患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）：男，35歲，疑似真紅多年，但一直未予確診和治療。近段時期以來，感覺癥狀有加重：1、人很疲勞；2、時常頭暈頭痛；3、大便糖稀。2005年體檢發(fā)現(xiàn)紅細胞增高及脾偏大，醫(yī)生懷疑真紅，但本人一直逃避不重視。2005年紅細胞5.7，血紅蛋白1792011年紅細胞5.97，血紅蛋白170（這次檢查前有喝水）沒有治療，自己服用丹參片。我來看病時，應提供哪些資料？怎樣可以確診？需要做哪些檢查？一天時間可以完成么？（不是杭州人）另外問句題外話，治療真紅這幾年有突破么？中醫(yī)治療有進展么？（我曾看到上海的喬老中醫(yī)似乎治愈的案例） 復旦大學附屬華東醫(yī)院血液科謝彥暉：要十分警惕真紅，可去醫(yī)院做Jak2基因，如陽性，可診斷真紅。如陰性，要排除一些實體腫瘤導致的繼發(fā)性紅細胞增多。真紅是血液良性腫瘤，目前無治愈的方法，在有經(jīng)驗的醫(yī)生指導小可用藥可很好控制，不影響生命質量。中醫(yī)也不能治愈，以后可能有針對Jak2基因的藥物出來，可能有治愈的希望。 患者：萬分感謝謝教授。我準備周一去做個確診。您的意思是不用做骨穿來確診？查JAK2基因即可？是這樣么？自己沒有足夠醫(yī)學常識，怕碰到經(jīng)驗不夠的醫(yī)生，讓我全身上下查個遍。還有，今天自己又做了血常規(guī)，紅細胞5.63，血紅蛋白170，查了血脂和肝功能，總膽紅素、直接膽紅素、間接膽紅素分別是41。9、11.3、30.6，其余正常，沒有檢查乙肝三系。您認為，紅細胞、血紅蛋白都有降低?？蛇@幾天腿酸比較嚴重，不知道是不是這個的影響。 復旦大學附屬華東醫(yī)院血液科謝彥暉：可來上海就診，我星期三下午門診。外周血可以查jak2。不需骨穿。

北京朝陽醫(yī)院京西院區(qū)血液與腫瘤科黃仲夏：JAK2基因V617突變型檢測陰性(該病中陽性率90-95%),真性紅細胞增多癥的診斷需要進一步證實.血紅蛋白為180g/L左右,白細胞、血小板和肝膽脾都正常?？蓵簳r給予腸溶阿司匹林口服,觀察病情變化.

患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 我母親74歲，健康狀況良好。近幾個月先后有手掌心發(fā)紅，口腔出血，眼睛發(fā)紅，頭疼頭暈等癥狀。到洛陽河科大一附院檢查：血紅蛋白228，紅細胞數(shù)目6.99。骨髓細胞檢查結果：一，骨髓片; 1. 取材、涂片、染色良好。粒（+）油（+） 2. 骨髓增生活躍，其中粒系占58.5%，紅希占29.5%，粒比紅=1.98. 3. 粒系比例正常，成熟階段比例增高及形態(tài)大致正常。 4. 紅系比例正常，以中晚幼紅為主。成熟紅細胞排列密集。 5. 淋巴細胞比例減低及形態(tài)大致正常。 6. 環(huán)片一周共見巨核細胞24個。血小板易見. 二，血片 1. 白細胞數(shù)正常。 2. 粒細胞比例及形態(tài)大致正常。 3. 成熟紅細胞排列密集。計數(shù)100個白細胞末見有核紅細胞。 4. 淋巴細胞比例及形態(tài)大致正常。 5. 血小板易見. JAK2基因V617F突變定性檢測結果：檢測到突變（PCR法） 醫(yī)院診斷為，真性紅細胞增多癥。 請問大夫還需要進一步檢查確診么？南京454醫(yī)院血液科廖輝：您母親具備診斷真紅的幾條證據(jù)：1.JAK2V617F突變存在（PCR法）。真紅患者幾乎均有此突變。2.血紅蛋白228。真紅的診斷需要排除其他原因引起的繼發(fā)性紅細胞增多癥，但是繼發(fā)性的一般血紅蛋白很少達到200以上。3.有多血癥的表現(xiàn)：如手掌心發(fā)紅，頭痛頭暈等。依據(jù)以上可以考慮真紅，但是骨髓紅系增生未達到明顯活躍，還需要進一步補充：1.血EPO水平2、脾臟是否腫大3.白細胞和血小板是否增高4.外周血中性粒細胞堿性磷酸酶積分（NAP積分）是否大于100

患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 眼紅，皮膚瘙癢，紅細胞增多天津市第一中心醫(yī)院血液科趙明峰：真性紅細胞增多癥屬于骨髓增殖性疾病一種，是一種血液惡性腫瘤。表現(xiàn)為紅細胞持續(xù)升高，往往伴有白細胞、血小板增高。但是病情發(fā)展緩慢，病程長，可維持10余年甚至更長時間。治療本病有3點注意：1.控制紅細胞數(shù)量。常用干擾素，也可以輔以其他口服化療藥。2.控制因紅細胞增多引起的血栓形成傾向，可以服用阿司匹林等抗凝活血化瘀藥物。3.如果要根治本病，唯一的途徑是異基因造血干細胞移植。治療建議：可用干擾素，一般劑量300萬單位，皮下注射每天一次，然后根據(jù)紅細胞數(shù)量逐漸減量至長期維持量。用干擾素注意兩點，注意同時加保肝藥，因為此藥傷肝；另外，打干擾素時前三針一般有反應，表現(xiàn)為發(fā)燒、肌肉關節(jié)酸痛，可以提前加用口服散利痛減輕癥狀。

真性紅細胞增多癥的診斷標準（WHO）主要標準 1. Hgb＞18.5g/dl（男），＞16.5g/dl（女） 或Hgb或Hct＞相應年齡、性別或居住緯度的參考范圍的第99百分位 或Hgb＞17g/dl（男），＞15g/dl（女），Hgb較基礎水平持續(xù)增加≥2g/dl，且不能用缺鐵糾正解釋。 或紅細胞容量高于平均正常預測值的25% 2. 有JAK2V617F或類似突變次要標準 1.骨髓活檢顯示與對應年齡相比的三系高增生（全髓系增生），紅系、粒系和巨核系顯著增生 2.血清EPO水平低于正常 3.體外內源性紅系集落生長診斷要求滿足2個主要標準和一個次要標準或主要標準的第一條與兩個次要標準。

近日，已有多位患者電話或網(wǎng)上咨詢關于清肝化瘀湯治療真性紅細胞增多癥的問題，現(xiàn)闡述如下：1.要根據(jù)患者癥狀、體征、舌脈辨證為肝熱血瘀之證方能應用，不得濫用。2.清肝化瘀湯（龍膽草、梔子、黃芩、青黛、柴胡、丹皮、赤芍、桃仁、歸尾、生地、牛膝、炙甘草）只是基本處方，臨床應用時應根據(jù)患者病情靈活加減，不能生搬硬套，否則療效欠佳。3.該方為自己臨床的經(jīng)驗方，諸多藥物劑量大大超出常規(guī)劑量，實踐證明患者耐受性良好，小劑量應用效果不理想。4.對血小板增多，或合并血栓者加用水蛭、地龍、三棱；高血壓者加用天麻、鉤藤、夏枯草；肝脾腫大者加莪術、地鱉蟲、炙鱉甲；出血者加用水牛角、仙鶴草；盜汗者加用地骨皮、青蒿等。5.強調醋調肝脾區(qū)配合湯藥增效：青黛粉各60克，外敷肝、脾區(qū)，每日一次，每次8h，面積以肝脾大小為度，亦可根據(jù)肝脾大小適當增減青黛用量，療程一月，無效停用。