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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 血液科 呃，今天講一講這個血小板增多癥啊，因為血小板減少癥講得比較多了，那么原發(fā)性的原發(fā)性的血小板增多癥，它其實屬于惡性腫瘤的范疇啊，但是他小板在不同的層次，其實我們對待的方式是不一樣的，如果需要把。 在正常啊，就300到500之間，我覺得在這個幅度的話，其實是可以觀察的。 或者就是可以偶然的服一點中藥。 如果血小板在500到600之間，那我建議患者應該是常規(guī)的敷一些中藥，如果血小板在600到800，我們可以間斷性地加一點。 治療這個血小板降低的西藥，比如說羥基脲，如果血小板在8萬啊，在800以上，我們還是建議他應該應該什么積極的治療或者住院治療。2020年04月22日
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盧英豪主任醫(yī)師 貴州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院 血液科 血小板是血液當中的重要成分，其主要功能是止血，正常數(shù)值在（100-300）×10^9/L，低了會引起出血，高了有又容易形成血栓。那么血小板偏高是怎么回事？只要超過300×10^9/L就必須治嗎？ 1. 引起血小板升高的原因？ 一、繼發(fā)性 ① 生理性升高：在運動或飯后血小板會小幅度的升高，休息時恢復正常；一般早晨低午后高，春季低冬季高。女性月經(jīng)第一天血小板會降低，之后會升高，這是機體的生理反應。所以，不同時間段查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板有6%-10%的波動是正常的 ② 有炎性反應時：急性化膿性感染、身體有慢性炎癥等情況可刺激骨髓增生引起血小板反應性升高。 ③ 身體應激狀態(tài)：急性失血、溶血、創(chuàng)傷等情況可刺激血小板釋放導致血小板升高，這是機體的保護性本能反應。 ④ 腫瘤：一些腫瘤會分泌腫瘤細胞因子刺激骨髓增生，從而引起血小板升高。 ⑤ 脾切除術后：脾臟是血小板破壞的場所，如果由于外傷導致脾臟切除，血小板破壞減少，外周血檢查就會發(fā)現(xiàn)血小板異常增多。 二、原發(fā)性 所謂原發(fā)性就是找不到原因的、非繼發(fā)的，多見于骨髓本身病變，就是骨髓增殖性腫瘤，如慢性粒細胞白血病，真性紅細胞增多癥，原發(fā)性血小板增多癥等，一般血小板＞600×10^9/L。 2. 發(fā)現(xiàn)血小板數(shù)值偏高怎么辦？ ① 對于有繼發(fā)因素的血小板增高，要積極治療原發(fā)病，如控制感染、治療腫瘤、改善貧血、控制溶血等，繼發(fā)因素解除后血小板多數(shù)能恢復正常。 ② 對于脾切除術后患者，脾切除后短期內(nèi)血小板會升的很高，可以達到1000×10^9/L以上，高峰是脾切除后兩周，大部分在脾切除后的1至2月恢復正常；對于血小板特別高的患者，可能要吃一些阿司匹林等預防血栓的藥物。 ③ 對于沒有繼發(fā)因素，血小板只是偏高（＜450×10^9/L），病人沒有任何不適，反復檢查血小板沒有進行性上升趨勢，可以定期觀察；對于有血栓風險的可以用阿司匹林預防血栓。 ④ 對于血小板＞450×10^9/L，或發(fā)現(xiàn)血小板有進行性上升趨勢，又找不到繼發(fā)因素，可以去血液?？菩泄撬柙錾约膊〉呐挪椤? ⑤ 對于骨髓增殖性腫瘤引起的血小板增高，可以到血液專科行藥物、血小板采集等方法治療。2019年12月14日13249
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徐述主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 血液科 原發(fā)性血小板增多癥是骨髓增殖性腫瘤性疾病的一種，日常生活中這種疾病并不常見，而且，患者也多以中老年人為主，主要表現(xiàn)為血常規(guī)血小板數(shù)值的異常升高，進而給患者造成諸多不適和健康隱患。出血和血栓，血小板增多癥兩大危害表現(xiàn)80%的血小板增多癥患者可表現(xiàn)有原因不明的出血及血栓形成而就診。以胃腸道出血常見，也可有鼻、齒齦出血、血尿、呼吸道出血、皮膚、粘膜瘀斑，但紫癜少見。由于血小板功能缺陷粘附及聚集功能減退，血小板第因子降低-羥色胺減少，以及釋放功能異常，部分病人尚有凝血機制不正常，毛細血管脆性增加，因血小板過多活化的血小板產(chǎn)生血栓素，易引起血小板的聚集和釋放，反應可微血管內(nèi)形成血栓，晚期可有脾臟和其他臟器的髓外造血。血小板增多癥患者常伴有自發(fā)性的皮膚粘膜出血，反復發(fā)作，容易引起傷口感染，因出血嚴重的話，還會威脅到患者的生命健康，因此，要針對患者的病情進行合理的治療。其實，在血小板增多癥初期，病情發(fā)展速度比較徐緩，患者常常沒有任何明顯的癥狀表現(xiàn)，但如果病情沒有及時發(fā)現(xiàn)，或者是拖延不治療，都可能引起患者病情的加重，甚至加劇發(fā)展為急性白血病!血小板增多癥要積極治療，不能隨便停藥臨床上，西醫(yī)治療血小板增多癥多以化療藥羥基脲，干擾素，阿司匹林等為主，主要用于降低血小板數(shù)值，同時避免血栓的形成，一般效果比較明顯。但最不能讓患者接受的是，這些藥物效果多是暫時性的，病人多需要長期甚至終身用藥，而隨著用藥時間的增加，藥物副作用也會逐漸顯現(xiàn)。2019年10月03日6203
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何廣勝主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院 血液內(nèi)科 目前有四種藥物可考慮作為ET的二線治療：聚乙二醇化干擾素-α、白消安、阿那格雷和哌泊溴烷(Pipobroman)。一般建議首先選擇的二線治療是聚乙二醇化干擾素-α：起始劑量90 MCG 皮下注射，每周一次。聚乙二醇化干擾素安全性和有效性都比較好，部分患者中臨床和分子緩解率達70-80%、10-20%，尤其是CALR基因突變者。但是遠期的，對于患者健康程度的真正獲益還需要評價。白消安（起始劑量2-4mg/天），對于羥基脲不耐受或耐藥的PV和ET患者也有很好的安全性和有效性，多數(shù)患者有很好的臨床反應，小部分有分子反應。一項針對1500多名PV患者大型的關于藥物相關性白血病的國際研究發(fā)現(xiàn)，沒有證據(jù)表明白消安、IFN-α或羥基脲與白血病相關，但是確定哌泊溴烷(Pipobroman)確實與白血病有特殊關聯(lián)。與其他烷化劑比較，白消安對DNA和RNA的結合力較弱，且不會結合嵌入DNA的雙鏈之間或之內(nèi)，也沒有免疫抑制作用。阿那格雷治療ET的安全性和有效性也進行了評估，起初研究顯示療效不亞于羥基脲，但是也有研究認為對患者有害，甚至發(fā)現(xiàn)動脈血栓形成、出血并發(fā)癥和纖維化進展的發(fā)生率較高。非隨機對照研究表明，有超過四分之一患者發(fā)生了貧血，還有一些患者發(fā)生腎損傷和心臟并發(fā)癥，包括心律失常和心肌病，雖然比率未達到那么高。因此，只有在所有其他藥物包括羥基脲，干擾素-α，和白消安失敗后，才選擇阿那格雷治療。由于哌泊溴烷(Pipobroman)在治療PV的研究中發(fā)現(xiàn)了藥物致白血病作用，因此不推薦于ET的治療。2019年10月01日4682
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何廣勝主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院 血液內(nèi)科 ET治療的目的是預防血栓和出血性并發(fā)癥，減輕血管舒縮癥狀?，F(xiàn)有的治療方案不能治愈，也沒有被證明可以預防ET向白血病或纖維化進展，或延長生存期。首要的管理基于發(fā)生血栓并發(fā)癥危險因素的風險分層。基于的模型是the International Prognostic Score for Essential Thrombocythemia-thrombosis (IPSET-thrombosis)，包括了年齡、之前的血栓事件史（thromboembolic Events, TEEs），以及心血管因素、JAK2突變。近來對年齡大于60歲、TEEs和JAK2突變?nèi)蛩卦?019例2016WHO標準的ET中得到了驗證。多變量分析中，心血管危險因素存未見顯著性意義。這樣之前的依據(jù)年齡和TEEs的低危組（年齡60歲或更輕，無TEEs）分為了：極低危組——無JAK2突變；和低危組——有JAK2突變；高危組（年齡大于60歲和/或TEEs史）分為：中危組——年齡大于60歲，無JAK2突變，無TEEs史和高危組——年齡大于60歲，有JAK2突變，無TEEs史或者任何年齡者，有TEEs史（表1）。需要說明的是：1 小劑量阿司匹林（75至100毫克阿司匹林，每日兩次或一次）預防ET患者血栓形成的有效性在隨機臨床試驗中尚未得到評估。血栓預防建議是從各種觀察研究中提出的。在PV的一項與安慰劑對照的臨床試驗中發(fā)現(xiàn)，小劑量阿司匹林可減少聯(lián)合主要終點——非致命性心肌梗死、非致命性中風、主要靜脈血栓形成及心血管原因死亡。對于ET患者使用每天一次或兩次阿司匹林存在爭議。每日一次給藥方案可能不足以持續(xù)抑制血栓素-A2的合成，因為ET患者的血小板周轉(zhuǎn)增加，但小劑量阿司匹林(75至100毫克)每天兩次，提供的抑制作用又太持久。因此，現(xiàn)在有些醫(yī)生對存在心血管危險因素的，或者癥狀控制不佳的ET，在平衡出血風險后，使用一日兩次小劑量阿司匹林。表1 ET的血栓危險度分組及治療對策2019年08月19日3346
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游紅亮主治醫(yī)師 鄭大一附院 小兒內(nèi)科 一、什么情況下診斷為血小板增多癥大多數(shù)兒童外周血血小板為(150～450)×109／L，當>450×109／L時可考慮血小板增多。輕度增多(500×109／L～700×109／L)；中度增多(700×109／L～900×109／L)；重度增多(>900×109／L)；極重度增多(1000×109／L )。二、兒童血小板為什么會增高1、血小板再分布，指血小板從脾臟等儲存的部位釋放入血，與應用腎上腺素藥物、劇烈活動、應激狀態(tài)等因素有關。2、血小板生成素刺激骨髓血小板生成增多。三、兒童血小板增高常見的病因有哪些1、家族性血小板增多癥 少數(shù)為常染色體隱性遺傳外，絕大多數(shù)是伴X性連鎖遺傳，主要是骨髓對血小板生成素過度敏感，使血小板生成增多，很少為重度或極重度增多，無脾大，極少出現(xiàn) 血栓形成或出血等并發(fā)癥。2、原發(fā)性血小板增多癥 兒童發(fā)病率極低，僅為百萬分之一。 年齡大多在6-18歲，血小板通常>1000×109／L，常有血小板 形態(tài)和功能異常。 2016年，WHO制定了診斷標準：符合1+2+3+4或1+2+3+5（1）血小板≥450×109／L；(2)骨髓活檢示巨核細胞高度增生，胞體大、核過分葉的成熟巨核細胞數(shù)量增多，粒系、紅系無顯著增生或左移，且網(wǎng)狀纖維極少輕度(1級)增多；(3)不能滿足BCR-ABL陽性慢性髓性白血病、真性紅細胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化、骨髓增生異常綜合征和其他髓系腫瘤的WHO診斷標準；(4)有JAK2、CALR或MPL基因突變；(5)有克隆性標志或無反應性血小板增多的證據(jù)。3、反應性血小板增多癥 年齡常小于2歲嬰兒多見。如急慢性感染、腫瘤、類風濕性疾病、川崎病、手術創(chuàng)傷、貧血、 血友病、嬰兒維生素K缺乏、脾切除后。診斷標準：（1）暫時性血小板增多至（400-800）×109／L，持續(xù)時間一般不超過3個月；（2）血小板形態(tài)和功能正常；（3）骨髓象正常，骨髓巨核細胞輕度增生或增生不明顯；（4）存在原發(fā)病或誘因，如感染、運動、腫瘤等原發(fā)病和病因去除后逐漸恢復正常；（5）很少有出血和栓塞癥狀；(6）原發(fā)性疾病治愈，血小板及降至正常。四、兒童血小板增多癥常做的檢查有哪些1、感染、貧血相關的如：炎癥指標如CRP、血沉、病毒全套、 胸部CT、腹部彩超（必要時查CT）、鐵三項等；2、類風濕性關節(jié)炎相關：抗核抗體、ENA多肽酶譜；3、血小板功能檢查；4、血常規(guī)、骨髓涂片、骨髓活檢；5、基因及染色體：JAK2、CALR、MPL、BCR-ABL基因及染色體；五、兒童血小板增多癥怎么治療1、家族性血小板增多癥治療 由于出現(xiàn)血栓或出血等可能性極低，可以不進行預防性抗凝或降血小板治療。2、原發(fā)性血小板增多癥治療 參考2016年中國專家共識其治療目標是預防和治療血栓合并癥，血小板計數(shù)應控制在<600×109／L，理想目標值為400×109／L。(1)無血栓病史：①年齡<60歲、無心血管高危因素(如高血壓、高血脂、糖尿病、吸煙和充血性心力衰竭)，或無JAK2V617F突變者，可采用觀察隨診策略；②年齡<60歲、有心血管高危因素或JAK2V617F突變者，給予阿司匹林；③年齡<60歲、有心血管高危因素和JAK2V617F突變且PLT<1000×109／L者，給予阿司匹林。④任何年齡、PLT>1500×109L的患者，給予降細胞治療。(2)有動脈血栓病史：任何年齡、無心血管高危因素和JAK2V617F突變者，給予降細胞治療+阿司匹林；(3)有靜脈血栓病史：①任何年齡、無心血管高危因素和JAK2V617F突變者，給予降細胞治療+系統(tǒng)抗凝治療；②任何年齡、有心血管高危因素或JAK2V617F突變的患者，給予降細胞治療+系統(tǒng)抗凝治療+阿司匹林；(4)治療選擇的動態(tài)調(diào)整：在病程中應對患者進行動態(tài)評估并根據(jù)評估結果調(diào)整治療選擇。PLT>1000×109／L的患者服用阿司匹林可增加出血風險，應慎用。PLT>1500×109／L的患者不推薦服用阿司匹林。對阿司匹林不耐受的患者可換用氯吡格雷。(5)有的心血管高危因素患者，應積極進行相關處理(戒煙，高血壓患者控制血壓，糖尿病患者控制血糖等)。3、反應性血小板增多癥治療主要在于積極尋找原發(fā)病、去除病因。即使在血小板>1000×109／L 的情況下，通常也不會發(fā)生血栓形成或出血并發(fā)癥。患兒如果伴有其他血栓形成危險因素或血栓反復發(fā)作，可采取抗血小板凝集及降低血小板的治療。六、血小板增多癥常用的治療藥物1、阿司匹林：2-3 mg／(kg·d)，最大量75 mg；臨床上常用；2、羥基脲：15 mg／(kg·d)，8周內(nèi)80％患者的血小板可降至500×109／L以下，然后可給予適當?shù)木S持劑量治療。血常規(guī)監(jiān)測：治療的前2個月每周1次，以后每月1次，血象穩(wěn)定后每3個月1次。對羥基脲耐藥或不耐受的患者可換用干擾素或阿拉格雷等二線藥物。3、干擾素:起始劑量為300萬U／d皮下注射，起效后調(diào)整劑量，最低維持劑量為300萬U每周1次。醇化干擾素的起始劑量為0.5 ug／kg每周1次，12周后如無療效可增量至1.0 ug／kg每周1次。部分患者在使用干擾素后可出現(xiàn)甲狀腺功能減低、抑郁等精神癥狀，因此在使用干擾素前應進行甲狀腺功能，否有精神病史。血常規(guī)監(jiān)測：治療的第1個月每周1次，第2個月每2周1次，以后每月1次，血象穩(wěn)定后每3個月1次。4、阿拉格雷：起始劑量為0.5mg每日2次口服，至少1周后開始調(diào)整劑量，維持PLT<600×109／L。劑量增加每周不超過0.5 mg／d，最大單次劑量為2.5 mg，每日最大劑量為10 mg，PLT維持在(150-400)×109／L為最佳。5、血小板去除術可迅速降低血小板總數(shù)，從而預防血栓形成，只作為重癥患者(>1500 ×109／L或伴血栓／出血)的近期治療。（以上內(nèi)容主要是參考2016年原發(fā)性血小板增多癥專家共識、兒童血液病學、諸福堂實用兒科學、中華實用兒科雜志2013年發(fā)表的兒童血小板增多癥）2017年12月30日11372
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范磊主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院 血液內(nèi)科 患者： 年初發(fā)現(xiàn)血小板高至700多,jak2檢測結果陽性 4月初開始注射甘樂能每周3次，每次300單位，目前血小板降至410多 可否長期用甘樂能維持治療原發(fā)性血小板增多癥？聽說有一進口藥叫阿那格雷可治本病，此藥安全性和療效如何？(我是68歲的老人)江蘇省人民醫(yī)院血液內(nèi)科范磊：如果經(jīng)濟許可，可以使用干擾素長期維持。 阿那格雷這個藥物目前還沒有正式進入中國?；颊撸悍吨魅惟s感謝您昨天回答了我的咨詢。我想繼續(xù)咨詢您﹕我至今已打了19針干擾素,打第一針反應較大,發(fā)燒39度(用退燒藥)﹔之后(含今天)有幾次低燒37.3—38度,伴輕度畏寒,沒用退燒藥幾個小時后恢復正常。請問是否注射后當天)發(fā)燒會否成為常態(tài)？機體會否慢慢適應而不發(fā)燒呢？江蘇省人民醫(yī)院血液內(nèi)科范磊： 可以在注射前提前吃一顆阿司匹林或者類似藥物減輕藥物副作用?；颊撸悍吨魅惟s您好！如果每次都提前吃退燒藥,我擔心傷胃,我患有胃食道反流和慢性胃炎,會顧此失彼嗎？我想知道打干擾素是否長期都會有發(fā)燒反應？是否有個適應過程？？適應了以后是否就不發(fā)燒江蘇省人民醫(yī)院血液內(nèi)科范磊： 大多數(shù)患者在干擾素治療早期有不適的反應，會逐漸改善。 如果實在不能耐受可以換用羥基脲患者：范主任答復非常及時,謝謝！患者：提問：[IG﹪]幼粒細胞0.7﹪問題大嗎所患疾病：原發(fā)性血小板增多癥、糖尿病、高血壓病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 范主任﹕近日做血常規(guī)檢測結果顯示﹕[IG﹪]幼稚粒細胞0.7﹪，[IG﹟]幼稚粒細胞0.06，[HCT]紅細胞比積38.1﹪，血小板357，血小板比積0.34，白細胞8.42，紅細胞4.22，血紅蛋白123，平均紅細胞體積90.3，平均血紅蛋白量29.1，平均血紅蛋白濃度323，其余血常規(guī)檢測項目結果均在正常參考值范圍內(nèi) 自今年4月初以來，堅持每周分3次注射甘樂能，血小板降至357 范主任﹕這個血常規(guī)檢測結果(尤其是幼粒細胞偏高)問題大嗎？盼望得到您的解答，以指點迷津。謝謝！江蘇省人民醫(yī)院血液內(nèi)科范磊： 繼續(xù)治療江蘇省人民醫(yī)院血液內(nèi)科范磊： 感謝您的支持患者：范主任﹕因上次我的血常規(guī)檢測見：[IG﹪]幼粒細胞0.7﹪偏高，主診醫(yī)生要我復檢外周血細胞形態(tài)，說要監(jiān)測有無轉(zhuǎn)化為白血病，現(xiàn)將檢驗結果報告單上傳給您(報告太專業(yè),我看不懂)。因為我對電腦操作不熟練，未知上傳成功否,麻煩您查閱。并望您告訴我,該報告有無反映“轉(zhuǎn)白”的情況？江蘇省人民醫(yī)院血液內(nèi)科范磊： 從你提供的資料看尚無證據(jù)表明轉(zhuǎn)白，建議定期復查?；颊撸焊兄x范主任?。∧看位貜投挤浅＜皶r和中肯！在醫(yī)患關系不是很和諧的當下,遇到您這樣熱心和負責的醫(yī)生﹐是患者的福氣！江蘇省人民醫(yī)院血液內(nèi)科范磊：建議最好每半年可以復查一次骨髓穿刺和流式患者：范主任﹕一個多月沒上網(wǎng)，昨天才看到您建議我每半年復查一次骨髓穿刺和流式。謝謝您的建議。請問除每月做一次血常規(guī)檢查以外,外周血細胞形態(tài)檢測需多長時間復查？另外用羥基脲是否轉(zhuǎn)白的幾率高？本來送禮品原先可用支付寶支付，現(xiàn)不行了，今天開通網(wǎng)銀，因我不曾試過,看能否操作成功。我只是個網(wǎng)絡新手,如操作不成功，請您包涵。江蘇省人民醫(yī)院血液內(nèi)科范磊： 血涂片可以和骨髓檢查同步，除非血常規(guī)出現(xiàn)明顯異常。 雖然動物試驗提示羥基脲可能導致疾病轉(zhuǎn)化，但是人類尚無確切證據(jù)，因此可使用。2012年09月09日24920
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靖彧主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學中心 血液病科 患者：韓曉頻你好： 我是山西臨汾人，我的孩子曾在你們那里治療過，現(xiàn)在在我們山西運城一個老中醫(yī)那里治療，血小板已經(jīng)從1837降到905了，但又回升到948，不知道是不是這種病就根本不能治愈啊，希望你能在百忙中給予答復， 一個痛苦的母親 北京301醫(yī)院血液病科靖彧：血小板增多癥用目前的普通治療是無法治愈的，骨髓移植可以治愈，但是移植風險大、費用高、需要造血干細胞移植供者、移植后并發(fā)癥較多，血小板增高癥自然病程又很長，所以并不推薦患者做異基因移植，自然也就不能治愈了 患者：謝謝你2011年12月05日13077
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黃仲夏主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院石景山院區(qū) 血液與腫瘤科 患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 兩個月前因短暫性到供血不足住院經(jīng)檢查血小板高達90萬，做骨穿確診 服用羥基脲和阿司匹林后現(xiàn)在降到40萬 就現(xiàn)在的情況是不是降到基數(shù)就沒事，需要到你們專科醫(yī)院進一步治療嗎北京朝陽醫(yī)院京西院區(qū)血液與腫瘤科黃仲夏：慢性骨髓增殖性腫瘤 包括真性紅細胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥和骨髓纖維化等，診斷均需骨髓穿刺、骨髓活檢、骨髓基因JAK-2等，尚需除外腫瘤。治療可用羥基脲和干擾素長期維持治療，把血常規(guī)維持在大致正常的范圍。原發(fā)性血小板增多癥是一種慢性腫瘤性疾病，控制血小板在大致正常的水平，減少其進展為骨髓纖維化的機會，定期復診，極少數(shù)患者會發(fā)展為急性白血病。2011年07月21日32808
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