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2008年08月01日
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王維化副主任醫(yī)師 臨沭縣中醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 【病史采集】（一）本病可發(fā)生于任何年齡，但多見于兒童及青少年。（二）起病隱襲，主要表現(xiàn)在某些橫紋肌在活動(dòng)后異常地易于疲勞，早輕晚重，眼外肌受累最為常見，次為延髓肌，再次為頸肌、肩帶肌、上肢肌、軀干肌和下肢肌，或全身肌肉同時(shí)受累。兒童肌無力幾乎100％的病例均以眼肌受累為主，眼瞼下垂，復(fù)視或眼球運(yùn)動(dòng)不能；成人可有眼肌型、延髓型、脊髓肌型和全身肌無力型。特點(diǎn)是早上或休息時(shí)可減輕，勞累和下午可加重。（三）重癥肌無力危象：系指延髓肌、呼吸肌的進(jìn)行性無力，以致不能維持正常的通氣功能的危急狀態(tài)。１、在感染、外傷、分娩或突然停用（新斯的明）藥后引起的，稱為重癥肌無力的肌無力危象；２、在服用過量的（新斯的明類）抗膽鹼酯酶藥后引起的稱為重癥肌無力的膽鹼能危象（或新斯的明性危象）。后一種危象除有肌無力性危象的呼吸、吞咽、咳嗽等癥狀外，尚有乙酰膽鹼積蓄過多的毒蕈鹼樣和煙鹼樣等癥狀?！疚锢頇z查】１、眼肌可見單眼瞼或雙眼瞼下垂，有的有復(fù)視，甚至有眼球運(yùn)動(dòng)不能。２、全身性肌癱試驗(yàn)陽性，腱反射減弱，肌張力下降，但病理反射陰性，皮膚感覺正常。３、危象則可見呼吸困難，呼吸表淺，痰鳴、紫紺、肺部濕羅音等危急情況。對(duì)疑難病例，可作以下試驗(yàn)。１、肌疲勞試驗(yàn)。２、新斯的明1mg，肌注后30-60分鐘如肌無力明顯改善則可診斷?！捐b別診斷】１、詢問用藥情況。２、騰喜龍（Tensilon）試驗(yàn)：10mg溶于10ml生理鹽水中，先靜推2ml，如無不適，繼續(xù)推完（半分鐘內(nèi)推完）。推完后30-60分鐘內(nèi)如先有肌力進(jìn)步，后惡化，則為肌無力性危象；反之為膽鹼能性危象。３、阿托品試驗(yàn)：靜推1mg，如癥狀（特別是毒蕈鹼樣中毒癥狀，如惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、縮瞳、脈緩、流涎、支氣管分泌物增多等）好轉(zhuǎn)，則為膽鹼能性危象，反之則為肌無力性危象。４、血清IgG約有2／3病人增高，少數(shù)抗核抗體陽性，多數(shù)病人血清中抗Ach抗體陽性，Ｃ3補(bǔ)體增高。５、肌電圖特征性改變?yōu)檫\(yùn)動(dòng)神經(jīng)誘發(fā)的肌肉動(dòng)作電位，幅度很快降低，單纖維肌圖上可見興奮傳遞延緩或阻斷。６、胸透可發(fā)現(xiàn)部分病人有胸腺肥大。【治療原則】１、抗膽鹼脂酶藥物，可選用：溴化新斯的明：7.5-15mg，tid-qid。溴化吡啶斯的明：30-60mg.tid-qid。甲基硫酸新斯的明：0.5-1.0mg H或Ⅴ，美斯地龍：2mg H或M或Ⅴ。２、激素治療強(qiáng)的松療法：60－120mg／d，一次服用或分3次服用，持續(xù)3-6周，癥狀好轉(zhuǎn)后漸減量，維持量為10-20mg／d。在用藥后的頭幾天，可有病情加重現(xiàn)象，故需作好人工輔助呼吸的準(zhǔn)備?？诜然洝＃?、免疫抑制劑環(huán)磷酰胺療法：2mg／kg／日，分兩次用。４、胸腺放療：一般放射線照射量為2000-4000倫琴，在1-4周內(nèi)完成。５、胸腺摘除術(shù)。６、危象搶救：Ａ、根據(jù)病史、用藥史、癥狀及騰喜龍?jiān)囼?yàn)，以確定危象性質(zhì)。Ｂ、盡快作氣管切開，輔以正壓性控制呼吸，保持呼吸道通暢。Ｃ、肌無力危象，立即用新斯的明0.5-1.0mg或吡啶斯的明 1～2mg靜注，必要時(shí)重復(fù)用。Ｄ、膽鹼能危象：a. 立即停用一切抗膽鹼能藥。b. 用阿托品0.5-1.0mg iv或im，每15-30分鐘一次，直至毒蕈鹼樣副作用消失為止。C. 用PAM（解磷定）50-250mg，iv以后每5分鐘用50mg，直到總量達(dá)1-2g，以抵抗膽鹼能藥物的煙鹼樣作用，如使用過量則會(huì)轉(zhuǎn)為肌無力現(xiàn)象。d. 如有條件可行血漿交換療法。E、抗感染：用青霉素或氨芐青霉素等。７、慎用或禁用加重癥肌無力癥狀的藥物：a. 麻醉止痛安定劑：?jiǎn)岱?、乙醚、巴比妥類、安定劑（氯丙嗪）。箭毒屬絕對(duì)禁忌。b. 抗心律失常藥：奎尼丁，普魯卡因酰胺、心得安、利多卡因。苯妥因鈉亦應(yīng)慎用。c. 抗生素中，鏈霉素、新霉素、慶大霉素、卡那霉素、絲霉素、巴龍霉素、多粘菌素A及B，粘菌素E鈉、四環(huán)素、金霉素等。三、療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)治愈：肌力恢復(fù)到Ⅳ～Ⅴ級(jí)，能作一般體力活動(dòng)。好轉(zhuǎn)：癥狀部分好轉(zhuǎn)，無呼吸與吞咽困難。無效：用藥后癥狀改善不明顯。2008年07月07日6369
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