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陶章副主任醫(yī)師 鹽城市中醫(yī)院 肺病科 支氣管擴張的患者，為何會有支氣管管腔的擴張，為何會有很多的痰液為何會反復的出現(xiàn)感染呢，這是支氣管擴張的幾大表現(xiàn)，因為呢，支氣管擴張的形成過程當中的受損部位的支氣管，由于慢性炎癥的遭到了破壞。 系毛細胞受損或者是消失，取而代之的是念細胞的增生和杯狀細胞的增生，因此呢出現(xiàn)了很多的痰液，由于支氣管管壁反復，由于炎癥的破壞，失去了正常組織的張力，因此呢受理了支氣管壁呢，由于沒有張力以后而引起的支氣管壁管腔擴大向外突出呃，在胸部CT上呢，可以看到囊狀擴張或者是柱狀擴張分泌的粘液呢，容易有細菌感染，因此呢反復出現(xiàn)了感染的表現(xiàn)。2019年06月24日
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李麗主任醫(yī)師 大慶油田總醫(yī)院 呼吸內(nèi)科 1支氣管擴張支氣管擴張，顧名思義就是多種原因引起的支氣管管腔出現(xiàn)了異常的、不可逆擴張、變形等改變。 支氣管擴張可發(fā)生在任何年齡，以兒童及青年比較多見。大多繼發(fā)于急、慢性呼吸道感染和支氣管阻塞后，患者多有童年麻疹、百日咳或支氣管肺炎等病史。 而現(xiàn)在，季節(jié)交替、天氣變化、嚴重污染等，無一不觸發(fā)支氣管擴張患者的神經(jīng)，稍有不慎，癥狀就開始加重。內(nèi)憂外患，這些“原罪”導致了支氣管擴張患者出現(xiàn)一系列臨床癥狀，嚴重困擾著其健康和生活質(zhì)量。 2病情不可逆支氣管擴張病程多數(shù)呈漸進性發(fā)展，嚴重液體的氣道逐漸擴大、形成瘢痕和扭曲。 支氣管壁由于水腫、炎癥和新血管者可引起嚴重呼吸衰竭而死亡。其主要病因是支氣管-肺組織感染和支氣管阻塞，支氣管擴張也可能是先天發(fā)育障礙及遺傳因素引起，但較少見。另有約30%支氣管擴張患者病因未明，可能與機體遺傳、免疫失衡或解剖缺陷等因素有關(guān)。 所有上述疾病損傷了宿主氣道清除機制和防御功能，使其清除分泌物的能力下降，易于發(fā)生感染和炎癥。細菌反復感染可使充滿炎性介質(zhì)和病原菌黏稠形成而變厚。 3無法正常排出痰液流水不腐，戶樞不蠹。支氣管擴張患者內(nèi)憂外患的客觀“原罪”自然使得患者被迫“受罰”。 簡單來說，支氣管擴張患者不能正常地把痰液排出體外，而溜留的痰液則會招致細菌繁殖，由此導致支氣管反復感染，繼而出現(xiàn)伴隨的血管擴張，甚至血管破裂導致大咯血，而大咯血堵塞呼吸道又可導致患者窒息而死。如此漸進式循環(huán)使得患者每發(fā)作一次，病情就加重一次。 如何面對這種病情的進展呢?我們并不是束手無策。 4治療措施支氣管擴張治療的重要目標就是控制癥狀以及延緩疾病的進展。支氣管擴張通常繼發(fā)于其他疾病，所以應(yīng)對原發(fā)病及時進行治療，對合并的鼻竇炎等應(yīng)進行徹底治療。 穩(wěn)定期支氣管擴張的獨特結(jié)構(gòu)，使得痰液排出困難，因此在病情穩(wěn)定期，能夠順利將痰液排出是減少細菌繁殖、控制感染的必要措施。至簡清肺儀利用負壓脈動的獨特原理，像脈搏一樣有規(guī)律地向外抽氣，能很好地幫助患者排出黏痰，療效在患者中口碑相傳，受益多人。 急性發(fā)作期主要措施是積極控制感染。根據(jù)病情，參考細菌培養(yǎng)及藥物敏感試驗結(jié)果選用抗菌藥物，在痰培養(yǎng)結(jié)果出來前或痰培養(yǎng)為陰性時抗生素可按經(jīng)驗用藥：輕癥者可選阿莫西林或頭孢菌素口服；存在銅綠假單胞菌感染時可選擇口服喹諾酮類；重癥患者常需靜脈聯(lián)合用藥：如有厭氧菌混合感染加用甲硝唑或替硝唑治療。 反復發(fā)作急性下呼吸道感染或大咯血、病變范圍局限、經(jīng)藥物治療不易控制、全身情況良好者，可根據(jù)病變范圍做肺段或肺葉切除術(shù)。 5預防為主支氣管擴張的預防尤為重要，能夠有效延緩疾病進展。做到防患于未然，我們需要積極應(yīng)對。 ①預防受涼感冒，感冒常常會誘發(fā)支氣管擴張感染的發(fā)生。所以天冷應(yīng)及時增減衣服，注意保暖，避免感冒。 ②如果反復咯膿痰，應(yīng)堅持使用清肺儀，將黏痰順利排出，以防卡噎。或者每天進行體位引流及拍背。排除積痰，能夠有效減少繼發(fā)感染及中毒癥狀。對痰量較多的患者，要防止痰量過多涌出而發(fā)生窒息。 ③有咯血時一定要將血液自然咯出，千萬不要憋住，因為血液在氣管中很快就會凝結(jié)成血塊，堵塞呼吸道引起窒息。 ④進食高蛋白質(zhì)、高熱量、高維生素且營養(yǎng)豐富的飲食，如蛋、魚、肉和新鮮蔬菜、瓜果等。忌飲濃茶、咖啡等刺激性飲料。 ⑤緩解期可做呼吸操和適當?shù)娜礤憻?。堅持參加適當?shù)捏w育鍛煉，如散步、打太極等，有利于預防發(fā)作。 ⑥避免勞累及情緒波動、保持心情愉快、避免接觸煙霧及刺激性氣體。支氣管擴張程度輕重不一，早期開始積極預防，積極應(yīng)對，可顯著改善患者預后，提高其生命質(zhì)量。無論晴雨、不管冬春，他們的笑容依然燦爛。2016年10月22日1867
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張偉主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院 肺病科 (一)發(fā)病原因 支氣管擴張可分為先天性與繼發(fā)性兩種。先天性較少見，是由于先天性支氣管發(fā)育不良，存在先天性缺陷或遺傳性疾病，使肺的外周不能進一步發(fā)育，導致已發(fā)育支氣管擴張，如支氣管軟骨發(fā)育不全(Williams-Camplen綜合征)。有的病人支氣管擴張在出生后發(fā)生，但也有先天異常的因素存在，如Kartagener綜合征，患者除支氣管擴張外可伴有內(nèi)臟異位和胰腺囊性纖維化病變，它實際上屬于纖毛無運動綜合征(immotile cilia syndrome)的一個亞型。支氣管擴張癥也可見于Young綜合征，該病特征為阻塞性精子缺乏，慢性鼻竇炎，反復肺部感染和支氣管擴張。部分支氣管擴張病人顯示免疫球蛋白缺陷。IgG缺乏易于反復細菌感染，其中IgG2和IgG4缺乏更為重要。 繼發(fā)性支氣管擴張的主要發(fā)病因素是支氣管和肺的反復感染、支氣管阻塞以及支氣管受到牽連，三種因素相互影響。兒童時期麻疹、百日咳、流行性感冒(某些腺病毒感染)或嚴重的肺部感染如肺炎克雷白桿菌、葡萄球菌、流感病毒、真菌、分枝桿菌以及支原體感染，使支氣管各層組織尤其是平滑肌纖維和彈性纖維遭到破壞，黏液纖毛清除功能降低，削弱了管壁的支撐作用，吸氣、咳嗽時管腔內(nèi)壓力增加，管腔擴張，而呼氣時不能回縮，分泌物長期積存于管腔內(nèi)，發(fā)展為支氣管擴張;支氣管腫瘤，支氣管內(nèi)膜結(jié)核引起的肉芽腫、瘢痕性狹窄，異物吸入（吸入性肺炎、吸入有害氣體或硅石、滑石粉等顆粒）、黏液嵌塞或管外原因（如腫大的淋巴結(jié)、腫瘤壓迫）均可使支氣管腔發(fā)生不同程度的狹窄或阻塞，使遠端引流不暢發(fā)生感染而引起支氣管擴張;隨病情進展，支氣管周圍纖維增生、廣泛胸膜增厚以及肺不張、胸腔內(nèi)負壓對病肺的牽引，產(chǎn)生對支氣管牽拉，同時由于局部防御機制和清除功能降低，反復感染使支氣管壁肌層萎縮，軟骨破壞、張力下降，在管壁外牽拉力作用下形成持久的擴張。 (二)發(fā)病機制 支氣管擴張按其形態(tài)可分為柱狀、囊狀和混合狀。先天性多為囊狀，繼發(fā)性多為柱狀。柱狀擴張的管壁破壞較輕，支氣管外觀規(guī)則，管徑無明顯增大，僅在末端呈矩方形擴張，隨病情進展，支氣管炎癥擴展到外周肺組織，導致其破壞及纖維化，在遠端形成囊狀擴張，呈蜂窩狀，常有痰液潴留和繼發(fā)感染，使囊腔進一步擴大。炎癥蔓延到鄰近肺實質(zhì)，引起不同程度的肺炎、小膿腫和小葉肺不張。 支氣管擴張多見于下葉。左下葉支氣管較為細長，與主支氣管的夾角大且受心臟、血管壓迫，引流不暢，誘發(fā)感染機會較多，故左下葉支氣管擴張較右下葉多見。左舌葉支氣管開口接近下葉背段支氣管，易受下葉的感染影響，故左下葉與舌葉支氣管常同時擴張。右肺中葉支氣管開口較細，其內(nèi)、外、前有三組淋巴結(jié)環(huán)繞，因此非特異性或結(jié)核性感染時淋巴結(jié)常腫大，壓迫右中葉支氣管，使其阻塞發(fā)生肺不張，繼之支氣管擴張，稱為中葉綜合征。 支氣管擴張部位的小肺動脈常有血栓形成，以致病變區(qū)域部分血液由支氣管動脈供應(yīng)，該處肺動脈和支氣管動脈分支常有擴張、扭曲和吻合支增多，在管壁黏膜下形成小血管瘤，極易受損、破裂而成為支氣管擴張咯血的病理基礎(chǔ)。 支氣管擴張的病理生理改變?nèi)Q于病變的范圍及性質(zhì)。由于肺臟具有極大的儲備力，如病變較局限，對機體可無影響，呼吸功能一般可無明顯改變。柱狀擴張對呼吸功能影響較小，而囊狀擴張易并發(fā)阻塞性肺氣腫。如病變范圍較廣泛，則主要表現(xiàn)為阻塞性通氣障礙，肺容積縮小，氣體流速下降，吸入氣體分布不均勻，生理分流增加，通氣/血流比例失調(diào)。該病變區(qū)域支氣管動脈與肺動脈吻合支增多，交通支開放，肺的解剖分流亦增加，常導致低氧血癥，呼吸衰竭。疾病晚期，伴有肺泡毛細血管廣泛破壞，肺循環(huán)阻力增加，同時低氧血癥加重，最終導致肺動脈高壓，肺源性心臟病，甚至心功能衰竭。 （三）.癥狀 支氣管擴張病程多呈慢性經(jīng)過，可發(fā)生于任何年齡。起病往往可追溯到幼年患有麻疹、百日咳或流感后肺炎病史，或有肺結(jié)核、支氣管內(nèi)膜結(jié)核、肺纖維化等病史。癥狀可能在若干年后才出現(xiàn)。典型癥狀為慢性咳嗽、咳大量膿痰和反復咯血?？忍翟诔科?、傍晚和就寢時最多，每天可達100～400ml，許多病人在其他時間幾乎沒有咳嗽。咳痰通暢時患者自感輕松；痰液引流不暢，則感胸悶、全身癥狀亦明顯加重。痰液多呈黃綠色膿樣，合并厭氧菌感染時可臭味，收集全日痰靜置于玻璃瓶中，數(shù)小時后可分為3層：上層為泡沫，中層為黃綠色混濁膿液，下層為壞死組織沉淀物。90%患者常有咯血，程度不等，咯血量與病情嚴重程度、病變范圍不一定平行。有些病人，咯血可能是其首發(fā)和惟一的主訴，臨床上稱為“干性支氣管擴張”，常見于結(jié)核性支氣管擴張，病變多在上葉支氣管。若反復繼發(fā)感染，可出現(xiàn)全身毒血癥狀，病人時有發(fā)熱、盜汗、乏力、食欲減退、消瘦等。當支氣管擴張并發(fā)代償性或阻塞性肺氣腫時，患者可有呼吸困難、氣急或發(fā)紺，晚期可出現(xiàn)肺心病及心肺功能衰竭的表現(xiàn)。 支氣管擴張體征無特征性，但肺部任何部位的持續(xù)性固定濕啰音可能提示支氣管擴張，并發(fā)肺氣腫、肺心病可有相應(yīng)的體征。部分病人(1/3)可有杵狀指(趾)，全身營養(yǎng)不良。 （四）診斷 診斷依據(jù)為： 1.幼年有誘發(fā)支氣管擴張的呼吸道感染史，如麻疹、百日咳或流感后肺炎病史，或肺結(jié)核病史等。 2.出現(xiàn)長期慢性咳嗽、咳膿痰或反復咯血癥狀。 3.體檢肺部聽診有固定性、持久不變的濕啰音，杵狀指(趾)。 4.X線檢查示肺紋理增多、增粗，排列紊亂，其中可見到卷發(fā)狀陰影，并發(fā)感染出現(xiàn)小液平，CT典型表現(xiàn)為“軌道征”或“戒指征”或“葡萄征”。確診有賴于支氣管碘油造影或HRCT。懷疑先天因素應(yīng)作相關(guān)檢查，如血清Ig濃度測定、血清γ-球蛋白測定、胰腺功能檢查、鼻或支氣管黏膜活檢等。2010年07月30日12988
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張偉主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院 肺病科 支氣管擴張 bronchiectasis 是指一支或多支近端支氣管和中等大小支氣管管壁組織破壞造成不可逆性擴張。它是呼吸系統(tǒng)常見的化膿性炎癥。主要致病因素為支氣管的感染阻塞和牽拉，部分有先天遺傳因素?；颊叨嘤型曷檎畎偃湛然蛑夤芊窝椎炔∈?。隨著人民生活的改善，麻疹百日咳疫苗的預防接種，以及抗生素的應(yīng)用等，本病已明顯減少。一、病因支氣管擴張的主要發(fā)病因素為支氣管-肺組織的感染和支氣管阻塞。感染引起管腔粘膜充血、水腫，使管腔狹小分泌物易阻塞管腔，導致引流不暢而加重感染；支氣管阻塞引流不暢會誘發(fā)肺部感染。故兩者互相影響促使支氣管擴張的發(fā)生和發(fā)展。先天生發(fā)育缺損及遺傳因素引起的支氣管擴張較少見。 多數(shù)患者在童年有麻疹百日咳或支氣管肺炎遷延不愈的病史，以后常有呼吸道反復發(fā)作的感染。氣管和主支氣管擴張較少見，因為較大的支氣管有完整的軟骨環(huán)、呼吸道清除功能較好，且管徑較大，肌層及彈力纖維也較厚，故不容易發(fā)生阻塞及支氣管壁的嚴重破壞。肺段和亞段以下的小支氣管管壁支架組織薄弱，管徑小，容易發(fā)生痰液潴留和阻塞，而導致支氣管擴張。 支氣管擴張可分為先天性與繼發(fā)性兩種。先天性較少見，是由于先天性支氣管發(fā)育不良，存在先天性缺陷或遺傳性疾病，使肺的外周不能進一步發(fā)育，導致已發(fā)育支氣管擴張，如支氣管軟骨發(fā)育不全(Williams-Camplen綜合征)。有的病人支氣管擴張在出生后發(fā)生，但也有先天異常的因素存在，如Kartagener綜合征，患者除支氣管擴張外可伴有內(nèi)臟異位和胰腺囊性纖維化病變，它實際上屬于纖毛無運動綜合征(immotile cilia syndrome)的一個亞型。支氣管擴張癥也可見于Young綜合征，該病特征為阻塞性精子缺乏，慢性鼻竇炎，反復肺部感染和支氣管擴張。部分支氣管擴張病人顯示免疫球蛋白缺陷。IgG缺乏易于反復細菌感染，其中IgG2和IgG4缺乏更為重要。 繼發(fā)性支氣管擴張的主要發(fā)病因是支氣管和肺的反復感染、支氣管阻塞以及支氣管受到牽連，三種因素相互影響。兒童時期麻疹、百日咳、流行性感冒(某些腺病毒感染)或嚴重的肺部感染如肺炎克雷白桿菌、葡萄球菌、流感病毒、真菌、分枝桿菌以及支原體感染，使支氣管各層組織尤其是平滑肌纖維和彈性纖維遭到破壞，黏液纖毛清除功能降低，削弱了管壁的支撐作用，吸氣、咳嗽時管腔內(nèi)壓力增加，管腔擴張，而呼氣時不能回縮，分泌物長期積存于管腔內(nèi)，發(fā)展為支氣管擴張。支氣管腫瘤，支氣管內(nèi)膜結(jié)核引起的肉芽腫、瘢痕性狹窄，異物吸入(吸入性肺炎、吸入有害氣體或硅石、滑石粉等顆粒)、黏液嵌塞或管外原因(如腫大的淋巴結(jié)、腫瘤壓迫)均可使支氣管腔發(fā)生不同程度的狹窄或阻塞，使遠端引流不暢發(fā)生感染而引起支氣管擴張。隨病情進展，支氣管周圍纖維增生、廣泛胸膜增厚以及肺不張、胸腔內(nèi)負壓對病肺的牽引，產(chǎn)生對支氣管牽拉，同時由于局部防御機制和清除功能降低，反復感染使支氣管壁肌層萎縮，軟骨破壞、張力下降，在管壁外牽拉力作用下形成持久的擴張。二、病理 本病在支氣管組織解剖結(jié)構(gòu)上呈現(xiàn)不可復原性的擴張和變形。支氣管擴張肉眼檢查可見支氣管壁明顯增厚，伴有不同程度的變形，管腔可呈囊、柱狀或梭狀擴張。擴張的管腔內(nèi)常有粘液充塞、粘膜明顯炎癥及潰瘍，支氣管壁有不同程度破壞及纖維組織增生。顯微鏡下可見支氣管壁淋巴細胞浸潤或淋巴樣結(jié)節(jié)，粘液腺及淋巴細胞非常明顯。支氣管粘膜的柱狀上皮常呈鱗狀上皮化生。支氣管壁有不同程度的破壞，甚至不能見到正常結(jié)構(gòu)，僅見若干肌肉及軟骨碎片。管壁上有中性粒細胞浸潤，周圍肺組織常有纖維化、萎陷或肺炎等病理改變。 一般炎癥性支氣管擴張多見于下葉。由于左側(cè)總支氣管較細長，與氣管的交叉角度近于直角，因此痰液排出比右側(cè)困難，特別是舌葉和下葉基底段更是易于引流不暢，導致繼發(fā)感染，故左下葉支氣管擴張較右下葉為多見。舌葉支氣管開口接近下葉背支，易受下葉的感染，故左下葉與舌葉的支氣管擴張常同時存在。支氣管擴張在上葉尖支或后支者多數(shù)為結(jié)核性所致。伴隨支氣管行走的肺動脈可有血栓形成，有的已重新溝通。支氣管動脈也可肥厚、擴張。支氣管動脈及肺動脈間的吻合支明顯增多。病變進展嚴重時，肺泡毛細血管廣泛破壞，肺循環(huán)阻力增加，最后可并發(fā)肺源性心臟病、甚至心力衰竭。2010年07月21日7888
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