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苗青主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 肺病科 “我老是咳嗽咳痰，做了肺CT，說是支氣管擴張，這是什么病呀？嚴不嚴重？”呼吸科門診經常遇見拿著片子憂心忡忡的支擴患者。其實支氣管擴張在臨床中很常見，但是常常被人忽視，往往出現(xiàn)咯大量膿痰、咯血、發(fā)熱才來治療，肺結構破壞已經比較嚴重了。所以，讓大眾認識支擴、了解支擴就顯得尤為重要！一、什么是支擴？我們的肺像一棵倒過來的樹，主干是氣管，往下逐漸越分越細，直到連接到肺泡，就如同樹枝連著樹葉。支擴，全稱為支氣管擴張癥，就是支氣管異常擴張了，本來應該變細的氣管因為炎癥增粗變形了。有人會問，氣道增粗了，不是更通暢了嗎？其實不然，變粗是因慢性炎癥反復刺激造成的結構破壞，氣道管腔狹窄變形，粘液分泌增加，伴行血管受損出血，長期則造成自身免疫功能的低下，就是反復感染，病情纏綿難愈、逐漸加重。二、支擴是怎么形成的？?西醫(yī)認識支擴可分為先天性與繼發(fā)性兩種。先天性支擴主要是遺傳或發(fā)育缺陷導致；繼發(fā)性支擴在我們國家更常見，幼年反復發(fā)生的肺炎、百日咳、支原體、病毒感染（麻疹病毒等）造成的管壁破壞及結構變形，青年時期感染結核造成的瘢痕牽拉變形，成年后沒有及時有效治療的肺部感染是形成支擴最常見的因素。往往是由于支氣管感染和阻塞，兩者相互影響，形成惡性循環(huán)。?中醫(yī)認識支擴屬于中醫(yī)的“肺癰”、“內傷咳嗽”范疇，其病位在肺，痰濁、瘀血、熱邪是常見的致病因素，正虛邪戀、肺絡損傷是其主要病機，病性往往虛實夾雜。若患病日久、病情逐漸加重。三、支擴的癥狀和危害??支擴的癥狀？咳嗽、咯痰是支氣管擴張癥最常見的癥狀，超過90%的病人有長期的慢性咳嗽，且一般咯痰量較多。支擴的痰液可為黏液性、黏液膿性或膿性。合并感染時咳嗽咳痰量明顯增多，可呈黃綠色膿痰，重癥患者痰量可達每日幾百毫升。半數(shù)患者可出現(xiàn)不同程度的咯血，咯血可從痰中帶血至大量咯血，嚴重咯血可能會造成窒息，甚至危及生命，所以大量咯血時一定要高度重視、及時就醫(yī)。?支擴有什么特殊體征？肺部固定的濕啰音是支氣管擴張癥的特征性表現(xiàn)，這種濕啰音往往在處于緩解期時也能聽到，當然感染發(fā)生時濕啰音會明顯增多。還有些病人可以見到杵狀指（趾）。四、支擴的診斷n??如果您有反復咳嗽、咯痰或咯血表現(xiàn)，可以來醫(yī)院進行檢查。診斷其實并不難，胸部高分辨CT就可以發(fā)現(xiàn)，它是臨床診斷支氣管擴張癥的主要方法。五、得了支擴，我們該如何保護肺？確診了支擴怎么辦？別擔心，讓我們一起好好保護它。利用中醫(yī)“治未病”的思想，未病先防，已病防變。?預防為主預防支擴的關鍵就是預防呼吸系統(tǒng)的感染，感染在支氣管擴張癥中扮演了重要的角色，盡早控制呼吸道的感染，積極接種麻疹、百日咳疫苗，預防、治療肺結核，以防患于未然。同時，清淡而有營養(yǎng)的飲食，多飲溫水，多曬太熱，鍛煉身體，呼吸新鮮空氣，都可以提高免疫力，減少感染的發(fā)生。?已病防變已患支擴的病友需要注意以下方面：⑴天冷應注意保暖，避免受涼感冒，多數(shù)感冒往往是導致支擴急性加重的重要誘因。⑵堅持進行體位引流，就是想辦法通過改變身體的姿勢和體位，把氣管和肺內的痰液“倒”出來，例如支氣管擴張的部位在下葉的，就采取頭低腳高勢，可以跪在床上一段時間，每次約5-10分鐘，每天應該做２-３次。⑶咯血時應輕輕將血咳出，坐起來、臉朝下，切忌屏住咳嗽以免形成窒息。有的人怕咳嗽而不敢咳，認為一咳嗽就會繼續(xù)出血，這是不對的。因為氣道的出血不咳出來即會阻塞氣道，反而危險。⑷食療：飲食忌油膩、煎炸食品，少食辛辣刺激的食物可以配合百合、山藥等食物食療。⑸心情平和，忌惱怒。⑹注意休息，忌勞倦。??支擴的自我調養(yǎng)⑴??療：飲食上以質地清淡、營養(yǎng)豐富的食物為主，例如小米、豆腐、白菜、白蘿卜、胡蘿卜、桃、葡萄、蘋果、銀耳、百合、荸薺、杏仁等，慎食或禁食辛辣刺激食品，忌煙忌酒，忌食辛燥發(fā)物等。⑵營養(yǎng)支持：對支擴患者，可加用潤肺補腎之品以增強機體抗病能力。支擴病人痰量較多，易耗津波，故適量多飲水，可補充體內消耗的律液。適量補充營養(yǎng)食品，如含有優(yōu)質蛋白、維生素C的食品，改善營養(yǎng)狀況，提高機體免疫力。⑶保持大便通暢：中醫(yī)認為“肺與大腸相表里”，大便通暢對防治支擴繼發(fā)感染具有重要作用。平素服些潤腸通便之食品，如白蘿卜、血豆腐、大白菜等既可通便，又可化痰。多吃蔬菜水果，如生梨、香蕉等。⑷宜忌：發(fā)病期間忌食溫燥食品，如羊肉、狗肉、豬頭肉、海膽、油膩之品，慎食或禁食辛辣等刺激性食品；忌煙，忌酒，避免煙霧刺激及濕熱內蘊；忌急躁發(fā)怒郁悶，以避免肝郁化火、木火刑金而導致支擴加重；慎起居，避風寒，避免外感誘因；適量運動，恢復改善心肺功能，增強機體免疫力。最后，讓我們醫(yī)患攜手保護好我們的肺，能夠順暢呼吸、健康生活！????????????????????????????何沂?樊茂蓉??苗青2024年04月14日
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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 支氣管擴張（bronchiectasis）指感染、理化、免疫或遺傳等原因引起支氣管壁肌肉和彈力支撐組織破壞所導致一支或多支直徑大于2mm的近端支氣管不可逆性擴張。主要臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽、咳大量膿痰和（或）反復咯血。國外流行病學資料顯示該病的患病率隨年齡增加而增高。支氣管擴張有哪些臨床表現(xiàn)典型患者表現(xiàn)為持續(xù)或反復咳嗽和咳膿性痰。50%～70%患者有不同程度咯血，可能是由于易損的、炎性氣道黏膜出血，較大量出血經常是由于擴張的支氣管動脈出血所致。?咯血是支氣管擴張的常見的癥狀，而且大咯血是支氣管擴張致命的并發(fā)癥，因此所有支氣管擴張患者咯血，都應該估計咯血量。一次咯血量超過100ml或24小時內咯血量總和超過500ml即大咯血。大咯血嚴重時可導致窒息，屬于危重癥，需要重視并積極處理。多種直接或間接影響支氣管壁防御功能的疾病均可導致支氣管擴張，但主要病因是支氣管——肺組織感染和支氣管阻塞。兩者相互影響，促使支氣管擴張的發(fā)生和發(fā)展。主要病毒是腺病毒、流感病毒、單純皰疹病毒。結核桿菌、金黃色葡萄球菌、肺炎克雷伯桿菌和銅綠假單胞菌是支氣管肺感染的常見細菌。腫瘤、異物吸入、肺門淋巴結腫大、慢性阻塞性肺疾病以及支氣管淀粉樣變可致支氣管阻塞，除此之外遺傳性缺陷、先天性解剖學缺陷及免疫缺陷也可致支氣管擴張。支氣管擴張需要進行的檢查如果出現(xiàn)反復咯血、咳嗽、咳膿痰等病史，應該首先考慮支氣管擴張診斷。為進一步明確診斷，需考慮進行胸部CT檢查。其他輔助檢查：血常規(guī)、肝腎功能、電解質、CRP、血沉，以了解有無咯血導致的血紅蛋白下降、炎癥感染指標、肝腎功能基礎狀態(tài)。查動脈血氣分析進一步明確有無呼吸衰竭。肺通氣功能、彌散功能和舒張試驗檢查以了解肺功能受損情況，支氣管擴張常見的肺功能提示阻塞性或混合性通氣障礙，舒張試驗評價氣道是否存在可逆性痙攣狹窄。氣管鏡檢查用以明確咯血部位或除外阻塞（包括ABPA），但是大咯血期間無肺不張并發(fā)癥時，一般情況不推薦常規(guī)進行氣管鏡檢查。另外，心電圖、心臟超聲可評價心臟結構和功能，是否合并肺動脈高壓和右心功能不全。支氣管擴張需要與哪些疾病鑒別出現(xiàn)慢性咳嗽、咳痰者需要與慢阻肺病、肺結核、慢性肺膿腫等鑒別。慢阻肺病主要是中年發(fā)病，癥狀緩慢進展，多有長期吸煙史，活動后氣促，肺功能表現(xiàn)為不完全可逆的氣流受限（FEV1/FVC＜70%）。肺結核在所有年齡均可發(fā)病，影像學檢查提示肺浸潤性病灶或結節(jié)狀空洞樣改變，細菌學檢查可確診。慢性肺膿腫起病初期多有吸入因素，表現(xiàn)為反復不規(guī)則發(fā)熱、咳膿性痰、咯血，消瘦、貧血等全身慢性中毒癥狀明顯。影像學檢查提示厚壁空洞，形態(tài)可不規(guī)則，內可有液平面，周圍有慢性炎癥浸潤及條索狀陰影。反復咯血需要與支氣管肺癌、結核病以及循環(huán)系統(tǒng)疾病進行鑒別。支氣管肺癌多見于40歲以上患者，可伴有咳嗽、咳痰、胸痛?？┭倭康街辛?，多為痰中帶血，持續(xù)性或間斷性，大咯血者較少見。影像學檢查、痰細胞學檢查、支氣管鏡檢查等有助于確診。肺結核可有低熱、乏力、盜汗和消瘦等結核中毒癥狀及慢性咳嗽、咳痰、咯血和胸痛等呼吸系統(tǒng)癥狀，約半數(shù)有不同程度的咯血，可以咯血為首發(fā)癥狀，出血量多少不一，病變多位于雙上肺野，影像學及痰液檢查有助于確診。心血管疾病多有心臟病病史，常見疾病包括風濕性心臟病二尖瓣狹窄、急性左心衰竭、肺動脈高壓等。查體可能有心臟雜音，咯血可多可少，肺水腫時咳大量漿液性粉紅色泡沫樣血痰為其特點。支氣管擴張需要進行的檢查如果出現(xiàn)反復咯血、咳嗽、咳膿痰等病史，應該首先考慮支氣管擴張診斷。為進一步明確診斷，需考慮進行胸部CT檢查。其他輔助檢查：血常規(guī)、肝腎功能、電解質、CRP、血沉，以了解有無咯血導致的血紅蛋白下降、炎癥感染指標、肝腎功能基礎狀態(tài)。查動脈血氣分析進一步明確有無呼吸衰竭。肺通氣功能、彌散功能和舒張試驗檢查以了解肺功能受損情況，支氣管擴張常見的肺功能提示阻塞性或混合性通氣障礙，舒張試驗評價氣道是否存在可逆性痙攣狹窄。氣管鏡檢查用以明確咯血部位或除外阻塞（包括ABPA），但是大咯血期間無肺不張并發(fā)癥時，一般情況不推薦常規(guī)進行氣管鏡檢查。另外，心電圖、心臟超聲可評價心臟結構和功能，是否合并肺動脈高壓和右心功能不全。支氣管擴張如何治療支氣管擴張的治療有4個目的：①去除可確定的基礎病；②促進氣管-支氣管分泌物清除；③控制感染，尤其是急性發(fā)作期；④逆轉氣流阻塞。有效的排痰方法（如：體位引流等物理治療、藥物祛痰以及經纖維支氣管鏡吸引）在支氣管擴張治療中必不可少。支氣管擴張如何預防支氣管-肺組織感染是支氣管擴張重要的原因之一，積極預防和治療呼吸道感染，尤其是幼年期間的麻疹、百日咳、鼻竇炎、支氣管肺炎、肺膿腫、肺結核等，對于減少支氣管擴張的發(fā)生有重要意義。另外異物吸入、支氣管哮喘、慢性阻塞性肺疾病等支氣管阻塞性疾病易繼發(fā)支氣管擴張，故積極治療，緩解支氣管阻塞也對于支氣管擴張的預防起到重要作用。避免吸入有毒氣體、煙霧及有害粉塵也是重要的預防措施。2023年04月16日963
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何立麗副主任醫(yī)師 廣安門醫(yī)院 肝炎門診 生活中常常能看到一些，經?？人钥忍?，甚至是咳血的人，他們就有可能是支氣管擴張的患者，支氣管擴張主要是一種慢性的感染性疾病。支氣管擴張的原因有哪些？1、下呼吸道感染支氣管屬于下呼吸道，如果支氣管出現(xiàn)了嚴重的感染，就很容易導致支氣管擴張的出現(xiàn)，這也是大部分支氣管擴張的最常見病因。支氣管擴張的感染，有可能是細菌或病毒的多種微生物感染導致的，因此在出現(xiàn)下呼吸道感染時，首先就是要考慮會不會引發(fā)支氣管擴張，提前對于支氣管擴張的出現(xiàn)進行預防。2、肺結核肺結核是幾乎所有人都知道的，傳染性極強的肺部疾病。它主要是由結核桿菌而引發(fā)的，往往就伴有咳血以及形體消瘦的癥狀。在出現(xiàn)肺結核時，支氣管也同樣受到了結核桿菌的感染，這就使得肺結核出現(xiàn)時，容易造成支氣管的擴張。3、免疫缺陷免疫缺陷也就是在身體中缺乏了本應該先天擁有的某一種物質，而導致免疫功能缺失。出現(xiàn)這種情況的患者，往往是由于身體本身免疫力不足，導致的感染不斷加重，引發(fā)支氣管擴張。由于免疫功能的缺陷，常常在兒童時期就很容易患有支氣管擴張，因此免疫缺陷在兒童支氣管擴張患者中是常見的病因。4、氣道阻塞氣道的阻塞一般是由于異物被吸入到下呼吸道中，持續(xù)對呼吸道造成損傷，而引起了感染的情況。這種情況在兒童身上比較多見，當然成人也有可能會不慎吸入異物，而導致支氣管擴張。支氣管擴張癥患者的支氣管管腔擴大，痰液容易排出，但現(xiàn)實中，支氣管炎患者往往咳痰困難，痰液積聚在肺內，使感染不易被控制。專家指出咳痰應該是支氣管擴張患者的首要治療。主動循環(huán)呼吸技術詳細步驟如下：（1）擴胸：慢慢深吸一口氣，然后屏住呼吸3秒鐘，隨后放松并呼氣。這樣做3-4次，然后平靜地呼吸3-4次。（2）哈氣：慢慢吸氣，然后用力呼氣，以至于產生“哈~”的聲音，同時呼出盡可能多的空氣。雙手放在肚子上，會感覺到腹肌收緊發(fā)力，表明呼吸動作正確。持續(xù)用力哈氣2到3次。隨后進行平靜地呼吸。（3）然后再擴胸-吸氣-平靜呼吸，1次練習為10分鐘左右，一天可以做多次。另一種為體位性排痰?；驹硎遣扇∫υ怼＠?，痰在左肺，右側體位有利于排痰；痰在下肺，倒立有利于排痰。支氣管擴張可進行辯證治療，在急性發(fā)作期的治療原則為清熱祛痰、涼血止血，而病情進入緩解期之后則需要以養(yǎng)陰潤肺和益氣養(yǎng)陰為主，患者就可以根據情況服用中藥方劑，其中療效較好的主要有黃芩清肺湯、千金葦莖湯或者百合固金湯，若同時有氣陰兩虛的癥狀，就要在方劑當中加入一定劑量的太子參、五味子，肝火旺盛時則要加入梔子，這樣可以盡快調理好病癥，并能避免藥物副作用的產生。2022年04月27日1075
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何立麗副主任醫(yī)師 廣安門醫(yī)院 肝炎門診 ??支氣管擴張是一個臨床上發(fā)病率很高的肺部疾病，患者常年咳嗽吐黃膿痰，反復肺部感染、發(fā)熱，甚至咳血，給患者身心帶來很大痛苦，特別是反復出現(xiàn)肺部感染、咳血等急癥，不及時治療還會有生命危險。值得提出的是，很多人常年有慢性咳嗽，但從來不予以重視，直至有了嚴重并發(fā)癥，才就診被發(fā)現(xiàn)，已經失去最佳治療時機。所以支氣管擴張不容小覷，認識和了解這個疾病對肺部健康十分注重要。n什么是支氣管擴張支氣管擴張是指支氣管及其周圍肺組織的慢性化膿性炎癥，使支氣管壁的肌肉和彈性組織遭到破壞，導致支氣管擴張和變形的一種疾病，可分為先天性與繼發(fā)性兩種。先天性較少見，是由于先天性支氣管發(fā)育不良和遺傳因素。繼發(fā)性支氣管擴張的主要發(fā)病因素。多是兒童時期麻疹、百日咳、流行性感冒或嚴重的肺部感染造成，還有肺結核也較為常見。病程多呈慢性經過，可發(fā)生于任何年齡。特別是兒童時期肺炎和反復的呼吸道感染呼吸道感染一定要引起重視，否則疾病纏身一生。n支氣管擴張要早發(fā)現(xiàn)、早干預??支氣管擴張病的患者多常有慢性咳嗽，咳膿痰或咳血，這是最具特征性和常見的癥狀，但有些病人比較輕，表現(xiàn)不咳嗽，也可無癥狀。支氣管擴張癥狀的嚴重度和特點因人而異，即使同樣病情病人，其表現(xiàn)亦可不同，很大程度上取決于病變范甚，以及是否合并感染。多數(shù)患者出現(xiàn)慢性咳嗽，伴有大量黃膿痰、黃綠痰，是支氣管擴張的典型癥狀。有的患者每日痰量可達幾百毫升，可伴有腥臭味，感染時常出現(xiàn)發(fā)熱；反復咯血史，咯血量不等，可從痰中帶血絲到大量大咯血。患者可出現(xiàn)反復肺部感染、貧血，營養(yǎng)不良，甚至因反復氣道化膿性感染，使支氣管遠端及肺部結構廣泛破壞，最后并發(fā)肺氣腫、慢阻肺、哮喘、肺心病。甚至心肺功能衰竭，出現(xiàn)生命危險。所以支氣管擴張早期發(fā)現(xiàn)盡早治療干預十分重要，以避免出現(xiàn)反復感染，或大咳血，病變持續(xù)發(fā)展，最后導致很多并發(fā)癥，甚至呼吸衰竭，出現(xiàn)生命危險。n??如何診斷支氣管擴張？l?根據患者典型的慢性咳嗽、咳膿痰，或咳血的癥狀，反復發(fā)作的歷史，2?聽診可發(fā)現(xiàn)肺部固定性濕羅音。3?CT是確診的最好手段?？梢灾苯涌吹街夤軘U張的影象特點和位置。??n?中醫(yī)對支氣管擴張癥的認識????????中醫(yī)治療支氣管擴張有悠久的歷史，該病屬中醫(yī)的‘咳嗽”、“咯血”、“肺癰”、勞嗽”、肺痿等范疇，多見于兒童和青少年發(fā)病。肺虛為本，痰熱為標，患者多有先天稟賦不足，如脾虛痰濕，氣虛肺衛(wèi)不固等，或因勞倦過度、氣郁、飲食不節(jié)等因素，又受外邪侵襲，導致肺臟受損，造成咳嗽吐痰，疾病反復發(fā)作遷延不愈。首見于古代中醫(yī)文獻《金匱要略》：唐代醫(yī)學家孫思邈等人所論述的病癥癥頗為相似。明代醫(yī)學家戴原禮在《證治要訣》中論述：“勞嗽，……所嗽之痰，或膿，或時有血腥臭異常?！辈⒂楷F(xiàn)了如千金葦莖湯等一些經典方劑。根據我多年的臨床經驗，治療支氣管擴張要根據不同體質，不同病機，從三個不同方面，即：肝火、肺熱、陰虛入手，進行辨證施治。并制定了不同方劑治療，經過大量臨床實踐，取得良好的治療效果。?在我的臨床工作中治療了大量支氣管擴張患者，絕多數(shù)患者經中醫(yī)治療與調理，都能明顯提高免疫力，通過袪肺熱痰濕，大大減少痰多帶來的困擾，特別是通過吃中藥，改善免疫力，降低了了再感染的幾率，不再反復住院，阻止了疾病進展，使生活質量得到明顯提高。所以如果你有了支氣管擴張，一定要到醫(yī)院選擇正確的治療方案，才能得到良好的治療效果，尤其對痰多，咳血，反復感染的人，服中藥治療是你最好的選擇。2022年04月17日1994
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孫禾副主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 呼吸內科 談起肺癌，沒有人不對之充滿恐懼，但是肺部也有一些疾病雖然不像肺癌那樣兇猛，但是如果管理不好，對心肺功能造成的不良影響不亞于肺癌，嚴重干擾患者的生活質量，并且造成嚴重的家庭和社會負擔，支氣管擴張癥就是其中之一。?支氣管擴張癥是由于各種原因引起的支氣管的病理性、永久性擴張，導致反復發(fā)生化膿性感染的氣道慢性感染性炎癥。它往往是一次或者數(shù)次肺部化膿性感染治療不及時，不徹底引起的并發(fā)癥。但是也有一些遺傳性疾病容易出現(xiàn)支氣管擴張，比如囊性纖維化等，免疫功能低下導致肺部反復感染，遷延不愈也是支氣管擴張癥的常見原因。在中國引起支氣管擴張最常見的原因是肺結核，由于肺結核治療不及時，不徹底導致結核桿菌對肺和支氣管壁的侵襲和破壞，肺組織的壞死，空洞形成，氣管支氣管和肺組織的瘢痕形成，最終導致支氣管擴張，反復并發(fā)細菌和/或真菌感染。支氣管擴張的人群患病率并不低并且危害大、病程長、由于氣道的結構性病變不可逆轉，導致反復并發(fā)感染，嚴重影響患者心肺功能和生活質量，造成沉重的社會負擔。根據引起支氣管擴張癥的病因不同可以將支氣管擴張癥分為兩大類：先天性和繼發(fā)性支氣管擴張癥。由先天性發(fā)育缺陷及遺傳因素等引起的先天性支氣管擴張癥相對較少見。最常見的還是繼發(fā)性支氣管擴張癥。?患者一旦出現(xiàn)支氣管擴張癥，最常見的額臨床表現(xiàn)是反復發(fā)生的咳嗽，大量膿性痰和反復咯血。痰液常常有特殊的腥臭味，當出現(xiàn)急性感染時常伴有發(fā)熱，胸悶、活動耐力下降，痰量明顯增加食欲和?睡眠質量下降。對支氣管擴張癥的診斷最有幫助的檢查是胸部高分辨CT,它不僅能夠發(fā)現(xiàn)支氣管擴張的范圍，程度，擴張的氣道內潴留的痰量的多少，還能夠發(fā)現(xiàn)有無繼發(fā)心臟結構受損以及其他合并癥。另一項重要的檢查是下呼吸道分泌物的微生物涂片，培養(yǎng)以及基因檢測，這些病原相關的檢查可以幫助醫(yī)生了解支氣管擴張感染的病原，有沒有混合感染，還能了解病原對抗感染藥物有無耐藥，指導抗感染藥物的選擇。需要注意的是：支氣管擴張癥患者的氣道內一直都處于有菌狀態(tài)，因此痰液微生物化驗找到細菌并不不意味著必須用抗感染藥物，還要結合患者的癥狀和血液等其他化驗指標。支氣管擴張癥的治療原則包括治療病因以阻止疾病進展，維持或改善患者的肺功能，減少急性加重，減少日間癥狀和急性加重次數(shù)，改善患者的生活質量。具體的治療措施中最重要的是保證痰液的引流通暢，包括物理祛痰和藥物祛痰。物理祛痰包括體位排痰，用手或者排痰機進行震動拍擊，霧化輔助排痰技術，藥物祛痰包括除痰劑、高滲鹽水和黏液溶解劑促排劑等。我們課題組發(fā)現(xiàn)：定期行經支氣管鏡下沖洗加局部抗感染藥物的噴灑對改善患者的肺功能和生活質量有很好的效果。我們發(fā)現(xiàn)雖然支氣管擴張癥是氣道的慢性感染，但是科學地抗感染治療和有效的持續(xù)的氣道分泌物引流輔助以營養(yǎng)支持治療，使許多頑固的高齡支氣管擴張癥患者重新返回家庭，返回社會，生活質量得到了很大的改善和提高。關注我，關注上海市東方醫(yī)院呼吸道感染團隊，我們管、理治療您的支氣管擴張癥有辦法，有能力、有療效！2022年03月28日771
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張冬副主任醫(yī)師 北京積水潭醫(yī)院 胸外科 支氣管擴張（bronchiectasis）是指近端中等大小支氣管由于管壁的肌肉和彈性成分的破壞，導致其管腔形成異常的、不可逆性擴張、變形。本病多數(shù)為獲得性，多見于兒童和青年。大多繼發(fā)于急、慢性呼吸道感染和支氣管阻塞后，患者多有童年麻疹、百日咳或支氣管肺炎等病史。臨床表現(xiàn)主要為慢性咳嗽、咳大量膿痰和（或）反復咯血。近年來隨著急、慢性呼吸道感染的恰當治療，其發(fā)病率有減少趨勢。病因和發(fā)病機制支氣管擴張的主要病因是支氣管-肺組織感染和支氣管阻塞。支氣管擴張也可能是先天發(fā)育障礙及遺傳因素引起，但較少見。另有約30%支氣管擴張患者病因未明，可能與機體遺傳、免疫失失衡或解剖缺陷等因素有關。一、支氣管-肺組織感染和阻塞常見的病毒和細菌感染使支氣管管腔粘膜充血、水腫，分泌物阻塞使管腔狹小，導致引流不暢而加重感染，兩者相互影響，促使支氣管擴張的發(fā)生和發(fā)展。幼兒百日咳、麻疹、支氣管肺炎是支氣管-肺組織感染所致支氣管擴張最常見的原因。由于兒童支氣管管腔細，管壁薄弱，易阻塞，反復感染破壞支氣管壁各層組織，使彈性減退，或細支氣管周圍肺組織纖維化，牽拉管壁，致使支氣管變形擴張。肺組織的慢性感染或結核病灶愈合后的纖維組織牽拉，也可形成支氣管擴張。此外，腫瘤、異物吸入或管外腫大的淋巴結壓迫，也可導致遠端支氣管-肺組織感染而致支氣管擴張。二、支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳因素?①支氣管先天性發(fā)育障礙，如巨大氣管-支氣管癥，可能是先天性結締組織異常、管壁薄弱所致的擴張。②因軟骨發(fā)育不全或彈性纖維不足，導致局部管壁薄弱或彈性較差，常伴有鼻竇炎及內臟轉位（右位心），被稱為Kartagener綜合征，常伴支氣管擴張。③與遺傳因素有關的肺囊性纖維化和遺傳性α1抗胰蛋白酶缺乏癥，都可有支氣管粘稠分泌物潴留，引起阻塞、肺不張和感染，誘發(fā)支氣管擴張。三、機體免疫功能失調支氣管擴張可能與機體免疫功能失調有關，且體液免疫缺陷比細胞免疫缺陷更易發(fā)生。體液免疫缺陷者，由于其氣管-支氣管分泌物中缺乏IgA和/或IgG抗體，易導致反復病毒或細菌感染。另外，目前已發(fā)現(xiàn)類風濕關節(jié)炎、Crohn病、潰瘍性結腸炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、支氣管哮喘和泛細支氣管炎等免疫相關疾病可同時伴有支氣管擴張。病理改變?一般繼發(fā)于支氣管-肺組織感染性病變的支氣管擴張多見于兩肺下葉，且左下葉較右下葉多見。左下葉支氣管細長，與主氣管的夾角大，且受心臟血管壓迫，引流不暢，易發(fā)生感染。舌葉支氣管開口接近下葉背段，易受下葉感染累及，故左下葉與舌葉支氣管常同時發(fā)生擴張。上葉支氣管擴張一般以尖、后段常見，多為結核所致。支氣管擴張依其形狀改變可分為柱狀和囊狀兩種，亦?；旌洗嬖?。支氣管擴張常常是位于段或亞段支氣管管壁的破壞和炎性改變，受累管壁的結構，包括軟骨、肌肉和彈性組織破壞被纖維組織替代。擴張的支氣管內可積聚稠厚膿性分泌物，其外周氣道也往往被分泌物阻塞或被纖維組織閉塞所替代。粘膜表面常有慢性潰瘍，柱狀纖毛上皮鱗狀化生或萎縮，杯狀細胞和粘液腺增生，支氣管周圍結締組織常受損或丟失，并有微小膿腫。炎癥可可致支氣管壁血管增多，或支氣管動脈和肺動脈的終末支擴張與吻合，形成血管瘤，可出現(xiàn)反復大量咯血。支氣管擴張易發(fā)生反復感染，炎癥可蔓延到鄰近肺實質，引起不同程度的肺炎、小膿腫或肺小葉不張，以及伴有慢性支氣管炎的病理改變。病理生理早期病變輕而且局限時，肺功能測定可在正常范圍。病變范圍較大時，表現(xiàn)為阻塞性通氣障礙。當病變嚴重而廣泛，且累及胸膜時，則表現(xiàn)為以阻塞性為主的混合性通氣功能障礙。肺內動-靜脈樣分流，以及彌散功能障礙導致低氧血癥。少數(shù)患者病情進一步發(fā)展，出現(xiàn)肺動脈高壓、并發(fā)肺源性心臟病。臨床表現(xiàn)支氣管擴張可發(fā)生于任何年齡，但以青少年為多見。大多數(shù)患者在幼曾年有麻疹、百日咳或支氣管肺炎遷延不愈病史，一些支氣管擴張患者可能伴有慢性鼻竇炎或家族性免疫缺陷病史。一、癥狀典型的癥狀為慢性咳嗽、大量膿痰和反復咯血。（一）慢性咳嗽、大量膿痰?與體位改變有關，這是由于支氣管擴張部位分泌物積儲，改變體位時分泌物剌激支氣管黏膜引起咳嗽和排痰。常在晨起或夜間臥床轉動體位時咳嗽、咳痰量增多。感染急性發(fā)作時，黃綠色膿痰明顯增多，每日可達數(shù)百毫升，如痰有臭味，提示合并有厭氧菌感染。感染時痰液收集于玻璃瓶中靜置后出現(xiàn)分層的特征：上層為泡沫，下懸膿性成分，中層為混濁黏液，下層為壞死組織沉淀物。引起感染的常見病原體為銅綠假單胞菌、金黃色葡萄球菌、流感嗜血桿菌、肺炎鏈球菌和卡他莫拉菌。（二）反復咯血?50%~70%的患者有程度不等的咯血，咯血程度不等，咯血量與病情嚴重程度、病變范圍有時不一致。部分患者以反復咯血為唯一癥狀，平時無咳嗽、咳膿痰等癥狀，臨床上稱為“干性支氣管擴張”，其支氣管擴張多位于引流良好的部位。（三）反復肺部感染?其特點是同一肺段反復發(fā)生肺炎并遷延不愈。常由上呼吸道感染向下蔓延所致，出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽加劇、痰量增多、胸悶、胸痛等癥狀。（四）慢性感染中毒癥狀?反復繼發(fā)感染可有全身中毒癥狀，如發(fā)熱、乏力、食欲減退、消瘦、貧血等，嚴重者可出現(xiàn)氣促與發(fā)紺。重癥支氣管擴張患者由于支氣管周圍肺組織化膿性炎癥和廣泛的肺組織纖維化，可并發(fā)阻塞性肺氣腫、肺心病，繼而出現(xiàn)相應癥狀。另外、由于支氣管持續(xù)的炎癥反應，部分患者可出現(xiàn)可逆性的氣流阻塞和氣道高反應性，表現(xiàn)為喘息、呼吸困難和發(fā)紺。二、體征早期或干性支氣管擴張可無異常肺部體征，病變重或繼發(fā)感染時常可聞及下胸部、背部固定而持久的局限性粗濕性音，有時可聞及哮鳴音，部分慢性患者伴有杵狀指(趾)。出現(xiàn)肺氣腫、肺心病等并發(fā)癥時有相應體征。實驗室檢查一、X線檢查?①胸部平片：平片對支氣管擴張的敏感性較差。早期輕癥患者常無特殊發(fā)現(xiàn)，以后可顯示一側或雙側下肺紋理局部增多及增粗，而典型的X線表現(xiàn)為粗亂肺紋理中有多個不規(guī)則的蜂窩狀透亮陰影或沿支氣管的卷發(fā)狀陰影，感染時陰影內出現(xiàn)液平面；②CT掃描：普通CT掃描診斷支氣管擴張的敏感性和特異性分別是66%和92%，而高分辨CT（HRCT）診斷的敏感性和特異性均可達到90%以上，現(xiàn)已成為支氣管擴張的主要診斷方法。特征性表現(xiàn)為管壁增厚的柱狀擴張或成串成簇的囊樣改變；③支氣管碘油造影：是確診支氣管擴張的主要依據?？纱_定支氣管擴張的部位、性質、范圍和病變的程度，為外科決定手術指征和切除范圍提供依據。但由于這一技術為創(chuàng)傷性檢查，現(xiàn)已被CT取代。二、其它檢查有助于支氣管擴張的直觀或病因診斷。纖維支氣管鏡可發(fā)現(xiàn)出血、擴張或阻塞部位，還可進行局部灌洗作涂片、細菌學、細胞學檢查，也可經纖維支氣管鏡作選擇性支氣管造影。肺功能測定可以證實由彌漫性支氣管擴張或相關的阻塞性肺病導致的氣流受限。痰液檢查常顯示含有豐富的中性粒細胞以及定植或感染的多種微生物。痰涂片染色以及痰細菌培養(yǎng)結果可指導抗生素治療。白細胞總數(shù)和分類一般在正常范圍，急性感染時白細胞及中性粒細胞增高。診斷鑒別一、診斷：根據反復咯膿痰、和/或咯血等臨床表現(xiàn)，結合幼年有誘發(fā)支氣管擴張的呼吸道感染病史，一般臨床可作出初步診斷。HRCT顯示支氣管擴張的異常影像學改變，即可明確診斷為支氣管擴張。二、鑒別診斷：支氣管擴張是一種不可逆性的肺損害，需與其鑒別的疾病主要為慢性支氣管炎、肺膿腫、肺結核、先天性肺囊腫、支氣管肺癌和彌漫性泛細支氣管炎等，仔細研究病史和臨床表現(xiàn)，以及參考胸片、HRCT、纖維支氣管鏡和支氣管造影的特征?？勺龀雒鞔_的鑒別診斷。一、慢性支氣管炎：多發(fā)生于中老年吸煙患者，多為白色粘液痰，一般在感染急性發(fā)作時才出現(xiàn)膿性痰，且多在冬、春季多發(fā)，反復咯血少見，兩肺底可聞及部位不固定的干濕性啰音。二、肺膿腫：起病急，有高熱、咳嗽、大量膿臭痰，X線檢查可見團片狀陰影，其中有空腔伴液平面。經有效抗生素治療后炎癥可完全吸收消散。三、肺結核：常有低熱、盜汗等結核性中毒癥狀，干濕啰音多位于上肺局部，X線胸片和痰結核菌檢查可作出診斷。四、先天性肺囊腫：多在體檢、或合并急性感染時發(fā)現(xiàn)，X線檢查肺部可見多個邊界纖細的圓形或橢圓形陰影，壁較薄，周圍組織無炎癥浸潤，胸部CT檢查和支氣管造影可助診斷。五、彌漫性泛細支氣管炎：有慢性性咳嗽、咳痰、活動時呼吸困難，一般無大量膿痰，常伴有慢性鼻竇炎，胸片和胸部CT顯示彌漫分布的小結節(jié)影，大環(huán)內酯類抗生素治療有效。疾病治療支氣管擴張癥的內科治療主要是控制感染和促進痰液引流；必要時應考慮外科手術切除。內科治療一般而言，支氣管擴張是解剖上的破壞性改變、是不可逆的，因此藥物治療的目標是控制癥狀以及延緩疾病的進展。支氣管擴張通常繼發(fā)于其他疾病，所以應對原發(fā)病及時進行治療，對合并的鼻竇炎等應進行徹底治療。此處，應根據病情，加強支持治療、合理安排休息，應避免受涼，勸導戒煙，預防呼吸道感染。（一）控制感染?控制感染是支氣管擴張癥急性感染期的主要治療措施。根據病情，參考細菌培養(yǎng)及藥物敏感試驗結果選用抗菌藥物，在痰培養(yǎng)結果出來前或痰培養(yǎng)為陰性時，抗生素可選用下列經驗性方案。輕癥者可選用口服氨芐西林或阿莫西林0.5g，每日4次，或第一、二代頭孢菌素；存在銅綠假單胞菌感染時，可選擇口服喹諾酮類；重癥患者，常需靜脈聯(lián)合用藥。如有厭氧菌混合感染，加用甲硝唑（滅滴靈）或替硝唑。（二）去除痰液?包括體位引流和稀釋膿性痰，必要是時還可經纖維支氣管鏡吸痰。1、體位引流?即把病變部位抬高，利用重力作用將痰引流至肺門處，再行咯出，排除積痰，減少繼發(fā)感染及中毒癥狀。按膿腫部位采取合適體位，使病變部位處于高位引流，每日2~4次，每次15~30分鐘。體位引流時，間歇作深呼吸后用力咳痰，輕拍患部；痰液粘稠不易引流者，可先霧化吸入稀釋痰液，易于引流；對痰量較多的患者，要防止痰量過多涌出而發(fā)生窒息。2、稀釋膿性痰，以利痰排出。①祛痰劑：可口服溴己新8~16mg，每日3次，或鹽酸氨溴索片30mg口服、每日3次；②生理鹽水、超聲霧化吸入可稀釋痰液；③出現(xiàn)支氣管痙攣，影響痰液排出時，在不咯血情況下，可應用支氣管舒張藥，如口服氨茶堿0.1g，每日3~4次或其它緩釋茶堿制劑。必要時可加用支氣管舒張藥噴霧吸入。3、纖維支氣管鏡吸痰?如體位引流痰液仍難排出，可經纖支鏡吸痰，及用生理鹽水沖洗稀釋痰液。（三）抗炎癥治療：慢性氣道炎癥是支氣管擴張很重要的一個致病機制?？寡装Y治療有可能減輕氣道炎癥，幫助受損氣道粘膜和纖毛功能的修復。目前，對于小劑量大環(huán)內酯類藥物的抗炎癥作用研究較多，尤其對于彌漫性泛細支氣管炎和支氣管擴張有一定的效果，可以減輕氣道粘液分泌，破壞銅綠假單胞菌的生物膜，減少發(fā)作次數(shù)。其中的紅霉素、羅紅霉素、克拉霉素和阿奇霉素等對支氣管擴張均有一定的效果。外科治療反復發(fā)作急性下呼吸道感染或大咯血、病變范圍局限于一側肺、不超過2個肺葉，經藥物治療不易控制，全身情況良好，可根據病變范圍作肺段或肺葉切除術。如病變較輕，且癥狀不明顯，或病變較廣泛累及雙側肺，或伴有嚴重呼吸功能損害者，則不宜手術治療。疾病預防防治麻疹、百日咳、支氣管肺炎及肺結核等急慢性呼吸道感染，對預防支氣管擴張癥具有重要意義。支氣管擴張癥患者應積極預防呼吸道感染，堅持體位排痰，增強機體免疫功能以提高機體的抗病能力。2022年03月25日486
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 什么是支氣管擴張？ 支氣管擴張是一種肺部疾病，可導致長期咳嗽，有時引起呼吸急促和其他癥狀?；颊叩臍獾?肺內運輸空氣的分支管道)比正常情況寬，可導致黏液量過多且難以咳出，肺內蓄積黏液使患者更易發(fā)生肺部感染或支氣管炎。 兒童支氣管擴張最常見的病因是： ●囊性纖維化–可能使?jié)獬淼酿ひ盒罘e和阻塞于肺部和身體其他部位，部分兒童出生即帶有該疾病。 ●其他先天性疾病–包括肺部問題或可讓兒童難以抵抗感染的疾病。 ●食物或其他物體卡在氣道內。 ●長期肺部感染，如某些類型的支氣管炎或肺炎。 兒童支氣管擴張有何癥狀？ 最常見的癥狀是： ●長期咳嗽–可持續(xù)數(shù)周，甚至數(shù)月，常會咳出濃稠的粘性黏液(聽起來像“濕咳”)。 ●頻繁發(fā)生的肺炎或其他肺部感染–可能出現(xiàn)： ?發(fā)熱 ?呼吸時胸痛加重 ?呼吸困難或喘鳴(呼吸音似口哨音) 患兒還可能： ●在運動或玩耍時感到疲倦或呼吸急促。 ●鼻竇感染–鼻竇是面部骨骼的中空部分。鼻竇感染可導致鼻塞、雙頰或前額疼痛，以及鼻腔分泌黃色或綠色黏液。 ●咯血，或者皮膚或嘴唇發(fā)藍–這些癥狀不常見，但的確見于一些支氣管擴張患兒。 我的孩子應該就診嗎？ –應該。如果孩子有以下情況，您應聯(lián)系醫(yī)護人員： ●咳嗽>2周 ●咳嗽發(fā)生于孩子被食物或其他物體嗆噎后，即使嗆噎發(fā)生在數(shù)日或數(shù)周以前 ●每日咳出深黃色或綠色的濃稠黏液，或者濃稠的粘性黏液 ●咳血 ●呼吸困難 ●發(fā)熱 我的孩子需接受檢查嗎？ 可能需要。醫(yī)護人員會進行體格檢查，并了解您孩子的癥狀。您的孩子可能需要接受以下部分或全部檢查： ●胸部X線檢查 ●胸部CT掃描–CT掃描是一種影像學檢查，可創(chuàng)建身體內部的圖像，能顯示肺部和氣道的詳細情況，用于明確是否存在支氣管擴張及查明肺的哪些部分受累。 ●汗液檢測–這是針對囊性纖維化的檢測，醫(yī)生會從患者的手臂收集少量汗液并測定其含鹽量。 ●血液檢測–用于判斷有無囊性纖維化、機體抗感染系統(tǒng)(稱為“免疫系統(tǒng)”)問題和其他問題。 ●支氣管鏡檢查–醫(yī)生利用一根細管(即“支氣管鏡”)來觀察肺內的氣道情況，以尋找卡在氣道的物體或采集肺部的黏液樣本。 ●評估肺部功能情況的檢查(“肺功能測定”) ●針對吞咽問題的檢查 如何治療兒童支氣管擴張？ 治療可包括： ●清除一切卡在氣道內的東西 ●藥物–可包括： ?抗生素治療或預防感染 ?用藥稀化黏液或滋潤氣道(針對囊性纖維化患兒) ?用藥幫助打開氣道或減輕炎癥 ●氣道清除療法–能稀化肺內的黏液，以便孩子將其咳出，有時也稱為“胸部物理治療”。醫(yī)護人員或治療師可教您進行這一治療的不同方法。 ●手術–有時，去除部分肺臟組織有助于阻斷癥狀或感染。 我能做些什么來幫助我的孩子嗎。 能。您可以： ●在您家中和車內禁止吸煙，并讓孩子在其他場所也遠離煙霧。 ●確保孩子接種其應接種的所有疫苗，包括肺炎疫苗和流感疫苗。 ●幫助孩子獲得所需的營養(yǎng)素，以改善肺部功能。 ●孩子發(fā)生感染時應立即治療，以防止問題加重。2021年09月19日1013
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方浩徽主任醫(yī)師 安徽省胸科醫(yī)院 呼吸科 眾所周知接種疫苗是預防傳染病最有效、最方便、最簡捷的手段，以往慢性氣道疾病患者出院時我都會叮囑等病情穩(wěn)定1-2個月要記得每年接種流感疫苗，避免流感時感染加重原發(fā)慢病。 隨著新冠疫情常態(tài)化管理的逐漸深入人心，新冠疫苗接種覆蓋率越來越廣，原先有基礎疾病的民眾也在積極參與，近一個多月來經常有呼吸道病患及其家屬在門診或電話咨詢是否可以接種新冠疫苗，有的甚至專程到門診詢問相關事宜： 1. 慢支、慢阻肺、哮喘、支氣管擴張等慢性氣道疾病患者：如果病情穩(wěn)定、沒有發(fā)熱、咳膿痰、呼吸困難加重等急性癥狀時建議接種新冠疫苗，包括使用吸入藥物控制病情的患者；如有發(fā)熱等急性病癥加重期的暫緩接種； 2. 肺癌患者：不再進行放化療治療肺癌術后患者可以正常接種新冠疫苗；進行靶向治療、免疫治療的穩(wěn)定期晚期肺癌患者建議接種新冠疫苗； 3. 肺結核患者：有發(fā)熱盜汗等活動性肺結核患者暫緩接種新冠疫苗；而肺結核痊愈或經過抗結核治療癥狀緩解、病情控制平穩(wěn)1個月后即使仍然在服用抗結核藥物可以接種新冠疫苗；但結核性胸膜炎如果仍在使用潑尼松時應暫緩接種疫苗； 4. 引起間質性肺疾病原因很多，因此間質性肺疾病患者需要分別對待：穩(wěn)定期的肺纖維化患者包括在進行抗纖維化治療的應接種新冠疫苗；正在治療的系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎、干燥綜合征、硬皮病等免疫系統(tǒng)疾病相關的間質性肺疾病應暫緩接種新冠疫苗；肺纖維化患者加重或進展期也不建議接種疫苗； 5. 免疫性疾病未控制患者為什么暫緩接種疫苗？當一個人首次感染病毒病愈后，人的免疫系統(tǒng)會產生記憶淋巴細胞能保護身體免受同樣疾病侵害的過程，新冠疫苗則是幫助人在不生病的情況下對新冠病毒侵犯產生免疫力，但免疫受損時即使接種了新冠疫苗也很難使機體產生相應的免疫力，因此需要暫緩接種； 6. 接種新冠疫苗有沒有副作用？任何一種藥物或生物制劑都不能保證沒有不良反應，但國內上市的多種新冠疫苗接種人次超過20億，整體是安全可靠的，如果接種后出現(xiàn)發(fā)熱等一過性、輕微的機體反應，通常不需要治療；如受種者罕見發(fā)生器官或功能損害的相關異常反應，應到醫(yī)院就診；極少數(shù)人會出現(xiàn)急性過敏、暈厥等情況，因此要求接種后觀察半小時才離開； 7. 接種新冠疫苗是否可以保證不感染新冠病毒肺炎？感冒病毒會變異，流感病毒會變異，新冠病毒也會變異，因此即使接種了新冠疫苗也不能忘乎所以違反疫情防控要求，但相應的病毒疫苗對于變異株病毒仍然有一定的保護作用，在報道中我們也觀察到接種了新冠疫苗的德爾塔病毒感染患者的重癥患者明顯減少、死亡率也大幅降低，新冠疫苗在國外新冠疫情中統(tǒng)計到的減少重癥患者、降低死亡率的作用也是我們繼續(xù)鼓勵接種原先的新冠疫苗的理論依據； 8. 秋天已經來了，冬天也不遠了，接種了新冠疫苗還要接種流感疫苗嗎？答案是肯定的，在新冠疫情常態(tài)化管理期間出現(xiàn)發(fā)熱咳嗽等癥狀時常會帶來不必要的麻煩，而每年的冬春季常是流感好發(fā)季節(jié)，如果接種了流感疫苗基本可以避免流感感染，因此，對于有基礎疾病、體質不佳、兒童老人及從事醫(yī)療或其他服務行業(yè)人員建議接種流感疫苗，需要注意的是，接種不同疫苗建議有兩周以上間隔時間。2021年09月09日1815
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武寧副主任醫(yī)師 上海長海醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學科 支氣管擴張是一種比較常見的肺部異常表現(xiàn)有嚴重的大面積支氣管擴張癥的患者可能會有反復出現(xiàn)的咳嗽咳痰，尤其是咳黃膿痰癥狀，但更多的支氣管擴張患者可能自己完全沒有不適癥狀，而只是在做了肺部CT之后，被告知肺內可以看到少許支氣管擴張的表現(xiàn)。 支氣管擴張的原因有很多，有相當一部分支氣管擴張癥是由于早些年甚至是兒童時期曾經生過百日咳，麻疹，肺炎等等疾病。 而遺留下來的遠期并發(fā)癥，如果以前曾經生過肺結核或者是一些有破壞性的病原菌的嚴重肺部感染，也可能會在肺內形成支氣管擴張，此外，其他的一些疾病，比如說一些風濕免疫系統(tǒng)疾病也可能會導致肺部的損傷，形成支氣管擴張。 支氣管擴張還和人的免疫功能以及遺傳因素都有一定的關系，但實際上50%-70%的支氣管擴張形成的原因是無據可查的也就是我們稱為非特異性支氣管擴張，找不到明顯的原因。 有癥狀的嚴重的支氣管擴張的患者是需要進行診斷和治療的，如果是少許的很輕微的沒有癥狀的支擴只需要定期體檢就可以了。2021年04月03日853
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鄒麗濤副主任醫(yī)師 濟源市人民醫(yī)院 呼吸科 支氣管擴張(Bronchictasis)是慢性氣道損傷引起支氣管管壁肌肉和彈力支撐組織破壞所導致的一支或多支支氣管不可逆擴張,支氣管 肺組織感染和支氣管阻塞是引起支氣管擴張的兩個主要原因，支氣管擴張以慢性化膿性支氣管擴張多見,以慢性咳嗽,咳大量膿性痰和(或)反復咯血為主要癥狀。有些僅表現(xiàn)為反復咯血,而咳嗽,咳痰不顯著,稱為“干性支氣管擴張”。支氣管擴張是一種古老的疾病,最早由 Haennec于1819 年報道,隨著生活條件的改善,嬰幼兒預防接種和抗生素的普及,發(fā)達國家感染后支氣管擴張的發(fā)病率顯著降低。文獻報道,美國波士頓麻省總醫(yī)院每1萬名住院患者中支氣管擴張患者的人數(shù)從1947年的45 名下降至 1984 年的9名。而支氣管擴張依然是發(fā)展中國家一個嚴峻的課題。目前國內尚缺乏有關支氣管擴張的流行病學資料。 一、病因和發(fā)病機制 支氣管擴張不是一種獨立的疾病,多種直接或間接影響支氣管管壁防御功能的疾病均可導致支氣管擴張,主要病因是支氣管-肺組織感染和支氣管阻塞。兩者相互影響,促使支氣管擴張的發(fā)生和發(fā)展。病毒、細菌,真菌及支原體感染是支氣管-肺組織感染所致支氣管擴張最常見的原因(表 4-1)，肺部腫瘤、吸入異物、支氣管周圍的淋巴結腫大等?？蓪е轮夤?二、病理 支氣管擴張既可以是雙側多個肺葉的彌漫性病灶,也可以是一到兩處的局限性病灶,多發(fā)生于雙肺下葉。左下葉支氣管細長,與主氣管的夾角大,且受心臟血管壓迫引流不暢,容易發(fā)生感染,故左下葉發(fā)生支氣管擴張比右下葉多見。左舌葉支氣管開口接近下葉背段支氣管,易被下葉感染所累及,故常見左下葉與舌葉支氣管擴張同時存在。受損部位支氣管壁的彈力組織、肌層和軟骨等遭到破壞,管壁的正常張力喪失,管腔變形擴大,擴張形態(tài)可分為柱狀和囊狀兩種,常合并存在纖毛細胞受損或消失,杯狀細胞和黏液腺增生,常伴毛細血管擴張,或支氣管動脈和 肺動脈終末支的擴張與吻合,形成血管瘤,導致反復咯血。 三、臨床表現(xiàn) 支氣管擴張可發(fā)生于任何年齡,但以青少年為多見,病程多呈慢性經過。多數(shù)患者童年有麻疹、百日咳或支氣管肺炎的病史,以后常有反復發(fā)作的下呼吸道感染史。 (一)癥狀 大多數(shù)支氣管擴張患者有慢性咳嗽、咳大量膿痰和(或)反復咯血。咳嗽、痰量多與體位改變有關,晨起或夜間臥床轉動體位時分泌物刺激支氣管黏膜引起咳嗽和排痰,痰液為膿性或黏液膿性。其嚴重度可用痰量估計,輕度,150 ml/d。合并急性感染時,黃綠色膿痰量每日可達數(shù)百毫升。伴有厭氧菌感染者，則痰和呼出氣有臭味。收集全日痰液于玻璃瓶中靜置后出現(xiàn)分層的特征:上層為泡沫,下懸膿性成分,中層為混濁黏液,底層為壞死組織沉淀物。50%~70%的患者有程度不等的咯血,一些患者以咯血為首發(fā)癥狀,咯血量與病情嚴重程度、病變范圍有時不一致。部分患者以反復咯血為唯一癥狀,平時無咳嗽、咳膿痰等癥狀,臨床上稱為“干性支氣管擴張”。支氣管擴張反復感染者,可出現(xiàn)全身中毒癥狀，如發(fā)熱、乏力 、食欲減退、消瘦、貧血等,兒童可影響發(fā)育。嚴重者可出現(xiàn)活動后氣促與發(fā)紺。 (二)體征 早期或干性支氣管擴張可無異常肺部體征,病變重或繼發(fā)感染時?？稍谑芾蹍^(qū)域聞及固定而持久的局限性中、粗濕啰音,有時可聞及哮鳴音,部分慢性患者伴有杵狀指(趾)。出現(xiàn)肺氣腫、肺心病等并發(fā)癥時有相應體征。 四、輔助檢查 1.影像學輕癥患者胸部平片常無特殊發(fā)現(xiàn)，或僅有一側或雙側下肺局部紋理增多及增粗現(xiàn)象。典型的X線表現(xiàn)是卷發(fā)樣或蜂窩狀改變,囊狀擴張合并感染時陰影內可出現(xiàn)多個小液平。胸部 HRCT診斷支氣管擴張的敏感性和特異性都大于 95%,是臨床診斷支氣管擴張的“金標準”。支氣管擴張的形態(tài)分為柱狀、曲張狀和囊狀,三者在 HRCT 上有不同的表現(xiàn)。1柱狀支氣管擴張在支氣管水平走行時呈“雙軌征”(圖4-1),垂直走行時呈厚壁的環(huán)形,擴張的環(huán)形支氣管旁有伴行的圓形小動脈,呈“印戒征”。2.柱狀支氣管擴張形似靜脈曲張,擴張的程度也更加嚴重,可能累及整個支氣管。3囊狀擴張的支氣管管壁增厚,管腔遠端呈囊狀,合并感染時其內可見液平、管壁增厚和肺不張。支氣管造影也可以明確支氣管擴張的部位、形態(tài)、范圍和病變嚴重程度,但由于其侵入性和副作用，已經被胸部 HRCT 替代。 2.纖維支氣管鏡對診斷支氣管擴張價值不大,但可明確部分患者的出血部位或阻塞原因。此外,還可進行局部灌洗,做病原學和腫瘤細胞學檢查，對診斷與治療有益。 3.肺功能檢查早期限性支氣管擴張肺功能可無明顯異常。晚期病變嚴重，并發(fā)肺纖維化和阻塞性肺氣腫時,表現(xiàn)為混合性通氣功能障礙,肺活量,用力呼氣容積,第 1秒用力呼氣容積(FEV:)最大通氣量、FEV:/FVC及小氣道用力呼氣流速均降低,殘氣量/肺總量比值增高,還可能伴有彌散功能減低。 五、診斷和鑒別診斷 根據患者的癥狀、體征、相關疾病的臨床表現(xiàn)以及胸部 HRCT 特點一般可以明確診斷,并判斷支氣管擴張的部位及程度。在影像學上支氣管擴張應與慢性支氣管炎、肺膿腫、肺結核、先天性肺囊腫、支氣管肺真菌病、肺癌、彌漫性泛細支氣管炎等疾病進行鑒別。 六、治療 治療原則是控制感染,保持引流通暢,必要時手術治療。 (一)內科治療 內科治療的目的是控制癥狀,延緩病程進展。 1.控制感染 是急性感染期的主要治療措施由于患者多有反復感染史,經常使用抗生素,其呼吸道感染的耐藥致病菌較多。除根據癥狀、體征、痰液性狀外,亦應盡可能參考痰細菌培養(yǎng)及藥物敏感試驗結果選用抗菌藥物。經驗性治療可參考當?shù)氐牧餍胁W資料以及患者既往的病原學結果,可選用 B-內酰類、氟喹諾酮 類、輕癥可口服治療。感染嚴重者可靜脈給藥。療程1—3周。 2.保持呼吸道引流通暢保持呼吸道通暢,痰液順利排出有利于改善癥狀,控制感染。 (1)物理治療:體位引流是最常用的物理治療方 法。根據病變的部位采取不同的引流體位,其原則是：使患肺處于高位,引流支氣管開口向下,使痰液流入大氣道排出。每日2~4次,每次15~30 分鐘。體位引流時,輔以胸部叩擊則效果更佳。 (2)藥物祛痰:可選用氯化銨0.3~0.6g,溴已新8~16 mg,鹽酸氨溴索 30 mg 或稀化黏素 300 mg,每天3次口服,以稀釋痰液,利于排出。鹽酸氨溴索霧化吸入亦有較好效果。 (3)纖維支氣管鏡吸痰:如體位引流排痰效果不佳,可經纖維支氣管鏡吸痰,并用生理鹽水沖洗稀釋資液，沖洗后可局部注入抗生素,以增強抗感染效果。 (4)解除支氣管痙攣:部分患者由于支氣管反應增高及可逆性氣流阻塞的存在，影響痰液排出。 3.咯血的治療小量咯血可予卡巴克絡、酚磺乙胺、維生素k，等止血藥物，大量咯血緊急人院救治,加強監(jiān)護，患者應絕對臥床休息,采取思的助位:輕輕將血咯出,以防室息，除應用止血藥物外點垂體后葉素,必要時聯(lián)合酚妥拉明等藥物,注意藥物使用的適應證、禁忌證。大咯血時慎用強力鎮(zhèn)咳藥。在內科治療無效時可以考慮采取介人治療栓塞患側的支氣管動脈或外科手術。 4.新的治療方法 (1)免疫調節(jié):大環(huán)內酯類藥物具有免疫調節(jié)作用,能夠抑制中性粒細胞的浸潤和細胞因子的釋放加速體外培養(yǎng)的中性粒細胞凋亡,調節(jié)淋巴細胞的功能,減弱免疫反應,保護氣道上皮細胞,提高氣道分泌物的流通功能。以往的研究顯示,服用小劑量大環(huán)內類藥物可以減少支氣管擴張患者的急性發(fā)作次數(shù)，改善患者的生存質量。 (2)吸入糖皮質激素:長期吸人糖皮質激素的效果。 慢性阻塞性肺疾病(COPD)中得到了廣泛地研究。吸人糖皮質激素在治療支氣管擴張中的價值也逐漸受到關注。研究表明，穩(wěn)定期的支氣管擴張患者吸人氟替卡松,能夠顯著地降低痰液中性粒細胞的濃度和前炎癥細胞因子的水平。支氣管擴張患者吸人二丙酸倍氯米松6周,與安慰劑組相比,24小時痰量減少18%,咳嗽的癥狀明顯改善。最近的一項隨機、雙盲和安慰劑對照的臨床研究人選了穩(wěn)定期的支氣管擴張患者86 名,持續(xù)吸人氟替卡松 12 個月。與安慰劑組相比,支氣管擴張輕癥患者(24小時痰量2021年02月28日3856
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