海綿狀血管畸形是成人最常見的眶內原發(fā)性血管畸形。依脈管畸形分類屬于先天性動靜脈血管畸形，病理本質上是一類錯構瘤，并非真性腫瘤，但其在臨床表現、影像學特點和治療方法等方面具有類腫瘤特性，因此舊稱海綿狀血管瘤。它在出生時即形成，隨生長發(fā)育等比例生長，通常直至青壯年時期才顯現出臨床癥狀。至青壯年時期有臨床體現，就診年齡為28-65歲之間，以中年人居多。眼眶海綿狀血管瘤多發(fā)生于女性，約占60%，女性在青春期和懷孕期間眶海綿狀血管瘤體積增大，提示雌激素或血管生長因子推進了疾病的進程。眶海綿狀血管瘤病程緩慢，部分患者因體檢或頭暈做頭顱CT時發(fā)現“眼眶意外瘤”前來就診，此類患者眼球突出癥狀不明顯，視力、視野也無損害。部分患者因眼球漸進性突出或眼球移位前來就診，表現為無痛性、單側、持續(xù)性、漸進性突出，伴或不伴眼球移位，也很少伴有眼球移位或復視。位于眶深部、眶尖、顱眶溝通的海綿狀血管畸形的患者則以單眼視力下降就診居多，體檢發(fā)現視野缺損，視乳頭水腫。CT表現：腫塊最常見的發(fā)生部位是球后眶外下方，其次是內下、內上間隙，較小的血管瘤見于內直肌內側、內直肌和視神經之間、外直肌和視神經之間，眶尖、視神經管內段等。CT表現為眶內腫塊，邊界清晰，多數為單發(fā)，密度均質，CT值約55HU。CT動態(tài)增強掃描呈典型“漸進性強化”特征，即動脈期病變邊緣出現明顯結節(jié)狀強化，靜脈期見強化范圍緩慢擴大，后期密度趨向均勻。MRI表現：MRI檢查可清晰顯示海綿狀血管瘤與眼外肌和視神經的關系，T1WI呈等信號或低信號，T2WI呈高信號。MRI對漸進性強化顯影更敏感。眼科檢查：海綿狀血管瘤患者應行常規(guī)眼科檢查，包括視力、驗光，眼壓、B超，眼底照相、視野、眼肌檢查、眼位照相等。特別對于眶尖血管瘤患者，須行眼底照相、視野檢查、電生理以明確病變對視神經、動眼神經、滑車神經的關系，充分評估病變已產生的功能損害和術后可能存在的短期并發(fā)癥。3.病理海綿狀血管瘤大體標本呈類圓形紅色腫塊，有完整包膜，鏡下由擴張的薄壁大血管組成，管壁為扁平的內皮細胞，腔內充滿血液。管腔內常見新鮮或機化的血栓，可伴內皮細胞的乳頭狀增生。部分畸形血管具有海綿狀和脈細血管兩種血管瘤的特征。（二）診斷和鑒別診斷1.診斷依據?結合海綿狀血管瘤眼球突出，眼球移位，視野、視力損害的臨床表現，典型CT或MRI表現，眶內邊界清晰、密度均勻的單發(fā)腫塊，增強掃描呈典型“漸進性強化”特征?？稍\斷為海綿狀血管瘤。（三）治療因腫瘤無惡性變，臨床癥狀不明顯者可觀察。如腫瘤威脅視力或有嚴重的眼球突出，可手術切除。根據CT定位，采用前路開眶、外側開眶或內外結合徑路開眶，經鼻內鏡，開眶下內鏡摘除海綿狀血管瘤。多數情況下瘤體可連同包膜完整切除。眶尖病變采用內窺鏡輔助或導航系統(tǒng)引導，有助于提高手術成功率和安全性。

一、經典案例 1. 術前 患者不幸遭遇了車禍，傷后做檢查時才發(fā)現右眼球后面長了東西。 回想起來，眼球突出+眼脹已經有段時間了。 這個方位看右眼突出更明顯 影 像 學 檢 查 MRI可以看到右眼球后面長了個東西，把眼球往前頂，所以右眼球突出。 從這個角度看，這個東西長在右眼球的外下方： 眼球很委屈地被瘤擠出去了： 2. 住 院 手 術 住院后，手術順利進行，眼球后的病變完整取出來，引起眼球突出的罪魁禍首就是它： 有點像葫蘆精？ 二、相關知識 1. 海綿狀血管瘤是腫瘤嗎？ 海綿狀血管瘤雖然叫“瘤”，但其實是一種先天性血管畸形，由交錯相連的血管組成，屬于良性病變。 2. 海綿狀血管瘤有什么危害？ 不僅會引起眼睛突出、移位，還會壓迫視神經，導致視力下降甚至失明。 3. 得了海綿狀血管瘤一定要手術嗎？ 病變很小時可以觀察，但出現癥狀后還是采取手術才能有效治療。 4. 想治療，但怕留疤怎么辦？ 根據病變的位置選擇手術切口，一般采用結膜切口，從外面是看不出來的。 5. 海綿狀血管瘤手術后會復發(fā)嗎？ 術后復發(fā)幾率非常低。

血管瘤是嬰幼兒最常見的腫瘤，發(fā)病率高達3%，其中又以頭面部的發(fā)生率最高。血管瘤生長快，嚴重破壞容貌。而位于眶周、鼻孔、口周、外耳道周圍的血管瘤，可能影響視力、呼吸、進食和聽力，這些部位的血管瘤尤其需要重視并積極治療。本文就談談眶周血管瘤的診斷、危害和治療方法。一、眶周血管瘤的診斷眶周，就是眼眶周圍，包括上瞼、下瞼、內眥和外眥?？糁苎芰觯蟛糠质菧\表血管瘤，表現為出生后不久（2周左右）在上述部位出現紅色斑點、斑塊，迅速擴大、增厚，形成草莓狀突起。這些淺表的血管瘤一望便知。但有些位于皮下的血管瘤不易診斷。它往往表現為局部隆起、皮下可觸摸的腫物，表面皮膚并無明顯異常，僅憑裸眼觀察和體檢不能明確診斷。這時就需要做一些影像檢查，如超聲檢查和CT檢查。在超聲圖中，可以看到皮下實質性腫物，邊界清楚，腫物中有很多小血管。在CT檢查中，可以看到皮下邊界清楚腫物，增強掃描可以看到明顯強化。根據這些檢查結果，結合腫物在出生后不久發(fā)生、迅速生長的特點，基本可以診斷血管瘤。二、眶周血管瘤的危害眶周血管瘤的危害較大，不僅僅是影響容貌。迅速生長的瘤體，壓迫角膜、遮擋視野，會影響視力發(fā)育，導致弱視、散光或斜視等。距國外文獻統(tǒng)計，眶周血管瘤將導致近半數患兒的視力發(fā)育出現問題。因此，一旦診斷眶周血管瘤，就需要盡早積極治療，將隱患消弭于無形中，而不要消極等待血管瘤消退。三、眶周血管瘤的治療嬰幼兒血管瘤的治療方法主要包括口服普萘洛爾、外用卡替洛爾、病灶內注射糖皮質激素、口服糖皮質激素和激光治療等。但眶周血管瘤的治療有其特殊之處。首先，激光治療不適合，因眶周皮膚菲薄，激光治療后很容易引起破潰形成疤痕。其次，病灶內注射糖皮質激素也不作為優(yōu)先推薦。在普萘洛爾治療血管瘤之前（2008年以前），病灶內注射糖皮質激素，如曲安奈德和得寶松，曾廣泛用于治療小面積眶周血管瘤。這種治療起效迅速，但并發(fā)癥發(fā)生率高，如局部皮膚萎縮、色素沉著，偶爾有全身庫欣綜合征，最嚴重的是可能發(fā)生視網膜中央動脈栓塞。我們曾回顧性分析了我們應用病灶內注射得寶松治療的眶周血管瘤病例，有效率達到90%，沒有發(fā)生嚴重并發(fā)癥。但也有治療無效的病例，改用口服普萘洛爾后得以治愈。再次，口服糖皮質激素副作用多，如生長延遲、免疫力下降和庫欣綜合征等，在嚴重血管瘤的治療中已退居二線。普萘洛爾治療具有更好的反應和更輕的并發(fā)癥，已經毫無疑問地成為血管瘤的一線治療藥物。因此，根據上述，我們治療眶周血管瘤，以口服普萘洛爾作為一線治療。對于淺表血管瘤，可以首先使用卡替洛爾滴眼液外敷，如能控制瘤體生長，則繼續(xù)外敷；如不能控制瘤體生長，則聯(lián)合口服普萘洛爾。需要特別指出的是，對于眶周皮下血管瘤，如果根據其生長特點、超聲和CT檢查結果仍不能完全確立診斷，不推薦立即進行手術治療。手術雖然可以切除腫瘤但遺留明顯疤痕。對于這種情況，有條件的醫(yī)院可以做穿刺活檢，病理檢查（Glut1染色）明確診斷。如無兒童活檢條件，也可以進行試驗性治療?？诜蛰谅鍫?周，復查，如果瘤體明顯縮小，超聲檢查提示瘤體萎縮、血管減少，說明治療有效，就可以確立血管瘤的診斷，繼續(xù)治療。如果普萘洛爾試驗性治療沒有效果，再考慮手術治療也不遲。 重要的話重復一遍，眶周血管瘤，要盡早治療、正確治療！