真性紅細(xì)胞增多癥(PV)是最常見的骨髓增殖性腫瘤(MPN)，超過(guò)三分之二的PV患者存在包括紅細(xì)胞增多的兩系或三系血細(xì)胞增高，其動(dòng)脈和靜脈血栓栓塞的發(fā)生率超過(guò)40%，高居所有血液系統(tǒng)腫瘤之首。PV的血栓栓塞和血細(xì)胞增高關(guān)系密切。因此對(duì)于負(fù)責(zé)診斷和治療PV的醫(yī)生，不僅僅是試圖改變患者血細(xì)胞的一個(gè)數(shù)字，不論這個(gè)數(shù)字是紅細(xì)胞壓積、白細(xì)胞計(jì)數(shù)，我們說(shuō)服患者：血細(xì)胞計(jì)數(shù)正常化，勢(shì)在必行！對(duì)于緩解初治PV患者的高粘滯血癥行之有效的方法就是紅細(xì)胞去除術(shù)。其中紅細(xì)胞壓積大于45%，建議放血治療；如果紅細(xì)胞壓積大于50%，紅細(xì)胞單采術(shù)（erythrocytomysis，ECT）確實(shí)應(yīng)屬高效、安全之首。ECT可以明顯改善患者的臨床癥狀，使血紅蛋白及HCT迅速下降至正常或接近正常，在有效降低紅細(xì)胞壓積方面優(yōu)于常規(guī)的靜脈放血治療。不適當(dāng)?shù)募t細(xì)胞單采術(shù)也會(huì)發(fā)生一定的不良反應(yīng)，最常見的不良反應(yīng)包括頭暈、因離子鈣耗竭而出現(xiàn)感覺異常、抽搐、肌肉痙攣和手足抽搐、血管迷走性暈厥、發(fā)燒、心律失常、血栓癥狀加重等。為了降低不良反應(yīng)的發(fā)生率，我們通過(guò)上千次的臨床研究證實(shí)了PV患者接受治療性ECT后體重指數(shù)(BWI)、入口速度以及年齡與不良事件相關(guān)。控制BWI <15ml/kg，入口速度控制<45ml/min，可以降低ECT不良事件的發(fā)生率，特別是在50歲以上的患者。優(yōu)化最大的紅細(xì)胞采集量和適當(dāng)?shù)姆叛俣?，可以成功?shí)現(xiàn)目標(biāo)HCT的有效維持，降低血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)，減少不良事件，減少ECT所需的周期和成本，最大限度的給病人帶來(lái)獲益。建科以來(lái)，我們一直以打造國(guó)內(nèi)頂尖和國(guó)內(nèi)一流的骨髓增殖性腫瘤和骨髓衰竭性疾病的診療中心為奮斗目標(biāo)。血液科團(tuán)隊(duì)重視骨髓增殖性腫瘤診療規(guī)范，提高醫(yī)療水平，系統(tǒng)化管理患者?？剖医釉\全國(guó)最大數(shù)量的PV患者1000例以上。因此，ECT技術(shù)成熟，經(jīng)驗(yàn)豐富。完全可以為PV患者提供安全、有效的治療，造福于廣大的PV患者。

真性紅細(xì)胞增多癥(PV)是最常見的骨髓增殖性腫瘤(MPN)，JAK2V617F體細(xì)胞突變是其發(fā)病機(jī)制的主要驅(qū)動(dòng)源。超過(guò)三分之二的PV患者存在包括紅細(xì)胞增多的兩系或三系血細(xì)胞增高，PV患者最常見的并發(fā)癥包括血栓栓塞、骨髓纖維化和白血病轉(zhuǎn)化，而這些疾病進(jìn)展影響患者的生存及預(yù)后。因此對(duì)于PV的治療選擇至關(guān)重要，對(duì)于高危組患者，有效降低血細(xì)胞，減少血栓栓塞發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)，延緩疾病向骨髓纖維化和急性白血病進(jìn)展，延長(zhǎng)生存期，至關(guān)重要。干擾素-α（IFN-α）治療骨髓增殖性腫瘤已有30多年的歷史，與傳統(tǒng)治療羥基脲（HU）相比，流感樣癥狀、疲勞、肌肉骨骼疼痛、神經(jīng)精神癥狀等主要不良反應(yīng)發(fā)生率高，部分患者因不耐受而停藥，在一定程度上限制了他的應(yīng)用。但由于干擾素直接靶向惡性造血干細(xì)胞階段、清除惡性克隆的作用更加持久而深入。研究表明，對(duì)比羥基脲，IFN-α減低PV患者血栓栓塞發(fā)生率，延緩骨髓纖維化的發(fā)生，降低JAK2V617F負(fù)荷（V617F%），故NCCN專家推薦為年輕ET/PV患者的一線療法。IFN-α的應(yīng)用，可有效降低PV患者的放血治療頻次、緩解瘙癢癥狀、改善血小板增多、脾大及減少血栓出血事件發(fā)生，且無(wú)致畸、致白血病作用，妊娠期婦女亦可安全使用。但是有精神病及急性甲狀腺炎等嚴(yán)重免疫疾病的患者需要慎重使用。目前在我國(guó)市場(chǎng)能夠購(gòu)買到底IFN-α包括：長(zhǎng)效的聚乙二醇peg-IFN α-2a、peg-IFN α-2b和短效的IFN-α2b、IFN-α-1b等多種劑型。長(zhǎng)效干擾素由于聚乙二醇鏈的加入，使其在患者體內(nèi)保持更加穩(wěn)定、持續(xù)（一周）的效應(yīng)，因此通常是180ug，每1周給藥1次。長(zhǎng)效IFN在保證血細(xì)胞控制的前提下，延長(zhǎng)給藥間隔，提高患者的生活質(zhì)量。但是臨床中，我們發(fā)現(xiàn)長(zhǎng)效IFN應(yīng)用12到16周左右起效顯著，且一旦起效，部分患者會(huì)出現(xiàn)短期干細(xì)胞耗竭的現(xiàn)象，所以三級(jí)以上嚴(yán)重的粒細(xì)胞缺乏多發(fā)生于這個(gè)時(shí)間點(diǎn)。因此，一定要在有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)療團(tuán)隊(duì)的嚴(yán)密監(jiān)測(cè)和預(yù)測(cè)下，才有可能把控時(shí)機(jī)，避免嚴(yán)重副作用的發(fā)生。短效的IFN-α2b、IFN-α-1b已經(jīng)在臨床中應(yīng)用了近20年，其中，IFN-α-1b更加接近中國(guó)人中的免疫源性，發(fā)熱、乏力等副作用相對(duì)較少，且對(duì)血小板降低的選擇性較好。短效IFN應(yīng)用方便，一旦發(fā)生三級(jí)以上血細(xì)胞減少副作用，減量和停藥后血細(xì)胞恢復(fù)較快。也具有一定的優(yōu)勢(shì)。2020年美國(guó)血液學(xué)年會(huì)近期報(bào)道關(guān)于干擾素治療MPN停藥后維持完全血液學(xué)患者的臨床研究，研究中，大部分患者達(dá)到完全血液學(xué)緩解24個(gè)月后予以停藥還能維持較長(zhǎng)的無(wú)復(fù)發(fā)狀態(tài)，且停藥后復(fù)發(fā)，重新應(yīng)用IFN-α后仍然有效。證明IFN-a是唯一能在MPN患者停藥后長(zhǎng)期維持CHR的藥物。另外，近年來(lái)，我們中心還進(jìn)行了IFN聯(lián)合蘆可替尼治療骨髓纖維化的臨床研究，結(jié)果顯示，IFN聯(lián)合蘆可替尼的應(yīng)用減少了IFN發(fā)熱等副作用，在控制血細(xì)胞的同時(shí)，患者脾大得到顯著的改善，且兩藥連用，JAK2V617F負(fù)荷（V617F%）降低更加顯著。值得在合適患者中的推廣。總之，在PV/ET/早期骨髓纖維化的患者，只要患者能夠耐受，IFN-α治療具有深遠(yuǎn)的應(yīng)用意義。

原發(fā)性骨髓纖維化、真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥被稱為費(fèi)城染色體陰性的經(jīng)典型骨髓增殖性腫瘤，這一類慢性骨髓來(lái)源的惡性腫瘤嚴(yán)重威脅人民群眾的健康狀況及日常生活，針對(duì)這類疾病的治療手段有限，長(zhǎng)效干擾素和靶向藥物蘆可替尼可能是治療這類疾病較好的選擇，本視頻將對(duì)這類疾病的相關(guān)知識(shí)進(jìn)行概略介紹。

真性紅細(xì)胞增多癥（PV）是一種造血干細(xì)胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。PV起病隱襲，進(jìn)展緩慢，通常經(jīng)歷以下兩個(gè)進(jìn)展階段：①增殖期或紅細(xì)胞增多期 常有紅細(xì)胞增多；②紅細(xì)胞增多后期 表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少、髓外造血、肝脾腫大、脾亢和骨髓纖維化。出血和血栓是PV的兩個(gè)主要臨床表現(xiàn)，少數(shù)患者可進(jìn)展為急性白血病。 一、臨床表現(xiàn) 1.非特異癥狀 包括頭痛、虛弱、眩暈、疲乏、耳鳴、眼花、健忘等類似神經(jīng)癥癥狀。重者復(fù)視、視力模糊。5%～20%的PV患者可以出現(xiàn)痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎。 2.皮膚瘙癢及消化性潰瘍 將近40%的患者會(huì)出現(xiàn)皮膚瘙癢，特別是溫水浴用力搔抓后。PV患者常有消化道不適，主要包括上腹不適，胃鏡提示有胃十二指腸糜爛等，推測(cè)可能與血液黏度增高造成胃黏膜供血異常有關(guān)。 3.紅斑性肢痛病 表現(xiàn)為四肢末端燒灼樣疼痛、發(fā)白或發(fā)紺，但動(dòng)脈搏動(dòng)正常。 4.血栓形成、栓塞或靜脈炎 與血流顯著緩慢有關(guān)，尤其伴有血小板增多時(shí)，可有血栓形成和梗死。血栓形成最常見于四肢、腸系膜、腦及冠狀血管，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)癱瘓癥狀。 5.出血傾向 由于血管充血、內(nèi)膜損傷以及血小板第3因子減少、血塊回縮不良等原因，可有出血傾向。最常見于皮膚淤斑、牙齦出血，有時(shí)可見創(chuàng)傷或手術(shù)后出血不止。 二、檢查 1.血象 血紅蛋白≥180g/L（男），≥170g/L（女）；紅細(xì)胞計(jì)數(shù)≥6.5×1012/L（男），≥6.0×1012/L（女）。白細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)也有一定程度的升高。 2.骨髓象 增生明顯活躍，粒、紅及巨核細(xì)胞系均增生，以紅系增生顯著。 紅細(xì)胞容量增加：51Cr標(biāo)記紅細(xì)胞法：男>39ml/kg，女>27ml/kg。 紅細(xì)胞壓積增高：男性≥55%，女性≥50%。 中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分增高>100（無(wú)發(fā)熱及感染）。 3.動(dòng)脈血氧飽和度 正常（≥92%），血清維生素B12增高（>666pmol/L）。 三、診斷 1.臨床有多血癥表現(xiàn)。 2.血紅蛋白測(cè)定及紅細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯增加。 3.紅細(xì)胞壓積增高：男性≥0.54；女性≥0.50。 4.無(wú)感染及其他原因而白細(xì)胞計(jì)數(shù)多次>11.0×109/L。 5.血小板計(jì)數(shù)多次大于300×1012/L。 6.骨髓象示增生明顯活躍，粒、紅與巨核細(xì)胞系均增生，尤以紅系細(xì)胞為顯著。 7.除外繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥，特別是由于心肺功能不全，腎、肝、小腦及婦科腫瘤等所致者。 四、治療 治療目的是盡快使血容量及紅細(xì)胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，從而緩解病情，減少并發(fā)癥。 1.靜脈放血 可在較短時(shí)間內(nèi)使血容量降至正常，癥狀減輕，減少出血及血栓形成機(jī)會(huì)。每隔2～3天放血200～400ml，直至紅細(xì)胞數(shù)在6.0×1012/L以下，紅細(xì)胞壓積在50%以下。放血一次可維持療效1個(gè)月以上。本法簡(jiǎn)便，可先采用。較年輕患者，如無(wú)血栓并發(fā)癥，可單獨(dú)放血治療。但放血后有引起紅細(xì)胞及血小板反跳性增高的可能，反復(fù)放血又有加重缺鐵的傾向，宜加注意。對(duì)老年及有心血管疾患者，放血要謹(jǐn)慎，一次不宜超過(guò)200～300ml，間隔期可稍補(bǔ)充與單采等容積的同型血漿，放血時(shí)應(yīng)同時(shí)靜脈補(bǔ)液，以稀釋血液。 2.化療 （1）羥基脲 系一種核糖核酸還原酶，對(duì)真性紅細(xì)胞增多癥有良好抑制作用，且無(wú)致白血病副反應(yīng)。如白細(xì)胞數(shù)維持在3.5～5×109/L，可長(zhǎng)期間歇應(yīng)用羥基脲。 （2）烷化劑 有效率80%～85%。環(huán)磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥（馬法侖）作用較快，緩解期則以白消安及苯丁酸氮芥為長(zhǎng)，療效可持續(xù)半年左右。苯丁酸氮芥副作用較少，不易引起血小板減少，為其優(yōu)點(diǎn)。烷化劑也有引起白血病的危險(xiǎn)，但較放射性核素為少。 （3）三尖杉酯堿 國(guó)內(nèi)報(bào)告應(yīng)用本品加于10%葡萄糖液中靜脈滴注每日一次，連續(xù)或間歇應(yīng)用到血細(xì)胞壓積及血紅蛋白降到正常為止。達(dá)到緩解時(shí)間平均為60天，中數(shù)緩解期超過(guò)18個(gè)月。 3.α干擾素治療 干擾素有抑制細(xì)胞增殖的作用，近年也已開始用于本病治療。皮下注射治療3個(gè)月后脾臟縮小，放血次數(shù)減少。緩解率可達(dá)80%。 4.放射性核素治療 32P的β射線能抑制細(xì)胞核分裂，使細(xì)胞數(shù)降低。約6周后紅細(xì)胞數(shù)開始下降，3～4個(gè)月接近正常，癥狀有所緩解，約75%～80%患者有效。如果3個(gè)月后病情未緩解，可再給藥一次。緩解時(shí)間達(dá)2～3年。32P有使病患轉(zhuǎn)化為白血病的危險(xiǎn)，故近年已很少應(yīng)用。 5.對(duì)癥治療 （1）繼發(fā)性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎 服別嘌呤醇、消炎痛治療。 （2）瘙癢 口服賽庚啶、息斯敏或西米替丁。 （3）缺血表現(xiàn) 對(duì)伴有肢端或腦缺血表現(xiàn)者，可短期應(yīng)用抗血小板聚集藥物，如阿司匹林、潘生丁。 6.服用活血化瘀，清熱涼血的中醫(yī)藥，如血府逐瘀湯。

血液疾病的種類繁多，對(duì)于我們普通人來(lái)說(shuō)，聽到的最多的，唯恐避之不及的血液病非白血病莫屬了，有的朋友甚至是把白血病和血液病劃上了等號(hào)，可以說(shuō)是圖樣圖森破了。事實(shí)上，血液病是原發(fā)于造血系統(tǒng)的疾病，或影響造血系統(tǒng)伴發(fā)血液異常改變，以貧血、出血、發(fā)熱為特征的疾病。造血系統(tǒng)包括血液、骨髓單核—巨噬細(xì)胞系統(tǒng)和淋巴組織，凡涉及造血系統(tǒng)病理、生理，并以其為主要表現(xiàn)的疾病，都屬于血液病范疇。除了白血病之外，常見了血液病有血友病、多發(fā)性骨髓瘤、再生障礙性貧血、血小板減少癥、骨骼纖維化、地中海貧血等。隨著醫(yī)學(xué)不斷發(fā)展，近年來(lái)血液病的治療效果有了明顯提高，許多疾病得以治愈。不過(guò)，有些血液病仍需要警惕，它們?nèi)绻貌坏接行е委?，很有可能發(fā)展成為白血病。都有哪些疾病需要我們提高警惕呢？1. 骨髓增生異常綜合癥骨髓增生異常綜合征又稱MDS，是一組克隆性造血功能異常的疾病，其表現(xiàn)為骨髓中病態(tài)造血，外周血中各系血細(xì)胞明顯減少。MDS一般起病緩慢，其患者主要的體征、癥狀為各類血細(xì)胞減少的反映。早期的患者一般以頑固性貧血的相關(guān)表現(xiàn)為主，晚期患者則除貧血以外，可能還有出血和感染并發(fā)癥。由于MDS病情進(jìn)展較白血病緩慢，有些MDS患者病情可穩(wěn)定多年，但大部分患者往往緩慢地向急性白血病轉(zhuǎn)化。少數(shù)患者也可能在數(shù)月甚至數(shù)周內(nèi)快速轉(zhuǎn)化為急性白血病，其中絕大多數(shù)轉(zhuǎn)化為急性髓系白血病。2. 原發(fā)性血小板增多癥原發(fā)性血小板增多癥（ET）本質(zhì)上是一種以巨核細(xì)胞增生為主的慢性骨髓增殖性疾病。由于基因異常，導(dǎo)致骨髓產(chǎn)生血小板的能力過(guò)剩，表現(xiàn)為骨髓中產(chǎn)生血小板的巨核細(xì)胞過(guò)度增殖，外周血血小板明顯增多。ET患者病程緩慢，多數(shù)患者長(zhǎng)期無(wú)癥狀，出血往往是ET的首發(fā)表現(xiàn)。且由于血小板質(zhì)量和數(shù)量的異常，ET患者發(fā)生血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)劇增。ET是最常見的骨髓增殖性疾病之一，大部分患者預(yù)后良好，少數(shù)患者可轉(zhuǎn)化為其他類型的骨髓增殖性疾病，如真性紅細(xì)胞增多癥( PV) 、骨髓纖維化( MF) ，少數(shù)患者可轉(zhuǎn)化為急性髓系白血病，約占所有ET患者的0.6%～6.1%。3. 真性紅細(xì)胞增多癥真性紅細(xì)胞增多癥（PV），簡(jiǎn)稱真紅，是一種以紅細(xì)胞異常增生為主要表現(xiàn)的骨髓增殖性疾病。臨床上以紅細(xì)胞增多為其突出表現(xiàn)。PV常起病隱匿，部分患者可能是在查體或者因其他疾病進(jìn)行血常規(guī)檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)的。少數(shù)患者也會(huì)在病程中逐漸演變進(jìn)展為急性髓系白血病。4. 原發(fā)性骨髓纖維化原發(fā)性骨髓纖維化（PMF），是一種以骨髓發(fā)生纖維化，由脾臟、肝臟等髓外器官代替造血為特征的骨髓增殖性疾病。部分患者在確診時(shí)無(wú)任何癥狀，主要因?yàn)椴轶w或偶然發(fā)現(xiàn)血常規(guī)異常，或脾大而就診，部分患者也會(huì)進(jìn)展為白血病。多項(xiàng)研究顯示，ASXL1和SRSF2突變陽(yáng)性的患者，轉(zhuǎn)化為急性髓系白血病的風(fēng)險(xiǎn)升高。5. 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH），是一種獲得性造血干細(xì)胞基因突變而導(dǎo)致的疾病，主要病因是補(bǔ)體滅活異常，絕大多數(shù)患者有不同程度的貧血和血細(xì)胞減少。在PNH患者中，部分與骨髓增生異常綜合征、再生障礙性貧血可相互轉(zhuǎn)化，個(gè)別PNH患者可轉(zhuǎn)化為白血病，其中以急性髓系白血病為主。6. 淋巴瘤淋巴瘤本身就是一種血液系統(tǒng)惡性腫瘤，當(dāng)淋巴瘤發(fā)展到四期且累及到骨髓的時(shí)候即稱為淋巴肉瘤白血病。以上提到的幾種血液疾病，如果得不到及時(shí)有效的治療，很有可能發(fā)展為白血病，因此患者朋友們要積極治療，同時(shí)復(fù)查監(jiān)測(cè)病情，一旦發(fā)現(xiàn)病情有“轉(zhuǎn)白”傾向，要盡早采取相應(yīng)措施。本文轉(zhuǎn)載自北京博仁醫(yī)院微信公眾號(hào)

真紅，不是說(shuō)你真的很紅，很出名，而是說(shuō)一種疾病，一種血液疾病，準(zhǔn)確的說(shuō)，是一種腫瘤。不過(guò)，你也不用非常害怕，下面，我將系統(tǒng)介紹這種疾病，讓你對(duì)他有一個(gè)初步的了解。問題一：什么是真紅？真紅是一種骨髓增殖性疾病，骨髓的作用是藏在你的骨頭中制造血細(xì)胞，這些血細(xì)胞包括了紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板等等。真紅的患者會(huì)出現(xiàn)紅細(xì)胞明顯的增加，正常情況下這些細(xì)胞的作用是用來(lái)為身體輸送氧氣的。真紅有的時(shí)候，可以說(shuō)經(jīng)常，也會(huì)伴有白細(xì)胞和血小板的增加，白細(xì)胞的作用是用來(lái)防止感染，而血小板是在你受傷時(shí)幫助止血的。問題二：真紅會(huì)有什么癥狀？頭疼虛弱或乏力多汗感到瘙癢，尤其是洗熱水浴的時(shí)候關(guān)節(jié)紅腫、疼痛，尤其是大腳趾、腳踝或膝關(guān)節(jié)手或腳燒灼樣疼痛，有時(shí)會(huì)有顏色變化，包括變紅，變白或瘀青有危險(xiǎn)的血栓形成視力異常，比如看見黑點(diǎn)、火花、或者閃光消化道異常，比如上腹部脹痛由于字?jǐn)?shù)限制，今天就先說(shuō)這么多。本文系周振環(huán)醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

真性紅細(xì)胞增多癥簡(jiǎn)稱真紅，是以紅細(xì)胞克隆性異常增殖為主的疾病。其外周血總?cè)萘吭龆啵赫硿仍龈?，常伴有白?xì)胞和血小板升高，脾大，病程中可出現(xiàn)出血、血栓形成等并發(fā)癥。臨床特征有皮膚粘膜紅紫、肝脾大及血管性與神經(jīng)性癥狀，起病隱襲，病程進(jìn)展緩慢。 本病目前尚不能根治，大多采用綜合治療，其目的在于抑制骨髓造血功能，使血容量及紅細(xì)胞容量盡快接近正常，以期獲病情緩解，減少并發(fā)癥的發(fā)生。 真性紅細(xì)胞增多癥的治療手段如下： 一、對(duì)癥治療皮膚瘙癢大多隨著骨髓增生被抑制后減輕或消失。頑固者可以試用抗組胺類藥物，如息斯敏，西咪替丁。有高尿酸血癥者，可用別嘌醇，如合并痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎，可并用秋水仙堿、糖皮質(zhì)激素。對(duì)于血栓形成，不主張使用血小板抑制劑，如阿司匹林、雙嘧達(dá)莫，因其并不能減少血栓形成，反而增多胃腸道出血機(jī)會(huì)。 二、靜脈放血及紅細(xì)胞單采術(shù)靜脈放血可在較短時(shí)間內(nèi)使血容量降至正常，癥狀減輕。每隔2~3天放血200ml~400ml。放血后維持療效1個(gè)月以上，本法簡(jiǎn)便。較年輕患者如無(wú)血栓并發(fā)癥可單獨(dú)采用。但放血后有引起紅細(xì)胞及血小板反跳性增高的可能，反復(fù)放血又有加重缺鐵傾向，宜加注意。對(duì)老年及有心血管疾患者，放血可能引起血栓并發(fā)癥，要謹(jǐn)慎，一次不宜超過(guò)200~300ml，間隔期可稍延長(zhǎng)。采用血細(xì)胞分離機(jī)進(jìn)行治療性紅細(xì)胞單采術(shù)（therapeuticredcellapheresis），可迅速降低血細(xì)胞比容和血液粘度，改善臨床癥狀，單采一次即可使血紅蛋白降至正常范圍，如聯(lián)合化療，則可維持療效。但應(yīng)補(bǔ)充與去除紅細(xì)胞等容積的同型血漿。本治療適用于伴白細(xì)胞或血小板減少或妊娠的患者。 三、化學(xué)治療 1、羥基脲對(duì)PV有良好抑制作用，每日劑量為15~20mg/kg。如白細(xì)胞維持在（3.5~5.0）×109/L，可長(zhǎng)期間歇應(yīng)用。缺點(diǎn)是停藥后緩解時(shí)間短，治療過(guò)程中需頻繁監(jiān)測(cè)血象。 2、烷化劑通過(guò)抑制骨髓增殖起作用，有效率80%~85%。常用的有白消安、環(huán)磷酰胺、左旋苯丁酸氮芥（留可然）及馬法蘭（美法侖、苯丙氨酸氮芥），治療作用較快，緩解期長(zhǎng)，療效可持續(xù)半年左右。苯丁酸氮芥副作用較少，不易引起血小板減少。用量和方法：開始劑量：環(huán)磷酰胺為100~150mg/d；白消安、美法侖及苯丁酸氮芥為4~6mg/d。緩解后停用4周后可給維持量，環(huán)磷酰胺為每日50mg，白消安為每日或隔日2mg。 3、高三尖杉酯堿常用劑量2~4mg/d肌注或加入5%葡萄糖溶液中靜脈點(diǎn)滴，7~14天為一療程。可使紅細(xì)胞短期內(nèi)明顯下降，甚至達(dá)正常水平。通常一療程療效可持續(xù)3~6個(gè)月，復(fù)發(fā)后再用仍有效。 四、放射性核素治療32P的β射線損傷DNA和RNA，從而抑制血細(xì)胞生成，使細(xì)胞數(shù)降低，達(dá)到治療效果。 五、干擾素α可抑制PV克隆的增殖，目前已用于臨床，劑量為300萬(wàn)U/m2，每周3次，皮下注射。治療3個(gè)月后脾臟縮小，緩解率可達(dá)80%。 【預(yù)后】本病如無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥，病程進(jìn)展緩慢，病人可生存10~15年以上。不治療者平均生存期僅18個(gè)月，治療者中位數(shù)生存期為8~16年，主要死亡原因?yàn)檠ā⑺ㄈ俺鲅?，部分病例可轉(zhuǎn)變?yōu)榘籽』虬l(fā)生骨髓纖維化，或發(fā)生骨髓衰竭。延伸閱讀： 認(rèn)識(shí)溶血性貧血 認(rèn)識(shí)地中海貧血 再生障礙性貧血應(yīng)與哪些疾病鑒別？ 青春期貧血如何食補(bǔ) 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥簡(jiǎn)介 老人貧血？不要大意！ 妊娠期貧血的治療和飲食療法 缺鐵性貧血的原因有哪些

患者：患者5年前確診真性紅細(xì)胞增多癥，血紅蛋白226g/l，放血治療一次，因放血后不適沒有繼續(xù)治療，今年又入院治療，四天左右放血一次，并用干擾素隔日注射一次，治療三周，血紅蛋白186 g/l 患者用干擾素后反應(yīng)大，不想再用，可不可以只用放血療法？需要注意什么？化驗(yàn)、檢查結(jié)果：廈門大學(xué)附屬第一醫(yī)院血液內(nèi)科樊亞群：你好！真性紅細(xì)胞增多癥是一種骨髓增增殖性疾病，好發(fā)于老年人，也有30多歲發(fā)病的患者。治療1、首選放血療法。常用的放血治療有兩種：（1）、傳統(tǒng)的放血，直接用16號(hào)針頭穿刺放血，成人一次放血量在400-500ml,放血后給予500ml糖鹽水或林格氏液。（2）、用血細(xì)胞分離機(jī)單采清除紅細(xì)胞，一次約清除800-900ml采集葉（具體量單采機(jī)可以根據(jù)病人的身高體重及血紅蛋白的量做出初定的量）。2、細(xì)胞減數(shù)治療（1）羥基脲 根據(jù)當(dāng)?shù)蒯t(yī)生的意見每天1-2片，根據(jù)血常規(guī)結(jié)果調(diào)整藥量。（2）干擾素300萬(wàn)單位，每周3次。（3）紅細(xì)胞增高明顯的病人可以用高三尖杉酯堿 每天2mg，稀釋后靜脈點(diǎn)滴，用多少天由主管醫(yī)師根據(jù)病人的情況決定。3、預(yù)防血栓的治療 拜阿司匹林 每天一片。用藥時(shí)注意有無(wú)消化道出血。干擾素應(yīng)用時(shí)常有類似感冒的癥狀，全身酸痛，無(wú)力，發(fā)熱等，但是，干擾素對(duì)人體的損害是最低的。以上意見僅供參考。