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王強(qiáng)主任醫(yī)師 上海市浦東新區(qū)周浦醫(yī)院 心胸外科 肌無力危象：甲基硫酸新斯的明1-2mg肌注或0.5-1mgV.D,日總量6mg。膽堿能危象：立即停用抗膽堿酯酶藥，阿托品0.5-2mgV.D或肌注15-30分鐘可重復(fù)至毒蕈堿樣癥狀減輕或消失.對抗煙堿樣癥狀,解磷定400-500mg加入5%葡萄糖或生理鹽水中靜滴,直至肌肉松弛。反拗危象:停用一切抗膽堿酯酶藥至少3天后從原藥量的半量開始給藥,同時(shí)改用或并用激素?！九R床表現(xiàn)】根據(jù)誘發(fā)危象病因不同。而分為：1.肌無力危象：即新斯的明不足危象，常因感染、創(chuàng)傷、減量引起。呼吸肌麻痹、咳痰吞咽無力而危及生命。2.膽堿能危象：即新期的明過量危象。除上述肌無力危象外尚有乙酰膽堿蓄積過多癥狀：①毒蕈堿樣中毒：惡心、嘔吐、腹瀉、腹痛、瞳孔小、多汗、流涎、氣管分泌物多、心率慢；②煙堿樣中毒癥狀：肌肉震顫、痙攣、緊宿感；③中樞神經(jīng)癥狀：焦慮、失眠、精神錯(cuò)亂抽搐等。3.反拗危象：難以區(qū)別危象性質(zhì)而又不能用停藥或加大藥物劑量改善癥狀者，多在長期較大劑量治療后發(fā)生。2011年12月29日
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朱良明主任醫(yī)師 濟(jì)南市中心醫(yī)院 胸外科 什么是重癥肌無力 重癥肌無力（mysasthenia gravis,MG）是累及神經(jīng)-肌肉接頭（neuromuscular junction,MG）處突觸膜上乙酰膽堿受體（acetyboby,choline receptor ,AchR）的，主要由乙酰膽堿受體抗體（antiboby,Ab）介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴、補(bǔ)體參與的自身免疫性疾病。 重癥肌無力是神經(jīng)肌肉接頭處傳遞障礙的慢性疾病， 乙酰膽堿受體 (AChR)抗體是導(dǎo)致其發(fā)病的主要自身抗體, 主要是產(chǎn)生Ach受體抗體與Ach受體結(jié)合，使神經(jīng)肌肉接頭傳遞阻滯，導(dǎo)致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌無力, 也就是說支配肌肉收縮的神經(jīng)在多種病因的影響下，不能將“信號(hào)指令”正常傳遞到肌肉，使肌肉喪失了收縮功能，臨床上就出現(xiàn)了眼瞼下垂、復(fù)視、斜視，表情肌和咀嚼肌無力, 表現(xiàn)為表情淡漠、不能鼓腮吹氣等，延髓型肌無力則出現(xiàn)語言不利、伸舌不靈、進(jìn)食困難、飲食嗆咳，和四肢肌無力。本病的病因是全身性的，但影響的肌肉因有所側(cè)重就會(huì)出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)。 病理診斷 重癥肌無力的病理學(xué)形態(tài)包括肌纖維、神經(jīng)肌肉接頭及胸腺三大部分。 1、肌纖維變化：病程早期主要是在肌纖維間和小血管周圍有淋巴細(xì)胞浸潤以小淋巴細(xì)胞為主，此現(xiàn)象稱為淋巴漏；在急性重癥病中，肌纖維有凝固性壞死，伴有多形核白細(xì)胞的巨噬細(xì)胞的滲出；晚期肌纖維可有不同程度的失神經(jīng)性改變，肌纖維細(xì)小。 2、神經(jīng)肌肉接頭處的改變：神經(jīng)肌肉接頭部的形態(tài)學(xué)改變是重癥肌無力病理中最特征的改變，主要表現(xiàn)在：突觸后膜皺褶消失、平坦、甚至斷裂。 3、胸腺的改變：重癥肌無力中約有30％左右的患者合并胸腺瘤，40％－60％的患者伴有胸腺肥大，75％以上的患者伴有胸腺組織發(fā)生中心增生。腺瘤按其細(xì)胞類型分為：淋巴細(xì)胸型，上皮細(xì)胞型，混合細(xì)胞型，后兩種常伴重癥肌無力。 重癥肌無力的療效判定標(biāo)準(zhǔn) (1)記分標(biāo)準(zhǔn) 某教授首次提出臨床絕對記分和相對記分的概念，以臨床絕對記分的高低反映重癥肌無力病人受累肌群肌無力和疲勞的嚴(yán)重程度；以臨床相對計(jì)分來做病情的比較和療效的判定。臨床相對記分：(治療前臨床絕對記分總分-治療后臨床絕對記分總分)／治療前臨床絕對計(jì)分總分。 臨床相對記分>95％者定為痊愈，80％～95％為基本痊愈，50％～80％為顯效，25％～50％為好轉(zhuǎn)，<25％為無效。 (2)一般標(biāo)準(zhǔn) 臨床痊愈：臨床癥狀和體征消失，能正常生活、學(xué)習(xí)和工作，停用一切治療重癥肌無力的藥物，3年以上無復(fù)發(fā)。 臨床近期痊愈：臨床癥狀和體征消失，能正常生活、學(xué)習(xí)和工作，停用一切治療重癥肌無力的藥物或藥量減少3／4以上，1個(gè)月以上無復(fù)發(fā)。 顯效：臨床癥狀和體征有明顯好轉(zhuǎn)，能自理生活、堅(jiān)持學(xué)習(xí)或輕工作，治療重癥肌無力藥物的藥量減少1／2以上，歷時(shí)一個(gè)月以上無復(fù)發(fā)。 好轉(zhuǎn)：臨床癥狀和體征有好轉(zhuǎn)，生活自理能力有改善，治療重癥肌無力的藥物用量減少1／4以上，歷時(shí)一個(gè)月以上無復(fù)發(fā)。 無效：臨床癥狀和體征無好轉(zhuǎn)，甚至有惡化。 病理診斷 重癥肌無力的病理學(xué)形態(tài)包括肌纖維、神經(jīng)肌肉接頭及胸腺三大部分。 1、肌纖維變化：病程早期主要是在肌纖維間和小血管周圍有淋巴細(xì)胞浸潤以小淋巴細(xì)胞為主，此現(xiàn)象稱為淋巴漏；在急性重癥病中，肌纖維有凝固性壞死，伴有多形核白細(xì)胞的巨噬細(xì)胞的滲出；晚期肌纖維可有不同程度的失神經(jīng)性改變，肌纖維細(xì)小。 2、神經(jīng)肌肉接頭處的改變：神經(jīng)肌肉接頭部的形態(tài)學(xué)改變是重癥肌無力病理中最特征的改變，主要表現(xiàn)在：突觸后膜皺褶消失、平坦、甚至斷裂。 3、胸腺的改變：重癥肌無力中約有30％左右的患者合并胸腺瘤，40％－60％的患者伴有胸腺肥大，75％以上的患者伴有胸腺組織發(fā)生中心增生。腺瘤按其細(xì)胞類型分為：淋巴細(xì)胸型，上皮細(xì)胞型，混合細(xì)胞型，后兩種常伴重癥肌無力。 重癥肌無力危象 當(dāng)病情突然加重或治療不當(dāng)，引起呼吸肌無力或麻痹而致嚴(yán)重呼吸困難時(shí)，稱為重癥肌無力危象。有三種： 1．肌無力危象：即新斯的明不足危象，由各種誘因和藥物減量誘發(fā)。呼吸微弱、發(fā)紺、煩躁、吞咽和核痰困難、語言低微直至不能出聲，最后呼吸完全停止?？煞磸?fù)發(fā)作或遷延成慢性。 2．膽堿能危象：即新斯的明過量危象，多在一時(shí)用藥過量后發(fā)生，除上述呼吸困難等癥狀外，尚有乙酰膽堿蓄積過多癥狀：包括毒堿樣中毒癥狀（嘔吐、腹痛、腹瀉、瞳孔縮小、多汗、流涎、氣管分泌物增多、心率變慢等），煙堿樣中毒癥狀（肌肉震顫、痙攣和緊縮感等）以及中樞神經(jīng)癥狀（焦慮、失眠、精神錯(cuò)亂、意識(shí)不清、描搐、昏迷等）。 3．反拗性危象：難以區(qū)別危象性質(zhì)又不能用停藥或加大藥量改善癥狀者。多在長期較大劑量用藥后發(fā)生。 三種危象可用以下方法鑒別：①騰喜龍?jiān)囼?yàn)。②阿托品試驗(yàn)。③肌電圖檢查。 ⑷重癥肌無力檢查 根據(jù)臨床特征診斷不難。肌疲勞試驗(yàn)，如反復(fù)睜閉眼、握拳或兩上肢平舉，可使肌無力更加明顯，有助診斷。為確診可作以下檢查： 藥物試驗(yàn)： 1．①新斯的明試驗(yàn)。 ②氯化騰喜龍?jiān)囼?yàn)。 2．電生理檢查：常用感應(yīng)電持續(xù)刺激，受損肌反應(yīng)及迅速消失。 肌電圖檢查：肌電圖提示肌收縮力量降低，振幅變小。肌肉動(dòng)作電位幅度降低10％以上，單纖維興奮傳導(dǎo)延緩或阻滯。 3．血清檢查：血清中抗AchR-Ab測定約85%患者增高。 4．胸部X線攝片或胸腺CT檢查，胸腺增生或伴有胸腺腫瘤，也有輔助診斷價(jià)值。 重癥肌無力的治療 西醫(yī)治療肌無力主要是應(yīng)用抗膽堿酯酶藥物及免疫抑制劑。 1、抗膽堿酯酶藥物有新斯的明、吡啶斯的明、酶抑寧或稱美斯的明，這些藥物的副反應(yīng)有瞳孔縮小、多口水、出汗、腹痛、腹瀉等，可以同時(shí)服用阿托品以對抗。 2、免疫抑制劑主要有皮質(zhì)類固醇激素及環(huán)磷酰胺等。 3、手術(shù)療法適合于胸腺瘤患者。 重癥肌無力容易與哪些疾病混淆？ 1.伴有口咽肢體肌無力的疾?。喝缂I養(yǎng)不良肌萎縮側(cè)索硬化神經(jīng)癥或甲亢引起的肌無力其他原因引起的眼肌麻痹眼肌痙攣偶見伴有輕度眼肌無力但其眼瞼閉合力弱涉及上下眼瞼這些疾病根據(jù)病史神經(jīng)系統(tǒng)檢查電生理檢查和新斯的明試驗(yàn)不難與MG鑒別 2.Lambert—Eaton綜合征：多數(shù)50歲以后起病男性多見;多伴發(fā)腫瘤以小細(xì)胞型肺癌最多見;主要是四肢近端的軀干肌肉無力下肢癥狀重于上肢;消瘦和易疲勞行動(dòng)緩慢肌肉在活動(dòng)后即感到疲勞但如繼續(xù)進(jìn)行收縮則肌力反而可暫時(shí)改善;偶見眼外肌和延髓支配肌肉受累;約1/2病例有四肢感覺異?？谇桓稍镪栶?陽堿酯酶抑制劑對治療無效腱反射減弱但無肌萎縮現(xiàn)象而重癥肌無力40歲以下女性多見;常伴胸腺腫瘤;全身肌肉均可受累以活動(dòng)最多的肌肉受累最早;肌無力晨輕午重活動(dòng)后加重休息后減輕或消失;腱反射通常不受影響;膽堿酯酶抑制劑治療有效 3.藥物中毒：肉毒桿菌中毒有機(jī)磷農(nóng)藥中毒蛇咬傷所引起的神經(jīng)—肌肉傳遞障礙用新斯的明或依酚氯銨后臨床癥狀也會(huì)改善但這些疾病都有明確的病史其中肉毒桿菌中毒有流行病史其毒素作用在突觸前膜影響神經(jīng)—肌肉接頭的傳遞功能出現(xiàn)骨骼肌癱瘓;應(yīng)及時(shí)給于鹽酸胍治療靜脈注射葡萄糖和生理鹽水 重癥肌無力病人禁忌或慎服那些藥物？ （1）慶大霉素、鏈霉素、卡那霉素、新霉素、四環(huán)素、土霉素、桿菌肽、多粘菌素 （2）非那根、安定、嗎啡、乙醚、普魯卡因(慎用) （3）奎寧、奎尼丁、普魯卡因酰胺 （4）箭毒、琥珀酰膽堿、氯化氨甲酰膽堿 （5）蟾酥及其中成藥如六神丸、喉癥丸等 （6）性味寒涼的中藥 重癥肌無力常見的9大癥狀 1.眼瞼下垂：又稱耷拉眼皮。據(jù)我們對3100例重癥肌無力的分析發(fā)現(xiàn)，以眼瞼下垂為首發(fā)癥狀者高達(dá)73%?？梢娪谌魏文挲g，尤以兒童多見。早期多為一側(cè)，晚期多為兩側(cè)，還有不少病人一側(cè)的眼皮瞪上去時(shí)，另一側(cè)的眼皮又耷拉下來，即出現(xiàn)左右交替瞼下垂現(xiàn)象。 2.復(fù)視：即視物重影。用兩只眼一起看，一個(gè)東西看成兩個(gè);若遮住一只眼，則看到的是一個(gè)。年齡很小的幼兒對復(fù)視不會(huì)描述，常常代償性地歪頭、斜頸，以便使復(fù)視消失而看得清楚，嚴(yán)重者還可表現(xiàn)為斜視。 3.全身無力：從外表看來好皮好肉的，也沒有肌肉萎縮，好像沒病一樣;但病人常感到嚴(yán)重的全身無力，肩不能抬，手不能提，蹲下去站不起來，甚至連洗臉和梳頭都要靠別人幫忙。病人的肌無力癥狀休息一會(huì)兒明顯好轉(zhuǎn)，而干一點(diǎn)活又會(huì)顯著加重，好像是裝出來似的。這種病人大多同時(shí)伴有眼瞼下垂、復(fù)視等癥狀。 4.咀嚼無力：牙齒好好的，但咬東西沒勁，連咬饅頭也感到費(fèi)力。頭幾口還可以，可越咬越咬不動(dòng)。吃煎餅、啃烤肉就更難了。 5.吞咽困難：沒有消化道疾病，胃口也挺好，但好飯好菜想吃卻咽不下，甚至連水也咽不進(jìn)。喝水時(shí)不是嗆入氣管引起咳嗽，就是從鼻孔流出來。有的病人由于嚴(yán)重的吞咽困難而必須依靠鼻飼管進(jìn)食。 6.面肌無力：由于整個(gè)面部的表情肌無力，病人睡眠時(shí)常常閉不上眼。平時(shí)表情淡漠，笑起來很不自然，就像哭一樣，又稱哭笑面容。這種面容使人看起來很難受，病人也很痛苦。 7.說話鼻音，聲音嘶?。壕拖窕剂藗L(fēng)感冒似的。有的病人開會(huì)發(fā)言或讀報(bào)時(shí)，頭幾分鐘聲音還可以，時(shí)間稍長，聲音就變得嘶啞、低沉，最后完全發(fā)不出聲音了。打電話時(shí)一開始還可以，時(shí)間一長別人就聽不清他說的什么。這是由于咽喉肌的無力所致。 8.呼吸困難：這是重癥肌無力最嚴(yán)重的一個(gè)癥狀，在短時(shí)間內(nèi)可以讓病人致死，故又稱其為重癥肌無力危象。這是由于呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力所致。患者感到喘氣很困難，夜里不能躺平睡，只能坐著喘。有痰咳不出，既不像心臟病，也不像哮喘病，更不像肺部腫瘤所致。有這種呼吸困難的病人大多同時(shí)伴有吞咽困難、四肢無力或眼瞼下垂等。 9.頸肌無力：嚴(yán)重的頸肌無力表現(xiàn)比較突出，患者坐位時(shí)有垂頭現(xiàn)象，用手撮著下巴才能把頭挺起來，若讓病人仰臥(不枕枕頭)他不能屈頸抬頭。2010年08月23日9116
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