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郝勇主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 神經(jīng)內(nèi)科 重癥肌無力患者呢，激素治療是非常重要的，尤其是如果這個患者他免疫反應(yīng)屬于比較激烈或者急性期的時候。 單純用溴比斯地明可能很少能夠幫助患者緩解這種呃。 神經(jīng)肌肉接頭的這種炎癥反應(yīng)，那么這個時候呢，激素就起到很好的一個抗炎作用，但是在使用激素的同時呢，需要注意的是，尤其是在經(jīng)過正規(guī)治療以后這個激素的減量減量速度。 不能過快過快的時候有可能就出現(xiàn)肌無力的這個呃，這個這種情況呢，呃，改善了前面改善這種情況呢，發(fā)生這種呃疾病的反跳啊。 還有就是要避免呢，發(fā)生感染的情況，因為激素它對抑制免疫反應(yīng)是作用很強(qiáng)大的那么對于我們機(jī)體的免疫系統(tǒng)清除這種感染病原學(xué)也是有重要作用的。2019年09月30日
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都愛蓮主任醫(yī)師 上海市同仁醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 重癥肌無力是一種罕見病，屬于可治性的自身免疫性疾病。診斷需要有經(jīng)驗的醫(yī)生綜合判斷，不能僅僅依賴一張化驗單。記住早期自我識別病情的口訣。早期診斷和治療很重要，要足量足療程。樹立和慢性疾病共存、長期做斗爭的信心和準(zhǔn)備。 治療推薦路線圖和方案：重癥肌無力診斷明確了，可以用吡啶斯的明。療效不好或者病情進(jìn)展，則加用激素、硫唑嘌呤，同時加一些對抗激素副作用的藥。如果再沒效，更換其他免疫抑制劑?；颊咝枰鲆粋€胸腺CT，如果有胸腺瘤建議胸腺切除。如果沒有胸腺瘤，但病人抗體陽性，年輕全身型、病程短，膽堿酯酶抑制劑效果不佳，還是建議他胸腺切除。大家可以根據(jù)這樣的一個流程圖，針對自己的病情來做參考。2019年08月23日1261
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都愛蓮主任醫(yī)師 上海市同仁醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 神經(jīng)科常用于治療重癥肌無力的口服糖皮質(zhì)激素有強(qiáng)的松（5mg）、地塞米松（0.75mg）和甲基潑尼松龍（美卓樂，4mg）。在劑量換算方面，強(qiáng)的松5mg=0.75mg地塞米松=4mg甲基潑尼松龍，其片劑之間可一對一調(diào)換，比如10粒強(qiáng)的松（50mg）可調(diào)換為10粒地塞米松（7.5mg）或10粒甲基潑尼松龍（40mg）。在抗炎活性方面，地塞米松>甲基潑尼松龍>強(qiáng)的松，但在免疫抑制作用方面尚無充分證據(jù)表明幾種藥物有明顯區(qū)別，有文獻(xiàn)報道甲基潑尼松龍的免疫抑制作用優(yōu)于其他兩種激素。地塞米松的半衰期最長，長期使用容易引起內(nèi)分泌軸的紊亂，故地塞米松不推薦用于重癥肌無力患者的長期口服治療。目前最常用的是強(qiáng)的松，其價格便宜，療效明顯，但它需要經(jīng)過肝臟代謝為活性產(chǎn)物方可發(fā)揮作用，因而容易引起部分患者的肝功能異常，甲基潑尼松龍不需肝臟分解即可直接發(fā)揮作用，因而對肝臟影響小，對于伴有明顯肝功能異常的病人，可考慮以甲基潑尼松龍代替強(qiáng)的松治療。是否診斷后馬上就用激素治療是否診斷以后馬上使用激素治療呢？我們看一個患者，一個男性，年紀(jì)很小，12歲的小孩，他是個眼肌型的重癥肌無力，他剛剛來就診的時候，他需要加激素治療嗎？我不會先用激素治療，先給他用吡啶斯的明口服治療，隨訪根據(jù)情況酌情加用強(qiáng)的松。因為有大概1/3-1/4的眼肌型青少年患者，會自發(fā)緩解，它可以自己緩解。所以可能用點吡啶斯的明，后面就自己好了，不用再加激素。大劑量激素治療的注意事項激素是我們用來治療重癥肌無力最常使用的藥物，但在大劑量使用的時候，有些注意事項也需要告知各位病友。一方面激素是迄今為止依然最有效的藥，它的病情改善率要達(dá)到90%以上。用藥后出現(xiàn)初步改善的時間在2周左右，達(dá)到最大改善可能要2-3個月。大劑量激素早期加重病情比較常見，有40%-50%的人在用了大劑量激素以后出現(xiàn)病情加重，尤其是在晚發(fā)型、全身型、咽喉肌受累明顯的患者更容易出現(xiàn)，出現(xiàn)的時間一般在一周之內(nèi)。對于發(fā)生危象概率非常大的情況，需要提前預(yù)防：如先用免疫球蛋白改善癥狀再大劑量激素沖，及時控制感染，留置胃管預(yù)防誤吸感染，隨時準(zhǔn)備氣管插管。2019年08月23日5371
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楊曉軍主任醫(yī)師 廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 脾胃病科 曉玲是全身型重癥肌無力患者，在市內(nèi)某大型三甲西醫(yī)院出院后，仍出現(xiàn)氣短、懶言。曉玲到門診找我，咨詢我應(yīng)該如何處理。根據(jù)曉玲的情況，我的建議是： 1.首先要看看曉玲重癥肌無力的情況是否穩(wěn)定？如果病情不穩(wěn)定，則需要根據(jù)重癥肌無力的情況來使用藥物治療。曉玲剛剛才在醫(yī)院住院，由醫(yī)生安排出院，間接說明了曉玲病情暫時是穩(wěn)定的。 2.曉玲的病情穩(wěn)定，但是還出現(xiàn)氣短、懶言，我們則需要從中西醫(yī)角度如何分析：首先，從西醫(yī)的角度要注意心肺的功能，要看看醫(yī)生是否給曉玲進(jìn)行肺功能監(jiān)測，有沒有評價肺功能、肺活量等，看看是否還有肺、氣道等病變；要看看醫(yī)生是否給曉玲進(jìn)行心臟彩超以及24小時心電圖檢查，看看是否心臟疾病導(dǎo)致的氣短懶言；還有必要的血化驗看看是否有貧血、肝腎功能情況等。其次，從中醫(yī)的角度分析，氣短、懶言主要與肺、脾、腎有關(guān)。中醫(yī)的肺主要功能是主氣、司呼吸；肺氣虛則出現(xiàn)少氣不足以息、聲低氣怯、肢倦乏力等癥狀。中醫(yī)的腎主要功能是藏精，以氣為用，腎負(fù)責(zé)納氣，協(xié)調(diào)呼吸運(yùn)動；腎氣虛可出現(xiàn)氣短，四肢不溫，容易疲倦，小便清長，腰膝酸軟，聽力減退等癥狀。中醫(yī)的脾主要功能是運(yùn)化，統(tǒng)血，為“氣血生化之源”；脾氣虛可出現(xiàn)少氣懶言，神疲乏力，肢體倦怠，腹脹納少等癥狀。 3.曉玲的情況可以根據(jù)第2點進(jìn)行分析。假設(shè)曉玲經(jīng)過肺、心等檢查有異常，則需要進(jìn)行對病處理。假設(shè)曉玲檢查無異常，肌無力病情穩(wěn)定，建議可以進(jìn)行一些呼吸的鍛煉以及中醫(yī)的調(diào)養(yǎng)。 3.1呼吸鍛煉 可以使用為噘嘴呼吸與腹式呼吸，透過練習(xí)，部分患者可以改善癥狀，緩解不適。 （1）噘嘴呼吸 步驟一：用鼻子吸氣，在內(nèi)心默念「1、2、3......」，并配合節(jié)奏用鼻子做深吸氣。 步驟二：嘴巴吐氣，噘起嘴唇像是要吹熄蠟燭一樣，默念「1、2、3、4、5、6........」,并配合節(jié)奏吐氣。 訓(xùn)練要點：保持吐氣時間為吸氣時間的兩倍，吸呼氣時間可以根據(jù)個人情況適當(dāng)延長。 （2）腹式呼吸 步驟一：一手放在胸部，另一手放在腹部。 步驟二：用鼻子深吸氣至腹部（胸部維持原狀，腹部鼓起），憋氣兩秒后，收縮腹部并慢慢吐氣（可以配合噘嘴呼吸訓(xùn)練法）。 訓(xùn)練要點：用鼻子緩慢且深深的吸氣，盡量讓腹部突起；用嘴巴慢慢吐氣， 腹部自然凹下。 呼吸鍛煉注意事項： 訓(xùn)練方案個體化，如果可以，每天進(jìn)行三次左右，每次十分鐘左右。 3.2體能的鍛煉 要根據(jù)個人的興趣、需要和健康狀態(tài)來制定，譬如安靜心率、最高心率、血壓、心電圖、心功能等級以及癥狀，并對病人在鍛煉過程中的反應(yīng)，不斷進(jìn)行調(diào)整。運(yùn)動的種類有有氧運(yùn)動、力量性運(yùn)動和伸展運(yùn)動等；可以選擇步行、慢跑、走跑交替、自行車、跳舞、球類等有氧運(yùn)動為主。運(yùn)動頻率每周3~5次，小的運(yùn)動負(fù)荷可以每日運(yùn)動；每次至少在15分鐘以上。 建議根據(jù)心率來判斷鍛煉合適程度，一般正常人運(yùn)動適宜心率=170~180—年齡；也有研究指出運(yùn)動時適宜心率=（按年齡預(yù)計的最大心率—安靜時心率）*（50%~80%）+安靜時心率。 目前有許多設(shè)備可以監(jiān)測心率（如手環(huán)等），重癥肌無力患者可以根據(jù)自己的情況來判斷。 3.3中醫(yī)的調(diào)養(yǎng) 氣短、懶言多以氣虛為主。氣虛有肺氣虛、腎氣虛、脾氣虛等。補(bǔ)肺氣的中藥常用的有蛤蚧、生曬參、人參、黨參、黃芪等；補(bǔ)腎氣的中藥有芡實、金櫻子、杜仲、菟絲子、巴戟天、肉蓯蓉、鎖陽、黃精、墨旱蓮、紫河車、海狗腎等；補(bǔ)脾氣的中藥有黨參、西洋參、人參、黃芪、白術(shù)等。 “血不獨(dú)生，賴氣以生之，氣無所附，賴血以附之”?？梢赃m當(dāng)增加有補(bǔ)氣生血、填精補(bǔ)血功能的中藥，如熟地黃、當(dāng)歸、阿膠等。 中醫(yī)說“藥食同源”，建議曉玲可以根據(jù)自己的情況選擇1~3種燉服，也可以加上生姜、紅棗等煎湯飲用?；蛘咦稍儓?zhí)業(yè)中醫(yī)師進(jìn)行中醫(yī)中藥的調(diào)養(yǎng)。 以上只是個人的經(jīng)驗與建議，大家也可以進(jìn)行討論與交流。2019年07月11日2136
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張健主任醫(yī)師 湖南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 眼科 重癥肌無力的發(fā)病后往往令不少人感到絕望，因為重癥肌無力是一種威力巨大的疾病，并且重癥肌無力還屬于一種自身免疫系統(tǒng)疾病。長期受到重癥肌無力發(fā)作困擾會導(dǎo)致患者的身心受到巨大的不利影響。當(dāng)重癥肌無力發(fā)病之后自然需要及早進(jìn)行治療才行，同時需要注意以下幾點： 1．重癥肌無力患者要中西醫(yī)結(jié)合，以中醫(yī)辨證論治為主治療，預(yù)后較好，部分患者經(jīng)治療后可緩解癥狀，甚至完全治愈，大部分患者可藥物維持改善癥狀，絕大多數(shù)療效良好的患者都能進(jìn)行正常的學(xué)習(xí)、工作和生活。 2．重癥肌無力的治療要重視做好情緒調(diào)節(jié)，樂觀的情緒對疾病的治療也有好處。由于受季節(jié)變化的影響，重癥肌無力患者的心情也會有所變化。重癥肌無力患者在心情不佳及冬春寒冷季節(jié)病情往往會加重。病人必需保持心情舒暢，提高戰(zhàn)勝疾病的信心，在冬春季節(jié)注意防寒保暖。3．飲食調(diào)節(jié)，重癥肌無力患者應(yīng)保持良好的飲食習(xí)慣，對疾病的治療有好處。這是因為重癥肌無力病機(jī)與氣虛關(guān)系密切，故調(diào)節(jié)飲食更為重要，不能過饑或過飽，同時各種營養(yǎng)調(diào)配要適當(dāng)，不能偏食。下列食物食用后使本病加重，應(yīng)避免食用：蘿卜、芥菜、綠豆等。5．重癥肌無力的發(fā)病具有一定的危害性，會影響到患者的婚姻幸福。如果是男青年患上了重癥肌無力疾病，出現(xiàn)眼肌型或全身型重癥肌無力疾病，病情穩(wěn)定且無胸腺瘤或胸腺增生，可以結(jié)婚，女青年最好根據(jù)病情輕重來決定是否結(jié)婚。6．避風(fēng)寒、防感冒，重癥肌無力患者應(yīng)該多加注意，平時要注意保暖，避免受到風(fēng)寒，預(yù)防感冒。感冒后可中醫(yī)辨證論治，如選用麻黃湯、桂枝湯、桑菊飲、銀翹散，發(fā)熱淚盈眶者，退燒藥可選用柴胡針劑肌肉注射。7．氟喹諾酮類藥物如氟哌酸等也可使肌無力癥狀加重，應(yīng)慎用。其他還有奎寧、奎尼丁、氯仿、箭毒、乙醚、琥珀酰胺。琥珀酰膽堿、嗎啡、可卡因、眠爾通、水合氯醛、魯米那、安眠酮、杜冷丁、紫霉素、巴比妥、普魯卡因酰胺、利多卡因、心得安等。2019年05月28日4194
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