現(xiàn)代人越來越重視健康，大大小小的體檢每天都有，有些人體檢發(fā)現(xiàn)自己的血小板多增就很慌，總以為自己有什么病，那么，血小板增多都有哪些原因？ 正常的血小板大多波動在100-300X10e9/L之間，超過300X10e9/L就叫血小板增多。血小板增多的原因?qū)е驴梢苑譃槔^發(fā)性血小板增多癥和原發(fā)性血小板增多癥兩大類。 其中，繼發(fā)性血小板增多，又稱反應(yīng)性增多，常見于急性感染、急性溶血、急慢性出血、實體腫瘤、脾切除術(shù)后、地中海貧血等病理狀態(tài)，以及饑餓、劇烈運動等生理狀態(tài)；而原發(fā)性血小板增多癥常見于原發(fā)性血小板增多癥、慢性髓系白血病、骨髓纖維化早期等骨髓增殖性腫瘤。 那么，當(dāng)我們發(fā)現(xiàn)自己血小板增高時，怎么初步判讀屬于繼發(fā)性還是原發(fā)性血小板增多癥呢? 根據(jù)個人臨床經(jīng)驗，當(dāng)血小板增多超過1000X10e9/L，大多屬于原發(fā)性血小板增多，究竟屬于哪類原發(fā)性血小板增多癥就要結(jié)合其他檢查結(jié)果分析，之多注意的是，因為此時大多屬于原發(fā)于骨髓的疾病，建議盡快找專科醫(yī)生診療，以免耽誤病情。 當(dāng)血小板增多在450-1000X10e9/L之間時，多大屬于繼發(fā)性增多，如急性嚴(yán)重的感染、地中海貧血、各種各樣的實體腫瘤如肺癌等，患者可以結(jié)合自己的實際情況分析，以及尋求醫(yī)生的幫助。 當(dāng)血小板增多在300-450X10e9/L之間時，常見于饑餓、劇烈運動等生理狀態(tài)，建議休息好之后復(fù)查即可。 所以，當(dāng)你發(fā)現(xiàn)自己血小板增多時，大可以自行作初步的分析，然后從容的尋求醫(yī)生幫助，大可不必太慌張。

血小板計數(shù)高常見于骨髓增殖性腫瘤（如原發(fā)性血小板增多癥，真性紅細(xì)胞增多癥，骨髓纖維化，慢性粒細(xì)胞白血病），缺鐵性貧血，急慢性感染（結(jié)核等），藥物反應(yīng)，炎癥性疾?。ü撬柩椎龋?，惡性腫瘤，脾切除術(shù)后，轉(zhuǎn)移癌，急性失血等。 此外，還有些屬于生理性增多，如運動，分娩等，無需治療。 如果發(fā)現(xiàn)血小板增多，不要忽視，也不必驚慌，請及時找正規(guī)醫(yī)院專家進(jìn)行咨詢，通過鑒別診斷來明確病因。

血小板是血液當(dāng)中的重要成分，其主要功能是止血，正常數(shù)值在（100-300）×10^9/L，低了會引起出血，高了有又容易形成血栓。那么血小板偏高是怎么回事？只要超過300×10^9/L就必須治嗎？ 1. 引起血小板升高的原因？ 一、繼發(fā)性 ① 生理性升高：在運動或飯后血小板會小幅度的升高，休息時恢復(fù)正常；一般早晨低午后高，春季低冬季高。女性月經(jīng)第一天血小板會降低，之后會升高，這是機(jī)體的生理反應(yīng)。所以，不同時間段查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板有6%-10%的波動是正常的 ② 有炎性反應(yīng)時：急性化膿性感染、身體有慢性炎癥等情況可刺激骨髓增生引起血小板反應(yīng)性升高。 ③ 身體應(yīng)激狀態(tài)：急性失血、溶血、創(chuàng)傷等情況可刺激血小板釋放導(dǎo)致血小板升高，這是機(jī)體的保護(hù)性本能反應(yīng)。 ④ 腫瘤：一些腫瘤會分泌腫瘤細(xì)胞因子刺激骨髓增生，從而引起血小板升高。 ⑤ 脾切除術(shù)后：脾臟是血小板破壞的場所，如果由于外傷導(dǎo)致脾臟切除，血小板破壞減少，外周血檢查就會發(fā)現(xiàn)血小板異常增多。 二、原發(fā)性 所謂原發(fā)性就是找不到原因的、非繼發(fā)的，多見于骨髓本身病變，就是骨髓增殖性腫瘤，如慢性粒細(xì)胞白血病，真性紅細(xì)胞增多癥，原發(fā)性血小板增多癥等，一般血小板＞600×10^9/L。 2. 發(fā)現(xiàn)血小板數(shù)值偏高怎么辦？ ① 對于有繼發(fā)因素的血小板增高，要積極治療原發(fā)病，如控制感染、治療腫瘤、改善貧血、控制溶血等，繼發(fā)因素解除后血小板多數(shù)能恢復(fù)正常。 ② 對于脾切除術(shù)后患者，脾切除后短期內(nèi)血小板會升的很高，可以達(dá)到1000×10^9/L以上，高峰是脾切除后兩周，大部分在脾切除后的1至2月恢復(fù)正常；對于血小板特別高的患者，可能要吃一些阿司匹林等預(yù)防血栓的藥物。 ③ 對于沒有繼發(fā)因素，血小板只是偏高（＜450×10^9/L），病人沒有任何不適，反復(fù)檢查血小板沒有進(jìn)行性上升趨勢，可以定期觀察；對于有血栓風(fēng)險的可以用阿司匹林預(yù)防血栓。 ④ 對于血小板＞450×10^9/L，或發(fā)現(xiàn)血小板有進(jìn)行性上升趨勢，又找不到繼發(fā)因素，可以去血液?？菩泄撬柙錾约膊〉呐挪?。 ⑤ 對于骨髓增殖性腫瘤引起的血小板增高，可以到血液專科行藥物、血小板采集等方法治療。

血小板增多癥在血液科臨床上屬于常見的病種。根據(jù)觀察，很多病人都是在不經(jīng)意的檢測下發(fā)現(xiàn)。此病早期的臨床表現(xiàn)并不突出，病友會就接收到好幾條來自患者家屬們的詢問：為什么被確診原發(fā)性血小板增多癥，我卻一點癥狀都沒有呢? 我們要先從兩個方面去解釋這個問題，一是從病理上，此病屬于骨髓增殖性疾病，雖然被冠上惡性血液腫瘤性(非實體)的標(biāo)簽，但發(fā)展卻是惰性的?？梢院敛豢鋸埖恼f只要針對性治療控制得當(dāng)，這個病惡化的概率非常低，大多數(shù)病人都能夠獲得很好的生存期! 因為發(fā)展緩慢，所以此病在早期一般沒有什么明顯的癥狀。很大一部分患者都可以正常的工作學(xué)習(xí)，有部分患者反饋會比平常更容易感受到乏力，疲累等情況。除此之外其他病癥情況并不突出。比如脾大腫大，血栓等情況。 還有一方面是個體耐受，在臨床上指的是不同的患者會有不同的耐受反應(yīng)，這樣的情況下臨床表現(xiàn)也會不同，就比如同樣的指標(biāo)范圍，有的病人就感受到不適，有的則很正常。 下面來了解一下關(guān)于此病的臨床病癥表現(xiàn)，做好防護(hù)!第一點、小心過高的血小板數(shù)值! 根據(jù)臨床統(tǒng)計在血小板數(shù)值過高的情況下，大約有約80%患者會發(fā)生出血及血栓形成的表現(xiàn)，以胃腸道出血及鼻出血最多見。皮膚紫癜少見。肢體血栓形成者可有手足發(fā)麻、發(fā)紺、腫脹、潰瘍及壞疽。腸系膜血管栓塞者可見腹痛、嘔吐等。第二點，血小板過高也會引起出血! 看到這兒可能有的病友會覺得訝異，不是說血小板低下會出血，怎么血小板增多也會?是的，異常的血小板增多超出正常指標(biāo)范圍也是會容易引起出血的情況。所以大家在血小板數(shù)值過高的時候一定要積極接受治療盡快降低數(shù)值在安全水平。這方面出血的表現(xiàn)常見牙齦出血，粘膜瘀斑等。一方面是濕性出血，一方面是干性出血表現(xiàn)。 另外還需要注意如血小板增多伴隨需要手術(shù)的情況下，需要格外關(guān)注指標(biāo)情況，避免術(shù)后出血不止的情況發(fā)生!第三點，其他并發(fā)癥問題! 跟上述臨床統(tǒng)計差不多，也有百分之八十左右的血小板增多癥病友可能出現(xiàn)輕度到中度的脾臟腫大情況，少數(shù)患者會伴隨肝臟腫大。在并發(fā)癥方面約30%患者會并發(fā)動脈或靜脈血栓形成。常累及肢體靜脈。亦可發(fā)生在肝、脾、腎、腸系膜及門靜脈等。心、腦、腎等器官栓塞者可有相應(yīng)臨床癥狀。20%無癥狀性脾梗塞，導(dǎo)致脾臟萎縮。 上述就是常見的病癥反應(yīng)情況，都是有對應(yīng)針對性的治療防護(hù)措施的，只要積極治療都能夠很好的控制病情，進(jìn)而獲得可觀的生存期。另外關(guān)于后續(xù)惡化進(jìn)展的問題，一二線方案治療效果不佳以及骨髓增殖性疾病多病合并的情況下需要格外注意!

血液疾病的種類繁多，對于我們普通人來說，聽到的最多的，唯恐避之不及的血液病非白血病莫屬了，有的朋友甚至是把白血病和血液病劃上了等號，可以說是圖樣圖森破了。事實上，血液病是原發(fā)于造血系統(tǒng)的疾病，或影響造血系統(tǒng)伴發(fā)血液異常改變，以貧血、出血、發(fā)熱為特征的疾病。造血系統(tǒng)包括血液、骨髓單核—巨噬細(xì)胞系統(tǒng)和淋巴組織，凡涉及造血系統(tǒng)病理、生理，并以其為主要表現(xiàn)的疾病，都屬于血液病范疇。除了白血病之外，常見了血液病有血友病、多發(fā)性骨髓瘤、再生障礙性貧血、血小板減少癥、骨骼纖維化、地中海貧血等。隨著醫(yī)學(xué)不斷發(fā)展，近年來血液病的治療效果有了明顯提高，許多疾病得以治愈。不過，有些血液病仍需要警惕，它們?nèi)绻貌坏接行е委?，很有可能發(fā)展成為白血病。都有哪些疾病需要我們提高警惕呢？1. 骨髓增生異常綜合癥骨髓增生異常綜合征又稱MDS，是一組克隆性造血功能異常的疾病，其表現(xiàn)為骨髓中病態(tài)造血，外周血中各系血細(xì)胞明顯減少。MDS一般起病緩慢，其患者主要的體征、癥狀為各類血細(xì)胞減少的反映。早期的患者一般以頑固性貧血的相關(guān)表現(xiàn)為主，晚期患者則除貧血以外，可能還有出血和感染并發(fā)癥。由于MDS病情進(jìn)展較白血病緩慢，有些MDS患者病情可穩(wěn)定多年，但大部分患者往往緩慢地向急性白血病轉(zhuǎn)化。少數(shù)患者也可能在數(shù)月甚至數(shù)周內(nèi)快速轉(zhuǎn)化為急性白血病，其中絕大多數(shù)轉(zhuǎn)化為急性髓系白血病。2. 原發(fā)性血小板增多癥原發(fā)性血小板增多癥（ET）本質(zhì)上是一種以巨核細(xì)胞增生為主的慢性骨髓增殖性疾病。由于基因異常，導(dǎo)致骨髓產(chǎn)生血小板的能力過剩，表現(xiàn)為骨髓中產(chǎn)生血小板的巨核細(xì)胞過度增殖，外周血血小板明顯增多。ET患者病程緩慢，多數(shù)患者長期無癥狀，出血往往是ET的首發(fā)表現(xiàn)。且由于血小板質(zhì)量和數(shù)量的異常，ET患者發(fā)生血栓形成的風(fēng)險劇增。ET是最常見的骨髓增殖性疾病之一，大部分患者預(yù)后良好，少數(shù)患者可轉(zhuǎn)化為其他類型的骨髓增殖性疾病，如真性紅細(xì)胞增多癥( PV) 、骨髓纖維化( MF) ，少數(shù)患者可轉(zhuǎn)化為急性髓系白血病，約占所有ET患者的0.6%～6.1%。3. 真性紅細(xì)胞增多癥真性紅細(xì)胞增多癥（PV），簡稱真紅，是一種以紅細(xì)胞異常增生為主要表現(xiàn)的骨髓增殖性疾病。臨床上以紅細(xì)胞增多為其突出表現(xiàn)。PV常起病隱匿，部分患者可能是在查體或者因其他疾病進(jìn)行血常規(guī)檢查時偶然發(fā)現(xiàn)的。少數(shù)患者也會在病程中逐漸演變進(jìn)展為急性髓系白血病。4. 原發(fā)性骨髓纖維化原發(fā)性骨髓纖維化（PMF），是一種以骨髓發(fā)生纖維化，由脾臟、肝臟等髓外器官代替造血為特征的骨髓增殖性疾病。部分患者在確診時無任何癥狀，主要因為查體或偶然發(fā)現(xiàn)血常規(guī)異常，或脾大而就診，部分患者也會進(jìn)展為白血病。多項研究顯示，ASXL1和SRSF2突變陽性的患者，轉(zhuǎn)化為急性髓系白血病的風(fēng)險升高。5. 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH），是一種獲得性造血干細(xì)胞基因突變而導(dǎo)致的疾病，主要病因是補(bǔ)體滅活異常，絕大多數(shù)患者有不同程度的貧血和血細(xì)胞減少。在PNH患者中，部分與骨髓增生異常綜合征、再生障礙性貧血可相互轉(zhuǎn)化，個別PNH患者可轉(zhuǎn)化為白血病，其中以急性髓系白血病為主。6. 淋巴瘤淋巴瘤本身就是一種血液系統(tǒng)惡性腫瘤，當(dāng)淋巴瘤發(fā)展到四期且累及到骨髓的時候即稱為淋巴肉瘤白血病。以上提到的幾種血液疾病，如果得不到及時有效的治療，很有可能發(fā)展為白血病，因此患者朋友們要積極治療，同時復(fù)查監(jiān)測病情，一旦發(fā)現(xiàn)病情有“轉(zhuǎn)白”傾向，要盡早采取相應(yīng)措施。本文轉(zhuǎn)載自北京博仁醫(yī)院微信公眾號

之前我們說的多的是血細(xì)胞減少的情況，但是世界陰陽兩極，有少必有多，也會有一些血細(xì)胞增多的情況，今天我們說一下血小板增多的情況。 血小板增多大的分有兩種情況，即原發(fā)性血小板增多癥和繼發(fā)性血小板增多。 原發(fā)性血小板增多癥是屬于骨髓的疾病，它是由于基因突變導(dǎo)致骨髓增生太旺盛所致，涉及到的基因主要有JAK2，CALR，MPL，患者可以表現(xiàn)為血小板增高，同時也會有白細(xì)胞和紅細(xì)胞增多，合并有脾大，因為是慢性病，往往是因為體檢或者是意外查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)的。 繼發(fā)性血小板增多就是由于其他疾病導(dǎo)致的，有血液病，也有非血液病，非血液病因素有慢性感染，腫瘤，缺鐵性貧血，風(fēng)濕病等，血液系統(tǒng)疾病有慢性粒細(xì)胞白血病，骨髓增殖性疾病和MDS/MPN等，要仔細(xì)鑒別。 所以如果體檢發(fā)現(xiàn)血小板增多，且多次查仍然增高或者進(jìn)行性增高，就要到血液科就診明確原因。需要做的檢查就是骨髓穿刺和活檢，相關(guān)基因，和一些排除其他病的檢查。血小板增高會導(dǎo)致血栓的形成，有個病人2年前就發(fā)現(xiàn)血小板增高，脾大，考慮可能是原發(fā)性血小板增高，但是沒有進(jìn)一步檢查，這次就是以腦梗塞收住的，而且血小板也比原來的高。如果診斷是原發(fā)性血小板增多癥，治療也要根據(jù)患者的年齡，有沒有血栓的高危因素，既往血栓的病史給予治療。 有病及時去看，別給耽誤了。祝大家身體健康！

原發(fā)性血小板增多癥是骨髓增殖性腫瘤性疾病的一種，日常生活中這種疾病并不常見，而且，患者也多以中老年人為主，主要表現(xiàn)為血常規(guī)血小板數(shù)值的異常升高，進(jìn)而給患者造成諸多不適和健康隱患。出血和血栓，血小板增多癥兩大危害表現(xiàn)80%的血小板增多癥患者可表現(xiàn)有原因不明的出血及血栓形成而就診。以胃腸道出血常見，也可有鼻、齒齦出血、血尿、呼吸道出血、皮膚、粘膜瘀斑，但紫癜少見。由于血小板功能缺陷粘附及聚集功能減退，血小板第因子降低-羥色胺減少，以及釋放功能異常，部分病人尚有凝血機(jī)制不正常，毛細(xì)血管脆性增加，因血小板過多活化的血小板產(chǎn)生血栓素，易引起血小板的聚集和釋放，反應(yīng)可微血管內(nèi)形成血栓，晚期可有脾臟和其他臟器的髓外造血。血小板增多癥患者常伴有自發(fā)性的皮膚粘膜出血，反復(fù)發(fā)作，容易引起傷口感染，因出血嚴(yán)重的話，還會威脅到患者的生命健康，因此，要針對患者的病情進(jìn)行合理的治療。其實，在血小板增多癥初期，病情發(fā)展速度比較徐緩，患者常常沒有任何明顯的癥狀表現(xiàn)，但如果病情沒有及時發(fā)現(xiàn)，或者是拖延不治療，都可能引起患者病情的加重，甚至加劇發(fā)展為急性白血病!血小板增多癥要積極治療，不能隨便停藥臨床上，西醫(yī)治療血小板增多癥多以化療藥羥基脲，干擾素，阿司匹林等為主，主要用于降低血小板數(shù)值，同時避免血栓的形成，一般效果比較明顯。但最不能讓患者接受的是，這些藥物效果多是暫時性的，病人多需要長期甚至終身用藥，而隨著用藥時間的增加，藥物副作用也會逐漸顯現(xiàn)。

目前有四種藥物可考慮作為ET的二線治療：聚乙二醇化干擾素-α、白消安、阿那格雷和哌泊溴烷(Pipobroman)。一般建議首先選擇的二線治療是聚乙二醇化干擾素-α：起始劑量90 MCG 皮下注射，每周一次。聚乙二醇化干擾素安全性和有效性都比較好，部分患者中臨床和分子緩解率達(dá)70-80%、10-20%，尤其是CALR基因突變者。但是遠(yuǎn)期的，對于患者健康程度的真正獲益還需要評價。白消安（起始劑量2-4mg/天），對于羥基脲不耐受或耐藥的PV和ET患者也有很好的安全性和有效性，多數(shù)患者有很好的臨床反應(yīng)，小部分有分子反應(yīng)。一項針對1500多名PV患者大型的關(guān)于藥物相關(guān)性白血病的國際研究發(fā)現(xiàn)，沒有證據(jù)表明白消安、IFN-α或羥基脲與白血病相關(guān)，但是確定哌泊溴烷(Pipobroman)確實與白血病有特殊關(guān)聯(lián)。與其他烷化劑比較，白消安對DNA和RNA的結(jié)合力較弱，且不會結(jié)合嵌入DNA的雙鏈之間或之內(nèi)，也沒有免疫抑制作用。阿那格雷治療ET的安全性和有效性也進(jìn)行了評估，起初研究顯示療效不亞于羥基脲，但是也有研究認(rèn)為對患者有害，甚至發(fā)現(xiàn)動脈血栓形成、出血并發(fā)癥和纖維化進(jìn)展的發(fā)生率較高。非隨機(jī)對照研究表明，有超過四分之一患者發(fā)生了貧血，還有一些患者發(fā)生腎損傷和心臟并發(fā)癥，包括心律失常和心肌病，雖然比率未達(dá)到那么高。因此，只有在所有其他藥物包括羥基脲，干擾素-α，和白消安失敗后，才選擇阿那格雷治療。由于哌泊溴烷(Pipobroman)在治療PV的研究中發(fā)現(xiàn)了藥物致白血病作用，因此不推薦于ET的治療。

ET治療的目的是預(yù)防血栓和出血性并發(fā)癥，減輕血管舒縮癥狀?，F(xiàn)有的治療方案不能治愈，也沒有被證明可以預(yù)防ET向白血病或纖維化進(jìn)展，或延長生存期。首要的管理基于發(fā)生血栓并發(fā)癥危險因素的風(fēng)險分層?；诘哪Ｐ褪莟he International Prognostic Score for Essential Thrombocythemia-thrombosis (IPSET-thrombosis)，包括了年齡、之前的血栓事件史（thromboembolic Events, TEEs），以及心血管因素、JAK2突變。近來對年齡大于60歲、TEEs和JAK2突變?nèi)蛩卦?019例2016WHO標(biāo)準(zhǔn)的ET中得到了驗證。多變量分析中，心血管危險因素存未見顯著性意義。這樣之前的依據(jù)年齡和TEEs的低危組（年齡60歲或更輕，無TEEs）分為了：極低危組——無JAK2突變；和低危組——有JAK2突變；高危組（年齡大于60歲和/或TEEs史）分為：中危組——年齡大于60歲，無JAK2突變，無TEEs史和高危組——年齡大于60歲，有JAK2突變，無TEEs史或者任何年齡者，有TEEs史（表1）。需要說明的是：1 小劑量阿司匹林（75至100毫克阿司匹林，每日兩次或一次）預(yù)防ET患者血栓形成的有效性在隨機(jī)臨床試驗中尚未得到評估。血栓預(yù)防建議是從各種觀察研究中提出的。在PV的一項與安慰劑對照的臨床試驗中發(fā)現(xiàn)，小劑量阿司匹林可減少聯(lián)合主要終點——非致命性心肌梗死、非致命性中風(fēng)、主要靜脈血栓形成及心血管原因死亡。對于ET患者使用每天一次或兩次阿司匹林存在爭議。每日一次給藥方案可能不足以持續(xù)抑制血栓素-A2的合成，因為ET患者的血小板周轉(zhuǎn)增加，但小劑量阿司匹林(75至100毫克)每天兩次，提供的抑制作用又太持久。因此，現(xiàn)在有些醫(yī)生對存在心血管危險因素的，或者癥狀控制不佳的ET，在平衡出血風(fēng)險后，使用一日兩次小劑量阿司匹林。表1 ET的血栓危險度分組及治療對策