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朱文增主任醫(yī)師 廣安門醫(yī)院 針灸科 1、診斷正確只有正確的診斷，才是臨床治療的基礎，可通過臨床癥狀、藥物實驗采用新斯的明試驗（或騰喜龍試驗等）、神經(jīng)電生理采用低頻重復神經(jīng)電刺激（RNS）或單纖維肌電圖檢查、血清學檢查以AChR 抗體為主、影像學以胸腺C T檢查診斷。2、腎上腺皮質(zhì)激素的治療無論是甲潑尼龍或地塞米松靜脈滴注后，過渡到潑尼松或強的松片口服治療，要遵循醫(yī)囑，采用逐漸減量的方法，切不可突然停藥。3、禁用和慎用藥物氨基糖甙類抗生素、喹諾酮類抗生素、多粘菌素、奎寧、氯仿、奎尼丁、嗎啡、安定、苯巴比妥、苯妥英鈉、普萘洛爾等，使用中西藥時，仔細閱讀藥物說明書；4、就診原則： 盡量在正規(guī)的醫(yī)院治療，無論中醫(yī)治療、西醫(yī)治療或中西醫(yī)結合治療。一定要增加戰(zhàn)勝疾病的信心，MG的治療是一個長期過程，少則3個月，甚至1-2年或更長時間，要在醫(yī)生指導下堅持治療。不要盲目聽信廣告。5、日常注意事項：平時要注意堅持鍛煉身體，預防感冒，不要過于勞累，生活要有規(guī)律，以避免復發(fā)。 2014.7.15晚隨筆2014年07月15日8385
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趙健主任醫(yī)師 山東大學齊魯醫(yī)院 胸外科 重癥肌無力是一種神經(jīng)性疾病，臨床上主要表現(xiàn)為重復活動后肌肉無力或易疲勞，休息后癥狀緩解，它是一種自身免疫性疾病， 已積累的大量證據(jù)表明重癥肌無力是一種自身免疫性疾病，由于患者體內(nèi)存在乙酰膽堿抗體，該抗體作用于運動神經(jīng)原末梢和骨骼肌細胞所構成的運動終板，尤其是突觸后膜的乙酰膽堿受體，結果是功能性乙酰膽堿受體數(shù)量減少從而導致動作電位產(chǎn)生障礙，乃至神經(jīng)肌肉傳導障礙。從而出現(xiàn)癥狀。 重癥肌無力以年輕女性和老年男性易患，平均發(fā)病年齡為26歲。幾乎全身任何肌群均可受累，眼肌是重癥肌無力最易受累的肌群， 重癥肌無力初期的典型癥狀為陣發(fā)性無力并隨時間的推移進行性加劇。初期癥狀常局限于眼肌，但80%以上眼肌型患者在發(fā)病1年內(nèi)可發(fā)展成全身型肌無力，表現(xiàn)為全身肌肉受累，活動受限，其中有部分患者最終因呼吸肌受累而死亡。 自1901年起就有人開始注意重癥肌無力和胸腺地關系，現(xiàn)在認為在這一自身免疫性疾病的發(fā)生過程中胸腺起著重要的作用，表現(xiàn)在：一， 80%以上的患者，特別是年輕患者都伴有胸腺增生或胸腺瘤；二，在重癥肌無力患者的胸腺中發(fā)現(xiàn)有抗乙酰膽堿受體的抗體和抗其他橫紋肌抗原的抗體；三，胸腺切除有很好的療效。 治療包括藥物治療和外科手術治療，各有優(yōu)缺點，通常認為僅早期可以采取非手術療法，一旦病情加重或發(fā)展為全身性重癥肌無力，則以選擇胸腺切除術為最佳，因為存在預后良好和避免額外藥物治療的可能性。 藥物治療方面，抗膽堿酯酶藥物：最常用的藥物為新斯的明和溴吡斯的明， 其他如利用皮質(zhì)類固醇進行的藥物治療或利用血漿置換法去除患者血漿中的特異性血漿因子以及乙酰膽堿抗體；以及聯(lián)合或單獨使用免疫抑制劑等常僅能獲得一定的臨床療效。 手術治療上，由于胸腺在重癥肌無力的發(fā)病、發(fā)展以及預后過程中所處的重要位置，目前以胸腺切除術為主的手術治療已經(jīng)成為首選的治療方式，以往的經(jīng)胸骨胸腺切除術，擴大胸腺切除術等，由于其手術的復雜以及手術創(chuàng)傷的巨大，在臨床的使用已經(jīng)越來越少， 需要特別指出的是，由于胸腔鏡在臨床的廣泛應用，胸腔鏡下胸腺切除術的手術技術的成熟，由于該胸腔鏡下手術同樣可以取得與開胸手術完全一樣的療效，以及胸腔鏡下手術的微創(chuàng)性，可以使患者的住院時間明顯縮短，住院費用相對減少 ，因而胸腔鏡下胸腺切除術與傳統(tǒng)手術方式相比具有無可比擬的優(yōu)越性，已經(jīng)成為首選的重癥肌無力的外科治療方法。 經(jīng)胸腺切除術治療后，多數(shù)患者可以獲得臨床癥狀的緩解，恢復日常生活和一定的工作能力，即使有少部分的患者在一段時間后出現(xiàn)癥狀的復發(fā)，仍可經(jīng)再次治療而獲得一定的緩解。2013年09月04日5304
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朱文增主任醫(yī)師 廣安門醫(yī)院 針灸科 重癥肌無力（MG）是指乙酞膽堿受體（AChR）抗體介導、細胞免疫依賴、補體參與神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的自身免疫性疾病。為部分或全身骨骼肌易疲勞，具有活動后加重、休息后減輕及晨輕暮重的特點。各個年齡段均可發(fā)病。1、臨床表現(xiàn)： 眼外肌無力所致非對稱性上瞼下垂（睜眼無力）和雙眼復視是MG最為常見的首發(fā)癥狀（見于50%以上的MG患者）； 可出現(xiàn)交替性或雙側(cè)上瞼下垂、眼球活動障礙，通常瞳孔大小正常。 面肌無力可致鼓腮漏氣、眼瞼閉合不全、鼻唇溝變淺、苦笑或面具樣面容；咀嚼肌無力可致咀嚼困難；咽喉肌無力可致構音障礙、吞咽困難、鼻音、飲水嗆咳及聲音嘶?。?；頸部肌肉無力可致抬頭困難。肢體各組肌群均可出現(xiàn)肌無力癥狀，以近端為著。膈肌受累出現(xiàn)咳嗽無力，呼吸肌無力可致呼吸困難、發(fā)紺。甚至出現(xiàn)重癥肌無力危象導致死亡。2、輔助檢查：（1）藥理實驗：成人皮下注射新斯的明1. 0-1.5mg，肌力明顯改善為陽性，也可做騰喜龍試驗；（2）電生理檢查：以低頻重復神經(jīng)電刺激（RNS）為主，波幅遞減10-15%以上為異常；（3）血清學檢查： 以AChR 抗體為主，約半數(shù)患者可檢測到AChR抗體，陰性患者不能排除；（4）胸腺影像學檢查：約15%的MG患者同時伴有胸腺瘤，約60%MG患者同時伴有胸腺增生。3、治療方法：（1）膽堿酯酶抑制劑治療：溴吡斯的明是最常用的膽堿酷酶抑制劑，用于改善臨床癥狀，是所有類型MG的一線用藥，其使用劑量應個體化，一般可配合其他免疫抑制藥物；（2）免疫抑制藥物治療: 可選用醋酸潑尼松、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺等；（3）靜脈注射用丙種球蛋白；（4）血漿置換；（5）胸腺手術摘除；（6）中醫(yī)藥的治療：溫補脾腎為主，補中益氣湯加減，藥物有黃芪、黨參、當歸、白術、陳皮、柴胡、升麻、熟地、肉蓯蓉、巴戟天、甘草等；（7）針灸治療：可盡快解除復視，改善吞咽、飲水嗆咳及肢體無力等癥狀，常用百會、風池、供血，廉泉、攢竹、手三里、外關、合谷、中脘、關元、足三里、三陰交、太沖等。注意事項：重癥肌無力的治療是一個慢性過程，少則3個月，甚至1-2年，因此，要樹立戰(zhàn)勝疾病的信心和堅持治療，可取得較好臨床效果。（參考2011年中國重癥肌無力診斷和治療專家共識）2013年08月30日9449
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陳振光主任醫(yī)師 中山一院 胸外科 大多數(shù)患者都對重癥肌無力疾病有比較深刻的理解。治療重癥肌無力根據(jù)患者的病情，需要決定是否切除胸腺。但是是不是每個人都能認識到，胸腺的切除對治療重癥肌無力的作用到底有哪些？ 胸腺是引起重癥肌無力病癥的原因。胸腺在人出生前后主要幫助人體健全免疫系統(tǒng),特別是對T-淋巴細胞的培養(yǎng)和釋放,使之定居在人體二級淋巴器官脾臟,淋巴結等.青春期以后胸腺即逐漸萎縮，功能退化。而重癥肌無力患者的胸腺不但不退化，反而產(chǎn)生多種有害的抗體, 尤其是乙酰膽堿受體抗體，直接封閉或破壞人體神經(jīng)-肌肉的突觸上的乙酰膽堿受體，阻止運動神經(jīng)信號傳遞，并隨病期的延長而使這種破壞成為不可逆轉(zhuǎn)，而這種抗體的大部分在胸腺內(nèi)合成；參與破壞乙酰膽堿受體的T淋巴細胞在胸腺內(nèi)致敏。同時，可引起MG的自身免疫反應的始動抗原(即肌樣細胞)也存在于胸腺。所以現(xiàn)今各種治療方法的目標基本是針對抗體、淋巴細胞和胸腺組織。手術切除胸腺可避免神經(jīng)肌肉接頭處的乙酰膽堿受體永久不可逆性損害，是阻斷這種病理過程的唯一有效手段，是治療重癥肌無力的首選方法。 切除胸腺治療重癥肌無力的理論基礎 1、除掉了胸腺生發(fā)中心內(nèi)的抗體生成細胞； 2、除掉了提供抗原刺激的類肌細胞和胸腺瘤細胞； 3、除掉了記憶T細胞和輔助T細胞產(chǎn)生和成熟的基地,這兩種T淋巴細胞在助、誘導B淋巴細胞產(chǎn)生自身抗體中起著重要的作用； 4、切斷了胸腺素的來源,解除了胸腺素對乙酰膽堿合成和釋放的抑制； 5、避免神經(jīng)—肌肉接頭處乙酰膽堿受體大量永久不可逆性損害。2013年03月04日17104
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黃壯士主任醫(yī)師 鄭州大學第二附屬醫(yī)院 胸外科 近日收治一例十分罕見的誤診患者?；颊甙l(fā)病后診治過程雖然簡單，但誤診原因耐人尋味。回顧診治過程，覺得有經(jīng)驗教訓值得同道吸取，記錄如下：患者女性，23歲。河南省西平縣人，三天前因咳嗽發(fā)熱、胸悶入住當?shù)乜h人民醫(yī)院。當時體溫39度，胸片顯示雙肺大片狀陰影。按照“感冒、肺炎”治療。當晚患者呼吸急促、神智一度喪失，攝胸部CT發(fā)現(xiàn)右側(cè)胸腔有巨大液氣平膿腔（10*8*6cm）。懷疑右肺膿腫并炎癥播散造成呼吸衰竭。立即轉(zhuǎn)院到某市中心醫(yī)院ICU，給予氣管插管呼吸機輔助呼吸。病情稍微穩(wěn)定后給予胃管插入鼻飼飲食，攝頭部、胸部CT。胸部CT除發(fā)現(xiàn)遍布雙肺的大片狀陰影外，右側(cè)胸腔靠近中下縱膈肺組織內(nèi)有一大液氣平空腔，但較前明顯縮小。結合患者高熱、插管后氣管內(nèi)抽出大量分泌物等特點，仍診斷為“右側(cè)巨大肺膿腫合并雙側(cè)肺炎播散，呼吸衰竭”，考慮患者病情危重，建議立即轉(zhuǎn)省級醫(yī)院治療。這樣患者在發(fā)病后第2天夜里（氣管插管當天）帶呼吸機急轉(zhuǎn)我院ICU。經(jīng)過我院ICU對患者呼吸道的清理和綜合處置（氣管切開、胃管鼻飼），病人于轉(zhuǎn)院后第二天病情趨于平穩(wěn)。ICU重新拍攝胸部CT，發(fā)現(xiàn)胃管出現(xiàn)在右側(cè)胸內(nèi)的“膿腔”中。請胸外科會診協(xié)助診治。本人會診時查看患者神智清楚，思維靈敏。仔細閱讀胸部CT時發(fā)現(xiàn)：患者右側(cè)胸腔內(nèi)有一較大液氣平的囊腔，與患者自帶（發(fā)病當天拍攝）的CT片比較，除雙肺炎癥明顯減輕外，右側(cè)胸腔內(nèi)的囊腔大小無變化。而此次片子上胃管的影像是從縱膈進入腹腔后又從食管旁折回至右側(cè)胸腔內(nèi)的空腔內(nèi)，由此判斷，患者合并有膈肌裂孔旁疝。右側(cè)胸腔內(nèi)的液氣平囊腔為疝入胸腔的胃！初步認為患者呼吸困難是胸胃壓迫肺所致，建議給予停止鼻飼和胃腸減壓。一天后患者果然可以停止呼吸機輔助呼吸，自主呼吸。再一天后電話申請轉(zhuǎn)胸外科擇期手術。同意。轉(zhuǎn)科第一天查房，見患者坐起，狀態(tài)較前幾天在ICU時換了一個人一樣。年輕，面色紅潤，兩眼有神，但左側(cè)明顯小于右側(cè)。未在意。詢問患者近兩天自我感覺，發(fā)現(xiàn)患者說話時鼻音重，吐字不清。以至于后來不能聽明白其所言內(nèi)容。站在床旁查看胸部CT片子，給年輕醫(yī)師講解膈肌裂孔疝的基本知識。講到臨床癥狀時，突然自己腦子中冒出一個問題：如此年輕且無既往肺病的患者，膈疝胃腔不至于造成呼吸困難！會不會是……？ 立即問病人，患者眼睛是不是先天就是這樣？家屬認真觀看后搖頭，再問患者說話狀態(tài)平常是不是就是現(xiàn)在這樣吐字不清？家屬和患者均說不是。問患者咀嚼和吞咽是否正常，家屬說最近半個月患者吃飯不怎么吃，有時會吃著吃著突然飯從鼻子里冒出來。立即讓護士給患者注射新斯的明1mg： 10分鐘后患者兩眼大小一致，說話聲音洪亮且吐字清楚，15分鐘患者自覺渾身有力，下床活動自如，家屬驚愕：病好了！至此 該患者診斷明確： 1.重癥肌無力（危象型）2 合并先天性食管裂孔旁疝 3重癥肌無力危象至吸入性肺炎、呼吸衰竭。治療方案： 1 控制重癥肌無力，口服溴吡斯的明60mg tid ； 2抗感染 繼續(xù)應用抗生素 3 先天性膈疝暫觀察（以后擇期手術）4 體質(zhì)恢復后行胸腺摘除并前縱隔脂肪清掃。結果： 1周后患者癥狀完全消失，家屬要求出院。隨訪： 患者出院后3周，和丈夫去廣州打工。打工2月后由于居住條件差，勞累和受涼導致肌無力癥狀再次加重，胸悶呼吸困難，幾乎再次出現(xiàn)危象。住當?shù)蒯t(yī)院療效差，急轉(zhuǎn)回河南，收住我院后給予激素沖擊并調(diào)整藥物。癥狀消失。建議其手術切除胸腺，家屬說（******因經(jīng)濟原因）出院。2013年02月23日4913
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趙重波主任醫(yī)師 復旦大學附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 有關I型重癥肌無力（眼肌型）病人行胸腺切除術的作用尚存有爭議。最近有一項研究回顧性分析了1980-2007年間行胸腺切除的47例非胸腺瘤的I型重癥肌無力病人，同時將另外62例拒絕行手術的I型病人設為對照組。評判終點為穩(wěn)定改善（CR）和臨床或藥物性改善。手術組無圍手術期死亡報道， 22例(46%)病人發(fā)現(xiàn)異位胸腺，21例病人有活化的生發(fā)中心，異位胸腺中有12例發(fā)現(xiàn)生發(fā)中心，手術組中有30例 (64%)達到穩(wěn)定改善，非手術組有34例(55%)達到穩(wěn)定改善。達到藥物改善的在手術組中有8例(17%)，非手術組有5例 (9%)。手術組中術后未出現(xiàn)改善者發(fā)現(xiàn)有激活的異位胸腺。研究發(fā)現(xiàn)，手術本身對更好的預后有趨勢效應，但未達到統(tǒng)計學意義(P = .053)。早期手術（發(fā)病后6個月之內(nèi)）是獨特的有利預后因素(P = .045)。研究提示胸腺手術可比單純藥物治療更快達到緩解，尤其當在癥狀出現(xiàn)后6個月內(nèi)手術效果更為明顯。（注：本研究納入樣本數(shù)有限，結果有待擴大樣本進一步檢驗，尤其是需要有前瞻性研究的支持。正如文中所提出的，眼肌型伴胸腺增生本人行胸腺切除術的作用尚存有爭議，本人仍保留慎重態(tài)度，除非為胸腺瘤方建議切除。）Mineo TC, Ambrogi V. Outcomes after thymectomy in class I myasthenia gravis. J Thorac Cardiovasc Surg. 2013 Jan 10.2013年02月16日11477
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楊立信副主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 胸外科 胸腺切除是重癥肌無力（myasthenia gravis,MG）獲得長期緩解的有效治療方法。但手術創(chuàng)傷本身又是誘發(fā)術后肌無力危象的重要原因，發(fā)生率約為6%~25%[1,2]。2003年以來，我們采用以糖皮質(zhì)激素和免疫球蛋白為主的短程免疫針對性緩解治療優(yōu)化全身型MG胸腺切除術的圍術期處理，明顯減少了圍術期并發(fā)癥和術后危象的發(fā)生，提高了胸腺切除治療MG的手術效果。資料和方法1. 一般資料 58例中男性30例，女性28例。年齡22~71歲，平均43.6歲。病程1個月至6年，平均13.6個月。美國重癥肌無力協(xié)會（American Myasthenia Gravis Foundation-AMGF）臨床分型：Ⅱa型11例，Ⅱb型29例，Ⅲa型6例，Ⅲb型5例，Ⅳa型2例，Ⅳb型2例，Ⅴ型3例。合并胸腺瘤28例，胸腺增生14例，正常胸腺組織16例。術前曾有危象發(fā)生史者6例，其中1例于危象期氣管插管下手術。2. 術前準備 全組病例均接受膽堿酯酶抑制劑治療(嗅吡斯的明90mg~480mg/d，分3-5次口服)。Ⅱa型患者及嗅吡斯的明用量<360mg/d，強的松用量<30mg/d且癥狀穩(wěn)定的Ⅱb型~Ⅴ型患者，術前3天給予免疫球蛋白400mg/kg/d 靜脈滴注。嗅吡斯的明用量≥360mg/d或強的松用量≥40mg/d而難以維持穩(wěn)定，癥狀惡化和瀕臨危象的Ⅱb型~Ⅴ型患者給予短程大劑量皮質(zhì)類固醇激素（甲基強的松龍500mg/d，5d后減半，再3d后改為地塞米松磷酸鹽10mg~20mg/d靜脈注射，其間應用抑酸劑）和大劑量免疫球蛋白400mg/kg/d靜脈滴注沖擊治療5d進行誘導緩解治療，待癥狀改善并穩(wěn)定、嗅吡斯的明減量至360mg/d以下，皮質(zhì)類固醇激素減量至地塞米松磷酸鹽<20mg/d三天后再進行胸腺切除術。進食困難的Ⅲb型~Ⅴ型患者予以鼻飼給藥及進食，同時應用祛痰藥物和抗菌素預防呼吸道感染。3. 術中麻醉管理及手術方式采用氣管插管靜脈吸入復合麻醉，麻醉誘導應用芬太尼和短效肌松劑或不用肌松劑。手術方式采用胸骨正中劈開入路或上半胸骨劈開入路或胸腔鏡輔助小切口手術。完整切除包括胸腺瘤或胸腺增生在內(nèi)的全部胸腺組織和前縱隔脂肪組織。避免擠壓胸腺和腫瘤組織，防止損傷雙側(cè)膈神經(jīng)。除非腫瘤侵及胸膜，應注意保護胸膜腔的完整，胸膜破損采用縫合修補，不放置胸腔引流管。4. 術后早期處理術畢帶氣管插管回ICU監(jiān)護，符合拔管條件時及早拔除氣管插管并留置胃管至次日晨。本組除1例因危象期手術而延遲拔管外，其余均于術后24h內(nèi)拔除氣管插管。拔除氣管插管后即予鼻飼嗅吡斯的明（維持術前用量或減半），靜脈注射地塞米松磷酸鹽10mg~20mg，繼續(xù)應用免疫球蛋白200mg~400mg/kg/d 1~3d。次日拔除胃管，恢復進食后改口服嗅吡斯的明和皮質(zhì)類固醇激素。5. 術后維持治療及療效觀察術后早期病情穩(wěn)定后繼續(xù)給予口服吡啶斯的明，劑量為術前的2/3~1/2。皮質(zhì)類固醇激素改為地塞米松口服，6mg-10mg/d，避免應用加重肌無力的藥物。出院后在神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師指導下調(diào)整皮質(zhì)類固醇激素用量，直至停藥或改用其他免疫抑制劑。定期進行嚴密隨訪，并按AMGF療效評價標準進行療效評價。結果全組病人除1例肌無力危象患者經(jīng)免疫針對性緩解治療無效而行氣管插管在危象期手術外，其余病例術前均獲得緩解在病情穩(wěn)定期手術。無手術死亡，術后直接手術并發(fā)癥3例（4.6%），左側(cè)喉返神經(jīng)麻痹聲音嘶啞1例，單側(cè)膈神經(jīng)損傷，隔肌麻痹2例（均為Ⅳ期腫瘤單側(cè)隔神經(jīng)受累）。無肌無力或膽堿能危象發(fā)生，無肺部感染、再次氣管插管及氣管切開病例。術后隨訪1個月~3年，其間無死亡病例。因侵襲性胸腺瘤復發(fā)，胸腔積液而病情加重，發(fā)生肌無力危象1例。完全緩解16例（27.6%），部分緩解（包括輕微癥狀，藥物緩解，完全緩解但時間在6個月以內(nèi)及癥狀改善病例）37例（63.8%），無效5例(8.6%)，總有效率91.4%。討論肌無力危象是MG胸腺切除術后的嚴重并發(fā)癥及死亡最主要原因。術前采用免疫針對性治療使MG得到緩解或進入相對靜止狀態(tài)，避免在病情進展期手術，則有可能降低術后肌無力危象的發(fā)生，提高胸腺切除治療MG的手術效果。血漿置換、靜脈滴注大劑量免疫球蛋白及大劑量皮質(zhì)類固醇激素沖擊治療是誘導MG獲得緩解的主要方法，其誘導緩解率可達50%~80%[3]。皮質(zhì)類固醇激素具有明顯的免疫抑制作用，是治療MG的重要藥物之一，但長時間大劑量應用常常帶來副作用，且有時會引起病情加重。目前多采用短程大劑量甲基強松龍沖擊治療獲得緩解[5]，之后逐漸減量或采用其他免疫抑制劑維持療效。大劑量人血免疫球蛋白靜脈滴注和血漿置換均可誘導MG獲得短期快速緩解，是全身型MG胸腺切除術的重要準備措施。前者通過其獨特性作用中和致病性自身抗體，與自身抗體競爭性結合于靶組織部位從而起到保護性作用等機制可以達到與血漿置換同等的效果[5]。對癥狀惡化和瀕臨危象的MG患者，大劑量免疫球蛋白與短程大劑量皮質(zhì)類固醇激素聯(lián)合應用可以加速肌無力癥狀的緩解，延長緩解持續(xù)時間，減少膽堿酯酶抑制劑和皮質(zhì)類固醇激素的用量及其副作用。同時應用大劑量免疫球蛋白還有利于預防感染。本組病例術前進行免疫針對性誘導緩解治療，效果顯著。除1例肌無力危象患者經(jīng)免疫誘導緩解治療無效而行氣管插管在危象期手術外，其余患者均獲得了不同程度的緩解，在病情穩(wěn)定期手術。免疫針對性治療能夠增加乙酰膽堿受體的合成并修復因免疫攻擊而受損的受體，經(jīng)術前經(jīng)免疫針對性緩解治療的患者術后絕大多數(shù)能夠恢復正常的通氣功能，可以早期拔除氣管插管，避免了因延長呼吸機輔助通氣及預防性氣管切開所帶來的呼吸道并發(fā)癥[6]。我們認為，術前采用短程免疫針對性治療，規(guī)范手術操作，優(yōu)化術中和術后早期處理，可以明顯減少肌無力危象和術后并發(fā)癥的發(fā)生率。2012年06月30日5272
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胡牧副主任醫(yī)師 北京友誼醫(yī)院 胸外科 重癥肌無力(Myasthenia Gravis，MG)是一種常見病，主要表現(xiàn)是眼瞼下垂，四肢無力且晨輕暮重，吞咽困難，構音困難等，與胸腺異常增生關系密切。已知80%以上的重癥肌無力患者表現(xiàn)為胸腺增生或胸腺瘤。目前臨床的檢出率逐漸增多，年輕患者居多。 重癥肌無力胸腺擴大切除術已成為迄今治療重癥肌無力較為有效的方法。胸腺擴大切除能有效緩解及改善重癥肌無力MG癥狀，其療效可達80%～90%。通常有下列情況者則建議行胸腺擴大切除術治療：(1) 重癥肌無力服用藥物治療效果不佳；(2) 重癥肌無力患者無法承受長期服用藥物治療的副作用，特別是激素的副作用；(3) 重癥肌無力合并胸腺增生或胸腺瘤。近年來，國內(nèi)外胸外科領域開展了電視胸腔鏡治療胸腺疾病的微創(chuàng)胸外科技術。為許多青年胸腺瘤和胸腺增生合并肌無力的患者、特別是青年女性患者帶來了福音。在根治性治療的同時，微創(chuàng)的治療手段給青年患者帶來更多的臨床受益。電視胸腔鏡治療胸腺疾病的優(yōu)點：創(chuàng)傷小、出血少、疼痛輕、手術時間短、恢復快、住院時間短、不增加住院費用。只在側(cè)胸壁切開三個1—2cm的小切口，不對胸骨及肋骨造成過多損傷，手術操作簡便，一般1—2小時即可完成。術后疼痛輕微， 一般術后3—4天即可恢復出院。絕大多數(shù)手術可解除重癥肌無力的病因，是重癥肌無力合并胸腺異常增生或胸腺瘤患者的首選治療方法。宣武醫(yī)院胸外科是在我國較早開展此項技術的單位之一。2012年06月03日12415
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蘇雷主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 胸外科 重癥肌無力，英文簡稱MG（myasthenia gravis），是一種引起神經(jīng)-肌肉接頭部位傳導障礙的自身免疫性疾病，發(fā)病率約為0.5～1/105。女性發(fā)病高峰為20～30歲，男性為40～50歲。其典型的臨床表現(xiàn)是：橫紋肌活動后容易疲勞無力，以眼外肌為首發(fā)癥狀者最常見，表現(xiàn)為眼瞼下垂、復視、斜視；其次為延髓肌，表現(xiàn)為咀嚼肌和咽喉肌時出現(xiàn)咀嚼、進食和吞咽困難，飲水嗆咳，構音不清，最嚴重的是呼吸肌肉的無力；上述癥狀呈現(xiàn)“朝輕暮重”、重復活動后加重、休息后減輕的臨床特征。其病因主要是免疫紊亂產(chǎn)生了自身抗體，使神經(jīng)肌肉接頭處乙酰膽堿不能和受體（Ach-R）結合而發(fā)生正常的肌肉收縮功能。而產(chǎn)生抗體的根源就在胸腺及其周圍脂肪組織內(nèi)。在重癥肌無力患者常見胸腺異常中，70%-80%的肌無力患者合并胸腺增生， 15%-20%胸腺瘤。相關研究證明：胸腺是產(chǎn)生致病抗體——乙酰膽堿受體抗體的主要場所，本病的發(fā)生與胸腺有密切的關系,切除胸腺瘤或增生的胸腺就切除了重癥肌無力患者的主要發(fā)病源頭。提到重癥肌無力的外科治療，可以追溯到上一世紀30年代。當時一名19歲的女性重癥肌無力患者在接受了胸腺囊腫切除術后，肌無力癥狀竟然得到了緩解。從此開辟了外科治療重癥肌無力的途徑。經(jīng)胸部正中切口劈開胸骨切除胸腺,優(yōu)點是暴露充分，便于外科醫(yī)生操作。被公認為外科治療重癥肌無力的傳統(tǒng)手術方式.但由于傳統(tǒng)手術方法需要鋸開胸骨，需要用鋼絲縫固，創(chuàng)傷大，疼痛劇烈，恢復期長。而且在前胸遺留20多厘米長難看的縱形疤痕，更使很多患者尤其是年輕女性望而卻步，以致拒絕受手術治療。微創(chuàng)概念以及科技發(fā)展使腔鏡技術得以迅猛發(fā)展。電視輔助胸腔鏡這一微創(chuàng)手術的應用，也給胸腺手術的改進帶來了機會，并得到廣泛應用。我院胸外科較早開展電視胸腔鏡輔助胸腺擴大切除術,依照胸腺病變部位,多采用右胸入路,通過在側(cè)胸壁或腋下3個1．5cm的孔隙，借助高清晰度的電視成像系統(tǒng)手術，使操作更加精確到位，徹底切除胸腺和頸根部至膈肌以上有可能含有異位胸腺的縱隔脂肪組織，完全能夠達到開胸手術切除胸腺擴大切除的要求。手術時間50－120min , 平均90 min , 術中失血50－100 ml。術后住院2－10d，平均6d?？朔藗鹘y(tǒng)正中開胸手術創(chuàng)傷大、恢復期長的不足，對患者心肺功能影響小，術后患者疼痛明顯減輕， 48小時后拔除胸管就可以下地活動，手術后恢復快，住院時間明顯縮短。而且消除患者特別是年輕女性患者懼怕胸部瘢痕所帶來的心理陰影。2012年05月12日4416
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