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段明輝主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 血液內(nèi)科 呃，這個(gè)問題是問血小板高，基因正常就代表。 應(yīng)該說并并沒有確診是原發(fā)性小板增多癥啊，既然連診斷都沒有確定，那就不要濫用干擾素，所以尤其是還有免疫系統(tǒng)紊亂的話，要去搞清楚你的小板高到底是什么原因，其實(shí)我們見到一些免疫紊亂性疾病，包括我門學(xué)科的卡索門病，還有像一些比較炎癥。 炎癥比較重的，比如說像類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎啊，或者是重型的系統(tǒng)性紅斑狼瘡，血小板也會(huì)高的，不要以為都是原發(fā)性小板增多癥，所以不要濫用干擾素，一定要把診斷搞清楚，把危險(xiǎn)分層做好，然后再?zèng)Q定用不用藥。06月04日
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范曉強(qiáng)副主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)征醫(yī)院 血液病科 在日常生活中，我們常常聽到“血小板減少”可能帶來的健康隱患，但當(dāng)面對(duì)“血小板增多”時(shí)，有些人可能會(huì)感到困惑甚至慶幸，認(rèn)為血小板增多似乎是件好事。然而，事實(shí)并非如此。血小板增多可能是多種疾病的信號(hào)，也可能造成多種后果，需要引起重視。今天，我們就來揭開血小板增多的神秘面紗，看看它背后隱藏的健康風(fēng)險(xiǎn)。一、什么是血小板增多？血小板增多是指血液中血小板計(jì)數(shù)超過正常范圍（通常為100-300×10?/L）。血小板增多可以分為原發(fā)性血小板增多癥（EssentialThrombocythemia,ET）和其他原因引起的血小板增多。原發(fā)性血小板增多癥是一種克隆性骨髓增殖性腫瘤，以血小板過度生成為特征。其他原因引起的血小板增多則多為繼發(fā)性，可能與多種疾病或狀態(tài)有關(guān)。二、血小板增多的不同原因和臨床特點(diǎn)（一）原發(fā)性血小板增多癥原發(fā)性血小板增多癥是一種克隆性骨髓增殖性腫瘤，以血小板過度生成為特征。這是一種相對(duì)罕見的疾病，年發(fā)病率約為1~2.5/10萬，發(fā)病高峰年齡在50~70歲?；颊唧w內(nèi)骨髓造血干細(xì)胞發(fā)生基因突變，導(dǎo)致巨核細(xì)胞過度增殖，從而使得血小板計(jì)數(shù)顯著升高。正常情況下，血小板計(jì)數(shù)在100~300×10?/L之間，而原發(fā)性血小板增多癥患者的血小板計(jì)數(shù)通常持續(xù)≥450×10?/L，有些患者甚至達(dá)到1000×10?/L以上。不同年齡的患者均可能罹患該病，筆者見過幾位年齡在20歲以下的年輕人，也見過超過80歲的老人家。理論上講，這些患者特別是中老年患者血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)顯著增加，有直接是因?yàn)樾墓；蛘吣X梗收入醫(yī)院被發(fā)現(xiàn)的，但同時(shí)由于假性血管性血友病的風(fēng)險(xiǎn)導(dǎo)致出血的風(fēng)險(xiǎn)也相對(duì)增加，所以此前該病還有一個(gè)名字，叫出血性血小板增多癥。年輕女性不孕不育，有些也與此有關(guān)。（二）繼發(fā)性血小板增多繼發(fā)性血小板增多是指由其他疾病或狀態(tài)引起的血小板增多，其實(shí)臨床上這種患者更多更為多見，常見的原因包括：1.各類炎癥性疾病、感染、腫瘤等：如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等，這些疾病會(huì)導(dǎo)致炎癥因子釋放，刺激骨髓產(chǎn)生更多的血小板；如肺炎、膿毒癥等，感染引起的炎癥反應(yīng)會(huì)導(dǎo)致血小板增多；這些患者的血小板增多一般都不會(huì)特別高，查下炎癥指標(biāo)可能幫助提示診斷，隨著原發(fā)病的控制一般會(huì)得到改善。實(shí)體惡性腫瘤如肺癌、胃腸道腫瘤有些可能分泌促血小板生成因子，表現(xiàn)為血小板增多的副腫瘤綜合征，或者由于本身合并炎癥等多種因素引起血小板增多。。2.缺鐵(性貧血)：缺鐵性貧血的患者也可能出現(xiàn)血小板的增多，特別是由于月經(jīng)增多或者痔瘡等原因?qū)е碌娜辫F性貧血患者?？赡苓@也是最容易處理的血小板增多了。如果注意到患者有小細(xì)胞低色素的貧血，結(jié)合患者特征病史等，想到去查一些鐵代謝的指標(biāo)，往往能夠很快得到診斷和有效治療，這類患者的血小板增多一般也都在600×10?/L以下。處理起來比較容易，關(guān)鍵是要想到。3.脾切除術(shù)后：脾臟是血小板的主要清除器官，脾切除后，血小板的清除減少，導(dǎo)致血小板增多。4.其他血液病、骨髓增殖性疾病：如真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化、慢粒等，這些疾病也會(huì)導(dǎo)致血小板增多，甚至巨核系受到影響的急性白血病也都遇到過。?三、如何診斷血小板增多？很明顯，首先還是要仔細(xì)問病史查體，想一想其他可能導(dǎo)致繼發(fā)性血小板增多的原因，如感染、炎癥性疾病、缺鐵性貧血、脾切除術(shù)后、實(shí)體腫瘤等；必要時(shí)開具一些針對(duì)性的化驗(yàn)檢查，譬如查鐵等。但對(duì)于不那么明確或者一時(shí)難以明確的、或者血小板進(jìn)行性升高的、特別高的、合并有明顯貧血、白細(xì)胞變化的患者，必要時(shí)還是需要做骨髓穿刺。1.血液檢查：檢測(cè)血小板計(jì)數(shù)、血常規(guī)、血小板功能測(cè)試等。2.基因檢測(cè)：檢測(cè)JAK2、CALR、MPL等基因突變，必要時(shí)NGS也要做的。3.骨髓檢查：如果做骨髓穿刺，骨髓活檢也一定要做，要考慮到其他血液病的可能，也要考慮到原發(fā)性血小板增多癥繼發(fā)骨髓纖維化的可能，這本來就屬于評(píng)估的一部分內(nèi)容。4.影像學(xué)檢查：如超聲檢查脾臟大小等，如果考慮血液系統(tǒng)的問題，這是必須要做的。四、血小板增多的治療當(dāng)然要看血小板增多引起的原因，不同的原因處理方法肯定不同，譬如對(duì)于前面說的缺鐵導(dǎo)致的血小板增多，補(bǔ)鐵就夠了；對(duì)于本身就是血液系統(tǒng)惡性腫瘤的患者，還要要針對(duì)性的化療或者靶向治療等。對(duì)于原發(fā)性的血小板增多癥患者，則要綜合評(píng)估患者年齡、血壓血糖血脂吸煙、心腦血管靶器官損害等多個(gè)因素，還要結(jié)合基因檢測(cè)的情況，決定下一步治療了。治療內(nèi)容主要是要考慮是否需要抗血栓、抗凝、降細(xì)胞處理。提醒一下，不是所有人都需要接受上述治療（抗血栓、抗凝、降細(xì)胞）的，對(duì)于血小板＞1000×10?/L的患者，也先別急著抗血栓抗凝，警惕出血風(fēng)險(xiǎn)。?五、預(yù)后如何？原發(fā)性血小板增多癥患者的預(yù)后因個(gè)體差異而異。大多數(shù)患者的中位生存期可達(dá)20年左右，甚至更長(zhǎng)。然而，部分患者可能會(huì)進(jìn)展為骨髓纖維化或急性髓系白血病，導(dǎo)致預(yù)后不良。通過合理的治療和管理，許多患者可以有效控制病情，維持較好的生活質(zhì)量。繼發(fā)性血小板增多的預(yù)后取決于原發(fā)病的治療效果。如果原發(fā)病得到有效控制，血小板計(jì)數(shù)通常會(huì)恢復(fù)正常?？傊?，血小板增多雖然可能是一種疾病的信號(hào)，但通過科學(xué)的診斷和治療，患者可以有效管理病情，降低風(fēng)險(xiǎn)，提高生活質(zhì)量。如果你或你的家人被診斷為血小板增多，不要過于擔(dān)心，積極配合醫(yī)生的治療，保持樂觀的心態(tài)，相信未來會(huì)越來越好。04月11日95
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段明輝主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 血液內(nèi)科 呃，這個(gè)問題呢，是說33歲的ET患者。 血小板現(xiàn)在是800，沒有基因突變。 首先我們要確認(rèn)這個(gè)基因突變，你是做了3個(gè)驅(qū)動(dòng)基因呢，還是做了全基因啊，一定要把全基因做了。 確實(shí)沒有基因突變的，這種ET患者血小板在800左右，我們先要做ET的危險(xiǎn)分層。 33歲的ET患者，如果沒有基因突變，他的血栓危險(xiǎn)是極低危險(xiǎn)。對(duì)這樣的病人，我們的建議是觀察。 阿司匹林都不一定要用肝更不用去打什么干擾素，尤其不應(yīng)該用什么羥基尿啊，因?yàn)?3歲羥基尿長(zhǎng)期用是有副作用的。 但是如果這個(gè)病人有肥胖、高血壓、高血脂、糖尿病這些血管的危險(xiǎn)因素，那么這個(gè)病人可能就需要用一點(diǎn)阿司匹林了。 這個(gè)問題也是回答過。2024年10月10日223
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段明輝主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 血液內(nèi)科 呃，這個(gè)問題呢，是18歲的女孩兒，原發(fā)性的血小板增多癥，現(xiàn)在是1100的血小板，沒有癥狀。 需要打干擾素還是要維持呢？這個(gè)問題又缺乏一個(gè)重要的這種因素，就是基因情況到底怎么樣？ 必須要告訴我他是Jack two突變還是卡爾基因突變，因?yàn)榛蚯闆r決定了這個(gè)病人的危險(xiǎn)分層啊，所以所有的血液疾病，包括原發(fā)性小板增多，骨髓纖維化，還有真紅診斷以后，第二件事情不是上來就問要怎么樣治療，而是要問危險(xiǎn)分層是什么樣的，這個(gè)病人如果是Jack two突變的話，它的危險(xiǎn)分層就是血栓低危，如果是抗2基因突變，它的血栓就是基低V，這樣的話治療是不一樣的。另外還要問這個(gè)病人。 他的一些，呃，雖然沒有癥狀啊，我們要看看他有沒有一些其他的一些危險(xiǎn)因素，血栓的危險(xiǎn)因素才能最終決定治療，但是通常情況下呢，假設(shè)這個(gè)病人是一個(gè)jakr突變的原發(fā)性血小板增多癥，血小板超過了1000，我個(gè)人建議還是要用干擾素進(jìn)行干預(yù)的。2024年08月28日136
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段明輝主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 血液內(nèi)科 這個(gè)問題是血小板850只做了骨穿，是Jack two突變啊，陽(yáng)性，其實(shí)這個(gè)病人不了解Jack two突變，我們做外周血就行了，骨瘡是不重要的，重要的是骨髓活檢和染色體。 一定要注意有沒有做骨髓活檢，如果沒有做，那血小板即使是850結(jié)度陽(yáng)性，你也無法判斷它是一個(gè)血小板增多癥。 還是真紅，還是說骨髓鮮花前期，所以醫(yī)院說血小板低于1000就吃氯吡格雷就行了。首先這假設(shè)就是病人診斷是原發(fā)血小板增多癥，這點(diǎn)我說了，如果沒有骨髓活檢結(jié)果的話是不能定的。 第二一點(diǎn)就是血小板，如果真的是原發(fā)血小板增多癥，血小板低于1000的話，我們確實(shí)可以不用降細(xì)胞治療，但是這里頭要重點(diǎn)考慮兩件事兒，第一是病人的年紀(jì)。 第二是病人的歷史啊，血栓有沒有歷史？如果年紀(jì)超過60歲，或者是有血栓病史，那么血小板就算低于1000，也需要用降細(xì)胞治療。其中以干擾素。 另外呢，就是。 在這個(gè)過程當(dāng)中，我們注意阿司匹林要比氯吡格雷更重要。所以應(yīng)該。 好的啊，這個(gè)問題就這樣啊，如果阿司匹林不能承受的時(shí)候，才需要考慮利比格雷，所以希望大家注意，不要這個(gè)隨意去用氯吡格雷啊，氯吡格雷是作為我們抗血小板治療里頭的第2024年08月28日54
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段明輝主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 血液內(nèi)科 這個(gè)問題呢，是ET患者啊，原發(fā)小板增多癥用干擾素治療以后影響到了甲狀腺。 每月一針，能否還有轉(zhuǎn)陰的可能？首先來講，產(chǎn)后干擾素治療以后，甲狀腺通翅出現(xiàn)，是甲狀腺功能的一過性亢進(jìn)，一過性亢進(jìn)以后，過一段時(shí)間會(huì)逐漸進(jìn)入到甲狀腺功能的低下，所以其實(shí)高擾素主療以后一過性甲功亢進(jìn)那個(gè)時(shí)間是我們最需要內(nèi)分泌科來會(huì)診的。 來幫助我們處理一下甲狀腺功能一過性亢進(jìn)引起的癥狀，而干擾素治療已經(jīng)引起了，引起的甲狀腺功能一過性亢進(jìn)的時(shí)候，停不停干擾素其實(shí)已經(jīng)不重要了，這個(gè)時(shí)候甲狀腺已經(jīng)出現(xiàn)異常了，所以理論上來講，我們認(rèn)為干擾素的劑量和使用的頻率都沒有必要做任何調(diào)整啊，除非內(nèi)分泌科醫(yī)生有特別的要求，在這段時(shí)間里頭可能對(duì)甲狀腺功能的癥狀進(jìn)行一定是一定的治療，那么等到甲狀腺功能進(jìn)入到低下以后，治療就更加簡(jiǎn)單了，直接就。 加上甲狀腺素片就行了，把低下的甲狀腺的功能調(diào)到一個(gè)相對(duì)正常的范圍就可以，在這種情況下面干擾素停不停，它也都是這樣子。所以從。 治療的角度來講，干擾素是沒有必要去過度的調(diào)整劑量的，當(dāng)然這里提到了一句話，就是長(zhǎng)效干擾素每個(gè)月一針，能不能轉(zhuǎn)陰？ 我只的我我認(rèn)為就是說針對(duì)基因能不能轉(zhuǎn)陰的問2024年08月05日65
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閆金松主任醫(yī)師 大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 血液科 原發(fā)性血小板增多癥（EssentialThrombocythemia,ET）是一種慢性骨髓增殖性疾病，其特征是血小板過度增生。這種疾病可能導(dǎo)致血栓形成或出血風(fēng)險(xiǎn)增加。以下是關(guān)于原發(fā)性血小板增多癥的詳細(xì)信息：病因和機(jī)制基因突變：ET通常與JAK2、CALR或MPL基因突變相關(guān)。這些突變導(dǎo)致血小板生成調(diào)控失常，造血干細(xì)胞的過度增殖。癥狀常見癥狀：頭痛、頭暈視力模糊或暫時(shí)性視力喪失四肢麻木或刺痛胸痛或呼吸困難手腳發(fā)紅、灼燒感（紅斑性肢痛癥）并發(fā)癥：血栓形成：動(dòng)脈或靜脈血栓（如深靜脈血栓、肺栓塞、心肌梗死、腦卒中）出血傾向：盡管血小板增多，但功能異?？赡軐?dǎo)致出血（如鼻出血、牙齦出血、胃腸道出血）脾腫大：由于脾臟過度工作以清除過多的血細(xì)胞診斷血常規(guī)檢查：血小板計(jì)數(shù)顯著升高，通常超過450×10^9/L骨髓檢查：骨髓活檢顯示巨核細(xì)胞增多和形態(tài)異常分子遺傳學(xué)檢測(cè)：JAK2V617F、CALR或MPL基因突變檢測(cè)排除其他疾?。盒枧懦渌赡軐?dǎo)致血小板增多的疾病，如反應(yīng)性（繼發(fā)性）血小板增多癥、真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化和慢性粒細(xì)胞白血病等。治療低風(fēng)險(xiǎn)患者：觀察和隨訪：對(duì)于無癥狀的低風(fēng)險(xiǎn)患者，可選擇密切觀察和定期隨訪。低劑量阿司匹林：用于預(yù)防血栓形成。高風(fēng)險(xiǎn)患者：羥基脲（Hydroxyurea）：用于降低血小板生成，適用于高?；颊?。阿那格雷（Anagrelide）：用于降低血小板數(shù)量，特別適用于不能耐受或不適用羥基脲的患者。干擾素：用于年輕患者或妊娠期婦女，調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)并降低血小板數(shù)量。JAK抑制劑：如魯索替尼（Ruxolitinib），用于對(duì)其他藥物無效或不耐受的患者。隨訪和預(yù)后定期監(jiān)測(cè)：需要定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)、血小板計(jì)數(shù)和相關(guān)癥狀，以調(diào)整治療方案。預(yù)防并發(fā)癥：通過適當(dāng)?shù)闹委熀蜕罘绞秸{(diào)整（如戒煙、控制體重）可以預(yù)防血栓形成和其他并發(fā)癥。預(yù)后ET的預(yù)后較好，許多患者可以通過適當(dāng)治療控制病情并保持正常生活。定期隨訪和監(jiān)測(cè)可以早期發(fā)現(xiàn)和處理并發(fā)癥，提高患者的生活質(zhì)量和生存率?？偨Y(jié)原發(fā)性血小板增多癥是一種慢性但可管理的骨髓增殖性疾病。早期診斷和個(gè)體化治療對(duì)于控制癥狀、預(yù)防并發(fā)癥和改善生活質(zhì)量至關(guān)重要。定期隨訪和監(jiān)測(cè)血液指標(biāo)是管理ET的重要組成部分2024年06月17日577
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李達(dá)主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 血液科 嗯，有病人問血小板增多癥應(yīng)該怎么治療？ 呃，因?yàn)槟氵@個(gè)問題的話呢，缺乏了定語(yǔ)。 所以呢，我想問前邊的問題。 你這個(gè)血管增多是繼發(fā)性的還是原發(fā)性的？ 我們說繼發(fā)性的，就是找原因唄。 你像有的人，他缺鐵，他會(huì)繡增多。 啊，有些慢性失血，慢性溶血持續(xù)狀態(tài)，它會(huì)增多。 啊，那有的經(jīng)過了一些特殊的治療，那么在恢復(fù)期間它會(huì)增多，那有的脾臟。 外傷破裂，做了脾切除了，他血板會(huì)高，哎哎，這個(gè)具體的，哎，這是繼發(fā)因素，把繼發(fā)因素找到了，消除之后，他就能夠很好的恢復(fù)。 那我想的話呢，可能很多病人糾結(jié)在這個(gè)血小板增多是原發(fā)性的，也就是說屬于骨髓慢性增殖性疾病的范疇。 嗯，這個(gè)怎么治療的話呢啊，它有西醫(yī)的治療，有中醫(yī)的治療是吧？呃西醫(yī)治療的話呢，我講它都是常規(guī)按照指南來的是啊高到一定程度呃評(píng)估你的病情，它屬于呃中危甚至高危，還是要把小要降到相對(duì)安全的水平，那一般西醫(yī)呢，就是給吃點(diǎn)嗯抗代謝的羥基尿口服的啊我們俗稱叫嗯大白片。 是吧？哎，那么有的人打干擾素，年輕一點(diǎn)的打干擾素，打干擾素有的人嫌麻煩，反應(yīng)比較大，現(xiàn)在我看有些西醫(yī)院，哎，我們這里好像沒有，有些西醫(yī)院，大的西2023年08月14日74
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