺損癥狀和體征常常在生后幾周出現(xiàn)。臨床表現(xiàn)常類似心力衰竭相關(guān)表現(xiàn)，可能包括：· 呼吸困難、氣促· 喘息· 易疲勞· 喂養(yǎng)困難· 增重緩慢· 皮膚蒼白· 嘴唇和皮膚青紫· 大汗· 心動過速或心律失?！?下肢水腫（腿部、腳踝及腳部）部分型房室間隔缺損癥狀體征出現(xiàn)較晚，可能到成年早期才因缺損出現(xiàn)相關(guān)并發(fā)癥。癥狀和體征包括：· 心律失?！?氣短· 肺動脈高壓· 心臟瓣膜病· 心力衰竭什么時候看醫(yī)生您或您的孩子出現(xiàn)房室間隔缺損的癥狀或體征是需要看醫(yī)生。病因房室間隔缺損是胎兒期心臟發(fā)育異常所致。一些因素如21-三體綜合征可能增加患此病的風(fēng)險，但具體原因仍未知。正常心臟生理心臟分為四腔結(jié)構(gòu)：左右兩心房和左右兩心室。右心（右心房+有心室）將從全身靜脈回收的非氧和血泵入肺，使之變?yōu)檠鹾脱Ｑ鹾脱骰刈笮模ㄗ笮姆?左心室）泵入主動脈進(jìn)而流向全身各處。心臟瓣膜控制血流流入、流出各心腔的單向血流方向。瓣膜開放使血液通過瓣膜，瓣膜關(guān)閉防止血液反流。房室間隔缺損的病理生理變化部分型房室間隔缺損：左右兩心房的間隔（房間隔）有缺損。左心房和左心室之間的瓣膜（二尖瓣）有瓣葉裂造成血液反流（二尖瓣關(guān)閉不全）。完全型房室間隔缺損：四心腔中間交界部分缺損，同時存在原發(fā)孔型房間隔缺損和心內(nèi)膜墊型室間隔缺損。氧和血和非氧和血通過缺損進(jìn)行混合。不同于正常情況下左側(cè)房室間存在二尖瓣、右側(cè)房室間存在三尖瓣，兩心房和兩心室之間只存在一組房室瓣。瓣膜發(fā)育異常造成血液在心臟內(nèi)反流。心臟負(fù)擔(dān)加重，引起心臟擴大。增加胎兒房室間隔缺損發(fā)病率的因素包括：21-三體綜合征媽媽孕早期風(fēng)疹或其他病毒感染孕期飲酒糖尿病孕婦孕期血糖控制不理想運氣吸煙孕期服用特定藥物——孕期或備孕期間服用任何藥物前都要咨詢醫(yī)生父母有先天性心臟病病史并發(fā)癥房室間隔缺損的并發(fā)癥包括：心臟擴大：增加的心臟血流使心臟負(fù)擔(dān)加重，引起心臟擴大肺動脈高壓：存在房間隔缺損或室間隔缺損時，左心內(nèi)的氧和血流入右心與非氧和血混合一起流入肺，使肺血量增加，造成肺動脈高壓。呼吸道感染：房室間隔缺損肺血多，易發(fā)生反復(fù)肺部感染。心力衰竭：不治療的話，房室間隔缺損造成心功能逐漸下降，最終心臟難以泵出足夠血液供全身使用。遠(yuǎn)期并發(fā)癥手術(shù)治療能顯著改善房室間隔缺損患兒預(yù)后。但是術(shù)后遠(yuǎn)期可能出現(xiàn)以下并發(fā)癥風(fēng)險：1. 瓣膜反流2. 瓣膜狹窄3. 心律失常4. 呼吸困難合并肺損傷這些并發(fā)癥的常見癥狀體征包括：1. 氣短2. 易疲勞3. 心動過速、心跳不規(guī)律房室間隔缺損的這些并發(fā)癥一經(jīng)發(fā)現(xiàn)需要進(jìn)一步治療。預(yù)防一般情況下房室間隔缺損難以完全避免。一些先天性心臟病有遺傳傾向。如果您有先天性心臟病家族史或者您的孩子有先天性心臟病，再次備孕前需要咨詢遺傳學(xué)和心臟病醫(yī)生。風(fēng)疹疫苗接種是預(yù)防孩子患先天性心臟病的有效措施之一。2021年03月23日2431
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張輝主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 心臟外科 手術(shù)并發(fā)癥1.房室傳導(dǎo)阻滯。如為永久性，需要植入起搏器。2.低心排綜合征。是危及病人生命的最嚴(yán)重的術(shù)后并發(fā)癥。3.房、室水平殘余分流及殘余瓣膜反流。小的房、室水平殘余分流或少量瓣膜反流一般不會影響病人，如殘余分流較大或遺留中度以上瓣膜反流則需要再次手術(shù)。4.肺動脈高壓危象。是危及病人生命的嚴(yán)重的術(shù)后并發(fā)癥。術(shù)后注意事項1.術(shù)后應(yīng)至少服用3個月強心、利尿、擴血管藥以幫助恢復(fù)心功能。術(shù)后早期預(yù)防呼吸道感染，以防嚴(yán)重感染導(dǎo)致心功能不全發(fā)生，甚至危及生命。2.術(shù)后3-6個月應(yīng)復(fù)查超聲心動圖，主要觀察房室反流的情況，以及是否存在殘余分流、左心室流出道梗阻。以后需長期隨訪房室瓣特別是二尖瓣的情況。家長如果還有其他問題需要咨詢可以在網(wǎng)上留言或者預(yù)約電話咨詢與我聯(lián)系。2012年06月19日7299
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