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謝冬主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 胸外科 一、 胸腺瘤是什么毛?。坎∫蚴鞘裁矗啃叵偾谐?，會(huì)不會(huì)影響我的免疫功能？ 胸腺瘤是一種低度惡性腫瘤，總體而言，生長(zhǎng)緩慢，但有復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)。具體病因還不清楚。胸腺切除后，一般不影響成人患者的免疫功能?？赡芘c EB 病毒感染、電離輻射及遺傳因素有關(guān)。據(jù)美國(guó)國(guó)家癌癥研究所（NCI）統(tǒng)計(jì)顯示，男女發(fā)病比例基本相當(dāng)，高發(fā)年齡位于 40-60 歲，年齡越小，腫瘤惡性程度越高。在胸外科，胸腺瘤是最為常見的前縱隔腫瘤，占 47%-50%，在所有縱隔腫瘤中占 20%。1.非侵襲性胸腺瘤: 圓形、卵圓形或分葉狀腫塊; 邊界清晰; 多數(shù)密度均勻,也可發(fā)生囊變; 大部分腫瘤生長(zhǎng)不對(duì)稱,居于前縱隔的一側(cè)；直徑<2cm的胸腺瘤可僅表現(xiàn)為正常胸腺邊緣局部隆起。2.侵襲性胸腺瘤侵襲性胸腺瘤明確的CT征象：縱隔結(jié)構(gòu)的包繞，直接侵犯中心靜脈、心包或胸膜種植轉(zhuǎn)移和晚期發(fā)生的跨膈肌擴(kuò)散。二、什么是重癥肌無力，主要癥狀是什么 重癥肌無力（MG）是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動(dòng)后癥狀加重，經(jīng)休息后癥狀減輕。約30% 胸腺瘤患者會(huì)出現(xiàn)副瘤綜合征（其中重癥肌無力，MG最多見，且多見于 B2 型胸腺瘤）。 重癥肌無力等神經(jīng)肌肉綜合癥。約18%～50%的胸腺瘤患者并重癥肌無力。而約8%～15%重癥肌無力患者有胸腺瘤。肌無力癥 狀患者，主要癥狀包括：四肢無力，眼瞼下垂，視物重影等，表現(xiàn)的特點(diǎn)是晨輕暮重，就是，早期肌無力癥狀輕微，晚上肌無力癥狀加重。部分患者口服溴吡啶斯的明后，迅速癥狀好轉(zhuǎn)。三、重癥肌無力有哪些類型？（1）.延髓型或球型重癥肌無力 主要表現(xiàn)為閉眼不全，額紋及鼻唇溝變平，笑時(shí)口角后縮肌比上唇提肌更無力，提唇露齒如怒吼狀;咀嚼無力，吞咽困難，舌運(yùn)動(dòng)不自如;軟腭肌無力，發(fā)音呈鼻音等都是常見的重癥肌無力的早期癥狀。（2）.眼肌型重癥肌無力眼瞼下垂，視物重影等，在發(fā)病初期，大多患者癥狀在下午或傍晚勞累后加重，早晨和休息后減輕，呈規(guī)律的晨輕暮重波動(dòng)性變化。典型的眼瞼下垂復(fù)視就是眼睛看東西重影，可以左右重影，或上下重影。下圖是典型復(fù)視的表現(xiàn)（3）.全身型重癥肌無力 早期通常表現(xiàn)為抬頭困難，常用手托住頭顱;嚴(yán)重者胸悶氣短，行走乏力，不能久行;洗臉、梳頭、穿衣難于支持。四、胸腺瘤與重癥肌無力有什么關(guān)系？1.部分胸腺瘤患者合并肌無力，部分肌無力患者伴有胸腺瘤。2.為什么會(huì)出現(xiàn)重癥肌無力？(這部分比較枯燥，看不懂的可以略去) 人體在完成每一次骨骼肌肉收縮活動(dòng)時(shí)，必需依賴于正常的神經(jīng)肌肉接頭傳遞過程。神經(jīng)肌肉接頭由圖中①（突觸前運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢）、②（突觸后肌細(xì)胞膜）以及兩者間的突觸間隙組成。當(dāng)一個(gè)運(yùn)動(dòng)指令由①傳下時(shí)，會(huì)激活③（突觸小泡）向突觸間隙釋放化學(xué)遞質(zhì)乙酰膽堿，而乙酰膽堿通過間隙移動(dòng)到②（突觸后肌細(xì)胞膜）時(shí)會(huì)與上面的④（乙酰膽堿受體）相結(jié)合，進(jìn)一步激活⑤（肌細(xì)胞內(nèi)的線粒體），從而完成肌肉的收縮，執(zhí)行了運(yùn)動(dòng)指令。重癥肌無力發(fā)生的原因在于病人體內(nèi)免疫系統(tǒng)功能出現(xiàn)異常，產(chǎn)生了異常的自身抗體，防礙了乙酰膽堿和④（乙酰膽堿受體）的正常結(jié)合，從而導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)指令不能有效下達(dá)，引起肌肉無力的癥狀。3. 伴有肌無力的胸腺瘤，如何治療？手術(shù)前，應(yīng)對(duì)患者重癥肌無力的表現(xiàn)和癥狀進(jìn)行評(píng)估，應(yīng)在手術(shù)切除前接受藥物控制。合并肌無力的患者，術(shù)前需要應(yīng)用溴吡啶斯的明或聯(lián)合激素類藥物，治療肌無力，待癥狀改善后，再行手術(shù)治療。4.溴吡啶斯的明是什么藥？?jī)r(jià)格貴不貴？溴吡啶斯的明是用于治療重癥肌無力的首選藥物，部分患者，溴吡啶斯的明的胃腸道反應(yīng)較嚴(yán)重，而無法耐受。溴吡啶斯的明口服后，也會(huì)增加患者的痰液以及呼吸道癥狀。每盒溴吡啶斯的明60粒，價(jià)格在40-50元左右一盒。5.謝大夫，我口服溴吡啶斯的明后，癥狀好多了，可以不手術(shù)嗎？不行的，溴吡啶斯的明治標(biāo)不治本，主要用于緩解癥狀。重癥肌無力是神經(jīng)肌肉接頭乙酰膽堿傳遞障礙的自身免疫病，吡啶斯的明所起的作用只是相對(duì)增加了突觸間隙的乙酰膽堿數(shù)量，并未觸及重癥肌無力的發(fā)病機(jī)制：自身免疫異常。手術(shù)切除后，多數(shù)伴有胸腺瘤的重癥肌無力患者癥狀會(huì)緩解，可以逐步停藥。五、胸腺瘤如何手術(shù)切除 對(duì)于體積較小、沒有侵襲的胸腺瘤，一般可選擇胸腔鏡的微創(chuàng)治療，這種治療創(chuàng)傷小，且圍手術(shù)期并發(fā)癥少，此外，對(duì)于部分有侵襲的胸腺瘤，如瘤體侵犯了心包或胸膜，也可以通過胸腔鏡治療。對(duì)于一些體積較大，有侵襲的胸腺瘤，如侵犯了大血管等，需要通過傳統(tǒng)的手術(shù)切除的方法來治療。胸腺瘤伴有肌無力患者除了切除胸腺瘤本身，還要行胸腺組織的清掃。1.單孔胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)元芳，你看下面的圖是單孔胸腔鏡的微創(chuàng)手術(shù)治療，切口減少，更微創(chuàng)。元芳，你看，這是單孔胸腔鏡術(shù)后患者的切口，非常小。2.經(jīng)頸部微創(chuàng)手術(shù)3.經(jīng)劍突下胸腔鏡手術(shù)4.經(jīng)劍突下懸吊胸骨胸腔鏡手術(shù)5.正中切口徑路6.常規(guī)側(cè)胸切口徑路7.Clamshell切口徑路六、其他問題1.為什么有些患者術(shù)前沒有肌無力癥狀，術(shù)后反而出現(xiàn)了肌無力表現(xiàn)？臨床工作中，確實(shí)也遇到一些患者，出現(xiàn)類似表現(xiàn)，主要是術(shù)中操作，擠壓牽拉腫瘤導(dǎo)致腫瘤內(nèi)激素樣物質(zhì)入血，造成肌無力癥狀。2.手術(shù)后，仍存在肌無力癥狀，應(yīng)該如何治療？（1）溴吡啶斯的明（2）糖皮質(zhì)激素 甲強(qiáng)龍，地塞米松，強(qiáng)的松等（3）免疫抑制劑（4）靜脈丙種球蛋白七、預(yù)后胸腺瘤手術(shù)切除率較高，Kondo 等報(bào)道 1098 例胸腺瘤 I、II、III、IV 期切除率分別為 100%、100%、85%、42%。而完整切除與預(yù)后密切相關(guān)，Regnard 等報(bào)道 307 例完整切除胸腺瘤 10 年生存率分別為 80%、78%、75%、42%，15 年生存率分別為 78%、73%、30%、8%，相對(duì)于其他類型惡性腫瘤效果好。胸腺瘤的預(yù)后主要取決于，胸腺瘤分型、Masaoka分期、是否手術(shù)完整切除、腫瘤大小、伴隨疾病的存在、術(shù)后輔助治療等。八 胸腺瘤術(shù)后要不要化療或放療？ 1.絕大多數(shù)胸腺瘤術(shù)后不需要化療，I期，II期，A型，AB型，B1型胸腺瘤術(shù)后一般不主張放療，B2型，B3型以及C型胸腺瘤需要考慮放療。 2.如果不是根治性手術(shù)，有病灶殘留，需要進(jìn)一步行放療。 3. 如果術(shù)中無意中發(fā)現(xiàn)胸膜轉(zhuǎn)移，需要行轉(zhuǎn)移側(cè)的肋膈角的切線位放療。 4.如果是IV期胸腺瘤，需要進(jìn)一步化療。九 胸腺瘤術(shù)后要不要靶向治療？ 胸腺瘤靶向藥物研究是近年來研究的熱點(diǎn)，相關(guān)基因有表皮生長(zhǎng)因子受體（EGFR）、Kit、血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子（VEGF）、Kras、人表皮生長(zhǎng)因子受體 2（HER-2）等, 雖然積極探索，但多數(shù)效果不佳。十、總結(jié)總結(jié)一下，胸腺瘤總體是一類較為緩和的低度惡性腫瘤，發(fā)展緩慢，但仍具有致死性，建議早期積極治療。早期切除是唯一有效的根治性措施?；煟邢蛑委煰熜Ь焕硐?，放療主要用于手術(shù)后降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，或挽救性治療，中藥基本沒什么效果。合并肌無力患者，術(shù)前需要服用藥物控制，術(shù)后還需要神經(jīng)內(nèi)科長(zhǎng)期隨訪診治。早期發(fā)現(xiàn)的胸腺瘤，單純手術(shù)治療可以根治，預(yù)后較好，不用過于擔(dān)心。最后，謝冬大夫那么博學(xué)，去哪里能找他看病呢？元芳，謝冬大夫每周三下午延慶路門診、周四下午總院專家門診總院門診：上海市楊浦區(qū)政民路507號(hào)(靠近五角場(chǎng))上海市肺科醫(yī)院門診4樓延慶路門診：上海市徐匯區(qū)延慶路130號(hào)。氣管腫瘤、氣管狹窄、縱隔結(jié)節(jié)/縱隔腫塊、胸腺瘤或肌無力，局部晚期肺癌，肺移植屬于急癥手術(shù)，謝大夫的號(hào)不容易掛，如果前述情況，可以憑CT報(bào)告單，門診現(xiàn)場(chǎng)找我助理加號(hào)。參考文獻(xiàn)1）.謝冬2014年11月 第十四屆全國(guó)胸心血管外科年會(huì) 會(huì)議發(fā)言 單孔全胸腔鏡胸外科手術(shù)1063例報(bào)道2）.謝冬2014年11月 第十四屆全國(guó)胸心血管外科年會(huì) 壁報(bào)交流單孔全胸腔鏡復(fù)雜肺切除術(shù)5例3）.謝冬, 姜格寧，趙德平，等. 單孔全胸腔鏡治療中央型肺部腫瘤5例. 中華胸心血管外科雜志, 2015,31(3):177-178.4）.Xie D(謝冬),Wang H, Fei K, et al. Single-port video-assisted thoracic surgery in 1063 cases: a single institution experience. Eur J Cardiothorac Surg. 2016 Jan;49 Suppl 1:i31-i36. doi: 10.1093/ejcts/ezv408.5）. 姜格寧謝冬. 表現(xiàn)為磨玻璃樣影的早期肺癌.中華外科雜志, 2015,53(10):790-793.6）.謝冬陳昶 朱余明 姜格寧 單孔胸腔鏡手術(shù)的現(xiàn)狀與展望 中華腔鏡外科雜志,2016.7）.謝冬陳昶 姜格寧肺癌外科手術(shù)切口的演變與發(fā)展趨勢(shì) 中國(guó)肺癌雜志,2016.8). Li, Q., Sihoe, A., Wang, H., Gonzalez-Rivas, D., Zhu, Y.,Xie, D(謝冬)., & Jiang, G. (2018). Short-term outcomes of single- versus multi-port video-assisted thoracic surgery in mediastinal diseases. Eur J Cardiothorac Surg, 53(1), 216-220.9).包敏偉,謝冬,費(fèi)苛，姜格寧，等.116例胸腺囊腫的外科治療.中華胸心血管外科雜志,2016,32(1):14-17.10) .陳曉峰,謝冬,姜格寧,宋楠.胸腺腫瘤的外科治療進(jìn)展.中華醫(yī)學(xué)信息導(dǎo)報(bào), 2010, 25 (24):15-16附錄：重癥肌無力的評(píng)估與分型重癥肌無力的程度的分型包括Osserman分型與MGFA分型***************************Osserman分型************************************I型：?jiǎn)渭冄奂⌒?，局限于單純的眼肌麻痹。IIa型：輕度全身肌無力，有顱神經(jīng)(眼外肌)，肢體和軀干肌無力，但不影響呼吸肌，無明顯延髓肌癥狀，這組病人抗膽堿酯酶藥物反應(yīng)良好，死亡率低。IIb型：有明顯的臉下垂、復(fù)視、構(gòu)音和吞咽困難及頸肌、四肢肌無力，部分病人的軀干肌和四肢肌力尚好，這組病人抗膽堿酯酶藥物常不敏感，易發(fā)生肌無力危象，死亡率亦相對(duì)較高，應(yīng)予重視。III型：急性進(jìn)展型，常為突然發(fā)病，并在6個(gè)月內(nèi)迅速進(jìn)展，早期出現(xiàn)呼吸肌受累，伴嚴(yán)重的延髓肌、四肢肌和軀干肌受累，抗膽堿酯酶藥物反應(yīng)差，極易發(fā)生肌無力危象和很高的死亡率。常伴發(fā)胸腺瘤。為臨床重點(diǎn)處理對(duì)象。IV型：晚發(fā)型全身無力。常在I、IIa型數(shù)年之后加重癥狀，出現(xiàn)較明顯的全身肌無力，多伴發(fā)胸腺瘤。*******************************************************************************MGFA ClassificationI型任何眼肌無力、可伴有眼閉合無力，其他肌群肌力正常II型無論眼肌無力的程度，其他肌群輕度無力IIa主要累及四肢肌或（和）軀干肌，可有同等程度以下的咽喉肌受累IIb主要累及咽喉肌或（和）呼吸肌，可有同等程度以下的四肢或（和）軀干肌受累III型無論眼肌無力的程度，其他肌群中度無力IIIa主要累及四肢肌或（和）軀干肌，可有同等程度以下的咽喉肌受累IIIb主要累及咽喉肌或（和）呼吸肌，可有同等程度以下的四肢或（和）軀干肌受累IV型無論眼肌無力的程度，其他肌群重度無力IVa主要累及四肢肌或（和）軀干肌，可有同等程度以下的咽喉肌受累IVb主要累及咽喉肌或（和）呼吸肌，可有同等程度以下的四肢或（和）軀干肌受累V型 氣管插管，伴或不伴機(jī)械通氣（除外術(shù)后常規(guī)使用）；無插管的鼻飼病例為IVb型*******************************************************************************其他相關(guān)文章目錄教你看懂肺磨玻璃結(jié)節(jié)的CT報(bào)告！肺磨玻璃結(jié)節(jié)是肺 癌嗎？肺磨玻璃結(jié)節(jié)會(huì)突然變大嗎？肺磨玻璃結(jié)節(jié)會(huì)消失嗎？2020年03月11日
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梅妮副主任醫(yī)師 上海德濟(jì)醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 重癥肌無力（MG myasthenia gravis）是一種神經(jīng)肌肉接頭處傳遞障礙引起的骨骼肌收縮無力為主的獲得性自身免疫性疾病。主要系機(jī)體免疫系統(tǒng)出現(xiàn)紊亂時(shí)，破壞機(jī)體正常的“秩序”，神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜乙酰膽堿受體或肌肉酪氨酸激酶的抗體受體被自身抗體攻擊，從而直接影響神經(jīng)肌肉的正常傳導(dǎo)和動(dòng)作發(fā)生。20-40歲女性多見（育齡期），40-60歲男性多見。 其發(fā)病確切病因尚不明確，但與自身免疫性疾病、環(huán)境因素、感染因素、用藥等有關(guān)。重癥肌無力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴發(fā)胸腺瘤。常合并甲亢、甲狀腺炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、天皰瘡等其他自身免疫性疾病。MG患者最常見的首發(fā)癥狀為上瞼下垂和雙眼復(fù)視。可表現(xiàn)為：1）眼皮下垂、視力模糊、復(fù)視、斜視、眼球轉(zhuǎn)動(dòng)不靈活；2）表情淡漠、苦笑面容、講話大舌頭、構(gòu)音困難，常伴鼻音3）咀嚼無力、飲水嗆咳、吞咽困難；4）頸軟、抬頭困難，轉(zhuǎn)頸、聳肩無力；抬臂、梳頭、上樓梯、下蹲、上車?yán)щy。5）胸悶、呼吸無力，呼吸困難。臨床特點(diǎn)：隨-可累及全身隨意運(yùn)動(dòng)?。ü趋兰。?，眼外肌最易受累； 波-癥狀波動(dòng)，晨輕暮重，疲勞后加重； 逐-可從一組肌肉無力開始，逐步累及其他肌群； 流-不同肌群可輪流受累，例如：交替性眼瞼下垂； 危象—嚴(yán)重到極致的姿態(tài)，可引起呼吸衰竭 MG的診斷較為復(fù)雜，需借助多種檢驗(yàn)檢查手段確診。需完善新斯的明試驗(yàn)、肌電圖（重復(fù)電刺激）、血清抗體檢測(cè)以及胸腺影像學(xué)檢測(cè)及腫瘤標(biāo)志物、甲狀腺功能及超聲等其他相關(guān)檢查綜合判斷是否MG或疑似MG，需與Lambert-Eaton綜合征、慢性炎性肌病、進(jìn)行性延髓麻痹、肉毒桿菌中毒等鑒別。早期有些患者會(huì)到骨科、眼科或口腔科等等，導(dǎo)致診斷延誤。 如果已確診MG，小部分患者經(jīng)治療后可完全緩解，大部分患者可藥物維持改善癥狀，絕大多數(shù)療效良好的患者能進(jìn)行正常的學(xué)習(xí)、工作和生活。 因此需要您了解一些MG的基本常識(shí)：1、 重癥肌無力不是傳染病，也不是遺傳?。?、 常見誘發(fā)加重或復(fù)發(fā)因素如下：感染、手術(shù)、精神創(chuàng)傷、全身性疾病、過度疲勞、女性生理期前后、妊娠、分娩、吸煙、飲酒、胸腺瘤復(fù)發(fā)等；3、 故輕癥患者，建議控制體重、適當(dāng)限制日?；顒?dòng)，注意日常生活管理，規(guī)律作息（避免熬夜），避免過度勞累，避免情緒過于激動(dòng)或過度悲傷哭泣，避免煙酒等不良嗜好，盡可能避免感冒感染；4、 中重癥患者，應(yīng)注意家庭護(hù)理，警惕患者并發(fā)肺部感染、褥瘡等，警惕疾病突然加重致生命危險(xiǎn)發(fā)生；5、 建議平素做好病情波動(dòng)及用藥記錄，長(zhǎng)期與固定的神經(jīng)內(nèi)科?？漆t(yī)生保持聯(lián)系，及時(shí)調(diào)整診療方案，避免盲目停藥、減藥或病急亂投醫(yī)；6、 飲食方面，無直接證據(jù)證明海鮮或其他發(fā)物能誘發(fā)MG的發(fā)生或加重，但需有節(jié)制，避免過度，中醫(yī)上建議少食寒涼食物，如芥菜、蘿卜、綠豆、海帶、紫菜、西洋菜、黃花菜、劍花、西瓜、苦瓜等。多食富含高蛋白的食物，如雞、鴨、魚、瘦肉、豆腐、黃豆、雞蛋、植物蛋白與動(dòng)物蛋白以及新鮮蔬菜水果，注意食物的易消化性；7、 有手術(shù)需求或懷孕生子計(jì)劃著需與您的神經(jīng)?？漆t(yī)生保持更緊密的聯(lián)系；8、一旦有吞咽咀嚼無力、吞咽無力或呼吸困難等情況，應(yīng)立即醫(yī)院就診，避免重癥肌無力危象，避免發(fā)生生命意外。2020年02月24日2800
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張力主治醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（南部） 神經(jīng)內(nèi)科 常常有患者問，我眼睛睜不開了，是不是重癥肌無力？要回答這個(gè)問題，首先要了解睜眼是怎么一個(gè)過程，睜眼是負(fù)責(zé)閉眼的眼輪匝肌松弛和提上瞼肌收縮的協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)。如果提上瞼肌無力可以導(dǎo)致睜不開眼，常見的病因有重癥肌無力、動(dòng)眼神經(jīng)損傷等而閉眼的眼輪匝肌的過度收縮不能松弛也可以導(dǎo)致強(qiáng)迫閉眼，眼睛也會(huì)睜不開所以眼睛睜不開，不一定就是重癥肌無力，但是說明有神經(jīng)系統(tǒng)的異常，應(yīng)該到醫(yī)院就診，早日明確診斷。2019年08月19日2609
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盧巖主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 原創(chuàng)： 盧巖 范麗梅 首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 2019-05-15 老張退休之后身體一直挺好，一個(gè)月前旅游回來，總覺得眼睛別扭，干澀怕光，容易疲勞。一開始以為是累的，沒當(dāng)回事兒。沒過幾天，一只眼睛越來越小，上眼皮抬不起來，早上睜得還大點(diǎn)，晚上看電視，沒看一會(huì)兒就剩一條縫兒了。 老張的兒子上網(wǎng)一查，說有可能是重癥肌無力，嚴(yán)重了還會(huì)吃不下飯喘不上氣。這下可把老張嚇壞了，趕緊讓兒子掛了宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科的重癥肌無力專病門診。憂心忡忡的老張走進(jìn)診室，剛一坐下就問：大夫，我眼睛睜不開，是肌無力嗎？ 其實(shí)，肌無力只是一個(gè)癥狀，就是指肌肉無力，并不是一個(gè)病名，只有重癥肌無力才是個(gè)疾病診斷。很多原因都可以引起肌肉無力，例如，常見的頸椎病腰椎病，周圍神經(jīng)局部受壓，媒體上常說的“漸凍人”，還有各種各樣的肌營(yíng)養(yǎng)不良等等，都可以表現(xiàn)為肌肉無力萎縮。這些疾病雖然各不相同，但是無力都有一個(gè)共同點(diǎn)，就是這種無力是持續(xù)的，不會(huì)一會(huì)兒好一會(huì)兒壞。出現(xiàn)這些情況，可以去我科的神經(jīng)肌肉病專病門診或?qū)＜覉F(tuán)隊(duì)門診，或者運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病專病門診就診，這些情況都不是重癥肌無力。我們重癥肌無力專病門診所看的“肌無力”，癥狀有波動(dòng)，是一種獨(dú)立的病。 “重癥肌無力”這個(gè)病名，乍一聽還真挺嚇人的，以為是“嚴(yán)重的肌無力”的意思，嚇到了不少人，其實(shí)并非如此。要說這名字的由來，得有一百多年的歷史了。1895年，著名的德國(guó)神經(jīng)科醫(yī)生Friedrich Jolly（1844-1904）在一次會(huì)議上首先使用了“重癥肌無力-假性癱瘓”這一名詞，描述了兩例勞累后出現(xiàn)嚴(yán)重?zé)o力的少年，休息后又有緩解，后來“重癥肌無力”作為疾病診斷延用至今，診斷中所做的簡(jiǎn)單實(shí)用的“疲勞試驗(yàn)”，又叫“Jolly 試驗(yàn)”，就是用他的名字命名的。 重癥肌無力的主要表現(xiàn)就是骨骼肌無力和易疲勞。這種無力有個(gè)很大的特點(diǎn)，呈波動(dòng)性，如“晨輕暮重”，最常見于眼瞼下垂的患者，早上起來眼睛睜得大，或者幾乎正常，越到下午晚上眼睛越來越小。另外，勞累后加重，休息后減輕，比如睜大眼睛向上看，看一會(huì)兒眼睛就越來越小了，閉上眼睛休息一會(huì)兒眼睛又睜大了。另外，交替性眼瞼下垂也是一大特征，例如有的病人先是一只眼睛眼瞼下垂，未經(jīng)治療過些日子自行緩解了，一段時(shí)間以后再次出現(xiàn)同側(cè)眼或?qū)?cè)眼眼瞼下垂。嚴(yán)重者出現(xiàn)視物成雙，眼球活動(dòng)障礙。 雖然幾乎全身的骨骼肌都可以受累，但并非所有的重癥肌無力都是重癥。除了眼睛睜不開，有的病人還出現(xiàn)面肌無力，閉目力弱，鼓腮漏氣，還有的出現(xiàn)咽喉肌無力，話說多了就大舌頭了，剛開始吃飯還正常，吃一會(huì)兒就嚼不動(dòng)食物了，甚至出現(xiàn)吞咽困難，有的抬不起頭，還有的是四肢無力，洗衣做飯走路等日常生活受影響，最嚴(yán)重的還會(huì)出現(xiàn)呼吸困難，危及生命，以致于需要使用呼吸機(jī)輔助呼吸，這種情況稱為“肌無力危象”，是名副其實(shí)的“重癥”肌無力了。雖然很多肌群都會(huì)出現(xiàn)無力，卻很少有肌肉萎縮，也沒有麻木疼痛等感覺異常。 臨床上，還常有另外一類眼睛睜不開的患者，需要與重癥肌無力的眼肌癥狀鑒別。這些患者表現(xiàn)為雙眼睜不開，經(jīng)常是皺著眉頭，眼睛往一塊兒擠，使勁兒挑著眉毛想睜開眼，可是越著急越睜不開，上下眼瞼就像被膠水粘在一起一樣，這時(shí)候打個(gè)哈欠張個(gè)大嘴，或者用手輕輕扒一下眼皮就睜開了，這種情況很有可能是Meige綜合征。還有的是單側(cè)眼瞼痙攣，眼皮跳或者下眼瞼局部肌肉抽動(dòng)，時(shí)間長(zhǎng)了也覺得眼睛變小。很多病人都受心情影響，情緒好癥狀輕，著急生氣就加重。這兩類情況都不是重癥肌無力，不符合眼瞼下垂、疲勞加重、休息緩解的特點(diǎn)，而是肌張力障礙，可以于我科的不自主運(yùn)動(dòng)專病門診就診。 再來看看老張的癥狀，眼瞼下垂，疲勞加重，休息緩解，是典型的重癥肌無力的表現(xiàn)，外出旅游勞累可能是個(gè)誘因。不伴有其他肌肉無力，很可能只是眼肌型，并非重癥。接下來完善相關(guān)檢查，規(guī)律治療，幾個(gè)月的時(shí)間就好的差不多了。另外，在宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科重癥肌無力專病門診就診的患者，還有一個(gè)福利，可以加入科技部國(guó)家重點(diǎn)專項(xiàng)課題，我們會(huì)隨訪病人4年，良好的管理可以明顯減少?gòu)?fù)發(fā)。2019年05月31日9317
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國(guó)紅主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 重癥肌無力都有什么具體的表現(xiàn)呢。 重癥肌無力是一個(gè)骨骼肌的疲勞現(xiàn)象。 他最早受累的肌群是抗地心引力的肌群容易受累，那么是什么，提上瞼急啊，就上眼皮兒啊，看書的看報(bào)的時(shí)候啊，看著看著眼皮兒掉下來了，那這種掉下來呢，是一個(gè)單側(cè)的，或者是交替性的，也有可能是雙側(cè)性的。 嗯，那么閉上眼睛休息一會(huì)兒又能睜開了啊，雙上肢三角肌的無力啊，洗著臉洗著頭或者刷著牙的時(shí)候，刷著刷著，哎，手就要垂下去了啊，過一會(huì)兒哎，又能抬起來再洗幾下啊，那么有些人嚴(yán)重的還會(huì)伴有球部肌群吞咽主角說話的不好和呼吸肌的受累。2019年05月09日3254
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