原發(fā)性血小板增多癥
(又稱:特發(fā)性血小板增多癥)就診科室: 血液科

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ET會有三系極度增生的情況嗎?
2024年08月05日360
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原發(fā)性血小板增多癥
原發(fā)性血小板增多癥(EssentialThrombocythemia,ET)是一種慢性骨髓增殖性疾病,其特征是血小板過度增生。這種疾病可能導(dǎo)致血栓形成或出血風(fēng)險增加。以下是關(guān)于原發(fā)性血小板增多癥的詳細信息:病因和機制基因突變:ET通常與JAK2、CALR或MPL基因突變相關(guān)。這些突變導(dǎo)致血小板生成調(diào)控失常,造血干細胞的過度增殖。癥狀常見癥狀:頭痛、頭暈視力模糊或暫時性視力喪失四肢麻木或刺痛胸痛或呼吸困難手腳發(fā)紅、灼燒感(紅斑性肢痛癥)并發(fā)癥:血栓形成:動脈或靜脈血栓(如深靜脈血栓、肺栓塞、心肌梗死、腦卒中)出血傾向:盡管血小板增多,但功能異??赡軐?dǎo)致出血(如鼻出血、牙齦出血、胃腸道出血)脾腫大:由于脾臟過度工作以清除過多的血細胞診斷血常規(guī)檢查:血小板計數(shù)顯著升高,通常超過450×10^9/L骨髓檢查:骨髓活檢顯示巨核細胞增多和形態(tài)異常分子遺傳學(xué)檢測:JAK2V617F、CALR或MPL基因突變檢測排除其他疾?。盒枧懦渌赡軐?dǎo)致血小板增多的疾病,如反應(yīng)性(繼發(fā)性)血小板增多癥、真性紅細胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化和慢性粒細胞白血病等。治療低風(fēng)險患者:觀察和隨訪:對于無癥狀的低風(fēng)險患者,可選擇密切觀察和定期隨訪。低劑量阿司匹林:用于預(yù)防血栓形成。高風(fēng)險患者:羥基脲(Hydroxyurea):用于降低血小板生成,適用于高?;颊?。阿那格雷(Anagrelide):用于降低血小板數(shù)量,特別適用于不能耐受或不適用羥基脲的患者。干擾素:用于年輕患者或妊娠期婦女,調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)并降低血小板數(shù)量。JAK抑制劑:如魯索替尼(Ruxolitinib),用于對其他藥物無效或不耐受的患者。隨訪和預(yù)后定期監(jiān)測:需要定期監(jiān)測血常規(guī)、血小板計數(shù)和相關(guān)癥狀,以調(diào)整治療方案。預(yù)防并發(fā)癥:通過適當(dāng)?shù)闹委熀蜕罘绞秸{(diào)整(如戒煙、控制體重)可以預(yù)防血栓形成和其他并發(fā)癥。預(yù)后ET的預(yù)后較好,許多患者可以通過適當(dāng)治療控制病情并保持正常生活。定期隨訪和監(jiān)測可以早期發(fā)現(xiàn)和處理并發(fā)癥,提高患者的生活質(zhì)量和生存率??偨Y(jié)原發(fā)性血小板增多癥是一種慢性但可管理的骨髓增殖性疾病。早期診斷和個體化治療對于控制癥狀、預(yù)防并發(fā)癥和改善生活質(zhì)量至關(guān)重要。定期隨訪和監(jiān)測血液指標是管理ET的重要組成部分
閆金松醫(yī)生的科普號2024年06月17日577
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我血小板增多癥,壽命多少
億迎新生患者關(guān)愛中心2023年03月29日205
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您好,血常規(guī)顯示血小板壓積0.3,高于正常值,嚴重嗎?
李國強醫(yī)生的科普號2023年03月06日158
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血小板高369,血常規(guī)其他都正常,需要怎么治療或再怎樣檢查
于莉醫(yī)生的科普號2022年12月04日49
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