運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病（漸凍癥）是一種罕見(jiàn)的、漸進(jìn)性、原因不明的，以肌肉不斷萎縮、無(wú)力為主要癥狀，最終導(dǎo)致呼吸衰竭和死亡的疾病。此類疾病患者也被稱為“漸凍人”。懷疑“漸凍人”患者就診，醫(yī)生除了需要詳細(xì)詢問(wèn)病史和系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)科體格檢查外，可能還需要包括以下這些檢查。肌電圖肌電圖是診斷運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。u凍癥）檢查中最重要的一部分。檢查分為兩個(gè)部分， “神經(jīng)肌電圖檢查”（也稱神經(jīng)傳導(dǎo)檢查）和“肌肉肌電圖”。第一部分“神經(jīng)肌電圖檢查”，通過(guò)小型電極在特定部位發(fā)送刺激經(jīng)過(guò)所檢測(cè)的神經(jīng)，在另一部位接受信號(hào)；第二部分“肌肉肌電圖”，測(cè)試選定肌肉的電活動(dòng)。通過(guò)很細(xì)的針插入到選定的肌肉，并用它來(lái)“聽(tīng)”這些肌肉的電活動(dòng)。做該檢查會(huì)略有不適，但檢查非常必要，請(qǐng)一定配合。肌電圖檢查一般從無(wú)創(chuàng)的“神經(jīng)肌電圖”開始，檢查時(shí)會(huì)有觸電感。之后，在做有創(chuàng)的“肌肉肌電圖”時(shí)，需要將特殊的電極針插入肌肉中，會(huì)有酸痛感。核磁共振（MRI）MRI主要用于排除其他神經(jīng)系統(tǒng)，包括神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤、頸椎病等。根據(jù)癥狀的不同，需要對(duì)出現(xiàn)癥狀以上的脊髓平面進(jìn)行掃描。血液、尿液檢查和腦脊液檢查除此之外，還需要一些血液、尿液檢查和腦脊液檢查，包括血常規(guī)、電解質(zhì)、肝功能、甲狀腺功能、肌酸激酶、紅細(xì)胞沉降率、抗核抗體、類風(fēng)濕因子、維生素B12、抗GM1抗體、血清蛋白免疫固定電泳，以及尿蛋白免疫固定電泳等。這些檢查有助于排除癥狀類似的代謝免疫性疾病及神經(jīng)系統(tǒng)其他疾病。

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一種罕見(jiàn)的、漸進(jìn)性、原因不明的，以肌肉不斷萎縮、無(wú)力為主要癥狀，最終導(dǎo)致呼吸衰竭，死亡的疾病。首先，這是一個(gè)罕見(jiàn)病，大約每10萬(wàn)人中僅0.4-2.6人發(fā)病，不必太過(guò)于擔(dān)心。但是，當(dāng)發(fā)生以下癥狀時(shí)應(yīng)提高警惕，及時(shí)就診。早期的診斷，由于疾病仍然較輕，健康神經(jīng)元保留較多，可使治療效果更好、更有益，使患者盡可能長(zhǎng)的維持健康狀態(tài)。主要癥狀包括：●手臂或腿部肌肉無(wú)力，通常始于單側(cè)手臂或腿部，隨后擴(kuò)散至身體其他部分●說(shuō)話或吞咽困難●動(dòng)作緩慢、僵硬或笨拙●肌肉抽搐和痙攣若患者出現(xiàn)手部或手臂肌肉無(wú)力，可能會(huì)難以：●系紐扣或拉拉鏈●拿硬幣或其他小物品●書寫若患者出現(xiàn)足部或腿部肌肉無(wú)力，可能會(huì)難以：●行走和轉(zhuǎn)向●保持平衡●爬樓梯●從椅子或地面上站起來(lái)出現(xiàn)這些癥狀的患者可能還有其他問(wèn)題，比如：●感覺(jué)腿部沉重●行走時(shí)足前部在地面拖行●絆倒或跌倒若患者出現(xiàn)頭部、頸部或胸部肌肉無(wú)力，則可能會(huì)：●頜部僵硬，難以張口●吞咽困難●難以活動(dòng)口舌來(lái)清晰講話●流口水●無(wú)法完全閉眼●因頸部肌肉無(wú)力而難以支撐頭部●難以呼吸部分ALS患者會(huì)有心境改變，還可能出現(xiàn)不合時(shí)宜的大笑、哭泣或打哈欠。部分患者的ALS會(huì)影響心智，造成思維不清和語(yǔ)言障礙，例如患者可能難以找到恰當(dāng)?shù)脑~語(yǔ)來(lái)描述事物。如出現(xiàn)以上癥狀且不斷加重，請(qǐng)立刻予以重視，及時(shí)就診！

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，這個(gè)名詞可能有點(diǎn)陌生，但漸凍癥或者漸凍人，人們肯定不會(huì)陌生。堅(jiān)守在抗疫前線武漢金銀潭院長(zhǎng)張定宇，還有大名鼎鼎的著名理論物理學(xué)家霍金，他們都是漸凍癥患者，漸凍人。2014年在風(fēng)靡全球的冰桶挑戰(zhàn)賽，就是為了這項(xiàng)罕見(jiàn)病進(jìn)行籌款募捐。這是一種罕見(jiàn)的、漸進(jìn)性、原因不明的，以肌肉不斷萎縮、無(wú)力為主要癥狀，最終導(dǎo)致呼吸衰竭和死亡的疾病。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的不同名稱廣義的肌萎縮側(cè)索硬化，也被稱為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病最早由法國(guó)神經(jīng)內(nèi)科意識(shí)馬丁夏科于1874年首次發(fā)現(xiàn)并報(bào)道的，在法國(guó)也稱之為夏科（Charcot）病。在美國(guó)，因曾經(jīng)的紐約洋基隊(duì)著名的棒球選手盧伽雷患此病并因此去世，故也稱為盧伽雷（Lou Gehrig）病。因該病患者的肌肉會(huì)不斷萎縮，就像是一個(gè)人在冰天雪地李站立了很久，逐漸得凍僵一樣，故又稱漸凍癥，此類患者又叫漸凍人。什么是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元？什么是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)??？運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，也稱外導(dǎo)神經(jīng)元，是負(fù)責(zé)將脊髓和大腦發(fā)出的信息傳到肌肉和內(nèi)分泌腺，支配效應(yīng)器官——也就是肌肉和內(nèi)分泌腺的神經(jīng)元。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病就是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元出了問(wèn)題，功能逐漸丟失，大腦無(wú)法將信息傳到肌肉。失去信息的刺激，肌肉就逐漸萎縮了，沒(méi)力氣。受累的肌肉逐漸失去功能，隨著時(shí)間推移，疾病逐漸加重會(huì)導(dǎo)致呼吸衰竭而死亡。由于感覺(jué)神經(jīng)并未受侵犯，他并不影響患者的智力、記憶和感覺(jué)。其實(shí)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病一共包括四個(gè)臨床亞型，包括肌萎縮側(cè)索硬化（ALS），進(jìn)行性肌萎縮（PMA）、進(jìn)行性延髓麻痹（PBP）和原發(fā)性側(cè)索硬化（PLS）。其中ALS是其中最常見(jiàn)的。是由什么導(dǎo)致的？導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的病因和發(fā)病機(jī)制未知，仍在研究。20%病例可能與遺傳缺陷有關(guān)。另外環(huán)境中重金屬中毒也可導(dǎo)致。目前認(rèn)同的主要理論包括神經(jīng)毒性物質(zhì)積累、自由基氧化損傷神經(jīng)細(xì)胞、神經(jīng)因子缺乏導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞無(wú)法生長(zhǎng)發(fā)育。主要有哪些癥狀？早期可有無(wú)力、肉跳及容易疲勞，可從一側(cè)肢體開始。逐漸發(fā)展成全身肌肉萎縮、無(wú)力和呼吸困難。部分從四肢肌肉開始，稱為肢體起病型；還有部分先出現(xiàn)吞咽和講話不清，流口水等，稱為延髓起病型。還能活多久？運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病一般進(jìn)展迅速，從發(fā)現(xiàn)癥狀開始，預(yù)期壽命在2-5年。但有20%患者可超過(guò)5年，10%的患者可超過(guò)10年。著名的霍金從21歲確診為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，至其去世一共活了75年。需要進(jìn)行什么檢查？運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的診斷，除了神經(jīng)內(nèi)科臨床檢查，還需要肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度。另外可能需要進(jìn)行MRI和血尿檢查以排除其他疾病。如何治療？目前唯一有效的，被證實(shí)能延緩疾病發(fā)展的藥物為利魯唑。依達(dá)拉奉也有可能有助于緩解部分患者的進(jìn)展。其他能夠改善患者癥狀的措施，包括無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)，可幫助通氣，主要適用于呼吸機(jī)收到影響的患者；經(jīng)皮胃造瘺，可將營(yíng)養(yǎng)直接送入胃部，主要適用于有吞咽困難的患者。

還記得當(dāng)年的當(dāng)年的冰桶挑戰(zhàn)嗎？還記得抗疫英雄金銀潭醫(yī)院院長(zhǎng)張定宇嗎？京東副總裁蔡磊（推薦他寫的書《相信》）？運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是臨床罕見(jiàn)病，英國(guó)的統(tǒng)計(jì)基層醫(yī)院全科醫(yī)生大概每10年才能遇到一例。大醫(yī)院的神經(jīng)內(nèi)科門診，才有可能遇到一些。根據(jù)今天漸凍人日的一些宣傳資料推算，全中國(guó)的漸凍癥患者加在一起，數(shù)量也沒(méi)有一個(gè)中型中國(guó)城市的腦梗患者多。在我們的癡呆門診，每年都會(huì)見(jiàn)到一些運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的患者，充分顯示這個(gè)病的神經(jīng)變性病定性。部分運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病和額顳葉癡呆關(guān)系密切，共同構(gòu)成了額顳葉變性-ALS譜系病。下面分享一些臨床上的MND診治心得：1、起病時(shí)常常是不對(duì)稱的，造成早期診斷的難度增加。若先表現(xiàn)為一側(cè)偏身的無(wú)力，簡(jiǎn)直十分坑，通常導(dǎo)向腦血管病的診斷。2、個(gè)別有以呼吸費(fèi)力呼吸衰竭為主要臨床表現(xiàn)的患者，十分罕見(jiàn)，占病人總數(shù)的1%-2%。肢體癱瘓、肌肉萎縮一開始均不明顯，診斷難度很大。一共遇到過(guò)2例，一開始不認(rèn)識(shí)。3、ALS盡管大半生存期2-3年，但是目前看，及時(shí)診斷用藥，保證營(yíng)養(yǎng)，無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)使用，生存期似乎明顯延長(zhǎng)，不十分悲觀，活到5年以上的并不少見(jiàn)。其他類型的MND，生存期更長(zhǎng)，當(dāng)然家屬的不放棄和精心護(hù)理至關(guān)重要。4、個(gè)別患者有猝死，是否MND所致不清楚。5、若舌肌出現(xiàn)肌肉萎縮和肌束震顫，鑒別診斷相對(duì)簡(jiǎn)單，很少有其他的可能。但是單純的肢體無(wú)力萎縮，鑒別診斷很復(fù)雜。6、例行全面的化驗(yàn)+頭和脊髓MRI+肌電圖+不典型患者的副腫瘤抗體+重癥肌無(wú)力抗體，是比較有效的套路。病情不典型且條件不困難的，基因檢測(cè)和全身PET可選。7、小的無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)是個(gè)好東東，科技改變生活。8、連枷臂雖然離呼吸肌很近，但是并不很容易累及呼吸肌。9、有吞咽困難卻沒(méi)有構(gòu)音障礙，先別想MND啊，常見(jiàn)病多考慮。

漸凍癥又被稱為L(zhǎng)ou Gehrig病（盧伽雷?。?，Lou Gehrig，是因美國(guó)歷史上著名的棒球手，1939年6月21日被確診為肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS），1個(gè)月后就在揚(yáng)基體育場(chǎng)悲壯退役，1941年結(jié)束了年僅37歲的生命，因此為了紀(jì)念Lou Gehrig，在美國(guó)，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病又稱為L(zhǎng)ou Gehrig病或肌萎縮側(cè)索硬化癥。 在歐洲和澳洲等國(guó)家，“漸凍癥”又統(tǒng)稱為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，1869年由讓-馬丁·沙可（Jean—Martin Charcot）首次確診，是一組包括多個(gè)亞型的上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元都累及的神經(jīng)退行性疾病，常見(jiàn)的亞型包括：肌萎縮側(cè)索硬化，是最典型和最常見(jiàn)的亞型，上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元均受累；進(jìn)行性肌萎縮，主要累及下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元；進(jìn)行性延髓麻痹，主要累及球部肌肉，表現(xiàn)為講話不清，吞咽困難，舌肌萎縮等；原發(fā)性側(cè)索硬化，主要累及上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元；比較少見(jiàn)的類型包括連枷腿、連枷臂、錐體束征型ALS、呼吸性ALS。這里需要特別提到的是進(jìn)行性延髓麻痹和呼吸性ALS診斷比較困難，剛開始起病的時(shí)候往往就診于耳鼻喉科或呼吸科，往往導(dǎo)致誤診從而延誤病情和耽誤最佳的治療時(shí)機(jī)。 在中國(guó)，民間組織稱運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病為“漸凍癥”或“漸凍人癥”，是對(duì)該病比較形象的描述，一個(gè)人就像被冰塊逐漸冰封住一樣，四肢漸漸地不能活動(dòng)，但意識(shí)往往很清楚。（中南大學(xué)湘雅醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 王俊嶺）

漸凍癥可分為家族性和散發(fā)性兩種。約有5%~10%的漸凍癥患者是家族性的，有90%~95%是散發(fā)性的，因此對(duì)于這個(gè)比例來(lái)講，漸凍癥遺傳的幾率是非常小的。對(duì)于家族性的漸凍癥患者，其后代是否會(huì)發(fā)病以及是否攜帶致病基因，要看致病基因的遺傳類型。家族性ALS可以呈現(xiàn)常染色體顯性遺傳，常染色體隱性遺傳、X連鎖等遺傳方式。對(duì)于有ALS家族史的患者，或者家族史不明確但是發(fā)病年齡比較年輕的患者，我們建議進(jìn)行基因檢測(cè)以明確相應(yīng)的致病基因。ALS大部分致病基因?yàn)槌Ｈ旧w顯性或隱性遺傳，只有少部分如UBQLN2基因?yàn)閄連鎖遺傳。對(duì)于常染色體顯性遺傳，父母雙方一人患病，則其子女有50%發(fā)病的可能性。而對(duì)于常染色體隱性遺傳而言，父母雙方一人患病一人為正常人，那么其子女均為漸凍癥致病基因的攜帶者，一般不會(huì)發(fā)病。對(duì)于X連鎖顯性遺傳而言，女性患者既可將致病基因傳給生子，又可以傳給女兒，且機(jī)會(huì)均等；而男性患者只能將致病基因傳給女兒，不傳給兒子。（中南大學(xué)湘雅醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 王俊嶺）

在物理治療師的日常肌骨門診中，經(jīng)常會(huì)碰到神經(jīng)系統(tǒng)受損導(dǎo)致的障礙。有時(shí)我們需要明確障礙是來(lái)自外周神經(jīng)元損傷還是神經(jīng)根損傷。今天我們以上半身為例，簡(jiǎn)單地討論一下這方面的問(wèn)題。當(dāng)然下半身的分析也是同樣的道理。 好，首先我們來(lái)看下面2張圖（圖1）。一張是外周感覺(jué)神經(jīng)分布圖，一張是神經(jīng)根皮層分布圖。對(duì)于初學(xué)者，我們只需記住無(wú)論是外周神經(jīng)損傷還是神經(jīng)根損傷，它們都屬于低位運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷，癥狀除相應(yīng)區(qū)域的肌肉無(wú)力或弱反射（Hyporeflexia）外，有時(shí)也伴同一支配區(qū)域伴的疼痛/麻木/針刺感。想一想尺神經(jīng)（Ulnar nerve）和C8神經(jīng)根，是不是如此。這兩者都有可能存在手部尺側(cè)部分的癥狀。 圖1上肢神經(jīng)分布和神經(jīng)根分布 那我們?nèi)绾舞b別外周神經(jīng)受損和神經(jīng)根受損？我們可以考慮下面幾種方法。 1.最最有用的方法是評(píng)估同一節(jié)段感覺(jué)輸入信號(hào)所在區(qū)域的肌肉力量，因?yàn)橥还?jié)段可以發(fā)出不同的外周神經(jīng)。還是以C8和尺神經(jīng)為例。兩者大部分都出自幾乎相同的脊髓節(jié)段，而且癥狀出現(xiàn)在相同區(qū)域。那如何區(qū)分問(wèn)題是出在C8還是尺神經(jīng)呢？最好的方法就是評(píng)估拇長(zhǎng)伸?。╡xtensor pollicis longus）的肌力。拇長(zhǎng)伸肌的肌肉活動(dòng)由橈神經(jīng)支配，但是其初始節(jié)段由C8發(fā)出（圖2）。如果患者此處出現(xiàn)肌肉無(wú)力，那我們就更傾向于C8神經(jīng)根損傷。相反，如果該肌肉很強(qiáng)壯，我們就傾向于尺神經(jīng)受損。 圖2 C8分出Radial和Ulnar N 同理，我們可以應(yīng)用在其它區(qū)域。例如，當(dāng)我們?cè)噲D區(qū)分L5-S1神經(jīng)根病還是腓神經(jīng)病變，則可以先行評(píng)估臀中肌和腓骨?。≒eroneus）的肌力。雖然這兩塊肌肉都通過(guò)相同的脊神經(jīng)進(jìn)行感覺(jué)輸入，但是卻有不同的外周神經(jīng)支配（臀中?。和紊仙窠?jīng)；腓骨長(zhǎng)肌/短?。弘铚\神經(jīng)）(圖3)。因此，若要鑒別是S1神經(jīng)根病變還是腓神經(jīng)病變，可測(cè)試臀中肌肌力，如果肌力不足，則可能是神經(jīng)根病變，如果肌力正常，則可能是腓神經(jīng)病變。 圖3 S1感覺(jué)分布及該區(qū)域神經(jīng)分布 2.另外一個(gè)實(shí)用的評(píng)估就是神經(jīng)張力（neural tensioning）。如果進(jìn)行神經(jīng)張力測(cè)試時(shí)（見(jiàn)附注），復(fù)制出一模一樣的癥狀表現(xiàn)，則考慮該外周神經(jīng)受累；不過(guò)，神經(jīng)根病變時(shí)也常有神經(jīng)緊張的成分存在，所以有時(shí)可能幫助并不是特別大。 附1： ULTT test（Upper Limb tension test） 均為仰臥位，一共4個(gè)，拉伸相應(yīng)的神經(jīng)，類似于直腿抬高。一只手固定患側(cè)肩膀，并用力下壓，另一只手抓住患者的腕部，做以下各種神經(jīng)拉伸動(dòng)作。記住廣播體操。 a) 評(píng)估C5/C6/C7 roots+ 正中nerve。 i. 仰臥位，肩部外展110°，后伸10°（低于冠狀面），外旋60°，前肩部神經(jīng)感覺(jué)拉伸 ii. +伸腕、伸指。外側(cè)三指針刺感 iii. +腕部前旋、伸肘。肘前部拉伸感 iv. +頭側(cè)向另一側(cè)。 b) 評(píng)估正中、肌皮神經(jīng)、腋神經(jīng) i. 壓低患者肩部，肩部外展10°，慢慢伸腕伸指，前臂旋前，肘伸直 ii. 陽(yáng)性：因相應(yīng)神經(jīng)受到牽拉，肩部疼痛癥狀重現(xiàn) c) 評(píng)估橈神經(jīng) i. 壓低患者肩部，肩部外展10°，慢慢屈腕屈指并偏向橈側(cè)，前臂旋后，肘伸直 ii. 陽(yáng)性：因相應(yīng)神經(jīng)受到牽拉，肩部疼痛癥狀重現(xiàn) d) 評(píng)估橈神經(jīng)、C8/T1 roots i. 壓低患者肩部，肩部外展90°，屈肘，將手置于耳邊，前臂旋前，慢慢伸腕，伸指并偏向橈側(cè) 3.當(dāng)然，最好的評(píng)估方法是運(yùn)用Wainner等提出的頸椎神經(jīng)根叢測(cè)試。 診斷標(biāo)準(zhǔn) 1）頸部往受累側(cè)旋轉(zhuǎn)受限，小于60° 2）Spurling測(cè)試陽(yáng)性（見(jiàn)附注2） 3）Cervical distraction測(cè)試陽(yáng)性（見(jiàn)附注3） 4）ULNT(正中神經(jīng))測(cè)試陽(yáng)性（見(jiàn)附注1） 如果上述診斷標(biāo)準(zhǔn)成立，則高度可能是頸部神經(jīng)根病。這也是目前最好的診斷方法。當(dāng)然，有人會(huì)說(shuō)當(dāng)脊椎節(jié)段運(yùn)動(dòng)時(shí)若能復(fù)制出相應(yīng)區(qū)域的疼痛，那應(yīng)該對(duì)診斷也有幫助，但如果患者是Double crush綜合征或者Altered neurodynamics，則又另當(dāng)別論了。 無(wú)論如何，最重要的是我們需要治療所有表現(xiàn)出癥狀的損傷。如果某人頸部僵硬并伴有尺神經(jīng)病變，我還是會(huì)改善頸部活動(dòng)度。當(dāng)然，如果你正在進(jìn)行一個(gè)針對(duì)特定診斷并給與特定治療方法的研究，那么我們?nèi)ピ噲D找出并明確這些案例中的具體原因就更加有意義。 另外，我們還應(yīng)知道除了外周神經(jīng)和神經(jīng)根病變，還有其它原因也會(huì)造成相同癥狀。比如說(shuō)，患者在相同區(qū)域的肌肉內(nèi)存在激動(dòng)點(diǎn)，那么其癥狀表現(xiàn)的位置和分布也可能及其相似。 附注2： Spurling’s test a)目的：評(píng)估低位頸椎是否存在神經(jīng)根壓迫(compression of cervical nerve root)或者小面關(guān)節(jié)刺激（irritation of facet joint）。 b)檢查方法：坐位，讓患者頸部后伸并向患側(cè)進(jìn)行側(cè)屈及旋轉(zhuǎn)。在患者頭部沿著頸部?jī)A斜方向向下用力。該動(dòng)作能將壓力作用于患側(cè)的椎間孔（intervertebral foramen），神經(jīng)根（nerve root）和小面關(guān)節(jié)（facet joint）。 c)陽(yáng)性： i. 如果疼痛僅限于患側(cè)頸椎局部，則表明是小面關(guān)節(jié)激惹。 ii. 如果疼痛放射至患側(cè)上臂，則表明是神經(jīng)根受壓。 d)注意：如果椎動(dòng)脈測(cè)試（vertebral artery）陽(yáng)性，則停止進(jìn)行該測(cè)試。 附注3: 頸椎牽拉測(cè)試（Cervical distraction test） a)目的：在Spurling test之后，用于減輕對(duì)頸部神經(jīng)根的壓力。 b)檢查方法：坐位，抓住患者頭枕部和顳部，使得頭部處于自然解剖位。然后上抬患者頭部并維持約30秒。該動(dòng)作使得肌肉放松，減少對(duì)神經(jīng)根的壓迫。 c)陽(yáng)性：疼痛減輕。可能是因?yàn)樽甸g孔（intervertebral foramina ）打開，小面關(guān)節(jié)處的壓力減輕或者肌肉痙攣降低。 轉(zhuǎn)載楓葉之國(guó)話康復(fù)整理

1. 什么表現(xiàn)？患者大多是男性，主要的發(fā)病年齡段在30-50歲之間。于15~60歲發(fā)病，平均27歲。主要是肌肉痙攣和疼痛，全身和咀嚼肌疲勞，男性乳房女性化；中年男性（40～50歲）病程進(jìn)展緩慢，主要表現(xiàn)為肢體近端肌肉萎縮和無(wú)力，并隨病情進(jìn)展波及到遠(yuǎn)端，下肢重于上肢。出現(xiàn)舌肌萎縮和震顫、吞咽困難、構(gòu)音不良和面肌無(wú)力，常伴有肌痛和肌束震顫，感覺(jué)正常，某些病例伴有位置性和動(dòng)作性震顫。腱反射減弱或消失，?；颊呖沙霈F(xiàn)女性乳房發(fā)育（50%~70%）等性器官和性征的異常，睪丸萎縮和生育能力降低。部分合并糖尿病的患者，其兒子或家系中的女性攜帶者也有糖尿病。而且攜帶者也可有感覺(jué)神經(jīng)的損害和心理學(xué)測(cè)試方面的異常。2. 是什么??？肯尼迪氏癥也稱為脊髓延髓肌肉萎縮癥，是一種X連鎖隱性遺傳性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病。為三核苷酸重復(fù)序列的擴(kuò)增所致，屬于動(dòng)態(tài)突變遺傳病。是位于Xq11～12的雄性激素受體基因1號(hào)外顯子中編碼多聚谷氨酰胺的CAG區(qū)域出現(xiàn)了重復(fù)序列異常擴(kuò)展而致病。正常為9~39次重復(fù)，患者重復(fù)次數(shù)為40~60次。雄性激素受體在神經(jīng)細(xì)胞的存活和樹突的生長(zhǎng)中發(fā)揮作用。截短了的雄性激素受體形成不溶性的N末端蛋白片段，與其他多聚谷氨酰胺疾病一樣，在細(xì)胞核內(nèi)形成包涵體，突變后的雄性激素受體誘導(dǎo)細(xì)胞凋亡的能力增加，具有細(xì)胞毒性作用，導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞變性，也可減少精子的發(fā)生。3. 怎樣確診？診斷的金標(biāo)準(zhǔn)是基因檢測(cè)。雄激素受體基因1號(hào)外顯子CAG重復(fù)數(shù)測(cè)定?；颊邉t為38～72。CAG的重復(fù)數(shù)與起病年齡和病情輕重之間具有相關(guān)性，重復(fù)數(shù)越多，發(fā)病年齡越早,病情越重。對(duì)病人的女性后代，及其母系親屬，應(yīng)及時(shí)做攜帶者檢查，為未來(lái)生育提供參考依據(jù)。4. 怎么治療？亮丙瑞林是高活性的促黃體生成釋放激素的衍生物，能抑制垂體生成和釋放促性腺激素，還進(jìn)一步抑制卵巢和睪丸對(duì)促性腺激素的反應(yīng)，從而降低雌二醇和睪酮的生成。非那雄胺和度他雄胺通過(guò)抑制52α還原酶而發(fā)揮作用，對(duì)該病可能具有治療作用。選擇性52羥色胺再吸收抑制劑如氟西汀，通過(guò)調(diào)節(jié)32α羥化類固醇脫氫酶降低雙氫睪酮濃度或許也能奏效。姜黃素通過(guò)阻斷AR2112Q和它的共調(diào)節(jié)子之間的相互作用，減少雄激素受體多聚谷氨酰胺的集聚和增加雄激素受體多聚谷氨酰胺的降解而延長(zhǎng)細(xì)胞的存活時(shí)間。5. 找誰(shuí)看??？可以到神經(jīng)內(nèi)科找專家看病，北大醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科門診找張巍、呂鶴、孟令超、王朝霞、袁云看病。通過(guò)以下方式預(yù)約：① “北京大學(xué)第一醫(yī)院服務(wù)號(hào)” 微信公眾號(hào)；②支付寶生活號(hào)關(guān)注“北京大學(xué)第一醫(yī)院”；③網(wǎng)絡(luò)預(yù)約請(qǐng)登錄北京市預(yù)約掛號(hào)統(tǒng)一平臺(tái)114網(wǎng)上預(yù)約掛號(hào)- 北京市預(yù)約掛號(hào)統(tǒng)一平臺(tái)www.114yygh.com，實(shí)名注冊(cè)后預(yù)約；④電話預(yù)約：(010)114。