-
2022年09月08日
241
0
0
-
李琦瑋主治醫(yī)師 廣安門醫(yī)院 血液科 原發(fā)性血小板增多癥?(essentialthrombocythemia,ET)是骨髓增殖性腫瘤（MPNs）的一種類型，屬于克隆性造血干細胞疾病，以血小板增多、伴有血栓形成及出血并發(fā)癥為特征表現(xiàn)。ET好發(fā)于老年人群，50-70歲之間為發(fā)病高峰，女性稍多。ET的發(fā)病原因仍不確切，可能與環(huán)境因素相關(guān)，或者與其他類型的MPN發(fā)病相關(guān)。與相關(guān)的?JAK2、CALR?或?MPL基因突變相關(guān)。臨床表現(xiàn)部分患者表現(xiàn)為血栓形成或出血，但也經(jīng)常有患者沒有什么癥狀，只是偶然檢查發(fā)現(xiàn)血小板計數(shù)升高后診斷。約10%的ET患者診斷時可觸及輕度脾腫大。Q1血小板升高到多少可能是血小板增多癥？A：血小板計數(shù)持續(xù)高于450×10^9/L。Q2什么原因可能引起血小板增高？A：引起血小板升高的原因很多，主要包括克隆性血小板增高、反應(yīng)性（繼發(fā)性）血小板增多癥、家族性血小板增多癥、假性血小板增多癥?？寺⌒匝“逶龈咧饕ㄕ嫘约t細胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化、慢性髓細胞白血病、伴環(huán)鐵幼粒細胞的難治性貧血以及血小板增多、5q-綜合征等；懷疑上述疾病時需要進行骨髓象檢查、細胞病理學(xué)檢查等檢查進行診斷。反應(yīng)性血小板增多常常因為細胞因子（如白介素-6、IFN-γ）起始，肝促血小板生成素驅(qū)動，見于感染、炎癥和惡性腫瘤等。急性失血、血小板減少后恢復(fù)（反彈性血小板增多）、急性感染或炎癥、運動、藥物反應(yīng)（長春新堿、腎上腺素、全反式維A酸）可能引起血小板一過性升高。鐵缺乏、脾臟切除或先天性脾缺乏、惡性腫瘤、慢性感染或炎癥、溶血性貧血等可見持續(xù)性的反應(yīng)性血小板增多，針對病因治療可能緩解血小板升高的問題。家族性血小板增多癥是由促血小板生成素基因、MPL基因或其他未知基因突變造成的罕見疾病，偶有血栓形成或出血，臨床表現(xiàn)大多輕微，遺傳學(xué)原因不清。假性血小板增多包括冷球蛋白血癥、急性白血病中細胞質(zhì)碎片、紅細胞碎片、菌血癥等，需要完善相關(guān)檢查進行鑒別。Q3血小板增高需要做什么檢查？有必要做骨穿嗎？A：疑似診斷ET的患者需要完善以下檢查：①外周血細胞計數(shù)；②骨髓穿刺涂片和外周血涂片分類計數(shù)；③骨髓活檢病理細胞學(xué)分析和網(wǎng)狀纖維（嗜銀）染色；④JAK2、CALR和MPL基因突變檢測；⑤BCR-ABL融合基因；⑥C反應(yīng)蛋白、紅細胞沉降率、血清鐵、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度、總鐵結(jié)合力和血清鐵蛋白；⑦肝臟、脾臟超聲或者CT檢查?；驒z測可采用外周血進行檢查。骨穿檢查是鑒別ET與其他血液疾病的重要手段。如果目前血小板升高程度不明顯，可不急于進行骨穿檢查。但對于相關(guān)基因突變陰性、根據(jù)癥狀、檢查不能明確診斷的疑似ET患者，建議進行骨髓涂片和活檢檢查。Q4原發(fā)性血小板增多癥（ET）的風險和預(yù)后怎么樣？A：血栓形成是原發(fā)性血小板增多癥發(fā)病和死亡的主要原因。60歲以上或既往有血栓病史是血栓并發(fā)癥最有力的預(yù)測因素。動脈血栓可以影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)（如卒中、短暫性腦缺血發(fā)作）、心血管系統(tǒng)（心肌梗死、不穩(wěn)定型心絞痛等）。嚴重的出血較血栓形成少見，主要影響鼻黏膜、口腔黏膜和胃腸道。部分ET患者可進展至骨髓纖維化（首個10年發(fā)生率為3-10%），少數(shù)可進展至急性髓細胞白血?。ㄊ讉€10年發(fā)生率為1-2.5%）。Q5患者需要關(guān)注什么癥狀表現(xiàn)？怎么和醫(yī)生講得更全面？A：患者和醫(yī)生溝通時，可以注意是否存在以下癥狀：有無血管性頭痛、頭暈、視物模糊、肢端感覺異常、手足發(fā)紺等微循環(huán)障礙癥狀；有無疲勞、腹部不適、皮膚瘙癢、盜汗、骨痛、體重下降等情況；有無心血管高危因素（如高血壓、高血脂、糖尿病、吸煙、充血性心力衰竭）、有無血管栓塞病史（中風、短暫性缺血發(fā)作、心肌梗死、外周動脈血栓和下肢靜脈、肝靜脈、門靜脈、腸系膜靜脈等深靜脈血栓），家族是否有類似的患者。Q6血小板升高到多少需要治療?A：血小板高于正常值需要定期復(fù)查，一般血小板升高到600-800×10^9/L需要考慮治療。ET的主要治療目標是預(yù)防和治療血栓并發(fā)癥。血小板計數(shù)應(yīng)控制在600×10^9/L以下，理想目標值為400×10^9/L。根據(jù)患者的年齡、有無血栓病史、基因突變情況、血小板計數(shù)的程度制定治療方案。Q7血小板升高需要配合中藥治療嗎？A：血小板升高建議進行中西醫(yī)結(jié)合治療，當血小板升高達到1000-1500×10^9/L，應(yīng)用羥基脲等降細胞治療可較明顯地減少血小板數(shù)量，降低血栓事件風險。中藥治療在辨證論治的基礎(chǔ)上，運用清肝化瘀、攻補兼施的基本治則，化瘀通絡(luò)，調(diào)補身體的虛損與有余，恢復(fù)臟腑的正常功能，對于出血及血栓風險偏低的患者，純用中藥效果更佳，中高?；颊呖刹捎弥形麽t(yī)結(jié)合的方法迅速改善癥狀，有利于穩(wěn)定血小板數(shù)量，改善預(yù)后。2022年08月02日2188
0
7
-
徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 血液病科 原發(fā)性血小板增多癥(ET)，也稱出血性血小板增多癥。。是一種以巨核細胞系增生為主的多能造血干細胞克隆性疾病，臨床表現(xiàn)主要有血小板持續(xù)性增多，部分患者合并出血和血栓出現(xiàn)，同時肝脾出現(xiàn)不同程度的腫大。發(fā)病機制可能與血小板生成素和血小板生成素受體的改變、基因異常激活有關(guān)。ET進展緩慢，導(dǎo)致患者死亡的主要原因為血栓形成，此外，本病存在向白血病及骨髓纖維化轉(zhuǎn)化的潛在風險。在ET的診斷方面，建議采用WHO（2016）診斷標準，符合４條主要標準或前３條主要標準和次要標準即可診斷ET：【主要標準】(1)血小板計數(shù)≥45010^9/L；(2)骨髓活檢示巨核細胞高度增生，胞體大、核過分葉的成熟巨核細胞數(shù)量增多，無明顯粒系或紅系增生，且網(wǎng)狀纖維極少輕度（1級）增多；(3)排除BCR-ABL陽性的慢性髓系白血病、真性紅細胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化、骨髓增生異常綜合征和其他髓系腫瘤的WHO診斷標準；(4)有JAK2、CALR或MPL基因突變?！敬我獦藴省坑锌寺⌒詷酥净驘o反應(yīng)性血小板增多的證據(jù)。治療方面，目前對該疾病缺乏特異性的治療方法，治療目的主要是減少血小板的數(shù)量，預(yù)防血栓和出血的發(fā)生。在治療過程中患者應(yīng)該定期的檢查血象，通常給患者服用降細胞藥物如羥基脲、干擾素配合阿司匹林，使血小板計數(shù)應(yīng)控制在＜60010^9/L，理想目標值為40010^9/L，從而減少血栓和出血并發(fā)癥的發(fā)生。但部分資料表明，抑制控制白細胞總數(shù)對預(yù)防血栓也很重要。ET自然病程較長，臨床上也常采用中西醫(yī)結(jié)合的策略治療ET，中醫(yī)藥聯(lián)合西醫(yī)常規(guī)治療有助于減輕西藥的不良反應(yīng)、減少西藥的給藥劑量、縮短治療療程以及改善血栓及出血事件發(fā)生前血液的狀態(tài)，減少遠期血栓、出血事件的發(fā)生。?【病歷】?患者，女，70歲，八年錢進行健康查體發(fā)現(xiàn)血小板異常增高，于外院進行骨髓穿刺和活檢被診斷為原發(fā)性血小板增多癥?？诜u基脲進行治療，病情控制尚可。欲求中西醫(yī)結(jié)合治療，來我院診就診。血常規(guī)顯示W(wǎng)BC:7.74×10^9/L、RBC:2.87×10^12/L、PLT:2611×10^9/L、HGB111g/L中藥:黃芪15、當歸15、茯苓15、赤芍15、桃仁9、紅花6、川穹15、地龍15、焦三仙15、甘草9。膏方:重樓100、莪術(shù)200、丹參300、蛇舌草200、元胡100、麥冬100、內(nèi)金100、小茴香100、焦山楂150、菊花100、白術(shù)150、蒼術(shù)150、薏苡仁300、冰糖300。患者惡心乏力，食欲差，納差，睡眠尚可，二便調(diào)。WBC:8.25×10^9/L、PLT:2241×10^9/L、HGB:114g/L中藥:黃芪15、當歸15、茯苓15、赤芍15、桃仁9、紅花6、川穹15、地龍15、焦三仙15、甘草9、內(nèi)金15、生地15、麥冬15、山藥15?；颊呷匀环αΑ盒?、納差、眠差，二便調(diào)。中藥:黃芪15、當歸15、茯苓15、赤芍15、桃仁9、紅花6、川穹15、地龍15、焦三仙15、甘草9、內(nèi)金15、生地15、麥冬15、山藥15、蘆根15、淡竹葉9。膏方:重樓100、莪術(shù)200、丹參300、蛇舌草200、元胡100、麥冬100、內(nèi)金100、小茴香100、焦山楂150、菊花100、白術(shù)150、蒼術(shù)150、薏苡仁300、知母150、天麻150、冰糖300。??病史同前，納差，乏力，眠一般。HGB:85g/L、RBC:2.21×10^12/L、PLT:2245×10^9/l中藥:黃芪30、當歸15、茯苓30、山藥15、赤芍9、桃仁9、紅花15、川芎15、地龍15、焦三仙15、生地15、麥冬15、重樓9、內(nèi)金9、僵蠶15、夏枯草15。膏方:莪術(shù)200、丹參300、山慈菇200、半邊蓮300、蛇舌草300、元胡90、川楝子90、石斛90、焦山楂90、薏苡仁300、菊花90、靈芝300、川芎300、炮姜45、桂枝100、茯苓300、冰糖300。配合四蟲片?；颊呃夏昱裕Y(jié)合相關(guān)檢查跟臨床表現(xiàn)，診斷為原發(fā)性血小板增多。對于本例患者，除以降細胞為治療目的外，還應(yīng)預(yù)防血栓的發(fā)生。原發(fā)性血小板增多癥雖以血小板增多為主要癥狀，但本質(zhì)仍屬于骨髓增殖性腫瘤，故處方以養(yǎng)陰清毒結(jié)合活血化瘀為原則，中藥赤芍、桃仁、紅花、川芎、莪術(shù)、元胡、丹參活血化瘀，焦三仙、內(nèi)金健脾開胃，當歸、丹參、生地補血養(yǎng)陰，麥冬、蘆根、知母、石斛生津清熱。菊花、蛇舌草、淡竹葉、山慈菇、重樓清熱泄火解毒，蒼術(shù)、白術(shù)、茯苓、薏苡仁健脾和胃祛濕，地龍、僵蠶、天麻祛風通絡(luò)，黃芪、山藥、靈芝益氣健脾，配合四蟲片解毒化瘀，以期控制血小板數(shù)目，減少血栓事件的發(fā)生。??【病歷】患者，女，48歲，因異常疲憊入院診治，確診為原發(fā)性血小板增多癥（ET），JAK2(EXON14)V617F陽性，現(xiàn)患者下肢沉重，無頭暈頭疼，偶有皮膚瘙癢，納眠可，二便調(diào)。中藥:蒲公英30、墨旱蓮30、女貞子15、甘草6、小薊30、天冬15、麥冬15、茯苓15、白術(shù)15、黨參30、黃芪30、重樓9、赤芍15、焦三仙15、干姜6、僵蠶15、桃仁6、紅花6、靈芝12。加四蟲片病史同前，下肢沉重，現(xiàn)乏力皮膚瘙癢，頭暈頭疼，納眠可，小便頻，大便調(diào)。中藥:蒲公英30、墨旱蓮30、女貞子15、甘草6、小薊30、天冬15、麥冬15、茯苓15、白術(shù)15、黨參30、黃芪30、重樓9、赤芍15、焦三仙15、干姜6、僵蠶30、桃仁6、紅花6、靈芝12、石斛9。加四蟲片病史同前，下肢沉重，納眠可，二便調(diào)。中藥:蒲公英30、蛇舌草30、墨旱蓮30、甘草6、麥冬15、茯苓15、白術(shù)15、黨參30、黃芪30、重樓9、焦山楂15、赤芍9、水蛭3、砂仁9、甘草9、山藥15。青黛1、三七3、雄黃、0.2。用5天停5天患者下肢沉重減輕，納眠可，二便調(diào)。WBC:5.63×10^9/L、RBC:4.69×10^12/L、HGB:42.8g/L、PLT:581×10^9/LAST:37U/L、ALT:42U中藥:枸杞30、茵陳30、山慈菇12、半夏9、陳皮9、干姜9、黃連9、黃芩9、內(nèi)金9、佛手15、赤芍15、川芎15、太子參15、肉蔻9、甘草9、大棗5枚。原發(fā)性血小板增多癥雖以血小板增多為主要癥狀，但本質(zhì)仍屬于骨髓增殖性腫瘤，故處方以養(yǎng)陰清毒結(jié)合活血化瘀為原則。桃仁、紅花、水蛭活血化瘀，蒲公英、重樓清熱解毒，茯苓白術(shù)、黨參、黃芪、靈芝、山藥益氣健脾，焦三仙健脾開胃，麥冬、天冬、石斛生津養(yǎng)陰，小薊涼血，水蛭、僵蠶祛風通絡(luò)，雄黃三粉以毒攻毒，配合四蟲片解毒化瘀，以期控制血小板數(shù)目，減少血栓事件的發(fā)生。2022年07月03日2572
0
1
-
徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 血液病科 一、概述原發(fā)性血小板增多癥（ET）是一種以骨髓巨核細胞持續(xù)增生和血小板增多且功能異常為特征的慢性骨髓增生性疾病（MPN），為造血多能干細胞克隆性增殖性疾病。臨床主要表現(xiàn)為出血、血栓形成以及脾臟明顯增大。二、臨床表現(xiàn)ET患者病程緩慢，多數(shù)患者長期無癥狀，本病的常見臨床表現(xiàn)包括血栓形成和出血。與真性紅細胞增多癥相比較，發(fā)熱、盜汗、體重下降以及皮膚瘙癢等表現(xiàn)少見。血栓形成和出血是ET常見的并發(fā)癥，主要是血小板質(zhì)量和數(shù)量異常造成的。確診時血栓形成以及出血事件的發(fā)生率分別為9%~22％和3%~37%。在診斷后，中位隨診3~7年內(nèi)，血栓形成和出血的發(fā)生率分別是7%~17％和8%~14%。在血栓事件中，動脈血栓形成是靜脈血栓的3倍，主要包括卒中、短暫性腦缺血發(fā)作、腎動脈或靜脈血栓形成、肢端缺血等。肢端缺血最初可以表現(xiàn)為雷諾現(xiàn)象，然后逐步進展為肢端壞疽等。出血往往也是ET的首發(fā)表現(xiàn)，出血以黏膜包括鼻腔、口腔、消化道等部位出血常見。ET患者的出血風險與血小板數(shù)目相關(guān)，血小板數(shù)目＞1500×10^9/L顯著增加出血機會。另外，獲得性vWF病、抗血小板藥物（特別是阿司匹林）也都增加出血機會。體格檢查中，約25%~48％的患者有輕到中度脾大，肝大和淋巴結(jié)腫大罕見。三、病例患者診斷為原發(fā)性血小板增多癥10余年?；颊哂?006年確診原發(fā)性血小板增多癥，未行治療。于2008年行相關(guān)治療，服用羥基脲、阿司匹林、葉酸。2年前自覺乏力、皮膚干燥，傷口不易愈合。2022年1月于本院住院，行相關(guān)檢查：2022-01-18凝血四項＋D二聚體：活化部分凝血活酶時間測定49.3sec，血漿D-二聚體0.81ug/ml；2022-01-18異常白細胞形態(tài)檢查：異常細胞形態(tài)中性粒細胞核分葉較多；2021-01-18行骨髓穿刺術(shù)，骨髓細胞學(xué)示；骨髓増生活躍；粒系增生活躍，占44%,桿狀核比值偏低，分葉核比值偏高，部分細胞胞體較大，胞漿內(nèi)顆粒缺乏；紅系増生活躍，占28%，以中、晚幼紅細胞為主，成熟紅細胞形態(tài)未見明顯異常；淋巴細胞占26%，其中幼稚樣淋巴細胞占2%；全片可見巨核細胞68個，分類25個，其中幼巨1個，顆粒巨3個，產(chǎn)板巨17個，裸核4個，血小板成堆，成片易見。結(jié)論：骨髓增生活躍，血小板増多。2022-01-21骨髓活檢：骨髓中粒系、紅系増生程度大致正常，巨核系増生活躍，網(wǎng)硬蛋白增生，未見明顯異型增生及原始細胞增多，結(jié)合臨床病史受限考慮原發(fā)性血小板増多癥。組織化學(xué)及免疫組織化學(xué)染色：組織化學(xué)染色：網(wǎng)織纖維染色（+)，(MF-1級），鐵染色（+)。2022-01-21血液腫瘤免疫分型：在CD45/SSC點圖上設(shè)門分析，CD34+CD117+CD13+CD33+CD38+的髓系原始細胞約占有核細胞的0.8%，比例略増高；CD3+CD5＋的T淋巴細胞約占淋巴細胞的58.1%，CD3+CD4+/CD3+CD8＋的細胞比值約為3.8；CD19+CD20＋的B淋巴細胞約占淋巴細胞的13.6%,為cKappa、cLambda多克隆表達。結(jié)論：髓系原始細胞比例略高。患者現(xiàn)癥見：皮膚干燥，掉皮屑，納差，眠差，入睡困難，現(xiàn)服用安眠藥，二便調(diào)。血常規(guī)示：WBC；3.4510^9/LRBC；2.4510^12/LHGB；98g/LPLT；48410^9/L(2022-5-18于本院)處方：1.芪連益髓顆粒2.中醫(yī)膏方：化巖方調(diào)黃芪300靈芝150夜交藤150飴糖300雞內(nèi)金90小茴香90高良姜60大棗90四、分析根據(jù)原發(fā)性血小板增多癥的臨床表現(xiàn)，現(xiàn)代中醫(yī)認為該病應(yīng)屬于“血瘀”、“積證”、“血證”、“脈痹”等范疇。早在《靈樞百病始生篇》就有：“陽絡(luò)傷則血外溢，血外溢則衄血；陰絡(luò)則血內(nèi)溢，血內(nèi)溢則后血”的記載，指出了皮膚粘膜脈絡(luò)損傷，可導(dǎo)致衄血及便血。唐容川在《血證論》中闡明了瘀血和出血之間的關(guān)系，提出治血4法，認為祛瘀與生新有著辨證關(guān)系，強調(diào)“凡瘀血，急以祛瘀為要”?！峨y經(jīng)·五十六難》說：“肝之積名曰肥氣，在左脅下，如覆杯，有頭足……。脾之積名日痞氣，在胃脘，覆大如盤……”。與原發(fā)性血小板增多癥脾腫大的表現(xiàn)相似。中醫(yī)根據(jù)疾病證候患者癥狀脈象等辨證論治，整體論治，處方用芪連益髓顆粒，治以益氣養(yǎng)陰，清熱解毒止血；中醫(yī)膏方化巖方祛瘀生新，調(diào)黃芪、靈芝補氣健脾，夜交藤、大棗養(yǎng)心安神針對患者眠差的癥狀，雞內(nèi)金消食散結(jié)，小茴香、高良姜散寒止痛、理氣和胃。2022年06月23日1615
1
2
-
何瑛副主任醫(yī)師 銀川市第一人民醫(yī)院 血液風濕科 居民朋友，是兩個問題，第一個問題是原發(fā)性血小板增多癥三年三個月上了一千一千多，用小小血小板單采三次都是半個月又反彈，有沒有更好的治療方法？第二個是主任好，原發(fā)性血小板增多癥理想的治療方法是什么？這不影響壽命嗎？ 哎，原發(fā)性小板增多癥呢，它是屬于一個骨髓的增殖性腫瘤，它是屬于一種慢性的增殖性腫瘤，主要以這個，呃，血小板的這個，呃，技數(shù)增多為主要的表現(xiàn)，有的病人可能還會有這個肝，呃，脾臟的增大，那么整體來說，原發(fā)性血小板增多癥呢，它在這個慢性骨髓增性疾病，慢性骨髓增性腫瘤里面呢，相對來說它的愈后還是比較好的，然后如果控制穩(wěn)定的話，對于病人的這個壽命的影響呢，是不大的，那么主要的危害呢，就是血小板增多以后呢，它容易出現(xiàn)這個血栓啊，那么我們治療的話，一個就是控制血小板的技術(shù)，另外一個就是來預(yù)防血栓的這個形成，那么呃，預(yù)防血栓的話，我們可以通過啊，服用阿司匹林啊，啊，這個抗血小板的這個聚集的藥物啊，那么這個患者的話，血小板是是1000啊，就是100乘以十的九次方每升啊，1000，那么這個血小板增高還是挺明顯的啊，挺明顯。 減的，那么，嗯，那么這個用血小板單采的方法，因為它是一種骨髓增殖性2022年05月20日783
1
8
-
唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 呃，對于血小板增多的情況啊，我另外要強調(diào)的一點，就是我們控制血小板的數(shù)量啊，并不是把這個血小板增多的這個患者的血小板控制在正常范圍之內(nèi)，而是比正常稍高一點啊，因為對于這種血小板增多的這種患者，它本身的單個血小板的功能，它其實并不如正常的血小板啊情況啊，舉個例子來說，那我們正常情況之下是吧，那我們今天吃了一頓飯，可能能造十個血小板，但是他造了100個，那么他單個血小板的整體的這個能力啊，他就不如這個。 正常情況下造成的血小板，那我們說對于血小板增多的患者，隨著血小板的增高，它其實更多的是容易出現(xiàn)出血的情況，所以在治療上啊，特別在預(yù)防的情況之下，預(yù)防出血的發(fā)生，那么可以臨時服用中藥治療。2020年09月17日1861
1
13
-
徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 血液病科 原發(fā)性血小板增多癥（ET）屬于慢性克隆增殖性疾病，以骨髓巨核細胞持續(xù)增生和血小板增多為特征，目前發(fā)病機制尚不明確，臨床上主要表現(xiàn)為反復(fù)血栓形成，半數(shù)病人可伴有脾腫大。 出于規(guī)范基本分類，更好指導(dǎo)臨床治療的目的，中華中醫(yī)藥學(xué)會血液病分會于2017年11月與2018年4月重新修訂的《規(guī)范常見血液病中醫(yī)病名建議》中，將原發(fā)性血小板增多癥這一疾病統(tǒng)籌分類為骨髓增值性腫瘤的范疇，中醫(yī)病名為“髓毒血實病”，其中“髓毒”表示病因病位，“血實”表示血小板增多，容易堵塞血管的病理特點。 中醫(yī)古籍對本病并沒有專門的論述，目前對于本病的中醫(yī)治法的探索，多是從相關(guān)臨床表現(xiàn)的中醫(yī)典籍中的記載片段參考獲得，以及現(xiàn)代醫(yī)家對于本病癥型的總結(jié)與對癥處理的結(jié)論。雖然西醫(yī)認為本病的病因尚且不明確，但從中醫(yī)理論經(jīng)典當中參考的論述，可探討認為本病的致病主要因素是“毒”，尤其以陽毒為主，包括先天胎毒、六淫毒氣、后天外感之毒等，再加上患者先天素體不足，臟腑功能紊亂，收到髓毒干擾，氣血不和，血液循行紊亂，繼而發(fā)為本病，病位主要在奇恒之府的“髓”，同時因其病理特點，同肝脾腎三臟關(guān)系也十分密切。本病以髓病為本，內(nèi)外合邪，遷延日久，浸潤骨髓，使得骨髓化生異常，阻滯經(jīng)脈，導(dǎo)致血液運行不暢通，淤血內(nèi)停，發(fā)為氣虛血瘀互結(jié)之證。治療上，針對氣虛、血瘀、毒邪這三大基本病機的側(cè)重不同，治療原則也分為益氣活血，解毒化瘀等，例如選用黃芪、茯苓、白術(shù)、陳皮等中藥益氣健脾，桃仁、紅花、莪術(shù)、芍藥等活血化瘀，蛇舌草、半枝蓮清熱解毒，再根據(jù)患者性別、年齡、病情輕重及側(cè)重表現(xiàn)的不同，適當調(diào)整用藥，或加用焦三仙、薏苡仁等健脾化食之藥緩和長期服用西藥（如羥基脲）帶來的胃腸不適。長此治療，可改善患者血小板負荷，減少患者的出血及血栓風險，提高患者生活質(zhì)量。2020年09月01日2723
0
0
-
2020年06月13日28990
22
97
-
唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 那么我們說這個血小板增多癥從定義上來講，應(yīng)該是血小板的絕對是大于1000乘以十的九次方每升那我們平時在臨床上來講的話，血小板只要大于正常，那我們就認為他是一個小板增多的情況，那么對于原發(fā)性血小板增多癥血小板，如果是在400到600之間的這個水平，我們覺得應(yīng)該是比較安全的，在600到800，這個之間的水平，我們認為應(yīng)該介入治療啊，或者說應(yīng)該是可以用中藥或者單純中藥來治療的，如果血小板在800以上，甚至超過1000應(yīng)該是先用西藥包括腔，京藥啊，包括這個這個干擾素把血小板降低到600到800這個水平，然后可以聯(lián)合中藥治療，而且患者如果不合并脾大啊，不合并骨髓纖維化，這種情況，單純的中藥對于提高患者的生活質(zhì)量還是有非常好的作用。2020年05月04日2215
0
11
-
徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 血液病科 一、血小板增多的危害患者可能發(fā)生出血、血栓形成，所以在發(fā)生栓塞時可能出現(xiàn)相應(yīng)部位的疼痛、麻木或其他相關(guān)表現(xiàn)。早期可能沒有任何癥狀，也可有疲勞、乏力等非特異癥狀。出血?；颊叩难“咫m增多，但是如果血小板功能不正常，就可能發(fā)生出血。出血常是自發(fā)性的，可反復(fù)發(fā)作，胃腸道出血較為常見，也可能出現(xiàn)鼻出血、牙齦出血、皮膚黏膜瘀斑、血尿、大便帶血。脾大，自發(fā)性血小板增多癥和原發(fā)性血小板增多癥患者常見脾大，部分患者還可見肝腫大，一般無淋巴結(jié)腫大。患者若出現(xiàn)血栓栓塞，則因發(fā)生栓塞的部位不同而可有不同表現(xiàn)。肢體血管栓塞：相應(yīng)肢體不適、麻木、疼痛甚至壞疽。脾及腸系膜血管栓塞：腹痛、嘔吐等。肺血管栓塞：呼吸困難、胸痛、咯血等。腎血管栓塞：腰肋部痛、腹痛、血尿、寒戰(zhàn)、發(fā)熱等。腦血管栓塞：意識不清、言語障礙、癲癇作、偏癱等。胎盤血栓：流產(chǎn)、胎兒生長受限。二、中西醫(yī)治療西醫(yī)治療:（1）抗血小板藥物可使用小劑量阿司匹林，50～100mg/d；不能耐受或有阿司匹林使用禁忌證的患者，可以換用氯吡格雷；如果已經(jīng)發(fā)生血栓或栓塞的患者，可用纖溶激活劑治療。非特異性骨髓抑制藥物（2）羥基脲首選的骨髓抑制藥，可長期間歇用藥，常見并發(fā)癥有可逆的骨髓抑制和口腔潰瘍，妊娠期、哺乳期女性禁用。（3）阿那格雷不良反應(yīng)是貧血、心悸、心律失常、頭痛等。（4）干擾素α常用于年齡<40歲、懷孕或準備生育的患者，劑量為300 萬U/m 3 ，每周3次，皮下或肌肉注射。常見的不良反應(yīng)有流感樣癥狀和精神障礙。注意：以上藥物治療需要在醫(yī)生的指導(dǎo)下使用。（5）血小板單采術(shù)可以迅速減少血小板，改善癥狀；可在手術(shù)前、分娩前、骨髓抑制藥無效時使用；中醫(yī)治療血小板增多癥歸屬于中醫(yī)“血積”范疇，中醫(yī)辨治調(diào)理都是從疏肝益腎、活血通絡(luò)角度施治，有望減緩病狀，防治血積而淤滯脈絡(luò)而防治血栓。2020年04月28日2947
0
4
相關(guān)科普號
李琦瑋醫(yī)生的科普號
李琦瑋 主治醫(yī)師
中國中醫(yī)科學(xué)院廣安門醫(yī)院
血液科
424粉絲1.3萬閱讀
馮一梅醫(yī)生的科普號
馮一梅 副主任醫(yī)師
陸軍軍醫(yī)大學(xué)新橋醫(yī)院
血液科
114粉絲3.5萬閱讀
徐瑞榮醫(yī)生的科普號
徐瑞榮 主任醫(yī)師
山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院
血液病科
1246粉絲439萬閱讀