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03月12日
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許志恩主任醫(yī)師 廣東醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 1前段時間，一位朋友點(diǎn)題請我寫一篇關(guān)于重癥肌無力的科普文章，因?yàn)楦杏X這個題目難度很大，如何用通俗易懂的語言說明重癥肌無力的問題，確實(shí)不容易。這位朋友反復(fù)要求，我試圖說一些基本的知識，希望能滿足這位朋友的要求。2病因和發(fā)病機(jī)制。重癥肌無力是一種自身免疫性疾病，是身體產(chǎn)生AchR(乙酰膽堿抗體)從而破壞自身神經(jīng)肌肉接頭處的乙酰膽堿受體，導(dǎo)致該受體數(shù)量減少所致。究竟是什么原因?qū)е翧chR的產(chǎn)生，目前還不完全清楚。在不少重癥肌無力的病人中發(fā)現(xiàn)有胸腺增生或者胸腺瘤，70%左右的病人在做胸腺切除手術(shù)后癥狀有明顯好轉(zhuǎn)，說明胸腺在其中扮演了重要角色。一些患者被發(fā)現(xiàn)有甲狀腺功能亢進(jìn)或甲狀腺炎等，說明疾病本身可能是多因性的。3重癥肌無力的分型。重癥肌無力一般分成以下幾種類型:Ⅰ型，即眼肌型。這型病人部分終身局限在眼肌，但多數(shù)在日后會演變成全身型。ⅡA型，即輕型全身型；ⅡB型，即重癥全身型。Ⅲ型，急性重癥型，是十分兇險(xiǎn)的類型。Ⅳ型，遲發(fā)重癥型，即預(yù)后很差。Ⅴ型，肌肉萎縮型，相對少見。4臨床表現(xiàn)。病人的肌無力一般從腦神經(jīng)支配的肌肉開始，表現(xiàn)為視物重影，眼睛睜不開或者睜不大，咀嚼乏力，吞咽困難，慢慢波及手腳肌肉無力，嚴(yán)重時呼吸困難，需要急救。肌無力的特點(diǎn)是“病態(tài)疲勞”，病人反復(fù)活動一組肌肉，這組肌肉力量越來越差，很多病人的癥狀有“晨輕晚重”現(xiàn)象，這其實(shí)也是肌肉的“病態(tài)疲勞”。5關(guān)于診斷和鑒別診斷。建議一旦出現(xiàn)有上述癥狀，馬上找神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生就診，越早診斷，越早治療，效果越好。至于治療的方式方法，主診醫(yī)生會根據(jù)情況給出建議的。6關(guān)于重癥肌無力的預(yù)后。大多數(shù)病人需要終身服藥，服藥期間務(wù)必聽從主診醫(yī)生的意見。另外，這類病人因?yàn)槠渌膊〉狡渌鼘？凭驮\時，請一定告訴接診醫(yī)生自己患有重癥肌無力，因?yàn)橹匕Y肌無力患者在用藥方面有很多的禁忌，稍有不慎，會導(dǎo)致重癥肌無力加重甚至出現(xiàn)重癥肌無力危象。7日常生活中要注意的事項(xiàng)。重癥肌無力患者在治療期間免疫力下降，特別要注意季節(jié)變化時添減衣服，防止感冒。避免劇烈運(yùn)動和重體力勞動。養(yǎng)成良好的生活及習(xí)慣。注：所有科普文章，都不構(gòu)成診療建議，有問題，請咨詢主診醫(yī)生。2024年12月05日233
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江其龍副主任醫(yī)師 廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 肌病科 提的一些問題啊。 那么。 首先這個病病人問他說眼睛群眾的力能治好嗎？ 眼型重癥利，其實(shí)現(xiàn)在還是一個難題啊。 呃，他用藥之后呢，他他一個特點(diǎn)呢，就是反饋非常的好。 呃，能能好上去就吃藥，大家也能知道啊，他能夠上去，但是它有一個特點(diǎn)就是就復(fù)發(fā)。 啊，容易復(fù)發(fā)，所以我們講的好是講什么好能控制啊，另外一個呢，就是你要分。 兒童還是是還是成年人兒童型大部分能好。 那么成年型呢，要看你多長時間，成年型呢？一般來講合并甲狀腺的問題相對來講比較難一點(diǎn)。 但是大部分病人還是能夠把癥狀控制的很好，那么這個眼肌型的這種，呃，成年型呢，最主要一個問題就是你要早，你早點(diǎn)用藥，讓他有反應(yīng)，那就早點(diǎn)把這個炎癥控制好，否則時間長了，那眼睛都固定了。 你再用藥的話，效果就不好的了啊。 啊。2024年11月20日162
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萬文斌主治醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 神經(jīng)內(nèi)科 2024年6月15是“重癥肌無力關(guān)愛日”今年的主題是“力挺生命,愛護(hù)未來”作為一種罕見病，該病具有可逆性，需早診斷早治療才能讓更多患者達(dá)到臨床緩解，回歸正常生活。今天，讓我們一起來了解重癥肌無力，探索這個疾病的治療方案。重癥肌無力到底是什么??？重癥肌無力（英文名MyastheniaGravis，簡稱MG）是一種神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體（AchR）減少而導(dǎo)致信號傳遞障礙的罕見慢性自身免疫性疾病，也就是神經(jīng)到肌肉之間的“信號傳遞艙”出現(xiàn)故障了。重癥肌無力的確切病因尚未明確，可能與遺傳、環(huán)境因素、胸腺增生或胸腺瘤以及病毒感染等多種因素相關(guān)。部分或全身肌肉無力、易疲勞、活動后癥狀加重、治療或者休息后癥狀減輕是其主要表現(xiàn)，患者的肌無力癥狀通常于晨起或休息后減輕，傍晚或勞累后加重，這種現(xiàn)象被稱為“晨輕暮重”。重癥肌無力的藥物治療膽堿酯酶抑制劑一線治療藥物，用于改善臨床癥狀，但癥狀減輕不等于病情改善，尤其是剛剛開始使用時出現(xiàn)癥狀減輕不意味病情真的改善了，常用藥物有溴吡斯的明片。用藥注意：可能引起惡心、流涎、腹痛腹瀉、心動過緩及出汗增多等，應(yīng)從小劑量漸增，依據(jù)癥狀控制情況調(diào)整劑量。妊娠期使用溴吡斯的明是安全有效的。糖皮質(zhì)激素也就是我們常說的激素，是治療重癥肌無力的一線藥物，常用藥物為醋酸潑尼松、甲潑尼龍，它通過抑制免疫反應(yīng)來改善癥狀，有助于減緩病情進(jìn)展。用藥注意：使用糖皮質(zhì)激素期間必須嚴(yán)密觀察病情變化，需注意可引起癥狀一過性加重或誘發(fā)肌無力危象。長期服用糖皮質(zhì)激素可引起、體重增加、向心性肥胖、血壓升高、血糖升高、內(nèi)分泌功能紊亂、骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死、消化道癥狀等，應(yīng)引起高度重視。長期用藥的患者過快減量或擅自停用激素，可能會出現(xiàn)“反跳現(xiàn)象”，導(dǎo)致病情復(fù)發(fā)或加重。因此在用藥期間，除了劑量不能擅自減停以外，還需定期監(jiān)測血壓、血糖、體重變化，服用必要的不良反應(yīng)預(yù)防性藥物，如補(bǔ)鈣、補(bǔ)鉀、胃粘膜保護(hù)劑等。非激素類免疫抑制劑抗體陽性的重癥肌無力患者往往需要接受長程免疫抑制藥物治療，如硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯、他克莫司等。口服免疫抑制劑作為糖皮質(zhì)激素耐受、抵抗或禁忌時重要的補(bǔ)充或替代，在重癥肌無力的免疫抑制治療中起到了關(guān)鍵的作用。然而由于口服免疫抑制劑可能導(dǎo)致的藥物不良反應(yīng)及藥物監(jiān)測注意事項(xiàng)的明顯差異，服用不同免疫抑制劑時復(fù)診所需注意事項(xiàng)存在顯著的差異。用藥注意：服用硫唑嘌呤或嗎替麥考酚酯期間需定期監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功能等指標(biāo)，服用他克莫司期間需定期檢測他克莫司血藥濃度以及腎功能、血糖、血脂、肝功能、血常規(guī)等指標(biāo)，評估藥物不良反應(yīng)。此外，建議檢測淋巴細(xì)胞亞群、CD20、免疫球蛋白等免疫指標(biāo)以及重癥肌無力相關(guān)抗體，通過定期檢測相關(guān)指標(biāo)有助于指導(dǎo)免疫抑制劑的劑量調(diào)整。靜脈注射免疫球蛋白即人丙種球蛋白，其中含有多種抗體，可以中和自身抗體、調(diào)節(jié)免疫功能。靜注免疫球蛋白可在AchR的位點(diǎn)上取代AchR抗體而保護(hù)AchR免遭抗體攻擊害，大劑量免疫球蛋白的靜脈輸入還可抑制AchR抗體的合成，改善神經(jīng)-肌肉接頭功能。然而，免疫球蛋白屬于血液制品，價格昂貴，可能存在輸注后過敏、發(fā)熱等情況。此外，肌肉特異性酪氨酸激酶（MUSK）等抗體介導(dǎo)的重癥肌無力患者往往對靜脈注射免疫球蛋白治療效果不佳，因而使用前需對患者進(jìn)行充分評估。免疫靶向藥物重癥肌無力的免疫靶向藥物特點(diǎn)：能夠快速、顯著、持續(xù)改善臨床癥狀；具有良好的耐受性及安全性；可減少糖皮質(zhì)激素的用量。包括靶向FcRn的艾加莫德，補(bǔ)體抑制劑依庫珠單抗等，靶向B細(xì)胞的利妥昔單抗、貝利木單抗等，還包括IL-6受體拮抗劑（薩特立珠單抗、托珠單抗等），靶向BAFF/APRIL（泰它西普），蛋白酶體抑制劑（司庫奇尤單抗、硼替佐米等）以及靶向漿細(xì)胞藥物等。重癥肌無力的非藥物治療血漿置換當(dāng)患者的癥狀出現(xiàn)明顯波動或發(fā)展至重癥肌無力危象時，血漿置換療法可以快速清除體內(nèi)的致病抗體及免疫復(fù)合物等致病性大分子物質(zhì)，幫助快速緩解癥狀而度過危險(xiǎn)期，是急性期治療的一線推薦方法，適用于不同抗體類型的重癥肌無力患者。具體包括單純血漿置換療法（PE）、雙重濾過血漿置換（DFPP）、免疫吸附療法（IA又稱為血漿吸附療法）。仁濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科配備多功能血液凈化儀及獨(dú)立的免疫治療室，科室開展的雙重濾過血漿置換（DFPP）治療技術(shù)應(yīng)用于重癥肌無力、視神經(jīng)脊髓炎譜系病等神經(jīng)免疫性疾病，已累計(jì)完成1200余人次臨床治療。胸腺手術(shù)有胸腺瘤或者胸腺增生的病人，可通過外科評估后手術(shù)切除胸腺組織，緩解癥狀，同時有助于激素等免疫抑制劑的減量。重癥肌無力患者需注意事項(xiàng)注意休息，勞逸結(jié)合，注意情緒調(diào)節(jié)，避免感染。禁用或慎用的藥物：氨基糖苷類抗生素（如慶大霉素、鏈霉素）、嗎啡、安定、苯巴比妥、普萘洛爾等藥物。重癥肌無力藥物調(diào)整：激素及非激素類的免疫制劑需在醫(yī)師指導(dǎo)下緩慢減藥，勿自行停藥，過快減量存在疾病復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。服用免疫抑制劑期間，需定期檢測藥物不良反應(yīng)。重癥肌無力是被神經(jīng)科醫(yī)生稱為能“躺著進(jìn)來、走著出去的”疾病之一，具有良好的可治性，總體預(yù)后好，癥狀可恢復(fù)，不易留下殘疾。即使肌無力危象出現(xiàn)呼吸衰竭需呼吸機(jī)輔助通氣，經(jīng)過積極搶救大部分可恢復(fù)自主呼吸和順利脫機(jī)拔管。文字：萬文斌編輯、審校：高麗圖片源自網(wǎng)絡(luò)本期科普官萬文斌上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主治醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士■主要從事重癥肌無力、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病等神經(jīng)免疫疾病及血漿置換治療技術(shù)的臨床應(yīng)用，腦血管病及頭暈頭痛等神經(jīng)系統(tǒng)疾病診治。承擔(dān)國家自然科學(xué)基金項(xiàng)目1項(xiàng)，國家重點(diǎn)研發(fā)計(jì)劃“干細(xì)胞及轉(zhuǎn)化研究”重點(diǎn)專項(xiàng)項(xiàng)目總聯(lián)系人，中國老年醫(yī)學(xué)學(xué)會神經(jīng)醫(yī)學(xué)分會青委，以第一或通訊作者發(fā)表SCI論文10余篇。肌無力和重癥肌無力專病門診時間：每周四下午，仁濟(jì)醫(yī)院（東院區(qū)）2024年06月23日167
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江其龍副主任醫(yī)師 廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 肌病科 嗯，只表現(xiàn)為眼睛型的這些好吃嘛，確實(shí)是對于眼睛型的轉(zhuǎn)灸力，它有個特點(diǎn)就是容易治療，但是也容易復(fù)發(fā)，那么部分呢，頑固型的眼肌型，確實(shí)用什么藥方法都是效果不好的，那么這種呢，可能拖的時間太長，就是說你因?yàn)樵谑畮锥昵?，他治療的效方法有限嘛，很多人就拖著時間長，這個眼睛完全動不了了，那么他就費(fèi)用了，你那這個時候你在用藥的時候，可能效果就不見得好，那么我們確實(shí)也遇到過有一些病人，他怎么樣去治療他效果都不好的，嗯。2024年05月22日25
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江其龍副主任醫(yī)師 廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 肌病科 重癥肌無力和大家所了解的這個漸動癥好像有點(diǎn)相似啊，能不能給大家稍微簡單的那個科普一下，嗯，漸動癥跟重癥肌里其實(shí)是兩個完全不一樣的一個病，因?yàn)闈u動癥呢，它是一個神經(jīng)元的一個改變，它是神經(jīng)發(fā)生了一個病變，一個退化，所以呢，漸動癥的這些病人呢，他在后期啊，他就會癥狀會進(jìn)行性的加重，越來越重，越來越不好，重癥肌力他不一樣，他的波動性的一會好一會不好，一會好一會不好，比如說我沒力了，我休息一下它就好一點(diǎn)了啊，然后呢，你去干點(diǎn)活，多干一點(diǎn)它就累了，嗯，啊就是這樣的一個特點(diǎn)哦，這完全是不同的這樣的。2023年12月20日204
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2023年12月12日1060
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2023年11月07日156
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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 大家一定對電視劇《慶余年》并不陌生。劇中的男主角在穿越前是一位重癥肌無力患者。那么，重癥肌無力到底是什么??？如何診斷和治療？重癥肌無力到底是什么??？重癥肌無力是由自身抗體介導(dǎo)的獲得性神經(jīng)-肌肉接頭傳遞障礙的自身免疫性疾病。病變部位在神經(jīng)-肌肉接頭的突觸后膜，后膜上的乙酰膽堿受體被自身抗體攻擊后受體數(shù)目減少，表現(xiàn)為骨骼肌的易疲勞。重癥肌無力是一種罕見病，全球患病率為150~250/百萬，年發(fā)病率為4~10/百萬，我國MG年發(fā)病率約為6.8/百萬，估計(jì)我國目前約有60萬MG患者;女性患病率大于男性，約3：2，各年齡段均有發(fā)病，30歲和50歲左右呈現(xiàn)發(fā)病雙峰。最新流行病學(xué)調(diào)查顯示，我國70~74歲年齡組為高發(fā)人群。重癥肌無力的癥狀？重癥肌無力臨床表現(xiàn)為波動性無力和易疲勞性，癥狀呈“晨輕暮重”，活動后加重、休息后可減輕。常累及眼外肌受累：最常見上瞼下垂、視物成雙，還有面肌受累（鼓腮漏氣，閉眼、示齒無力）、咀嚼肌受累（連續(xù)咀嚼困難，進(jìn)食經(jīng)常中斷）、咽喉肌受累（飲水嗆咳、吞咽困難，聲音嘶?。㈩i肌及四肢肌受累，嚴(yán)重呼吸肌受累可致呼吸困難。重癥肌無力如何確診？重癥肌無力患者診斷需要進(jìn)行新斯的明實(shí)驗(yàn)、肌電圖、血清抗抗體檢測，胸腺CT，甲功及風(fēng)濕檢查。重癥肌無力全套抗體檢測包括抗AchR抗體，抗Musk抗體，抗LRP4抗體，抗Titin抗體，抗RyR抗體。新斯的明試驗(yàn)是重癥肌無力的重要確診依據(jù)。新斯的明注射后20分鐘左右，患者的肌無力癥狀開始緩解或減輕，一個小時改善明顯，則為新斯的明實(shí)驗(yàn)陽性。重復(fù)神經(jīng)電刺激（RNS）為常用的具有確診價值的檢查方法。重癥肌無力患者表現(xiàn)為低頻或高頻衰減試驗(yàn)陽性。75%-80%的患者合并胸腺異常，其中胸腺瘤約為15%，胸腺增生約為85%，CT為常規(guī)檢測胸腺方法，胸腺瘤檢出率可達(dá)94%。重癥肌無力如何治療？重癥肌無力治療包括對癥治療、長期免疫治療、急性期治療、胸腺切除。對癥治療溴吡斯的明是對癥治療的常用藥，可根據(jù)病情調(diào)整用藥劑量，癥狀好轉(zhuǎn)后可以逐漸減量至停藥，無需終生服用。長期免疫治療長期免疫治療是重癥肌無力的根本治療，其治療手段包括激素、經(jīng)典免疫抑制劑以及新型的靶向生物制劑。激素指的就是糖皮質(zhì)激素，如醋酸潑尼松、強(qiáng)的松、甲潑尼龍等；經(jīng)典免疫抑制劑主要包括甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和霉酚酸酯、他克莫司、環(huán)孢素等；新型的靶向生物制劑主要以B細(xì)胞為靶點(diǎn)來控制抗體的產(chǎn)生，如靶向CD20的利妥昔單抗、靶向BLyS的貝利尤單抗、靶向FcRn的艾加莫德以及同時靶向APRIL和BLyS的泰它西普等。急性期治療急性期治療主要有丙種球蛋白和血漿置換，可以起到快速清除抗體、緩解癥狀的作用。胸腺切除治療對于有胸腺瘤及胸腺增生的患者也可以采用胸腺切除治療，部分患者胸腺切除術(shù)后癥狀緩解。經(jīng)過上述治療，僅有7%的患者可以痊愈，約有75%的患者需要長期終身使用免疫抑制劑來控制病情。原文鏈接：https://mp.weixin.qq.com/s/LmLzINpavjRpRVmLvH-dyQ2023年08月30日507
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彭郁副主任醫(yī)師 廣州市第一人民醫(yī)院 腦系科部 神經(jīng)內(nèi)科 當(dāng)聽到醫(yī)生告知疾病的診斷是“重癥肌無力”的時候，許多患者會被嚇到，我得的是重癥嗎？其實(shí)不盡然。01那該病的名字究竟代表什么意思呢？重癥肌無力的英文是：MyastheniaGravis。其中，Myasthenia來源于希臘語，意思是肌肉無力，Gravis來源于拉丁語，意思是嚴(yán)重的，合起來的意思是嚴(yán)重的肌無力。在幾百年前，人類對這類疾病還一無所知，患者往往要到呼吸肌明顯無力、甚至呼吸衰竭時，才被發(fā)現(xiàn)，因此，診斷往往延遲。因?yàn)楫?dāng)時對疾病認(rèn)識不足，治療手段有限，它確實(shí)是一個重癥疾病，死亡率高。但是，一代代科學(xué)家們不懈地探索研究，逐步明確了重癥肌無力的發(fā)病機(jī)制，完善了疾病的診斷和治療方法，使多數(shù)患者得到了及早診斷、及時治療，特別是近年來免疫療法的進(jìn)展、精準(zhǔn)化疾病管理的實(shí)施，使重癥的發(fā)生率已經(jīng)大大減少了，治愈率也越來越高。所以，雖然重癥肌無力有一定的重癥發(fā)生概率，但現(xiàn)在大多數(shù)患者都不是重癥，而且大多數(shù)在規(guī)范化治療后能回歸正常生活。02那怎么知道自己是否患了重癥肌無力呢？重癥肌無力的主要癥狀是反復(fù)感到肌肉無力，在早晨或休息后減輕，傍晚或疲勞后加重，當(dāng)出現(xiàn)以下癥狀時特別需要注意：癥狀自查——---眼皮下垂?---咀嚼食物容易累；手腳無力，容易疲勞；吞咽費(fèi)力，喉頭梗阻感。---呼吸費(fèi)力，咳嗽費(fèi)力3如何確診？不過，除上述癥狀外，還需要?？漆t(yī)生的體格檢查，以及一些必要的輔助檢查。通常根據(jù)患者波動性無力的癥狀，結(jié)合以下三項(xiàng)檢測之一（①血清重癥肌無力抗體陽性；②重復(fù)神經(jīng)電刺激檢測低頻遞減陽性；③新斯的明試驗(yàn)陽性）的結(jié)果，并與其他相似疾病鑒別后方可。總之，這是一個可治性疾病，及早的診斷和治療對改善疾病預(yù)后非常重要。THEEND廣州市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科賴明君??2023-03-0515:40?發(fā)表于廣東2023年07月19日525
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重癥肌無力相關(guān)科普號
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