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韓明鋒主任醫(yī)師 阜陽第二人民醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 一、前言支氣管擴張癥 是各種原因引起的支氣管樹的病理性、永久性擴張，導(dǎo)致反復(fù)發(fā)生化膿性感染的氣道慢性炎癥，臨床表現(xiàn)為持續(xù)或反復(fù)性咳嗽、咳痰，有時伴有咯血，可導(dǎo)致呼吸功 能障礙及慢性肺源性心臟病。廣義上的支氣管擴張是一種病理解剖學(xué)狀態(tài)，很多疾病影像學(xué)也表現(xiàn)為支氣管擴張，如肺間質(zhì)纖維化所致的牽拉性支氣管擴張，類似的 單純影像學(xué)表現(xiàn)的支氣管擴張不在本共識討論之列。支氣管擴張癥是一種常見的慢性呼吸道疾病，病程長，病變不可逆轉(zhuǎn)，由于反復(fù)感染，特別是廣泛性支氣管擴張可嚴重損害患者肺組織和功能，嚴重影響患者的生活質(zhì)量，造成沉重的社會經(jīng)濟負擔(dān)。但目前，社會，包括醫(yī)護人員對本病關(guān)注不足，遠不如支氣管哮喘或COPD等疾病，相關(guān)文獻也為數(shù)寥寥。國外支氣管擴張屬于少見病，所以專門論述本病的專著也不多，2005年及2011年歐洲呼吸學(xué)會制定的“成人下呼吸道感染治療指南”中曾涉及支氣管擴張相關(guān)感染的診治。2010年，英國胸科協(xié)會公布“非囊性纖維化支氣管擴張指南”，在學(xué)習(xí)該指南的過程中，呼吸界同道感到我們有必要在借鑒國外文獻的基礎(chǔ)上，結(jié)合我國國情，制定一個相應(yīng)的共識以供大家參考，為此特邀請國內(nèi)十幾位專家共同制定了本共識。二、流行病學(xué)支氣管擴張癥的患病率隨年齡增加而增高。新西蘭兒童支氣管擴張癥的患病率為3.7/10萬，而美國成人總體患病率為52/10萬，英國的患病率約為100/10萬，美國18~ 34歲人群的患病率為4.2/10萬，但70歲及以上人群的患病率高達272/10萬。這些研究均為多年前的文獻，與時尚未采用胸部高分辨率CT等檢查手段。過去曾認為近50年來支氣管擴張癥的患病率逐年下降，但這一觀點并無確切的流行病學(xué)證據(jù)。在我國支氣管擴張癥并非少見病，長期以來對這一疾病缺乏重視，同前尚無相關(guān)的流行病學(xué)資料。到目前為止，我國沒有支氣管擴張癥在普通人群中患病率的流行病學(xué)資料，因此，支氣管擴張癥的患病率仍不清楚，需要進行大規(guī)模的流行病學(xué)調(diào)查。支氣管擴張合并其他肺部疾病的問題也日益受到關(guān)注。高分辨率CT檢查結(jié)果顯示，臨床診斷為慢性支氣管炎或COPD的患者中，約l5%~ 30%的患者可發(fā)現(xiàn)支氣管擴張病變，重度COPD患者合并支氣管擴張的甚至可達50%。三、發(fā)病機制支氣管擴張癥可分為先天性與繼發(fā)性兩種。先人性支氣管擴張癥較少見，繼發(fā)性支氣管擴張癥發(fā)病機制中的關(guān)鍵環(huán)節(jié)為支氣管感染和支氣管阻塞，兩者相互影響，形成惡性循環(huán)。另外，先天性發(fā)育缺陷及遺傳因素等也可引起支氣管擴張。1．支氣管先天發(fā)育不全：(1)支氣管軟骨發(fā)育不全（Williams-Campbell綜合征）：患者先天性支氣管發(fā)育不良，表現(xiàn)為有家族傾向的彌漫性支氣管擴張；(2)先天性巨大氣管-支氣管癥：是一種常染色體隱性遺傳病，其特征是先天性結(jié)締組織異常、管壁薄弱、氣管和主支氣管顯著擴張；(3)馬方綜合征（Marfan’s syndrome）：為常染色體顯性遺傳，表現(xiàn)為結(jié)締組織變性，可出現(xiàn)支氣管擴張，常有眼部癥狀、蜘蛛指／趾和心臟瓣膜病變。2．繼發(fā)性支氣管擴張癥的發(fā)病基礎(chǔ)多為支氣管阻塞及支氣管感染，兩者相互促進，并形成惡性循環(huán)，破壞管壁的平滑肌、彈力纖維甚至軟骨，削弱支氣管管壁的支撐結(jié)構(gòu)，逐漸形成支氣管持久性擴張，其具體機制包括：(1)氣道防御功能低下：大多數(shù)支氣管擴張癥患者在兒童時期即存在免疫功能缺陷，成年后發(fā)病。病因未明的支氣管擴張癥患者中6%~48%存在抗體缺陷，最常見的疾病為普通變異性免疫缺陷病( common variable immunodeficiency，CVID)，CVID是一種異源性免疫缺陷綜合征，以全丙種球蛋白減少癥、反復(fù)細菌感染和免疫功能異常為特征。其他尚有X-連鎖無丙種球蛋門血癥( X-linked agammaglobulinemia，XLA)及l(fā)gA缺乏癥等，由于氣管-支氣管分泌物中缺乏IgA和（或）lgG中和抗體，易導(dǎo)致反復(fù)發(fā)生病毒或細菌感染。由于呼吸道反復(fù)感染、氣道黏液栓塞，最終氣道破壞，導(dǎo)致支氣管擴張。除原發(fā)性免疫功能缺陷外，已證實獲得性免疫缺陷綜合征( acquired immune deficiency syndrome，AIDS)、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等免疫相關(guān)件疾病也與支氣管擴張癥有關(guān)。但即使應(yīng)用現(xiàn)代的免疫功能檢測技術(shù)，也有約40%的支氣管擴張癥患者找不到免疫功能低下的原因。氣道黏膜纖毛上皮的清除功能是肺部抵御感染的重要機制。原發(fā)性纖毛不動( primary ciliary dyskinesia，PCD)綜合征是一種常染色體隱性遺傳病，支氣管纖毛存在動力臂缺失或變異等結(jié)構(gòu)異常，使纖毛清除黏液的功能障礙，導(dǎo)致化膿性支氣管感染、支氣管擴張、慢性鼻炎、漿液性中耳炎、男性不育、角膜異常、竇性頭痛和嗅覺減退，Kartagener綜合征是其中一個亞型，表現(xiàn)為內(nèi)臟轉(zhuǎn)位、支氣管擴張和鼻竇炎三聯(lián)征。楊氏綜合征( Young's syndrome)患者，由于呼吸道纖毛無節(jié)律運動或不運動，常導(dǎo)致支氣管廓清功能下降，易出現(xiàn)支氣管反復(fù)感染而發(fā)生支氣管擴張。(2)感染和氣道炎癥惡性循環(huán)導(dǎo)致支氣管擴張：感染是支氣管擴張癥最常見原因，是促使病情進展和影響預(yù)后的最主要因素，尤其是兒童，因氣管和肺組織結(jié)構(gòu)尚未發(fā)育完善，下呼吸道感染將會損傷發(fā)育不完善的氣道組織，并造成持續(xù)、不易清除的氣道感染，最終導(dǎo)致支氣管擴張。60%~ 80%的 穩(wěn)定期支氣管擴張癥患者氣道內(nèi)有潛在致病微生物定植，病情較輕者可以沒有病原微生物定植，病情較重者最常見的氣道定植菌是流感嗜血桿菌，而長期大量膿痰、 反復(fù)感染、嚴重氣流阻塞及生活質(zhì)量低下的患者，氣道定植菌多為銅綠假單胞菌。細菌定植及反復(fù)感染可引起氣道分泌物增加，痰液增多，損害氣道纖毛上皮，影響 氣道分泌物排出，加重氣道阻塞，引流不暢并進一步加重感染。另外，氣道細菌定植也會造成氣道壁和管腔內(nèi)炎癥細胞浸潤，造成氣道破壞。感染、黏液阻塞等因素 使支氣管擴張癥患者氣道存在持續(xù)炎癥反應(yīng)，以支氣管管腔內(nèi)中性粒細胞募集及支氣管壁和肺組織內(nèi)中性粒細胞、單核巨噬細胞、C D4+細胞浸潤為特征，肥大細胞可能也參與了支氣管擴張感染時的炎癥反應(yīng)，支氣管擴張患者氣道肥大細胞脫顆粒較明顯，且與病情嚴重程度相關(guān)。這些炎癥細胞釋放多種細胞因子，包括IL-16、IL-8、IL-10、腫瘤壞死因子-α(tumor necrosis factor-α，TNF-α)及內(nèi)皮素-1等， 進一步引起白細胞，特別是中性粒細胞浸潤、聚集，并釋放髓過氧化酶、彈性蛋白酶、膠原酶及基質(zhì)金屬蛋白酶等多種蛋白溶解酶和毒性氧自由基，導(dǎo)致支氣管黏膜 上皮細胞損害，出現(xiàn)脫落和壞死、氣道水腫、黏液腺增生和黏液分泌增多，氣道纖毛功能受損，黏液排除不暢，氣道阻塞，容易發(fā)生細菌定植或感染，并可造成支氣 管壁組織破壞，周圍相對正常的組織收縮將受損氣道牽張，導(dǎo)致特征性的氣道擴張，在病程較長的支氣管擴張中，支氣管周圍的肺組織也會受到炎癥破壞，從而導(dǎo)致 彌漫性支氣管周圍纖維化。四、病理與病理生理1．支氣管擴張的發(fā)生部位：支氣管擴張可呈雙肺彌漫性分布，亦可為局限性病灶，其發(fā)生部位與病因相關(guān)。由普通細菌感染引起的支氣管擴張以彌漫性支氣管擴張常見，并以雙肺下葉多見。后 基底段是病變最常累及的部位，這種分布與重力因素引起的下葉分泌物排出不暢有關(guān)。支氣管擴張左肺多于右肺，其原因為左側(cè)支氣管與氣管分叉角度較右側(cè)為大， 加上左側(cè)支氣管較右側(cè)細長，并由于受心臟和大血管的壓迫，這種解剖學(xué)上的差異導(dǎo)致左側(cè)支氣管引流效果較差。左舌葉支氣管開口接近下葉背段，易受下葉感染波 及，因此臨床上常見到左下葉與舌葉支氣管擴張同時存在。另外，右中葉支氣管開口細長，并有3組淋巴結(jié)環(huán)繞，引流不暢，容易發(fā)生感染并引起支氣管擴張。結(jié)核引起的支氣管擴張多分布于上肺尖后段及下葉背段。通常情況下，支氣管擴張發(fā)生于中等大小的支氣管。變應(yīng)性支氣管肺曲霉?。╝llergic hronchopulmonary aspergillosis，ABPA）患者常表現(xiàn)為中心性支氣管擴張。2．形態(tài)學(xué)改變：根據(jù)支氣管鏡和病理解剖形態(tài)不同，支氣管擴張癥可分為3種類型：(1)柱狀支氣管擴張：支氣管管壁增厚，管腔均勻平滑擴張，并延伸至肺周邊；(2)囊柱型支氣管擴張：柱狀支氣管擴張基礎(chǔ)上存在局限性縮窄，支氣管外觀不規(guī)則，類似于曲張的靜脈；(3)囊 狀支氣管擴張：支氣管擴張形成氣球形結(jié)構(gòu)，末端為盲端，表現(xiàn)為成串或成簇囊樣病變，可含氣液面。支氣管擴張形成的過程中，受損支氣管壁由于慢性炎癥而遭到 破壞，包括軟骨、肌肉和彈性組織被破壞，纖毛細胞受損或消失，黏液分泌增多，氣道平滑肌增生、肥厚，反復(fù)氣道炎癥也會引起氣道壁纖維化，炎癥亦可擴展至肺 泡，引起彌漫性支氣管周圍纖維化瘢痕形成，使正常肺組織減少。3．病理生理：支氣管擴張癥患者存在阻塞性動脈內(nèi)膜炎，造成肺動脈血流減少，在支氣管動脈和肺動脈之間存在著廣泛的血管吻合，支氣管循環(huán)血流量增加。壓力較高的小支氣管動脈破裂可造成咯血，多數(shù)為少量咯血，少數(shù)患者可發(fā)生致命性大咯血，出血量可達數(shù)百甚至上千毫升，出血后血管壓力降低而收縮，出血可自動停止?？┭颗c病變范圍和程度不一定成正比。因氣道炎癥和管腔內(nèi)黏液阻塞，多數(shù)支氣管擴張癥患者肺功能檢查提示不同程度氣流阻塞，表現(xiàn)為阻塞性通氣功能受損，并隨病情進展 逐漸加重。病程較長的支氣管擴張，因支氣管和周圍肺組織纖維化，可引起限制性通氣功能障礙，伴有彌散功能減低。通氣不足、彌散障礙、通氣-血流失衡和肺內(nèi)分流的存在，導(dǎo)致部分患者出現(xiàn)低氧血癥，引起肺動脈收縮，同時存在的肺部小動脈炎癥和血管床毀損，導(dǎo)致肺循環(huán)橫截面積減少并導(dǎo)致肺動脈高壓，少數(shù)患者會發(fā)展成為肺心病。五、病因支氣管擴張癥是由多種疾?。ㄔl(fā)?。┮鸬囊环N病理性改變。作為支氣管擴張癥患者臨床評估的一部分，尋找原發(fā)病因，不但有助于采取針對性的診療措施，而且還可避免不必要的侵襲性、昂貴或費時的輔助檢查。各種病因引起的支氣管擴張癥的發(fā)生率文獻報道不一，且不同人種不同。但總體看來，多數(shù)兒童和成人支氣管擴張癥繼發(fā)于肺炎或其他呼吸道感染（如結(jié)核）。免疫功能缺陷在兒童支氣管擴張癥患者中常見，但成人少見。其他原因均屬少見甚或罕見。1．既往下呼吸道感染：下呼吸道感染是兒童及成人支氣管擴張癥最常見的病因，占41%~ 69%，特別是細菌性肺炎、百日咳、支原體及病毒感染（麻疹病毒、腺病毒、流感病毒和呼吸道合胞病毒等）。詢問病史時應(yīng)特別關(guān)注感染史，尤其是嬰幼兒時期呼吸道感染病史。2．結(jié)核和非結(jié)核分枝桿菌：支氣管和肺結(jié)核是我國支氣管擴張癥的常見病因，尤其是肺上葉支氣管擴張，應(yīng)特別注意詢問結(jié)核病史或進行相應(yīng)的檢查。非結(jié)核分枝桿菌感染也可導(dǎo)致支氣管擴張，同時支氣管擴張癥患者氣道中也易分離出非結(jié)核分枝桿菌，尤其是中老年女性。但氣道中分離出非結(jié)核分枝桿菌并不表明一定是合并非結(jié)核分枝桿菌感染，這種情況下建議由結(jié)核專科或呼吸科醫(yī)生進行評估和隨訪，明確是定植還是感染。3．異物和誤吸：兒童下氣道異物吸入是最常見的氣道阻塞的原因，成人也可因吸入異物或氣道內(nèi)腫瘤阻塞導(dǎo)致支氣管擴張，但相對少見。文獻報道，吸入胃內(nèi)容物或有害氣體后出現(xiàn)支氣管擴張，心肺移植后合并胃食管反流及食管功能異常的患者中支氣管擴張癥的患病率也較高，因此，對于支氣管擴張癥患者均應(yīng)注意詢問有無胃內(nèi)容物誤吸史。4．大氣道先天性異常：對于所有支氣管擴張癥患者都要考慮是否存在先天性異常，可見于先天性支氣管軟骨發(fā)育不全、巨大氣管-支氣管癥、馬方綜合征及食管氣管瘺。5．免疫功能缺陷：對于所有兒童和成人支氣管擴張癥患者均應(yīng)考慮是否存在免疫功能缺陷，尤其是抗體缺陷。病因未明的支氣管擴張癥患者中有6%—48%存在抗體缺陷。免疫功能缺陷者并不一定在嬰幼兒期發(fā)病，也可能在成人后發(fā)病。最常見的疾病為CVID、XLA及IgA缺乏癥。嚴重、持續(xù)或反復(fù)感染，尤其是多部位感染或機會性感染者，應(yīng)懷疑免疫功能缺陷的可能，對于疑似或確定免疫功能缺陷合并支氣管擴張的患者，應(yīng)由相關(guān)專科醫(yī)生共同制定診治方案。6．纖毛功能異常：原發(fā)性纖毛不動綜合征患者多同時合并其他有纖毛部位的病變，幾乎所有患者均合并上呼吸道癥狀（流涕、嗅覺喪失、鼻竇炎、聽力障礙、慢性扁桃體炎）及男性不育、女性宮外孕等。上呼吸道癥狀多始于新生兒期。兒童支氣管擴張癥患者應(yīng)采集詳細的新生兒期病史；兒童和成人支氣管擴張癥患者，均應(yīng)詢問慢性上呼吸道病史，尤其是中耳炎病史。成人患者應(yīng)詢問有無不育史。7．其他氣道疾?。簩τ谥夤軘U張癥患者應(yīng)評估是否存在ABPA；支氣管哮喘也可能是加重或誘發(fā)成人支氣管擴張的原因之一；彌漫性泛細支氣管炎多以支氣管擴張為主要表現(xiàn)，雖然在我國少見，但仍需考慮。歐美國家的支氣管擴張癥患者，尤其是白色人種，均應(yīng)排除囊性纖維化，此病在我國則相對罕見。8．結(jié)締組織疾病：2. 9% ~5.2 %的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者肺部高分辨率CT檢查可發(fā)現(xiàn)支氣管擴張，因此對于支氣管擴張癥患者均要詢問類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病史，合并支氣管擴張的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者預(yù)后更差。其他結(jié)締組織疾病與支氣管擴張癥的相關(guān)性研究較少，有報道干燥綜合征患者支氣管擴張的發(fā)生率為59%，系統(tǒng)性紅斑狼瘡、強直性脊柱炎、馬方綜合征及復(fù)發(fā)性多軟骨炎等疾病也有相關(guān)報道。9．炎癥性腸?。褐夤軘U張與潰瘍性結(jié)腸炎明確相關(guān)，炎癥性腸病患者出現(xiàn)慢性咳嗽、咳痰時，應(yīng)考慮是否合并支氣管擴張癥。10．其他疾病：α1-抗胰蛋白酶缺乏與支氣管擴張癥的關(guān)系尚有爭議，除非影像學(xué)提示存在肺氣腫，否則無需常規(guī)篩查是否存在α1-抗胰蛋白酶缺乏。應(yīng)注意是否有黃甲綜合征的表現(xiàn)。六、臨床評估和檢查（一）臨床表現(xiàn)1．癥狀：咳嗽是支氣管擴張癥最常見的癥狀(>90%)，且多伴有咳痰( 75%~100%)，痰液可為黏液性、黏液膿性或膿性。合并感染時咳嗽和咳痰量明顯增多，可呈黃綠色膿痰，重癥患者痰量可達每日數(shù)百毫升。收集痰液并于玻璃瓶中靜置后可出現(xiàn)分層現(xiàn)象：上層為泡沫，下懸膿性成分，中層為混濁黏液，最下層為壞死沉淀組織。但目前這種典型的痰液分層表現(xiàn)較少見。72%—83%患者伴有呼吸困難，這與支管擴張的嚴重程度相關(guān)，且與FEV1下降及高分辨率CT顯示的支氣管擴張程度及痰量相關(guān)。半數(shù)患者可出現(xiàn)不同程度的咯血，多與感染相關(guān)。咯血可從痰中帶血至大量咯血，咯血量與病情嚴重程度、病變范圍并不完全一 致。部分患者以反復(fù)咯血為唯一癥狀，臨床上稱為“干性支氣管擴張”。約三分之一的患者可出現(xiàn)非胸膜性胸痛。支氣管擴張癥患者常伴有焦慮、發(fā)熱、乏力、食欲 減退、消瘦、貧血及生活質(zhì)量下降。支氣管擴張癥常因感染導(dǎo)致急性加重。如果出現(xiàn)至少一種癥狀加重（痰量增加或膿性痰、呼吸困難加重、咳嗽增加、肺功能下降、疲勞乏力加重）或出現(xiàn)新癥狀（發(fā)熱、胸膜炎、咯血、需要抗菌藥物治療），往往提示出現(xiàn)急性加重。2．體征：聽診聞及濕性啰音是支氣管擴張癥的特征性表現(xiàn)，以肺底部最為多見，多自吸氣早期開始，吸氣中期最響亮，持續(xù)至吸氣末。約三分之一的患者可聞及哮鳴音或粗大的干性啰音。有些病例可見杵狀指（趾）。部分患者可出現(xiàn)發(fā)紺。晚期合并肺心病的患者可出現(xiàn)右心衰竭的體征。（二）輔助檢查推薦所有患者進行主要檢查，當患者存在可能導(dǎo)致支氣管擴張癥的特殊病因時應(yīng)進一步檢查（表1）。表1 支氣管擴張癥的輔助檢查項目影像學(xué)檢查實驗室檢查其他檢查主要檢查胸部X線檢查，胸部高分辨率CT掃描血炎性標志物，免疫球蛋白（IgG,IgA,IgM）和蛋白電泳，微生物學(xué)檢查，血氣分析肺功能檢查次要檢查鼻竇CT檢查血IgE，煙曲霉皮試，曲霉沉淀素，類風(fēng)濕因子，抗核抗體，抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體，二線免疫功能檢查，囊性纖維化相關(guān)檢查，纖毛功能檢查支氣管鏡檢查1．影像學(xué)檢查：(1)胸部X線檢查：疑診支氣管擴張癥時應(yīng)首先進行胸部X線檢查。絕大多數(shù)支氣管擴張癥患者X線胸片異常，可表現(xiàn)為灶性肺炎、散在不規(guī)則高密度影、線性或盤狀不張，也可有特征性的氣道擴張和增厚，表現(xiàn)為類環(huán)形陰影或軌道征。但是X線胸片的敏感度及特異度均較差，難以發(fā)現(xiàn)輕癥或特殊部位的支氣管擴張。胸部X線檢查同時還可確定肺部并發(fā)癥（如肺源性心臟病等）并與其他疾病進行鑒別。所有患者均應(yīng)有基線X線胸片，通常不需要定期復(fù)查。(2)胸部高分辨率CT掃描：可確診支氣管擴張癥，但對輕度及早期支氣管擴張癥的診斷作用尚有爭議。支氣管擴張癥的高分辨率CT主要表現(xiàn)為支氣管內(nèi)徑與其伴行動脈直徑比例的變化，正常值為0.62±0.13，老年人及吸煙者可能差異較大。此外還可見到支氣管呈柱狀及囊狀改變，氣道壁增厚（支氣管內(nèi)徑< 80%外徑）、黏液阻塞、樹枝發(fā)芽征及馬賽克征。當CT掃描層面與支氣管平行時，擴張的支氣管呈“雙軌征”或“串珠”狀改變；當掃描層面與支氣管垂直時，擴張的支氣管呈環(huán)形或厚壁環(huán)形透亮影，與伴行的肺動脈形成 “印戒征”；當多個囊狀擴張的支氣管彼此相鄰時，則表現(xiàn)為“蜂窩”狀改變；當遠端支氣管較近段擴張更明顯且與掃描平面平行時，則呈杵狀改變。根據(jù)CT所見支氣管擴張癥可分為4型，即柱狀型、囊狀型、靜脈曲張型及混合型。支氣管擴張癥患者CT表現(xiàn)為肺動脈擴張時，提示肺動脈高壓，是預(yù)后不良的重要預(yù)測因素。高分辨率CT檢查通常不能區(qū)分已知原因的支氣管擴張和不明原因的支氣管擴張。但當存在某些特殊病因時，支氣管擴張的分布和CT表現(xiàn)可能會對病因有提示作用，如ABPA的支氣管擴張通常位于肺上部和中心部位，遠端支氣管通常正常。盡管高分辨率CT可能提示某些特定疾病，但仍需要結(jié)合臨床及實驗室檢查綜合分析。高分辨率CT顯示的支氣管擴張的嚴重程度與肺功能氣流阻塞程度相關(guān)。支氣管擴張癥患者通常無需定期復(fù)查高分辨率CT，但體液免疫功能缺陷的支氣管擴張癥患者應(yīng)定期復(fù)查，以評價疾病的進展程度。(3)支氣管碘油造影：是經(jīng)導(dǎo)管或支氣管鏡在氣道表面滴注不透光的碘脂質(zhì)造影劑，直接顯示擴張的支氣管，但由于此項檢查為創(chuàng)傷性檢查，現(xiàn)已逐漸被胸部高分辨率CT取代，極少應(yīng)用于臨床。2．實驗室檢查：(1)血炎性標志物：血常規(guī)白細胞和中性粒細胞計數(shù)、ESR、C反應(yīng)蛋白可反映疾病活動性及感染導(dǎo)致的急性加重，當細菌感染所致的急性加重時，白細胞計數(shù)和分類升高。(2)血清免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）和血清蛋白電泳：支氣管擴張癥患者氣道感染時各種免疫球蛋白均可升高，合并免疫功能缺陷時則可出現(xiàn)免疫球蛋白缺乏。(3)根據(jù)臨床表現(xiàn)，可選擇性進行血清IgE測定、煙曲霉皮試、曲霉沉淀素檢查，以除外ABPA。(4)血氣分析可用于評估患者肺功能受損狀態(tài)，判斷是否合并低氧血癥和（或）高碳酸血癥。(5)微生物學(xué)檢查：支氣管擴張癥患者均應(yīng)行下呼吸道微生物學(xué)檢查，持續(xù)分離出金黃色葡萄球菌和（或）兒童分離出銅綠假單胞菌時，需除外ABPA或囊性纖維化；應(yīng)留取深部痰標本或通過霧化吸入獲得痰標本；標本應(yīng)在留取后l h內(nèi)送至微生物室，如患者之前的培養(yǎng)結(jié)果均陰性，應(yīng)至少在不同日留取3次以上的標本，以提高陽性率；急性加重時應(yīng)在應(yīng)用抗菌藥物前留取痰標本，痰培養(yǎng)及藥敏試驗對抗菌藥物的選擇具有重要的指導(dǎo)意義。(6)必要時可檢測類風(fēng)濕因子、抗核抗體、抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體( anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA)，不推薦常規(guī)測定血清IgE或IgG亞群，可酌情篩查針對破傷風(fēng)類毒素和肺炎鏈球菌、B型流感嗜血桿菌莢膜多糖（或其他可選肽類、多糖抗原）的特異性抗體的基線水平。(7)其他免疫功能檢查評估， 在以下情況可考慮此項檢查：抗體篩查顯示存在抗體缺乏時（以明確診斷、發(fā)現(xiàn)免疫并發(fā)癥、制定治療方案）；抗體篩查正常但臨床懷疑免疫缺陷時（合并身材矮小、顏面異常、心臟病變、低鈣血癥、腭裂、眼皮膚毛細血管擴張癥、濕疹、皮炎、瘀斑、內(nèi)分泌異常、無法解釋的發(fā)育遲緩、淋巴組織增生或缺失、臟器腫大、關(guān)節(jié)癥狀等）；確診或疑似免疫疾病家族史；雖經(jīng)長療程的多種抗菌藥物治療，仍存在反復(fù)或持續(xù)的嚴重感染（危及生命、需外科干預(yù)），包括少見或機會性微生物感染或多部位受累（如同時累及支氣管樹和中耳或鼻竇）。(8)囊性纖維化相關(guān)檢查：囊性纖維化是西方國家常見的常染色體隱性遺傳病，由于我國罕見報道，因此不需作為常規(guī)篩查，在臨床高度可疑時可進行以下檢查：2次汗液氯化物檢測及囊性纖維化跨膜傳導(dǎo)調(diào)節(jié)蛋白基因突變分析。(9)纖毛功能檢查：成人患者在合并慢性上呼吸道疾病或中耳炎時應(yīng)檢查纖毛功能，特別是自幼起病者，以中葉支氣管擴張為主，合并不育或右位心時尤需檢查?？捎锰蔷囼灪停ɑ颍┍呛舫鰵庖谎趸獪y定篩查，疑診者需取纖毛組織進一步詳細檢查。3．其他檢查：(1)支氣管鏡檢查：支氣管擴張癥患者不需常規(guī)行支氣管鏡檢查，支氣管鏡下表現(xiàn)多無特異性，較難看到解剖結(jié)構(gòu)的異常和黏膜炎癥表現(xiàn)。以單葉病變?yōu)橹鞯膬和夤軘U張癥患者及成 人病變局限者可行支氣管鏡檢查，除外異物堵塞；多次痰培養(yǎng)陰性及治療反應(yīng)不佳者，可經(jīng)支氣管鏡保護性毛刷或支氣管肺泡灌洗獲取下呼吸道分泌物；高分辨率CT提示非典型分枝桿菌感染而痰培養(yǎng)陰性時，應(yīng)考慮支氣管鏡檢查；支氣管鏡標本細胞學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)含脂質(zhì)的巨噬細胞提示存在胃內(nèi)容物誤吸。(2)肺功能檢查：對所有患者均建議行肺通氣功能檢查（FEV1、FVC、呼氣峰流速），至少每年復(fù)查1次，免疫功能缺陷或原發(fā)性纖毛運動障礙者每年至少復(fù)查4次；支氣管擴張癥患者肺功能表現(xiàn)為阻塞性通氣功能障礙較為多見（> 80%患者），33%~ 76%患者氣道激發(fā)試驗證實存在氣道高反應(yīng)性；多數(shù)患者彌散功能進行性下降，且與年齡及FEV1下降相關(guān)；對于合并氣流阻塞的患者，尤其是年輕患者應(yīng)行舒張試驗，評價用藥后肺功能的改善情況，40%患者可出現(xiàn)舒張試驗陽性；運動肺功能試驗應(yīng)作為肺康復(fù)計劃的一部分；靜脈使用抗菌藥物治療前后測定FEV1和FVC可以提供病情改善的客觀證據(jù)；所有患者口服或霧化吸人抗菌藥物治療前后均應(yīng)行通氣功能和肺容量測定。七、診斷與鑒別診斷（一）病史采集和評估診斷支氣管擴張癥時應(yīng)全面采集病史，包括既往史（特別是幼年時下呼吸道感染性疾病的病史）、誤吸史、呼吸道癥狀和全身癥狀、有害物質(zhì)接觸史等。對于確診支氣管擴張癥的患者應(yīng)記錄痰的性狀、評估24h痰量、每年因感染導(dǎo)致急性加重次數(shù)以及抗菌藥物使用情況，還應(yīng)查找支氣管擴張病因并評估疾病的嚴重程度。（二）診斷1．支氣管擴張癥的診斷：應(yīng)根據(jù)既往病史、臨床表現(xiàn)、體征及實驗室檢查等資料綜合分析確定。胸部高分辨率CT是診斷支氣管擴張癥的主要手段。當成人出現(xiàn)下述表現(xiàn)時需進行胸部高分辨率CT檢查，以除外支氣管擴張：持續(xù)排痰性咳嗽，且年齡較輕，癥狀持續(xù)多年，無吸煙史，每天均咳痰、咯血或痰中有銅綠假單胞菌定植；無法解釋的咯血或無痰性咳嗽；“COPD”患者治療反應(yīng)不佳，下呼吸道感染不易恢復(fù)，反復(fù)急性加重或無吸煙史者。2．病因診斷：(1)繼發(fā)于下呼吸道感染，如結(jié)核、非結(jié)核分枝桿菌、百日咳、細菌、病毒及支原體感染等，是我國支氣管擴張癥最常見的原因，對所有疑診支氣管擴張的患者需仔細詢問既往病史；(2)所有支氣管擴張癥患者均應(yīng)評估上呼吸道癥狀，合并上呼吸道癥狀可見于纖毛功能異常、體液免疫功能異常、囊性纖維化、黃甲綜合征及楊氏綜合征（無精子癥、支氣管擴張、鼻竇炎）；(3)對于沒有明確既往感染病史的患者，需結(jié)合病情特點完善相關(guān)檢查。（三）鑒別診斷l(xiāng)．出現(xiàn)慢性咳嗽、咳痰者需要與COPD、肺結(jié)核、慢性肺膿腫等鑒別（表2）。需要強調(diào)的是，典型的支氣管擴張癥患者肺功能檢查出現(xiàn)不完全可逆氣流受限時，不能診斷為COPD。表2 以慢性咳嗽、咳痰為主要癥狀的支氣管擴張癥的鑒別診斷診斷鑒別診斷要點支氣管擴張癥大量膿痰，濕性啰音，可合并杵狀指（趾），X線胸片或者高分辨率CT提示支氣管擴張和管壁增厚。COPD中年發(fā)病，癥狀緩慢進展，多有長期吸煙史，活動后氣促，肺功能表現(xiàn)為不完全可逆的氣流受限（FEV1/FVC＜70%）。肺結(jié)核所有年齡均可發(fā)病，影像學(xué)檢查提示肺浸潤性病灶或結(jié)節(jié)狀空洞樣改變，細菌學(xué)檢查可確診慢性肺膿腫起病初期多有吸入因素，表現(xiàn)為反復(fù)不規(guī)則發(fā)熱、咳膿性痰、咯血，消瘦、貧血等全身慢性中毒癥狀明顯。影像學(xué)檢查提示厚壁空洞，形態(tài)可不規(guī)則，內(nèi)可有液平面，周圍有慢性炎癥浸潤及條索狀陰影2．反復(fù)咯血需要與支氣管肺癌、結(jié)核病以及循環(huán)系統(tǒng)疾病進行鑒別（表3）。表3 以咯血為主要癥狀的支氣管擴張癥的鑒別診斷支氣管擴張癥多有長期咳嗽、咳膿痰病史，部分患者可無咳嗽、咳痰，而僅表現(xiàn)為反復(fù)咯血，咯血量由少至多，咯血間隔由長變短，咯血間期全身情況較好支氣管肺癌多見于40歲以上患者，可伴有咳嗽、咳痰、胸痛?？┭倭康街辛?，多為痰中帶血，持續(xù)性或間斷性，大咯血者較少見。影像學(xué)檢查、痰細胞學(xué)檢查、支氣管鏡檢查等有助于確診肺結(jié)核可有低熱、乏力、盜汗和消瘦等結(jié)核中毒癥狀及慢性咳嗽、咳痰、咯血和胸痛等呼吸系統(tǒng)癥狀，約半數(shù)有不同程度的咯血，可以咯血為首發(fā)癥狀，出血量多少不一，病變多位于雙上肺野，影像學(xué)及痰液檢查有助于確診心血管疾病多有心臟病病史，常見疾病包括風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄、急性左心衰竭、肺動脈高壓等。體檢可能有心臟雜音，咯血可多可少，肺水腫時咳大量漿液性粉紅色泡沫樣血痰為其特點八、治療目的及治療方法支氣管擴張癥患者生活質(zhì)量明顯下降，其影響因素包括喘息癥狀、FEV1下降、痰量以及是否存在銅綠假單胞菌感染。因此，支氣管擴張癥的治療目的包括：確定并治療潛在病因以阻止疾病進展，維持或改善肺功能，減少急性加重，減少日間癥狀和急性加重次數(shù)，改善患者的生活質(zhì)量。（一）物理治療物理治療可促進呼吸道分泌物排出，提高通氣的有效性，維持或改善運動耐力，緩解氣短、胸痛癥狀。排痰：有效清除氣道分泌物是支氣管擴張癥患者長期治療的重要環(huán)節(jié)，特別是對于慢性咳痰和（或）高分辨率CT表現(xiàn)為黏液阻塞者，痰量不多的支氣管擴張癥患者也應(yīng)學(xué)習(xí)排痰技術(shù)，以備急性加重時應(yīng)用。常用排痰技術(shù)如下：(1)體位引流：采用適當?shù)捏w位，依靠重力的作用促進某一肺葉或肺段中分泌物的引流[B]。一項隨機對照研究結(jié)果證實，主動呼吸訓(xùn)練聯(lián)合體位引流效果優(yōu)于坐位主動呼吸訓(xùn)練。胸部CT結(jié)果有助于選擇合適的體位（表4）；治療時可能需要采取多種體位，患者容易疲勞，每日多次治療一般不易耐受，通常對氧合狀態(tài)和心率無不良影響；體位引流應(yīng)在飯前或飯后1~2 h內(nèi)進行；禁忌證包括無法耐受所需的體位、無力排出分泌物、抗凝治療、胸廓或脊柱骨折、近期大咯血和嚴重骨質(zhì)疏松者。(2)震動拍擊：腕部屈曲，手呈碗形在胸部拍打，或使用機械震動器使聚積的分泌物易于咳出或引流，可與體位引流配合應(yīng)用。(3)主動呼吸訓(xùn)練：支氣管擴張癥患者應(yīng)練習(xí)主動呼吸訓(xùn)練促進排痰[A]。每次循環(huán)應(yīng)包含3部分：胸部擴張練習(xí)，即深呼吸，用力呼氣，放松及呼吸控制，尤其是深吸氣，使氣流能夠通過分泌物進入遠端氣道；用力呼氣可使呼氣末等壓點向小氣道一端移動，從而有利于遠端分泌物清除；呼吸控制，即運動膈肌緩慢呼吸，可避免用力呼氣加重氣流阻塞。(4)輔助排痰技術(shù)：包括氣道濕化（清水霧化）、霧化吸入鹽水、短時霧化吸人高張鹽水、霧化吸入特布他林以及無創(chuàng)通氣；祛痰治療前霧化吸入滅菌用水、生理鹽水或臨時吸入高張鹽水并預(yù)先吸入β2-受體激動劑，可提高祛痰效果[B]；喘憋患者進行體位引流時可聯(lián)合應(yīng)用無創(chuàng)通氣；首次吸入高張鹽水時，應(yīng)在吸入前和吸入后5 min測定FEV1或呼氣峰流速，以評估有無氣道痙攣；氣道高反應(yīng)性患者吸入高張鹽水前應(yīng)預(yù)先應(yīng)用支氣管舒張劑。(5)其他：正壓呼氣裝置通過呼氣時產(chǎn)生震蕩性正壓，防止氣道過早閉合，有助于痰液排出[A]，也可采用胸壁高頻震蕩技術(shù)等。表4 支氣管擴張的病變部位與引流體位病變部位引流體位肺葉肺段右上1坐位2左側(cè)俯臥位，右前胸距床面4503仰臥，右側(cè)后背墊高300左上1+2坐位，上身略向前，向右傾斜3仰臥，左側(cè)后背墊高3004,5仰臥，左側(cè)后背墊高450，臀部墊高或?qū)⒋材_抬高右中4,5仰臥，右側(cè)后背墊高450，臀部墊高或?qū)⒋材_抬高雙肺6俯臥，腹部墊高，或?qū)⒋材_抬高，也可取膝胸臥位8仰臥，臀部墊高，或?qū)⒋材_抬高下葉9健側(cè)臥位，健側(cè)腰部墊高，或?qū)⒋材_抬高10俯臥，下腹墊高，或?qū)⒋材_抬高，也可取膝胸臥位7（右）斜仰臥位，左背距床面300，抬高床腳患者可根據(jù)自身情況選擇單獨或聯(lián)合應(yīng)用上述祛痰技術(shù)，每日l～2次，每次持續(xù)時間不應(yīng)超過20～30min，急性加重期可酌情調(diào)整持續(xù)時間和頻度。吸氣肌訓(xùn)練：適用于合并呼吸困難且影響到日?；顒拥幕颊遊B]。兩項小規(guī)模隨機對照研究結(jié)果表明，與無干預(yù)組相比，吸氣肌訓(xùn)練可顯著改善患者的運動耐力和生活質(zhì)量。（二）抗菌藥物治療支氣管擴張癥患者出現(xiàn)急性加重合并癥狀惡化，即咳嗽、痰量增加或性質(zhì)改變、膿痰增加和（或）喘息、氣急、咯血及發(fā)熱等全身癥狀時，應(yīng)考慮應(yīng)用抗菌藥物。僅有黏液膿性或膿性痰液或僅痰培養(yǎng)陽性不是應(yīng)用抗菌藥物的指征。支氣管擴張癥患者急性加重時的微生物學(xué)研究資料很少，估計急性加重一般是由定植菌群引起，60%~80%的穩(wěn)定期支氣管擴張癥患者存在潛在致病菌的定植，最常分離出的細菌為流感嗜血桿菌和銅綠假單孢菌。其他革蘭陽性菌如肺炎鏈球菌和金黃色葡萄球菌也可定植患者的下呼吸道。應(yīng)對支氣管擴張癥患者定期進行支氣管細菌定植狀況的評估。痰培養(yǎng)和經(jīng)支氣管鏡檢查均可用于評估支氣管擴張癥患者細菌定植狀態(tài)，二者的評估效果相當。許多支氣管擴張癥患者頻繁應(yīng)用抗菌藥物，易于造成細菌對抗菌藥物耐藥，且支氣管擴張癥患者氣道細菌定植部位易于形成生物被膜，阻止藥物滲透，因此推薦對大多數(shù)患者進行痰培養(yǎng)，急性加重期開始抗菌藥物治療前應(yīng)送痰培養(yǎng)，在等待培養(yǎng)結(jié)果時即應(yīng)開始經(jīng)驗性抗菌藥物治療。急性加重期初始經(jīng)驗性治療應(yīng)針對這些定植菌，根據(jù)有無銅綠假單胞菌感染的危險因素[(1)近期住院；(2)頻繁（每年4次以上）或近期（3個月以內(nèi)）應(yīng)用抗生素；(3)重度氣流阻塞 (FEV1<30%)；(4)口服糖皮質(zhì)激素（最近2周每日口服潑尼松>2周），至少符合4條中的2條]及既往細菌培養(yǎng)結(jié)果選擇抗菌藥物（表5）。無銅綠假單孢菌感染高危因素的患者應(yīng)立即經(jīng)驗性使用對流感嗜血桿菌有活性的抗菌藥物。對有銅綠假單孢菌感染高危因素的患者，應(yīng)選擇有抗銅綠假單胞菌活性的抗菌藥物，還應(yīng)根據(jù)當?shù)厮幟粼囼灥谋O(jiān)測結(jié)果調(diào)整用藥，并盡可能應(yīng)用支氣管穿透性好且可降低細菌負荷的藥物。表5 支氣管擴張癥急性加重期初始經(jīng)驗性治療推薦使用的抗菌藥物高危因素常見病原體初始經(jīng)驗性治療的抗菌藥物選擇無銅綠假單胞菌感染高危因素肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌、卡他莫拉菌、金黃色葡萄球菌、腸道菌群（肺炎克雷伯桿菌、大腸桿菌等）氨芐西林舒巴坦，阿莫西林克拉維酸，第二代頭孢菌素，第三代頭孢菌素（頭孢三嗪，頭孢噻肟），莫西沙星，左旋氧氟沙星有銅綠假單胞菌感染高危因素上述病原體+銅綠假單胞菌具有抗假單胞菌活性的β-內(nèi)酰胺類抗生素（頭孢他啶、頭孢吡肟、哌拉西林他唑巴坦、亞胺培南、美羅培南等），氨基糖苷類，喹諾酮類（環(huán)丙沙星或左旋氧氟沙星）可單獨應(yīng)用或聯(lián)合應(yīng)用應(yīng)及時根據(jù)病原體檢測及藥敏試驗結(jié)果和治療反應(yīng)調(diào)整抗菌藥物治療方案，若存在一種以上的病原菌，應(yīng)盡可能選擇能覆蓋所有致病菌的抗菌藥物。臨床療效欠佳時， 需根據(jù)藥敏試驗結(jié)果調(diào)整抗菌藥物，并即刻重新送檢痰培養(yǎng)。若因耐藥無法單用一種藥物，可聯(lián)合用藥，但沒有證據(jù)表明兩種抗菌藥物聯(lián)合治療對銅綠假單孢菌引起 的支氣管擴張癥急性加重有益。急性加重期不需常規(guī)使用抗病毒藥物。采用抗菌藥物輪換策略有助于減輕細菌耐藥，但目前尚無臨床證據(jù)支持其常規(guī)應(yīng)用。急性加重期抗菌藥物治療的最佳療程尚不確定，建議所有急性加重治療療程均應(yīng)為14d左右。支氣管擴張癥穩(wěn)定期患者長期口服或吸入抗菌藥物的效果及其對細菌耐藥的影響尚需進一步研究。（三）咯血的治療1．大咯血的緊急處理：大咯血是支氣管擴張癥致命的并發(fā)癥，一次咯血量超過200 ml或24 h咯血量超過500 ml為大咯血，嚴重時可導(dǎo)致窒息。預(yù)防咯血窒息應(yīng)視為大咯血治療的首要措施，大咯血時首先應(yīng)保證氣道通暢，改善氧合狀態(tài)，穩(wěn)定血流動力學(xué)狀態(tài)?？┭可贂r應(yīng)安撫患者，緩解其緊張情緒，囑其患側(cè)臥位休息。出現(xiàn)窒息時采取頭低足高450的俯臥位，用手取出患者口中的血塊，輕拍健側(cè)背部促進氣管內(nèi)的血液排出。若采取上述措施無效時，應(yīng)迅速進行氣管插管，必要時行氣管切開。2．藥物治療：(1)垂體后葉素：為治療大咯血的首選藥物，一般靜脈注射后3～5 min起效，維持20~ 30 min。用法：垂體后葉素5~10 U加5%葡萄糖注射液20~ 40 ml，稀釋后緩慢靜脈注射，約15 min注射完畢，繼之以10～20 U加生理鹽水或5%葡萄糖注射液500 ml稀釋后靜脈滴注(0.1 U/kg/h)，出血停止后再繼續(xù)使用2~3 d以鞏固療效；支氣管擴張伴有冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、高血壓、肺源性心臟病、心力衰竭以及孕婦均忌用。(2)促凝血藥：為常用的止血藥物，可酌情選用抗纖維蛋白溶解藥物，如氨基己酸（4～6 g+生理鹽水100 ml，15~ 30 min內(nèi)靜脈滴注完畢，維持量1g/h）或氨甲苯酸（100~ 200 mg加入5%葡萄糖注射液或生理鹽水40 ml內(nèi)靜脈注射，2次/d），或增加毛細血管抵抗力和血小板功能的藥物如酚磺乙胺（250~ 500 mg，肌內(nèi)注射或靜脈滴注，2~3次/d），還可給予血凝酶l～2 kU靜脈注射，5~ 10 min起效，可持續(xù)24 h。(3)其他藥物：如普魯卡因150 mg加生理鹽水30 ml靜脈滴注，l~2次/d，皮內(nèi)試驗陰性（0. 25%普魯卡因溶液0.1 ml皮內(nèi)注射）者方可應(yīng)用；酚妥拉明5~ 10 mg以生理鹽水20~ 40 ml稀釋靜脈注射，然后以10~ 20 mg加于生理鹽水500 ml內(nèi)靜脈滴注，不良反應(yīng)有直立性低血壓、惡心、嘔吐、心絞痛及心律失常等。3．介入治療或外科手術(shù)治療：支氣管動脈栓塞術(shù)和（或）手術(shù)是大咯血的一線治療方法：(1)支氣管動脈栓塞術(shù)：經(jīng)支氣管動脈造影向病變血管內(nèi)注入可吸收的明膠海綿行栓塞治療，對大咯血的治愈率為90%左右，隨訪1年未復(fù)發(fā)的患者可達70%；對于肺結(jié)核導(dǎo)致的大咯血，支氣管動脈栓塞術(shù)后2周咯血的緩解率為93%，術(shù)后1年為51%，2年為39%；最常見的并發(fā)癥為胸痛(34.5%)，脊髓損傷發(fā)生率及致死率低。(2)經(jīng)氣管鏡止血：大量咯血不止者，可經(jīng)氣管鏡確定出血部位后，用浸有稀釋腎上腺素的海綿壓迫或填塞于出施部位止血，或在局部應(yīng)用凝血酶或氣囊壓迫控制出血。(3)手術(shù)：反復(fù)大咯血用上述方法無效、對側(cè)肺無活動性病變且肺功能儲備尚佳又無禁忌證者，可在明確出血部位的情況下考慮肺切除術(shù)。適合肺段切除的人數(shù)極少，絕大部分要行肺葉切除。（四）非抗菌藥物治療1．黏液溶解劑：氣道黏液高分泌及黏液清除障礙導(dǎo)致黏液潴留是支氣管擴張癥的特征性改變。吸入高滲藥物如高張鹽水可增強理療效果，短期吸人甘露醇則未見明顯療效。急性加重時應(yīng)用溴己新可促進痰液排出，羥甲半胱氨酸可改善氣體陷閉。成人支氣管擴張癥患者不推薦吸入重組人DNA酶[A]。2．支氣管舒張劑：由于支氣管擴張癥患者常常合并氣流阻塞及氣道高反應(yīng)性，因此經(jīng)常使用支氣管舒張劑，但目前并無確切依據(jù)。合并氣流阻塞的患者應(yīng)進行支氣管舒張試驗評價氣道對β2-受體激動劑或抗膽堿能藥物的反應(yīng)性，以指導(dǎo)治療；不推薦常規(guī)應(yīng)用甲基黃嘌呤類藥物。3．吸入糖皮質(zhì)激素（簡稱激素）：吸入激素可拮抗氣道慢性炎癥，少數(shù)隨機對照研究結(jié)果顯示，吸入激素可減少排痰量，改善生活質(zhì)量，有銅綠假單孢菌定植者改善更明顯，但對肺功能及急性加重次數(shù)并無影響。目前證據(jù)不支持常規(guī)使用吸人性激素治療支氣管擴張（合并支氣管哮喘者除外）[B]。（五）手術(shù)及并發(fā)癥的處理1．手術(shù)：目前大多數(shù)支氣管擴張癥患者應(yīng)用抗菌藥物治療有效，不需要手術(shù)治療。手術(shù)適應(yīng)證包括：(1)積極藥物治療仍難以控制癥狀者；(2)大咯血危及生命或經(jīng)藥物、介入治療無效者；(3)局限性支氣管擴張，術(shù)后最好能保留10個以上肺段。手術(shù)的相對禁忌證為非柱狀支氣管擴張、痰培養(yǎng)銅綠假單胞菌陽性、切除術(shù)后殘余病變及非局灶性病變。術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率為10%~19%，老年人并發(fā)癥的發(fā)生率更高，術(shù)后病死率<5%。2．無創(chuàng)通氣：無創(chuàng)通氣可改善部分合并慢性呼吸衰竭的支氣管擴張癥患者的生活質(zhì)量。長期無創(chuàng)通氣治療可縮短部分患者的住院時間，但尚無確切證據(jù)證實其對病死率有影響。（六）患者教育及管理同其他慢性氣道疾病一樣，患者教育及管理也是支氣管擴張癥治療的重要環(huán)節(jié)。對于支氣管擴張癥患者，教育的主要內(nèi)容是使其了解支氣管擴張的特 征并及早發(fā)現(xiàn)急性加重，應(yīng)當提供書面材料向患者解釋支氣管擴張癥這一疾病以及感染在急性加重中的作用；病因明確者應(yīng)向其解釋基礎(chǔ)疾病及其治療方法，還應(yīng)向 其介紹支氣管擴張癥治療的主要手段，包括排痰技術(shù)、藥物治療及控制感染，幫助其及時識別急性加重并及早就醫(yī)；不建議患者自行服用抗菌藥物；還應(yīng)向其解釋痰 檢的重要性；制定個性化的隨訪及監(jiān)測方案。（七）預(yù)防兒童時期下呼吸道感染及肺結(jié)核是我國支氣管擴張癥最常見的病因，因此應(yīng)積極防治兒童時期下呼吸道感染，積極接種麻疹、百日咳疫苗，預(yù)防、治療肺結(jié)核，以預(yù)防支氣管擴張癥的發(fā)生。免疫球蛋白缺乏者推薦定期應(yīng)用免疫球蛋白（每月靜脈注射丙種球蛋白500mg/kg）可預(yù)防反復(fù)感染。一項隨機對照研究結(jié)果表明，注射肺炎疫苗可減少急性加重次數(shù)，推薦注射多價肺炎疫苗，每年注射流感疫苗預(yù)防流感所致的繼發(fā)性肺部感染。支氣管擴張癥患者應(yīng)戒煙，可使用一些免疫調(diào)節(jié)劑，如卡介菌多糖核酸等，以增強抵抗力，有助于減少呼吸道感染和預(yù)防支氣管擴張癥急性發(fā)作。九、今后研究的幾點建議由于國內(nèi)關(guān)于本病的研究不多，文獻很少，臨床上需要研究的問題甚多，目前不妨先從以下幾個方面著手，開展一些多中心研究，特別是前瞻性研究。1．組織多中心研究，進行必要的臨床流行病學(xué)研究，了解我國支氣管擴張癥的患病情況及其特點，如支氣管擴張發(fā)生部位、病因，特別是結(jié)核性支氣管擴張及兒童時期下呼吸道感染（麻疹、百日咳、肺炎）對支氣管擴張癥發(fā)病的重要性。2．通過痰培養(yǎng)及其藥敏試驗結(jié)果，了解我國支氣管擴張癥患者下呼吸道感染的病原譜及其耐藥狀況，同時尋找能夠正確分辨下呼吸道細菌感染與定植的方法。3．咯血是支氣管擴張癥患者常見癥狀，嚴重時可造成窒息或失血性休克，如何快速有效地止血也是一個重要的研究課題。4．支氣管擴張癥是一種慢性呼吸道疾病，除內(nèi)科治療外，康復(fù)也是一個重要方面，如何指導(dǎo)患者進行康復(fù)訓(xùn)練的經(jīng)驗較少，尤其是缺少循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，亟待加強。5．必須改變支氣管擴張癥患者“因癥就診”的醫(yī)學(xué)模式，應(yīng)對患者進行教育和管理，使他們成為防控疾病的主體。6．最重要也是最困難的研究則是如何根據(jù)我國國情努力探索有效預(yù)防措施，而且簡便易行，經(jīng)濟實惠。2012年09月24日
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黃洋主任醫(yī)師 濰坊市中醫(yī)院 心血管外科 支氣管擴張癥，是一種肺部慢性化膿性疾病。長期反復(fù)感染化膿，引起粘膜水腫、充血、分泌物增多、支氣管周圍淋巴腫大，壓迫支氣管，造成支氣管阻塞；阻塞支氣管，分泌物排出受阻，加重了感染。如此感染加重阻塞、阻塞加重感染，反復(fù)發(fā)作，引起相連支氣管壁和肺組織破壞并呈漸進性變化，成為無法復(fù)原的化膿性疾病與支氣管擴張,故支氣管擴張癥是不可逆性的。疾病的進展情況 如長期反復(fù)感染、病損會逐漸擴大加重，當病損影響血管時，可引起致命性的大咯血，長期肺部炎癥、支氣管擴張、支氣管阻塞，引起肺不張、肺膿腫、肺動靜脈瘺、胸膜粘連，從而影響通氣和換氣功能障礙，產(chǎn)生低氧血癥，嚴重影響肺功能，出現(xiàn)氣急或呼吸困難，并可進一步導(dǎo)致肺動脈高壓和肺心病。疾病早期的治療 該病早期，只是局限性感染，可以通過內(nèi)科去除原發(fā)病、有效痰引流、抗菌消炎等治愈。 長期患者的治療 當長期感染阻塞、阻塞加重感染，反復(fù)發(fā)作，出現(xiàn)典型無法復(fù)原病損的病灶時，內(nèi)科治療效果很差，無法控制病灶發(fā)展，需外科手術(shù)治療。如不及時手術(shù)治療，病情進行性加重，常常因大咯血危及生命，或長期發(fā)展，并發(fā)肺不張、肺動脈高壓、肺心病，心肺功能下逐漸下降，失去生活自理能力，或心衰，或是常常肺部感染，經(jīng)常咳嗽咳膿痰，經(jīng)常服藥，吃藥耐藥。內(nèi)科對因?qū)ΠY治療 首先，內(nèi)科對因?qū)ΠY治療，控制、穩(wěn)定伴發(fā)病及原發(fā)感染病灶，如抗炎、抗結(jié)核、糖尿病治療等。否則，術(shù)后并發(fā)癥多，如可怕的支氣管胸膜瘺。 外科手術(shù)切除支擴病灶 手術(shù)切除支擴病灶，不僅可以根除感染灶和控制出血，并能減少呼吸死腔，降低肺動脈高壓，預(yù)防肺心病。手術(shù)分常規(guī)開胸手術(shù)和電視胸腔鏡手術(shù)。后者創(chuàng)傷小，并發(fā)癥少，恢復(fù)快，花錢少，是支氣管擴張的最佳手術(shù)治療方法。但如果病人病史長，反復(fù)感染，容易造成胸腔粘連，甚至肺門、肺裂處解剖不清，此時常規(guī)開胸手術(shù)都很困難，更不適宜腔鏡手術(shù)了。2011年12月25日5465
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崔海銀副主任醫(yī)師 山東省立第三醫(yī)院 胸外科 氣管擴張X光圖氣管擴張 bronchiectasis 是指一支或多支近端支氣管和中等大小支氣管管壁組織破壞造成不可逆性擴張。它是呼吸系統(tǒng)常見的化膿性炎癥。主要致病因素為支氣管的感染阻塞和牽拉，部分有先天遺傳因素?；颊叨嘤型曷檎畎偃湛然蛑夤芊窝椎炔∈?。隨著人民生活的改善，麻疹百日咳疫苗的預(yù)防接種，以及抗生素的應(yīng)用等，本病已明顯減少。目錄感染期的病原菌病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥體征輔助檢查1.X線胸片2.支氣管碘油造影3.胸部薄層CT掃描4.痰細菌學(xué)培養(yǎng)5.纖支鏡檢查6.肺功能及核素檢查診斷鑒別診斷治療1.（一）支擴的內(nèi)科治療2.（二）手術(shù)治療3.（三）軍科免疫介入療法4.（四）中醫(yī)治療5.（五）針灸治療療效標準預(yù)后調(diào)養(yǎng)宜食食物飲食方法預(yù)防感染期的病原菌病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥體征輔助檢查1.X線胸片2.支氣管碘油造影3.胸部薄層CT掃描4.痰細菌學(xué)培養(yǎng)5.纖支鏡檢查6.肺功能及核素檢查診斷鑒別診斷治療（一）支擴的內(nèi)科治療（二）手術(shù)治療（三）軍科免疫介入療法（四）中醫(yī)治療（五）針灸治療療效標準預(yù)后調(diào)養(yǎng)宜食食物飲食方法預(yù)防展開感染期的病原菌 支氣管擴張合并急性細菌感染時，常見的病原菌為流感嗜血桿菌、肺炎鏈球菌、厭氧菌等，在病程長、重癥、合并基礎(chǔ)疾病的支氣管擴張患者中，肺炎克雷白菌等腸桿菌科細菌和銅綠假單胞菌多見。病因和發(fā)病機制 支氣管擴張支氣管擴張的主要發(fā)因素為支氣管-肺組織的感染和支氣管阻塞感染引起管腔粘膜的充血、水腫，使管腔狹小分泌物易阻塞管腔，導(dǎo)致引流不暢而加重感染；支氣管阻塞引流不暢會誘發(fā)肺部感染。故兩者互相影響促使支氣管擴張的發(fā)生和發(fā)展。先天性發(fā)育缺損及遺傳因素引起的支氣管擴張較少見。 多數(shù)患者在童年有麻疹百日咳或支氣管肺炎遷延不愈的病史，以后常有呼吸道反復(fù)發(fā)作的感染。氣管和主支氣管擴張較少見，因為較大的支氣管有完整的軟骨環(huán)、呼吸道清除功能較好，且管徑較大，肌層及彈力纖維也較厚，故不容易發(fā)生阻塞及支氣管壁的嚴重破壞。肺段和亞段以下的小支氣管管壁支架組織薄弱，管徑小，容易發(fā)生痰液潴留和阻塞，而導(dǎo)致支氣管擴張。 支氣管擴張可分為先天性與繼發(fā)性兩種。先天性較少見，是由于先天性支氣管發(fā)育不良，存在先天性缺陷或遺傳性疾病，使肺的外周不能進一步發(fā)育，導(dǎo)致已發(fā)育支氣管擴張，如支氣管軟骨發(fā)育不全(Williams-Camplen綜合征)。有的病人支氣管擴張在出生后發(fā)生，但也有先天異常的因素存在，如Kartagener綜合征，患者除支氣管擴張外可伴有內(nèi)臟異位和胰腺囊性纖維化病變，它實際上屬于纖毛無運動綜合征(immotile cilia syndrome)的一個亞型。支氣管擴張癥也可見于Young綜合征，該病特征為阻塞性精子缺乏，慢性鼻竇炎，反復(fù)肺部感染和支氣管擴張。部分支氣管擴張病人顯示免疫球蛋白缺陷。IgG缺乏易于反復(fù)細菌感染，其中IgG2和IgG4缺乏更為重要。 繼發(fā)性支氣管擴張的主要發(fā)病因素是支氣管和肺的反復(fù)感染、支氣管阻塞以及支氣管受到牽連，三種因素相互影響。兒童時期麻疹、百日咳、流行性感冒(某些腺病毒感染)或嚴重的肺部感染如肺炎克雷白桿菌、葡萄球菌、流感病毒、真菌、分枝桿菌以及支原體感染，使支氣管各層組織尤其是平滑肌纖維和彈性纖維遭到破壞，黏液纖毛清除功能降低，削弱了管壁的支撐作用，吸氣、咳嗽時管腔內(nèi)壓力增加，管腔擴張，而呼氣時不能回縮，分泌物長期積存于管腔內(nèi)，發(fā)展為支氣管擴張;支氣管腫瘤，支氣管內(nèi)膜結(jié)核引起的肉芽腫、瘢痕性狹窄，異物吸入(吸入性肺炎、吸入有害氣體或硅石、滑石粉等顆粒)、黏液嵌塞或管外原因(如腫大的淋巴結(jié)、腫瘤壓迫)均可使支氣管腔發(fā)生不同程度的狹窄或阻塞，使遠端引流不暢發(fā)生感染而引起支氣管擴張;隨病情進展，支氣管周圍纖維增生、廣泛胸膜增厚以及肺不張、胸腔內(nèi)負壓對病肺的牽引，產(chǎn)生對支氣管牽拉，同時由于局部防御機制和清除功能降低，反復(fù)感染使支氣管壁肌層萎縮，軟骨破壞、張力下降，在管壁外牽拉力作用下形成持久的擴張。[1]病理 本病在支氣管組織解剖結(jié)構(gòu)上呈現(xiàn)不可復(fù)原性的擴張和變形。支氣管擴張肉眼檢查可見支氣管壁明顯增厚，伴有不同程度的變形，管腔可呈囊、柱狀或梭狀擴張。擴張的管腔內(nèi)常有粘液充塞、粘膜明顯炎癥及潰瘍，支氣管壁有不同程度破壞及纖維組織增生。顯微鏡下可見支氣管壁淋巴細胞浸潤或淋巴樣結(jié)節(jié)，粘液腺及淋巴細胞非常明顯。支氣管粘膜的柱狀上皮常呈鱗狀上皮化生。支氣管壁有不同程度的破壞，甚至不能 見到正常結(jié)構(gòu)，僅見若干肌肉及軟骨碎片。管壁上有中性粒細胞浸潤，周圍肺組織常有纖維化、萎陷或肺炎等病理改變。 一般炎癥性支氣管擴張多見于下葉。由于左側(cè)總支氣管較細長，與氣管的交叉角度近于直角，因此痰液排出比右側(cè)困難，特別是舌葉和下葉基底段更是易于引流不暢，導(dǎo)致繼發(fā)感染，故左下葉支氣管擴張較右下葉為多見。舌葉支氣管開口接近下葉背支，易受下葉的感染，故左下葉與舌葉的支氣管擴張常同時存在。支氣管擴張在上葉尖支或后支者多數(shù)為結(jié)核性所致。伴隨支氣管行走的肺動脈可有血栓形成，有的已重新溝通。支氣管動脈也可肥厚、擴張。支氣管動脈及肺動脈間的吻合支明顯增多。病變進展嚴重時，肺泡毛細血管廣泛破壞，肺循環(huán)阻力增加，最后可并發(fā)肺源性心臟病、甚至心力衰竭。臨床表現(xiàn) 其典型癥狀為慢性咳嗽伴大量膿痰和反復(fù)咯血。 慢性咳嗽伴大量膿性痰痰量與體位改變有關(guān)，如晨起或入夜臥床時咳嗽痰量增多，呼吸道感染急性發(fā)作時黃綠色膿痰明顯增加，一日數(shù)百毫升，若有厭氧菌混合感染則有臭味。 咯血可反復(fù)發(fā)生程度不等，從小量痰血至大量咯血，咯血量與病情嚴重程度有時不一致支氣管擴張咯血后一般無明顯中毒癥狀。 若反復(fù)繼發(fā)感染支氣管引流不暢，痰不易咳出，可感到胸悶不適炎癥擴展到病變周圍的肺組織，出現(xiàn)高熱、納差盜汗、消瘦、貧血等癥狀。 慢性重癥支氣管擴張的肺功能嚴重障礙時勞動力明顯減退，稍活動即有氣急、紫紺伴有杵狀指（趾）。并發(fā)癥 胸膜炎、膿胸、心包炎及肺源性心臟病，甚至心力衰竭。體征 患者的體征取決于病變范圍及擴張程度，輕微的支氣管擴張可無明顯體征，一般在擴張部可聽到大小不等的濕性羅音，其特點是持久存在。此外，可伴有阻塞性肺炎、肺不張或肺氣腫的體征。在慢性病程的支氣管擴張患者，可見杵狀指、趾及全身營養(yǎng)較差的情況。 體檢可在病灶部位聽到羅音。約1/3病例可見杵狀指。輔助檢查X線胸片 支氣管擴張[2] 輕癥多無異常發(fā)現(xiàn)，重癥病變區(qū)肺紋理增多、增粗、排列紊亂，有時可見支氣管呈柱狀增粗或"軌道征"，典型呈蜂窩狀或卷發(fā)狀陰影，其間夾有液平面的囊區(qū)。 這是最基本的X線檢查，有一小部分支擴病人（不到10%）平片完全正常，但仔細讀片，大部分平片上有些改變，但這些改變常無特異性，不能做出可靠的判斷，要明確診斷最后必須行支氣管造影。 支擴由輕到重，病理改變非常復(fù)雜，涉及支氣管、肺實質(zhì)及胸膜，胸片是大體病理解剖的反映，因此片上所見也是多種多樣的。 （1）由于支氣管壁慢性感染、管壁增厚及周圍結(jié)締組織增生，病變區(qū)肺紋理增多，增粗、排列紊亂，直到肺外帶仍較明顯，增厚的管壁中如含氣，片上可見平行的雙粗線，稱為“雙軌征”，如有膿液潴留，則呈粗條狀甚至杵狀。擴大的支氣管在斷面上呈圓圈影，如多個小圓圈影聚在一起，就現(xiàn)蜂窩狀。大的囊狀擴張可見多個圓形或卵圓形透亮區(qū)，大小可自數(shù)毫米至2～3cm，其下緣壁增厚顯影，似卷發(fā)，又稱“卷發(fā)征”，囊腔中有時還有液平。 （2）支擴都伴有肺實質(zhì)性炎癥，急性發(fā)作時局部有片狀影，急性感染消失后也常留下小片狀、小塊狀病變及纖維化，因此肺體積?？s小，而伴有相應(yīng)的改變：肺紋理聚攏、密度增高、肺裂移位、肺門陰影縮小、轉(zhuǎn)位及移位、無病變區(qū)的代償性肺氣腫，最終是肺不張。雙側(cè)下葉肺不張，如體積很小，可以貼在縱隔面，在平片上不易發(fā)現(xiàn)。右上葉肺不張可似上縱隔增寬。右中葉不張可能只是右心緣的一片模糊晾，在側(cè)位片上有時與斜裂增厚不好鑒別。 左下葉是支擴好發(fā)部位，當下葉體積縮小，平片上與心臟陰影完全重疊，容易漏診，但如有側(cè)位片并注意左肺門及左肺紋理的改變，并不難發(fā)現(xiàn)。 （3）胸膜改變，支擴患者常反復(fù)肺部感染，有時也波及胸膜產(chǎn)生炎癥粘連，因此片上見有胸膜改變的不少。廣泛嚴重的支擴、肺不張、纖維化，增厚的胸膜會使一側(cè)肺出現(xiàn)致密陰影、膈肌上升、縱隔移位，在致密影中能見到支擴的透亮區(qū)，成為所謂的“毀損肺”。 （4）晚期支擴可能影響心臟，出現(xiàn)肺動脈高壓，肺門處肺動脈擴張而外周肺紋理纖細，心影也可能增大。 支擴好發(fā)的部位是雙下葉、中葉、左下葉加舌段、右中下葉，因此胸片上改變常局限在這幾個部位，有正側(cè)位片就能明確范圍，即使雙側(cè)廣泛支擴中也常有部分支氣管正常。支氣管碘油造影 兩側(cè)支氣管造影可明確診斷，不僅了解擴張的形態(tài)，而且明確病變部位及范圍。可發(fā)現(xiàn)囊狀、柱狀或囊柱狀改變，目前僅在外科手術(shù)前采用。正常支氣管碘油造影檢查[3]以下幾種情況，雖其他檢查高度懷疑支擴，但可以不做功暫時不做支氣管造影：①胸部平片上雙側(cè)有明顯廣泛病變，肯定不能手術(shù)。②年紀大，如已超過50～60歲的，一般也不考慮手術(shù)。③心肺功能差，無手術(shù)條件。④癥狀輕，發(fā)作次數(shù)少，炎癥易控制，暫時不考慮手術(shù)的，可暫緩檢查（但從長遠看，這類病人以檢查為宜，因病變可能進展，大咯血也常無明顯誘因，造影后如明確支擴部位，此后手術(shù)也有所根據(jù)）。⑤病人或家屬拒絕檢查。 為手術(shù)而行造影，即使胸部平片有一側(cè)完全正常也要雙側(cè)都做，因雙側(cè)支擴的發(fā)病率相當高。雙側(cè)造影一次完成或分開二次做，要根據(jù)病人的耐受性、造影醫(yī)師的經(jīng)驗而定。分側(cè)做技術(shù)上簡單點，病人較易忍受，造影片一般質(zhì)量較好，無重疊問題，較易閱讀。雙側(cè)同時做，可免再一次檢查的痛苦，攝片時擺好體位，雙側(cè)也都能清楚顯示，但如麻醉不完善，或病人無法忍受，原計劃的雙側(cè)同時造常做完一側(cè)后就得中止。 最近有肺部感染的，最好在肺炎消散3個月后再做，因在炎癥消散后擴張的支氣管可能恢復(fù)正常（即過去所謂的“可復(fù)性支擴”）?？人蕴刀嗟南缺M量藥物治療致痰較少后再做。支氣管有炎癥時，不易耐受造影劑的刺激，咳嗽劇烈易把造影劑咳出，結(jié)果不滿意，術(shù)間咳嗽頻頻也觀察不清。在痰多的，能堵住個別支氣管，充盈不佳，無法確定其性質(zhì)?？┭陂g避免造影，以免引起大咯血，少量咯血病人（如每天有數(shù)口血痰）如久治未能完全消失，可以造影，但大咯血的一定要血止2周后檢查。 支氣管造影具體方法及注意事項： 造影一般由放射科負責(zé)，但于檢查時胸外科醫(yī)師最好在聲，事先向放射科說明從臨床各方面考慮需重點注意的區(qū)域（從平片看先做重的一側(cè)），造影過程中親自在旁觀察支氣管的動態(tài)改變。了解有些支氣管不充盈是由于造影劑用量不夠；體位不合適；支氣管遠端有病變，負壓消失造影劑吸不進；該支氣管有炎癥、敏感，造影劑進去后又咯出；或該支確已完全堵塞，這些所見有助于對造影影像的解釋。造影有一定的并發(fā)癥，如麻藥過敏等，外科醫(yī)師參加也有利于觀察病人及搶救。 造影劑長期來用40%的碘化油，因油劑較稀，很快進入細支氣管，不易掌握，需加磺胺粉（20ml加5～10g），雙側(cè)的用量20～30ml。碘丙酮是水性混懸液，造影后易咯出，也有用泛影葡胺加磺胺粉的。用碘制劑的需先做碘過敏試驗，但從血管造影經(jīng)驗看，有些所謂過敏可能是制劑雜質(zhì)所致，用高質(zhì)量的造影劑應(yīng)該是可以的。如碘過敏過去有用鋇膠漿的，最好避免，鋇膠漿進入肺后不易排出，在肺內(nèi)產(chǎn)生大量小肉芽腫，對肺功能影響很大。 具體方法：造影前4小時禁食，去造 影室前注射鎮(zhèn)靜霽止咳劑。病人先取坐位，鼻腔及咽喉部麻醉后從鼻孔放進粗橡皮導(dǎo)管，直到隆突稍上方，再注入麻醉劑，使雙側(cè)支氣管充分麻酸，然后平臥在造影臺上，采取頭低肢高位、左右側(cè)位、斜位等不同體位，使造影劑注 入各個支氣管，在透視下肯定各支氣管都已充盈到5～6級后，采取不同體位攝片。右側(cè)單側(cè)攝正位及右側(cè)位片，左側(cè)攝正位及斜位片，雙側(cè)則攝正位及雙側(cè)斜位片，避免重疊，最好先透視定位照點片。 注造影劑也可用頂端能彎曲的特制的Metrass管，在透視下指向特定的支氣管注藥。通過纖支鏡注藥造影更好，可把支氣管內(nèi)分泌物吸盡，觀察各支乞管口情況，并均勻地注入麻醉藥，術(shù)畢可以把造影劑吸出。要注意的是纖支鏡的活檢孔很細，只有2.0～2.2mm，較稠的造影劑不易迅速注入，注入量太爽可能遮住纖支鏡物鏡看不清，只能在透視下確定要注藥的支氣管，造影畢立即清洗纖支鏡，以免損壞。 攝片畢拔出導(dǎo)管，囑患者輕咳把造影劑排出，回病房后再采取體位引流。水性造影劑均能迅速排出碘化油如進入“肺泡”則可能長期存留，一般數(shù)天內(nèi)都能排干凈。 個別患者術(shù)后可能發(fā)燒數(shù)天，對癥治療。 支氣管造影片閱讀分析注意事項： （1）要與平片結(jié)合起來看，盡量找到全部過去所照胸片（因病變常從兒童期的“肺炎”開始），在反復(fù)肺部感染發(fā)生處常有支擴，平片上肺紋理增粗、聚攏及圓形透亮區(qū)，一般即為支擴的表現(xiàn)。如過去已有造影片，即使已是數(shù)年前的，也盡量避免重復(fù)檢查，因造影有一定痛苦而支擴常在幼年開始形成，支擴區(qū)可反復(fù)感染，出現(xiàn)肺炎，但原為正常的支氣管，后來再發(fā)生新支擴的不多。 （2）先評估造影質(zhì)量，一般要求充盈至5～6級支氣管，或稍遠端一點，造影劑不要進入細支氣管或“肺泡”，雙側(cè)同時造影的各分支不要有太多重疊，正常的支氣管應(yīng)當由近端至遠羰逐漸充細，邊緣光滑。 （3）仔細閱讀雙側(cè)造影片，必須找到所有分支，如缺少某支，要探討其原因；結(jié)合造影透視所見，判斷為解剖畸形，造影技術(shù)有問題未充盈，或病變所致。支氣管造影，造影劑主要靠胸內(nèi)負壓吸入至支氣管末梢，如果給的造影劑量足夠，未充盈支又懷疑有病變，要加行經(jīng)纖支鏡的選擇性造影。 （4）注意各開口處有無狹窄，如遠端支氣管與近端一樣粗或較粗，就可以認為有支擴，如有囊性改變就更明顯了。伴有的改變是支氣管聚攏，肺體積縮小，正常肺代償性氣腫，其支氣管較分散。胸部薄層CT掃描 對支氣管擴張的診斷具有一定的價值。痰細菌學(xué)培養(yǎng) 對抗生素的合理應(yīng)用具有指導(dǎo)意義。纖支鏡檢查 診斷支氣管擴張一般不需要行纖維支氣管鏡檢查，但下列幾種情況要查： （1）為除外異物堵塞所致運載擴，年老、體弱、小孩、精神病人、麻醉及用安眠藥沉睡的人等可能吞進異物而不自覺，異物長期存留堵塞支氣管可致支擴，取出后或能恢復(fù)。 （2）了解有無支氣管內(nèi)腫物存在：肺癌發(fā)病較快，在不長時間中發(fā)生阻塞性肺炎或肺不張，良性腫瘤、息肉乖因生長緩慢，可能長期堵塞致擴張。 （3）膿痰很多，體位引流及藥物治療效果不好的，纖支鏡檢查可了解膿痰來源，明確病變部位，確定合適的體位引流位置，并通過吸痰及注入藥物（抗生素，支氣管擴張劑如麻黃素等），使病人盡快好轉(zhuǎn)，便于手術(shù)。 （4）大咯血需行支氣管動脈栓塞出血部位的血管，咯血量太大的栓塞前檢查有危險，可在栓塞畢立即檢查，此時支氣管還殘留血跡，可核實栓塞蝗部位是否合適。 （5）如果支氣管造影不滿意，如某支充盈有佳或未充盈，纖支鏡檢查可發(fā)現(xiàn)為造影技術(shù)問題或其他原因，如痰、腫物、肉芽堵塞或開口有瘢痕形成等，必要時隨行該支的選擇性造影（從纖支鏡的活檢孔中注造影劑）。 （6）支擴術(shù)后再咯血或又有較多膿痰，檢查支氣管殘端有無肉芽、線頭、潰瘍等，并了解出血來源，為進一步治療提供材料。 （7）懷疑有某種特異感染如霉菌，可通過纖支鏡取支氣管遠端分泌物檢查而不受呼吸道分泌物的污染。肺功能及核素檢查 肺功能檢查：包括通氣換氣功能及血氣，內(nèi)科治療的病人，重復(fù)檢查可比較及徇治療效果，估計預(yù)后。考慮外科治療的，可了解能否忍受手術(shù)，便于更好地設(shè)計手術(shù)方案，并作為觀察手術(shù)療效的標準。 核素掃描檢查：了解雙側(cè)肺血流灌注情況，對切除方式的決定及預(yù)測術(shù)后情況有幫助。當肺有病變時，肺動脈常有血栓形成，單側(cè)毀損肺肺動脈可能在總干處即阻塞不通，切除已無血流灌注的肺，術(shù)后恢復(fù)預(yù)計會好一點。診斷 一、病史、癥狀：幼年可有麻疹、百日咳、支氣管肺炎、肺結(jié)核等病史；癥狀為慢性咳嗽、咳痰，痰量和痰的性質(zhì)不等；部分有咯血，咯血量和誘因各異；多數(shù)有間歇性發(fā)熱、乏力、納差、心慌、氣急等癥狀。 二、體檢發(fā)現(xiàn)：副鼻竇及口咽部可有慢性感染病灶；早期及輕癥者無異常體征，感染后肺部可聞及干濕性羅音和哮鳴音，晚期可有肺氣腫、肺動脈高壓、杵狀指（趾）等體征。鑒別診斷 本病應(yīng)與慢性支氣管炎、肺結(jié)核、肺膿腫等疾病相鑒別。 1.慢性支氣管炎 慢性支氣管炎患者多于春、冬季節(jié)咳嗽、咯痰癥狀明顯，痰為白色粘液泡沫狀，發(fā)病年齡多在中老年。晚期患者往往伴有支氣管擴張。但反復(fù)咯血不多見，多在兩肺底部聞及濕羅音，咯后可消失且不固定。X線檢查可見肺紋理粗亂或肺氣腫。 2.肺結(jié)核早期肺結(jié)核患者咳嗽輕，咯痰不多，伴有空洞者的痰液常呈粘液樣或膿性，痰檢查多能檢出結(jié)核菌。全身情況可伴有乏力、消瘦、午后低熱，盜汗等癥狀。X線檢查病灶多在兩肺上野。 3.肺膿瘍 有起病急、畏寒、高熱、咳嗽、咯大量黃或黃綠色膿痰的臨床表現(xiàn)。肺病變部位叩診濁音，呼吸音減低，有濕羅音。X線檢查可見帶有液平的空洞，周圍可見濃密炎性陰影?？咕幬镏委熡行?。 4.支氣管肺癌 干性支擴以咯血為主，易診為肺癌。X線檢查、CT、纖維支氣管鏡及痰細胞學(xué)檢查等可進行鑒別。 5.先天性肺囊腫 是先天性病，若未合并感染可無明顯癥狀。肺部X檢查可見多個邊緣清楚、壁較薄的橢圓或圓形陰影，周圍無浸潤病變、支氣管造影有助于診斷。治療 支擴的病情復(fù)雜，癥狀各異，輕重相關(guān)很多，治療方案的確定要考慮多方面的因素： 1.有無癥狀、癥狀輕重、有無反復(fù)肺部感染的歷史、發(fā)作的次數(shù)及治療的效果 如癥狀輕，感染容易控制，可以內(nèi)科治療，否則要考慮手術(shù)。 2.有無咯血史 要重點考慮，有些所謂“干性支氣管擴張”，平常并無多少肺部感染癥狀，但可能突然咯血。支擴是良性疾病，在有多種抗生素的今天，大部分感染可以控制，患病后能存活多年，但大咯血威脅生命，雖然現(xiàn)在有支氣管動脈栓塞術(shù)可以急求，從長遠看，有大咯血或反復(fù)咯血的最好手術(shù)治療。 3.病變的范圍 這是決定內(nèi)外科治療最重要的因素之一，病變局限的可以切除，病變較廣泛，但有的部位輕，有的重，癥狀又很明顯的，可以切除較重病變?nèi)〉霉孟熜В珉p側(cè)都有病變，輕重相關(guān)不多，就不能考慮手術(shù)了。 4.年齡 有些病例分析，見40歲以后病人病情常能緩解，進展的不多，而50歲以上的病人體力多已較差，有其他疾病，忍受手術(shù)差，因此對40～50歲以上的患者手術(shù)保守一點。 5.合并其他病變的情況 如為良性腫瘤堵塞引起的支擴，切除主要為治療腫瘤；肺結(jié)核所致支擴（多為上葉），此時結(jié)核病變多已穩(wěn)定，不必手術(shù)。 6.全身情況及有無其他疾病 如有心、肝、腎等系統(tǒng)嚴重病變，或心肺功能差，無法承受手術(shù)的，只能內(nèi)科治療。 7.生活、工作及醫(yī)療條件 如生活及醫(yī)療條件好，工作也不太勞累，保守治療后病變多能保持穩(wěn)定。如為野外作業(yè)，體力勞動，學(xué)生在學(xué)習(xí)中，醫(yī)療條件又不太好，病變惡化治療有困難的，最好切除病變。 8.病人本人及家屬是否同意手術(shù) 支擴一般在兒童期發(fā)病，支氣管及肺實質(zhì)病變都是不可逆的，肺部病變反復(fù)惡化，明顯影響了生活質(zhì)量及勞動力，如有條件最好切除病變。但近年來新抗生素不斷出現(xiàn)，能有力控制肺部感染，有相當一部分支擴病變可保持在“穩(wěn)定狀態(tài)”，病人身體健康，繼續(xù)工作，需要手術(shù)的明顯減少，但認為手術(shù)從此不再需要也不正確。由于胸外科已為相當安全的手術(shù)，手術(shù)效果好，因此在治療上，對每個病人應(yīng)個別考慮權(quán)衡利弊。 支擴的治療包括幾部分：①抗生素治療感染。②治療引起支擴的合并癥如鼻竇炎。③對癥治療如咯血、大量膿痰。④手術(shù)切除或肺移植。⑤呼吸訓(xùn)練及理療，以改善生活質(zhì)量及勞動能力，臨床醫(yī)師常易忽略這點。⑥特殊原因，如免疫缺陷、先天性遺傳病所致支擴，如原來病因無法糾正，只有用胸內(nèi)科治療。 支氣管擴張的治療原則是消除病原，促進痰液排出，控制感染等內(nèi)科保守治療，必要時行外科手術(shù)。 內(nèi)科治療是基礎(chǔ)，即使有明確的手術(shù)適應(yīng)證也要先經(jīng)過一段時間內(nèi)科治療，有人認為最少治療半年以上，因一些支擴在肺感染控制后可能恢復(fù)正常，而且手術(shù)在急性炎癥消失后做也比較安全，療效較好。不能手術(shù)的病例，則需要長期內(nèi)科治療。（一）支擴的內(nèi)科治療 1.控制感染緩解癥狀 支擴如未手術(shù)是終生存在的疾病，癥狀時有時無，時輕時重，內(nèi)科用藥要考慮什么時候用，用什么藥，怎么用（劑量、途徑及期限）。不發(fā)燒，咳嗽未加劇，只有粘痰，患者無明顯不適的，不必用抗生素。如痰呈膿性（常在上呼吸道感染后），用廣譜抗生素，標準劑量，最少1～2周，至痰 轉(zhuǎn)為粘液性。有黃綠色膿痰的，說明炎癥進展，肺繼續(xù)破壞，應(yīng)積極用藥，但要使痰轉(zhuǎn)為粘液性不容易。如病情一向“穩(wěn)定”，一旦惡化，也需積極治療。對經(jīng)常有粘液膿痰的，用抗生素是否有效是個問題。抗生素的選擇靠經(jīng)驗及病人治療后的反應(yīng)，痰培養(yǎng)及藥物敏感試驗不完全可靠。急性感染如肺炎，組織充血，肺及血中抗生素濃度高，療效好。慢性化膿性病變對藥物反應(yīng)不太好，可能因：①抗生素不能透過支氣管壁至管腔中，而細菌雙在管腔的膿性分泌物中。②細菌對藥物本身不敏感，厭氧菌（咳臭痰）也對抗藥物。 用藥期限意見不一致，有的人認為用藥2周左右有效即可，有主張用藥6～10個月以減少炎癥對肺的破壞，避免發(fā)生纖維化，這方面的研究還很少。由于目前臨床上見到的絕大部分是慢性病，即使長期用藥也不可能防止肺的破壞，治至癥狀消失即可。 2.體位引流 支擴多發(fā)生在肺下垂部位，引流不暢。正常人排痰靠咳嗽，支擴患者支氣管壁軟骨及粘液清除機制已破壞，咳嗽并不能把痰全咳出，X線檢查見咳嗽時近端支氣管完全萎陷，痰排不出，因此最好利用重力行體位引流，使周圍的痰流至肺門處較大支氣管再咳出。根據(jù)各支氣管不同走向，擺好體位后，深呼吸，10～15min后咳出痰來，一天施行數(shù)次，同時加胸部叩擊等理療方法。痰一天在30ml以上的，早晚都要引流。 保持呼吸通暢，排除氣管內(nèi)分泌物，減少痰液在氣道及肺支氣管內(nèi)的積聚，除去細菌生長繁殖的場所，是控制感染的主要環(huán)節(jié)。 支氣管引流的護理：首先應(yīng)給予祛痰劑，使痰液變稀薄容易咳出，以減輕支氣管感染和全身毒性反應(yīng)。指導(dǎo)病人根據(jù)病變的部位使患側(cè)向上，開口向下，作深呼吸、咳嗽，并輔助拍背，使分泌物在氣管內(nèi)振蕩，借助重力作用排出體外，必要時還可以進行霧化吸入，效果更好。 患者作體位引流應(yīng)在空腹時，每日可作2～4次，每次15～20分鐘。作引流時要觀察患者的呼吸、脈搏等變化，如有呼吸困難、心慌、出冷汗等癥狀時應(yīng)停止引流，給予半臥位或平臥位吸氧。引流完畢應(yīng)協(xié)助患者清潔口腔分泌物。 3.咯血的治療 咯血是支擴的常見癥狀，且為威脅生命的主要原因，咯血常無明確的誘因，也不一定與其他癥狀，如發(fā)燒、咳膿痰等平行。少量咯血經(jīng)休息，鎮(zhèn)靜藥，止血藥，一般都能止住。大量咯血可行支氣管動脈栓塞術(shù)。氣管鏡（最好用硬鏡）檢查，局部注冰水，用細長條紗布或Fogarty管堵塞。 4.其他療法 在急性感染時，注意休息、營養(yǎng)、支持療法是不可缺少的。支氣管擴張劑可能有用，在肺功能檢查發(fā)現(xiàn)有氣道堵塞，用藥后FEV1有改善的，可繼續(xù)用藥，無效的可試用強的松，用后如主觀癥狀無改善，就不要再給。在一些罕見的情況下如有免疫抑制的，可以用人體球蛋白。 5.有慢性副鼻竇炎、齒齦炎和扁桃體炎者，應(yīng)同時給予積極治療。 護理 合并感染有發(fā)熱、咳嗽、咯吐膿痰或咯血時應(yīng)臥床休息，避免勞累及情緒波動，保持心情舒暢。飲食宜富有營養(yǎng)，可進食高蛋白、高熱量、高維生素食物。注意口腔衛(wèi)生，晨起、睡前、飯后用復(fù)方硼砂液或洗必泰液漱口。若排痰不暢者，應(yīng)采取各種引流辦法?；颊叩哪撎挡豢呻S地亂吐，應(yīng)集中消毒處理。（二）手術(shù)治療 外科手術(shù)：反復(fù)發(fā)作的大咯血，肺部感染經(jīng)長期內(nèi)科治療效果不佳，病變不超過2個肺葉，無嚴重心、肺功能損害者，可考慮手術(shù)切除。 1.手術(shù)適應(yīng)證 （1）病變局限，有明顯癥狀，或肺部反復(fù)感染，這是主要的適應(yīng)證，可以徹底切除病變肺組織，取得良好效果。 （2）雙側(cè)均有病變，一側(cè)嚴重，對側(cè)很輕，癥狀主為平自病重一側(cè)，可以切除該側(cè)，術(shù)后如對側(cè)病變?nèi)杂邪Y狀可藥物治療。 （3）雙規(guī)則 都有局限較重病變，如有大咯血等癥狀，先切除重的一側(cè)，此后如對側(cè)病變穩(wěn)定，觀察及內(nèi)科治療，如病變進展，再切除。 （4）大咯血的急癥切除?，F(xiàn)有支氣管動脈栓塞術(shù)，大部分可先用此法止血后改為擇期手術(shù)。原來有支氣管造影，病變明確的，在目前的技術(shù)水平下，咯血急癥切除也可以進行。如原無支氣管造影，病變部位及范圍不明，則手術(shù)很困難。有人根據(jù)體征（如聽診有啰音），胸片及纖支無意 所見決定切除方式，但不很可靠。纖支鏡能看見出血來源，但咯血很大時檢查有危險，纖支鏡放進后鏡頭可能很快補沾污，什么也看不見。召支氣管樹內(nèi)到處是血，或吸干凈后短期內(nèi)又未見哪個支氣管內(nèi)涌出血液，則無法定位。有時在總支氣管內(nèi)見到血，但未必一側(cè)肺都有病變。支氣管腔很小，支氣管壁又有分泌物潤滑，出血后很容易流至低位（如仰臥的下葉背段或整個下葉），易判斷錯誤。總之，如無特殊需要，最好不行急癥肺切除，因麻醉技術(shù)要求高，開胸后有時見大部分肺內(nèi)有血，呈紫紅色，無法確定切除范圍，甚至誤切較多肺組織。肺切除后，余肺因有吸入血液，可能膨脹不佳或感染，因此急癥手術(shù)的并發(fā)癥及死亡率都較高。 （5）雙側(cè)有廣泛病變，病人一般情況及肺功能不斷惡化，內(nèi)科治療無效，估計存活時間不超過1～2年，年齡又在55歲以下的，可以考慮雙側(cè)肺移植手術(shù)。人體同種肺移植已于1983年取得成功，至1998年全世界已施行8000多例，適應(yīng)證中支擴占一定比例。1年存活率可達79%～90%，對一瀕臨死亡的病人來說，這個療效是相當滿意的。 2.手術(shù)方案的設(shè)計 （1）如為局限性病變，它處正常，可切除一段至全肺，最常切除的是左下葉加舌段，左或右下葉及右中葉。 （2）下葉基底段有病變，而背段正常的情況不少見，背段可以保留。但基底段即使未全部波及，一般也不作單個基底段的切除，因段間界限不太清楚，每個基底段的體積又不大，勉強分離，保留的肺功能有限，并發(fā)癥則明顯增加。 （3）舌上段有時未波及，可單獨行舌下段切除。 （4）雙側(cè)病變，如都比較局限，患者年輕，一般情況良好的，可以一次同時切除，用前胸雙側(cè)前切口或序貫用雙側(cè)側(cè)切口手術(shù)。如一般情況不允許，先做一側(cè)，對側(cè)過3～6個月后再做，間隔長短根據(jù)體力恢復(fù)情況而定，個別患者因術(shù)側(cè)有并發(fā)癥或肺功能損害較大，最終可能做不了對側(cè)手術(shù)。 雙側(cè)支擴不少見：如大咯血，肺部又反復(fù)感染，治療困難。因支擴常從小孩發(fā)病，只要有足夠的正常肺組織可以留下，可以分次切除，文獻上有報道分3次手術(shù)，最后雙側(cè)僅留下左上葉及右上葉共8個段肺。由于肺的巨大呼吸潛力，這點肺也能維持政黨生活。重要的是每次手術(shù)都需要慎重從事。不能發(fā)生任何并發(fā)癥。 支擴切除多少肺組織完全根據(jù)術(shù)前支氣管造影所見而定，手術(shù)開胸探查所見僅供參考，有相當一部分患者肺外觀正常，捫診也無異常，不能確定病變范圍。術(shù)間所見病理改變由重至輕，可為肺體積縮小，不張或?qū)嵶?；肺實質(zhì)中有小塊病灶；有時病肺色素明顯減少，呈粉紅氣腫樣，可能因幼年患病，未參懷呼吸通氣，未吸入外界灰塵。病變已波及胸膜的有粘連。肺門幾乎都有過炎癥，淋巴結(jié)增大，各組織間有緊密的粘連。同側(cè)正常肺多有代償性氣腫。術(shù)間這些所見都對手術(shù)方案的決定有影響。左肺上葉舌段在加下葉切除后，如碩區(qū)肺也不健康，體積很少，留下的殘腔太大，有時只好改全肺切除，以避免嚴重的并發(fā)癥。 3.術(shù)前準備 （1）各種常規(guī)化驗，特別注意痰培養(yǎng)及藥物過敏試驗。 （2）肺功能、血氣、核素、肺灌注檢查。 （3）改善營養(yǎng)。 （4）痰多的給合適抗生素，最好痰量減少至30ml/d以下，痰由膿性變?yōu)檎骋盒詴r再手術(shù)，用藥時間可能長至2周以上。 （5）痰多的體位引流。 （6）呼吸訓(xùn)練及理療，以改善肺功能。 （7）如最近才做支氣管造影，用碘油的要待碘油排空再做。一般數(shù)天中能排盡。但個別碘油已進入細支氣管或肺泡，可能長期存留，無法等待，從肺功能說，造影后3天手術(shù)就沒有什么影響了。 4.支擴肺切除術(shù)后部分有殘余癥狀其原因： （1）術(shù)膠雙側(cè)支氣管造影，有的分支充盈不佳，未發(fā)現(xiàn)，手術(shù)未切除干凈，殘留支擴有癥狀。 （2）原為雙側(cè)病變，只切除重的一側(cè)，較輕的一側(cè)仍有支擴。 （3）一側(cè)部分肺切除后，余肺過度膨脹后支氣管扭曲、引流不暢、感染，甚至有新支擴形成。 （4）肺切除后支氣管殘端留得較長，有分泌物潴留，或因殘端有線頭刺激，肉芽形成，致咳嗽咯血。 （5）原引起支擴有關(guān)因素，如鼻空前未有炎、慢性支氣管炎或與免疫有關(guān)的缺陷未處理。 （6）可能有隱匿性支氣管瘺，支氣管殘端瘺口通向一小膿腔。術(shù)后咳嗽咳黃痰有時是一般呼吸道感染，不一定與原來的支擴及手術(shù)有關(guān)。支擴部分肺切除后的再咯血，甚至大咯血也時有所見，纖支鏡檢查支氣管殘端常正常，余肺造影也不一定有殘留支擴，我們用支氣管動脈栓塞術(shù)治療，療效很好，栓塞前的支氣管動脈造影見肺門局部有很多增粗血管，甚至成簇成團，原因有等探索。如栓塞術(shù)無效，要是其他條件允許，可切除剩余肺組織。 5.外科治療結(jié)果和適應(yīng)證的選擇有很大關(guān)系 先例嚴格的手術(shù)死亡率2011年10月27日6024
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蘇彥河主任醫(yī)師 鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院 胸外科 1.支氣管擴張是一種什么樣的疾??？支氣管擴張是一種肺部慢性感染性疾病。2. 支氣管擴張的主要發(fā)病原因是什么？（人為什么會得支氣管擴張）后天性支氣管擴張的主要病因為感染和阻塞，二者互為因果。初期由于感染導(dǎo)致支氣管炎，造成支氣管粘膜水腫、充血、分泌物增多，炎癥的支氣管周圍淋巴結(jié)腫大，痰液不易排出加重感染。反復(fù)感染則造成支氣管壁破壞，支氣管瘢痕狹窄，→易阻塞后即成為支氣管擴張的主要因素，遠端支氣管遂呈柱狀或囊狀擴大，成為感染分泌物淤積的管柱或囊袋。此后在此病變基礎(chǔ)上局部更易發(fā)生感染，進一步導(dǎo)致更大范圍肺組織發(fā)生支氣管擴張——→較常人更易發(fā)生肺部感染——→支氣管擴張范圍可能由一個肺葉擴散到兩個肺葉或多個肺葉——→最后可導(dǎo)致雙側(cè)肺多個肺葉廣泛范圍的支氣管擴張。少數(shù)有先天性支氣管軟骨支持組織發(fā)育缺陷的病人，更易發(fā)生感染感染和支氣管擴張。3.支氣管擴張臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為咯痰、咯血，反復(fù)發(fā)作呼吸道和肺部感染。①病人排痰量較多，多呈黃綠色膿性粘液，甚至有惡臭。體位改變，尤其是早晨起床時可能誘發(fā)劇烈咳嗽、咯痰。②咯血是因為支氣管內(nèi)表層擴張的小血管破裂所致，嚴重者一次咯血可達數(shù)百毫升，甚至可導(dǎo)致患者窒息死亡。4.支氣管擴張的治療1.內(nèi)科保守治療 ⑴方法 給予抗感染、化痰甚至止血藥物治療；⑵作用 可以改善使肺部和支氣管的炎癥改善，但不能逆轉(zhuǎn)已經(jīng)發(fā)生的支氣管擴張的病理改變；⑶適合人群 ①支氣管擴張病變范圍小、病變程度不嚴重的患者（暨不經(jīng)?；疾〖安∏槿菀卓刂普撸?，②病變范圍極其廣泛患者，無法耐受手術(shù)，或即使手術(shù)也不能達到控制感染目的；③手術(shù)前準備，控制感染后行手術(shù)治療。2.手術(shù)治療 由于已經(jīng)發(fā)生的支氣管擴張的病理改變不可逆轉(zhuǎn)，因此切除病肺組織是治療中度以上支氣管擴張的有效方法。五 支氣管擴張手術(shù)后效果療效多較滿意。癥狀消失或明顯改善者約占90%左右。術(shù)后有殘余癥狀者，多為殘留病變（病變范圍過于廣泛，手術(shù)無法完全切除，否則術(shù)后患者肺功能極差，可能危及患者生命或生活質(zhì)量極差，因此只能切除主要病變。），或術(shù)后殘留殘腔所致（病變范圍過于廣泛，手術(shù)切除病肺組織過多，剩余肺組織無法充填胸腔）。2011年10月18日7605
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郭偉主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 急診科 支氣管擴張癥是指支氣管及其周圍肺組織的慢性炎癥，損壞管壁，以致使支氣管擴張和變形。多起病于兒童及青年時期的支氣管、肺嚴重或反復(fù)感染，少數(shù)由先天性所致。診斷一、臨床表現(xiàn)1．慢性咳嗽、咳大量膿痰和反復(fù)咯血，厭氧菌感染時痰有臭味，咳痰與體位改變有關(guān)。急性發(fā)作時有發(fā)熱和胸痛。2．干性支氣管擴張僅有慢性反復(fù)咯血或伴有少量咳痰。3．患側(cè)部位有固定性濕性羅音，慢性化膿性支氣管擴張患者有杵狀指、趾。二、輔助檢查1．X線胸片：常無特殊發(fā)現(xiàn)或僅有患側(cè)肺紋理粗亂，疾病后期可有不規(guī)則環(huán)狀透光陰影或呈蜂窩狀，甚至有液平。2．胸部CT檢查，柱狀擴張管壁增厚，并延伸至肺的周邊，囊狀擴張表現(xiàn)為支氣管顯著擴張，成串或成簇囊樣病變。診斷符合率80%以上。3．支氣管碘油造影：適用于擬手術(shù)治療者。4．纖維支氣管鏡檢查：適用于咯血部位不明確者。治療一、內(nèi)科治療1． 體位引流：根據(jù)病變部位不同采用不同的體位，促進膿痰排出。2． 支氣管鏡輔助排痰：痰液引流不暢者，可經(jīng)纖維支氣管鏡檢查排除支氣管內(nèi)阻塞，吸出痰液注入抗菌藥物，使引流通暢，或做支氣管灌洗治療。3． 抗菌藥物：急性感染者以廣譜抗菌藥物或以抗革蘭氏陽性菌的藥物為主，如青霉素及第一代頭孢菌素，大環(huán)內(nèi)酯類藥物。醫(yī)院獲得性感染者或久病多次復(fù)發(fā)者以抗革蘭氏陰性菌的藥物為主，如人工半合成青霉素，第二代或第三代頭孢菌素，氨基甙類，喹諾酮類藥物。對慢性感染者可以使用紅霉素、羅紅霉素長期小劑量治療。4． 止血治療：大量出血者宜用垂體后葉素，使用劑量可達5-10u/小時，但須注意心臟和血壓情況，不適用于高血壓患者。對高血壓患者可試用酚妥拉明治療。如經(jīng)過積極治療仍不能滿意止血，可做支氣管動脈栓塞術(shù)。指導(dǎo)患者采取側(cè)臥位，及時排出支氣管及氣管內(nèi)積血，勿恐慌。5． 支持治療：對大量咳痰、咯血以及有先天缺陷（如γ-球蛋白缺乏）者給予營養(yǎng)素、輸血等治療。二、手術(shù)療法：適用于病變范圍局限，多次反復(fù)發(fā)作和大量咯血而內(nèi)科治療效果不著，無嚴重心、肺功能障礙者。2011年08月17日7568
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裴艷志主治醫(yī)師 佳木斯大學(xué)附屬第一醫(yī)院 胸外科 支氣管擴張癥是常見的心地慢性支氣管化膿性疾病 大多數(shù)繼發(fā)于呼吸道感染和支氣管阻塞 尤其是報著兒童和青年時期麻疹 百日咳后的支氣管肺炎傲慢由于破環(huán)支氣管管壁 形成管腔擴張和變形 臨床痛苦表現(xiàn)為慢性信服咳嗽伴輕易大量膿痰和反復(fù)咯血支氣管擴張的這里病因（發(fā)病機制） 支氣管-肺組織的感染和支氣管阻塞 感染引起管腔粘膜的充血 水腫 使管腔狹小 分泌物易阻塞管腔 導(dǎo)致引流不暢而加重沒錢感染；支氣管阻塞引流不暢會誘發(fā)肺部感染支氣管擴張病的臨床兒童表現(xiàn) 多數(shù)患者午飯在童年有麻疹 百日咳或支氣管肺炎遷延不愈的病史 月份以后常有呼吸道反復(fù)發(fā)病情作的感染 其典型信心癥狀為慢性轉(zhuǎn)移咳嗽伴大量傲慢膿痰和反復(fù)咯血 周五慢性咳嗽伴協(xié)和大量膿性痰 痰量與體位改變有關(guān) 如晨起或入夜臥床時咳嗽痰量增多 呼吸道感染急性發(fā)作時 黃綠色膿痰明顯投訴增加 一日數(shù)百毫升 若有厭氧菌混合感染 則有臭味 咯血可反復(fù)發(fā)開始生 程度不等 從小量痰血至極差大量咯血 咯血量與直接病情嚴重很遠程度有時不一致 支氣管擴張咯血后為人一般無他們明顯中毒癥狀建議 若反復(fù)繼發(fā)感染 支氣管引流不暢 痰不易咳出 可感到胸悶一下不適 幫助炎癥擴展到病變周圍的肺組織 出現(xiàn)高熱 納差 盜汗 消瘦 貧血等困難癥狀 慢性不配重癥支氣管擴張的肺功能選擇嚴重障礙時 勞動力明顯打針減退 稍活動即有氣急 紫紺 伴有杵狀指（趾）支氣管擴張病的不好診斷一 病史 冷漠癥狀 幼年可有麻疹 百日咳 支氣管肺炎 肺結(jié)核等病史；癥狀本來為慢性車禍咳嗽 咳痰 痰量和痰的性質(zhì)不等；部分有咯血 咯血量和誘因各異；多數(shù)有間歇性發(fā)熱 乏力 納差 心慌 氣急等花消癥狀二 體檢發(fā)現(xiàn) 副鼻竇及口咽部可有專業(yè)慢性感染病灶；早期及輕癥者無異常體征 感染后肺部可聞及干濕性羅音和哮鳴音 晚期可有肺氣腫 肺動脈高壓 杵狀指（趾）等體征三 輔助檢查準備 （一）X線胸片：輕癥多無異常發(fā)現(xiàn) 重癥病變區(qū)肺紋理增多 增粗 排列紊亂 有時可見支氣管呈柱狀增粗或"軌道征" 典型呈蜂窩狀或卷發(fā)狀陰影 其間夾有液平面的囊區(qū) （二）支氣管碘油造影：可發(fā)現(xiàn)囊狀 柱狀或囊柱狀改變 目前僅在外科反面手術(shù)前采用 （三）胸部薄層CT掃描：對支氣管擴張的身體診斷具有一定的價值 （四）痰細菌學(xué)培養(yǎng)：對抗生素的合理應(yīng)用具有仔細指導(dǎo)意義四 鑒別看病診斷 應(yīng)注意與冷漠慢性支氣管炎 肺癌和肺結(jié)核相鑒別支氣管擴張的看過治療 支氣管擴張的治療治病別人主要是防治呼吸道的反復(fù)感染 其關(guān)鍵在于呼吸道保持引流通暢和有效的抗菌藥物幾次的十分治療一 保持呼吸道通暢： 通過祛痰劑稀釋膿痰 再經(jīng)體位引流清除痰液 以減少繼發(fā)感染和減輕全身中毒完美癥狀 （一）祛痰劑：可服氯化銨 溴已新 亦可用溴已新 mg溶液霧化吸入 或生理鹽水超聲霧化吸入使痰液變稀 必要時可加用支氣管舒張劑噴霧吸入 以緩解支氣管痙攣 再作體位引流 以提高其療效別人 （二）體位引流根據(jù)病變部位采取不同體位引流 每日 － 次 每次解答 - min 體位引流時 間歇作深呼吸后用力咳 同時用手輕拍患部 可提高引流加重效果二 控制順心感染： 支氣管擴張急性感染時 常選用阿莫西林 g 每日 次 環(huán)丙沙星 g 一日 次；或口服開的頭孢類抗生素 一 二代頭孢菌素加丁胺卡那霉素靜脈滴注 另全身用藥配合局部給藥 可提高抗菌技術(shù)效果 可用青霉素 － 萬u或慶大霉素 萬u 于體位引流后霧化吸入 每日 － 次三 有厲害慢性副鼻竇炎 齒齦炎和扁桃體炎者 應(yīng)同時給予積極一年治療四 外科多啦手術(shù)： 一般也不情況醫(yī)托較好 心 肝 腎等重要主任器官功能均無異常者 可按下列情況應(yīng)該選擇專門不同心情手術(shù)方式 病變局限于兒子一段 一葉或多段者 可作肺段或肺葉同意切除術(shù)； 病變?nèi)羟址敢粋?cè)多葉甚至全肺 而對側(cè)肺的功能良好者 可作多葉甚至一側(cè)全肺解釋切除術(shù)； 雙側(cè)病變 若一側(cè)肺的肺或肺葉病變素質(zhì)顯著 而另側(cè)病變輕微 估計痰或血主要他們來自病重的一側(cè) 可作單側(cè)肺段或肺葉葉除術(shù) 雙側(cè)病變 若病范圍總肺容量不超過 % 孩子切除后不致嚴重及為影響普通呼吸功能者 可根據(jù)情況不動一期或分期作雙側(cè)手術(shù)回家 明確一般先進行病重的一側(cè) 分期間隔心里時間至少半年事情 雙側(cè)病變范圍廣泛 各地一般不宜作特需手術(shù)只能治療 但若反復(fù)大咯血不止 積極內(nèi)科治療危急無效 能明確不愧出血部位 可清楚考慮切除病情出血的病肺以搶救好了生命 手術(shù)心地禁忌癥精良主要有： 一般大堆情況還行差 心 肺 肝 腎功能不全 難忘不能耐受手術(shù)永遠者； 病變范圍廣泛 下個月切除病肺后早上可能嚴重住院好些影響呼吸功能者； 合并肺氣腫 哮喘或肺源性心臟名醫(yī)病者 支氣管擴張手術(shù)態(tài)度根本切除后 療效多虧多較滿意 癥狀消失或明顯改善者約占 %左右 術(shù)后有殘余癥狀者 多為殘瘤病變 或因術(shù)手殘腔處理不當 致剩留的肺葉或肺段支氣管發(fā)生扭曲 致支氣管擴張復(fù)發(fā)五 介入治療： 支氣管擴張合并咯血臨床常見 可反復(fù)發(fā)生 程度不等 從痰中帶血至大量咯血 有時會危及生命 對于經(jīng)常或者大量咯血 藥物治療有時效果不理想 手術(shù)治療創(chuàng)傷較大 介入治療時 栓塞出血的支氣管動脈 止血迅速 不易復(fù)發(fā) 局部注入抗菌素 對于合并的感染 也有良好的治療作用支氣管擴張病的飲食治療多食蛋 肉 魚 奶和新鮮蔬菜 瓜果類食物 痰濕蘊肺：咳嗽反復(fù)發(fā)作 咳聲重濁 痰多稠粘或成塊 早晨咳甚 伴胸悶 胃部痞滿 食少體倦 舌苔白膩 脈濡細 （ ）生姜 蔥白各 克 灸麻黃 - 克 同煎服 每日 次 （ ）杏仁 克 豬肺 具 同煮至爛熟 加姜汁 食鹽調(diào)味食用痰熱阻肺：咳嗽氣急 痰多色黃粘稠 咯吐不利 或咯血痰 胸肋疼痛 口干或發(fā)熱 舌紅苔黃膩 脈滑數(shù)食療：大鴨梨 個 洗凈 不去皮 切成丁 將川貝 克 研細末放入梨丁中拌和 放蒸籠中蒸食 每天 - 次 連服 - 天支氣管擴張病人的護理：天冷應(yīng)注意保暖 避免受涼感冒戒煙 避免接觸煙霧及刺激性氣體痰量多時宜采取體位引流（如病變支氣管在下葉的采取頭低腳高勢） 每日２～３次 每次約 分鐘咯血時應(yīng)輕輕將血咳出 切忌屏住咳嗽以窒息抗菌藥物應(yīng)在醫(yī)師指導(dǎo)下使用 不要自己濫用或長期使用急性期應(yīng)注意休息 緩解期可作呼吸操和適當?shù)娜眢w育鍛煉 以增強機體抵抗力和免疫力多食蛋 肉 魚 奶和新鮮蔬菜 瓜果類食物2011年07月15日3139
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沈策主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 呼吸內(nèi)科 支氣管擴張癥不是一個疾病，而是多種原因引起的支氣管結(jié)構(gòu)異常擴張的現(xiàn)象，因此醫(yī)學(xué)上不稱之為病，而稱之為癥。臨床表現(xiàn)是咳嗽、咯膿痰、咯血及反復(fù)感染，嚴重者可發(fā)生呼吸衰竭死亡。要想了解支氣管擴張癥，首先要知道支氣管是怎樣的？支氣管因其形態(tài)像自然界中的樹故得名支氣管樹。它的結(jié)構(gòu)確實象一棵倒過來的冬天的樹。這棵樹的主干稱為氣管，然后根據(jù)二分法，一枝分為兩枝，即左右支氣管，如此反復(fù)經(jīng)過26次分支，最后與肺泡相連。支氣管與肺泡的關(guān)系就好像樹干、樹枝與樹葉的關(guān)系一樣。他們與血管、淋巴管共同組成了肺臟。支氣管共有27級，其主要的任務(wù)是把外界中的空氣輸送到肺泡，空氣中的氧氣再經(jīng)過肺泡壁進入到血液循環(huán)，而血液中的二氧化碳氣體經(jīng)過肺泡壁進入肺泡，再沿著支氣管輸送到出體外。因此，可以把支氣管比喻成人體的“煙筒”，機體代謝需要的氧氣和代謝產(chǎn)生的二氧化碳氣體都要通過這個“煙筒”運輸。有生活常識的人都知道，煙筒不通暢，爐子的火就不旺盛，甚至熄滅。如果人體的“煙筒”----支氣管不通暢了，機體就會出現(xiàn)缺氧和二氧化碳潴留，患者出現(xiàn)胸悶、氣急、心慌、咳嗽、紫紺等臨床表現(xiàn)。支氣管擴張癥就是支氣管結(jié)構(gòu)發(fā)生了異常的擴張，就是人體的煙筒增粗了。有人會問，煙筒曾粗了，不是更通常了嗎？其實不然，變粗以后伴隨而來的自身免疫功能的破壞。簡單的說就是人體不能正常的把痰液排出體外，戶樞不蠹，流水不腐，潴留的痰液招致細菌繁殖，由此導(dǎo)致支氣管的反復(fù)感染。繼而，出現(xiàn)伴隨的血管擴張，血管破裂導(dǎo)致大咯血。大量的血液來不及咯出，堵塞呼吸道，患者因窒息而死。支氣管擴張癥該如何預(yù)防呢？實話實說，一旦支氣管擴張了，是不可能再恢復(fù)正常。因此，預(yù)防支氣管擴張的發(fā)生最為重要。預(yù)防的關(guān)鍵就是預(yù)防呼吸系統(tǒng)的感染，盡早治愈呼吸系統(tǒng)的感染。常見的疾病包括：肺結(jié)核、肺炎、支氣管炎等。特別是小兒時期的呼吸系統(tǒng)的感染。得了支氣管擴張該如何治療呢？注意一下幾點：1.預(yù)防感冒，感冒常常會誘發(fā)支氣管擴張感染的發(fā)生。2.如果反復(fù)咯膿痰，應(yīng)每天數(shù)次的體位引流（請與你的醫(yī)生討論恰當?shù)捏w位）及拍背。3.一旦發(fā)生咯血，一定要將血液自然咯出，千萬不要憋住。因為，血液在氣管中很快就會凝結(jié)成血塊（就像我們見過的血豆腐一樣），堵塞呼吸道引起窒息。而醫(yī)學(xué)上很少有咯血引起的失血性休克。所以，記住一定將血液咯出，不可憋住?。。?！本文系沈策醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2010年12月04日44348
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張文東主任醫(yī)師 六安市中醫(yī)院 呼吸與危重癥二科 支氣管擴張癥（簡稱支擴），是支氣管樹的異常擴張，大多數(shù)繼于呼吸道感染和支氣管阻塞，使支氣管管壁遭破壞，形成管腔持久擴張和變形，是常見的慢性支氣管感染性疾病。臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽伴大量黏液膿痰和反復(fù)咯血。 支氣管和肺組織感染和支氣管阻塞是支擴的主要發(fā)病因素，感染不僅使支氣管各層組織尤其是平滑肌纖維和彈性纖維遭到破壞，削弱了管壁支撐作用外，而且因黏膜充血、水腫、分泌物增多，導(dǎo)致管腔阻塞引流不暢又加重感染，此外，咳嗽時管腔內(nèi)壓力增高和支氣管周圍纖維增生、肺不張時胸腔負壓等牽引也促使支氣管擴張的發(fā)生和發(fā)展（由于嬰幼兒支氣管壁薄弱、管腔細窄易于阻塞，因此嬰幼兒麻疹、百日咳、支氣管肺炎等感染是支擴最常見的病因）。支擴的診斷程序診斷標準：1.有慢性咳嗽大量（膿）痰，或反復(fù)咯血的病史，肺病變部有濕性羅音或杵狀指（趾）等體征。2.胸片顯示的粗亂肺紋理中有多個不規(guī)則環(huán)狀透亮陰影或沿支氣管的卷發(fā)狀陰影。3.胸部CT顯示支氣管管壁增厚的柱狀擴張或成串成簇的囊樣改變。4.支氣管造影顯示擴張的囊狀、柱狀、囊柱狀的支氣管影。具有第1項或第2-4項之一款者可診斷為支氣管擴張癥。治療：去除誘因，（如去除可阻塞支氣管的損害，對免疫球蛋白低下者補充γ球蛋白外），應(yīng)控制癥狀、預(yù)防疾病進一步進展；控制感染和基礎(chǔ)支持治療—保持好的肺引流和緩解支氣管痙攣和小氣管疾病。1.控制感染（1）免疫治療：在兒童針對可導(dǎo)致支擴一些疾病的潛在病原體進行基礎(chǔ)免疫治療（如流感、百日咳、麻疹等疫苗）。（2）積極抗感染，并治療同時存在的急性肺炎、急性支氣管炎。（病原體可參考痰革蘭氏染色或培養(yǎng)結(jié)果，常有流感嗜血桿菌、肺炎鏈球菌）2.引流：體位排痰和胸部扣擊，祛痰藥特別對痰量>30-50ml/每日的病人3. 水化作用和霧化4.支氣管擴張劑：（1）.改善呼吸道黏膜纖毛的清除能力；（2）.有利于清除呼吸道蓄積的分泌物。5.戒煙6.外科治療：常用于年輕，病變局限者（可做肺段、肺葉切除，兩側(cè)肺葉切除者療效差）。2009年10月31日7202
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