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孫繼偉副主任醫(yī)師 河南省胸科醫(yī)院 胸外科五病區(qū)（微創(chuàng)外科） 河南省胸科醫(yī)院胸外五科---孫繼偉小張最近總是四肢無力，早上起來發(fā)現(xiàn)眼瞼下垂，睜不開，以為是沒睡好，休息休息就能恢復(fù)。但隨著時間的發(fā)展情況越來越嚴重，隨后緊急入院檢查確診為重癥肌無力。重癥肌無力是一種少見的神經(jīng)肌肉接頭傳遞功能障礙的獲得性自身免疫性疾病，主要是由于神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體受損引起。嚴重影響患者的生活質(zhì)量及生命健康，但由于患者對本病知之甚少，再加上大部分醫(yī)生對本病的認識不足，往往導(dǎo)致漏診、誤診，嚴重影響患者治療、預(yù)后，甚至危及生命。“重癥”兩個字，聽上去這種病很嚴重吧?重癥肌無力在17世紀被人類發(fā)現(xiàn)，死亡率曾一度高達90%，被冠以“重癥”二字。到20世紀30年代，醫(yī)學(xué)界發(fā)現(xiàn)了治療這種病的藥物，并且醫(yī)學(xué)不斷進步，這種病的死亡率已降至5%以下。但是，對于這種病的患者來說，因為呼吸肌無力而發(fā)生重癥肌無力危象仍然是主要致死原因。該病的病因又是什么?重癥肌無力的發(fā)病原因分兩大類，一類是先天遺傳性，極少見,與自身免疫無關(guān);第二類是自身免疫性疾病，最常見。發(fā)病原因尚不明確，普遍認為與感染、藥物、環(huán)境因素有關(guān)。重癥肌無力的發(fā)病有什么特點呢?70%為女性患者，18-40歲青年女性高發(fā)。第二個發(fā)病峰值為40-60歲男性。男女比約為1：1.8。同時，有30%為兒童患者。同時重癥肌無力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴發(fā)胸腺瘤。臨床癥狀又有哪些：重癥肌無力病人發(fā)病初期往往感到眼或肢體酸脹不適，或視物模糊，容易疲勞，天氣炎熱或月經(jīng)來潮時疲乏加重。隨著病情發(fā)展，骨骼肌明顯疲乏無力，顯著特點是肌無力于下午或傍晚勞累后加重，晨起或休息后減輕，此種現(xiàn)象稱之為“晨輕暮重”。1.重癥肌無力病人全身骨骼肌均可受累，可有如下癥狀(1)眼皮下垂、視力模糊、復(fù)視、斜視、眼球轉(zhuǎn)動不靈活。(2)表情淡漠、苦笑面容、講話大舌頭、構(gòu)音困難，常伴鼻音。(3)咀嚼無力、飲水嗆咳、吞咽困難。(4)頸軟、抬頭困難，轉(zhuǎn)頸、聳肩無力。(5)抬臂、梳頭、上樓梯、下蹲、上車困難。重癥肌無力的檢查方法有哪些：新斯的明試驗胸腺CT和MRI重復(fù)電刺激單纖維肌電圖乙酰膽堿受體抗體滴度的檢測如何診斷：①根據(jù)受累肌群的乏力表現(xiàn)為晨輕，下午或傍晚加重，休息后可恢復(fù)的特點，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常發(fā)現(xiàn)者，一般可做出診斷。②對可疑患者可做疲勞試驗，亦可肌內(nèi)注射新斯的明0.5～1.0mg，觀察30min至1h，肌力有進步者可確定診斷。③心臟受累的表現(xiàn)。臨床分型：改良的Osseman分型法①I型眼肌型;②IIA型輕度全身型，四肢肌群常伴眼肌受累，無假性球麻痹的表現(xiàn)，即無咀嚼和吞咽困難構(gòu)音不清。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累，有假性球麻痹的表現(xiàn)，多在半年內(nèi)出現(xiàn)呼吸困難。④III型(重度激進型)發(fā)病迅速，多由數(shù)周或數(shù)月發(fā)展到呼吸困難。⑤IV型(遲發(fā)重癥型)多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演變。⑥V型肌萎縮型，少見。一般治療方式有哪些：1.藥物治療(1)膽堿酯酶抑制劑(2)免疫抑制(3)血漿置換(4)靜脈注射免疫球蛋白。(5)中醫(yī)藥治療。2.胸腺切除手術(shù)據(jù)統(tǒng)計，20%~30%的重癥肌無力患者合并有胸腺瘤，而15%~30%的胸腺瘤患者合并有重癥肌無力。研究證實胸腺切除是治療重癥肌無力的主要手段之一，大多數(shù)患者在胸腺切除后可獲顯著改善，從胸骨正中劈開到側(cè)開胸胸腔鏡，再到劍突下胸腔鏡入路，創(chuàng)傷越來越小。重癥肌無力可以治好嗎?重癥肌無力患者通過規(guī)范治療，預(yù)后較好，小部分患者經(jīng)治療后可完全緩解，大部分患者可藥物維持改善癥狀，絕大多數(shù)療效良好的患者能進行正常的學(xué)習(xí)、工作和生活。預(yù)防肌無力癥狀和體征在某些條件下會有所加重，如上呼吸道感染、腹瀉、甲狀腺疾病、懷孕、體溫升高、精神創(chuàng)傷和用影響神經(jīng)肌肉接頭傳遞的藥物等。該科普文章已發(fā)表于頂端新聞健康中原欄目2022年09月06日
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2022年02月25日495
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余振副主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 胸外科 重癥肌無力患者復(fù)視的原因是什么？ 復(fù)視是重癥肌無力的常見癥狀，這是一種導(dǎo)致肌肉容易疲勞的慢性病。雙重視力會讓人非常沮喪，并妨礙日?；顒雍拖矏鄣南病５?，如果您或您所照顧的人因重癥肌無力導(dǎo)致復(fù)視，您可以采取一些措施來提供幫助。 復(fù)視的原因是什么？ 重癥肌無力會導(dǎo)致您的身體錯誤地攻擊神經(jīng)和肌肉之間的聯(lián)系。這會影響同步工作以保持眼睛正確對齊的微小肌肉。隨著肌肉變?nèi)?，你的眼睛往往會失去對齊。這會導(dǎo)致您在看一個物體時出現(xiàn)雙重視覺或看到兩個圖像。重癥肌無力也可能導(dǎo)致您的眼瞼下垂，從而阻礙您的視力。你也可能會被強光所困擾。 如果您有重癥肌無力引起的復(fù)視和其他視覺癥狀，您可能會注意到它們一天比一天好轉(zhuǎn)或惡化。在晚上晚些時候或長時間閱讀或使用眼睛之后，您可能更有可能看到重影。 復(fù)視和其他視力問題是大約一半重癥肌無力患者的首發(fā)癥狀。大約 85% 的人也會在其他身體部位出現(xiàn)肌肉無力。這被稱為廣義重癥肌無力。其余的只會有視覺癥狀，這種情況稱為眼肌型重癥肌無力。男性似乎比女性更容易患眼肌型重癥肌無力。 改善復(fù)視癥狀的建議 與重癥肌無力相關(guān)的復(fù)視和其他視覺問題會阻止您享受一些簡單的生活樂趣。駕駛汽車、閱讀一本書或您的電腦屏幕，以及觀看您最喜愛的電視節(jié)目等。幸運的是，除了您的醫(yī)生為重癥肌無力開出的藥物外，您還可以采取一些措施并使用輔助設(shè)備。它們可以一起幫助您管理復(fù)視和相關(guān)的視覺問題。這些包括： （1）休息。閉上眼睛幾分鐘，讓眼睛休息一下。這通常有助于緩解復(fù)視，至少在短時間內(nèi)可以有效。 （2）眼棱鏡。如果您戴眼鏡，眼科醫(yī)生可以在您的一個或兩個鏡片上添加一種稱為菲涅耳棱鏡的裝置，以消除雙重視力。菲涅爾棱鏡是一種柔性薄片，可切割成眼鏡鏡片的形狀并壓在鏡片表面上。棱鏡可以彎曲光線，這可以使圖像更好地對齊并緩解雙重視力。如果您決定嘗試棱鏡，請耐心等待。它可能需要一些試驗和錯誤，并且需要幾個月的時間才能奏效。如果您的復(fù)視是輕度或中度，則更有可能有所幫助。注意：并非所有醫(yī)生都認為菲涅耳棱鏡有幫助。 （3）眼貼。閱讀、使用電腦或看電視時用眼罩遮住一只眼睛可以防止復(fù)視。將貼片從一只眼睛切換到另一只眼睛。如果您戴眼鏡，請用膠帶蓋住一個鏡片。 （4）特殊隱形眼鏡。除了眼罩，您還可以獲得中心變暗的特殊隱形眼鏡。這可以防止您看到重復(fù)，同時保留您的側(cè)視。 （5）大字體書籍和閱讀替代品。大字體的書可能更容易閱讀。您還可以購買用于放大屏幕的打印放大設(shè)備和軟件。您可以下載到智能手機或平板電腦的有聲讀物是另一種選擇。 （6）眩光過濾器。如果強光使您的雙重視力惡化，請為您的計算機屏幕安裝一個眩光過濾器。2022年12月31日1065
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萬文斌主治醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 神經(jīng)內(nèi)科 有一天小明發(fā)現(xiàn)自己的一側(cè)眼皮抬不起來了，使勁兒睜大幾次眼睛后眼皮耷拉下來的程度越加明顯了，有時候還能出現(xiàn)看東西重影、“一個東西會看成兩個”。小明覺得可能是眼睛的問題，于是先到眼科去看了，但眼科醫(yī)生檢查下來發(fā)現(xiàn)沒有發(fā)現(xiàn)眼睛本身的特殊異常并且告知建議到神經(jīng)內(nèi)科看看。在神經(jīng)內(nèi)科門診，醫(yī)生問小明：“眼皮抬不起來、看東西重影的癥狀早晚有區(qū)別嗎？會不會早上起來癥狀不輕微或不大明顯，起床活動后或到了下午癥狀更加厲害呢？”小明回想發(fā)現(xiàn)，還真是這么回事。據(jù)此醫(yī)生推測，小明可能患有重癥肌無力，是眼肌型重癥肌無力的表現(xiàn)，需要完善一些檢查以便明確診斷以及排除其他一些愿意。那么，什么是重癥肌無力呢？重癥肌無力（MG）是因為神經(jīng)和肌肉之間的一種物質(zhì)傳遞功能障礙而引起肌肉容易疲勞、表現(xiàn)為肢體無力的自身免疫性疾病，部分或全身的骨骼肌無力和易疲勞、休息后可緩解或好轉(zhuǎn)是是本病的重要特征。起初的時候患者往往感到眼皮抬不起來、視物重影等眼部癥狀，或肢體酸脹不適、發(fā)力感（如下圖所示），隨著病情發(fā)展，骨骼肌出現(xiàn)明顯的疲乏無力，多在下午或傍晚或活動、勞累后癥狀表現(xiàn)更為明顯。以眼部癥狀起病的MG可以逐步進展為全身無力的癥狀。呼吸道感染等誘因可使本病急劇惡化，出現(xiàn)肌無力危象，患者表現(xiàn)呼吸困難，嚴重時可危及生命，病死率較高。因此，當(dāng)有重癥肌無力時需及時就診，在專科醫(yī)師指導(dǎo)下服用相關(guān)藥物以及時控制癥狀。（本圖片源自網(wǎng)絡(luò)）上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科肌無力與重癥肌無力專病門診時間：周四下午地點：浦建路16號仁濟醫(yī)院東院區(qū)門診大樓4樓神經(jīng)內(nèi)科診區(qū)7號診室2021年09月22日825
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黃川副主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 胸外科 重癥肌無力（myasthenia gravis，MG）是一種”神經(jīng)-肌肉接頭“傳遞功能障礙導(dǎo)致的疾病，常常表現(xiàn)為一個或多個部位的骨骼肌無力。重癥肌無力常見癥狀最常見的首發(fā)癥狀是眼外肌無力導(dǎo)致的對稱或非對稱性上眼瞼下垂和雙眼復(fù)視，見于80%以上患者。其他眼部癥狀還包括眼球活動障礙，甚至眼球固定。兒童發(fā)病眼肌受累更常見?；颊叩耐状笮≌?，對光反射正常。因此，當(dāng)患者出現(xiàn)以上眼部癥狀時通常首先會去眼科就診，如果經(jīng)過眼科檢查后還不能明確原因的話，應(yīng)該到神經(jīng)科排查是否出現(xiàn)了重癥肌無力。面部肌肉受累表現(xiàn)為鼓腮漏氣，眼瞼閉合不全，鼻唇溝變淺，表情淡漠，部分患者表現(xiàn)出苦笑面容。頸部肌肉受累表現(xiàn)為頸軟，頭頸活動無力，轉(zhuǎn)頸、聳肩無力，抬頭困難。咽喉肌受累表現(xiàn)為咀嚼無力、吞咽困難，飲水嗆咳，構(gòu)音障礙，鼻音，說話大舌頭。這部分患者往往還會出現(xiàn)進食不足導(dǎo)致的體重下降或營養(yǎng)不良，喝水和流食嗆咳到肺部導(dǎo)致的肺部感染。四肢和軀干肌肉受累多在肢體近端肌群，表現(xiàn)為梳頭、抬臂、提重物、下蹲、上樓梯無力等。左圖：氣管插管；右圖：無創(chuàng)呼吸機除此以外，一部分病情嚴重的患者可累及呼吸肌導(dǎo)致呼吸無力，表現(xiàn)為胸悶、氣短、憋氣或呼吸困難，導(dǎo)致呼吸功能不全、低氧血癥、二氧化碳潴留，嚴重者出現(xiàn)呼吸衰竭，即肌無力危象。如果治療不及時，則可能危及生命，為了維持患者的呼吸功能，常需要使用無創(chuàng)呼吸機甚至氣管插管進行機械輔助通氣。（部分圖片來源于網(wǎng)絡(luò)）2021年09月05日1618
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葉新橋主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院贛州醫(yī)院 胸外科 大家在感冒的時候應(yīng)該都體會過四肢無力的感覺吧，感冒導(dǎo)致的肌肉無力很快就能好，可是有一種疾病導(dǎo)致的肌無力卻會越來越重，甚至危及生命，這種疾病叫做重癥肌無力?？赡芎芏嗯笥褜@種疾病比較陌生，下面就給大家科普一下。一、什么是重癥肌無力？重癥肌無力是一種自身免疫病。什么叫自身免疫病呢？大家都知道，我們?nèi)酥阅軌虻钟芏嗟募膊?，靠的就是免疫系統(tǒng)的防御功能，把體內(nèi)的不速之客清理掉，可以說免疫系統(tǒng)就是人體內(nèi)的軍隊。正常情況下，免疫系統(tǒng)這支軍隊對我們自己的細胞是不搭理的，但是在一些因素的影響下，免疫系統(tǒng)變得“敵我不分”，把正常的細胞當(dāng)作了敵人，導(dǎo)致自身組織細胞損傷或功能異常，從而出現(xiàn)了一系列的臨床癥狀。而重癥肌無力是個什么情況呢？大家要知道，我們的肌肉想要活動，就得接受來自神經(jīng)細胞的指令。神經(jīng)細胞會發(fā)出特點的信息——乙酰膽堿，而肌細胞上面則有相應(yīng)的 “信號接收器”——乙酰膽堿受體。而重癥肌無力患者的免疫系統(tǒng)則把肌細胞上面的“信號接收器”誤認為是“敵人”，于是產(chǎn)生了針對它的抗體，抗體與肌細胞上的乙酰膽堿受體結(jié)合以后，鳩占鵲巢，乙酰膽堿就不能正常地與它的受體結(jié)合，于是肌肉也無法完成正常的收縮活動，從而導(dǎo)致重癥肌無力。二、重癥肌無力有哪些癥狀？重癥肌無力最開始出現(xiàn)的癥狀是上瞼下垂，也就是我們常說的“眼皮子掉下來了”，慢慢的，隨著疾病的發(fā)展，控制咀嚼、吞咽的肌肉也變得“沒有勁兒”，出現(xiàn)咀嚼困難和吞咽困難；最恐怖的是什么？要知道，我們呼吸需要呼吸肌的參與，如果呼吸肌也出問題了，后果就會非常嚴重。另外，重癥肌無力的癥狀有“早晨輕、晚上重”的特點。三、哪些因素會導(dǎo)致重癥肌無力的發(fā)生？上面已經(jīng)說到，像重癥肌無力這樣的自身免疫病都是在某些因素下，免疫系統(tǒng)被“蒙蔽了雙眼”，導(dǎo)致敵我不分，從而出現(xiàn)了混亂。具體到重癥肌無力，引起免疫系統(tǒng)敵我不分的因素有很多，如環(huán)境因素啊，遺傳因素啊，感染因素等等，但重癥肌無力發(fā)生的具體機制目前還不是特別清楚。臨床經(jīng)驗告訴我們，重癥肌無力的發(fā)生和胸腺有一定的關(guān)系：重癥肌無力的患者中，有10%~15%的伴有胸腺腫瘤，約80%的患者伴有胸腺異常，20%~25%胸腺腫瘤患者中可能出現(xiàn)重癥肌無力的癥狀。所以，一些重癥肌無力患者就診時，醫(yī)生會要求做一個胸腺影像學(xué)檢查。四、得了重癥肌無力該如何治療？1、藥物治療治療重癥肌無力的藥物有膽堿酯酶抑制劑如新斯的明、和免疫抑制藥物如糖皮質(zhì)激素、環(huán)孢素等；2、如果重癥肌無力出現(xiàn)危象，也就是我們上面說到的呼吸肌無力時，則需立即施行救治，如進行氣管插管幫助患者呼吸，靜脈用免疫球蛋白。以及用血漿置換術(shù)清除血液中的自身抗體。3、手術(shù)治療對于懷疑有胸腺瘤的重癥肌無力患者，應(yīng)盡早接受胸腺摘除手術(shù)。五、什么是胸腺摘除術(shù)？胸腺是人體重要的免疫器官，T細胞，免疫細胞的一種就是在胸腺內(nèi)發(fā)育成熟的。有些胸腺瘤的患者，胸腺功能受到破壞，就會出現(xiàn)重癥肌無力的癥狀。而胸腺切除術(shù)目的是在安全的情況下，盡可能多地切除胸腺組織，幫助免疫系統(tǒng)恢復(fù)平衡。六、胸腺切除術(shù)的手術(shù)方法有哪些？胸腺切除術(shù)的手術(shù)方法有多種，傳統(tǒng)的有中位胸骨切開術(shù)與頸正中切口的組合的開放手術(shù)，以及新興的經(jīng)劍突下入路的胸腔鏡手術(shù)、電視胸腔鏡手術(shù)等，胸腔鏡手術(shù)一般都能實現(xiàn)微創(chuàng)，具有手術(shù)出血少，視野開闊、術(shù)后疼痛輕微、胸腔引流和住院時間縮短等優(yōu)點。七、胸腺切除術(shù)應(yīng)該選在什么時候進行？目前的指南提示對于診斷胸腺瘤的患者應(yīng)盡快轉(zhuǎn)診至胸外科決定外科治療事宜，而對于考慮胸腺增生的患者應(yīng)該對患者的病情進行綜合考慮后加以決定。而對于那些術(shù)前肌無力癥狀嚴重的患者，尤其是吞咽呼吸受累的全身型重癥肌無力患者，指南推薦除考慮高度惡性的胸腺瘤患者以外，可以先進行丙種球蛋白等藥物或血漿置換治療，待病情緩解、平穩(wěn)后再行手術(shù)治療以降低手術(shù)后肌無力危象發(fā)生的可能性。總之，重癥肌無力是一種比較少見的自身免疫病，有些重癥肌無力患者會合并胸腺瘤或胸腺增生，此時可以進行胸腺切除術(shù)。手術(shù)方法有開放手術(shù)和微創(chuàng)的胸腔鏡手術(shù)。專家介紹葉新橋 主任醫(yī)師廣東省人民醫(yī)院贛州醫(yī)院（贛州市立醫(yī)院）胸心外科主任中國胸外肺癌聯(lián)盟江西分盟贛州市肺結(jié)節(jié)診治中心主任中國抗癌協(xié)會康復(fù)會胸外科分會委員中國胸壁外科聯(lián)盟委員中國重癥肌無力聯(lián)盟青年委員會委員福建省閩贛協(xié)作組副主任委員江西整合醫(yī)學(xué)會胸外科分會常委江西省保健學(xué)會胸外科分會常委贛州保健學(xué)會秘書長贛州保健學(xué)會胸心血管外科分會主任委員2021年08月18日716
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陳偉民副主任醫(yī)師 上海德濟醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 中國神經(jīng)免疫學(xué)神經(jīng)病學(xué)俱樂部2月1日重癥肌無力（myasthenia gravis，MG）是由自身抗體介導(dǎo)的獲得性神經(jīng)-肌肉接頭（neuromuscular junction，NMJ）傳遞障礙的自身免疫性疾病。乙酰膽堿受體（acetylcholine receptor，AChR）抗體是最常見的致病性抗體；此外，針對突觸后膜其他組分，包括肌肉特異性受體酪氨酸激酶（muscle-specific receptor tyrosine kinase，MuSK）、低密度脂蛋白受體相關(guān)蛋白4（low-density lipoprotein receptor-related protein 4，LRP4）及蘭尼堿受體（RyR）等抗體陸續(xù)被發(fā)現(xiàn)參與MG發(fā)病，這些抗體可干擾AChR聚集、影響AChR功能及NMJ信號傳遞。目前，MG的治療仍以膽堿酯酶抑制劑、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、靜脈注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulins，IVIG）、血漿置換（plasma exchange，PE）以及胸腺切除為主。MG全球患病率為（150-250）/百萬，預(yù)估年發(fā)病率為（4-10）/百萬。我國MG發(fā)病率約為0.68/10萬，女性發(fā)病率略高；住院死亡率為14.69‰，主要死亡原因包括呼吸衰竭、肺部感染等。各個年齡階段均可發(fā)病，30歲和50歲左右呈現(xiàn)發(fā)病雙峰，中國兒童及青少年MG（juvenile myasthenia gravis，JMG）患病高達50％，構(gòu)成第3個發(fā)病高峰；JMG以眼肌型為主，很少向全身型轉(zhuǎn)化。最新流行病學(xué)調(diào)查顯示，我國70-74歲年齡組為高發(fā)人群。近年來，在MG診療方面取得了眾多進展，積累了更多循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。為此，中國免疫學(xué)會神經(jīng)免疫分會基于近5年國內(nèi)外文獻中的最新證據(jù)，參考相關(guān)國際指南，反復(fù)討論，在對中國MG診治指南（2015）更新修訂的基礎(chǔ)上編寫了本指南。新指南采用MGFA臨床分型替代Osserman分型，旨在對疾病嚴重程度進行量化評估；提出MG亞組分類，指導(dǎo)精準化治療；對治療目標進行了定義；針對胸腺切除，利妥昔單抗、依庫珠單抗等生物制劑的應(yīng)用，眼肌型MG（ocular MG，OMG）早期免疫抑制治療以及免疫檢查點抑制劑（immune check point inhibitors，ICIs）治療相關(guān)MG等方面提出了新的建議。1臨床表現(xiàn)、分型及亞組分類1.1 臨床表現(xiàn)全身骨骼肌均可受累，表現(xiàn)為波動性無力和易疲勞性，癥狀呈“晨輕暮重”，活動后加重、休息后可減輕。眼外肌最易受累，表現(xiàn)為對稱或非對稱性上瞼下垂和/或雙眼復(fù)視，是MG最常見的首發(fā)癥狀，見于80％以上的MG患者。面肌受累可致眼瞼閉合無力、鼓腮漏氣、鼻唇溝變淺、苦笑或呈肌病面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困難。咽喉肌受累可出現(xiàn)構(gòu)音障礙、吞咽困難、鼻音、飲水嗆咳及聲音嘶啞等。頸肌受累可出現(xiàn)抬頭困難或不能。肢體無力以近端為著，表現(xiàn)為抬臂、梳頭、上樓梯困難，感覺正常。呼吸肌無力可致呼吸困難。發(fā)病早期可單獨出現(xiàn)眼外肌、咽喉肌或肢體肌肉無力；腦神經(jīng)支配肌肉較脊神經(jīng)支配肌肉更易受累。肌無力常從一組肌群開始，逐漸累及到其他肌群，直到全身肌無力。部分患者短期內(nèi)病情可出現(xiàn)迅速進展，發(fā)生肌無力危象。1.2 美國重癥肌無力基金會（myastheniagravisfoundationofAmerica，MGFA）臨床分型 旨在評估疾病嚴重程度，指導(dǎo)治療及評估預(yù)后（表1）。疾病嚴重程度可根據(jù)定量MG評分（quantitative MG score，QMGS）評估（表2）。1.3 MG亞組分類及臨床特點 MG臨床表現(xiàn)具有極大異質(zhì)性，以血清抗體及臨床特點為基礎(chǔ)的亞組分類，對MG個體化治療及預(yù)后評估更具指導(dǎo)意義（表3）。1.3.1 OMG：MGFA I型，可發(fā)生于任何年齡階段。我國兒童及JMG以眼肌型為主，很少向全身型轉(zhuǎn)化。成人發(fā)病的OMG，在眼肌癥狀出現(xiàn)2年內(nèi)容易向全身型轉(zhuǎn)化，亞裔人群2年自然轉(zhuǎn)化率為23％-31％，低于西方人群（50％-80％）；合并胸腺瘤、異常重復(fù)神經(jīng)電刺激（RNS）結(jié)果、AChR抗體陽性、病情嚴重的OMG更易發(fā)生轉(zhuǎn)化。早期免疫抑制治療減少OMG繼發(fā)轉(zhuǎn)化，部分兒童及青少年OMG可能會自行緩解。1.3.2 AChR-全身型MG（generalized MG，GMG）：該類患者血清AChR抗體陽性，無影像學(xué)懷疑或病理確診的胸腺瘤；依據(jù)發(fā)病年齡可分為早發(fā)型MG（early-onset myasthenia gravis，EOMG）及晚發(fā)型MG（late-onset myasthenia gravis，LOMG）。EOMG是指首次發(fā)病在50歲之前，女性發(fā)病略高于男性，常合并胸腺增生，胸腺切除可獲益，與HLA-DR3、HLA-B8以及其他自身免疫性疾病風(fēng)險基因相關(guān)；LOMG是指首次發(fā)病在50歲以后，男性發(fā)病略高于女性，胸腺萎縮多見，少數(shù)伴胸腺增生的患者胸腺切除可能獲益。1.3.3 MuSK-MG：大約在1％-4％的MG患者血清中可檢測到MuSK抗體，與AChR抗體（IgG1和IgG3）不同，絕大多數(shù)MuSK抗體屬于IgG4亞型，其與AChR-IgG極少同時出現(xiàn)。MuSK-MG受累肌群較局限，以球部、頸部及呼吸肌受累為主，其次為眼外肌、四肢肌，主要表現(xiàn)為球麻痹、面頸肌無力。MuSK-MG與HLA-DQ5相關(guān)，通常不伴胸腺異常。1.3.4 LRP4-MG：在1％-5％的MG以及7％-33％的AChR、MuSK抗體陰性MG患者可檢測出LRP4抗體。LRP4-MG的臨床特點尚不完全明確，有研究表明該亞組患者臨床癥狀較輕，部分患者可僅表現(xiàn)為眼外肌受累，很少出現(xiàn)肌無力危象；也有研究發(fā)現(xiàn)，LRP4抗體陽性患者均為GMG，表現(xiàn)為嚴重的肢帶肌無力和/或進行性延髓麻痹。目前研究尚未發(fā)現(xiàn)LRP4-MG伴有胸腺異常。1.3.5 抗體陰性MG：極少部分患者血清無上述可檢測到的抗體，包括AChR、MuSK及LRP4抗體，稱為抗體陰性MG。1.3.6 胸腺瘤相關(guān)MG：約占MG患者的10％-15％，屬于副腫瘤綜合征，任何年齡均可發(fā)病，相對發(fā)病高峰在50歲左右。絕大多數(shù)胸腺瘤相關(guān)MG可檢測出AChR抗體，除此之外，多合并連接素（Titin）抗體及RyR抗體，胸腺瘤相關(guān)MG病情略重，需要更長療程免疫抑制治療。2MG輔助檢查2.1 藥理學(xué)檢查甲硫酸新斯的明試驗：成人肌肉注射1.0-1.5mg，同時予以阿托品0.5mg肌肉注射，以消除其M膽堿樣不良反應(yīng)；兒童可按體重0.02-0.04mg/kg，最大用藥劑量不超1.0mg。注射前可參照MG臨床絕對評分標準，選取肌無力癥狀最明顯的肌群，記錄1次肌力，注射后每10min記錄1次，持續(xù)記錄60min。以改善最顯著時的單項絕對分數(shù)，按照下列公式計算相對評分作為試驗結(jié)果判定值。相對評分＝（試驗前該項記錄評分-注射后每次記錄評分）/試驗前該項記錄評分×100％。相對評分≤25％為陰性，25％-60％為可疑陽性，≥60％為陽性。2.2 電生理檢查2.2.1 RNS：采用低頻（2-3Hz）重復(fù)電刺激神經(jīng)干，在相應(yīng)肌肉記錄復(fù)合肌肉動作電位（compound muscle action potentials，CMAP）。常規(guī)檢測的神經(jīng)包括面神經(jīng)、副神經(jīng)、腋神經(jīng)和尺神經(jīng)。持續(xù)時間為3s，結(jié)果以第4或第5波與第1波的波幅比值進行判斷，波幅衰減10％以上為陽性，稱為波幅遞減。部分患者第4波后波幅不再降低和回升，形成U字樣改變。服用膽堿酯酶抑制劑的患者需停藥12-18h后進行檢查，但需充分考慮病情。與突觸前膜病變鑒別時需要進行高頻RNS（30-50Hz）或者大力收縮后10s觀察CMAP波幅變化，遞增100％以上為異常，稱為波幅遞增。2.2.2 單纖維肌電圖（SFEMG）：使用特殊的單纖維針電極測量同一神經(jīng)肌纖維電位間的間隔是否延長來反映NMJ處的功能，通過測定“顫抖”（Jitter）研究神經(jīng)-肌肉傳遞功能?！邦澏丁币话銥?5-35μs，超過55μs為“顫抖增寬”，一塊肌肉記錄20個“顫抖”中有2個或2個以上大于55μs則為異常。檢測過程中出現(xiàn)阻滯（block）也判定為異常。SFEMG并非常規(guī)的檢測手段，敏感性高。SFEMG不受膽堿酯酶抑制劑影響，主要用于OMG或臨床懷疑MG但RNS未見異常的患者。2.3 血清抗體檢測2.3.1 抗AChR抗體：約50％-60％的OMG、85％-90％的GMG血清中可檢測到AChR抗體。需注意的是AChR抗體檢測結(jié)果為陰性時不能排除MG診斷。放射免疫沉淀法（radioimmunoprecipitation assay，RIA）是AChR抗體的標準檢測方法，可進行定量檢測。ELISA法較RIA法敏感性低。2.3.2 抗MuSK抗體：在10％-20％的AChR抗體陰性MG患者血清中可檢測到MuSK抗體，標準檢測方法為RIA或ELISA。2.3.3 抗LRP4抗體：在7％-33％的AChR、MuSK抗體陰性MG患者中可檢測出LRP4抗體。2.3.4 抗橫紋肌抗體：包括抗Titin和RyR抗體。Titin抗體通常采用ELISA法檢測，RyR抗體可采用免疫印跡法或ELISA法檢測。2.4 胸腺影像學(xué)檢查約80％左右的MG患者伴有胸腺異常，包括胸腺增生及胸腺瘤。CT為常規(guī)檢測胸腺方法，胸腺瘤檢出率可達94％；MR有助于區(qū)分一些微小胸腺瘤和以軟組織包塊為表現(xiàn)的胸腺增生；必要時可行CT增強掃描；PET-CT有助于區(qū)別胸腺癌和胸腺瘤。2.5 合并其他自身免疫性疾病檢測 MG患者可合并其他自身免疫病，如自身免疫性甲狀腺疾病，最常見的是Graves病，其次為橋本甲狀腺炎。OMG合并自身免疫性甲狀腺疾病比例更高，因此，MG患者需常規(guī)篩查甲狀腺功能及甲狀腺自身抗體、甲狀腺超聲檢查觀察有無彌漫性甲狀腺腫大，以及其他自身免疫性疾病相關(guān)抗體檢測。3診斷與鑒別診斷3.1 診斷依據(jù)在具有典型MG臨床特征（波動性肌無力）的基礎(chǔ)上，滿足以下3點中的任意一點即可做出診斷，包括藥理學(xué)檢查、電生理學(xué)特征以及血清抗AChR等抗體檢測。同時需排除其他疾病。所有確診MG患者需進一步完善胸腺影像學(xué)檢查（縱隔CT或MRI），進一步行亞組分類。3.2 鑒別診斷3.2.1 與OMG的鑒別診斷：（1）眼瞼痙攣：發(fā)病年齡較大，表現(xiàn)為過度瞬目動作，可伴有眼部干燥、刺激感（需排除干燥綜合征），可能會出現(xiàn)長時間閉眼，誤認為是上瞼下垂；強光刺激可加重眼瞼痙攣，患者需長期戴墨鏡；觸摸眼角、咳嗽和說話時眼瞼痙攣可得到意外改善。氟哌啶醇、阿立哌唑或者氯硝西泮治療有效。（2）Miller-Fisher綜合征：屬于Guillain-Barré綜合征變異型，表現(xiàn)為急性眼外肌麻痹、共濟失調(diào)和腱反射消失，也可表現(xiàn)為單純的眼外肌麻痹型，易誤診為MG；肌電圖檢查示神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，腦脊液檢查可見蛋白-細胞分離現(xiàn)象，部分患者血清可檢測出抗GQ1b抗體或GT1a抗體。（3）慢性進行性眼外肌麻痹（chronic progressive external ophthalmoplegia，CPEO）或Kearn-Sayre綜合征（KSS）：屬于線粒體腦肌病，CPEO表現(xiàn)為雙側(cè)進展性無波動性眼瞼下垂、眼外肌麻痹，可伴近端肢體無力。若同時合并視網(wǎng)膜色素變性、小腦萎縮以及心臟傳導(dǎo)阻滯，即為KSS綜合征。肌電圖檢查示肌源性損害，少數(shù)患者可伴有周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。血乳酸輕度增高，肌肉活檢和基因檢查有助于確診。（4）眼咽型肌營養(yǎng)不良（oculopharyngeal muscular dystrophy）：為常染色體顯性遺傳，存在家族史；表現(xiàn)為老年起病的無波動性對稱性眼瞼下垂，斜視明顯，但無復(fù)視，逐漸出現(xiàn)吞咽困難、構(gòu)音障礙。肌電圖檢查提示肌源性損害。血清肌酶多正常或輕度增高，肌肉活檢和基因檢測有助于診斷。（5）腦干病變：包括腦干缺血性卒中、腫瘤、副腫瘤綜合征、Wernicke腦病、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病、Bickerstaff腦干腦炎及其他感染性腦炎，均可以急性雙瞼下垂為首發(fā)癥狀，易于與MG混淆，結(jié)合病史、頭顱MRI以及特異性抗體檢測有助于明確診斷。（6）眶內(nèi)占位病變：如眶內(nèi)腫瘤、膿腫或炎性假瘤等，可表現(xiàn)為眼外肌麻痹并伴結(jié)膜充血、眼球突出、眼瞼水腫。眼眶MRI、CT或超聲檢查有助于診斷。（7）腦神經(jīng)麻痹（III、IV、VI）：一側(cè)海綿竇感染、腫瘤、非特異性炎癥、頸內(nèi)動脈海綿竇瘺均可表現(xiàn)為單側(cè)眼瞼下垂、眼外肌麻痹伴疼痛，頭顱MRI及腦脊液檢查有助于鑒別診斷。此外，糖尿病也可引起單純動眼神經(jīng)或外展神經(jīng)麻痹。（8）Graves眼?。簩儆谧陨砻庖咝约谞钕偌膊?，表現(xiàn)為自限性眼外肌無力、眼瞼退縮，不伴眼瞼下垂。眼眶CT或MRI檢查顯示眼外肌腫脹，甲狀腺功能亢進或減退，抗甲狀腺球蛋白抗體、抗甲狀腺微粒體抗體或抗促甲狀腺激素受體抗體陽性。（9）先天性肌無力綜合征（congenital myasthenic syndromes，CMS）：是一組罕見的由編碼NMJ結(jié)構(gòu)及功能蛋白的基因突變所致NMJ傳遞障礙的遺傳性疾病，依據(jù)突變基因編碼蛋白在NMJ的分布，CMS可分為突觸前、突觸以及突觸后突變。CMS臨床表現(xiàn)異質(zhì)性很大，極易被誤診為抗體陰性的MG、線粒體肌病等。多在出生時、嬰幼兒期出現(xiàn)眼瞼下垂、睜眼困難、喂養(yǎng)困難及運動發(fā)育遲滯等癥狀。青春期逐漸出現(xiàn)眼球固定，與MG在臨床及電生理表現(xiàn)類似，鑒別主要依靠血清學(xué)抗體檢測及全外顯子測序。3.2.2 與GMG的鑒別診斷：（1）Lambert-Eaton肌無力綜合征（LEMS）：是免疫介導(dǎo)的累及NMJ突觸前膜電壓門控鈣通道（voltage-gated calcium channel，VGCC）的疾病，屬于神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征，多繼發(fā)于小細胞肺癌，也可繼發(fā)于其他神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。臨床表現(xiàn)：四肢近端對稱性無力，腱反射減低，以口干為突出表現(xiàn)的自主神經(jīng)癥狀，極少出現(xiàn)眼外肌受累，腱反射在運動后可短暫恢復(fù)，其他自主神經(jīng)癥狀如便秘、性功能障礙、出汗異常較少見。RNS為低頻刺激（2-3Hz）出現(xiàn)CMAP波幅遞減大于10％；高頻刺激（20-50Hz）或者大力收縮后10sCMAP波幅遞增大于60％或100％。血清VGCC抗體多呈陽性，合并小細胞肺癌的LEMS可同時出現(xiàn)SOX-1抗體陽性。（2）運動神經(jīng)元?。ㄟM行性延髓麻痹）：尤其需與MuSK-MG相鑒別，患者均以延髓癥狀為突出表現(xiàn)，進行性延髓麻痹可出現(xiàn)上運動神經(jīng)元損害證據(jù)；若患者病程較長，病程中出現(xiàn)眼瞼下垂及復(fù)視，缺乏上運動神經(jīng)元損害的證據(jù)，需警惕有無MuSK-MG的可能，建議行MuSK抗體檢測。（3）CMS：CMS臨床表現(xiàn)異質(zhì)性大，DOK7、RAPSN、CHAT以及GFPT1突變所致CMS幾乎不出現(xiàn)眼外肌麻痹。GFPT1突變所致CMS可表現(xiàn)為四肢肌易疲勞，肌活檢可見管聚集或空泡樣改變，GMPPB突變所致CMS血清肌酶明顯升高，肌活檢提示為肌營養(yǎng)不良樣改變；CMS肌電圖可表現(xiàn)為肌源性損害。因此，肌肉活檢及高通量全外顯子測序有助于確診。（4）肉毒中毒：由肉毒桿菌毒素累及NMJ突觸前膜所致，表現(xiàn)為眼外肌麻痹以及吞咽、構(gòu)音、咀嚼無力，肢體對稱性弛緩性癱瘓，可累及呼吸肌。若為食物肉毒毒素中毒，在肌無力之前可出現(xiàn)嚴重惡心、嘔吐。瞳孔擴大和對光反射遲鈍、四肢腱反射消失、突出的自主神經(jīng)癥狀有助于將肉毒中毒與MG鑒別。電生理檢查結(jié)果與LEMS相似：低頻RNS可見波幅遞減，高頻RNS波幅增高或無反應(yīng)，取決于中毒程度。對血清、糞便及食物進行肉毒桿菌分離及毒素鑒定可明確診斷。（5）Guillain-Barré綜合征：為免疫介導(dǎo)的急性炎性脫髓鞘性周圍神經(jīng)病，表現(xiàn)為弛緩性肢體無力，感覺喪失、腱反射減低或消失。肌電圖示運動感覺神經(jīng)傳導(dǎo)末端潛伏期延長，傳導(dǎo)速度減慢，傳導(dǎo)波幅降低；腦脊液檢查可見蛋白-細胞分離現(xiàn)象。咽頸臂叢型Guillain-Barré綜合征（PCB）以球麻痹、抬頸及雙上肢近端無力為主要表現(xiàn)，易誤診為MG，尤其是MuSK-MG。PCB多有前驅(qū)感染病史，查體可見雙上肢腱反射減低或消失，腦脊液可出現(xiàn)蛋白-細胞分離現(xiàn)象，血清抗GT1a抗體可呈陽性，與Fisher綜合征共病時，GQ1b抗體也可呈陽性。（6）慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。好庖呓閷?dǎo)的慢性運動感覺周圍神經(jīng)病，表現(xiàn)為弛緩性四肢無力，套式感覺減退，腱反射減低或消失。肌電圖示運動、感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，波幅降低和傳導(dǎo)阻滯。腦脊液可見蛋白-細胞分離現(xiàn)象，周圍神經(jīng)活檢有助于診斷。（7）炎性肌?。憾喾N原因?qū)е碌墓趋兰￠g質(zhì)性炎性病變，表現(xiàn)為進行性加重的弛緩性四肢無力和疼痛。肌電圖示肌源性損害。血肌酶明顯升高、肌肉活檢有助于診斷。糖皮質(zhì)激素治療有效。（8）代謝性肌?。喝缂∪獯x酶、脂質(zhì)代謝或線粒體受損所致肌肉疾病表現(xiàn)為弛緩性四肢無力，不能耐受疲勞，腱反射減低或消失，伴有其他器官損害。肌電圖示肌源性損害。血肌酶正常或輕微升高。肌活檢及基因檢測有助于診斷。4MG治療4.1 治療目標及相關(guān)定義4.1.1 治療目標：依據(jù)MGFA對MG干預(yù)后狀態(tài)（post-intervention status）的分級（表4），達到微小狀態(tài)（minimal manifestation status，MMS）或更好，治療相關(guān)副作用（common terminology criteria for adverse events，CTCAE）≤1級。4.1.2 相關(guān)定義：（1）MMS：沒有任何因肌無力引起的功能受限，經(jīng)專業(yè)的神經(jīng)肌病醫(yī)生檢查可發(fā)現(xiàn)某些肌肉無力。（2）CTCAE1級：該治療未引起臨床癥狀或癥狀輕微，不需要干預(yù)。（3）危象前狀態(tài)（impending myasthenic crisis）：MG病情快速惡化，依據(jù)臨床醫(yī)生的經(jīng)驗判斷，數(shù)天或數(shù)周內(nèi)可能發(fā)生肌無力危象（manifest myasthenic crisis）。危象前狀態(tài)的及時識別、干預(yù)可避免肌無力危象的發(fā)生。（4）肌無力危象：MG病情快速惡化，需要立即開放氣道，輔助通氣；或者MGFA分型為V型。（5）難治性MG（refractory MG）：對于難治性MG尚無統(tǒng)一的標準，基于現(xiàn)有研究證據(jù)定義為：傳統(tǒng)的糖皮質(zhì)激素或者至少2種免疫抑制劑（足量、足療程）治療無效，干預(yù)后狀態(tài)為無變化或者加重；不能耐受免疫抑制劑的副作用或有免疫抑制劑使用禁忌證，需要反復(fù)給予IVIG或者PE以緩解病情；或病程中反復(fù)出現(xiàn)肌無力危象。4.2 急性加重期治療IVIG與PE主要用于病情快速進展、危及生命的情況，如肌無力危象、嚴重的球麻痹所致吞咽困難、肌無力患者胸腺切除術(shù)前和圍手術(shù)期治療，可使絕大部分患者的病情得到快速緩解。為達到持續(xù)緩解，可同時啟動免疫抑制治療（非激素類免疫抑制劑），因激素早期可一過性加重病情，甚至誘發(fā)肌無力危象，于IVIG與PE使用后癥狀穩(wěn)定時添加激素治療。IVIG多于使用后5-10d左右起效，作用可持續(xù)2個月左右。在穩(wěn)定的中、重度MG患者中重復(fù)使用并不能增加療效或減少糖皮質(zhì)激素的用量。（1）IVIG使用方法：按體重400mg/（kg·d）靜脈注射5d。副作用包括頭痛、無菌性腦膜炎、流感樣癥狀和腎功能損害等，伴有腎功能損害的患者禁用。（2）PE使用方法：劑量為1.0-1.5倍總血漿容量，在10-14d內(nèi)進行3-6次置換，置換液可用健康人血漿或白蛋白。多于首次或第2次PE后2d左右起效，作用可持續(xù)1-2個月。副作用包括血鈣降低、低血壓、繼發(fā)性感染和出血等。伴有感染的患者慎用PE，宜在感染控制后使用；如PE期間發(fā)生感染則要積極控制感染，并根據(jù)病情決定是否繼續(xù)進行PE。IVIG與PE在嚴重MG中的療效相當(dāng)，但需注意的是使用IVIG治療后4周內(nèi)不建議進行PE，這可能影響IVIG的效果。IVIG在輕型MG或OMG患者中的療效不確定，對于MuSK-MG，推薦使用PE。此外，IVIG還可用于難治性MG或者免疫抑制劑治療有禁忌的MG患者。4.3 藥物治療4.3.1 膽堿酯酶抑制劑——癥狀性治療：最常用的是溴吡斯的明，其是治療所有類型MG的一線藥物，可緩解、改善絕大部分MG患者的臨床癥狀。溴吡斯的明應(yīng)當(dāng)作為MG患者初始治療的首選藥物，依據(jù)病情與激素及其他非激素類免疫抑制聯(lián)合使用。用法：一般成年人服用溴吡斯的明的首次劑量為60mg（兒童根據(jù)具體年齡使用），口服，3-4次/d，全天最大劑量不超過480mg。應(yīng)根據(jù)MG患者對溴吡斯的明的敏感程度進行溴吡斯的明劑量的個體化應(yīng)用，達到治療目標時可逐漸減量或停藥。溴吡斯的明的副作用包括惡心、流涎、腹痛、腹瀉、心動過緩及出汗增多等。妊娠期使用溴吡斯的明是安全有效的。4.3.2 免疫抑制治療：免疫抑制藥物包括糖皮質(zhì)激素和其他口服非激素類免疫抑制劑，如硫唑嘌呤（azathioprine，AZA）、他克莫司（tacrolimus，F(xiàn)K-506）、嗎替麥考酚酯（mycophenolate mofetil，MMF）、環(huán)孢素、甲氨蝶呤（methotrexate）及環(huán)磷酰胺（cyclophosphamide）。非激素類免疫抑制劑在糖皮質(zhì)激素減量以及預(yù)防MG復(fù)發(fā)中發(fā)揮重要作用。值得注意的是：目前尚無臨床研究比較不同非激素類免疫抑制劑的療效，因此，藥物選擇尚無統(tǒng)一標準，更多依賴于臨床醫(yī)生的經(jīng)驗。（1）糖皮質(zhì)激素：目前仍為治療MG的一線藥物，可使70％-80％的患者癥狀得到明顯改善。主要為口服醋酸潑尼松以及甲潑尼龍。醋酸潑尼松按體重0.5-1.0mg/（kg·d）清晨頓服，最大劑量不超過100mg/d（糖皮質(zhì)激素劑量換算關(guān)系為：5mg醋酸潑尼松＝4mg甲潑尼龍），一般2周內(nèi)起效，6-8周效果最為顯著。75％輕-中度MG對200mg潑尼松具有很好反應(yīng)，以20mg起始，每5-7d遞增10mg，至目標劑量。達到治療目標后，維持6-8周后逐漸減量，每2-4周減5-10mg，至20mg后每4-8周減5mg，酌情隔日口服最低有效劑量，過快減量可致病情復(fù)發(fā)。為避免口服大劑量激素，治療初期與其他非激素類口服免疫抑制劑聯(lián)用，可更快達到治療目標。使用糖皮質(zhì)激素期間必須嚴密觀察病情變化，約40％-50％的患者在服藥2-3周內(nèi)癥狀一過性加重并有可能誘發(fā)肌無力危象，尤其是晚發(fā)型、病情嚴重或球部癥狀明顯的患者，使用糖皮質(zhì)激素早期更容易出現(xiàn)癥狀加重，因此，對上述患者應(yīng)慎用糖皮質(zhì)激素，可先使用IVIG或PE使病情穩(wěn)定后再使用糖皮質(zhì)激素，并做好開放氣道的準備。長期服用糖皮質(zhì)激素可引起食量增加、體重增加、向心性肥胖、血壓升高、血糖升高、白內(nèi)障、青光眼、內(nèi)分泌功能紊亂、精神障礙、骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死、消化道癥狀等，應(yīng)引起高度重視。及時補充鈣劑和雙磷酸鹽類藥物可預(yù)防或減輕骨質(zhì)疏松，使用抑酸類藥物可預(yù)防胃腸道并發(fā)癥。（2）AZA：與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用，有助于激素減量以及防止疾病復(fù)發(fā)，作為GMG及部分OMG的一線用藥。AZA起效較慢，多于服藥后3-6個月起效，1-2年后可達全效，可使70％-90％的MG患者癥狀得到明顯改善。使用方法：從小劑量開始，50mg/d，每隔2-4周增加50mg，至有效治療劑量為止[兒童按體重1-2mg/（kg·d），成人2-3mg/（kg·d），分2-3次口服]。如無嚴重或/和不可耐受的不良反應(yīng)，可長期服用。主要副作用包括骨髓抑制（白細胞減少、貧血、血小板減少）、肝功損害、脫發(fā)、流感樣癥狀及消化道癥狀等，多發(fā)生在啟動治療的6周左右。硫代嘌呤甲基轉(zhuǎn)移酶（thiopurine methyltransferase）表型或基因型檢測可預(yù)測服用AZA過程中白細胞減少的風(fēng)險。長期服用AZA，應(yīng)密切監(jiān)測血常規(guī)和肝腎功能，服藥第1個月，每周監(jiān)測血常規(guī)及肝腎功能；服藥后前6個月，應(yīng)每個月監(jiān)測血常規(guī)及肝腎功能；此后每3個月監(jiān)測血常規(guī)及肝腎功能。若白細胞計數(shù)低于4.0×10^9/L，應(yīng)將AZA減量；若白細胞計數(shù)低于3.0×10^9/L或肝功能檢測指標為正常值上限的3倍，應(yīng)立即停藥。（3）他克莫司：與環(huán)孢素作用機制相似，通過抑制鈣神經(jīng)素發(fā)揮免疫調(diào)節(jié)作用，耐受性較好，腎毒性小。他克莫司適用于不能耐受激素和其他免疫抑制劑副作用或?qū)ζ浏熜Р畹腗G患者，特別是RyR抗體陽性者。他克莫司起效快，一般2周左右起效，療效呈劑量依賴性。使用方法：3.0mg/d，分2次空腹口服，或按體重0.05-0.10mg/（kg·d）。建議：可于服藥或者調(diào)整藥物劑量3-4d后篩查血藥濃度，理想谷濃度為2-9ng/mL。研究表明，他克莫司谷濃度≥4.8ng/mL，92％的患者可達到MMS或更好狀態(tài)。主要副作用包括血糖升高、血鎂降低、震顫、肝腎功損害以及罕見的骨髓抑制。（4）MMF：作用機制同AZA，更安全，耐受性好，長期使用可使大多數(shù)患者達到MMS或更好狀態(tài)。使用方法：起始劑量0.5-1.0g/d，分2次口服；維持劑量1.0-1.5g/d，癥狀穩(wěn)定后每年減量不超過500mg/d，突然停藥或快速減量可導(dǎo)致病情復(fù)發(fā)及惡化。MMF不可與AZA同時使用。常見不良反應(yīng)為惡心、嘔吐、腹瀉、腹痛等胃腸道反應(yīng)，白細胞減低，泌尿系統(tǒng)感染及病毒感染等。用藥后的前6個月，每個月監(jiān)測血常規(guī)及肝腎功，此后每3個月監(jiān)測血常規(guī)及肝腎功能。MMF具有致畸性，備孕或懷孕婦女禁用。（5）環(huán)孢素：通過干擾鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶信號，抑制包括白細胞介素2（IL-2）和γ干擾素在內(nèi)的促炎細胞因子分泌，從而發(fā)揮免疫抑制作用。3-6個月起效，用于對激素及AZA療效差或不能耐受其副作用的患者。環(huán)孢素早期與激素聯(lián)合使用，可顯著改善肌無力癥狀，并降低血中AChR抗體滴度，但腎毒性較大。使用方法：按體重2-4mg/（kg·d）口服，使用過程中應(yīng)監(jiān)測血漿環(huán)孢素藥物濃度，推薦血藥濃度為100-150ng/mL，并根據(jù)濃度調(diào)整環(huán)孢素劑量。主要副作用包括腎功損害、血壓升高、震顫、牙齦增生、肌痛和流感樣癥狀等。服藥期間至少每個月監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功能1次，嚴密監(jiān)測血壓。因環(huán)孢素腎毒性較大以及和其他藥物之間存在相互作用，不作為首選推薦。（6）環(huán)磷酰胺：用于其他免疫抑制劑治療無效的難治性及伴胸腺瘤的MG。與激素聯(lián)合使用可顯著改善肌無力癥狀，并在6-12個月時使激素用量減少。使用方法：成人靜脈滴注400-800mg/周，或分2次口服，100mg/d，直至總量10-20g，個別患者需要服用到30g；兒童按體重3-5mg/（kg·d）分2次口服（不大于100mg），好轉(zhuǎn)后減量，2mg/（kg·d）。兒童應(yīng)慎用。副作用包括白細胞減少、脫發(fā)、惡心、嘔吐、腹瀉、出血性膀胱炎、骨髓抑制、致畸以及遠期腫瘤風(fēng)險等。每次使用前均需要復(fù)查血常規(guī)和肝腎功能。（7）甲氨蝶呤：作為三線用藥，用于其他免疫抑制劑治療無效的難治性或伴胸腺瘤的MG。使用用法：口服，每周10mg起始，逐步加量至20mg/周，如不能耐受口服制劑產(chǎn)生的消化道不良反應(yīng)，也可選擇肌肉注射制劑，一般肌肉注射可使患者耐受更高的劑量。副作用包括胃腸道反應(yīng)及肝功能異常，可伴發(fā)口腔炎、皮疹、肺纖維化、白細胞減低。治療時需同時添加葉酸1mg/d預(yù)防口腔炎，并應(yīng)密切關(guān)注骨髓抑制及肝功損害等副作用。甲氨蝶呤有生殖致畸性，懷孕或備孕婦女禁用。4.4 靶向生物制劑 目前臨床上用于MG治療的靶向生物制劑包括已經(jīng)被美國食品和藥物監(jiān)督管理局（FDA）批準使用的靶向補體的依庫珠單抗（eculizumab），以及適應(yīng)證外用藥的靶向B細胞的利妥昔單抗（rituximab，RTX）。此外，一些靶向免疫系統(tǒng)不同組分的生物制劑仍在臨床前研究，如靶向B細胞激活因子（B lymphocyte stimulating factor，BLyS）的Belimumab以及靶向FcRn的Efgartigimod等。4.4.1 靶向B細胞治療：RTX為人鼠嵌合的單克隆抗體，通過靶向B細胞膜分子CD20實現(xiàn)特異性清除B細胞，用于對激素和免疫抑制劑療效差的難治性GMG，特別是MuSK-MG，對部分AChR-MG有效。RTX用藥方案目前尚無統(tǒng)一標準，通常為誘導(dǎo)治療序貫維持治療。臨床推薦誘導(dǎo)方案包括標準方案及低劑量方案。（1）標準方案：誘導(dǎo)劑量按體表面積375mg/m2，間隔1周給藥1次，連續(xù)給藥4周，序貫給藥1g，間隔2周治療1次，共2次；（2）低劑量方案包括：按體表面積375mg/m2，間隔2周給藥1次，共2次或100+500mg單次治療。維持劑量為按體表面積375-750mg/m2。通常在給藥后第4周，患者外周血B細胞比例可降至0，1次給藥為1個循環(huán)，作用可維持6個月，6個月后B細胞開始爬升。維持治療更多為經(jīng)驗性治療，有醫(yī)生建議臨床復(fù)發(fā)時追加RTX治療，也有醫(yī)生建議每隔6個月給予一次RTX治療。CD27+記憶B細胞的監(jiān)測有助于判斷疾病復(fù)發(fā)以及指導(dǎo)RTX追加給藥。RTX主要副作用包括發(fā)熱、寒戰(zhàn)、支氣管痙攣、白細胞減少、血小板減少和進行性多灶性白質(zhì)腦病等。4.4.2 補體抑制劑：補體在AChR-MG發(fā)病中發(fā)揮著重要作用。依庫珠單抗為靶向補體級聯(lián)反應(yīng)的關(guān)鍵組分補體C5的人源化單克隆抗體，可有效抑制C5激活。一項關(guān)于依庫珠單抗在MG有效性及安全性的III期臨床研究（REGAIN identifier：NCT01997229）以及其開放性擴展研究顯示：依庫珠單抗對其他免疫抑制治療無效的AChR抗體陽性GMG（AChR-GMG）有顯著療效，56％的患者可達到MMS或藥物緩解。2017年FDA批準依庫珠單抗用于AChR-GMG成年患者的治療，其價格昂貴，建議用于中重度、難治性MG。Zilucoplan為另一類靶向補體C5的大環(huán)肽類新型抑制劑，可特異性結(jié)合C5，阻止C5裂解為C5a和C5b，同時可阻止C5b和C6的結(jié)合，雙重作用可有效阻止補體級聯(lián)反應(yīng)。與依庫珠單抗不同的是，Zilucoplan是一種可以自我給藥的皮下注射制劑。研究表明（NCT03315130）Zilucoplan可使中重度AChR-GMG癥狀得到快速且持續(xù)的緩解。4.4.3 其他生物制劑：（1）Belimumab：以BLyS為靶點的人源化IgG1-λ單克隆抗體，BLyS在B細胞激活、成熟及存活中發(fā)揮關(guān)鍵作用。Belimumab能夠清除所有的漿細胞、激活B細胞及天然B細胞，但不能清除記憶B細胞。一項觀察Belimumab在AChR-MG或MuSK-MG有效性的二期、隨機雙盲安慰劑對照研究（NCT01480596）結(jié)果顯示，接受Belimumab治療組在12-24周癥狀達到持續(xù)緩解的比例較安慰劑組更高。（2）Efgartigimod（ARGX-113）：靶向FcRn的抗體片段，其與FcRn的親和力超過正常IgG抗體的Fc部分，Efgartigimod通過與FcRn結(jié)合阻斷IgG循環(huán)，導(dǎo)致引起自身免疫疾病IgG抗體的快速消耗。Efgartigimod在MG治療中的二期臨床試驗已經(jīng)完成，與安慰劑比較，Efgartigimod可明顯改善MG臨床癥狀（NCT02965573）；關(guān)鍵性III期臨床試驗（ADAPT）結(jié)果顯示，67.7％接受Efgartigimod治療的AChR-GMG患者達到治療終點（NCT03669588）。4.5 胸腺切除4.5.1 伴胸腺瘤MG：合并胸腺瘤的MG應(yīng)盡早行胸腺切除手術(shù)，經(jīng)胸骨正中入路擴大胸腺切除已成為治療胸腺瘤及合并胸腺增生MG的標準手術(shù)方式。擴大胸腺切除指的是在不損傷喉神經(jīng)、左側(cè)迷走神經(jīng)及膈神經(jīng)的前提下，安全切除腫瘤及異位的胸腺組織。異位胸腺組織大多數(shù)存在于前縱隔脂肪中，除此之外，還包括位于包膜、側(cè)甲及橫膈膜的脂肪組織。4.5.2 非胸腺瘤OMG：對其他治療無效的OMG患者可行胸腺切除，據(jù)報道緩解率為6％-50％。一項研究回顧性分析了110例行胸腺切除的OMG患者，中位隨訪33.5個月，84.6％的患者達到了完全緩解；一項薈萃分析顯示，非胸腺瘤OMG可從胸腺切除獲益，該療效需多中心隨機對照研究進一步證實。4.5.3 非胸腺瘤GMG：針對非胸腺瘤AChR-GMG，推薦在疾病早期行胸腺切除，可減少其他免疫抑制劑使用。一項首個全球多中心隨機對照研究（MGTX）發(fā)現(xiàn)，胸腺切除可長期改善AChR-GMG的臨床癥狀，有助于激素減量和減少合并使用AZA等免疫抑制劑。MuSK-MG不推薦行胸腺切除。胸腺切除起效時間為6-24個月不等。部分MG患者經(jīng)胸腺切除后可完全治愈，也有部分MG患者胸腺切除仍需長期免疫抑制治療。胸腺切除方式包括經(jīng)典的經(jīng)胸骨正中胸腺切除以及近年來廣泛應(yīng)用的微創(chuàng)手術(shù)切除胸腺，如電視輔助胸腔鏡（video-assisted thoracoscopic surgery，VATS）及“達芬奇”系統(tǒng)機器人。微創(chuàng)手術(shù)已成為胸腺切除的主流術(shù)式，與開胸手術(shù)相比，微創(chuàng)手術(shù)創(chuàng)傷小，住院時間短，止痛藥物使用少，創(chuàng)口外觀處理效果更美觀。目前尚無這兩種術(shù)式的隨機對照比較研究。胸腺切除需在患者病情相對穩(wěn)定，能夠耐受手術(shù)的情況下進行。若癥狀嚴重，除非懷疑高度惡性胸腺瘤者外，可先給予相應(yīng)治療，待病情穩(wěn)定后再行手術(shù)，有助于減少、防止術(shù)后肌無力危象的發(fā)生。4.6 自體造血干細胞移植（autologous hematopoietic stem cell transplant，AHSCT） AHSCT在MG中的研究僅為小樣本病例報道。國內(nèi)有學(xué)者使用體外純化的自體外周血CD34＋細胞移植治療5例難治性MG，結(jié)果顯示患者遠期療效好，耐受性良好。一項單中心研究對7例行AHSCT治療的難治性MG進行長達12年隨訪，所有患者均不需要服用任何藥物，達到完全緩解。AHSCT有望成為MG治療的重要手段之一，尤其是難治、復(fù)發(fā)MG患者。4.7 其他治療 對于眼瞼下垂者，可采用眼瞼支架或膠帶（eyelid crutches/tape），或通過手術(shù)來改善。眼肌手術(shù)對長期固定性斜視可能有效。4.8 不同類型MG患者的治療4.8.1 兒童及JMG：中國JMG以眼肌型多見，并可自發(fā)緩解。因此，JMG以溴吡斯的明治療為主，不能達到治療目標時可添加激素及其他非激素類口服免疫抑制劑。激素具有抑制生長發(fā)育的副作用，應(yīng)避免長期使用，若需要長期使用，必須采用最低有效劑量維持以減少不良反應(yīng)。小劑量糖皮質(zhì)激素（按體重0.25mg/kg）可有效緩解臨床癥狀，且無相關(guān)治療副作用。JMG可定期應(yīng)用PE或者IVIG，作為免疫抑制劑的替代選擇。胸腺切除在JMG治療中證據(jù)不足，不作為常規(guī)推薦。4.8.2 MG合并妊娠：（1）計劃妊娠：如計劃妊娠，應(yīng)避免使用甲氨蝶呤和MMF等有致畸性的藥物，若正在使用上述藥物時，建議停藥后方可妊娠。（2）孕期：MG患者懷孕后對癥狀有何影響目前尚無明確定論。多數(shù)患者的病情不會加重，也不會影響分娩的時間和方式。溴吡斯的明仍為妊娠期的一線用藥，不推薦靜脈使用膽堿酯酶抑制劑，可誘發(fā)子宮收縮；激素相對安全，可以服用；盡管研究證實AZA相對安全，但也有一小部分專家不推薦妊娠期使用AZA。妊娠子癇不推薦使用硫酸鎂，因其可阻斷NMJ，推薦使用巴比妥類藥物。（3）分娩：提倡自然分娩；肌無力母親分娩的新生兒可出現(xiàn)短暫性肌無力，應(yīng)嚴密觀察，一旦發(fā)生立即轉(zhuǎn)移至新生兒監(jiān)護室。4.8.3 成人OMG：成人OMG，尤其是晚發(fā)型、合并胸腺瘤、AChR抗體陽性及RNS異常的患者，推薦早期使用激素及免疫抑制劑。盡管目前尚無隨機對照研究的證據(jù)，但多項回顧性研究及薈萃分析結(jié)果表明，早期使用潑尼松及其他免疫抑制劑不僅可改善眼肌無力癥狀，還可防止OMG繼發(fā)全身化。4.8.4 成人GMG：激素和免疫抑制劑聯(lián)合使用為成人GMG的一線治療。伴有胸腺異常，如胸腺瘤或胸腺增生，應(yīng)早期行胸腺切除。4.8.5 難治性MG：可使用RTX、依庫珠單抗或者大劑量環(huán)磷酰胺治療，也可嘗試胸腺切除及AHSCT。4.8.6 MuSK-MG：MuSK-MG與AChR-MG在發(fā)病機制和臨床表現(xiàn)均不同，MuSK-MG對激素反應(yīng)好，急性期PE可迅速緩解肌無力癥狀，多項回顧性研究證實RTX可顯著改善MuSK-MG的臨床癥狀，延長復(fù)發(fā)時間以及降低激素用量。MuSK-MG不推薦胸腺切除。4.8.7 危象前狀態(tài)或肌無力危象：患者一旦確診為危象前狀態(tài)或肌無力危象，應(yīng)積極給予快速起效治療（IVIG或PE），同時評估其呼吸功能，監(jiān)測動脈血氣，并進一步判斷肌無力危象的類型（表5）。一旦出現(xiàn)呼吸衰竭（I型或II型），應(yīng)及時氣管插管，正壓通氣。篩查危象誘因，如是否由感染、手術(shù)或使用加重肌無力的藥物所致，并積極采取相應(yīng)控制措施（如控制感染、停用加重病情的藥物等）。若為肌無力危象，酌情增加膽堿酯酶抑制劑劑量，直到安全劑量范圍內(nèi)（全天量小于480mg）肌無力癥狀改善滿意為止，不主張靜脈給予膽堿酯酶抑制劑，可增加呼吸道分泌物，導(dǎo)致氣道管理困難；若為膽堿能危象，應(yīng)停用膽堿酯酶抑制劑，酌情使用阿托品，一般5-7d后再次使用，從小劑量開始逐漸加量，目前膽堿能危象已很少見。機械通氣的患者需加強氣道護理，定時翻身、拍背、吸痰及霧化，積極控制肺部感染，逐步調(diào)整呼吸機模式，盡早脫離呼吸機。4.8.8 ICIs相關(guān)MG（ICIs-MG）：在使用ICIs治療腫瘤的同時，引起既往MG病情加重或復(fù)發(fā)，以及ICIs治療后新發(fā)的MG，可以同時合并肌炎及心肌炎。ICIs主要通過激活并促進T細胞抗腫瘤免疫，從而殺傷腫瘤細胞。ICIs包括細胞毒T淋巴細胞抗原4（CTLA-4）抑制劑（ipilimumab等）、程序性死亡受體1（PD-1）及其程序性死亡配體1（PD-L1）抑制劑（nivolumab、pembrolizumab等）。ICIs-MG病情較重，肌無力危象發(fā)生率高。需要更積極治療，推薦大劑量甲強龍沖擊聯(lián)合IVIG或PE，是否需要停用ICIs需根據(jù)腫瘤治療情況。4.9 MG患者合并其他疾病 MG患者可合并Graves病、多發(fā)性肌炎、多發(fā)性硬化、干燥綜合征、周期性麻痹、Hashimoto病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、Guillain-Barré綜合征、再生障礙性貧血等疾病，部分患者還可能累及心肌，表現(xiàn)為心電圖異常、心律失常等。因此，在積極治療MG的同時，還要兼顧可能合并的其他疾病。4.10 治療MG過程中需注意的事項MG患者慎用的藥物包括：部分激素類藥物、部分抗感染藥物（如氨基糖甙類抗生素等以及兩性霉素等抗真菌藥物）、部分心血管藥物（如利多卡因、奎尼丁、β-受體阻滯劑、維拉帕米等）、部分抗癲癇藥物（如苯妥英鈉、乙琥胺等）、部分抗精神病藥物（如氯丙嗪、碳酸鋰、地西泮、氯硝西泮等）、部分麻醉藥物（如嗎啡、哌替啶等）、部分抗風(fēng)濕藥物（如青霉胺、氯喹等）。其他注意事項包括：禁用肥皂水灌腸；注意休息、保暖；避免勞累、受涼、感冒、情緒波動等。隨著免疫抑制治療在MG的廣泛應(yīng)用，絕大部分患者預(yù)后得到了明顯改善，肌無力危象發(fā)生率和死亡率明顯降低。許多靶向免疫系統(tǒng)不同組分的生物制劑，如靶向B細胞和補體的單克隆抗體，使少數(shù)難治性MG的病情得到有效控制。胸腺切除在非胸腺瘤AChR-GMG治療中獲得了更多研究證據(jù)的支持，將成為此類患者的治療選擇之一。早期免疫抑制治療可防止OMG繼發(fā)全身化，有望成為高轉(zhuǎn)化風(fēng)險OMG的標準化治療?？傊琈G臨床表現(xiàn)具有很大異質(zhì)性，在臨床實踐中，需考慮患者的發(fā)病年齡、疾病嚴重程度、是否合并胸腺瘤、血清學(xué)特點、治療并發(fā)癥以及治療費用等，盡量做到安全、有效、精準化治療。指南/共識制定專家委員會成員（按姓氏拼音順序排列）安中平（天津市腦系科?？漆t(yī)院）；卜碧濤（華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院附屬同濟醫(yī)院）；常婷（空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院）；陳向軍（復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院）；程琦（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院）；楚蘭（貴陽醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院）；董會卿（首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院）；杜彥輝（寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院）；段瑞生[山東第一醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院（山東省千佛山醫(yī)院）]；方樹友（鄭州大學(xué)附屬第一醫(yī)院）；高聰（廣州醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院）；高楓（北京大學(xué)第一醫(yī)院）；管陽太（上海交通大學(xué)附屬仁濟醫(yī)院）；郭力（河北醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院）；侯熙德（南京醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院）；胡學(xué)強（中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院）；黃德暉（解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心）；李海峰（首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院）；李宏增（空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院）；李澤宇（內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院）；李柱一（空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院）；廖小平（海南醫(yī)學(xué)院）；劉廣志（首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院）；劉衛(wèi)彬（中山大學(xué)第一附屬醫(yī)院）；莫雪安（廣西醫(yī)科大學(xué)神經(jīng)病學(xué)研究所）；戚曉昆（解放軍總醫(yī)院第六醫(yī)學(xué)中心）；秦新月（重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院）；邱偉（中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院）；施福東（天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院）；檀國軍（河北醫(yī)科大學(xué)附屬二院）；汪鴻浩（南方醫(yī)科大學(xué)附屬南方醫(yī)院）；王化冰（首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院）；王佳偉（首都醫(yī)科大學(xué)附屬同仁醫(yī)院）；王津存（空軍軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院）；王麗華（哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院）；王滿俠（蘭州大學(xué)第二醫(yī)院）；王維治（哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院）；魏東寧（解放軍309醫(yī)院）；吳衛(wèi)平（解放軍總醫(yī)院）；吳曉牧（江西省人民醫(yī)院）；肖保國（復(fù)旦大學(xué)神經(jīng)病學(xué)研究所）；徐雁（北京協(xié)和醫(yī)院）；許賢豪（北京醫(yī)院）；張華（北京醫(yī)院）；張美妮（山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院）；張星虎（首都醫(yī)科大學(xué)附屬天壇醫(yī)院）；張旭（溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院）；趙玉武（上海交通大學(xué)附屬第六人民醫(yī)院）；周紅雨（四川大學(xué)華西醫(yī)院）；周文斌（中南大學(xué)湘雅醫(yī)院）中國神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志 2021年1月第28卷第1期作者：中國免疫學(xué)會神經(jīng)免疫分會（常婷 執(zhí)筆）2021年06月11日6279
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謝丹紅主任醫(yī)師 中山大學(xué)附屬第五醫(yī)院 內(nèi)分泌科 病例一 患兒，女，10歲，澳門人。因重癥肌無力半年余，多方治療無效經(jīng)朋友介紹來我處就診，經(jīng)檢查，甲功明顯異常，甲狀腺球蛋白抗體，甲狀腺過氧化物酶抗體，促甲狀腺受體抗體非常高，診斷為橋本氏病伴重癥肌無力。采取中西結(jié)合辦法綜合治療，用藥一月后自覺癥狀明顯好轉(zhuǎn)，各項指標恢復(fù)，眼瞼下垂糾正。患兒家屬對我院的醫(yī)護工作十分滿意，非常感謝林紅護士長及國際醫(yī)療部優(yōu)秀的隨訪護理團隊。附治療前后照片對照。 重癥肌無力（myasthenia gravis，MG）是一種獲得性自身免疫性疾病，由神經(jīng)肌肉傳遞障礙引起的骨骼肌收縮無力為主要癥狀，也就是附著在骨骼上、能夠做出動作的肌肉逐漸失去力量。起初，患者容易疲勞，在活動后感覺更加勞累，休息后能得到緩解，可表現(xiàn)為眼瞼下垂、吞咽困難、講話無力，甚至呼吸困難。橋本氏甲狀腺炎可伴有重癥肌無力。橋本甲狀腺炎（Hashimoto`s thyroiditisHT），又稱慢性淋巴細胞性甲狀腺炎，是一種以自身甲狀腺組織為抗原的慢性自身免疫性疾病，常伴有自身免疫性糖尿病，重癥肌無力，白癜風(fēng)，斑禿等。臨床工作中，以幾種抗體檢測與甲狀腺細胞學(xué)檢查雙指標進行統(tǒng)計，顯示橋本氏病占甲狀腺病門診總量的38.9%，故應(yīng)提高認識，建議對甲狀腺病人檢查T3，T4時一定要同時查甲狀腺抗體，以免漏診。 全部患者系謝丹紅大夫親診，采用中西醫(yī)結(jié)合免疫調(diào)整療法。2021年06月10日2896
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重癥肌無力相關(guān)科普號
丁建勇醫(yī)生的科普號
丁建勇 主任醫(yī)師
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