-
章文文副主任醫(yī)師 南昌大學(xué)二附院 血管外科 易栓癥可分為遺傳性和獲得性。遺傳性易栓癥常見(jiàn)于生理性抗凝蛋白——如抗凝血酶（antithrombin,AT）、蛋白C（proteinC,PC）、蛋白S（proteinS,PS）等基因突變導(dǎo)致蛋白抗凝血功能缺失，或促凝蛋白——如凝血因子VLeiden突變、凝血酶原G20210A基因突變等導(dǎo)致蛋白促凝功能增強(qiáng)，最終引起血栓栓塞。遺傳性易栓癥存在顯著的種族差異。歐美人群以凝血因子功能增強(qiáng)為主，包括F5Leiden和F2G20210A突變，這2種突變?cè)谖覈?guó)人群罕見(jiàn)；而我國(guó)和亞洲其他地區(qū)以抗凝蛋白缺陷為主，包括抗凝血酶缺陷癥、蛋白C缺陷癥、蛋白S缺陷癥、血栓調(diào)節(jié)蛋白（thrombomodulin,TM）缺陷癥等。?獲得性易栓癥主要發(fā)生于各種獲得性疾病或具有獲得性危險(xiǎn)因素的患者，因促凝蛋白水平升高、抗凝蛋白水平下降、改變了炎癥/自身免疫機(jī)制等使血栓栓塞傾向增加。獲得性易栓疾?。嚎沽字C合征、腫瘤性疾病、骨髓增殖性腫瘤、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、腎病綜合征、急性內(nèi)科疾病(充血性心力衰竭、嚴(yán)重呼吸疾病等)、炎性腸病等。獲得性易栓因素：手術(shù)或創(chuàng)傷、長(zhǎng)期制動(dòng)、高齡、妊娠及產(chǎn)褥期、口服避孕藥及激素替代治療、腫瘤治療、獲得性抗凝蛋白缺陷等。?篩查時(shí)機(jī)VTE急性期和抗凝用藥會(huì)影響抗凝蛋白水平的檢測(cè)，此時(shí)抗凝血酶、蛋白C、蛋白S的檢測(cè)結(jié)果僅供排除性參考。因此，抗凝蛋白水平檢測(cè)應(yīng)在血栓急性期后、停止抗凝治療2周以上進(jìn)行。此外，抗凝蛋白活性水平還受其他獲得性因素影響出現(xiàn)一過(guò)性降低，因此不應(yīng)該僅憑一次實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)結(jié)果確診遺傳性抗凝蛋白缺陷。LA（狼瘡抗凝物），它的檢測(cè)應(yīng)在抗凝治療前或停用口服抗凝藥至少1周后進(jìn)行，陽(yáng)性結(jié)果應(yīng)在12周后復(fù)測(cè)排除一過(guò)性異常。基因檢測(cè)可在任意時(shí)間點(diǎn)進(jìn)行，高通量測(cè)序的陽(yáng)性結(jié)果需再次采集樣本用一代測(cè)序驗(yàn)證。篩查指征(1)發(fā)病年齡較輕(<50歲)；(2)有明確靜脈血栓栓塞(VTE)家族史；(3)一級(jí)親屬(父母或兄妹)易栓癥高風(fēng)險(xiǎn)；(4)復(fù)發(fā)性VTE；(5)特發(fā)性VTE(無(wú)誘因VTE)；(6)非再發(fā)危險(xiǎn)因素(如骨折、手術(shù)和長(zhǎng)期制動(dòng))相關(guān)的血栓病史；(7)少見(jiàn)部位(如下腔靜脈、腸系膜靜脈、腦、肝、腎靜脈等)的VTE；(8)女性口服避孕藥或絕經(jīng)后接受雌激素替代治療的VTE；(9)復(fù)發(fā)性不良妊娠(流產(chǎn)、胎兒發(fā)育停滯、死胎等)。?篩查流程目前仍有部分患者全面篩查也不能完全明確血栓病因。?易栓癥處理1.?遺傳性易栓癥目前尚無(wú)根治方法，治療主要針對(duì)血栓栓塞癥進(jìn)行抗栓治療；除了抗栓治療以外,獲得性易栓癥應(yīng)積極治療原發(fā)疾病，祛除和糾正誘發(fā)因素。2.?VTE的治療包括藥物抗凝（口服或胃腸外用藥）、溶栓（系統(tǒng)溶栓或?qū)Ч芙佑|溶栓）、介入治療和手術(shù)治療；預(yù)防措施包括基礎(chǔ)預(yù)防（下肢活動(dòng)、避免脫水等）、物理預(yù)防（腔靜脈濾器植入、分級(jí)彈力襪、足底靜脈泵、間歇性充氣加壓裝置等）和藥物抗凝預(yù)防。3.?對(duì)于尚未發(fā)生血栓事件的易栓癥，只需進(jìn)行基礎(chǔ)預(yù)防，通常無(wú)須采取預(yù)防性抗凝，但應(yīng)避免VTE誘發(fā)因素；在暴露于危險(xiǎn)因素時(shí)，如高齡、長(zhǎng)途飛行、大手術(shù)、使用特殊藥物或妊娠，應(yīng)預(yù)防性藥物抗凝，存在抗凝禁忌時(shí)考慮采用物理預(yù)防。4.?對(duì)于血栓初次發(fā)生的易栓癥患者，抗凝治療3～6個(gè)月，同時(shí)積極祛除誘發(fā)因素和糾正病因；若病因暫時(shí)無(wú)法祛除，應(yīng)延長(zhǎng)抗凝（如6～12個(gè)月），之后再次評(píng)估。5.?對(duì)于血栓反復(fù)發(fā)作且無(wú)明顯出血風(fēng)險(xiǎn)的易栓癥患者應(yīng)進(jìn)行長(zhǎng)期/終生抗凝；小劑量艾多沙班（30mg每日1次）、阿哌沙班（2.5mg每日2次）可作為預(yù)防性抗凝的初始選擇，這些藥物可在不增加大出血風(fēng)險(xiǎn)的情況下顯著降低VTE復(fù)發(fā)率。6.?某些特定的易栓癥在選擇抗凝藥物時(shí)應(yīng)予特殊注意：抗凝血酶缺陷患者使用普通肝素（UFH）或低分子量肝素（LMWH）效果不佳，胃腸外抗凝可選擇阿加曲班等凝血酶直接抑制劑；蛋白C和蛋白S缺陷患者不能使用華法林等香豆類抗凝劑作為初始抗凝治療，因可引起血栓傾向加重、皮膚壞死；對(duì)于同時(shí)存在出血風(fēng)險(xiǎn)或圍手術(shù)期預(yù)防的患者，建議使用阿加曲班等半衰期短的抗凝藥物。7.?抗凝治療主要不良反應(yīng)是出血，嚴(yán)重者可致殘甚至危及生命，相對(duì)于歐美人群而言，我國(guó)人群普遍屬于較低凝或易出血體質(zhì)，需警惕出血風(fēng)險(xiǎn)。8.?對(duì)于危及生命的VTE事件（伴有休克的肺栓塞、嚴(yán)重顱內(nèi)壓升高的靜脈竇血栓形成、腸壞死風(fēng)險(xiǎn)的門靜脈/腸系膜靜脈血栓等），高出血風(fēng)險(xiǎn)的抗凝絕對(duì)禁忌可視為相對(duì)禁忌。9.?抗凝治療過(guò)程中VTE加重或抗凝預(yù)防過(guò)程中VTE復(fù)發(fā)，應(yīng)考慮以下因素：評(píng)估VTE是否確實(shí)加重或復(fù)發(fā)；非血栓栓塞（如癌栓、細(xì)菌等栓子）；確認(rèn)患者用藥的依從性；發(fā)生肝素誘導(dǎo)的血小板減少癥（正在使用肝素或低分子量肝素）；用藥種類是否合適（如抗凝血酶缺陷癥使用低分子量肝素效果不佳）；用藥方案是否合適（如標(biāo)準(zhǔn)劑量利伐沙班需隨餐口服）；藥物相互作用降低抗凝藥物濃度；慢性腹瀉導(dǎo)致脫水以及影響口服藥物吸；存在附加的易栓癥因素因而高凝狀態(tài)較重（如合并惡性腫瘤或多種易栓癥相關(guān)基因突變），此時(shí)可考慮增加用藥劑量（如低分子量肝素每次增加1/4至1/3劑量）或更換抗凝藥物（如直接口服抗凝藥物替換為華法林）。10.?對(duì)于增加抗凝劑量甚至聯(lián)合溶栓的情況下VTE加重或復(fù)發(fā)，應(yīng)考慮血管壁因素的易栓癥（如系統(tǒng)性血管炎）；此時(shí)再增加抗凝劑量只會(huì)增加出血風(fēng)險(xiǎn)卻不能有效控制血栓形成，應(yīng)加用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等藥物聯(lián)合抗栓。?文章僅供參考,具體診療方案應(yīng)根據(jù)患者情況進(jìn)行調(diào)整2024年08月17日
400
0
1
-
李登舉主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 血液內(nèi)科 （一）概述靜脈血栓栓塞性疾病(VTD)是一種由環(huán)境、臨床和生物學(xué)危險(xiǎn)因素相互作用而形成的多因素疾病。Virchow三聯(lián)征是描述靜脈血栓栓塞發(fā)病機(jī)制的主要理論，提出靜脈血栓栓塞的發(fā)生是由于：血流停滯、血管內(nèi)皮損傷和血液成分的改變（即高凝）。生物學(xué)上的易栓癥（thrombophilia）是指存在一種或多種獲得性或遺傳的生物學(xué)危險(xiǎn)因素，使患者易患靜脈血栓栓塞癥(VTE)。自從首次發(fā)現(xiàn)遺傳性易栓癥以來(lái)，學(xué)者們已經(jīng)了解到不能孤立地解釋遺傳性易栓癥。遺傳性易栓癥和其他遺傳性及獲得性危險(xiǎn)因素之間的廣泛相互作用是發(fā)展為VTE的綜合性個(gè)體風(fēng)險(xiǎn)的重要決定因素。其中，存在或不存在短暫的誘發(fā)危險(xiǎn)因素已被證明是VTE復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)的最重要決定因素，通常比遺傳性血栓形成患者具有更大的預(yù)后權(quán)重。因此，在評(píng)估VTE患者和決定是否需要長(zhǎng)期抗凝治療時(shí)，識(shí)別獲得性的危險(xiǎn)因素是至關(guān)重要的。暫時(shí)性或可逆性獲得性危險(xiǎn)因素一般包括手術(shù)、創(chuàng)傷、制動(dòng)、住院、留置導(dǎo)管和高雌激素水平。VTE發(fā)作時(shí)若存在這些因素，被稱作“誘發(fā)性（provoked）”VTE；無(wú)明顯原因的稱作“非誘發(fā)性（unprovoked）”VTE。原因不明、非手術(shù)引起和手術(shù)引起的VTE在1年的復(fù)發(fā)率約為10%、5%和1%。而此后的年復(fù)發(fā)率較低，分別為5%、2.5%和0.5%，基于此，美國(guó)胸科醫(yī)師學(xué)會(huì)關(guān)于靜脈血栓栓塞性疾?。╒TE）的治療指南對(duì)于是否延長(zhǎng)抗凝治療決定給出一下建議：1)具有主要暫時(shí)性危險(xiǎn)因素（例如手術(shù)、石膏）的患者：指南建議不要延長(zhǎng)治療時(shí)間，因?yàn)閺?fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)很低——5年內(nèi)復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)約為3%。2)具有輕微危險(xiǎn)因素的患者（例如，雌激素治療、臥床時(shí)間少于3天、長(zhǎng)途汽車或飛機(jī)飛行后發(fā)生VTE）：指南不推薦延長(zhǎng)抗凝治療。這些患者的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)約為6%。3)對(duì)于具有持續(xù)危險(xiǎn)因素的DVT或無(wú)明顯原因的DVT，建議長(zhǎng)期抗凝。延長(zhǎng)抗凝治療的基本原理是，大約30%的無(wú)誘因DVT患者會(huì)在5年內(nèi)再次發(fā)生VTE。從指南中我們不難看出：抗凝持續(xù)時(shí)間依賴于有無(wú)誘發(fā)因素，而不是針對(duì)有無(wú)遺傳性易栓癥。因?yàn)楸M管遺傳性易栓癥患者的VTE風(fēng)險(xiǎn)最高，但臨床表型差異很大；有些患者在年輕時(shí)就發(fā)展為嚴(yán)重或危及生命的VTE，而有些患者在一生中可能不會(huì)發(fā)展為VTE。獲得性易栓因素中要特別強(qiáng)調(diào)抗磷脂綜合征（APLS），無(wú)誘因的VTE患者如果同時(shí)罹患抗磷脂綜合征，則與復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)增加相關(guān)，且可導(dǎo)致動(dòng)脈血栓形成。如果患者出現(xiàn)與APLS相關(guān)的動(dòng)脈血栓形成，華法林將被強(qiáng)烈推薦作為一線治療。目前尚缺乏數(shù)據(jù)支持DOACs在此類患者中的療效。雖然三陽(yáng)性APLS患者被認(rèn)為具有特別高的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，但單陽(yáng)性或雙陽(yáng)性患者中復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)的證據(jù)較少。盡管狼瘡抗凝物（LA）持續(xù)陽(yáng)性的存在被認(rèn)為是復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)的唯一最強(qiáng)標(biāo)志，但有數(shù)據(jù)表明，單獨(dú)存在IgM水平升高的患者可能比其他實(shí)驗(yàn)室特征更少血栓原形成，低風(fēng)險(xiǎn)APLS還是可以選擇DOACS的。動(dòng)脈血栓形成和VTE有共同的危險(xiǎn)因素，一級(jí)預(yù)防應(yīng)側(cè)重于生活方式的改變，如戒煙、保持健康體重、低膽固醇飲食和定期運(yùn)動(dòng)。（二）因子VLeiden突變因子V(FV)是一種促凝血因子，，當(dāng)機(jī)體出現(xiàn)創(chuàng)傷或血栓形成傾向的情況下，F(xiàn)V在凝血酶原或活化凝血因子X(jué)(FXa)的作用下，轉(zhuǎn)化成活化因子V（FVa），使得活化凝血酶原的產(chǎn)生速度大大提高，F(xiàn)Va與FXa等形成凝血酶原復(fù)合物，促進(jìn)凝血。APC作為一種有效的天然抗凝血?jiǎng)?，可以降解FVa，減少凝血酶的產(chǎn)生。因子VLeiden基因（FVL）是凝血因子V基因點(diǎn)突變的結(jié)果（第1691位核苷酸由鳥(niǎo)嘌呤變?yōu)橄汆堰剩?，?dǎo)致了單個(gè)氨基酸的變化（第506位氨基酸由谷氨酰胺替代精氨酸）；FVL突變導(dǎo)致FVa不易被裂解失活，F(xiàn)Va一方面能繼續(xù)表達(dá)促凝活性，另一方面卻對(duì)APC的裂解作用大大降低，從而產(chǎn)生APC抵抗，APC不能有效水解和滅活FVa和FⅦa，使得凝血酶生成增多，導(dǎo)致體內(nèi)高凝狀態(tài)，血栓形成風(fēng)險(xiǎn)增高。FVL突變是一種常染色體顯性疾病，在歐洲血統(tǒng)的人中是最常見(jiàn)的遺傳性易栓癥，在高加索人中的等位基因頻率約為4-6%。但只有大約11%的受影響者會(huì)經(jīng)歷VTE；絕大多數(shù)攜帶一個(gè)突變副本的人在他們的一生中永遠(yuǎn)不會(huì)經(jīng)歷VTE，因此，沒(méi)有跡象表明在普通人群中篩查FLV突變的必要性，它對(duì)VTE復(fù)發(fā)也沒(méi)有任何重要的預(yù)測(cè)價(jià)值，因此也不足以影響常規(guī)抗凝持續(xù)時(shí)間的醫(yī)療決定。凝血酶原G20210A突變是僅次于FVL的第二常見(jiàn)遺傳性易栓癥傾向，在高加索人中總患病率約為2%。病例對(duì)照研究的證據(jù)表明，雜合型凝血酶原G20210A突變個(gè)體發(fā)生VTE的風(fēng)險(xiǎn)增加了3至4倍，因此被認(rèn)為是輕度血栓形成傾向。FVL或PT20210A的純合性明顯遠(yuǎn)低于雜合性，約占VTE患者的1%。最近的研究證明純合子FVL、復(fù)合雜合子FVL、PT20210A以及嚴(yán)重AT缺陷患者妊娠期VTE通常存在高風(fēng)險(xiǎn)(＞2-3%)。盡管純合子患者發(fā)生VTE的風(fēng)險(xiǎn)增加，但VTE的絕對(duì)風(fēng)險(xiǎn)仍然非常低，在沒(méi)有先前VTE或短暫風(fēng)險(xiǎn)因素的情況下，不建議常規(guī)抗凝。（三）天然抗凝物質(zhì)抗凝血酶（AT）、蛋白C(PC)和PS缺乏天然抗凝物質(zhì)AT、PC和PS的缺乏是由基因中大量不同突變引起的，導(dǎo)致合成減少（I型）或功能減少（II型）；致病突變多為雜合突變，純合性極其罕見(jiàn)。目前診斷通常借助于功能分析，值得注意的是，PS的正常范圍比其他天然抗凝物質(zhì)更寬，而且PS的功能分析存在技術(shù)特點(diǎn)，使其在建立遺傳性PS缺乏的診斷方面不太可靠。因此，游離PS抗原水平的測(cè)定是診斷PS缺陷的最佳方法。要注意的是，PC、PS和AT的功能水平可能受到某些臨床因素的影響：急性血栓形成可能降低水平，肝素可能降低AT，服用口服避孕藥和懷孕期間的婦女的PS水平大幅下降；因此，在這些情況下對(duì)遺傳性PS缺乏癥的診斷需要慎重下結(jié)論。AT是遺傳性易栓癥患者中最少見(jiàn)的，在普通人群中的患病率約為0.02-0.2%。AT缺乏癥首次VTE發(fā)作的優(yōu)勢(shì)比(oddsratio；OR)最高，約為16?！緝?yōu)勢(shì)比（OddsRatio，OR）又稱機(jī)會(huì)比、比值比，在病例-對(duì)照研究中，優(yōu)勢(shì)比指病例組中暴露與非暴露人數(shù)的比值（a/b）和對(duì)照組中暴露與非暴露人數(shù)的比值（c/d）的比，得出OR=ad/bc，所以又稱交叉乘積比，該值表示暴露者患某種疾病的危險(xiǎn)性較無(wú)暴露者高的程度）】。當(dāng)一個(gè)年輕的病人首次不明原因發(fā)生的近端DVT或PE，不愿意接受長(zhǎng)期抗凝治療時(shí)，AT缺陷的存在就強(qiáng)烈支持他一定要接受無(wú)限期抗凝，尤其是存在明顯的家族史的情況下。PC和PS的缺乏的VTE的優(yōu)勢(shì)比分別約為7.5和5.4。PC缺乏的患病率為0.2-0.4%，而PS缺乏的患病率估計(jì)為0.03-0.5%。此外，在無(wú)誘因（unprovoked）VTE患者中，AT缺乏似乎具有更大的VTE復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，其比值比為3.6，而PC缺乏的比值比為2.9，PS缺乏的比值比沒(méi)有明顯增加。存在PS缺乏并一般不改變臨床治療決策（如療程）。參考文獻(xiàn)：MoranJ,BauerKA.Managingthromboembolicriskinpatientswithhereditaryandacquiredthrombophilias.Blood.2020Jan30;135(5):344-350.doi:10.1182/blood.2019000917.StevensS,WollerS,KreuzigerL,etal.AntithromboticTherapyforVTEDisease:SecondUpdateoftheCHESTGuidelineandExpertPanelReport.CHEST.2021;160(6):2247-59;ElenaCampello,PaoloPrandoni.EvolvingKnowledgeonPrimaryandSecondaryPreventionofVenousThromboembolisminCarriersofHereditaryThrombophilia:ANarrativeReview.SeminThrombHemost.2022Sep2.doi:10.1055/s-0042-1753527.PabingerI,ThalerJ.HowItreatpatientswithhereditaryantithrombindeficiency.Blood.2019Dec26;134(26):2346-2353.doi:10.1182/blood.2019002927.2022年10月31日760
0
1
-
余娜副主任醫(yī)師 上海市第一婦嬰保健院 生殖免疫科 人體的凝血呢，有兩套系統(tǒng)，一個(gè)呢是凝血功能，就是讓血液凝固的，另外一個(gè)呢是抗凝功能，作用呢恰恰相反，在健康的正常的人體當(dāng)中，凝血和抗凝系統(tǒng)應(yīng)該是處于一個(gè)平衡的狀態(tài)，那如果不平衡了呢，如果抗凝功能大于凝血功能，那如出血就止不住了，如果是凝血功能大于抗凝的功能，比如說(shuō)啊，一些抗凝因子的缺乏，或者是葉酸缺乏導(dǎo)致的高同性半胱酸血癥，在這些情況下就容易發(fā)生血栓，就是我們所說(shuō)的乙酸癥。 好，我們下一次呢，就說(shuō)一說(shuō)都有哪些屬于抑酸癥。2021年06月09日2144
0
6
-
曹元成主任醫(yī)師 淄博市中醫(yī)醫(yī)院 內(nèi)科 易栓癥的中醫(yī)治療 易栓癥的主要臨床表現(xiàn)為血栓形成，血栓類型以靜脈血栓為主，在靜脈血栓形成中以DVT的危害較大,肺栓塞是DVT常見(jiàn)和嚴(yán)重的并發(fā)癥，也是靜脈血栓形成導(dǎo)致死亡的主要原因。 易栓癥---腹主動(dòng)脈附壁血栓形成（門靜脈、脾靜脈、腸系膜上下腔靜脈血栓形成，脾梗死，脾大，肝缺血，腎臟部分梗死），原發(fā)性血小板增多癥，肝硬化失代償期-食道胃底靜脈曲張(重度)腹水，膽石癥，陳舊性腦梗死。 疾病癥狀 1、無(wú)論是遺傳性易栓癥還是獲得性高凝狀態(tài)，最主要的臨床特點(diǎn)是血栓易發(fā)傾向，多以靜脈血栓栓塞性疾病(VTE)形式出現(xiàn)，有些疾病動(dòng)脈血栓的發(fā)生率也有升高。 2、獲得性高凝狀態(tài)患者在原發(fā)疾病的基礎(chǔ)上發(fā)生血栓形成。而遺傳性易栓癥患者具有終生易于血栓形成的傾向，以VTE為主，某些遺傳性易栓癥(如高同型半胱氨酸血癥)同進(jìn)伴有動(dòng)脈血栓形成危險(xiǎn)度的升高。 VTE包括: (1)、深靜脈血栓形成深靜脈血栓形成(DVT)最常發(fā)生于下肢，但也可發(fā)生于身體其他部位。下肢不對(duì)稱腫脹、疼痛和淺靜脈曲張是下肢DVT的三大癥狀。根據(jù)下肢腫脹的平面可初步估計(jì)靜脈血栓形成的部位。雙下肢水腫則提示下腔靜脈血栓。疼痛性質(zhì)呈墜痛或鈍痛。淺靜脈曲張為靜脈壓升高和側(cè)支循環(huán)建立的表現(xiàn)。有些下肢DVT無(wú)明顯臨床表現(xiàn)，稱為"寂靜型"DVT。腸系膜靜脈血栓可呈類似急腹癥的臨床表現(xiàn)。 (2)、肺栓塞(PE)是下肢DVT的主要的嚴(yán)重并發(fā)癥，嚴(yán)重者可造成患者猝死?？┭?、胸痛和呼吸困難三聯(lián)征曾被認(rèn)為是診斷肺栓塞的主要臨床線索，實(shí)際上多數(shù)患者表現(xiàn)并非典型。如下肢DVT患者出現(xiàn)胸悶、氣促、咯血，或突發(fā)暈厥，應(yīng)高度考慮肺栓塞的可能。肺栓塞還可出現(xiàn)肺炎和胸腔積液以及酷似心絞痛甚至心肌梗死的表現(xiàn)。"寂靜型"DVT患者更可以肺栓塞為首發(fā)表現(xiàn)。 “易栓癥”常見(jiàn)表現(xiàn) 易栓癥的典型表現(xiàn)為血栓形成，導(dǎo)致的血栓類型主要是靜脈血栓。在靜脈血栓形成中又以深靜脈血栓的危害較大。肺栓塞是深靜脈血栓常見(jiàn)和嚴(yán)重的并發(fā)癥，也是靜脈血栓形成導(dǎo)致死亡的主要原因。由于深靜脈血栓常發(fā)生肺栓塞，肺栓塞常源于深靜脈血栓，故目前將二者合稱為靜脈血栓栓塞癥。每一種獲得性易栓因素誘發(fā)靜脈血栓的危險(xiǎn)度不盡相同。 后天獲得性血栓危險(xiǎn)因素 1、年齡 年齡是最多見(jiàn)的獲得性危險(xiǎn)因素，老年人靜脈血栓形成的危險(xiǎn)性要比兒童高出近千倍?？赡茉虬死夏耆嘶顒?dòng)減少、慢性病增多、肌張力減低、靜脈受損、凝血因子活性增高等。 2、長(zhǎng)時(shí)間制動(dòng) 在癱瘓、管形石膏固定、術(shù)后及久病臥床等情況下，由于通過(guò)肢體肌肉活動(dòng)促進(jìn)靜脈回流的功能受到影響，導(dǎo)致血流淤滯，易發(fā)生靜脈血栓。像上文提到的那人，長(zhǎng)時(shí)間飛行后易發(fā)生靜脈血栓的現(xiàn)象被稱為“經(jīng)濟(jì)艙綜合征”。凝血因子V基因Leiden突變、肥胖和口服避孕藥的患者發(fā)生旅行相關(guān)血栓危險(xiǎn)性更大。 3、手術(shù)和創(chuàng)傷 手術(shù)相關(guān)的靜脈血栓形成到目前為止在國(guó)內(nèi)尚未引起足夠重視。據(jù)研究，如不采取預(yù)防血栓的措施，與手術(shù)相關(guān)的靜脈血栓發(fā)生率可達(dá)50%，由于大多無(wú)癥狀或癥狀輕微，易被忽視。 4、惡性腫瘤 腫瘤相關(guān)的血栓形成以及血栓性靜脈炎稱為Troussear綜合征。惡性腫瘤患者中靜脈血栓形成的發(fā)生率高達(dá)3%～18%。 5、口服避孕藥和激素替代療法 口服避孕藥問(wèn)世于1959年。但是1961年就有了因子宮內(nèi)膜異位癥口服避孕藥而發(fā)生肺栓塞的首例病例報(bào)告，后續(xù)又有不少相關(guān)報(bào)道。目前激素替代療法通常聯(lián)合應(yīng)用1種雌激素和1種孕激素。最近不少研究表明，激素替代療法可使靜脈血栓的危險(xiǎn)增加2～4倍。 6、妊娠和產(chǎn)褥期 據(jù)估計(jì)，年齡小于35歲的婦女妊娠期間急性深靜脈血栓的發(fā)生率約為0.6‰，年齡大于35歲者為1.2‰，是同齡非妊娠婦女的10倍。產(chǎn)褥期發(fā)生靜脈血栓的危險(xiǎn)性亦增加，且比妊娠期危險(xiǎn)性高。妊娠期下肢靜脈回流障礙、多種凝血因子活性增高，活動(dòng)減少等是易栓傾向的原因。 7、高凝血因子水平 凝血因子活性的正常范圍較大，一般在0.50～1.50。凝血因子水平一般在0.90（普通人群水平）之上就認(rèn)為是高水平。高水平的凝血因子可使靜脈血栓的危險(xiǎn)性增加2～3倍。 易栓癥的治療最重要的是抗凝治療，因?yàn)橐姿òY本身血液系統(tǒng)存在特定蛋白的缺失和減少，所以它屬于高凝狀態(tài)，非常容易形成血栓，因此抗凝治療需要終身、長(zhǎng)期給予。因?yàn)楝F(xiàn)在并不能從根本上糾正這種狀態(tài)，所以只能通過(guò)持續(xù)的、長(zhǎng)期的抗凝治療來(lái)避免血栓形成。另外在抗凝的同時(shí)還要注意，由于這些藥本身有可能增加出血的風(fēng)險(xiǎn)，所以活動(dòng)時(shí)要小心。病人在長(zhǎng)期坐飛機(jī)、長(zhǎng)途飛行的時(shí)候一定要把彈力襪穿好，所有這些容易形成血栓的高危因素一定要在第一時(shí)間把能做到的做好，不光是吃藥，包括促進(jìn)靜脈回流的物理措施一定要應(yīng)用到位。如果病人出現(xiàn)腦?；蛘吖钦坌栝L(zhǎng)期臥床的時(shí)候，也應(yīng)該在第一時(shí)間把彈力襪壓力治療跟上。 易栓癥的中醫(yī)治療： 易栓癥周圍血管病，在祖國(guó)醫(yī)學(xué)當(dāng)中早有記載，《醫(yī)宗金鑒》、《外科正宗》均有詳盡記載。諸如：脫疽、壞疽、脈管病等。其病因病機(jī)主要是：陰寒客于脈絡(luò)，寒凝血瘀，血瘀血滯，瘀久化熱，熱毒壅滯，血敗化腐。 虛寒型 癥狀多見(jiàn)患肢發(fā)涼、怕冷、麻木、疼痛。同時(shí)伴有疲乏感，局部脹緊壓迫感，間歇性跛行，治宜溫陽(yáng)通絡(luò)，活血化瘀，止痛。溫陽(yáng)通絡(luò)湯，處方：生川烏6克，肉桂10克，干姜12克，獨(dú)活12克，桂枝12克，防風(fēng)12克，透骨草15克，艾葉12克，川椒12克，白芷12克，細(xì)辛3克，桃仁12克，五靈脂12克，蒲黃12克，紅花12克，甘草6克，水煎服。水煎熏洗患肢。金匱丸、通絡(luò)丸口服。 濕熱型 表現(xiàn)為患肢怕冷、疼痛常為游走性。行走時(shí)酸脹、沉重、乏力。下肢常出現(xiàn)條索狀腫塊活結(jié)節(jié)，紅腫熱痛，患肢多有浮腫。治宜清熱涼血、消腫止痛、活血化瘀。清熱活血湯，處方：金銀花15克，連翹20克，虎杖12克，黃芩12克，黃柏12克，蒲公英30克，地丁20克，野菊花12克，伸筋草15克，茜草12克，當(dāng)歸12克，蘇木12克，豨簽草12克，絡(luò)石藤12克，紅花12克，土茯苓12克，澤夕12克，甘草6克，水煎服。適量洗浴患肢。熱炎寧、痹祺丸口服。 淤血型 表現(xiàn)為患肢怕冷，觸之冰涼，疼痛呈持續(xù)性，皮色紫紅、暗紅或青紫色，肢端皮膚有瘀點(diǎn)、瘀斑。治宜活血化瘀，溫經(jīng)通絡(luò)，止痛?；钛痨稖幏剑杭t花12克，五靈脂12克，蒲黃12克，地龍12克，土元12克，威靈仙12克，生草烏6克，秦艽12克，桃仁12克，蘇木12克，赤芍12克，歸尾12克，姜黃12克，元胡12克，絲瓜絡(luò)12克，丹參30克，甘草6克，水煎服。水煎熏洗患肢?；鐾?、蟄蟲(chóng)丸口服。 熱毒型 表現(xiàn)為患肢指趾劇痛，晝輕夜重，肢體局部紅腫，喜涼怕熱，體溫高，大便干等。治宜清熱解毒、消腫止痛。解毒止痛湯，處方：金銀花30克，連翹30克，石膏30克，滑石30克，琥珀6克，赭石30克，蒲公英30克，地丁30克，菊花15克，連翹20克，大黃6克，黃柏12克，玄參12克，茜草12克，丹皮12克，當(dāng)歸12克，白芷12克，地龍12克，全蝎12克，蜈蚣6克，甘草6克，水煎服。水煎洗浴患肢。熱毒寧、珠珀散口服。 上述各種類型的第三期，均有出現(xiàn)肢、趾端潰瘍，壞死的可能，潰瘍濃性分泌物較少或慢性潰瘍，傷口經(jīng)久不愈合者，宜用金銀花、當(dāng)歸、黃芪、白芨、白蘞、苦參、黃柏、乳香、沒(méi)藥、石決明、赤芍、連翹、大黃、甘草、蜈蚣、全蝎、冰片等適量。以消毒排膿，去腐生肌，收斂傷口。 山東省淄博市中醫(yī)院主任醫(yī)師 教授 曹元成2021年04月04日3208
0
1
-
陳鋒副主任醫(yī)師 南昌大學(xué)二附院 介入科(介入血管病區(qū)) 為什么這么年輕得血栓？為什么無(wú)緣無(wú)故得血栓？為什么血栓反復(fù)發(fā)作？為什么其它親屬也得血栓？如果靜脈血栓患者出現(xiàn)上述情況，有可能得了易栓癥。易栓癥(thrombophilia)是指存在抗凝蛋白、凝血因子、纖溶蛋白等遺傳性或獲得性缺陷，或者存在獲得性危險(xiǎn)因素而具有高血栓形成傾向。易栓癥患者一般具有以下特點(diǎn)：①發(fā)病年齡較輕(<50歲)；②有明確靜脈血栓家族史；③復(fù)發(fā)性靜脈血栓；④少見(jiàn)部位(如下腔靜脈、腸系膜靜脈、腦、肝、 腎靜脈等)的靜脈血栓；⑤無(wú)誘因靜脈血栓；⑥復(fù)發(fā)性不良妊娠(流產(chǎn)、胎兒發(fā)育停滯、死胎等)等。易栓癥一般分為遺傳性和獲得性兩類：(一)遺傳性易栓癥1．抗凝蛋白缺陷：2．凝血因子缺陷：3．纖溶蛋白缺陷4．代謝缺陷5．凝血因子水平升高：因子Ⅷ 、Ⅸ或Ⅺ活性水平升高等。(二)獲得性易栓癥1．獲得性易栓疾病：抗磷脂綜合征、腫瘤性疾病、骨髓增殖性腫瘤、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、‘腎病綜合征、急性內(nèi)科疾病(充血性心力衰竭、嚴(yán)重呼吸疾病等)、炎性腸病等。2．獲得性易栓因素：手術(shù)或創(chuàng)傷、長(zhǎng)期制動(dòng)、高齡、妊娠及產(chǎn)褥期、口服避孕藥及激素替代治療、腫瘤治療、獲得性抗凝蛋白缺陷等。易栓癥的檢測(cè)及診斷較為復(fù)雜，其診斷結(jié)果可能影響血栓的初始治療方案的選擇，對(duì)后續(xù)治療方案更具有參考價(jià)值。對(duì)于明確具有基因突變及復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)較高的個(gè)體,建議延長(zhǎng)抗凝時(shí)間，必要時(shí)終身抗凝。遺傳性易栓癥還具有遺傳傾向。 因此，易栓癥的檢測(cè)及診斷是靜脈血栓的精準(zhǔn)預(yù)防和精準(zhǔn)治療的前提。2019年09月23日4766
4
9
-
牟方祥副主任醫(yī)師 重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院金山醫(yī)院 普通內(nèi)科 很多女性朋友反復(fù)胎停育幾次，一直沒(méi)找出確切病因，最后做了很多檢查才恍然大悟，原來(lái)都是易栓癥的鍋。且這口鍋還帶毒?，F(xiàn)在越來(lái)越多研究證實(shí)，孕期易栓癥不僅會(huì)危及母子生命及健康，還是諸多妊娠并發(fā)癥及合并癥的“禍根”之所在。所以今天給大家說(shuō)說(shuō)易栓癥與復(fù)發(fā)性流產(chǎn)間的事，希望大家能引起重視，盡早防范。一、易栓癥和復(fù)發(fā)性流產(chǎn)的關(guān)系易栓癥是指由于人體抗凝蛋白、凝血因子、纖溶酶原等先天的遺傳性或后天獲得性缺陷或存在獲得性危險(xiǎn)因素而容易發(fā)生血栓栓塞的一種疾病狀態(tài)。產(chǎn)科易栓癥最常伴發(fā)的疾病就包括復(fù)發(fā)性流產(chǎn)，對(duì)于存在易栓癥的女性，妊娠期就是一種高凝期，該特殊時(shí)期放大了易栓癥形成血栓的風(fēng)險(xiǎn)，出現(xiàn)在胎盤微小血管內(nèi)，就有可能導(dǎo)致胚胎停育、新生兒凝血功能異常、妊娠期高血壓疾病、胎盤早剝、胎兒生長(zhǎng)受限等情況。二、易栓癥的病因易栓癥分為先天遺傳性易栓癥和后天獲得性易栓癥，它們的病因不同。遺傳性易栓癥的病因有：抗凝蛋白缺陷（蛋白C缺陷癥、蛋白S缺陷癥等）、凝血因子缺陷（抗凝血酶Ⅲ，凝血酶原G20210A突變、異常纖維蛋白原血癥等）、纖溶蛋白缺陷（組織型纖溶酶原激活物(t-PA)缺陷癥、纖溶酶原活化抑制物-1(PAI-1)增多等）、代謝缺陷（高同型半胱氨酸血癥等）。獲得性易栓癥的病因有：抗磷脂綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、腫瘤性疾病、骨髓增殖性腫瘤、腎病綜合征、急性內(nèi)科疾病(充血性心力衰竭、嚴(yán)重呼吸疾病等)、炎性腸病等。易栓高危因素：高齡、形成既往史、長(zhǎng)時(shí)間制動(dòng)、創(chuàng)傷及圍手術(shù)期、妊娠及產(chǎn)褥期、口服避孕藥及激素替代治療、靜脈留置導(dǎo)管三、易栓癥的治療（一）、易栓癥的檢查方法有哪些？凝血常規(guī)（PT、APTT）、血小板聚集率、D-D二聚體、同型半胱氨酸（Hcy）、凝血酶III活性、蛋白C、蛋白S、a2纖溶酶抑制物、狼瘡抗凝物測(cè)定、凝血因子活性、MTHFR基因檢測(cè)、抗磷脂抗體等。一旦確診為“易栓癥”，孕前的女性朋友需征詢醫(yī)生的意見(jiàn)，在醫(yī)生進(jìn)行評(píng)估后再確定是否適合懷孕，同時(shí)孕前也要積極改善生活方式，處理對(duì)血液高凝狀態(tài)有影響的原發(fā)?。ǜ哐獕骸⑻悄虿『椭|(zhì)代謝異常）等；而對(duì)于已經(jīng)懷孕的女性朋友，則要加強(qiáng)孕期管理，如均衡營(yíng)養(yǎng)，避免久坐和勞累，積極監(jiān)測(cè)胎兒等。（二）、需要治療的情況對(duì)于孕期易栓癥的治療我們需要具體情況具體分析，并非所有易栓癥都會(huì)發(fā)展成血栓，所以孕期易栓癥的治療也要求一定的特征，以下情況的易栓癥是需要治療的：1.妊娠期婦女有明確遺傳性易栓癥病史；2.伴有靜脈血栓、肺栓塞等家族史或過(guò)去史；3.有不良妊娠史如：3次及以上流產(chǎn)史、死胎史、死產(chǎn)史，凝血檢查異常者；4.合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、抗磷脂綜合征（APS）；5.合并有糖尿病或子癇前期等產(chǎn)科并發(fā)癥；6.心臟瓣膜置換術(shù)（三）、如何治療易栓癥？易栓癥的治療主要包括抗凝，以及引發(fā)易栓癥的病因治療。但考慮到復(fù)發(fā)性患者的安全問(wèn)題，我們常用的藥物主要是阿司匹林、低分子肝素、B族維生素、葉酸、丹參等，用藥一定要謹(jǐn)遵醫(yī)囑，切忌盲目自行用藥。2019年05月24日8053
0
3
易栓癥相關(guān)科普號(hào)
曹元成醫(yī)生的科普號(hào)
曹元成 主任醫(yī)師
淄博市中醫(yī)醫(yī)院
內(nèi)科
825粉絲136.2萬(wàn)閱讀
鮑時(shí)華醫(yī)生的科普號(hào)
鮑時(shí)華 主任醫(yī)師
上海市第一婦嬰保健院
生殖免疫科
5.8萬(wàn)粉絲226.7萬(wàn)閱讀
付錦華醫(yī)生的科普號(hào)
付錦華 主任醫(yī)師
北京嘉禾婦兒醫(yī)院
婦科
2.2萬(wàn)粉絲139.9萬(wàn)閱讀