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湯文權(quán)副主任醫(yī)師 湖南省兒童醫(yī)院 眼科 導(dǎo)語:微醫(yī)小文致力于兒童眼保健 眼睛不僅是心靈的窗戶，也是全身狀態(tài)的透視鏡，小小的眼睛除了能反應(yīng)常見的糖尿病、高血壓等慢性疾病外，還能透漏出不少其他的全身疾病。 重癥肌無力就是看起來明明是眼睛的問題，卻是一種全身性疾病。 1、什么是重癥肌無力？ 重癥肌無力是一種獲得性自身免疫性疾病。主要的全身表現(xiàn)是四肢無力和易疲勞，這種疲勞感常常早晨輕，晚上重；休息后癥狀減輕，活動(dòng)后癥狀加重。 2、哪個(gè)年齡段是重癥肌無力發(fā)病的高峰？ 在任何年齡都可能發(fā)病，而相對的發(fā)病高峰是40歲的男性。 3、重癥肌無力疾病是否遺傳？ 重癥肌無力有一定的遺傳易感性，但有家族史的患者極罕見。 4、重癥肌無力的病因有哪些？ 有重癥肌無力表現(xiàn)的病因有兩大類，第一類是先天遺傳性，稱先天性肌無力綜合征，少見；第二類是自身免疫性疾病，常見。發(fā)病原因還不明確，可能與感染、藥物、環(huán)境因素有關(guān)。 5、重癥肌無力的癥狀有哪些？ 多數(shù)患者首先表現(xiàn)在眼部，會(huì)出現(xiàn)上眼皮抬不起來，視物有重影。部分患者可能會(huì)逐漸進(jìn)展為全身都無力，甚至?xí)霈F(xiàn)呼吸肌無力而危及生命。眼部主要的癥狀有眼瞼下垂（上眼皮無法抬起）、復(fù)視（視物重影）和眼球轉(zhuǎn)動(dòng)障礙。其中眼瞼下垂在早期常發(fā)生在一側(cè)，隨疾病進(jìn)展累及雙側(cè)，還有部分患者有左右交替瞼下垂現(xiàn)象。 6、眼肌型重癥肌無力的關(guān)鍵的檢查有哪些方法? （1）新斯的明試驗(yàn)：用推薦劑量新斯的明藥物后上瞼下垂癥狀明顯改善為陽性。（2）胸腺CT（3）肌電圖（4）AchR和Musk抗體滴度測定等。 7、眼肌型重癥肌無力的治療方法有哪些？ 如果癥狀比較輕、沒有全身進(jìn)展可以用藥物來治療，如膽堿酯酶抑制劑、腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，前者常見的副作用有腹瀉、消化道痙攣等。如果出現(xiàn)全身進(jìn)展或有胸腺增生時(shí)，可選擇手術(shù)切除胸腺治療，但手術(shù)都具有一定風(fēng)險(xiǎn)；另外，重癥患者可選擇血漿置換和靜脈注射免疫球蛋白治療，原理是中和自身的抗體，調(diào)節(jié)免疫，但只能暫時(shí)緩解癥狀。 8、重癥肌無力患者生活中應(yīng)注意哪些? 首先要起居有常，飲食有節(jié)，不能貪吃(激素可以促進(jìn)食欲增加)，一日三餐定時(shí)定量，避免加餐，實(shí)在加餐可考慮加少脂肪、少蛋白質(zhì)、少糖份的食物(如:黃瓜、西紅柿等)；不要熬夜，勞逸結(jié)合；其次應(yīng)防感冒，感冒不僅會(huì)促使疾病復(fù)發(fā)或加重，還會(huì)進(jìn)一步降低機(jī)體對疾病的抵抗力。在生活上避免生食、辛辣、煙酒刺激；在治療上患者應(yīng)有良好的心態(tài)與康復(fù)的信心。 9、重癥肌無力的預(yù)后怎樣？ 重癥肌無力的患者經(jīng)治療后，小部分患者可完全緩解，大部分患者可藥物維持改善癥狀，絕大多數(shù)療效良好的患者能進(jìn)行正常的學(xué)習(xí)、工作和生活。但重癥肌無力危象的死亡率較高。 重癥肌無力的始發(fā)常在眼部，而只有當(dāng)我們對這些知識(shí)有了了解，早期就診、及時(shí)治療，才能對控制病情進(jìn)展和改善生活質(zhì)量產(chǎn)生長遠(yuǎn)的意義。2019年04月25日
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趙重波主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 眼外肌麻痹（看東西重影和眼球活動(dòng)困難）與眼瞼下垂是重癥肌無力最常見的癥狀之一，無論是眼肌型還是全身型患者都會(huì)有這方面的問題，讓患者在看東西的時(shí)候很不舒服，嚴(yán)重影響日常生活功能?；颊邆兌紩?huì)非常關(guān)心以下問題：1）癥狀在治療以后多長時(shí)間會(huì)完全緩解？2）是否所有患者都會(huì)有完全緩解？3）完全緩解出現(xiàn)時(shí)間的早晚到底和什么因素有關(guān)系？曾有小樣本的研究表明，每日口服強(qiáng)的松平均20毫克的時(shí)候，約11%的患者在2個(gè)月時(shí)眼肌麻痹癥狀出現(xiàn)完全緩解，而另外一個(gè)研究表明，每日口服強(qiáng)的松平均15毫克的時(shí)候，大約83%的患者在14周時(shí)眼肌麻痹出現(xiàn)完全緩解。最近有一個(gè)研究分析了肌無力患者眼外肌麻痹癥狀完全緩解出現(xiàn)的時(shí)間以及相關(guān)的因素，發(fā)表在知名的醫(yī)學(xué)行業(yè)雜志Muscle & Nerve上。研究人員觀察了膽堿酯酶抑制劑療效不佳的76名具有眼肌麻痹的重癥肌無力患者，既有單純眼肌型，也有全身型。通過免疫治療之后，59%的患者在治療一年之后達(dá)到了完全緩解，患者眼肌麻痹完全緩解的平均時(shí)間為7個(gè)月，有37%的患者在治療后3月內(nèi)出現(xiàn)完全緩解。在起病之后1年內(nèi)使用免疫抑制治療出現(xiàn)完全緩解的平均時(shí)間是4個(gè)月，而在發(fā)病1年以上使用免疫治療者平均完全緩解時(shí)間是14個(gè)月，說明盡早治療非常必要。此外，眼瞼下垂的治療效果要優(yōu)于眼外肌麻痹，在免疫抑制治療之后，有70.7%的患者其眼瞼下垂完全改善，在完全改善的患者中，74%的患者在3個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)完全改善，而26%的患者改善時(shí)間是在4-14個(gè)月之間。無論是眼外肌麻痹的改善還是眼瞼下垂的改善，每日服用強(qiáng)的松多的患者出現(xiàn)改善的時(shí)間要早于每日服用強(qiáng)的松少的患者。把上面的研究結(jié)果翻譯的通俗易懂一點(diǎn)，就是以下內(nèi)容：1）眼外肌麻痹和眼瞼下垂的癥狀在免疫治療后需要數(shù)月才有可能完全緩解，患者和醫(yī)生都要有一定耐心；2）不是所有患者經(jīng)過免疫治療以后都能達(dá)到完全緩解，總有一小部分病人的治療效果不好，針對這部分患者，需要予以關(guān)注并采取多學(xué)科協(xié)作；3）要想盡快完全緩解眼外肌麻痹和眼瞼下垂，盡早治療和使用足夠劑量的強(qiáng)的松都很關(guān)鍵。當(dāng)然，這個(gè)研究是以非洲裔患者為主，其結(jié)果不能完全反映中國患者的規(guī)律，有必要針對中國患者人群進(jìn)行相關(guān)觀察，以期獲得更符合本土實(shí)際情況的結(jié)果。參考文獻(xiàn)：Europa TA, Nel M, Heckmann JM. Myasthenic ophthalmoparesis: Time to resolution after initiating immune therapies. Muscle Nerve. 2018.本文系趙重波醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年06月03日14723
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佘世鋒主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 脾胃病科 青少年重癥肌無力 青少年型重癥肌無力是指發(fā)病年齡在0-19歲的重癥肌無力，包括嬰兒，兒童，及青少年。根據(jù)初發(fā)癥狀的年齡，分為青春期前重癥肌無力（發(fā)病年齡在12歲以前）和青春期后重癥肌無力（發(fā)病年齡在12歲以后）。 雖然青春期前重癥肌無力，通常表現(xiàn)為眼肌型，且可自發(fā)緩解，但早期診斷，選擇合適的治療，對改善眼肌型重癥肌無力并預(yù)防其進(jìn)展為全身型重癥肌無力，至關(guān)重要。 另外，與成人型重癥肌無力不同，越年輕的全身型青少年重癥肌無力，自身抗體常為陰性或滴度很低，容易漏診、誤診。 發(fā)病率：據(jù)推測，我國13億人口，重癥肌無力患者約有20萬，約有一半的人為青少年型重癥肌無力，80%表現(xiàn)為單純眼肌型，預(yù)后良好。 臨床表現(xiàn)：青少年型重癥肌無力第一次發(fā)病可能早在只有1歲時(shí)。發(fā)病前，患兒發(fā)育正常。臨床癥狀，根據(jù)受累肌群不同，而表現(xiàn)不同：眼部肌肉受累，表現(xiàn)為眼瞼下垂或眼球運(yùn)動(dòng)障礙；球?。纯谘始。┦芾?，表現(xiàn)為咀嚼無力、吞咽困難；呼吸肌受累，主要表現(xiàn)為氣喘、呼吸困難；對稱的近端肌受累，表現(xiàn)為抬頭、聳肩、上臂上舉、下蹲無力。因患兒常不能像成人一樣，準(zhǔn)確的表達(dá)自身的不適，癥狀常隱匿，容易漏診、誤診。 影響因素：同成人重癥肌無力一樣，青少年重癥肌無力誘發(fā)及加重的因素包括：感染、影響重癥肌無力藥物的使用、甲狀腺功能亢進(jìn)或減退、情緒激動(dòng)、月經(jīng)期、妊娠等。本文系佘世鋒醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年08月07日8109
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于濤主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 胸外科 在日常的工作中，我經(jīng)常會(huì)遇到患者或家屬詢問一些有關(guān)重癥肌無力的問題，他們的困惑有很多相同的地方，我把它們加以整理，寫出來，希望能給患者帶來幫助，下面是癥狀篇問：什么是重癥肌無力？答：重癥肌無力是乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)的、細(xì)胞免疫依賴的和補(bǔ)體參與的神經(jīng)-肌肉接頭(NMJ)處傳遞障礙的自身免疫性疾病。通俗的說，由于體內(nèi)的異常抗體，可以使全身的肌肉分別的或單獨(dú)的不能正常工作，從而產(chǎn)生不同的相應(yīng)癥狀。這些抗體大部分是由我們?nèi)梭w的器官---胸腺產(chǎn)生的問：胸腺在哪里？對人有什么作用？答：胸腺位于人體正中胸骨的后方，大家自己用手摸自己的頸部，在正中間脖子的最下面會(huì)摸到一個(gè)骨性的半圓弧狀的邊緣，它就是胸骨的上緣，胸腺就在這個(gè)上緣下邊胸骨的后方。胸腺是人體的免疫器官，但在18歲左右它就會(huì)逐漸退化萎縮，完成了它的光榮使命，變成了沒有功能的脂肪組織。問：重癥肌無力有哪些癥狀呢？答：.按照疾病累及的部位所產(chǎn)生的癥狀我們把它分為三型：眼肌型、延髓肌型和全身型。肌無力癥狀通常早晨輕而下午、晚上會(huì)逐漸加重，當(dāng)然也可有不同的表現(xiàn)。(1)眼肌型重癥肌無力：就是病變累及支配眼睛的肌肉，輕者表現(xiàn)睜眼無力，眼瞼下垂，眼球運(yùn)動(dòng)受限，出現(xiàn)斜視和復(fù)視，重者眼球固定不動(dòng)。(2)延髓型(或球型)重癥肌無力：就是病變累及頭面部的肌肉，可出現(xiàn)閉眼不全，額紋及鼻唇溝變平，笑時(shí)口角后縮肌比上唇提肌更無力，提唇露齒如怒吼狀；咀嚼無力，吞咽困難，舌運(yùn)動(dòng)不自如；軟腭肌無力，發(fā)音呈鼻音；談話片刻后音調(diào)低沉或聲嘶。(3)全身型重癥肌無力：就是病變累及頸肌、軀干及四肢肌也可罹病，表現(xiàn)抬頭困難，常用手托住頭顱；胸悶氣短，行走乏力，不能久行；洗臉、梳頭、穿衣難于支持；腱反射存在，無感覺障礙；偶見肌萎縮。危象是指肌無力突然加重，特別是呼吸肌(包括膈肌、肋間肌)以及咽喉肌的嚴(yán)重?zé)o力，導(dǎo)致呼吸困難，喉頭與氣管分泌物增多而無法排出，需排痰或人工呼吸?？晌＜吧?。以上分型并非絕然分隔，往往混雜存在，而以某類癥狀較為突出。本病病程稽延，其間可緩解、復(fù)發(fā)或惡化。感冒、腹瀉、激動(dòng)、過勞及月經(jīng)、分娩或手術(shù)等常使病情加重，甚至出現(xiàn)危象危及生命。問：這些癥狀太多，看著不太清楚，和其他疾病有什么區(qū)別呢？答：重癥肌無力難診斷的根本原因，是因?yàn)椴∪藢Υ瞬〉脑缙诎Y狀一無所知，出現(xiàn)癥狀時(shí)不知道應(yīng)該看哪一科。如果病人對重癥肌無力早期癥狀的各種表現(xiàn)有所了解，一旦出現(xiàn)了某種癥狀，就會(huì)及時(shí)就診，在?？漆t(yī)生的幫助下，一定會(huì)較早地作出正確的診斷。所以，好吧，讓我把最常見的癥狀一個(gè)一個(gè)的給大家說一說。問：眼瞼下垂是怎么回事呢？答：眼瞼下垂又稱耷拉眼皮。以眼瞼下垂為首發(fā)癥狀者高達(dá)73%?？梢娪谌魏文挲g，尤以兒童多見。早期多為一側(cè)，晚期多為兩側(cè)，還有不少病人一側(cè)的眼皮瞪上去時(shí)，另一側(cè)的眼皮又耷拉下來，即出現(xiàn)左右交替瞼下垂現(xiàn)象。有患者開始認(rèn)為是需要美容來處理，還有患者無所謂，看東西時(shí)就用手拽著眼皮，或者抬著頭看人，更有人用膠布把眼皮黏上去。問：復(fù)視是怎么回事？答：復(fù)視即看東西重影。用兩只眼一起看，一個(gè)東西看成兩個(gè);若遮住一只眼，則看到的是一個(gè)。年齡很小的幼兒對復(fù)視不會(huì)描述，常常代償性地歪頭、斜頸，以便使復(fù)視消失而看得清楚，嚴(yán)重者還可表現(xiàn)為斜視。問：全身無力是怎么回事？答：從外表看來好皮好肉的，也沒有肌肉萎縮，好像沒病一樣;但病人常感到嚴(yán)重的全身無力，肩不能抬，手不能提，蹲下去站不起來，甚至連洗臉和梳頭都要靠別人幫忙。病人的肌無力癥狀休息一會(huì)兒明顯好轉(zhuǎn)，而干一點(diǎn)活又會(huì)顯著加重，好像是裝出來似的。原來能走1里地，現(xiàn)在走半里就要歇口氣。這種病人大多同時(shí)伴有眼瞼下垂、復(fù)視等癥狀。問：咀嚼無力是怎么回事？答：牙齒好好的，但咬東西沒勁，連咬饅頭也感到費(fèi)力。頭幾口還可以，可越咬越咬不動(dòng)。吃煎餅、啃烤肉就更難了，看著好吃的東西確無法仔細(xì)品嘗。問：吞咽困難是怎么回事？答：沒有消化道疾病，胃口也挺好，但好飯好菜想吃卻咽不下，甚至連水也咽不進(jìn)。喝水時(shí)不是嗆入氣管引起咳嗽，就是從鼻孔流出來。有的病人由于嚴(yán)重的吞咽困難而必須依靠鼻飼管進(jìn)食。如果再伴有咀嚼無力，患者就只能“望食興嘆”了，非常痛苦。問：頭面部肌肉受累會(huì)是什么表現(xiàn)？答：說話鼻音，聲音嘶啞，就像患了傷風(fēng)感冒似的。有的病人開會(huì)發(fā)言或讀報(bào)時(shí)，頭幾分鐘聲音還可以，時(shí)間稍長，聲音就變得嘶啞、低沉，最后完全發(fā)不出聲音了。打電話時(shí)一開始還可以，時(shí)間一長別人就聽不清他說的什么。這是由于咽喉肌的無力所致。還有的患者由于整個(gè)面部的表情肌無力，病人睡眠時(shí)常常閉不上眼。平時(shí)表情淡漠，笑起來很不自然，就像哭一樣，又稱哭笑面容。這種面容使人看起來很難受，病人也很痛苦。問：頸部肌肉受累會(huì)是什么表現(xiàn)呢？答：嚴(yán)重的頸肌無力表現(xiàn)比較突出，患者坐位時(shí)有垂頭現(xiàn)象，用手托著下巴才能把頭挺起來，若讓病人仰臥(不枕枕頭)他不能屈頸抬頭。問：呼吸困難是怎么回事呢？答：這是重癥肌無力最嚴(yán)重的一個(gè)癥狀，在短時(shí)間內(nèi)可以讓病人致死，故又稱其為重癥肌無力危象。這是由于呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力所致?；颊吒械酱瓪夂芾щy，夜里不能躺平睡，只能坐著喘。有痰咳不出，既不像心臟病，也不像哮喘病，更不像肺部腫瘤所致。有患者形容就像有一座山壓在胸口，非常痛苦。有這種呼吸困難的病人大多同時(shí)伴有吞咽困難、四肢無力或眼瞼下垂等。問：是什么原因?qū)е轮匕Y肌無力呢？答：目前該病的確切病因仍不清楚，已經(jīng)研究出來的是所有患者的血內(nèi)都有異常的抗體，正是這些罪魁禍?zhǔn)讓?dǎo)致了重癥肌無力的各種癥狀。問：如何確診呢？答：如果患者出現(xiàn)上面所講的癥狀，就需要到正規(guī)的神經(jīng)內(nèi)科就診，大夫一般會(huì)給予常規(guī)的相應(yīng)檢查，如抽血查某些抗體、新斯的明試驗(yàn)、肌電圖、胸部CT等2016年07月11日13436
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郭春妮副主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（南部） 神經(jīng)內(nèi)科 1起病方式1. 少數(shù)起病急驟，多數(shù)起病隱襲2 肌無力特點(diǎn)1. 晨輕暮重2. 疲勞現(xiàn)象：骨骼肌稍經(jīng)活動(dòng)后即感疲乏，休息后又見好轉(zhuǎn)3 肌無力的分布范圍1. 全身所有橫紋肌均可受累，受累肌肉的分布因人因時(shí)而異2. 93％以上以眼瞼下垂為首發(fā)癥狀，兒童肌無力患者幾乎100％以眼肌受累為主。3. 眼外肌最易累及，常為早期或唯一癥狀；輕則眼球運(yùn)動(dòng)受累，多呈不對稱性眼瞼下垂，睜眼無力、斜視、復(fù)視、有時(shí)雙眼瞼下垂交替出現(xiàn)；重者雙眼球固定不動(dòng)。4. 另外一些病人則可以累及咀嚼肌肉、咽喉肌，出現(xiàn)咀嚼無力，說話聲音減低、帶鼻音或嘶啞，吞咽困難；5. 累及全身肌肉出現(xiàn)全身無力；6. 累及呼吸肌，出現(xiàn)呼吸費(fèi)力或困難4肌萎縮一般沒有，晚期的全身型患者，可有肩胛帶肌、肱二頭肌、三角肌和股四頭肌等的萎縮5復(fù)發(fā)或加重的誘發(fā)因素1. 精神創(chuàng)傷如過度悲傷、生氣，全身各種感染如感冒、急性上呼吸道感染，過度勞累、內(nèi)分泌失調(diào)、免疫功能紊亂、婦女月經(jīng)期、妊娠或分娩等多種因素都可能誘發(fā)重癥肌無力的復(fù)發(fā)或加重病情。2. 某些抗生素、如粘菌素、鏈霉素、卡那霉素、安眠藥物等均有加重肌無力之作用，應(yīng)當(dāng)注意。6預(yù)后重癥肌無力病程呈慢性遷延性，緩解與惡化交替，反復(fù)性成為本病的特點(diǎn)，如果清楚地認(rèn)識(shí)到前述的誘因，采取相應(yīng)的預(yù)防措施和積極治療措施，就可以從很大程度上避免病情的復(fù)發(fā)和惡化。7注意事項(xiàng)若因感染或用藥不當(dāng)?shù)纫鹑砑o力、吞咽困難、喝水嗆咳或伴胸悶、氣短等癥狀時(shí)，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)和診治。2012年06月01日10658
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趙重波主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 重癥肌無力病人常見的首發(fā)癥狀就是眼瞼下垂，但其機(jī)制不甚明了。有學(xué)者認(rèn)為提上瞼肌與其他眼外肌不同，為快收縮纖維，具有高度抗疲勞性，是沒有受多重神經(jīng)支配的肌纖維。提上瞼肌在睜眼時(shí)一直受到神經(jīng)沖動(dòng)的刺激，因此在病理情況下其代償空間較小，應(yīng)對病理改變的“儲(chǔ)備”不足，致使神經(jīng)肌肉傳遞的安全系數(shù)容易受到影響，更容易比其他肌肉疲勞。也有研究證明提上瞼肌的突觸皺褶較少，AChR和Na+通道較少，在病理情況下容易降低安全系數(shù)并加重肌肉接頭傳遞障礙。此外，重癥肌無力的免疫病理過程有補(bǔ)體參與，提上瞼肌的補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白表達(dá)要少于其他骨骼肌，補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白可以抑制補(bǔ)體功能，如果補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白表達(dá)少，就意味著補(bǔ)體激活一旦啟動(dòng)就不容易被終止，因此可推測提上瞼肌在補(bǔ)體介導(dǎo)的病理過程中較易受累。2012年03月04日9102
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邢巖主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 大夫您好，孩子早產(chǎn)3周頭7天在兒童監(jiān)護(hù)室，一直沒睜眼睛，睜開后隨著發(fā)育就發(fā)現(xiàn)上眼瞼下垂，目前孩子已經(jīng)2歲半了，隨著年齡的增長下崔也比以前要好多了，但是還是有，去醫(yī)院測過，不檔瞳孔，但目前有些遠(yuǎn)視和散光。 未經(jīng)歷過任何的醫(yī)院治療，只是自己在家里用小木梳給孩子梳眼皮，聽來的偏方。 1、 怎么區(qū)別是肌無力還是上眼瞼下崔。這是我最關(guān)心的，我比較擔(dān)心會(huì)不會(huì)是肌無力呢？ 2、 如果是上眼瞼下垂，會(huì)有什么家庭平時(shí)在家能輔助治療的小秘方嗎（例如用木梳梳眼皮）航空總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科邢巖：孩子眼睛下垂癥狀每日有沒有波動(dòng)？患者：波動(dòng)基本不大，晚上略微會(huì)比早上嚴(yán)重一點(diǎn)點(diǎn)。但僅是一點(diǎn)點(diǎn)。航空總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科邢巖：若懷疑重癥肌無力，可以抽血化驗(yàn)乙酰膽堿受體抗體滴度、肌電圖重頻神經(jīng)電刺激、胸腺CT看有否胸腺瘤或胸腺增生，也可以做新斯的明試驗(yàn)或服用溴吡斯的明判斷。2011年09月30日6591
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李建行主任醫(yī)師 河北省胸科醫(yī)院 胸三科 河北省胸科醫(yī)院微創(chuàng)外科李建行：重癥肌無力屬于自身免疫性疾病，與胸腺組織密切相關(guān)。一般重癥肌無力大多伴有胸腺增生或胸腺瘤，而胸腺瘤不一定伴有重癥肌無力。出現(xiàn)肌無力癥狀早期可以通過口服溴吡斯的明減輕癥狀，一段時(shí)間后需要加用激素類藥物；隨著服藥量逐漸增加，副作用也不斷增多。而切除胸腺組織可以明顯緩解或根除肌無力癥狀。傳統(tǒng)術(shù)式：需縱劈胸骨，敞開胸腔，創(chuàng)傷大、恢復(fù)慢?，F(xiàn)在公認(rèn)的最佳術(shù)式是在胸腔鏡下采用微創(chuàng)手術(shù)摘除胸腺及其周圍脂肪組織，只需在胸壁做3個(gè)1cm左右的小切口即可完成次手術(shù)。2011年04月12日2392
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王強(qiáng)主任醫(yī)師 上海市浦東新區(qū)周浦醫(yī)院 心胸外科 王先生近來睜眼無力、眼皮也抬不起。到醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)他的眼球并無器質(zhì)性病變，經(jīng)醫(yī)生診斷，王先生患的是眼肌型重癥肌無力，并已經(jīng)伴發(fā)胸腺瘤。醫(yī)生為他成功實(shí)施了“電視胸腔鏡下胸腺擴(kuò)大切除術(shù)”。醫(yī)生介紹，重癥肌無力是一種神經(jīng)-肌肉接頭部位出現(xiàn)傳遞障礙的自家免疫性疾病。該病患者輕則眼球運(yùn)動(dòng)受累，多呈不對稱性眼瞼下垂，睜眼無力、斜視、復(fù)視、有時(shí)雙眼瞼下垂交替出現(xiàn)；重者雙眼球固定不動(dòng)。該病見于任何年齡，約60%在30歲以前發(fā)病，多見于女性，且發(fā)病者常伴有胸腺瘤。檢查見肌肉有不同程度的無力以及反復(fù)收縮后無力的加重。感冒、情緒激動(dòng)、過勞、月經(jīng)來潮、使用麻醉鎮(zhèn)靜藥物、分娩、手術(shù)等常使病情復(fù)發(fā)或加重。據(jù)統(tǒng)計(jì)，每年有很多很多的人因眼瞼下垂、睜眼無力、斜視甚至眼球難以轉(zhuǎn)動(dòng)等癥狀到眼科治療，但經(jīng)眼科醫(yī)生檢查發(fā)現(xiàn)很多人患的根本不是眼病，而是眼肌型重癥肌無力，要到神經(jīng)內(nèi)科或胸外科才能得到診治。2011年01月04日10682
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彭壽行主任醫(yī)師 在臨床工作中發(fā)現(xiàn)，有些患者來診時(shí)自稱是重癥肌無力患者，在他們眼里，重癥肌無力就是肌肉無力比較嚴(yán)重而已。但通過系統(tǒng)查體及實(shí)驗(yàn)室檢查等發(fā)現(xiàn)，這些患者雖然有肌無力的癥狀，但患的卻是其他疾病或是單純疲勞所致。肌無力是一種感覺或臨床癥狀，而且我們對此并不陌生。當(dāng)勞動(dòng)、走路、大病初愈時(shí)，都會(huì)有肌肉無力感覺，但這種感覺會(huì)隨著休息調(diào)整而逐漸消失。重癥肌無力是以肌肉無力為主要表現(xiàn)的疾病，發(fā)病率為50～125／百萬。其他疾病也會(huì)造成全身或局部的肌肉無力，比如運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病、周期性麻痹、多發(fā)性神經(jīng)炎、進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥等。但這與重癥肌無力造成的肌無力截然不同。重癥肌無力患者出現(xiàn)肌肉無力一般都有以下伴隨癥狀。眼瞼下垂：即眼皮茸拉，可以是一側(cè)或兩側(cè)，也可以是兩側(cè)交替出現(xiàn)；復(fù)視：即視物重影，一個(gè)東西看成兩個(gè)，或視物模糊。眼球轉(zhuǎn)動(dòng)不靈活：患者感覺視物不在同一條直線或感覺眼睛不聽使喚，向各個(gè)方向活動(dòng)受限，嚴(yán)重者可出現(xiàn)眼球固定不動(dòng)；全身無力但無痛麻等不適感覺：患者從外表看不像病人，但是嚴(yán)重患者可出現(xiàn)手臂不能抬舉，洗臉梳頭都需要人幫忙，干一點(diǎn)活都會(huì)無力加重，需要休息才能緩解；咀嚼無力：牙齒沒有損害，但咬東西沒有力氣，尤其是咬硬一點(diǎn)的食物就更顯得費(fèi)勁，患者吃飯的時(shí)間比原來明顯延長；吞咽困難：患者胃口很好，但就是咽不下去，甚至喝水也困難，有的還會(huì)從鼻子里嗆出，嚴(yán)重的患者只能通過鼻飼進(jìn)食。面肌無力：患者表情淡漠，表情不自然，有時(shí)睡覺時(shí)常常合不上眼。說話帶鼻音，聲音嘶?。夯颊哒f話時(shí)好像感冒引起鼻塞不通影響發(fā)音，聲音嘶啞，任憑患者用多大力氣仍然無濟(jì)于事。呼吸困難：這是本病患者比較嚴(yán)重的一個(gè)癥狀，往往是呼吸肌麻痹造成的，患者一旦有痰就不易咯出，容易阻塞呼吸道引起呼吸窘迫。重癥肌無力的癥狀多種多樣，不局限于肌肉無力的單一癥候，所以患者不要以為自己出現(xiàn)肌無力就是患了重癥肌無力；更不要因?yàn)闆]有肌無力，單純出現(xiàn)眼睛或其他部位的不適癥狀，就不引起重視，而否定自己患上了此病。患者一旦確診本病，就應(yīng)該及時(shí)治療，因?yàn)楸静∈且环N自身免疫性疾病，病情纏綿難愈，一旦發(fā)生重癥肌無力危象，會(huì)在數(shù)分鐘內(nèi)危及生命。如果出現(xiàn)肌無力的癥狀，而且短期內(nèi)得不到及時(shí)緩解，應(yīng)及早看醫(yī)生。因?yàn)椴恢皇侵匕Y肌無力出現(xiàn)這一癥候，一些神經(jīng)內(nèi)科的其他疾病，肌無力都是初發(fā)癥狀。我們一定要在疾病的早期控制治療，以免貽誤病情。2011年12月30日9820
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重癥肌無力相關(guān)科普號
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