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古衛(wèi)權(quán)主任醫(yī)師 佛山市第一人民醫(yī)院 胸外科 專家簡(jiǎn)介：古衛(wèi)權(quán)，佛山市第一人民醫(yī)院胸外科主任，主任醫(yī)師，擅長(zhǎng)胸腔、食管、肺、縱隔等普胸外科疾病的診治以及胸外傷的救治，特別對(duì)肺癌、食管癌、縱隔腫瘤等胸部腫瘤的診治以及自發(fā)性氣胸、重癥肌無力、胸廓畸形、胸腔積液、多汗癥等的診治具有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)；熟練掌握各種肺、食管、縱隔、胸壁等普胸外科手術(shù)，尤其是電視胸腔鏡手術(shù)、電視縱隔鏡手術(shù)和乳腔鏡手術(shù)等微創(chuàng)手術(shù)，具有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。在臨床上，有很多重癥肌無力的患者，在神經(jīng)內(nèi)科藥物治療沒有明顯效果，或出現(xiàn)反復(fù)，被送入胸外科治療。進(jìn)行胸腺切除后，全身肌無力癥狀得到明顯緩解。是不是很奇怪，“重癥肌無力”聽起來就像神經(jīng)系統(tǒng)的疾病，怎么和胸腺扯上關(guān)系的呢？今天，就聽我為你一一道來。其實(shí)，重癥肌無力并不是一種單純的神經(jīng)源性病變。它是由機(jī)體免疫功能紊亂所導(dǎo)致的：患者機(jī)體產(chǎn)生了一些特異性的抗體，這些抗體會(huì)攻擊神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體，從而影響了神經(jīng)肌肉接頭處沖動(dòng)的傳遞。所以它其實(shí)是一種自身免疫性疾病。重癥肌無力女性的患病率大于男性，各年齡段均有發(fā)病。除此之外，還有一種極少見的先天性重癥肌無力，這種肌無力與自身免疫無關(guān)。重癥肌無力的主要表現(xiàn)為：發(fā)病初期的眼或肢體酸脹不適、視物模糊、容易疲勞，天氣炎熱或月經(jīng)來潮時(shí)疲乏加重。隨著病情發(fā)展，逐漸出現(xiàn)骨骼肌明顯疲乏無力。重癥肌無力的顯著特點(diǎn)是“晨輕暮重”，即下午或傍晚勞累后加重，晨起或休息后減輕。重癥肌無力可以影響全身骨骼肌，使病人出現(xiàn)這些癥狀：眼皮下垂、視力模糊、復(fù)視、斜視、眼球轉(zhuǎn)動(dòng)不靈活。表情淡漠、苦笑面容、講話大舌頭、構(gòu)音困難，常伴鼻音。咀嚼無力、飲水嗆咳、吞咽困難。頸軟、抬頭困難，轉(zhuǎn)頸、聳肩無力。抬臂、梳頭、上樓梯、下蹲、上車?yán)щy。改良的Osseman分型法將重癥肌無力分為六型。I型（眼肌型）、IIA型（輕度全身型）：四肢肌群常伴眼肌受累，無假性球麻痹的表現(xiàn)，即無咀嚼和吞咽困難構(gòu)音不清、IIB型：四肢肌群常伴眼肌受累，有假性球麻痹的表現(xiàn)，多在半年內(nèi)出現(xiàn)呼吸困難、III型（重度激進(jìn)型）：發(fā)病迅速，多由數(shù)周或數(shù)月發(fā)展到呼吸困難、IV型（遲發(fā)重癥型）：多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演變、V型（肌萎縮型）。介紹了這么多重癥肌無力的知識(shí)，它到底和胸腺有什么關(guān)系呢？胸腺是人體重要的免疫器官。據(jù)臨床統(tǒng)計(jì)，90%的重癥肌無力患者有胸腺的異常，約70%患者伴發(fā)胸腺增生，10-15%的患者伴發(fā)胸腺瘤。在16～60歲之間發(fā)病的全身型、無手術(shù)禁忌證的重癥肌無力的大多數(shù)患者，在胸腺切除手術(shù)后，肌無力癥狀可以得到明顯的改善。合并胸腺瘤更是胸腺切除術(shù)的絕對(duì)適應(yīng)證。目前，很多胸腺切除手術(shù)也采取胸腔鏡手術(shù)。這種微創(chuàng)的手術(shù)方法，有切口小、創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、痛苦少的優(yōu)點(diǎn)。那是不是說，得了重癥肌無力一定要進(jìn)行胸腺切除呢？不是的，胸腺切除一般適用于16~60歲胸腺增生的全身型，且內(nèi)科治療效果不佳者及胸腺瘤患者。除了手術(shù)之外，較輕的重癥肌無力患者還可以通過膽堿酯酶抑制劑（甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明等）、免疫抑制劑（腎上腺皮質(zhì)類固醇激素：強(qiáng)的松、甲基強(qiáng)的松龍等；硫唑嘌呤；環(huán)抱素A；環(huán)磷酸胺；他克莫司）、血漿置換（暫時(shí)緩解）、靜脈注射免疫球蛋白（與血漿置換相當(dāng)）、中醫(yī)藥治療等內(nèi)科療法。重癥肌無力可以通過手術(shù)和藥物徹底治愈嗎？重癥肌無力患者預(yù)后較好，小部分患者經(jīng)治療后可完全緩解，大部分患者可改善癥狀，絕大多數(shù)患者能進(jìn)行正常的學(xué)習(xí)、工作和生活。但進(jìn)行胸腺切除的患者術(shù)后應(yīng)注意休息，避免勞累，加強(qiáng)保暖，避免感染，并定期去醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科和胸外科門診就診。2021年04月27日
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呂志國(guó)副主任醫(yī)師 長(zhǎng)春中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 腦病中心 大家好，我是李醫(yī)生今天跟大家分享一個(gè)病例啊，這樣一個(gè)病例是他以左眼瞼下垂復(fù)視來就診的，那么他之前的就診經(jīng)歷呢，他是先到眼科去就診，然后眼科查了之后呢，沒有查出什么問題，然后我就讓他回去了，用了點(diǎn)兒滴眼液，然后過了兩個(gè)月之后呢，它出現(xiàn)右眼瞼下垂，呃，復(fù)試。 并沒有緩解，然后他就到呃更高的一級(jí)的眼科醫(yī)院去看了眼科醫(yī)院之后呢，覺得應(yīng)該到神經(jīng)內(nèi)科去看神經(jīng)內(nèi)科呢，診斷之后呢，發(fā)現(xiàn)他做了新斯的明實(shí)驗(yàn)，他眼睛啊，恢復(fù)了通過這樣一個(gè)病例呢，跟大家提示一個(gè)點(diǎn)就是如果你出現(xiàn)了眼瞼下垂，伴有復(fù)視，其實(shí)首先應(yīng)該到神經(jīng)內(nèi)科去看神經(jīng)內(nèi)科，如果排除到排除掉重癥肌無力之后呢，你再去眼科去看這樣一個(gè)思路可能就會(huì)。 把我們的重癥肌無力，這個(gè)病規(guī)避掉了。2021年03月30日863
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王繼勇主任醫(yī)師 廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 心胸血管外科 眼睛睜不開，四肢乏力，竟是胸中腫物作怪，這位60歲的阿姨最近突然覺得眼睛老是睜不開，尤其到了晚上，早上還可以睜得大一點(diǎn)，晚上就更加睜不開，全身沒力，手腳沒力，有時(shí)候吞咽喝水呢，都費(fèi)勁兒，來找我們看，因?yàn)槲覀冇兄匕Y肌無力?？?，這種情況首先考慮就是重癥肌無力，給他做了一個(gè)胸部CT，就發(fā)現(xiàn)了前重膈的一個(gè)胸腺瘤，我們看這個(gè)胸腺瘤已經(jīng)有14.64啊毫米了，而且呢，我們看到它還有明顯的胸腺增生，在這個(gè)年紀(jì)呢，胸腺呢，應(yīng)該是已經(jīng)消失不見了，所以我們給他做了一個(gè)微創(chuàng)手術(shù)呢，切除這個(gè)胸腺瘤，老人家的眼睛就睜開了，肌力也迅速恢復(fù)了正常，術(shù)后呢，只需要吃一些中藥維持就治好了這個(gè)重癥肌無力，應(yīng)該來說，重癥肌無力呢，通過。 以手術(shù)為主的綜合治療可以達(dá)到一個(gè)長(zhǎng)期的穩(wěn)定，如果尤其是發(fā)現(xiàn)胸腺瘤的重癥肌力，一定要及時(shí)的手術(shù)治療。2021年03月05日1241
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都愛蓮主任醫(yī)師 上海市同仁醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 大家好，我是同仁醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科的杜愛蓮醫(yī)生，今天我們來聊一下重癥級(jí)物理。一聽說重癥物理，大家是不是覺得都很嚴(yán)重?。科鋵?shí)不一定的，重癥及無力首先表現(xiàn)為眼瞼下垂，腹視，然后也就是視物成影，我們把它叫做眼肌型，眼肌型的話，它占重癥及無力的一半以上，其次呢，表現(xiàn)為四肢無力，上樓梯困難，然后呢，活動(dòng)后容易疲勞，這叫全身型。當(dāng)重癥肌物力累積到延色部肌肉的時(shí)候呢，表現(xiàn)為聲音嘶啞，吞咽困難，甚至呼吸困難，這才是重癥肌物力的重癥型，然后這種情況隨時(shí)可以危及生命，所以需要立刻住院治療。遇到重癥肌物力的話呢，我們不用害怕的，這是一種可以治療的疾病，如果治療的好的話呢，病人可以達(dá)到完全緩解，接近正常人的狀態(tài)，然后可以工作，嗯，不影響生活。 因?yàn)樗闹委煹脑?，過程是比較長(zhǎng)，而且需要?？苹?，所以呢，你需要到正規(guī)醫(yī)院的疾病?？?，或者來我的專家門診進(jìn)行正規(guī)的治療，然后今天呢，我們就聊到這里，謝謝。2021年02月05日996
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周曉主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 胸外科 重癥肌無力如果不治療，可能導(dǎo)致重癥肌無力危象的發(fā)生，是可能導(dǎo)致死亡的。所以積極治療重癥肌無力非常重要。 那么什么是重癥肌無力呢？重癥肌無力都有些什么樣的表現(xiàn)？又應(yīng)該如何治療呢？ 那么安徽醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院胸外科周曉醫(yī)生就和大家詳細(xì)聊一聊重癥肌無力的相關(guān)知識(shí)。 首先和大家談?wù)勈裁词侵匕Y肌無力？ 重癥肌無力其實(shí)是一種自身免疫性疾病，它是因?yàn)樯窠?jīng)—肌肉接頭傳遞功能出現(xiàn)了障礙，是獲得性的自身免疫性疾病。主要是由于神經(jīng)—肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體受損之后引起的。 對(duì)于重癥肌無力，它可以發(fā)生于任何年齡，小到數(shù)個(gè)月的嬰幼兒，大到80歲以上的老年人，都是可以出現(xiàn)的；比較常見的發(fā)病高峰是20到40歲和40到60歲，大部分患者常常合并有胸腺瘤。 重癥肌無力都有哪些臨床表現(xiàn)呢？ 1、受累骨骼肌出現(xiàn)病態(tài)疲勞改變。比較常見的表現(xiàn)就是肌肉常常在連續(xù)的收縮后出現(xiàn)嚴(yán)重?zé)o力，甚至可能癱瘓的癥狀。與此同時(shí)，在患者休息的時(shí)候，肌無力的癥狀是可以減輕的。一般情況下，在下午或者是傍晚的時(shí)候，肌無力的表現(xiàn)會(huì)更加的明顯，而在早上或者是上午，往往癥狀會(huì)相對(duì)較輕，這也是重癥肌無力比較特有的特征，在醫(yī)學(xué)上一般稱之為“晨輕暮重”。 2、全身各骨骼肌均可受累。重癥肌無力的表現(xiàn)是非常廣泛的，它可以累及非常多的肌肉群，可以說全身上下各個(gè)肌肉群都有可能受累，當(dāng)然，最先受累的一般是腦神經(jīng)支配的肌肉群。 比較常見的首發(fā)癥狀是一側(cè)或者雙側(cè)眼外肌出現(xiàn)麻痹現(xiàn)象，比如上眼瞼下垂、眼睛出現(xiàn)斜視或者復(fù)視；比較嚴(yán)重的患者還會(huì)出現(xiàn)眼球運(yùn)動(dòng)障礙等。 除此之外，面部的肌肉和口咽部肌肉群受累時(shí)會(huì)出現(xiàn)表情淡漠、苦笑面容；連續(xù)咀嚼無力、飲水嗆咳、吞咽困難等癥狀； 當(dāng)累及了胸鎖乳突肌和斜方肌的時(shí)候，會(huì)出現(xiàn)抬頭困難、頸部無力、轉(zhuǎn)頸、聳肩等無力； 四肢肌肉受累的時(shí)候，出現(xiàn)抬臂、梳頭、爬樓梯困難等癥狀。 3、重癥肌無力危象。所謂危象，指的就是可能會(huì)危及生命的現(xiàn)象。主要指當(dāng)呼吸肌受累的時(shí)候，出現(xiàn)咳嗽無力、進(jìn)而出現(xiàn)呼吸困難，常常要通過呼吸機(jī)輔助通氣，這也是導(dǎo)致患者死亡的最主要原因?？谘始o力和呼吸肌乏力的時(shí)候最容易出現(xiàn)危象。 總的來說，重癥肌無力的表現(xiàn)非常的廣泛，所以如果出現(xiàn)了上述某些癥狀，一定要引起足夠的重視，及時(shí)到醫(yī)院完善檢查，篩查是否存在重癥肌無力的可能。 如果診斷為重癥肌無力，又應(yīng)該如何治療呢？ 重癥肌無力一經(jīng)確診，一定要積極治療，常見的治療方法包括： 1、胸腺治療。首選胸腺切除，切除了胸腺之后，可以有效的去除患者自身免疫反應(yīng)的始動(dòng)抗原，減少參與自體免疫反應(yīng)的T細(xì)胞、B細(xì)胞和細(xì)胞因子。所以如果重癥肌無力患者有胸腺瘤，那么一般需要積極進(jìn)行胸腺瘤的切除治療，如果不能切除的患者，那么可以進(jìn)行胸腺的放射治療。 2、藥物治療。常見的藥物包括有膽堿酯酶抑制劑、腎上腺皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等等。通過這些藥物的綜合治療，常?？梢云鸬骄徑庵匕Y肌無力的作用。 3、血漿置換。通過正常人血漿或血漿代用品置換患者的血漿，能夠起到緩解重癥肌無力的作用。 4、大劑量的靜脈注射免疫球蛋白。這也是可以作為輔助緩解肌無力的一項(xiàng)治療方法。 總結(jié)：對(duì)于重癥肌無力，積極治療是關(guān)鍵，因?yàn)槿绻恢委?，是有可能?dǎo)致危象的發(fā)生，發(fā)生危象的患者，病死的概率達(dá)到15%以上，所以提醒有重癥肌無力的患者，切勿置之不理。2020年08月27日1829
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孫洪濤主任醫(yī)師 武警特色醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 重癥肌無力（MG）是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動(dòng)后癥狀加重，經(jīng)休息后癥狀減輕。發(fā)病初期往往感到眼或肢體酸脹不適，或視物模糊，容易疲勞，天氣炎熱或月經(jīng)來潮時(shí)疲乏加重。隨著病情發(fā)展，骨骼肌明顯疲乏無力，顯著特點(diǎn)是肌無力于下午或傍晚勞累后加重，晨起或休息后減輕，此種現(xiàn)象稱之為“晨輕暮重”。平津醫(yī)院神經(jīng)外科孫.洪 濤重癥肌無力病人全身骨骼肌均可受累，可有如下癥狀：（1）眼皮下垂、視力模糊、復(fù)視、斜視、眼球轉(zhuǎn)動(dòng)不靈活。（2）表情淡漠、苦笑面容、講話大舌頭、構(gòu)音困難，常伴鼻音。（3）咀嚼無力、飲水嗆咳、吞咽困難。（4）頸軟、抬頭困難，轉(zhuǎn)頸、聳肩無力。（5）抬臂、梳頭、上樓梯、下蹲、上車?yán)щy。簡(jiǎn)而言之，重癥肌無力的臨床表現(xiàn)主要為部分或者全身的骨骼肌無力，或者容易疲勞。特別是我們活動(dòng)以后癥狀會(huì)加重，休息以后癥狀會(huì)減輕。多數(shù)病人以眼外肌麻痹為首發(fā)癥狀，早期表現(xiàn)為眼瞼無力、下垂，用手牽拉以后能夠輕松地上抬，同時(shí)用新斯的明是有效的。梅杰綜合征病人他是雙側(cè)眼瞼痙攣，牽拉眼瞼難以睜眼，而且用新斯的明是無效的。兩種疾病還是比較容易區(qū)別的。難以區(qū)分時(shí)可以實(shí)驗(yàn)性運(yùn)用新斯的明肌注鑒別。2020年08月07日1717
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王林主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 梅杰綜合征由于其臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，和許多疾病的臨床表現(xiàn)有一定的相似性，所以容易和一些疾病混淆，導(dǎo)致臨床誤診誤治，常常和如下疾病容易誤診： 1、面肌痙攣 面肌痙攣通常是單側(cè)眼瞼跳動(dòng)或抽動(dòng)，同時(shí)伴有同側(cè)嘴角、面部或頸部肌肉的不自主抽動(dòng)，抽動(dòng)呈陣發(fā)性發(fā)作且不規(guī)律；該癥狀在疲倦、精神緊張或情緒激動(dòng)時(shí)抽動(dòng)更加頻繁。通常情況下，面肌痙攣僅限于一側(cè)顏面部，因而又稱為半面痙攣。 梅杰（Meige）綜合征則多數(shù)以雙側(cè)眼瞼痙攣為首發(fā)癥狀，患者早期出現(xiàn)眼干、眼癢，頻繁眨眼，隨著病程的進(jìn)展出現(xiàn)睜眼困難，面肌痙攣患者不會(huì)出現(xiàn)眼干、眼癢和睜眼困難。但隨病情的發(fā)展，梅杰綜合征病人癥狀會(huì)逐漸向下面部發(fā)展，表現(xiàn)口-下頜肌肉對(duì)稱性、不規(guī)則多動(dòng)收縮，出現(xiàn)撅嘴、縮唇、咬腮、挫牙、伸縮舌、扭舌等，下頜肌緊張還可防礙咀嚼、吞咽和說話，導(dǎo)致痙攣性發(fā)音障礙、吞咽困難和呼吸困難；這些癥狀面肌痙攣不會(huì)出現(xiàn)。2、干眼癥 梅杰綜合征早期癥狀不典型時(shí)，和干眼癥的癥狀有一定的相似性，但兩者之間還是有明顯的區(qū)別。 干眼癥的常見癥狀包括眼干、眼癢、眼部異物感、痛感、灼熱感、眼皮緊繃沉重、分泌物粘稠、怕風(fēng)、畏光、對(duì)外界刺激很敏感、暫時(shí)性視力模糊等癥狀，干眼癥用人工淚液或淚小點(diǎn)栓塞術(shù)有效。 梅杰綜合征早期癥狀包括眼干、眼癢、怕風(fēng)、畏光、頻繁眨眼、眼部肌肉抽搐等，但一般視力正常，不會(huì)影響視力，對(duì)于后期因眼瞼痙攣出現(xiàn)睜眼困難導(dǎo)致“功能性失明”。而Meige綜合征用人工淚液或淚小點(diǎn)栓塞術(shù)無效。3、癔癥性眼瞼痙攣 癔癥性眼瞼痙攣常見中年婦女，患者既往多受過精神因素刺激，痙攣僅僅局限于眼瞼肌痙攣，面部下部的肌肉不會(huì)受到影響。 梅杰綜合征在眼瞼痙攣的同時(shí)還會(huì)出現(xiàn)口下頜肌張力障礙、面部肌張力失調(diào)樣不自主運(yùn)動(dòng)等。4、重癥肌無力 重癥肌無力是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙引起的自身免疫性疾病，臨床表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動(dòng)后癥狀加重，經(jīng)休息后癥狀減輕，眼外肌麻痹常為首發(fā)癥狀，早期表現(xiàn)是眼瞼無力下垂，用手牽拉眼瞼能夠輕松上抬，同時(shí)一般用新斯的明有效。 梅杰綜合征是眼瞼痙攣導(dǎo)致睜眼困難，而不是眼瞼無力導(dǎo)致睜眼困難，本病用手牽拉眼瞼一般上抬比較困難，同時(shí)用新斯的明無效。 其它還容易和抽動(dòng)癥、痙攣性斜頸、帕金森病、老年性眼瞼下垂、特發(fā)性震顫等混淆，所以要引起大家重視，避免誤診誤治。2020年04月08日2234
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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 他說很會(huì)眨眼的一個(gè)疾病就會(huì)加重他的病情造成生命危險(xiǎn)，對(duì)我覺得這太麻煩了，那我們老百姓能不能有能力去區(qū)別出來，他和就是普通的懶或者是感冒發(fā)燒的那種四肢無力，有什么區(qū)別沒有啊，最大的表現(xiàn)就是我們說晨輕暮重就早上起來時(shí)候啊，經(jīng)過充分的休息，他這個(gè)雞骨力能得到部分緩解那么隨著他一天的活動(dòng)量的增加對(duì)神經(jīng)沖動(dòng)的消耗和肌肉的疲勞程度，那么他就加重了你比如說眼皮就會(huì)逐漸出現(xiàn)產(chǎn)地更明顯了，那么說話呢，越來越不清楚了，拖延時(shí)間越來越困難，這個(gè)是啊，激動(dòng)的表現(xiàn)，如果懶得不管什么時(shí)候他都會(huì)懶，他經(jīng)過運(yùn)動(dòng)才能才能運(yùn)動(dòng)，你比如說需要跑了，他可以跑，但他這個(gè)經(jīng)歷呢，你就說現(xiàn)在地雷要炸了，它也跑不多遠(yuǎn)，他沒這個(gè)力氣，他跑不動(dòng)，那么既然現(xiàn)在老孫已經(jīng)有這么嚴(yán)重的一些問題出現(xiàn)了強(qiáng)就是把這個(gè)命?；貋砹?，但下一步能不能有方法治療這個(gè)重癥肌無力呢呢智力啊。 病啊，是很復(fù)雜，并延期一般情況下都是有一段的治療過程，那么老孫來了以后就是很重要的就是呼吸無力，所以暫時(shí)用呼吸機(jī)過度一下，幫助他呢，喘氣兒把他肺里的痰液排出來，那么除了以后呢，還要進(jìn)行一種手術(shù)，也就是把既然你自己不認(rèn)識(shí)自己，都把你不認(rèn)識(shí)這部分拿掉它就相當(dāng)于人體把它排斥掉了2020年04月03日1109
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重癥肌無力相關(guān)科普號(hào)
謝冬醫(yī)生的科普號(hào)
謝冬 主任醫(yī)師
上海市肺科醫(yī)院
胸外科
4.8萬粉絲871.3萬閱讀
丁建勇醫(yī)生的科普號(hào)
丁建勇 主任醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院
胸外科
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于濤醫(yī)生的科普號(hào)
于濤 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院
胸外科
788粉絲22.3萬閱讀