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范曉強(qiáng)副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 血液病科 在日常生活中，我們常常聽到“血小板減少”可能帶來的健康隱患，但當(dāng)面對“血小板增多”時(shí)，有些人可能會(huì)感到困惑甚至慶幸，認(rèn)為血小板增多似乎是件好事。然而，事實(shí)并非如此。血小板增多可能是多種疾病的信號(hào)，也可能造成多種后果，需要引起重視。今天，我們就來揭開血小板增多的神秘面紗，看看它背后隱藏的健康風(fēng)險(xiǎn)。一、什么是血小板增多？血小板增多是指血液中血小板計(jì)數(shù)超過正常范圍（通常為100-300×10?/L）。血小板增多可以分為原發(fā)性血小板增多癥（EssentialThrombocythemia,ET）和其他原因引起的血小板增多。原發(fā)性血小板增多癥是一種克隆性骨髓增殖性腫瘤，以血小板過度生成為特征。其他原因引起的血小板增多則多為繼發(fā)性，可能與多種疾病或狀態(tài)有關(guān)。二、血小板增多的不同原因和臨床特點(diǎn)（一）原發(fā)性血小板增多癥原發(fā)性血小板增多癥是一種克隆性骨髓增殖性腫瘤，以血小板過度生成為特征。這是一種相對罕見的疾病，年發(fā)病率約為1~2.5/10萬，發(fā)病高峰年齡在50~70歲?；颊唧w內(nèi)骨髓造血干細(xì)胞發(fā)生基因突變，導(dǎo)致巨核細(xì)胞過度增殖，從而使得血小板計(jì)數(shù)顯著升高。正常情況下，血小板計(jì)數(shù)在100~300×10?/L之間，而原發(fā)性血小板增多癥患者的血小板計(jì)數(shù)通常持續(xù)≥450×10?/L，有些患者甚至達(dá)到1000×10?/L以上。不同年齡的患者均可能罹患該病，筆者見過幾位年齡在20歲以下的年輕人，也見過超過80歲的老人家。理論上講，這些患者特別是中老年患者血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)顯著增加，有直接是因?yàn)樾墓；蛘吣X梗收入醫(yī)院被發(fā)現(xiàn)的，但同時(shí)由于假性血管性血友病的風(fēng)險(xiǎn)導(dǎo)致出血的風(fēng)險(xiǎn)也相對增加，所以此前該病還有一個(gè)名字，叫出血性血小板增多癥。年輕女性不孕不育，有些也與此有關(guān)。（二）繼發(fā)性血小板增多繼發(fā)性血小板增多是指由其他疾病或狀態(tài)引起的血小板增多，其實(shí)臨床上這種患者更多更為多見，常見的原因包括：1.各類炎癥性疾病、感染、腫瘤等：如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等，這些疾病會(huì)導(dǎo)致炎癥因子釋放，刺激骨髓產(chǎn)生更多的血小板；如肺炎、膿毒癥等，感染引起的炎癥反應(yīng)會(huì)導(dǎo)致血小板增多；這些患者的血小板增多一般都不會(huì)特別高，查下炎癥指標(biāo)可能幫助提示診斷，隨著原發(fā)病的控制一般會(huì)得到改善。實(shí)體惡性腫瘤如肺癌、胃腸道腫瘤有些可能分泌促血小板生成因子，表現(xiàn)為血小板增多的副腫瘤綜合征，或者由于本身合并炎癥等多種因素引起血小板增多。。2.缺鐵(性貧血)：缺鐵性貧血的患者也可能出現(xiàn)血小板的增多，特別是由于月經(jīng)增多或者痔瘡等原因?qū)е碌娜辫F性貧血患者。可能這也是最容易處理的血小板增多了。如果注意到患者有小細(xì)胞低色素的貧血，結(jié)合患者特征病史等，想到去查一些鐵代謝的指標(biāo)，往往能夠很快得到診斷和有效治療，這類患者的血小板增多一般也都在600×10?/L以下。處理起來比較容易，關(guān)鍵是要想到。3.脾切除術(shù)后：脾臟是血小板的主要清除器官，脾切除后，血小板的清除減少，導(dǎo)致血小板增多。4.其他血液病、骨髓增殖性疾?。喝缯嫘约t細(xì)胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化、慢粒等，這些疾病也會(huì)導(dǎo)致血小板增多，甚至巨核系受到影響的急性白血病也都遇到過。?三、如何診斷血小板增多？很明顯，首先還是要仔細(xì)問病史查體，想一想其他可能導(dǎo)致繼發(fā)性血小板增多的原因，如感染、炎癥性疾病、缺鐵性貧血、脾切除術(shù)后、實(shí)體腫瘤等；必要時(shí)開具一些針對性的化驗(yàn)檢查，譬如查鐵等。但對于不那么明確或者一時(shí)難以明確的、或者血小板進(jìn)行性升高的、特別高的、合并有明顯貧血、白細(xì)胞變化的患者，必要時(shí)還是需要做骨髓穿刺。1.血液檢查：檢測血小板計(jì)數(shù)、血常規(guī)、血小板功能測試等。2.基因檢測：檢測JAK2、CALR、MPL等基因突變，必要時(shí)NGS也要做的。3.骨髓檢查：如果做骨髓穿刺，骨髓活檢也一定要做，要考慮到其他血液病的可能，也要考慮到原發(fā)性血小板增多癥繼發(fā)骨髓纖維化的可能，這本來就屬于評(píng)估的一部分內(nèi)容。4.影像學(xué)檢查：如超聲檢查脾臟大小等，如果考慮血液系統(tǒng)的問題，這是必須要做的。四、血小板增多的治療當(dāng)然要看血小板增多引起的原因，不同的原因處理方法肯定不同，譬如對于前面說的缺鐵導(dǎo)致的血小板增多，補(bǔ)鐵就夠了；對于本身就是血液系統(tǒng)惡性腫瘤的患者，還要要針對性的化療或者靶向治療等。對于原發(fā)性的血小板增多癥患者，則要綜合評(píng)估患者年齡、血壓血糖血脂吸煙、心腦血管靶器官損害等多個(gè)因素，還要結(jié)合基因檢測的情況，決定下一步治療了。治療內(nèi)容主要是要考慮是否需要抗血栓、抗凝、降細(xì)胞處理。提醒一下，不是所有人都需要接受上述治療（抗血栓、抗凝、降細(xì)胞）的，對于血小板＞1000×10?/L的患者，也先別急著抗血栓抗凝，警惕出血風(fēng)險(xiǎn)。?五、預(yù)后如何？原發(fā)性血小板增多癥患者的預(yù)后因個(gè)體差異而異。大多數(shù)患者的中位生存期可達(dá)20年左右，甚至更長。然而，部分患者可能會(huì)進(jìn)展為骨髓纖維化或急性髓系白血病，導(dǎo)致預(yù)后不良。通過合理的治療和管理，許多患者可以有效控制病情，維持較好的生活質(zhì)量。繼發(fā)性血小板增多的預(yù)后取決于原發(fā)病的治療效果。如果原發(fā)病得到有效控制，血小板計(jì)數(shù)通常會(huì)恢復(fù)正常?？傊“逶龆嚯m然可能是一種疾病的信號(hào)，但通過科學(xué)的診斷和治療，患者可以有效管理病情，降低風(fēng)險(xiǎn)，提高生活質(zhì)量。如果你或你的家人被診斷為血小板增多，不要過于擔(dān)心，積極配合醫(yī)生的治療，保持樂觀的心態(tài)，相信未來會(huì)越來越好。04月11日
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段明輝主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 血液內(nèi)科 重新在。 新的問題，嗯，這個(gè)問題是骨髓活檢雄蛋白都不支持真紅啊，但是支持ET，但是促紅素一直偏低，確實(shí)有這樣的病人，現(xiàn)在我們啊當(dāng)這個(gè)基礎(chǔ)。 基因啊，這種病人的基因一般來講就是Jack two突變的，這種病人到底將來會(huì)不會(huì)轉(zhuǎn)變成真紅？ 或者說反過來講。 即使它是ET啊，原發(fā)血小板增多癥，促紅素正常的ET跟促紅素不正常的ET之間將來的結(jié)局是不是有差異？現(xiàn)在我們正在積累經(jīng)驗(yàn)，也在做研究，沒有定論。但是據(jù)我個(gè)人的經(jīng)驗(yàn)，促紅素低于正常的這種原發(fā)性血小板增多癥將來出現(xiàn)血栓的風(fēng)險(xiǎn)，以及它出現(xiàn)轉(zhuǎn)向真紅的可能性。 確實(shí)是存在的，所以需要密切觀察，需要定期去看醫(yī)生，不要掉以輕心。2024年08月28日95
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閆金松主任醫(yī)師 大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 血液科 原發(fā)性血小板增多癥（EssentialThrombocythemia,ET）是一種慢性骨髓增殖性疾病，其特征是血小板過度增生。這種疾病可能導(dǎo)致血栓形成或出血風(fēng)險(xiǎn)增加。以下是關(guān)于原發(fā)性血小板增多癥的詳細(xì)信息：病因和機(jī)制基因突變：ET通常與JAK2、CALR或MPL基因突變相關(guān)。這些突變導(dǎo)致血小板生成調(diào)控失常，造血干細(xì)胞的過度增殖。癥狀常見癥狀：頭痛、頭暈視力模糊或暫時(shí)性視力喪失四肢麻木或刺痛胸痛或呼吸困難手腳發(fā)紅、灼燒感（紅斑性肢痛癥）并發(fā)癥：血栓形成：動(dòng)脈或靜脈血栓（如深靜脈血栓、肺栓塞、心肌梗死、腦卒中）出血傾向：盡管血小板增多，但功能異常可能導(dǎo)致出血（如鼻出血、牙齦出血、胃腸道出血）脾腫大：由于脾臟過度工作以清除過多的血細(xì)胞診斷血常規(guī)檢查：血小板計(jì)數(shù)顯著升高，通常超過450×10^9/L骨髓檢查：骨髓活檢顯示巨核細(xì)胞增多和形態(tài)異常分子遺傳學(xué)檢測：JAK2V617F、CALR或MPL基因突變檢測排除其他疾?。盒枧懦渌赡軐?dǎo)致血小板增多的疾病，如反應(yīng)性（繼發(fā)性）血小板增多癥、真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化和慢性粒細(xì)胞白血病等。治療低風(fēng)險(xiǎn)患者：觀察和隨訪：對于無癥狀的低風(fēng)險(xiǎn)患者，可選擇密切觀察和定期隨訪。低劑量阿司匹林：用于預(yù)防血栓形成。高風(fēng)險(xiǎn)患者：羥基脲（Hydroxyurea）：用于降低血小板生成，適用于高?；颊?。阿那格雷（Anagrelide）：用于降低血小板數(shù)量，特別適用于不能耐受或不適用羥基脲的患者。干擾素：用于年輕患者或妊娠期婦女，調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)并降低血小板數(shù)量。JAK抑制劑：如魯索替尼（Ruxolitinib），用于對其他藥物無效或不耐受的患者。隨訪和預(yù)后定期監(jiān)測：需要定期監(jiān)測血常規(guī)、血小板計(jì)數(shù)和相關(guān)癥狀，以調(diào)整治療方案。預(yù)防并發(fā)癥：通過適當(dāng)?shù)闹委熀蜕罘绞秸{(diào)整（如戒煙、控制體重）可以預(yù)防血栓形成和其他并發(fā)癥。預(yù)后ET的預(yù)后較好，許多患者可以通過適當(dāng)治療控制病情并保持正常生活。定期隨訪和監(jiān)測可以早期發(fā)現(xiàn)和處理并發(fā)癥，提高患者的生活質(zhì)量和生存率?？偨Y(jié)原發(fā)性血小板增多癥是一種慢性但可管理的骨髓增殖性疾病。早期診斷和個(gè)體化治療對于控制癥狀、預(yù)防并發(fā)癥和改善生活質(zhì)量至關(guān)重要。定期隨訪和監(jiān)測血液指標(biāo)是管理ET的重要組成部分2024年06月17日577
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李琦瑋主治醫(yī)師 廣安門醫(yī)院 血液科 原發(fā)性血小板增多癥?(essentialthrombocythemia,ET)是骨髓增殖性腫瘤（MPNs）的一種類型，屬于克隆性造血干細(xì)胞疾病，以血小板增多、伴有血栓形成及出血并發(fā)癥為特征表現(xiàn)。ET好發(fā)于老年人群，50-70歲之間為發(fā)病高峰，女性稍多。ET的發(fā)病原因仍不確切，可能與環(huán)境因素相關(guān)，或者與其他類型的MPN發(fā)病相關(guān)。與相關(guān)的?JAK2、CALR?或?MPL基因突變相關(guān)。臨床表現(xiàn)部分患者表現(xiàn)為血栓形成或出血，但也經(jīng)常有患者沒有什么癥狀，只是偶然檢查發(fā)現(xiàn)血小板計(jì)數(shù)升高后診斷。約10%的ET患者診斷時(shí)可觸及輕度脾腫大。Q1血小板升高到多少可能是血小板增多癥？A：血小板計(jì)數(shù)持續(xù)高于450×10^9/L。Q2什么原因可能引起血小板增高？A：引起血小板升高的原因很多，主要包括克隆性血小板增高、反應(yīng)性（繼發(fā)性）血小板增多癥、家族性血小板增多癥、假性血小板增多癥?？寺⌒匝“逶龈咧饕ㄕ嫘约t細(xì)胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化、慢性髓細(xì)胞白血病、伴環(huán)鐵幼粒細(xì)胞的難治性貧血以及血小板增多、5q-綜合征等；懷疑上述疾病時(shí)需要進(jìn)行骨髓象檢查、細(xì)胞病理學(xué)檢查等檢查進(jìn)行診斷。反應(yīng)性血小板增多常常因?yàn)榧?xì)胞因子（如白介素-6、IFN-γ）起始，肝促血小板生成素驅(qū)動(dòng)，見于感染、炎癥和惡性腫瘤等。急性失血、血小板減少后恢復(fù)（反彈性血小板增多）、急性感染或炎癥、運(yùn)動(dòng)、藥物反應(yīng)（長春新堿、腎上腺素、全反式維A酸）可能引起血小板一過性升高。鐵缺乏、脾臟切除或先天性脾缺乏、惡性腫瘤、慢性感染或炎癥、溶血性貧血等可見持續(xù)性的反應(yīng)性血小板增多，針對病因治療可能緩解血小板升高的問題。家族性血小板增多癥是由促血小板生成素基因、MPL基因或其他未知基因突變造成的罕見疾病，偶有血栓形成或出血，臨床表現(xiàn)大多輕微，遺傳學(xué)原因不清。假性血小板增多包括冷球蛋白血癥、急性白血病中細(xì)胞質(zhì)碎片、紅細(xì)胞碎片、菌血癥等，需要完善相關(guān)檢查進(jìn)行鑒別。Q3血小板增高需要做什么檢查？有必要做骨穿嗎？A：疑似診斷ET的患者需要完善以下檢查：①外周血細(xì)胞計(jì)數(shù)；②骨髓穿刺涂片和外周血涂片分類計(jì)數(shù)；③骨髓活檢病理細(xì)胞學(xué)分析和網(wǎng)狀纖維（嗜銀）染色；④JAK2、CALR和MPL基因突變檢測；⑤BCR-ABL融合基因；⑥C反應(yīng)蛋白、紅細(xì)胞沉降率、血清鐵、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度、總鐵結(jié)合力和血清鐵蛋白；⑦肝臟、脾臟超聲或者CT檢查?；驒z測可采用外周血進(jìn)行檢查。骨穿檢查是鑒別ET與其他血液疾病的重要手段。如果目前血小板升高程度不明顯，可不急于進(jìn)行骨穿檢查。但對于相關(guān)基因突變陰性、根據(jù)癥狀、檢查不能明確診斷的疑似ET患者，建議進(jìn)行骨髓涂片和活檢檢查。Q4原發(fā)性血小板增多癥（ET）的風(fēng)險(xiǎn)和預(yù)后怎么樣？A：血栓形成是原發(fā)性血小板增多癥發(fā)病和死亡的主要原因。60歲以上或既往有血栓病史是血栓并發(fā)癥最有力的預(yù)測因素。動(dòng)脈血栓可以影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)（如卒中、短暫性腦缺血發(fā)作）、心血管系統(tǒng)（心肌梗死、不穩(wěn)定型心絞痛等）。嚴(yán)重的出血較血栓形成少見，主要影響鼻黏膜、口腔黏膜和胃腸道。部分ET患者可進(jìn)展至骨髓纖維化（首個(gè)10年發(fā)生率為3-10%），少數(shù)可進(jìn)展至急性髓細(xì)胞白血?。ㄊ讉€(gè)10年發(fā)生率為1-2.5%）。Q5患者需要關(guān)注什么癥狀表現(xiàn)？怎么和醫(yī)生講得更全面？A：患者和醫(yī)生溝通時(shí)，可以注意是否存在以下癥狀：有無血管性頭痛、頭暈、視物模糊、肢端感覺異常、手足發(fā)紺等微循環(huán)障礙癥狀；有無疲勞、腹部不適、皮膚瘙癢、盜汗、骨痛、體重下降等情況；有無心血管高危因素（如高血壓、高血脂、糖尿病、吸煙、充血性心力衰竭）、有無血管栓塞病史（中風(fēng)、短暫性缺血發(fā)作、心肌梗死、外周動(dòng)脈血栓和下肢靜脈、肝靜脈、門靜脈、腸系膜靜脈等深靜脈血栓），家族是否有類似的患者。Q6血小板升高到多少需要治療?A：血小板高于正常值需要定期復(fù)查，一般血小板升高到600-800×10^9/L需要考慮治療。ET的主要治療目標(biāo)是預(yù)防和治療血栓并發(fā)癥。血小板計(jì)數(shù)應(yīng)控制在600×10^9/L以下，理想目標(biāo)值為400×10^9/L。根據(jù)患者的年齡、有無血栓病史、基因突變情況、血小板計(jì)數(shù)的程度制定治療方案。Q7血小板升高需要配合中藥治療嗎？A：血小板升高建議進(jìn)行中西醫(yī)結(jié)合治療，當(dāng)血小板升高達(dá)到1000-1500×10^9/L，應(yīng)用羥基脲等降細(xì)胞治療可較明顯地減少血小板數(shù)量，降低血栓事件風(fēng)險(xiǎn)。中藥治療在辨證論治的基礎(chǔ)上，運(yùn)用清肝化瘀、攻補(bǔ)兼施的基本治則，化瘀通絡(luò)，調(diào)補(bǔ)身體的虛損與有余，恢復(fù)臟腑的正常功能，對于出血及血栓風(fēng)險(xiǎn)偏低的患者，純用中藥效果更佳，中高?；颊呖刹捎弥形麽t(yī)結(jié)合的方法迅速改善癥狀，有利于穩(wěn)定血小板數(shù)量，改善預(yù)后。2022年08月02日2187
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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 血液病科 原發(fā)性血小板增多癥(ET)，也稱出血性血小板增多癥。。是一種以巨核細(xì)胞系增生為主的多能造血干細(xì)胞克隆性疾病，臨床表現(xiàn)主要有血小板持續(xù)性增多，部分患者合并出血和血栓出現(xiàn)，同時(shí)肝脾出現(xiàn)不同程度的腫大。發(fā)病機(jī)制可能與血小板生成素和血小板生成素受體的改變、基因異常激活有關(guān)。ET進(jìn)展緩慢，導(dǎo)致患者死亡的主要原因?yàn)檠ㄐ纬桑送?，本病存在向白血病及骨髓纖維化轉(zhuǎn)化的潛在風(fēng)險(xiǎn)。在ET的診斷方面，建議采用WHO（2016）診斷標(biāo)準(zhǔn)，符合４條主要標(biāo)準(zhǔn)或前３條主要標(biāo)準(zhǔn)和次要標(biāo)準(zhǔn)即可診斷ET：【主要標(biāo)準(zhǔn)】(1)血小板計(jì)數(shù)≥45010^9/L；(2)骨髓活檢示巨核細(xì)胞高度增生，胞體大、核過分葉的成熟巨核細(xì)胞數(shù)量增多，無明顯粒系或紅系增生，且網(wǎng)狀纖維極少輕度（1級(jí)）增多；(3)排除BCR-ABL陽性的慢性髓系白血病、真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化、骨髓增生異常綜合征和其他髓系腫瘤的WHO診斷標(biāo)準(zhǔn)；(4)有JAK2、CALR或MPL基因突變?！敬我獦?biāo)準(zhǔn)】有克隆性標(biāo)志或無反應(yīng)性血小板增多的證據(jù)。治療方面，目前對該疾病缺乏特異性的治療方法，治療目的主要是減少血小板的數(shù)量，預(yù)防血栓和出血的發(fā)生。在治療過程中患者應(yīng)該定期的檢查血象，通常給患者服用降細(xì)胞藥物如羥基脲、干擾素配合阿司匹林，使血小板計(jì)數(shù)應(yīng)控制在＜60010^9/L，理想目標(biāo)值為40010^9/L，從而減少血栓和出血并發(fā)癥的發(fā)生。但部分資料表明，抑制控制白細(xì)胞總數(shù)對預(yù)防血栓也很重要。ET自然病程較長，臨床上也常采用中西醫(yī)結(jié)合的策略治療ET，中醫(yī)藥聯(lián)合西醫(yī)常規(guī)治療有助于減輕西藥的不良反應(yīng)、減少西藥的給藥劑量、縮短治療療程以及改善血栓及出血事件發(fā)生前血液的狀態(tài)，減少遠(yuǎn)期血栓、出血事件的發(fā)生。?【病歷】?患者，女，70歲，八年錢進(jìn)行健康查體發(fā)現(xiàn)血小板異常增高，于外院進(jìn)行骨髓穿刺和活檢被診斷為原發(fā)性血小板增多癥。口服羥基脲進(jìn)行治療，病情控制尚可。欲求中西醫(yī)結(jié)合治療，來我院診就診。血常規(guī)顯示W(wǎng)BC:7.74×10^9/L、RBC:2.87×10^12/L、PLT:2611×10^9/L、HGB111g/L中藥:黃芪15、當(dāng)歸15、茯苓15、赤芍15、桃仁9、紅花6、川穹15、地龍15、焦三仙15、甘草9。膏方:重樓100、莪術(shù)200、丹參300、蛇舌草200、元胡100、麥冬100、內(nèi)金100、小茴香100、焦山楂150、菊花100、白術(shù)150、蒼術(shù)150、薏苡仁300、冰糖300。患者惡心乏力，食欲差，納差，睡眠尚可，二便調(diào)。WBC:8.25×10^9/L、PLT:2241×10^9/L、HGB:114g/L中藥:黃芪15、當(dāng)歸15、茯苓15、赤芍15、桃仁9、紅花6、川穹15、地龍15、焦三仙15、甘草9、內(nèi)金15、生地15、麥冬15、山藥15。患者仍然乏力、惡心、納差、眠差，二便調(diào)。中藥:黃芪15、當(dāng)歸15、茯苓15、赤芍15、桃仁9、紅花6、川穹15、地龍15、焦三仙15、甘草9、內(nèi)金15、生地15、麥冬15、山藥15、蘆根15、淡竹葉9。膏方:重樓100、莪術(shù)200、丹參300、蛇舌草200、元胡100、麥冬100、內(nèi)金100、小茴香100、焦山楂150、菊花100、白術(shù)150、蒼術(shù)150、薏苡仁300、知母150、天麻150、冰糖300。??病史同前，納差，乏力，眠一般。HGB:85g/L、RBC:2.21×10^12/L、PLT:2245×10^9/l中藥:黃芪30、當(dāng)歸15、茯苓30、山藥15、赤芍9、桃仁9、紅花15、川芎15、地龍15、焦三仙15、生地15、麥冬15、重樓9、內(nèi)金9、僵蠶15、夏枯草15。膏方:莪術(shù)200、丹參300、山慈菇200、半邊蓮300、蛇舌草300、元胡90、川楝子90、石斛90、焦山楂90、薏苡仁300、菊花90、靈芝300、川芎300、炮姜45、桂枝100、茯苓300、冰糖300。配合四蟲片?；颊呃夏昱?，結(jié)合相關(guān)檢查跟臨床表現(xiàn)，診斷為原發(fā)性血小板增多。對于本例患者，除以降細(xì)胞為治療目的外，還應(yīng)預(yù)防血栓的發(fā)生。原發(fā)性血小板增多癥雖以血小板增多為主要癥狀，但本質(zhì)仍屬于骨髓增殖性腫瘤，故處方以養(yǎng)陰清毒結(jié)合活血化瘀為原則，中藥赤芍、桃仁、紅花、川芎、莪術(shù)、元胡、丹參活血化瘀，焦三仙、內(nèi)金健脾開胃，當(dāng)歸、丹參、生地補(bǔ)血養(yǎng)陰，麥冬、蘆根、知母、石斛生津清熱。菊花、蛇舌草、淡竹葉、山慈菇、重樓清熱泄火解毒，蒼術(shù)、白術(shù)、茯苓、薏苡仁健脾和胃祛濕，地龍、僵蠶、天麻祛風(fēng)通絡(luò)，黃芪、山藥、靈芝益氣健脾，配合四蟲片解毒化瘀，以期控制血小板數(shù)目，減少血栓事件的發(fā)生。??【病歷】患者，女，48歲，因異常疲憊入院診治，確診為原發(fā)性血小板增多癥（ET），JAK2(EXON14)V617F陽性，現(xiàn)患者下肢沉重，無頭暈頭疼，偶有皮膚瘙癢，納眠可，二便調(diào)。中藥:蒲公英30、墨旱蓮30、女貞子15、甘草6、小薊30、天冬15、麥冬15、茯苓15、白術(shù)15、黨參30、黃芪30、重樓9、赤芍15、焦三仙15、干姜6、僵蠶15、桃仁6、紅花6、靈芝12。加四蟲片病史同前，下肢沉重，現(xiàn)乏力皮膚瘙癢，頭暈頭疼，納眠可，小便頻，大便調(diào)。中藥:蒲公英30、墨旱蓮30、女貞子15、甘草6、小薊30、天冬15、麥冬15、茯苓15、白術(shù)15、黨參30、黃芪30、重樓9、赤芍15、焦三仙15、干姜6、僵蠶30、桃仁6、紅花6、靈芝12、石斛9。加四蟲片病史同前，下肢沉重，納眠可，二便調(diào)。中藥:蒲公英30、蛇舌草30、墨旱蓮30、甘草6、麥冬15、茯苓15、白術(shù)15、黨參30、黃芪30、重樓9、焦山楂15、赤芍9、水蛭3、砂仁9、甘草9、山藥15。青黛1、三七3、雄黃、0.2。用5天停5天患者下肢沉重減輕，納眠可，二便調(diào)。WBC:5.63×10^9/L、RBC:4.69×10^12/L、HGB:42.8g/L、PLT:581×10^9/LAST:37U/L、ALT:42U中藥:枸杞30、茵陳30、山慈菇12、半夏9、陳皮9、干姜9、黃連9、黃芩9、內(nèi)金9、佛手15、赤芍15、川芎15、太子參15、肉蔻9、甘草9、大棗5枚。原發(fā)性血小板增多癥雖以血小板增多為主要癥狀，但本質(zhì)仍屬于骨髓增殖性腫瘤，故處方以養(yǎng)陰清毒結(jié)合活血化瘀為原則。桃仁、紅花、水蛭活血化瘀，蒲公英、重樓清熱解毒，茯苓白術(shù)、黨參、黃芪、靈芝、山藥益氣健脾，焦三仙健脾開胃，麥冬、天冬、石斛生津養(yǎng)陰，小薊涼血，水蛭、僵蠶祛風(fēng)通絡(luò)，雄黃三粉以毒攻毒，配合四蟲片解毒化瘀，以期控制血小板數(shù)目，減少血栓事件的發(fā)生。2022年07月03日2572
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2022年03月15日630
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呂曉娟主任醫(yī)師 杭州市兒童醫(yī)院 兒內(nèi)科 孩子在生病查血常規(guī)時(shí)，常會(huì)發(fā)現(xiàn)血小板增多，家長們會(huì)當(dāng)心血小板高和血栓、嚴(yán)重感染、甚至腫瘤有關(guān)，會(huì)產(chǎn)生焦慮心理。 爸媽們應(yīng)該如何對待兒童血小板增高呢？ 一、如何診斷血小板增多癥？ 健康兒童外周血血小板通常為(150～450)×109／L。臨床上將血小板計(jì)數(shù)大于500×10^9/L作為血小板增多的界值診斷標(biāo)準(zhǔn)。 （1）在大多數(shù)的兒童血小板增高屬于反應(yīng)性血小板增多，血小板計(jì)數(shù)一般輕度升高，大多數(shù)小于700×10^9/L，即輕度血小板增多癥。 （2）中度血小板增多即血小板計(jì)數(shù)700~900×10^9/L，有6 - 8%的反應(yīng)性血小板增多癥可能為中度升高。 （3）重度血小板增多即血小板計(jì)數(shù)900~1000×10^9/L。 （4）極重度血小板增多即血小板計(jì)數(shù)大于1000×10^9/L，兒童反應(yīng)性血小板增多癥罕見出現(xiàn)血小板計(jì)數(shù)大于1000×10^9/L的情況， 不到2-3%的反應(yīng)性血小板可能為極度血小板增高。 二、血小板增多癥的分類 血小板增增多癥分為：原發(fā)性血小板增多癥和繼發(fā)性血小板增多癥（又叫反應(yīng)性血小板增多癥）。 兒童原發(fā)性血小板增多癥極為罕見，發(fā)病率僅約百萬分之一。 絕大多數(shù)兒童的血小板增多是反應(yīng)性（繼發(fā)于其他疾病之后的血小板升高），而且也大多數(shù)屬于良性的。 在兒童住院病人當(dāng)中，有存在3~13%的兒童同時(shí)存在血小板升高，尤其是小于2歲以內(nèi)的兒童。 三、哪些原因會(huì)導(dǎo)致繼發(fā)性血小板增多癥？ 急性感染是繼發(fā)性血小板增多癥最常見的病因，特別是細(xì)菌性感染，白細(xì)胞數(shù)往往增高，同時(shí)伴血小板增多。一般以中度增多為主，隨著感染的治愈，白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)均降至正常。 其他原因見表格： 四、哪個(gè)年齡段兒童更常見？ 新生兒血小板增多癥的發(fā)生率為12.5%， 1個(gè)月嬰兒的血小板增多率達(dá)到35.8%， 6至11個(gè)月嬰兒的血小板增多率恢復(fù)到12.9%。 隨著年齡的增長，這一比例逐漸下降，在11至15歲兒童中，僅為0.6%。 血小板增多的常見原因?yàn)楦腥?67.5%)、川崎病(9.4%)、早產(chǎn)兒(7.7%)和缺鐵性貧血(6.4%)。 五、兒童血小板增多癥會(huì)造成血管血栓么？ 原發(fā)性血小板增多癥患者的動(dòng)脈和靜脈血栓栓塞性并發(fā)癥的發(fā)生率(12.4%)明顯高于繼發(fā)性血小板增多癥患者(1.6%)。 兒童反應(yīng)性血小板增多癥，出現(xiàn)血栓或出血并發(fā)癥、凝血功能異常情況及其罕見。 六、哪些情況，需要血液科醫(yī)生進(jìn)一步檢查？ 如果存在以下特征中的任何一種或組合，并且不存在明顯的反應(yīng)性血小板增多的病因，則需要懷疑原發(fā)性血小板增多癥，需要血液科醫(yī)生進(jìn)一步檢查： （1）肝臟和/或脾臟腫大 （2）血栓形成或出血的病史 （3）血小板增多的家族史 （4）持續(xù)（> 3個(gè)月）血小板增多 （5）血小板計(jì)數(shù)>1000×10^9/L 兒童反應(yīng)性血小板增多癥，出現(xiàn)血栓或出血并發(fā)癥、凝血功能異常情況及其罕見。所以，對于繼發(fā)性血小板中重度升高的兒童，是否需要預(yù)防使用抗凝藥藥物，還是要去兒童專科醫(yī)院看血液?？漆t(yī)師。2021年02月05日6156
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王偉濤副主任醫(yī)師 天津中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 血液科 血小板計(jì)數(shù)高常見于骨髓增殖性腫瘤（如原發(fā)性血小板增多癥，真性紅細(xì)胞增多癥，骨髓纖維化，慢性粒細(xì)胞白血?。?，缺鐵性貧血，急慢性感染（結(jié)核等），藥物反應(yīng)，炎癥性疾?。ü撬柩椎龋?，惡性腫瘤，脾切除術(shù)后，轉(zhuǎn)移癌，急性失血等。 此外，還有些屬于生理性增多，如運(yùn)動(dòng)，分娩等，無需治療。 如果發(fā)現(xiàn)血小板增多，不要忽視，也不必驚慌，請及時(shí)找正規(guī)醫(yī)院專家進(jìn)行咨詢，通過鑒別診斷來明確病因。2020年02月18日3054
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