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佘世鋒主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 脾胃病科 臨床上，常常會遇到重癥肌無力患兒的家屬咨詢關于胸腺切除的問題，兒童型重癥肌無力到底要不要切除胸腺呢？ 胸腺作為中樞免疫器官，包括正常人群，兒童期和青少年期表現為增生，成年后會逐漸萎縮。目前認為，其在免疫系統(tǒng)的發(fā)育成熟過程中有重要的作用。 對于MG患兒，是否需要切除胸腺？根據我們經驗，這階段大部分患兒可不予切除，中西醫(yī)結合內科治療可取得滿意療效。 除非MG患兒同時合并有以下條件：①血清乙酰膽堿受體抗體陽性；②全身型；③溴吡斯的明和免疫抑制劑治療效果不佳。 當然大部分患兒并沒有滿足以上條件，并不需要切除胸腺，但是當MG患兒同時合并有胸腺瘤時，建議盡早手術切除，并根據病理類型決定后續(xù)放療或化療。 從發(fā)病類型上看，兒童型重癥肌無力以眼肌型為主，與成人相比自發(fā)緩解率更高。 對于兒童型重癥肌無力的治療，根據我們的臨床經驗，治療以純中藥治療為主，部分孩子兩周即可取得顯著療效。如果中藥治療4周以上，癥狀改善不是很明顯，可加用膽堿酯酶抑制劑（溴吡斯的明），如治療一段時間效果不佳，可能就要考慮加用少量糖皮質激素了。絕大多數兒童眼肌型MG中藥治療效果顯著，從中醫(yī)整體調節(jié)的方面，綜合調節(jié)患兒體質狀況。 胸腺切除手術目前多采用胸腔鏡下的微創(chuàng)手術，手術療效與傳統(tǒng)開胸手術相當，而手術損傷、費用等方面，則較傳統(tǒng)方式更為簡便廉，當然手術應選擇在有重癥肌無力危象救治經驗的熟悉胸腔鏡操作的醫(yī)院進行。2016年12月31日
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佘世鋒主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 脾胃病科 臨床中常常會遇到一些患者，“自行加減藥物，想用就用，別人用我也用，對病情有好處就要用”，為疾病早日康復的積極心態(tài)是好的，值得鼓勵和稱贊，但是，醫(yī)學不是那么隨便，也不是大家想的那么簡單容易，一些藥物的使用是有其使用指征的，醫(yī)師開具處方時，是充分考慮到患者的病情變化、藥物使用范圍、不良反應及其應對策略，還要考慮患者的本身耐受程度、依存性，經濟條件等等因素，權衡利弊，最終決定是否使用。所以告誡各位病友，加減藥物一定要先咨詢專業(yè)醫(yī)師的意見，針對自身病情情況加減，切勿隨意加減，特別是當今網絡如此發(fā)達的時候！ 各種隨意加減藥物中，免疫抑制藥物包括激素在內首當其沖，當大家或多或少得看到或聽到免疫抑藥物的不良反應時，更是如此。 免疫抑制藥物的使用對重癥肌無力病情的改善至關重要。對于其使用，是有其臨床使用指征的?，F簡要介紹如下： 嚴重或進展型病例胸腺切除術后用抗膽堿酯酶藥改善不明顯可試用； 小劑量皮質類固醇療效不穩(wěn)定患者； 需注意其骨髓抑制及感染易感性，應定期檢查血象，一旦白細胞低于3×10／L即停用，還應注意肝、腎功能。硫唑嘌呤1指 征用于治療成年全身型MG的一線藥物，不能耐受激素、激素治療反應不夠滿意者急性期后，門診隨訪時想減量激素又怕反跳者。2用 法兒童 1-2 mg/kg/d，成人 2-3 mg/kg/d，分 2-3 次口服。3不良反應流感樣反應、白細胞減少、血小板減少、肝損害和脫發(fā)等。4注意事項服藥期間至少每月查血常規(guī)和肝腎功能1次。有條件的情況下，建議用藥前篩查嘌呤甲基轉移酶基因缺陷，以減少硫唑嘌呤誘導的不可逆性骨髓抑制的風險。2016年12月31日3566
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佘世鋒主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 脾胃病科 減量激素應注意什么對于使用激素的患者，如果需要減量，應逐漸減量，不宜驟停。最好在專業(yè)醫(yī)師的指導下減量，忌盲目、自行減量或停服。大劑量激素沖擊療法后，激素減量應視病情變化調整藥物劑量，如患者目前病情穩(wěn)定并趨好轉，醋酸潑尼松或甲潑尼龍可維持 4～16周后逐漸減量；一般情況下逐漸減少醋酸潑尼松用量，每2～4周減5～10mg，至20 mg左右后每4～8周減5mg，酌情隔日服用最低有效劑量。過快減量可致病情反復、加劇。小劑量激素治療不良反應少，可長期維持使用。服用激素應模擬激素生理分泌周期，晨起1次頓服或隔日頓服。激素的減量與停藥過程中應注意停藥反應和反跳現象。停藥反應主要出現在長期使用特別是連續(xù)中、大劑量給藥的病人，減量過快或突然停藥時，由于外源激素的反饋性抑制腦垂體前葉分泌促腎上腺皮質激素；可引起腎上腺皮質萎縮和功能不全。停用激素后垂體的分泌功能約3～5個月才能恢復，而腎上腺皮質對促腎上腺素起反應功能需6～9個月或更久。腎上腺皮質功能恢復的時間與劑量、用藥期限和個體差異有關。因此長期應用激素切不可驟然停藥，部分患者停藥后遇到嚴重應激反應時可發(fā)生腎上腺危象，出現惡心、嘔吐、乏力、低血壓、休克等，此時需及時搶救。對于曾經應用激素時間超過幾個月的患者，即使已經停藥，在停藥后的1年內，必須告訴醫(yī)生有激素服用史，尤其是需要手術治療或進行有創(chuàng)性檢查時。這是因為患者體內產生激素的功能還比較差，需要再次短期應用激素以彌補不足。反跳現象是由于患者對激素產生了依賴性或病情尚未完全控制，突然停藥或減量過快而致使病情復發(fā)或惡化。此時常需加大劑量再行治療，待癥狀緩解后再逐漸減量、停藥。2016年10月16日15002
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佘世鋒主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 脾胃病科 激素·不良反應 激素在重癥肌無力的治療中起著舉足輕重的作用，對于不得不使用激素治療的患者，日常生活中應該怎么做，來盡可能的使用減輕激素所帶來的的不良反應？ 為減輕激素的不良反應，激素應用同時需與其他藥物聯合應用。①由于激素的排鉀、排鈣作用會引起人體鉀鈉鈣失衡，此時患者容易出現手抖等癥狀，可予枸櫞酸鉍鉀、葡萄糖酸鈣等口服，維持電解質平衡，同時鈣劑還可促進乙酰膽堿的釋放；②為預防激素引起的消化性潰瘍，諸如噯氣、反酸、燒心、上腹部疼痛等癥狀，可加用粘膜保護劑或抑酸劑，常用藥物有奧美拉唑等；③為預防鈣質減少引起的骨質疏松及無菌性股骨頭壞死，可適當補充鈣劑及維生素D；④長期應用激素時，也可給予促皮質素預防腎上腺皮質功能減退。激素的其他不良反應還有很多，如：①激素會對人體葡萄糖、脂肪、蛋白質的正常代謝產生影響，經常使用激素的患者會出現滿月臉、水牛背、向心性肥胖、痤瘡等庫欣綜合征的表現，故使用激素時應做好心理準備；②激素使用過程中可能會出現高血壓、糖尿病、高血脂等三高的表現，所以定期檢測三高指標是至關重要的。③由于激素的免疫抑制作用，會使人體的抵抗力下降，誘發(fā)感染，所以重肌患者的抗感染治療亦是至關重要的；④對于既往有癲癇病史或其他精神疾患的患者，使用激素可能會誘發(fā)或者加重精神疾患，重肌患者及家屬在日常生活中應提高警惕，注意觀察患者的精神變化，如有異常，及時就醫(yī)。⑤激素亦可誘發(fā)或青光眼，當出現劇烈眼部脹痛、視力下降時，應及時就醫(yī)，以免造成嚴重后果。 對于使用激素的不良反應，每位重肌患者及家屬都應做到心中有數，提高警惕，平時注意監(jiān)測自身病情變化。 激素不良反應明顯，重肌患者又不得不服用，然而中醫(yī)藥在減少激素的使用，防治激素的不良反應中，優(yōu)勢明顯，建議有條件的重肌患者，可辨證口服中藥。2016年10月16日4434
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佘世鋒主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 脾胃病科 臨床中常常會遇到一些患者，“自行加減藥物，想用就用，別人用我也用，對病情有好處就要用”，為疾病早日康復的積極心態(tài)是好的，值得鼓勵和稱贊，但是，醫(yī)學不是那么隨便，也不是大家想的那么簡單容易，一些藥物的使用是有其使用指征的，醫(yī)師開具處方時，是充分考慮到患者的病情變化、藥物使用范圍、不良反應及其應對策略，還要考慮患者的本身耐受程度、依存性，經濟條件等等因素，權衡利弊，最終決定是否使用。所以告誡各位病友，加減藥物一定要先咨詢專業(yè)醫(yī)師的意見，針對自身病情情況加減，切勿隨意加減，特別是當今網絡如此發(fā)達的時候！ 各種隨意加減藥物中，免疫抑制藥物包括激素在內首當其沖，當大家或多或少得看到或聽到免疫抑藥物的不良反應時，更是如此。 免疫抑制藥物的使用對重癥肌無力病情的改善至關重要。對于其使用，是有其臨床使用指征的?，F簡要介紹如下： 嚴重或進展型病例胸腺切除術后用抗膽堿酯酶藥改善不明顯可試用； 小劑量皮質類固醇療效不穩(wěn)定患者； 需注意其骨髓抑制及感染易感性，應定期檢查血象，一旦白細胞低于3×10／L即停用，還應注意肝、腎功能。硫唑嘌呤1指 征用于治療成年全身型MG的一線藥物，不能耐受激素、激素治療反應不夠滿意者急性期后，門診隨訪時想減量激素又怕反跳者。2用 法兒童 1-2 mg/kg/d，成人 2-3 mg/kg/d，分 2-3 次口服。3不良反應流感樣反應、白細胞減少、血小板減少、肝損害和脫發(fā)等。4注意事項服藥期間至少每月查血常規(guī)和肝腎功能1次。有條件的情況下，建議用藥前篩查嘌呤甲基轉移酶基因缺陷，以減少硫唑嘌呤誘導的不可逆性骨髓抑制的風險。2016年10月16日3761
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李少華副主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 中醫(yī)科 有些重癥肌無力患者在接受治療時，使用了腎上腺皮質激素(簡稱激素)。臨床發(fā)現如果激素使用不當，可對身體造成損害，甚至危及生命。如何正確安全的使用激素？這是病人密切關注的問題。診療并研究重癥肌無力近40年的專家，李少華主任提醒使用激素的患者須注意以下事項：一.重癥肌無力患者何種情況下使用激素重癥肌無力屬于自身免疫性疾病，激素可以抑制自身免疫反應、可使淋巴細胞減少、抑制T細胞及B細胞、使免疫球蛋白G及乙酰膽堿受體抗體降低。1、眼肌型重癥肌無力患者出現眼球活動受限，或斜視，復視時，使用激素可提高療效。2、單純上眼瞼下垂患者不提倡使用激素，建議中藥加溴吡斯的明片治療。3、因激素可使癥狀一過性加重，全身型患者不要使用激素，避免肌無力危象的發(fā)生。二. 怎樣安全使用激素1、能夠口服激素的不提倡注射激素。2、口服激素品種大致為：醋酸潑尼松（強的松）、甲潑尼龍（美卓樂）。3、激素使用量一般為每公斤1毫克，當癥狀消失后，鞏固2個月開始減量。每個月減半片-1片，減到1-2片時，維持1-2年，再逐漸減量直至停藥。切記不要隨意停藥，必須在?？漆t(yī)生指導下使用激素，突然停藥會使病情加重甚至危及生命。4、臨床發(fā)現大多數病人停激素后1-2個月極易復發(fā)，甚至許多病人激素根本減不下來。建議使用激素的同時加服中藥，可使激素逐漸減量直至停藥，并防止復發(fā)。三.激素的不良反應及如何避免1、長期使用激素會產生很強的不良反應，如：肥胖、浮腫、高血壓、糖尿病、血栓、胃十二指腸潰瘍、白內障、失眠、抑郁、焦慮、感染、低血鉀、低血鈣、骨質疏松、股骨頭壞死、腎上腺萎縮等。2、服用激素最好不要超過2年，同時要補鉀，補鈣，加服保護胃粘膜的藥物。四.患有以下疾病禁用激素對腎上腺皮質激素過敏者、糖尿病、高血壓病、心肌梗死、血栓、胃十二指腸潰瘍、青光眼、白內障、精神病、抑郁癥、焦慮癥、內臟手術、結核病、骨質疏松等。五.患有以下疾病慎用激素肝硬化、腎功能不全、甲狀腺功能低下、運動員、婦女妊娠期、哺乳期、嬰幼兒、65歲以上老人等。本文系李少嘩醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。2016年09月21日14820
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于磊主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 胸外科 這2周先后有3名曾行胸腔鏡胸腺擴大切除手術的重癥肌無力患者來我辦公室咨詢能否要小孩。我耐心給他們講解了重癥肌無力（胸腺瘤）術后病情變化，鼓勵他們擺脫患病陰影，正常生活工作。實際上，這樣的問題在2006-2008年間困惑過我。自從2001年末我們北京同仁醫(yī)院開展了胸腔鏡胸腺擴大切除治療重癥肌無力以后，我們治療了很多15-30歲的青少年重癥肌無力患者，術后3-5年，他們就有參軍、留學、結婚生子等。在2006年8月，第一次一名男青年（當時術后4年，重癥肌無力達到完全緩解3年）找我問他是否可以參軍。我也并不確定參軍后體力需求量增大，是否會重癥肌無力復發(fā)。之后，我一直在與該男青年保持交流，令我非常高興的是在該男青年軍旅生涯中他出色的履行了一名軍人的職責。后來相繼有留學的、結婚生子的來向我咨詢。實際上，重癥肌無力是一種獲得性神經免疫系統(tǒng)疾病，遺傳非常少見。盡管胸腺切除治療重癥肌無力常常有復發(fā)，但達到完全緩解3-5年以上，就很少復發(fā)。我們北京同仁醫(yī)院胸外科在國內率先開展胸腺切除治療重癥肌無力。先后開展了雙側胸腔鏡胸腺擴大切除、胸腔鏡胸腺擴大切除加頸部切口胸腺擴大切除和胸腔鏡聯合縱隔鏡胸腺擴大切除術，并對手術療效情況作了大量研究工作。我們不僅在手術方式和異位胸腺分布的研究以及多學科合作上取得了突出成績，而且在年齡因素對重癥肌無力術后療效影響也作了深入研究。在2012年-2014年首都特色項目研究中我們發(fā)現：<45歲患者手術效果較>45歲患者好。<45歲（尤其<30歲患者）術后2年以上達到完全緩解達55%，而>45歲患者術后2年以上CSR僅27.8%。手術時的年齡愈小,術后效果愈佳。所以，我也希望青少年重癥肌無力患者盡早選擇合理的微創(chuàng)手術治療，以期盡早達到術后完全緩解，體驗正常人生。本文系于磊醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。2016年08月30日3024
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周曉主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 胸外科 安徽醫(yī)科大學第二附屬醫(yī)院胸外科周曉 醫(yī)生在日常的臨床工作中，我經常會遇到患者或家屬詢問一些有關重癥肌無力的問題，他們的困惑有很多相同的地方，我把它們加以整理，寫出來，希望能給患者帶來幫助，下面是治療篇 問：重癥肌無力有哪些治療方法呢？ 答：重癥肌無力的治療方法有 1.抗膽堿脂酶藥物治療，即口服溴吡斯的明，為常規(guī)的臨床首選藥物。 2.皮質激素治療 3.免疫抑制劑療法 4.胸腺手術 是常規(guī)治療方案。 5.大劑量免疫球蛋白靜脈注射，劑量為400mg/d，共用5天。配合其他治療方法。 問：如何選擇治療方法呢？效果怎么樣呢？ 答：當疾病確診后，都要給與溴吡斯的明的藥物治療，如控制不滿意，可加用激素或免疫抑制劑。在這里需要提醒患者注意的是，一定要在正規(guī)的醫(yī)院，在神經內科大夫指導下，堅持長期的治療，切不可在癥狀緩解后，自行停藥。經過正規(guī)的治療，大部分患者可以較好的控制癥狀。 問：既然藥物能夠控制癥狀，為什么還要手術？ 答：我們上面說了，由于體內的異常抗體導致了重癥肌無力，那么產生這些可惡的抗體是誰呢？是胸腺。胸腺是位于咱們人體胸骨后的一個組織，參與人體的免疫功能。而在該病中，胸腺確扮演了一個不好的角色。通俗的說，胸腺就像是一個工廠，它在不斷的生產對人有害的產品———抗體，進入血液后，干著各種“壞事”。我們藥物治療所用的溴吡斯的明的功能是對抗這些抗體，但是它對于“工廠”———胸腺確沒有任何作用。激素和免疫抑制劑雖對胸腺有一定的抑制作用，但作用是有限的，同時其嚴重的副作用會給患者帶來巨大的困擾。手術治療的方法就是切除胸腺，同時把其周圍的可能存在異位胸腺的脂肪組織徹底切除，等于就是把工廠連鍋端掉，達到釜底抽薪的作用。 問：是不是只要做了手術疾病就治愈了呢？ 答：不是。因為我們雖然把胸腺切除了，但是前期它產生的抗體仍然在體內存留，由于很多病人手術前的病程都較長，散布在血液中的抗體仍然在發(fā)揮著作用；還有一部分的病人體內會有一些組織在產生著抗體，通俗的說，“總廠”雖然被端掉了，但可能還有一些小的“分廠”，還有一些“產品”在體內長期存在。因此還需要繼續(xù)藥物治療。 問：既然術后還需要藥物治療，那手術有什么用呢？ 答：手術一定是有用的！我們病人對重癥肌無力應該有個清晰的認識，就是它是一個復雜的免疫疾病，任何一個單一的治療都難以起到良好的治療作用。手術和藥物治療的機理不一樣，我們上文已講了，手術是針對“工廠”，藥物是針對“產品”，只有兩者雙管齊下，才能達到好的治療效果。同時我們病人還要意識到，重癥肌無力的治療是一個長期的過程，需要患者有堅韌、耐心、樂觀的態(tài)度去對待它，并積極的配合醫(yī)生的治療，才可能達到好的治療效果。 問：胸腺切除后對患者有什么不好的作用嗎？ 答：胸腺是人體的免疫器官，但在18歲左右它就會逐漸退化萎縮，完成了它的光榮使命，變成了沒有功能的脂肪組織。而在重癥肌無力的患者，胸腺不但沒有起到好的作用，還在不斷的干著壞事。 問：是不是所有的重癥肌無力都需要做手術呢？ 答：高齡（大于70歲）患者，只有單純的眼肌型重癥肌無力，我們建議采用藥物治療；其余各型患者，只要身體無手術禁忌，如心梗、急性腦梗等，均需采用手術及藥物的綜合治療；胸腺瘤患者，不管有否重癥肌無力的癥狀，均需采用手術治療。 問：手術如何做？有風險嗎？ 答：我科重癥肌無力患者，除極少數惡性胸腺瘤侵及大血管外，均已采用微創(chuàng)胸腔鏡的方法進行手術，目前流行兩種微創(chuàng)手術入路： 第一種：在患者側胸壁打2-3個1-1.5厘米的小孔進行胸腺切除加縱膈脂肪清掃。 第二種：采用劍突下入路進行胸腺切除加縱膈脂肪清掃。 任何手術均有風險，但微創(chuàng)手術給患者帶來巨大的利益，使手術風險降到最低。術后可以帶引流管，下地活動及正常飲食，加速康復。 問：我明白了，但還是害怕手術，要在我身上切口，是不是損傷很大呢？ 答：好吧，坦率的講，所以手術都是有風險的，但舉一個簡單的例子，開車是有風險的，每天都有交通事故，可為什么只要條件允許，絕大部分人還是選擇開車呢？其實很好解釋，因為什么事情都是有利有弊的，但我們的選擇一定是利大于弊的一面。手術是有一定的風險，但首先我們有點倒霉的得了這種病，為了治好它，有時候就要冒些風險，而且這些風險從很大程度上是可以把它降到最低的。所以，有病不能躲，而是要選擇能打敗它的最佳方法，哪怕付出一些代價，比如身上被大夫切開幾個小口。 問：如何就診呢？ 答：安徽醫(yī)科大學第二附屬醫(yī)院，擁有胸外科、眼科、神經內科等多學科團隊，經過多年的合作，我們建立了由胸外科、眼科、神經內科、檢驗科、放射科組成的團隊醫(yī)療，近十余年有大量的各型重癥肌無力及胸腺瘤患者來我院就診，使我們具有了極為先進的治療經驗和技術，如患者胸腺瘤診斷明確，可直接來我科門診就診；如未明確診斷，可先至眼科或神經內科就診，如號不好掛，也可在好大夫網站上預約我的門診，可以在胸外科先做篩查；如為外地患者，建議在當地就診，把相應檢查做好，以免延長就診時間。2016年08月16日1396
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佘世鋒主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 脾胃病科 重肌·疫苗對于重癥肌無力患者能否接種疫苗的問題，目前關于這方面的文獻有限，參考其他自身免疫性疾病的疫苗使用情況，我們建議，適齡兒童應在規(guī)定時間內接種計劃免疫疫苗，有其他危險因素存在時，也可接種二類疫苗。疫苗是將病原微生物及其代謝產物經過人工減毒、滅活等方法制成的用于預防感染性疾病的自動免疫制劑。注射疫苗后，相對于使機體處于一種自然感染狀態(tài)，通過激活人體的免疫系統(tǒng)，刺激機體產生針對病原微生物的特異性抗體。當同樣的病原微生物再次侵襲機體時，機體能迅速產生對抗該病原微生物的免疫力。疫苗產生作用的生理基礎其實就是免疫反應。首先，需要明白的是，重癥肌無力作為一種自身免疫性疾病，特別是那些已經在使用包括潑尼松，硫唑嘌呤等免疫抑制劑的患者，患者的免疫系統(tǒng)處于抑制狀態(tài)。而重癥肌無力患者的免疫紊亂，一定程度上也影響到患者的免疫應答。在此種情況下，患者是否能正常接種一類疫苗甚至二類疫苗是值得商榷的。部分文獻報道，個別患者在接種乙肝疫苗、抗破傷風抗毒素、牛痘及百白破疫苗后出現皮疹、發(fā)熱、眼外肌無力表現，由于目前仍無直接證據證明預防接種誘發(fā)重癥肌無力的機制，僅猜想是在遺傳易感的基礎上，擾亂個體免疫應答而致發(fā)病。考慮到重癥肌無力患者的免疫系統(tǒng)，較之正常人，更為脆弱，更易發(fā)生感染。而感染往往會加重重癥肌無力病情，甚至誘發(fā)危象，危及生命。而其中的一部分感染 是可以通過疫苗這種經濟廉價的方式來預防，適當的疫苗接種對重癥肌無力是明智的選擇。目前的疫苗包括以下五種。①減毒活疫苗：用人工定向變異方法，或從自然界篩選出毒力減弱或基本無毒的活微生物制成。常見活疫苗有口服脊髓灰質炎疫苗、天花疫苗、減毒流感活疫苗、口服傷寒疫苗、麻疹唱腮腺炎唱風疹疫苗和卡介苗等。② 滅活疫苗：選用免疫原性好的病原微生物，經人工培養(yǎng)，再用物理或化學方法滅活制成。③組分疫苗（亞單位疫苗）：從細菌或病毒培養(yǎng)物中，以生物化學和物理方法提取純化特異性抗原制成的疫苗，如流感疫苗、腦膜炎球菌疫苗等。④類毒素：經甲醛處理后失去毒性，仍保留免疫原性的細胞外毒素為類毒素。常用的類毒素有白喉類毒素、破傷風類毒素等。⑤多糖疫苗：多糖疫苗由長鏈糖分子構成，如細菌的多糖莢膜。上述疫苗可分為活疫苗和滅活疫苗，其中減毒活疫苗為活疫苗，其他為滅活疫苗。一般說來，滅活疫苗是相對安全的，可按常規(guī)劑量和程序接種，但接種效果可能較差。活疫苗可以在體內擴散，對使用大量激素、免疫抑制劑致免疫低下的患者是危險的，因為這些患者的免疫系統(tǒng)已被嚴重削弱，以致于即使是對正常人無礙的緩和的減毒活疫苗，重肌患者可能都無法控制，可能會引起無法控制的感染，應禁用。如果疫苗接種后誘發(fā)和加重了重癥肌無力癥狀，應及時就醫(yī)，采取積極治療措施，以免發(fā)生嚴重的不良后果。本文系佘世鋒醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。2016年08月07日11025
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趙重波主任醫(yī)師 復旦大學附屬華山醫(yī)院 神經內科 在門診，常會有患兒家長來咨詢：“我們患重癥肌無力的小孩需要胸腺開刀嗎？別人都說要開刀！”我不知道這個“別人”是誰，但這足以說明，在兒童型MG的胸腺手術問題上，民間乃至醫(yī)院仍缺乏統(tǒng)一認識！為了進一步幫助患兒家長了解兒童型重癥肌無力胸腺切除的指征，減少焦慮和過渡治療，本文結合最新發(fā)表在Neurology雜志上的專家共識，予以具體介紹。兒童型重癥肌無力絕大多數是眼肌型，較成人更易自發(fā)緩解，因而臨床上的治療首選膽堿酯酶抑制劑（吡啶斯的明，可以從每天3次，每次半粒開始，逐漸根據是否有副作用加到1粒），如果膽堿酯酶抑制劑療效不佳，則可考慮加用糖皮質激素，絕大多數兒童型眼肌型MG對糖皮質激素較為敏感，0.5-0.75mg強的松口服即可取得滿意療效，結合每個具體患兒，探索個體化的最小有效劑量，是親屬和醫(yī)生需要共同長期合作的任務。作為中樞免疫器官，胸腺在兒童期和青少年期均表現為增生，在免疫系統(tǒng)的發(fā)育成熟過程中有重要的作用，在人類長期的進化中，既然造就了兒童青少年期增生的胸腺，就一定有其存在的理由。而對于得了重癥肌無力的兒童，是否需要切除他們的胸腺，還沒有定論。但目前一般傾向于不予切除，除非兒童型MG滿足以下條件：1.血清乙酰膽堿受體抗體陽性；2.全身型；3.吡啶斯的明和免疫抑制劑治療效果不佳或為避免免疫治療的副作用。當然，在極少數情況下，兒童型MG會合并有胸腺瘤，在這種情況下則建議盡早手術切除，并根據病理類型決定后續(xù)放療或化療。目前胸腺切除手術大多用微創(chuàng)的腔鏡或機器人開展，雖然缺乏高級別的RCT研究，但現有的證據表明，微創(chuàng)手術和常規(guī)開胸手術的療效相似，而手術并發(fā)癥更少。綜上所述，本文總結點：1.兒童型眼肌型MG不建議行胸腺切除手術（除非是胸腺瘤，但可能性極?。?.血清乙酰膽堿受體抗體陽性的兒童全身型MG，如果常規(guī)藥物治療效果不佳或需要避免副作用，可考慮胸腺切除；3.手術方式可選擇胸腔鏡或機器人手術。參考文獻：International consensus guidance formanagement of myasthenia gravis. Neurology. 2016;87:1–7本文系趙重波醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。2016年08月07日7536
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重癥肌無力相關科普號
謝峰醫(yī)生的科普號
謝峰 主任醫(yī)師
上海交通大學醫(yī)學院附屬第九人民醫(yī)院
整復外科
1.6萬粉絲27萬閱讀
丁建勇醫(yī)生的科普號
丁建勇 主任醫(yī)師
復旦大學附屬中山醫(yī)院
胸外科
7924粉絲29.5萬閱讀
許雅芳醫(yī)生的科普號
許雅芳 副主任護師
復旦大學附屬華山醫(yī)院
神經內科
334粉絲25萬閱讀