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于磊主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 胸外科 重癥肌無力和胸腺瘤等胸腺疾病是一類少見病。多數(shù)胸外科醫(yī)生(80-90%以上)對(duì)此類疾病并不是很了解。但近些年隨著我們同仁醫(yī)院胸外科學(xué)術(shù)觀點(diǎn)的宣傳、普及,大家都開始知道:1、重癥肌無力常與胸腺瘤并發(fā),20-30%的重癥肌無力合并有胸腺瘤,而15-30%的胸腺瘤合并有重癥肌無力,合并有胸腺瘤的重癥肌無力病情重,進(jìn)展快;2、重癥肌無力手術(shù)治療需要胸腺擴(kuò)大切除,單純胸腺瘤也要在切除胸腺瘤同時(shí)切除胸腺;3、胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)治療效果是肯定的,越來越多的醫(yī)生和患者已接受,并提倡微創(chuàng)手術(shù)治療重癥肌無力和胸腺瘤等胸腺疾病。但由于此類疾病發(fā)病率非常低,多數(shù)胸外科醫(yī)生很少見到重癥肌無力和胸腺瘤,他們所說的手術(shù)治療方案往往是看報(bào)道,而到治療患者時(shí)會(huì)出現(xiàn)偏差,導(dǎo)致患者得不到應(yīng)有的治療效果。以下是我在今年上半年在臨床中遇到的幾個(gè)問題,我覺得我應(yīng)該逐一解釋,以使更多的醫(yī)生和患者真正了解重癥肌無力和胸腺瘤等胸腺疾病的治療策略,提高療效。1、重癥肌無力微創(chuàng)手術(shù)治療切除胸腺的范圍從理論上講,無論是微創(chuàng)手術(shù)還是開胸胸腺擴(kuò)大切除手術(shù),要想提高手術(shù)治療重癥肌無力療效,必須達(dá)到完整切除胸腺,徹底清除前縱隔及頸根部脂肪組織內(nèi)的異位胸腺。目前學(xué)術(shù)界觀點(diǎn)已基本達(dá)成一致,即胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)能達(dá)到胸骨劈開同樣的手術(shù)療效,有經(jīng)驗(yàn)的胸外科醫(yī)生可在胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)條件下徹底清除頸部、胸部及其他部位異位胸腺和提高手術(shù)術(shù)后療效。目前微創(chuàng)手術(shù)胸腺擴(kuò)大切除手術(shù)方式多樣,包括單側(cè)胸腔鏡手術(shù)、雙側(cè)胸腔鏡手術(shù)、胸腔鏡聯(lián)合縱隔鏡、劍突下胸腔鏡手術(shù),等。但何種微創(chuàng)手術(shù)方式更有效?這要從胸腺形態(tài)學(xué)和異位胸腺分布情況談起。在2011年7月7日的世界胸腺瘤大會(huì)上,我們北京同仁醫(yī)院應(yīng)約在大會(huì)上進(jìn)行主題演講,我們列舉的一組臨床研究顯示:非胸腺瘤重癥肌無力的胸腺形態(tài)并非簡(jiǎn)單的蝴蝶狀2葉結(jié)構(gòu),多上極胸腺占重癥肌無力患者的26.2%,而且異位胸腺廣泛分布于頸根和前縱隔脂肪內(nèi),在我們一組42例病例研究中,39.3%的重癥肌無力患者術(shù)后頸根和縱隔脂肪標(biāo)本中發(fā)現(xiàn)異位胸腺;本研究將頸根和前縱隔脂肪劃分12組,其中前上縱隔和頸根部的第10、11、12組脂肪內(nèi),異位胸腺發(fā)生率最高。此項(xiàng)研究成果為重癥肌無力術(shù)中擴(kuò)大清掃頸根和前縱隔脂肪提供理論支持,對(duì)提高手術(shù)療效具有重大意義。正是由于此項(xiàng)研究的胸腺形態(tài)學(xué)和異位胸腺分布的準(zhǔn)確資料,使到會(huì)多數(shù)專家達(dá)成共識(shí):對(duì)合并重癥肌無力胸腺瘤患者,無論采用胸骨正中劈開還是胸腔鏡,手術(shù)除切除整個(gè)胸腺,還要廣泛清掃頸根和前縱隔脂肪。在實(shí)際工作中,我們看到的大會(huì)手術(shù)表演或一些‘專家’提供顯示的手術(shù)錄像,多數(shù)沒有能夠完整切除胸腺上極,也許由于認(rèn)識(shí)不足或經(jīng)驗(yàn)少或技術(shù)能力有限,簡(jiǎn)單分離部分胸腺上極后,用超聲刀或電鉤切斷上極,或簡(jiǎn)單按雙上極處理,殘留少許或部分上極。這種情況在劍突下胸腔鏡手術(shù)中尤為常見。另外,是否要徹底切除雙側(cè)縱隔胸膜呢?目前多數(shù)胸外科醫(yī)生為了表示對(duì)縱隔內(nèi)脂肪清掃的徹底性,簡(jiǎn)單的將雙側(cè)胸膜切除,無論是經(jīng)胸的胸腔鏡手術(shù),還是劍突下胸腔鏡手術(shù)。實(shí)際上,在我們近幾年的臨床研究中,我們注意了保護(hù)對(duì)側(cè)縱隔胸膜。保護(hù)了對(duì)側(cè)縱隔胸膜,就是保持了一側(cè)胸腔的完整性,對(duì)一個(gè)人未來身體健康非常重要。保護(hù)好對(duì)側(cè)縱隔胸膜,同時(shí)將緊鄰胸膜的縱隔脂肪切除,往往對(duì)微創(chuàng)手術(shù)技術(shù)要求較高。2、胸腺瘤手術(shù)方式和切口的選擇在短短的半年里,我們科收治了來自全國各地的7名胸腺瘤手術(shù)后復(fù)發(fā)病例,其中4名胸腺瘤患者術(shù)后出現(xiàn)了重癥肌無力??偨Y(jié)這些患者復(fù)發(fā)原因就是未能完整切除胸腺瘤和/或胸腺。其中3名患者,他們的醫(yī)生手術(shù)方式選擇時(shí)過于強(qiáng)調(diào)胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)治療,在遇到胸腺瘤壓迫或侵襲左右無名靜脈時(shí),術(shù)中怕導(dǎo)致無法收拾的大出血,而被迫將無名靜脈上方胸腺瘤殘留;1名患者錯(cuò)誤的選擇了通過劍突下胸腔鏡手術(shù)治療主動(dòng)脈弓上方的胸腺瘤;1名是殘留的胸腺出現(xiàn)了胸腺瘤;2名術(shù)前就已有胸膜腔轉(zhuǎn)移,術(shù)中未探查胸膜腔,而未發(fā)現(xiàn)胸膜腔轉(zhuǎn)移。我們醫(yī)院由于深入研究重癥肌無力和胸腺瘤手術(shù),每年手術(shù)量達(dá)到200多例,具有豐富胸腔鏡微創(chuàng)和開胸手術(shù)治療經(jīng)驗(yàn)。遇到侵襲性胸腺瘤,尤其合并重癥肌無力的胸腺瘤,首先在手術(shù)前對(duì)胸腔鏡微創(chuàng)和開胸手術(shù)的手術(shù)方式選擇上進(jìn)行細(xì)致研究,然后手術(shù)中先對(duì)胸膜腔進(jìn)行完整探查,手術(shù)結(jié)束時(shí)反復(fù)蒸餾水沖洗,術(shù)后通過藥敏對(duì)化療藥物和放療做出預(yù)判,選擇合理術(shù)后治療方案。盡管近些年經(jīng)過我們的不斷宣傳,多數(shù)胸外科醫(yī)生已認(rèn)識(shí)到了:在手術(shù)技術(shù)允許情況下,對(duì)單純胸腺瘤的手術(shù)治療,其切除應(yīng)包括胸腺瘤在內(nèi)的整個(gè)胸腺,而對(duì)于合并重癥肌無力的胸腺瘤,除切除整個(gè)胸腺,還要廣泛清掃頸根和縱隔脂肪。但一些胸外科醫(yī)生由于技術(shù)和認(rèn)識(shí)不夠,導(dǎo)致過度強(qiáng)調(diào)微創(chuàng)后出現(xiàn)胸腺瘤復(fù)發(fā),甚至導(dǎo)致單純胸腺瘤手術(shù)后出現(xiàn)了重癥肌無力。胸腺瘤是少見病,多數(shù)胸外科醫(yī)生,即使是大型三甲醫(yī)院胸外科醫(yī)生,很少見到胸腺瘤。很多醫(yī)生1年見不到一個(gè)胸腺瘤。我們同仁醫(yī)院通過胸外科和神經(jīng)內(nèi)科、眼科的相互合作和共同努力,建立了國內(nèi)最大的重癥肌無力(胸腺瘤)中心-首都醫(yī)科大學(xué)重癥肌無力中心,每年手術(shù)治療的重癥肌無力和胸腺瘤達(dá)200多例,在重癥肌無力和胸腺瘤手術(shù)方式和整體治療方案選擇方面已形成一個(gè)體系,特別是隨著經(jīng)驗(yàn)積累和臨床、基礎(chǔ)科研項(xiàng)目的研究,我們不斷完善重癥肌無力和胸腺瘤治療體系,使我們的手術(shù)治療體系越來越成熟。3、重癥肌無力的診斷和治療需要神經(jīng)內(nèi)科和胸外科相互協(xié)作重癥肌無力是一種神經(jīng)系統(tǒng)的自身免疫性疾病。重癥肌無力(無論是否合并胸腺瘤)的診斷要由神經(jīng)內(nèi)科的專家完成。即使在我們胸外科醫(yī)生憑借我們經(jīng)驗(yàn)?zāi)軌蚧驹\斷重癥肌無力,在我們北京同仁醫(yī)院,我們胸外科的醫(yī)生還是要讓患者至神經(jīng)內(nèi)科進(jìn)一步完善診斷項(xiàng)目,一方面,可使診斷更確定:畢竟引起肌無力表現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)疾病多樣,神經(jīng)內(nèi)科的專家的會(huì)診對(duì)百分百的診斷至關(guān)重要。我們重癥肌無力中心每年都會(huì)遇到10余名在各地誤診為重癥肌無力到我們胸外科來做微創(chuàng)手術(shù)的患者,經(jīng)我們協(xié)作組的神經(jīng)內(nèi)科的專家的會(huì)診,避免了不必要的手術(shù)。更有患者按重癥肌無力在當(dāng)?shù)匾炎鍪中g(shù),術(shù)后效果不好來就診,使我們非常難辦;另一方面,可更為合理的進(jìn)行術(shù)后用藥和更好控制術(shù)后病情變化:重癥肌無力,尤其合并胸腺瘤的,術(shù)后一段時(shí)間病情會(huì)有很大變化,這時(shí)需要有經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)內(nèi)科和胸外科的專家共同根據(jù)病情和是否合并胸腺瘤來制定一整套術(shù)后治療方案。多數(shù)重癥肌無力要在術(shù)后2-5年的藥物調(diào)整,才能使病情基本穩(wěn)定,這就要求神經(jīng)內(nèi)科的專家根據(jù)自身積累的豐富經(jīng)驗(yàn),對(duì)患者術(shù)后用藥進(jìn)行及時(shí)、有效的調(diào)控。所以我們說,為了更好治療重癥肌無力和胸腺瘤,患者應(yīng)在綜合醫(yī)院進(jìn)行診治。由于各地胸科醫(yī)院、腫瘤醫(yī)院、肺科醫(yī)院等缺乏這方面知識(shí),在重癥肌無力和胸腺瘤診斷、治療方面有可能出現(xiàn)問題。4、Ki-67升高在胸腺瘤中的意義Ki-67抗原是目前多種惡性腫瘤尤其是乳腺癌研究中的熱門生物指標(biāo),可以通過Ki-67抗原的檢測(cè),了解惡性腫瘤的細(xì)胞增殖活性。但胸腺瘤具體發(fā)病機(jī)制以及胸腺瘤伴發(fā)MG的機(jī)制仍不十分清楚,對(duì)胸腺瘤基因水平發(fā)病機(jī)理和生物標(biāo)志物系統(tǒng)性研究相對(duì)較少,尤其胸腺瘤組織成分繁多且無統(tǒng)一的組織學(xué)分類,可具有不同的生物學(xué)特性。實(shí)際上,Ki-67升高在胸腺瘤中幾乎沒有意義。我們發(fā)現(xiàn)在我們60%-70%的胸腺瘤患者術(shù)后病理中Ki-67陽性,從A型到B3型都有Ki-67陽性,所以我提醒患者及家屬不要將Ki-67陽性作為判斷胸腺瘤惡性程度的生物指標(biāo),Ki-67陽性與胸腺瘤惡性程度無關(guān),與術(shù)后治療方案選擇無關(guān),與患者術(shù)后療效無關(guān)。本文系于磊醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(bdsjw.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年06月27日
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趙重波主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 婚育期的重癥肌無力女性患者非常關(guān)心在懷孕時(shí)的用藥情況,以前的幾篇文章都已經(jīng)強(qiáng)調(diào)了吡啶斯的明和小劑量強(qiáng)的松的安全性,但對(duì)于正在同時(shí)服用硫唑嘌呤而意外懷孕或者在懷孕期間病情加重需要調(diào)整治療方案的女性患者,都會(huì)問出同一個(gè)問題:“能服用硫唑嘌呤么?”必需承認(rèn)的是,我們目前對(duì)MG女性患者懷孕時(shí)使用不同藥物安全性的認(rèn)識(shí),都不是絕對(duì)確定性的,基本是根據(jù)一些設(shè)計(jì)和方法受局限的研究或臨床經(jīng)驗(yàn)總結(jié)的,由于每個(gè)人之間的巨大差異,很難一概而論,說到底都是一些概率性事件。但與其是靠碰運(yùn)氣,還是不如總結(jié)一些規(guī)律保證大概率的安全性。硫唑嘌呤這個(gè)藥在動(dòng)物研究中曾被證實(shí)有致畸性,但在女性器官移植后抗排異反應(yīng)患者的使用過程中,并未發(fā)現(xiàn)有確定性致畸性,極少數(shù)病例報(bào)道所以用動(dòng)物的研究結(jié)果不能完全在人身上套用。探討孕婦能否服用硫唑嘌呤有四種情形:1. 對(duì)于有備孕計(jì)劃的女性,因病情控制需要能否服用硫唑嘌呤?這種情形最好不要用,盡量通過吡啶斯的明和激素控制病情,以便安全受孕,或者推遲備孕計(jì)劃,加用硫唑嘌呤,等病情穩(wěn)定后停用硫唑嘌呤半年后再考慮備孕。2. MG女性本來在服用硫唑嘌呤,但突然發(fā)現(xiàn)懷孕了,此時(shí)是否還繼續(xù)服用硫唑嘌呤?這種情形建議維持硫唑嘌呤服用的現(xiàn)狀,不做調(diào)整,因?yàn)镸G女性懷孕后的肌無力病情走勢(shì)不定,難以預(yù)測(cè),貿(mào)然改變或停用原有治療方案可能會(huì)造成肌無力加重甚至危象,更加嚴(yán)重威脅母嬰狀態(tài),經(jīng)權(quán)衡利弊,繼續(xù)用硫唑嘌呤的利大于弊。3. MG女性在懷孕后病情加重,盡管已經(jīng)使用吡啶斯的明和激素,但病情仍控制不理想,此時(shí)是否能加用硫唑嘌呤?這種情形不建議使用,因?yàn)榱蜻蜞堰势鹦л^慢,“遠(yuǎn)水解不了近渴”,這種治療策略從時(shí)間上說不合理。4. MG女性產(chǎn)后哺乳是否能服用原有的硫唑嘌呤?這種情形未有定論,但多數(shù)專家建議繼續(xù)維持使用原有的硫唑嘌呤,媽媽服用硫唑嘌呤時(shí)的母乳沒有發(fā)現(xiàn)對(duì)嬰兒產(chǎn)生明顯副作用。各位病友可以根據(jù)上述的四種情形對(duì)號(hào)入座,配合醫(yī)生做出是否服用硫唑嘌呤的決策!本文系趙重波醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(bdsjw.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年06月10日
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朱健清副主任醫(yī)師 玉林市第一人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 【摘要】重癥肌無力(myasthenia gravis,MG)是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病,臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞,活動(dòng)后癥狀加重,經(jīng)休息后癥狀減輕。重癥肌無力的發(fā)病原因分兩大類,一類是先天遺傳性,與自身免疫無關(guān);另一類是自身免疫性疾病,比較常見。近幾十年來,MG的治療有很大的發(fā)展,有效降低了MG的病死率,但是至今仍無統(tǒng)一的治療方案。本文對(duì)MG的非手術(shù)治療進(jìn)展作一綜述?!娟P(guān)鍵詞】藥物治療;重癥肌無力;治療;綜述 重癥肌無力(myasthenia gravis,MG)是由乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)、T細(xì)胞依賴的神經(jīng)-肌肉接頭傳遞障礙的免疫性疾病。研究發(fā)現(xiàn)其主要發(fā)病誘因在于機(jī)體胸腺異常等原因產(chǎn)生抗乙酰膽堿受體抗體,破壞了突觸后膜上的乙酰膽堿受體,表現(xiàn)為虛弱、疲勞、四肢無力等肌無力癥狀。重癥肌無力也是一種反復(fù)發(fā)作、慢性遷延難治的疾病,嚴(yán)重時(shí)可能引起呼吸困難,危及生命,但只要給予及時(shí)有效的治療,多數(shù)患者臨床癥狀能得以緩解或減輕[1]。MG可以發(fā)生于任何年齡段,但以20-40歲的女性及60歲以上的男性居多[2]?,F(xiàn)在臨床上重癥肌無力的治療只要有藥物治療和手術(shù)治療,其中治療藥物種類繁多,尤其是近幾年臨床醫(yī)學(xué)的迅速發(fā)展使許多有效藥物的誕生。MG臨床治療主要包括藥物治療、血漿置換、靜脈注射免疫球蛋白和手術(shù)治療等,本文就非手術(shù)治療MG的臨床研究情況進(jìn)行綜述如下。1.膽堿酯酶抑制劑膽堿酯酶抑制劑通過對(duì)乙酰膽堿酯酶的可逆性抑制,使乙酰膽堿在突觸處積累,改善神經(jīng)肌肉接頭傳遞,從而改善MG患者的癥狀[3,4]。上世紀(jì)30年代開始研發(fā)出了膽堿酯酶抑制劑,膽堿酯酶抑制劑一直作為治療MG的一線藥物被廣泛應(yīng)用[5]。已成功救治了很多MG患者的生命,并逐漸成為重癥肌無力的有效治療藥物,常用的包括溴吡斯的明、新斯的明及普魯斯的明等,但該類藥物難以從根本上治愈MG,且長期使用還會(huì)引起神經(jīng)、肌肉接頭處病變加重,出現(xiàn)藥物敏感性降低、藥物依賴性增強(qiáng)、副反應(yīng)增大等[6]。膽堿酯酶抑制劑最適合用于全身型的MG患者:而對(duì)于眼肌型,則有可能加重其復(fù)視的程度;又因?yàn)槟憠A酯酶抑制劑易引起胃腸道不良反應(yīng),所以對(duì)老年患者也應(yīng)慎用。膽堿酯酶抑制劑過量還可能引起膽堿能危象,因此本類藥物不建議大劑量長期使用,當(dāng)癥狀改善時(shí),應(yīng)逐漸減量甚至停用。2.腎上腺皮質(zhì)激素腎上腺皮質(zhì)激素是一種公認(rèn)的常規(guī)治療重癥肌無力的藥物,有研究發(fā)現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)激素治療重癥肌無力的治療總有效率可達(dá)94.6%(共600例)[6]。腎上腺皮質(zhì)激素治療給藥方案有以下幾種:(1) 大劑量沖擊、遞減劑量維持給藥:1000mg甲基強(qiáng)的松龍靜脈滴注,1次/d,持續(xù)3d。之后20mg地塞米松靜脈滴注,1次/d,持續(xù)10天。之后改為每天口服60mg~100mg潑尼松,1次/d,之后60mg潑尼松維持3個(gè)月,后逐漸減量每月遞減5mg或者隔日減量至5-15mg維持,至少1年以上。(2) 中劑量沖擊后小劑量維持給藥:①地塞米松聯(lián)合潑尼松給藥:對(duì)于延髓肌型、重癥肌無力危象以及全身型重癥肌無力患者可選擇該治療方案,靜脈滴注地塞米松,20mg/次,1次/d,持續(xù)1周后改為10mg/次,1次/d,持續(xù)2周。同時(shí)應(yīng)用膽堿酶抑制劑及抗生素。之后改為每天早晨口服30mg潑尼松,持續(xù)2周,更改劑量為20mg/天,持續(xù)3個(gè)月,再減量至5mg/d,持續(xù)1年后停藥。②對(duì)于眼肌型、輕度延髓肌型及全身型重癥肌無力患者,可選擇先給予1mg/kg·d潑尼松頓服,持續(xù)1周后,40mg/天服用2周,減量為30mg/d,之后劑量每周遞減5mg直至5mg/d,維持1年,有感染征象者加用抗生素、口服氯化鉀;(3)小劑量維持治療給藥:對(duì)于老年體弱、合并高血壓的重癥肌無力患者長期給予10mg/d的小劑量潑尼松維持治療,60%的患者癥狀得到改善[7]。80%的患者使用皮質(zhì)激素后可獲得顯著改善。該療法尤其適用于不能耐受其他藥物以及防止眼肌型MG發(fā)展成為全身型MG的患者[8,9] 。應(yīng)注意的是大劑量激素對(duì)重癥患者可能會(huì)引起膽堿危象的發(fā)生,以及上消化道出血、類固醇糖尿病、類固醇精神病、類固醇肌病和股骨頭缺血壞死等激素的嚴(yán)重不良反應(yīng)事件的發(fā)生。3、免疫抑制劑3.1 硫唑嘌呤 硫唑嘌呤 硫唑嘌呤通過抑制DNA和RNA合成,主要抑制T細(xì)胞功能,對(duì)B細(xì)胞功能也有微弱的抑制作用,常作為臨床輔助激素減量的藥物。一般持續(xù)給藥2~3 mg,/kg·d硫唑嘌呤,通常在用藥1個(gè)月后可見效,用藥時(shí)間約為1年。常見的不良反應(yīng)包括中性粒細(xì)胞減少、肝功能異常等。也有研究報(bào)道長期服用硫唑嘌呤可能會(huì)引起惡性腫瘤的發(fā)生率增加[9]。因其起效慢且有肝毒性、皮疹、白細(xì)胞減少等不良反應(yīng),近年來已逐漸被其他免疫抑制劑取代。3.2 環(huán)磷酰胺 環(huán)磷酰胺具有破壞細(xì)胞DNA和抑制合成RNA作用,抑制分泌免疫活性細(xì)胞,尤其是B淋巴細(xì)胞,能阻斷細(xì)胞增殖。在體液免疫、細(xì)胞免疫中發(fā)揮著重要作用。該藥只用于其他類藥物治療無效或者不能耐受其他藥物治療的患者,一般用藥2個(gè)月后癥狀會(huì)改善,半年后要減小服用劑量,常見不良反應(yīng)為白細(xì)胞減少、脫發(fā)以及出血性膀胱炎等[11,12]。3.3 環(huán)抱菌素A 環(huán)抱菌素A作為一種新型高效免疫抑制劑,通過阻斷鈣調(diào)磷酸酶信號(hào)傳導(dǎo)而抑制T細(xì)胞依賴性免疫應(yīng)答,減少IL一2的生成和分泌,阻礙輔助性T細(xì)胞的活化。能降低AchR—Ab(乙酰膽堿受體抗體)滴度[11]。一般給藥劑量為3~8 mg/kg·d,需持續(xù)給藥1年左右。常見不良反應(yīng)包括血清肌酐升高、感冒樣、高血壓等。Lavrnic等[13]研究發(fā)現(xiàn)52例全身型重癥肌無力患者應(yīng)用環(huán)抱菌素A后14%患者完全緩解、38%患者穩(wěn)定緩解、33%患者中度緩解。其主要不良反應(yīng)為腎毒性,減藥或停藥后可恢復(fù)。其余的不良反應(yīng)包括惡心、頭痛、多毛癥和增加惡性腫瘤風(fēng)險(xiǎn)[14]。3.4霉酚酸酯 霉酚酸酯可通過抑制鳥嘌呤的合成而選擇性阻斷T、B淋巴細(xì)胞增殖。雖然該藥物已廣泛應(yīng)用于MG的治療,但有關(guān)其臨床療效尚存在爭(zhēng)議。有報(bào)道顯示60%以上MG患者應(yīng)用霉酚酸酯治療有效,癥狀明顯改善或可減少糖皮質(zhì)激素(GC)用量,且患者耐受性較好[15].。4、 靜脈滴注丙種球蛋白靜脈注射免疫球蛋白除了具有抗感染作用外,越來越多地用于多種類型免疫相關(guān)性疾病的治療,如皮肌炎、川崎病、重癥肌無力、多發(fā)性硬化癥等,都獲得了滿意的療效。靜脈注射免疫球蛋白常用于病情較重的MG患者,尤其適用于不能耐受血漿置換或口服甲潑尼龍效果不佳等情況。也由于靜脈注射免疫球蛋白有更少的并發(fā)癥發(fā)生率,更適合老年患者和合并有其他疾病的患者。還有研究發(fā)現(xiàn)大劑量靜脈滴注丙種球蛋白對(duì)危重性和難治性MG患者治療有效、安全。有研究報(bào)道,22例腎上腺皮質(zhì)激素及膽堿酶抑制劑治療無效的MG患者給予每周1次的100~200mg/kg丙種球蛋白靜脈滴注治療5周后癥狀開始改善,其中危重患者劑量增加至200~400mg/kg,該結(jié)果還提示免疫球蛋白最大效應(yīng)時(shí)間為5~15天,平均起效時(shí)間為(6.5±2.2)天,近期治療有效率為90%,且治療后乙酰膽堿受體抗體含量(0.68±0.12)nmo]/L明顯低于治療前(1.05±0.35)nmol/L,差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)[16]。5、血漿置換 血漿置換包括雙重過濾法(DF)、免疫吸附法(IA)、血漿交換免疫吸附治療MG法及淋巴細(xì)胞交換法等。血漿置換可清除循環(huán)中的乙酰膽堿受體抗體。免疫吸附治療方案適用于各類MG及全身型MG患者,其主要是通過吸附泵將血漿中致病抗體特異性吸附出來,再將血液重新回輸至患者體內(nèi)。該治療方案需要親和力極高的配體過濾柱和血液分離器,現(xiàn)在市場(chǎng)上有多種過濾柱可供選擇。免疫吸附治療包括采血、分離、收集血漿、吸附抗體、回輸血液等過程[17],但只要依照規(guī)范流程進(jìn)行操作,其并發(fā)癥發(fā)生率是可控制的。免疫吸附治療可迅速改善患者的臨床癥狀,縮短病程,加速緩解。多數(shù)患者應(yīng)用免疫吸附治療后癥狀都有不同程度改善,尤其是危重的MG患者,改善更為明顯。不良反應(yīng):低血壓、低血鈣、白細(xì)胞一過性升高和纖維蛋白一過性降低,感染及畏寒、發(fā)熱、腹痛、腹瀉等過敏癥狀[18]。研究結(jié)果還證實(shí)血漿交換能顯著降低AchRab滴度和減少NK細(xì)胞。血漿置換方法能快速降低血漿抗體濃度而達(dá)到緩解癥狀的目的,在嚴(yán)格按照標(biāo)準(zhǔn)規(guī)程和防治措施下,不會(huì)對(duì)患者產(chǎn)生嚴(yán)重副作用,是安全有效的。但目前該方法治療費(fèi)用非常昂貴,臨床要嚴(yán)格掌握其適應(yīng)證。血漿置換起效快,療效顯著,但因?yàn)樾璐┐檀箪o脈及輸入血漿,也伴隨著較多潛在并發(fā)癥,如發(fā)熱、寒顫、低血壓、腦梗死及腎衰竭等[18]。6、免疫調(diào)節(jié)劑(1) 轉(zhuǎn)移因子:其主要成分為核糖和多肽,具有調(diào)節(jié)機(jī)體細(xì)胞免疫和體液免疫功效,用藥劑量為2丸/次(每丸含3mg多肽、100μg核糖),2次/d;(2) 胸腺素注射液:第1次皮試過敏試驗(yàn)后皮內(nèi)注射0.1ml胸腺素注射液,之后肌肉注射20mg/次,2次/周,連續(xù)治療7周;(3) 胸腺肽注射液:肌肉注射2~4mg/次,間隔1d注射1次,連續(xù)治療60次,主要不良反應(yīng)為過敏反應(yīng)。7、中藥(1)參茸強(qiáng)力散:方用人參、鹿茸、馬錢子、淫羊藿、菟絲子、麻黃、枳實(shí)等。有研究報(bào)道,Ⅱa型MG患者口服參茸強(qiáng)力散的總有效率為92.50%明顯高于口服強(qiáng)的松片的對(duì)照組(68.42%),(P<0.05)[19];(2)黃芪復(fù)方:方用太子參、黃芪、枳殼、白術(shù)、枸杞子、升麻、何首烏等。有研究報(bào)道,73例重癥肌無力患者服用2年黃芪復(fù)方后10例痊愈、23例基本痊愈、32例顯效、8例好轉(zhuǎn),總有效率達(dá)89%,且未發(fā)現(xiàn)任何毒副作用[20]。還有研究報(bào)道,黃芪復(fù)方對(duì)I型重癥肌無力患者療效明顯高于Ⅱ型重癥肌無力患者(P<0.05);(3)強(qiáng)肌合劑:方用黨參、黃芪、淫羊藿、白術(shù)、茯苓、熟地黃、陳皮、黃精、雞血藤、鹿角膠等。有研究發(fā)現(xiàn)80例II a型MG患者分別給予潑尼松聯(lián)合強(qiáng)肌合劑及潑尼松治療,結(jié)果顯示治療2年后,中藥組治療有效率為80%,明顯高于對(duì)照組(35%),差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)[21];(4)強(qiáng)肌健力口服液:由黨參、黃芪、當(dāng)歸、白術(shù)、柴胡、升麻、甘草、陳皮等提煉而成。研究發(fā)現(xiàn)強(qiáng)肌健力口服液治療MG的療效優(yōu)于補(bǔ)中益氣湯(P<0.05)[22]。8、 其他除上面介紹的各種治療方法外,還有免疫耐受治療[23]、造血干細(xì)胞移植療法[24]及MG疫苗療法等。9、 小 結(jié)隨著MG治療措施的不斷發(fā)展,該病的病死率從1958年前的30%左右降至接近于0的水平[25]。隨著重癥肌無力疾病的深入研究,其臨床治愈率會(huì)明顯提高。但目前尚缺乏重癥肌無力特效藥,許多科研設(shè)計(jì)也不夠嚴(yán)謹(jǐn),許多非手術(shù)方法治療重癥肌無力的作用機(jī)制也不明確,此后,還需要對(duì)重癥肌無力的病因進(jìn)行更深入研究,以現(xiàn)代化試驗(yàn)手段挖掘更深層次的作用機(jī)制,為非手術(shù)治療重癥肌無力提供可靠依據(jù)。隨著對(duì)MG病理機(jī)制等基礎(chǔ)研究的深入,相信會(huì)有更多更好的治療方案出現(xiàn)。參考文獻(xiàn):[1] Conti FB,Protti M,Belone M.Myasthenia gravis and its experimental model[J].The immunobiology of all autoimmune disease,1996,3(4):273—301.[2] Colavito J,Cooper J,Ciuffreda KJ.Non—ptotic ocular myasthenia gravis:acommon presentation of all uncommon disease[J].Optomet,2005,76(7):363—375.[3] Mehndiratta M,Pandey S,Kuntzer T.Acetyleholinesterase inhibitor treatment for myasthenia gravis[OL].Cochrane Database Syst Rev,2011,16(2):CD006986.[4] 高波庭,楊明山,劉錫民.血清乙酰膽堿受體抗體、突觸前膜抗體和胸腺瘤相關(guān)抗體與重癥肌無力發(fā)病關(guān)系的研究[J].中國神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志,1994,1(1):36.[5] Yokoi K,Matsuguma H,Nakahara R,et a1.Multidisciplinary treatment for advanced invasive thymoma with cisplatin,doxorubicin,and methylprednisolone[J].J Thorac Oneol,2007,2(1):73—78.[6] 李呂力,李曉峰.重癥肌無力的免疫發(fā)病機(jī)制及治療進(jìn)展[J].廣西醫(yī)學(xué),2008,30(6):858—861.[7] 卜碧濤,楊明山,徐金枝,等.長期使用潑尼松治療重癥肌無力有效性及安全性前瞻性研究[J].中華神經(jīng)科雜志,2000,33(1):307—309.[8] Monsul NT,Patwa HS,Knorr AM,et a1.The effect of prednisone on the progression fromocularto generalized myasthenia gravis[J].J Neurol Sci, 2004,217(2):131—133.[9] Mee J.Paine M,Byme E,et a1.Immunotherapy of ocular myasthenia gravis reduees conversion to generalizedmyasthenia gravis[J].J Neurol Ophthalmol,2003,23(4):251—255.[10] Zielinski M,Hauer Ls Hauer J,et a1.Comparison of complete remission rates after 5 year follow—up of three different techniques of thymectomy for myasthenia gravis[J].Eur J Cardiothorac Surg,2010,37(5):1 137一l 143.[11] 許賢壕.神經(jīng)免疫學(xué)[M].北京:北京醫(yī)科大學(xué)中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué)聯(lián)合卅版社,1992:113—140.[12] 李大年.現(xiàn)代神經(jīng)內(nèi)科學(xué)[M].濟(jì)南:山東科學(xué)技術(shù)出版社,2002:957—963.[13] Law]tic D,Vujie A,Rakoeevie—Stojanovie V,et a1.Cyelosperine in the treatment of myasthenia gravis J.Aeta Nen. rol seand.2005,111(4):247—249.[14] Wu JM,Wu B,Miagkov A,et a1.Specifie immumotherapy of EAMG in vitro:the“guided missile”strategy[J].Cell immmol,2001,208(2):137—141.[15] Ciafaloni E.Mycophenolate mofetil and myasthenia gravis [J].I-Lupus,2005,14(1):46—49.[16] 陳珉,陳子愛.免疫球蛋白治療重癥肌無力的安全及有效性觀察[J].實(shí)用全科醫(yī)學(xué),2007,5(4):302—303.[17] 王海萍,叢志強(qiáng).免疫吸附療法治療重癥肌無力[J].中國神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志,1998,5(3):183—185.[18] 劉敏,邢昂,叢志強(qiáng).血漿交換與大劑量丙種球蛋白治療重癥肌無力危象療效的評(píng)價(jià)[J].中華神經(jīng)科雜志, 2005,38(10):658—659.[19] 陳金亮,楊曉黎.參茸強(qiáng)力散治療II a型重癥肌無力療效觀察[J].遼寧中醫(yī)雜志,2008,35(5):733—734.[20] 鮑文晶,張靜生,喬文軍.黃芪復(fù)方治療重癥肌無力73例[J].光明中醫(yī),2008,23(2):208—209.[21] 王宏濤,殷世平.強(qiáng)肌合劑治療ⅡA型重癥肌無力80例[J].中國藥業(yè),2010,19(12):75—76.[22] 劉小斌,鄧中光.強(qiáng)肌健力口服液治療脾胃氣虛型重癥肌無力的臨床觀察[J].中藥新藥與臨床藥理,2004,15(5):361—362.[23] 羅六一,任明山.重癥肌無力的免疫耐受治療[J].國際免疫學(xué)雜志,2009,32(1):54—57.[24] 吳迪炯,葉寶東,沈一平,等.干細(xì)胞移植治療重癥肌無力的機(jī)制及應(yīng)用現(xiàn)狀[J].中華移植雜志.電子版,2010,4(2):132—135.[25] Thanvi BR,Lo TC.Update on myasthenia gravis[J].Postgrad Med J,2004,80(950):690—700.本文系朱健清醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(bdsjw.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年02月03日
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楊曉軍主任醫(yī)師 廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 脾胃病科 小蒽,24歲,肌無力患者,長期服用強(qiáng)的松以及服用他克莫司,近期服用他克莫司后出現(xiàn)皮膚白斑,非常擔(dān)心,在網(wǎng)上咨詢我。下面有我來給大家分析一下。(1)首先我們來看一下他克莫司這個(gè)藥物。 他克莫司又名FK506,是一種強(qiáng)力的新型免疫抑制劑,較環(huán)孢素強(qiáng)100倍。近年來,已作為肝、腎移植的一線用藥,已在日本、美國等多個(gè)國家上市。臨床實(shí)驗(yàn)表明,其在心、肺、腸、骨髓等移植中應(yīng)用有很好的療效。同時(shí)在治療特應(yīng)性皮炎(AD)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、自身免疫性眼病等自身免疫性疾病中也發(fā)揮著積極的作用。 但需要注意的是使用他克莫司治療的病例中有過敏反應(yīng)及非抗體產(chǎn)生過敏性反應(yīng),例如發(fā)紅、瘙癢及非抗體產(chǎn)生過敏性休克等。使用他克莫司治療的病友對(duì)病毒、細(xì)菌、霉菌和/或原蟲感染的可能性會(huì)增加。另外,使用他克莫司的病友可能會(huì)出現(xiàn)高血壓(心血管);震顫、頭痛、失眠、知覺失常、視覺失常(例如白內(nèi)障、弱視)(神經(jīng)/感覺系統(tǒng));腎功能異常(如血肌酐升高、尿素氮及尿量的增加或減少)(泌尿系統(tǒng));便秘、腹瀉、惡心(消化系統(tǒng));高血鈣、高血糖、低血磷(電解質(zhì));以及白細(xì)胞異常(血液系統(tǒng))。另外,使用他克莫司的病友腫瘤(良性或者惡性)以及自身免疫反應(yīng)會(huì)增多。 此外,使用他克莫司的病友會(huì)皮膚偶發(fā)脫毛、瘙癢、出汗、皮疹、光過敏;罕見男性女乳癥、多毛癥、蕁麻疹等。(2)另外,小蒽也長期使用強(qiáng)的松,我們也需要注意強(qiáng)的松的副作用。 強(qiáng)的松是臨床上常用的口服糖皮質(zhì)激素,主要用于過敏性與自身免疫性炎癥性疾病。其不良反應(yīng)主要是引起糖尿病、消化道潰瘍和類庫欣綜合征癥狀,以及并發(fā)感染等。對(duì)于過敏患者、高血壓、血栓癥、胃與十二指腸潰瘍、精神病、電解質(zhì)代謝異常、心肌梗塞、內(nèi)臟手術(shù)、青光眼等患者一般不宜使用;另外,有結(jié)核病、急性細(xì)菌性或病毒性感染患者應(yīng)用時(shí),必須給予適當(dāng)?shù)目垢腥局委?;長期服藥后,停藥時(shí)應(yīng)逐漸減量;糖尿病、骨質(zhì)疏松癥、肝硬化、腎功能不良、甲狀腺功能低下患者慎用。會(huì)導(dǎo)致骨質(zhì)疏松癥、股骨頭缺血性壞死、青光眼、白內(nèi)障的危險(xiǎn)性都增加。(3)現(xiàn)在我們倒回來看看小蒽的情況。 小蒽身上出現(xiàn)皮疹,在使用他克莫司可以出現(xiàn),但一般比較少見;如果剛剛開始服用他克莫司的時(shí)候就出現(xiàn),我們就需要考慮與他克莫司有關(guān);如果口服他克莫司時(shí)間較長,比如超過半年,則需要多種考慮。另外,口服強(qiáng)的松也會(huì)出現(xiàn)并發(fā)感染(皮膚感染也一樣)。 所以,本人建議小蒽先到皮膚科進(jìn)行診治,必要時(shí)可以選取小量的皮屑進(jìn)行細(xì)菌或者真菌等的檢查,以明確皮膚皮疹的原因,針對(duì)病因治療才是正道。如果排除了皮膚感染等原因,則需要考慮是否藥物引起的,這時(shí)就可能需要調(diào)整用藥了。 此貼只是根據(jù)病友網(wǎng)上的咨詢而寫,具體病情變化,仍需到當(dāng)?shù)氐尼t(yī)院就診,由您的主診醫(yī)生來定。2018年01月13日
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王繼勇主任醫(yī)師 廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 心胸血管外科 今天在門診接診了一位不到30歲的女性患者,她得了重癥肌無力,目前主要是眼皮下垂,我建議她微創(chuàng)手術(shù)治療,說效果比較好。但她說現(xiàn)在沒人照顧,而且說著說著她哭了起來,我問她是怎么回事,她說5年她生了小孩,生孩子之后就出現(xiàn)了重癥肌無力,而她老公知道她得了這個(gè)病,上網(wǎng)查過以后,知道這個(gè)病很難治療,就非要跟她離婚,現(xiàn)在她和她老公離婚了,也不愿再在家鄉(xiāng)傷心地呆下去,就只身來到廣東打工了。看她眼淚止不住的流,我只能盡量安慰她,現(xiàn)在的超微創(chuàng)手術(shù)已經(jīng)使重癥肌無力的治療得到了很大的改善,在去年世界上最有名的醫(yī)學(xué)雜志,新英格蘭醫(yī)學(xué)雜志上登出了一篇文章,就是證明胸腺切除術(shù)治療重癥肌無力是明顯優(yōu)于藥物治療的。這項(xiàng)研究集中了36家醫(yī)學(xué)中心的病例,進(jìn)行了五年的研究,得出了這個(gè)結(jié)論,在世界上引起了轟動(dòng)。重癥肌無力病友接受手術(shù)后再藥物治療效果明顯優(yōu)于單純的藥物治療,這一觀點(diǎn)已經(jīng)被廣泛的接受,在我們治療的病友里面,也有很多人,術(shù)后可以停止服藥,或減少服藥,減輕病情,尤其是眼肌型的患者受益最大。而劍突下超微創(chuàng)胸腺擴(kuò)大切除術(shù),就是病友的獲益更大,傷口小隱蔽,而且是將胸部的傷口移到了腹部,疼痛大大減輕。其實(shí)這已經(jīng)是我看的第二個(gè)類似病人了,之前也有一個(gè)25歲女孩子,小的時(shí)候有重癥肌無力,治療了不到一個(gè)月就沒事了,穩(wěn)定了很多年不用吃藥,但是她結(jié)婚后也是生孩子以后,出現(xiàn)重癥肌無力加重,老公說她欺騙了他,隱瞞了婚前病史,就將她拋棄了。她每次來看病都哭個(gè)不停。后來她接受了微創(chuàng)手術(shù),病情穩(wěn)定了很多,我鼓勵(lì)她盡早開始新的人生,不要再為那個(gè)負(fù)心漢去傷心。當(dāng)然,我們看到更多的是重癥肌無力病友生病后,無論是老公還是老婆,男朋友還是女朋友都能夠不離不棄,照顧著他們,我為他們感到欣慰,重癥肌無力不是絕癥,有了微創(chuàng)手術(shù)可以更早的助您康復(fù)!不過我們也要清醒的認(rèn)識(shí)到,重癥肌無力是一個(gè)難治病罕見病一定要堅(jiān)持治療的,既使穩(wěn)定多年,也可能反復(fù),所以在不需要吃藥的日子里也要注意,不能太疲勞,要注意調(diào)養(yǎng)身體。本文系王繼勇醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(bdsjw.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2017年12月15日
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佘世鋒主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 脾胃病科 重癥肌無力患者,常會(huì)因各種誘因(如感染、藥物、分娩、手術(shù)、過度疲勞、情志變化、甲狀腺功能異常和電解質(zhì)紊亂等)導(dǎo)致病情加重,出現(xiàn)呼吸肌的無力或者麻痹,導(dǎo)致患者呼吸困難乃至呼吸衰竭。此時(shí)機(jī)械通氣變得尤為重要,它是一種維持、改善和糾正患者因諸多原因所致的急/慢性重癥呼吸衰竭的一種治療措施,是搶救重癥患者或多器官功能衰竭患者的一個(gè)重要環(huán)節(jié),能夠?yàn)榛颊呲A得搶救時(shí)間。該何時(shí)使用機(jī)械通氣重癥肌無力屬于神經(jīng)肌肉接頭處的疾病,由于神經(jīng)肌肉疾病而發(fā)生的嚴(yán)重呼吸肌無力,其呼吸衰竭的發(fā)生是非常隱蔽的,可表現(xiàn)為逐漸發(fā)生的易于疲勞,白天嗜睡,清晨頭痛,噩夢(mèng),而呼吸困難或者其他呼吸系統(tǒng)癥狀可能缺如。因此,在出現(xiàn)癥狀和CO2潴留之前開展輔助通氣,可能會(huì)減慢重癥肌無力病情的發(fā)展。若重癥肌無力緩慢進(jìn)展導(dǎo)致慢性呼吸衰竭或者早期癥狀較輕的患者,建議首選無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣。家用無創(chuàng)呼吸機(jī)如何選家用的無創(chuàng)呼吸機(jī)常用的有兩大類:一類為單水平家用呼吸機(jī),一類為雙水平家用呼吸機(jī)。單水平的原理是指在患者睡眠時(shí)呼吸過程中,可持續(xù)向氣道增加一定程度的正壓,維持肌肉的張力,降低呼吸負(fù)荷,防止上氣道塌陷引起的呼吸阻塞,從而保持上氣道的通暢,改善患者的缺氧的情況,雙水平家用呼吸機(jī)的工作原理是給患者一個(gè)吸氣壓,同時(shí)又給患者一個(gè)呼氣壓,幫助患者形成一個(gè)呼吸循環(huán),雙水平家用呼吸機(jī)主要針對(duì)呼吸功能有缺陷和中樞性呼吸暫停的患者。如神經(jīng)肌肉萎縮造成的呼吸功能虛弱,慢性阻塞性肺疾病,肺心病等。因此重癥肌無力的患者臨床上推薦使用雙水平的無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣。無創(chuàng)呼吸機(jī)注意事項(xiàng)無創(chuàng)正壓通氣治療可為患者制造一個(gè)最為舒適的狀態(tài),這樣能大大提高患者的依從性和臨床療效。但同時(shí)應(yīng)注意:①選擇合適的鼻面罩,保持患者呼吸道通暢,鼓勵(lì)并指導(dǎo)協(xié)助患者排痰,定時(shí)協(xié)助患者翻身,有效拍背;②隨時(shí)監(jiān)測(cè)濕化罐中濕化程度、鼻面罩與患者面部接觸部位是否存在漏氣,及時(shí)調(diào)整;③密切觀察患者體溫,呼吸,脈搏,血壓,心率,神志,紫紺程度等病情變化,定期檢測(cè)血?dú)夥治?,同時(shí)注意皮膚,口腔等清潔衛(wèi)生,防止感染;④指導(dǎo)患者多食優(yōu)質(zhì)蛋白,保證營養(yǎng)供應(yīng),緩解部分病人的焦慮緊張情緒。結(jié)語無創(chuàng)通氣雖然有諸多好處,還是有部分功能無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助呼吸無法代替有創(chuàng)通氣,故注意把握好無創(chuàng)轉(zhuǎn)為有創(chuàng)通氣的時(shí)間非常重要。若患者一旦自覺不適,特別是出現(xiàn)明顯的氣促,胸悶,面色潮紅,大汗淋漓等表現(xiàn)時(shí),要及時(shí)就醫(yī)。2017年04月14日
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佘世鋒主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 脾胃病科 部分重癥肌無力患者會(huì)出現(xiàn)睡眠障礙,特別是中老年患者,而目前市面上幾乎所有的安定類藥物說明書上都會(huì)標(biāo)明“重癥肌無力患者禁用或慎用”的字樣!重癥肌無力患者應(yīng)該怎樣選擇呢? 藥理學(xué)上來說安定類藥物都有一定的肌松作用,使用中確實(shí)會(huì)不同程度的加重重癥肌無力患者肌無力的癥狀,甚至出現(xiàn)呼吸困難,重癥肌無力患者如需使用的確需小心。 臨床上,有些患者存在著明顯焦慮和睡眠障礙,這種負(fù)面情緒也會(huì)影響重癥肌無力患者的病情,此種情況下,在專業(yè)醫(yī)師評(píng)估和隨訪下重癥肌無力患者是可以使用安定類藥物幫助睡眠的。 還有部分發(fā)生肌無力危象的患者,特別是行氣管插管的患者,情緒焦慮,精神緊張,此時(shí)就可以給予安定類藥物幫助患者改善不良情緒、幫助睡眠,引導(dǎo)患者情緒向正向轉(zhuǎn)化。如果一個(gè)患者整日焦慮,夜不能眠,身心得不到休息,對(duì)疾病的恢復(fù)也是不利的。后期脫離危象的患者,或多或少的還會(huì)存在失眠和或焦慮,此時(shí)也是需要給予安定類藥物。 目前,我們常用的安定類藥物包括艾司唑侖、阿普唑侖和氯硝西泮等,可根據(jù)病人的實(shí)際情況選用。如阿普唑侖抗焦慮、幫助睡眠的作用比較溫和,可考慮作為改善重癥肌無力患者失眠和或焦慮的首選。 但是,這些安定類藥物的使用必須在專業(yè)醫(yī)師的參與下合理規(guī)范使用,使用中注意監(jiān)測(cè)病情變化,如有不適或病情變化,及時(shí)就醫(yī)。2016年12月31日
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佘世鋒主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 脾胃病科 女性重癥肌無力患者分娩時(shí),新生兒可能會(huì)出現(xiàn)一過性的肌無力癥狀,包括:喂食困難、肌張力低下、哭聲低弱、動(dòng)作減少等。此時(shí)可嚴(yán)密觀察患兒的病情或給予少量的溴吡斯的明,如果持續(xù)性進(jìn)展必要時(shí)應(yīng)用血漿置換治療。 理論上來講,重癥肌無力母親分娩時(shí),其體內(nèi)的抗AChR抗體可以經(jīng)胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi),致使新生兒出現(xiàn)重癥肌無力癥狀。重癥肌無力是自身免疫性疾病,與免疫系統(tǒng)的異常有關(guān),新生兒的免疫系統(tǒng)尚未發(fā)育完全,此時(shí)新生兒的肌無力癥狀是由母親體內(nèi)的抗體引起的,并不是新生兒本身的原因所致的。 女性重癥肌無力患者分娩后,新生兒均應(yīng)評(píng)估是否有一過性肌無力。而健康母親分娩的新生兒是不可能出現(xiàn)重癥肌無力肌無力癥狀,不需要評(píng)估。 研究發(fā)現(xiàn),全身型重癥肌無力患病母親分娩的新生兒中約有10-20%會(huì)發(fā)生一過性重癥肌無力。母體的抗體水平與新生兒發(fā)生肌無力的頻度和嚴(yán)重性相關(guān),但患兒癥狀的嚴(yán)重程度與母親的病情無相關(guān)性,如果患病母親分娩第一次分娩時(shí)新生兒出現(xiàn)一過性肌無力癥狀,再次分娩時(shí)同樣可能出現(xiàn)肌無力癥狀。肌無力癥狀通常持續(xù)2周—3月后消失,新生兒體內(nèi)的抗體半衰期為2-3周,5個(gè)月后不能測(cè)出,此過程與臨床肌無力持續(xù)時(shí)間一致。 同時(shí),新生兒出現(xiàn)一過性重癥肌無力的概率是很低的,各位女性患者不必?fù)?dān)心,即使出現(xiàn),及時(shí)予以積極的治療,預(yù)后較好。告誡各位患者,也不要忽視對(duì)重癥肌無力母親的關(guān)注,分娩時(shí)各種因素的影響,母親是極有可能出現(xiàn)重癥肌無力危象的。2016年12月31日
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