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趙重波主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 無論對于MG患者還是醫(yī)生，臨床中最為糾結(jié)的問題之一，就是如何預(yù)測成人眼肌型患者是否會轉(zhuǎn)變?yōu)槿硇蚆G。由于MG的相對少見以及相關(guān)前瞻性研究的缺乏，至今尚無完全定論。一些回顧性研究表明眼肌型MG轉(zhuǎn)變?yōu)槿硇痛蠖喟l(fā)生于起病后2年之內(nèi)，但發(fā)生這一轉(zhuǎn)變的危險因素尚未明確，而使用免疫抑制劑是否可以防止這種轉(zhuǎn)變亦無定論。有研究表明，使用激素的患者中發(fā)展為全身型的比例低于單用膽堿酯酶抑制劑者，貌似說明：早診斷早治療有助于減少眼肌型轉(zhuǎn)化為全身型的可能，但這些非隨機化研究由于混雜因素太多，難以給出實質(zhì)性結(jié)論。這些混雜因素包括眼肌型的病程、血清學(xué)指標(biāo)以及激素的用量等，而一項納入2000名患者的回顧性研究之中，眼肌型轉(zhuǎn)化為全身型的比例在1940-2000年間是基本恒定的，從另一個側(cè)面說明了額外的免疫抑制劑干預(yù)并不能改變這一現(xiàn)狀。2012年啟動的EPITOME研究旨在回答這一問題，但至今入組病人不足，難以進行下去。英國專家采用‘ROG’量表來預(yù)測眼肌型轉(zhuǎn)化為全身型的可能性，其初步結(jié)果在2015年英國神經(jīng)科年會上進行了交流報道，主要的危險因素包括胸腺增生、血清抗體陽性以及共病的其他自身免疫性疾病，具備這些因素的患者發(fā)展為全身型MG的可能性明顯增加。MG之類的自身免疫病非常復(fù)雜，要想弄清眼肌型向全身型轉(zhuǎn)化的諸多問題，尚需要前瞻性隨機化研究數(shù)據(jù)的進一步支持！參考文獻：Myasthenia gravis: a clinical-immunological update.J Neurol. 2015 Dec 24. [Epub ahead of print]2016年01月17日
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乞國艷主任醫(yī)師 石家莊市人民醫(yī)院 重癥肌無力中心 通過經(jīng)驗來說，重癥肌無力在不同人身上反應(yīng)的部位不盡相同，一般來說，早發(fā)現(xiàn)，早治療，治療效果最佳，隨著時間的延長部分病人會出現(xiàn)病情加重，甚至出現(xiàn)重癥肌無力危象的可能。 許多情況可使肌無力加重，包括感染（例如感冒，肺炎，或牙齦膿腫），發(fā)熱，高溫，過度用力和情緒緊張。有些女性患者注意到在月經(jīng)期，以及懷孕和分娩階段重癥肌無力癥狀會加重。甲狀腺功能過低和過高都會使重癥肌無力加重；使用利尿藥物和頻繁嘔吐導(dǎo)致的電解質(zhì)丟失，手術(shù)或放射治療的應(yīng)激也可使重癥肌無力加重，甚至可能誘發(fā)肌無力危象的發(fā)生。 本文系乞國艷醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年01月08日7320
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齊科雷主治醫(yī)師 河北省胸科醫(yī)院 胸外科 胸腺瘤與重癥肌無力之間的關(guān)系非常密切，故胸腺切除后癥狀大多能得到改善或緩解，這與切除胸腺組織減少了胸腺素的分泌有關(guān)，70%重癥肌無力病人有胸腺異常，最常見的是伴明顯生發(fā)中心的增生性反應(yīng)。然而，約10%(主要為老年男性)伴發(fā)淋巴上皮細(xì)胞性胸腺瘤。其相伴的胸腺瘤可能因侵犯其鄰近的生命結(jié)構(gòu)而致麻痹。重癥肌無力患者發(fā)生胸腺增生和胸腺瘤的幾率。臨床資料證明，75%-80%的重癥肌無力患者胸腺異常，其中60%為胸腺增生，約有12%的重癥肌無力患者伴發(fā)胸腺瘤，而胸腺瘤患者中有重癥肌無力的患者占30%。胸腺瘤患者的胸腺細(xì)胞通常不表達乙酰膽堿受體，但血清中乙酰膽堿受體抗體滴度升高并存在數(shù)種針對細(xì)胞內(nèi)肌肉蛋白的抗體，針對乙酰膽堿受體和肌肉蛋白的抗體可能是腫瘤引起組織分解所致。胸腺CT檢查胸腺瘤的術(shù)前診斷敏感性達85%，特異性98.7%，準(zhǔn)確率95.8%，但CT限于其組織分辨率，往往使胸腺瘤早期和微小胸腺瘤漏診，胸腺MRI檢查胸腺瘤的敏感性可能沒有CT高。2013年10月28日14896
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侯廣杰主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 胸外科 在工作中，常會遇到這樣2類患重癥肌無力的患者。1，受某電視劇影響，大概是王志文主演的“過把癮”吧，認(rèn)為重癥肌無力是絕癥。2，恐懼手術(shù)創(chuàng)傷，恐懼風(fēng)險，有病“熬”著。我想說，這兩種態(tài)度都是錯誤的，會貽誤病情，甚至造成嚴(yán)重?fù)p失。重癥肌無力是一種自身免疫性疾病。大的方面來說，可以分為1，眼肌型：表現(xiàn)為眼瞼下垂，晨輕暮重，某些還有重影,2，全身型:表現(xiàn)為全身肌肉的好疲勞，無力，甚至可發(fā)展為吞咽、呼吸無力。眼肌型患者比較常見，常就診于眼科。隨著疾病進展，眼肌型患者可以發(fā)展到全身型即全身無力。如何治療呢？簡單的說，眼肌型患者可以藥物治療，最常用溴吡斯的明來改善癥狀，通常可以取得滿意療效。而全身型患者呢則建議手術(shù)治療-切除胸腺，為什么切除胸腺可以治療重癥肌無力呢？目前較為一致公認(rèn)的是胸腺參與了重癥肌無力發(fā)病的重要過程，簡單說，胸腺可能是孕育某些導(dǎo)致肌肉無力的自身抗體的“老巢”。所以，切除胸腺，可以大大緩解疾病進展，改善癥狀，提高生活質(zhì)量。有一些患者，迷信某些宣傳的“中醫(yī)中藥”，這些藥物往往價格不菲，藥物成分不明，療效只靠主觀認(rèn)定，理論推演，而缺乏循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。最終疾病進展，花錢不說，也耽誤疾病治療。采用胸腔鏡手術(shù)治療重癥肌無力是微創(chuàng)胸外科的重要進展，只需腋下、胸壁2個0.5-2厘米的切口，極少的出血通常只有幾毫升的就可以獲得以前大切口開胸手術(shù)的治療效果，術(shù)后2-3天就可以恢復(fù)出院了。從2006年我科開始大量開展胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)以來，胸腺瘤微創(chuàng)手術(shù)已臻成熟。作者已經(jīng)為百余例重癥肌無力的患者開展了胸腔鏡下胸腺擴大切除手術(shù)并積累了豐富的經(jīng)驗。如果您對手術(shù)的創(chuàng)傷心懷恐懼，擔(dān)心手術(shù)留下長長的難看的疤痕，您可以放下顧慮。我可以幫助您!2013年10月23日7399
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彭壽行主任醫(yī)師 近年來根據(jù)超微結(jié)構(gòu)的研究發(fā)現(xiàn)，重癥肌無力主要是突觸后膜乙酰膽鹼受體（AChR）發(fā)生的病變所致。很多臨床現(xiàn)象也提示此病和免疫機制紊亂有關(guān)。重癥肌無力是一種影響神經(jīng)肌肉接頭傳遞的自身免疫性疾病，其確切的發(fā)病機理目前仍不明確，但是有關(guān)該病的研究還是很多的，其中，研究最多的是有關(guān)重癥肌無力與胸腺的關(guān)系，以及乙酰膽堿受體抗體在重癥肌無力中的作用，且大量的研究發(fā)現(xiàn)，重癥肌無力患者神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜上的乙酰膽堿受體（AchR）數(shù)目減少，受體部位存在抗AchR抗體，且突觸后膜上有IgG和C3復(fù)合物的沉積。并且證明，血清中的抗AchR抗體的增高和突觸后膜上的沉積所引起的有效的AchR數(shù)目的減少，是本病發(fā)生的主要原因。而胸腺是AchR抗體產(chǎn)生的主要場所，因此，本病的發(fā)生一般與胸腺有密切的關(guān)系。所以，調(diào)節(jié)人體AchR，使之?dāng)?shù)目增多，化解突觸后膜上的沉積，抑制抗AchR抗體的產(chǎn)生是治愈本病的關(guān)鍵。重癥肌無力屬于自身免疫性疾病，這類疾病的特點之一就是病程呈慢性遷延性，緩解與惡化交替，大多數(shù)病人經(jīng)過治療可以達到臨床痊愈。2011年12月29日8974
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李柱一主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 重癥肌無力 西安第四軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 李柱一 重癥肌無力（MG）是一種獲得性自身免疫性疾病，以橫紋肌收縮無力和易疲勞為特征，休息后可緩解、好轉(zhuǎn)。 發(fā)病機制：重癥肌無力患者血中的乙酰膽堿受體抗體與神經(jīng)肌接頭突觸后膜上的乙酰膽堿受體結(jié)合，導(dǎo)致運動終板上的乙酰膽堿受體數(shù)量減少和功能障礙，引起重癥肌無力臨床癥狀。大約在85-90%的重癥肌無力患者體內(nèi)可檢測到循環(huán)的乙酰膽堿受體抗體。神經(jīng)肌接頭處乙酰膽堿傳遞障礙是由于乙酰膽堿受體抗體與受體結(jié)合后：（1）促進乙酰膽堿受體降解過程；（2）在補體的參與下直接破壞受體：（3）直接封閉位于受體上的離子通道引起。有充分的證據(jù)表明重癥肌無力的發(fā)生與個體基因易感性相關(guān)，如與多種人類白細(xì)胞抗原（HLA）相關(guān)。女性，不伴胸腺瘤，且發(fā)病年齡在40歲以下者與HLA-B8和DR3相關(guān)；老年，男性，不伴胸腺瘤者，且發(fā)病年齡在40以上者與HLA-B7和DR2相關(guān)。HLA 和Ig重鏈基因影響對重癥肌無力的易感性。胸腺病理活檢發(fā)現(xiàn)，2/3重癥肌無力病人伴有胸腺增生；20-25%病人伴有胸腺瘤。10%左右的病人伴有其他自身免疫性疾病，如甲狀腺炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合癥、潰瘍性結(jié)腸炎、哮喘及多發(fā)性硬化等。 乙酰膽堿受體抗體產(chǎn)生的確切機制至今尚未完全闡明。多數(shù)重癥肌無力病人伴有胸腺組織結(jié)構(gòu)異常。胸腺病理活檢發(fā)現(xiàn)，2/3重癥肌無力病人伴有胸腺增生；20-25%病人伴有胸腺瘤。胸腺切除對70%以上的重癥肌無力病人有效。胸腺在重癥肌無力的免疫病因中的作用不完全清楚。目前認(rèn)為胸腺組織中存在的肌樣上皮細(xì)胞，呈多核、有橫紋和功能上呈可刺激性等特征均與真正的肌細(xì)胞一樣。用放射自顯影和電生理方法顯示其表面存在有乙酰膽堿受體。這可能就是胸腺提取物中乙酰膽堿受體的來源。胸腺中異位或定位不典型的肌樣細(xì)胞可能是在免疫攻擊下特別容易受損的原因。當(dāng)免疫耐受可能終止時，機體就開始產(chǎn)生抗乙酰膽堿受體的自身免疫過程?，F(xiàn)今認(rèn)為，胸腺在病毒感染后可以發(fā)生胸腺炎，肌樣上皮細(xì)胞及其他細(xì)胞表面的乙酰膽堿受體可作為一種抗原物質(zhì)直接作用于巨噬細(xì)胞，有抗原呈遞作用的巨噬細(xì)胞將這些乙酰膽堿受體抗原轉(zhuǎn)送到T淋巴細(xì)胞表面而激活T細(xì)胞，激活的T細(xì)胞將促進B淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化為漿細(xì)胞而分泌乙酰膽堿受體抗體。研究證明，胸腺組織中B細(xì)胞數(shù)量增加。胸腺細(xì)胞體外培養(yǎng)也證實，胸腺細(xì)胞中有抗體分泌細(xì)胞。因此，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為乙酰膽堿受體抗體的產(chǎn)生與胸腺密切相關(guān)。胸腺病毒感染使其上皮細(xì)胞變成具有新抗原決定簇的肌樣上皮細(xì)胞，肌樣上皮細(xì)胞表面抗原決定簇的抗原性，與骨骼肌細(xì)胞表面上的乙酰膽堿受體的抗原性之間有交叉，即由胸腺肌樣上皮細(xì)胞抗原所產(chǎn)生的抗體，也可抗骨骼肌細(xì)胞表面上的乙酰膽堿受體，于是啟動自身免疫，引起神經(jīng)肌接頭處乙酰膽堿傳遞障礙，出現(xiàn)重癥肌無力的臨床癥狀。臨床表現(xiàn) 患病率為2-5人/10萬人；男女患病之比約為4：6。任何年齡均可發(fā)病，平均發(fā)病年齡女性為26歲，男性30歲。據(jù)報道，在西方國家發(fā)病第一高峰在20-30歲之間，第二高峰在50-60歲之間。發(fā)病前通常沒有誘因，但有時繼發(fā)于精神刺激、軀體應(yīng)激、發(fā)燒及妊娠等。大部分在前5年之內(nèi)緩解好轉(zhuǎn)，但死亡病例多數(shù)也在前5年之內(nèi)。病程10年以上者極少死于該病。 重癥肌無力可選擇性地累及眼外肌，也可累及全身骨骼肌，但以顱神經(jīng)支配范圍的肌肉受累多于脊神經(jīng)支配的肌肉。眼瞼下垂和眼外肌麻痹引起復(fù)視、斜視等為本病最常見癥狀。臨床癥狀，肌無力的程度，在病程中不斷地變化。過度用力活動、細(xì)菌或病毒感染、精神刺激、婦女經(jīng)期或妊娠分娩和用藥不當(dāng)?shù)染墒拱Y狀加重。 眼外肌受累最多見。單或雙側(cè)眼瞼下垂經(jīng)常是首發(fā)癥狀，此后因單或雙側(cè)眼外肌麻痹出現(xiàn)復(fù)視。這種癥狀在病的早期下午或晚間典型，經(jīng)一夜休息可好轉(zhuǎn)或消失。首發(fā)癥狀出現(xiàn)后，成年重癥肌無力患者漸出現(xiàn)其他肌群受累的癥狀。例如頭面部肌肉受累時，可出現(xiàn)面部表情喪失、咀嚼無力；咽喉部肌肉受累時可出現(xiàn)吞咽困難、飲水嗆咳、聲音嘶啞、語音不清、語調(diào)低沉、鼻音，甚至部分病人因食物及分泌物堵塞呼吸道引起窒息。兒童肌無力者多數(shù)局限于眼外肌，極少數(shù)累及延髓和全身肌肉。 若肌無力累及四肢及軀干肌肉，可出現(xiàn)行走、爬樓梯、跑步困難；頸部肌肉受累時出現(xiàn)重癥肌無力特有的“頭低垂征”；累及呼吸肌時出現(xiàn)輕度或重度呼吸困難。四肢腱反射一般正?；蚧钴S，甚至肌無力已非常嚴(yán)重時腱反射仍正常。部分病人在疾病晚期出現(xiàn)肌肉萎縮。發(fā)病初期癥狀單純累及眼肌的占40-50%，累及肢體肌肉的占10%，累及咽喉肌肉的占10%，累及全身肌肉的占40%。一般肌收縮無力可從眼肌擴展到臉面部肌肉及咽喉部肌肉，然后擴展到軀干和四肢肌肉。肌無力累及順序并不是恒定不變的，如眼肌無力可直接擴展到軀干和四肢肌無力。一般近端肌肉較遠(yuǎn)端肌肉更容易受累。肌無力病程，第一年末，多數(shù)病人均有眼肌受累，只有16%單純局限在眼肌。病程的前三年，病情進展較快，約50%死亡病例發(fā)生在前三年。 肌無力危象和膽堿能危象：肌無力危象是由于膽堿酯酶抑制劑用量不足，或神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜上的乙酰膽堿受體不再對乙酰膽堿敏感引起，部分病人在治療過程中也可因病毒感染、精神刺激等因素誘發(fā)肌無力危象。肌無力危象往往不伴有毒蕈堿樣作用或不突出。值得注意的是肌無力危象時膽堿酯酶抑制劑過量可轉(zhuǎn)換成膽堿能危象。膽堿能危象通常是由于膽堿酯酶抑制劑過量引起，往往與毒蕈堿樣作用相伴。例如，治療過程中肌無力癥狀非但不改善，反而進行性加重，甚至出現(xiàn)肌無力危象，同時出現(xiàn)腹部痙孿、腸蠕動明顯增強、惡心嘔吐、腹瀉、瞳孔縮小、口腔氣道分泌物增多，汗腺分泌增多及心動過緩等。因此，在治療過程中，如遇到上述膽堿能過量反應(yīng)時，或病人對大劑量膽堿酯酶抑制劑反應(yīng)不佳時，應(yīng)立即撤藥或改用其他治療方法。肌無力危象和膽堿能危象，兩者的鑒別是注射2mg騰喜龍，若肌無力癥狀明顯改善，而不是加重，說明是肌無力危象，反之則相反。病人對膽堿酯酶類藥物的耐受性持續(xù)數(shù)天后消失，此時可考慮酌情從小劑量開始加量使用。重癥肌無力根據(jù)其臨床表現(xiàn)，目前分類主要有兩種，0sserman分類法和 Vincent及Newsom-Davis分類法。 Osserman分類法主要是依據(jù)臨床癥狀的嚴(yán)重性和肌無力分布的范圍。I型：單純眼肌型，癥狀單純局限于眼外肌麻痹。IIa型：輕度全身型。輕度全身肌無力，有顱神經(jīng)、肢體和軀干肌無力，但不影響呼吸肌，無明顯延髓癥狀。此型病人對抗膽堿酯酶藥物反應(yīng)良好，死亡率低。IIb型：中度全身型。有明顯的眼瞼下垂、復(fù)視、構(gòu)音和吞咽困難及頸肌無力。此型病人對抗膽堿酯酶藥物常不敏感，易發(fā)生肌無力危象，死亡率相對較高，應(yīng)予以特別重視。III型：危象型。常為突然發(fā)生，并在6個月內(nèi)迅速發(fā)展。病初出現(xiàn)呼吸肌無力，伴嚴(yán)重的延髓肌、四肢肌和軀干肌無力；對抗膽堿酯酶藥物反應(yīng)極差；非常容易發(fā)生肌無力危象，死亡率極高。此型病人胸腺瘤伴發(fā)率高。IV型：晚期嚴(yán)重型。常在I、IIa型數(shù)年之后癥狀加重，出現(xiàn)明顯的全身肌無力。此型病人伴發(fā)胸腺瘤的機會多。Vincent和Newsom-Davis分類發(fā)是依據(jù)起病年齡，以及是否伴有胸腺瘤而定。I型：重癥肌無力合并胸腺瘤，病情嚴(yán)重，乙腺膽堿受體滴度高，與性別及HLA抗原無關(guān)。II型：40歲以前起病，無胸腺瘤，乙酰膽堿受體抗體滴度中等，女性發(fā)病率較男性高，且與HLA-A1、HLA-B8及HLA-DRw3抗原相關(guān)。III型：40歲以后起病，無胸腺瘤，乙腺膽堿受體抗體滴度較低，男性發(fā)病率高于女性，與HLA-A3，HLA-B7或HLA-DRw2抗原相關(guān)。一般合并自身免疫性疾病機率高。新生兒重癥肌無力：在大多數(shù)母親為重癥肌無力的嬰兒中，可檢測到乙酰膽堿受體抗體，但是通常在出生后幾小時內(nèi)，僅有12%的嬰兒發(fā)生重癥肌無力?；純褐饕憩F(xiàn)為哭泣無力、喂養(yǎng)及呼吸困難，全身及面肌無力和眼瞼下垂。母親重癥肌無力的程度與嬰兒患病與否無關(guān)。其可能機制是從母親來的乙酰膽堿受體抗體或免疫活性細(xì)胞轉(zhuǎn)移到嬰兒，造成母親乙酰膽堿受體抗體損害嬰兒神經(jīng)肌肉接頭處乙酰膽堿受體，觸發(fā)嬰兒短暫性自身免疫應(yīng)答。診斷：重癥肌無力的診斷根據(jù)以下幾點而定：（1）典型的病史，臨床癥狀和體征；（2）神經(jīng)電生理檢測神經(jīng)肌接頭處傳遞功能結(jié)果；（3）抗膽堿酯酶藥物試驗結(jié)果；（4）血中乙酰膽堿受體抗體滴度結(jié)果?？挂阴Ｄ憠A酯酶藥物試驗：簡便易行，目前廣泛應(yīng)用于重癥肌無力的診斷。靜脈注射騰喜龍在幾秒內(nèi)起作用，它的作用僅持續(xù)幾分鐘。的靜脈注射藥物1-2mg，觀察 15秒，如果在30秒內(nèi)無不良反應(yīng)，然后注入剩余的8-9mg。評價藥物反應(yīng)，需要客觀測試一種或多種癥狀，如眼瞼下垂、眼外肌無力或肢體軀干肌無力的改善程度等。也可用抗膽堿酯酶藥物新斯地明，一般皮下注射新斯地明0.5mg至1.0mg，在30分鐘左右時起效最大，藥效持續(xù)2小時左右。部分病人可出現(xiàn)膽堿能負(fù)作用，主要包括：肌束震顫、面色潮紅、口腔分泌物增多、汗腺分泌增多、腸蠕動加快而腹痛、惡心、嘔吐。對有心臟病的病人應(yīng)慎用，因可引起心動過緩，房室傳導(dǎo)阻滯，心博驟停等。這些膽堿能負(fù)作用，可用啊托品拮抗。肌電圖 以2-3Hz頻率超強度刺激一根運動神經(jīng)5次，稱為重復(fù)頻率刺激試驗，可導(dǎo)致肌肉誘發(fā)電位波幅下降10%或更多。如果檢查兩根或兩塊以上近端或遠(yuǎn)端肌肉，幾乎所有病人都呈陽性結(jié)果。波幅降低是由于神經(jīng)末梢釋放的乙酰膽堿最小釋放單位量的減少所致。單纖維肌電圖，在一主動肌收縮過程中，可比較同一運動單元內(nèi)距離相近的肌纖維的動作電位時，重癥肌無力病人低波幅和相對長時程的EPP，可引起一些肌纖維的電位間期的異常及動作電位產(chǎn)生間隙性阻滯。 血清學(xué)試驗 目前乙酰膽堿受體抗體測定是用放射免疫和酶聯(lián)免疫方法進行的。放射免疫方法是先用-銀環(huán)蛇毒素標(biāo)記乙酰膽堿受體，然后再用其檢測乙酰膽堿受體抗體。-銀環(huán)蛇毒素不可逆地與乙酰膽堿受體-亞單位結(jié)合。乙酰膽堿受體抗體陽性率依病情和病程不同，亦不同。一般重、中全身型重癥肌無力陽性率最高，95%左右；輕度全身型重癥肌無力抗體陽性率約80%；眼肌型陽性率最低，約50%。部分病人病初抗體陰性或滴度低，隨著病程延長或病情變化，抗體轉(zhuǎn)為陽性或抗體滴度升高。就總體而言，抗體滴度與病情輕重程度不相吻合。但是，接受血漿置換的病人，隨血漿置換次數(shù)的增加血中抗體滴度降低，臨床癥狀亦隨之改善。鑒別診斷： 在臨床上重癥肌無力常須與周期性麻痹、格林巴利綜合征、多發(fā)性肌炎、眼咽型肌營養(yǎng)不良癥、累及眼外肌或其他臉面肌肉和軀干肌的線粒體肌病、顱內(nèi)腫瘤、某些藥物引起的神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙、神經(jīng)衰弱等疾病鑒別。一般經(jīng)詳細(xì)詢問病史和系統(tǒng)查體，以及必要的實驗室檢查不難鑒別。 治療： 1、抗膽堿酯酶抑制劑：幾乎所有的重癥肌無力病人都使用膽堿酯酶抑制劑。最常用的有兩種，即吡啶斯的明和新斯的明。吡啶斯的明，膽堿能負(fù)作用少，作用時間持續(xù)長，3-4小時，目前廣泛應(yīng)用于臨床；而新斯的明，作用持續(xù)時間相對短，一般2小時左右，且膽堿能負(fù)作用多，較少應(yīng)用。盡管增加乙酰膽堿酯酶抑制劑劑量，肌無力癥狀仍進行性加重，并出現(xiàn)呼吸肌麻痹時，表明出現(xiàn)了肌無力或膽堿能危象，可危及生命，應(yīng)行氣管插管或氣管切開。2、胸腺摘除：一般認(rèn)為在胸腺增生和乙酰膽堿受體抗體滴度高的青年女性患者，進行胸腺摘除效果最佳；胸腺瘤則是手術(shù)摘除的絕對指征，因為該瘤經(jīng)常侵犯縱膈或其它部位。雖然，目前尚無按年齡、性別、抗體滴度及病情嚴(yán)重程度，對胸腺摘除術(shù)在重癥肌肌無力病情改善程度方面的嚴(yán)格的對比研究，但普遍認(rèn)為胸腺摘除術(shù)能使多數(shù)病人的病情緩解、好轉(zhuǎn)，部分病人可痊愈。因此，應(yīng)提倡早期行胸腺摘除術(shù)，特別是胸腺增生和胸腺瘤的病人。3、糖皮質(zhì)激素：目前強地松等糖皮質(zhì)激素廣泛用于治療重癥肌無力。治療效果各家報道不一，但總體有效率在50%以上。 病初，強地松口服劑量，國人60mg左右，隔日一次，頓服；也可在極化液中加入地塞米松15mg靜滴，一次/日，10-14日為一療程。小兒酌減。糖皮質(zhì)激素治療肌無力，臨床癥狀明顯改善的平均時間為3個月左右。待病情穩(wěn)定、緩解、好轉(zhuǎn)后，應(yīng)逐漸減少糖皮質(zhì)激素用量。4、免疫抑制劑：經(jīng)上述治療效果不佳者，可選用硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺。治療過程中嚴(yán)密監(jiān)測其負(fù)作用。5、血漿置換：對嚴(yán)重病例或肌無力危象病人特別適用，可在短時間內(nèi)迅速、有效地改善病人癥狀，降低病人血漿中乙酰膽堿受體抗體水平。但因其費用昂貴等原因，臨床上使用受到一定限制。6、免疫吸附療法：免疫吸附療法是繼血漿置換療法后建立的一種新的療法。其原理是當(dāng)重癥肌無力病人血通過已經(jīng)特殊處理的膜時，血中的致病因子乙酰膽堿受體抗體被選擇性地吸附到膜上，以此達到驅(qū)除血中抗體的目的，而已經(jīng)“凈化了的血”輸回病人體內(nèi)，改善癥狀。此療法特別適用于危重病人，尤其是有呼吸肌麻痹的病人，比較安全、有效。7、大劑量丙種球蛋白：危重病人或出現(xiàn)肌無力危象，或長期使用抗膽堿酯酶藥物、糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療無效者，可考慮使用大劑量丙種球蛋白。用量100-400mg/kg，或成人每次10-20g靜脈滴注。危重病人按上述劑量1次/日，連續(xù)用5-6日。2009年02月24日14351
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