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時(shí)建銓主任醫(yī)師 南京市第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 這是一個(gè)18歲的全身型的重癥肌無(wú)力，ACHR抗體是個(gè)陽(yáng)性的，呃呃，用的是他克莫斯啊，好像是沒(méi)有用激素，除了眼睛之外呢，其他的恢復(fù)的還可以，請(qǐng)問(wèn)是呃什么原因啊，一般來(lái)講呢，這個(gè)我們說(shuō)如果是ACHR抗體陽(yáng)性呢，我們可能要關(guān)注一下這個(gè)病人有沒(méi)有胸腺瘤啊，如果是沒(méi)有胸腺瘤的話呢，已經(jīng)用了他克莫斯，呃，其他的都還好的話呢，相對(duì)而言呢，眼肌的這個(gè)癥狀呢，它相對(duì)呢是比較難控制的，跟全身的肌肉力量還來(lái)講啊，這個(gè)取決于你眼睛眼肌的癥狀，肌無(wú)力的眼肌肌無(wú)力的癥狀重不重啊，如果不是很重，呃，對(duì)你的生活影響不大，我覺(jué)得就可以不管它了，如果覺(jué)得誒影響還蠻大的，那一樣的可以考慮測(cè)一個(gè)他克莫斯的血壓濃度啊，看看濃度有沒(méi)有達(dá)標(biāo)，如果沒(méi)達(dá)標(biāo)呢，可能他克莫斯或者是無(wú)指膠囊稍微做一些調(diào)整啊。 嗯，還有呢，眼肌的癥狀呢，可以稍微加一點(diǎn)點(diǎn)小劑量的激素啊呃，這個(gè)幫助改善一下眼肌眼肌肌無(wú)力的癥狀，因?yàn)檠奂〖o(wú)力的這個(gè)癥狀呢，它對(duì)于激素呢，相對(duì)而言呢，還是比較敏感的啊。2023年02月28日
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奚劍英副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 好，我們這里有提到對(duì)于超級(jí)難治性重癥肌無(wú)力，使用利妥西單抗自感無(wú)效果，是否有必要嘗試奧法妥木單抗？哎，這位患者也是一個(gè)非常資深的患者，肯定用了各種各樣的免疫抑制劑，那么最后用了利妥昔單抗，甚至想要嘗試奧法妥木。 那么我們還是要回到作用機(jī)制，呃，利妥昔單抗和奧法妥木單抗，它識(shí)別的東西呢，都是CD20的細(xì)胞，所以說(shuō)我們可能評(píng)估的第一件事情就是說(shuō)我的利妥西單抗是不是？ 起到足夠的作用了，它是不是把我循環(huán)內(nèi)的所有的帶有CD20的這些細(xì)胞給刪除掉了？ 還有如果說(shuō)它的刪除效果是完全的，那么我再去使用阿爾法妥木單抗的時(shí)候呢，可能它的作用也是類似的，奧法妥木單抗只是因?yàn)樗R(shí)別CD20的這種結(jié)構(gòu)更加的牢固，另外呢，它殺傷這些鼻細(xì)胞的性能要更加強(qiáng)一點(diǎn)。所以我們會(huì)。 使用阿爾法妥木單抗，另外呢，它是就是說(shuō)是給藥比較方便，可以皮下注射的，但是他們識(shí)別的靶細(xì)胞是一樣的，那我們知道嗯，乙酰膽堿受體陽(yáng)性的重癥肌物理有一部分的這種分泌抗體的細(xì)胞呢，它是。 不表達(dá)CD20的，可能只表達(dá)CD19的，那我這個(gè)時(shí)候再去使用阿爾法統(tǒng)木單抗呢，可能是無(wú)效的，所以還是要具體的分析，具體分析，具體的問(wèn)題，具體來(lái)分2023年02月28日74
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岳耀先主治醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院(青島) 神經(jīng)內(nèi)科 明確診斷之后，我們首先給患者介紹重癥肌無(wú)力的一些“常識(shí)”。它是一項(xiàng)自身免疫性疾病，無(wú)法根治，完全停藥不復(fù)發(fā)的患者約占5-10%，大約80%的患者使用最小劑量藥物，日常生活不受影響，藥物副作用可控。達(dá)到最小臨床表現(xiàn)（minimalmanifestations，MM）或更好是我們的治療目標(biāo)。基于這個(gè)基本判斷，我們先來(lái)看看手里有哪些牌，以排兵布陣。1、“不治療”或僅使用對(duì)癥的溴吡斯的明治療“不治療”的情況常發(fā)生在眼肌型患者、發(fā)病一月內(nèi)，表現(xiàn)為輕微眼瞼下垂，不影響患者生活的情況下；尤其是有自發(fā)好轉(zhuǎn)的患者。因疾病早期有很多患者經(jīng)充分休息，癥狀可自發(fā)恢復(fù)，可推遲免疫治療或僅在需要時(shí)口服溴吡斯的明。這時(shí)要囑咐患者充分休息眼睛，不看手機(jī)和電視，避免感染和勞累。若患者感覺(jué)眼瞼下垂或視物重影明顯影響生活，及時(shí)回門診啟動(dòng)免疫治療。另外，如果查體有眼球活動(dòng)障礙，建議啟動(dòng)免疫治療，因后期可能眼球固定影響治療效果。另外，在患者癥狀出現(xiàn)輕微波動(dòng)時(shí)，我們有時(shí)也會(huì)對(duì)癥使用溴吡斯的明治療，我們形象地將溴吡斯的明比作“拐棍”，這是個(gè)治標(biāo)不治本的藥，但能幫助患者在癥狀波動(dòng)時(shí)度過(guò)難關(guān)。2、自身免疫病需要用“免疫藥”，這些免疫藥包括激素、免疫抑制劑、免疫球蛋白及血漿置換?激素真不是個(gè)“好東西”在經(jīng)典的治療方案中，激素的地位不可替代，大約90%的患者都逃不過(guò)激素的“洗禮”，盡管副作用較多，如肥胖、骨質(zhì)疏松、低鉀、傷胃、高血糖、高血壓等等，但它的優(yōu)點(diǎn)在于起效相對(duì)快，價(jià)格便宜，副作用可控，性價(jià)比高。?免疫抑制劑有時(shí)也是不錯(cuò)的選擇如果說(shuō)激素是“陸軍”，跟體內(nèi)的敵人“肉搏”，免疫抑制劑可以比作“火箭軍”，可以單獨(dú)，也可以協(xié)同作戰(zhàn)，治療疾病。常見(jiàn)的免疫抑制劑包括硫唑嘌呤、甲氨喋呤、環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯、環(huán)孢素、他克莫司這6種，常用于激素療效不明顯或有禁忌，或減量激素易復(fù)發(fā)的患者，缺點(diǎn)是價(jià)格稍高，有潛在肝腎功血常規(guī)損傷，需要患者定期查血。?“好鋼用在刀刃上”——血漿置換和免疫球蛋白常在疾病進(jìn)展快，病情危重的患者身上使用，優(yōu)點(diǎn)是副作用相對(duì)少，缺點(diǎn)是花費(fèi)高，藥效持續(xù)時(shí)間大約2月，需接續(xù)基礎(chǔ)免疫治療，也需注意靜脈血栓，高齡患者潛在心梗、心衰風(fēng)險(xiǎn)。?“空中支援”是胸腺手術(shù)對(duì)胸腺瘤及AChR抗體陽(yáng)性的全身型重癥肌無(wú)力患者，胸腺切除手術(shù)能顯著減少患者復(fù)發(fā)次數(shù)及嚴(yán)重程度。術(shù)后需結(jié)合病理類型，決定是否需放療或化療。在經(jīng)驗(yàn)豐富的中心，胸外科、麻醉科、神經(jīng)內(nèi)科、腫瘤科、ICU的多學(xué)科支持，使術(shù)后危象風(fēng)險(xiǎn)大大下降，圍手術(shù)期死亡率接近0。要是以上四道防線的效果不盡如人意，我們還有單克隆抗體如利妥昔單抗這個(gè)“殺手锏”。另外還有很多正在臨床試驗(yàn)階段的新藥，包括我院目前承擔(dān)的FcRn單克隆抗體III期臨床試驗(yàn)，以及即將開(kāi)展的多項(xiàng)全球多中心單克隆抗體臨床試驗(yàn)，給難治性重癥肌無(wú)力患者帶來(lái)新的選擇。最后，用系統(tǒng)動(dòng)力圖的形式概括上面的介紹。一家之言，難免掛一漏萬(wàn)，也歡迎老師們批評(píng)指正。MM：minimalmanifestations，最小臨床表現(xiàn)。患者不會(huì)因MG癥狀導(dǎo)致功能受限但檢查時(shí)可發(fā)現(xiàn)一些無(wú)力。達(dá)到MM狀態(tài)或更好，是我們的治療目標(biāo)，也是治療的起點(diǎn)和終點(diǎn)。EFT：earlyfast-actingtreatment，早期快速起效療法。最早由日本學(xué)者提出，指在治療早期用血漿置換或免疫球蛋白，有時(shí)連用大劑量激素沖擊治療，以快速達(dá)到并維持MM或更好的狀態(tài)，同時(shí)避免長(zhǎng)期大量激素使用。2023年02月14日87
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于磊主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 胸外科 2022年是形勢(shì)嚴(yán)峻的一年。全國(guó)各地都面臨了緊張的疫情防控形勢(shì)。我們北京同仁醫(yī)院胸外科通過(guò)努力，在胸腺疾病手術(shù)治療方面，克服了各種困難，為越來(lái)越多的胸腺腫瘤和重癥肌無(wú)力患者解除了病痛。全年完成胸腺疾病手術(shù)500余例，其中高難度胸腺瘤手術(shù)近130多例，胸腺瘤切除后完成上腔靜脈置換達(dá)到23例（圖1）。在年末與同行專家交流時(shí)，多數(shù)專家都為我們感到驕傲。我們都知道，無(wú)論是侵襲非常重的胸腺瘤，還是惡性度比較高的胸腺癌，如果能通過(guò)手術(shù)完整切除，輔以術(shù)后放療，遠(yuǎn)期療效非常好，5年生存率能達(dá)到85%以上，10年生存率也能達(dá)到75%以上。但如果不切除胸腺腫瘤，患者不僅面對(duì)胸腺腫瘤局部侵襲或胸腔、心包內(nèi)轉(zhuǎn)移引起的痛苦，還要面對(duì)有可能出現(xiàn)的自身免疫性疾病，如重癥肌無(wú)力、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、再生障礙性貧血等。一旦出現(xiàn)了自身免疫性疾病，往往比惡性腫瘤本身對(duì)患者損害更大；但在與其他專家交流中，我也感覺(jué)到了一些不同方面的問(wèn)題。首先，有大型三甲醫(yī)院專家講述自己對(duì)巨大侵襲胸腺腫瘤的治療，往往建議患者先放化療，胸腺腫瘤縮小后再手術(shù)。確實(shí)，有一小部分胸腺腫瘤放療后可縮小，但在放療后局部結(jié)構(gòu)改變，使再手術(shù)完整切除機(jī)會(huì)反倒減少，并缺少了手術(shù)后進(jìn)一步放療根治的手段。加之，放療可促進(jìn)一部分侵襲縱隔胸膜的胸腺腫瘤胸膜腔內(nèi)轉(zhuǎn)移和刺激胸腺腫瘤導(dǎo)致自身免疫性疾病，使患者失去治愈的機(jī)會(huì)，增加患者痛苦。胸腺腫瘤化療的有效率更低，這在我們以往的研究中已得到證明，我們的該項(xiàng)研究成果已于2020年發(fā)表在.ThoracCancer雜志上。我們?cè)陂T診經(jīng)常遇到患者因化療導(dǎo)致身體營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)嚴(yán)重受損，影響后續(xù)手術(shù)的情況。實(shí)際上，主張對(duì)巨大侵襲胸腺腫瘤先放化療的醫(yī)生，要么遇到的此類患者少，缺乏相關(guān)經(jīng)驗(yàn)，要么是沒(méi)有足夠手術(shù)能力，礙于面子，使患者失去了真正治愈機(jī)會(huì)。在2022年有37例巨大侵襲胸腺腫瘤患者在其他大型三甲醫(yī)院放化療后因腫瘤生長(zhǎng)或引起自身免疫性疾病，聽(tīng)病友或醫(yī)生勸說(shuō)，來(lái)北京同仁醫(yī)院胸外科手術(shù)治療。其中，有2名患者給我留下了非常深刻印象。一名來(lái)自于新疆，在當(dāng)?shù)胤暖熡仪翱v隔胸腺腫瘤后出現(xiàn)了嚴(yán)重的重癥肌無(wú)力，一直呼吸機(jī)輔助呼吸，同時(shí)，出現(xiàn)了左側(cè)心包內(nèi)轉(zhuǎn)移。另一名來(lái)自浙江，前縱隔胸腺腫瘤放化療后腫瘤不僅繼續(xù)增大，而且出現(xiàn)了再生障礙性貧血，2天要輸一次懸浮紅細(xì)胞和血小板。通過(guò)我們的積極手術(shù)綜合治療，患者均明顯好轉(zhuǎn)，但要想達(dá)到完全緩解，還要經(jīng)歷很長(zhǎng)一段時(shí)間的藥物調(diào)整。而還有一名來(lái)自新疆的右前縱隔胸腺腫瘤患者，在北京某大型三甲醫(yī)院放療+化療1年余，出現(xiàn)了自身免疫性腸炎，肝、骨的多發(fā)轉(zhuǎn)移，也很遺憾的失去了手術(shù)治愈機(jī)會(huì)。北京一家大型三甲醫(yī)院主任在年末聽(tīng)完我們關(guān)于北京同仁醫(yī)院胸外科2022年胸腺腫瘤手術(shù)治療情況分析講解后問(wèn)我，包括胸腺腫瘤在內(nèi)的胸腺疾病是少見(jiàn)疾病，為什么北京同仁醫(yī)院胸外科在治療胸腺疾病手術(shù)上位居全國(guó)最多，且這么大的手術(shù)量，北京同仁醫(yī)院胸外科給社會(huì)做出了什么貢獻(xiàn)？我在最初聽(tīng)到這個(gè)提問(wèn)時(shí)很驚訝，感覺(jué)這位主任在無(wú)中生有，借扣大帽子的方式抹殺我們的工作成績(jī)。但仔細(xì)想一下，我反倒是感覺(jué)很欣慰。首先，這位主任代表了一些對(duì)我們工作成績(jī)不理解的人的觀點(diǎn)。絕大多數(shù)胸外科專家每年看不到2個(gè)胸腺疾病患者，對(duì)重癥肌無(wú)力和胸腺腫瘤不知如何正確手術(shù)治療。在他們看來(lái)，只有腫瘤醫(yī)院、協(xié)和醫(yī)院、301醫(yī)院有可能每年能有幾十例此類手術(shù)。但實(shí)際上，由于北京同仁醫(yī)院胸外科通過(guò)幾代醫(yī)生們的努力和與國(guó)際同行的深入交流，自2002年初，在國(guó)內(nèi)最早開(kāi)展了重癥肌無(wú)力和胸腺腫瘤的胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)治療。尤其近10年，對(duì)高難度侵襲胸腺腫瘤的手術(shù)治療也取得了巨大成功，其中一個(gè)代表就是最早開(kāi)展了Y型上腔靜脈置換。對(duì)于其他專家問(wèn)道的“北京同仁醫(yī)院胸外科給社會(huì)做出了什么貢獻(xiàn)？”，我們治療好的巨大侵襲胸腺腫瘤和重癥肌無(wú)力患者，不僅延長(zhǎng)了他們的生命，而且顯著提高了他們的生存質(zhì)量，這就是我們最好的回答。這也是我們實(shí)實(shí)在在的臨床工作，求真務(wù)實(shí)的態(tài)度，為廣大胸腺腫瘤和重癥肌無(wú)力患者解除痛苦的最好展現(xiàn)。真正做到了救死扶傷的醫(yī)者風(fēng)范。更何況，通過(guò)我們的努力，我們近些年在重癥肌無(wú)力和胸腺腫瘤臨床基礎(chǔ)研究方面的工作，也為國(guó)際上胸腺腫瘤的臨床基礎(chǔ)研究做出了一定貢獻(xiàn)。我們?cè)诙嗥獓?guó)際知名期刊和中華期刊上闡明我們的觀點(diǎn)?！靶叵倭龌旧喜粫?huì)出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，以及胸腺癌一般不會(huì)合并重癥肌無(wú)力”，這些觀點(diǎn)說(shuō)起來(lái)大家并不感覺(jué)如何深?yuàn)W，但需要我們大量臨床數(shù)據(jù)積累，通過(guò)我們辛苦的臨床研究，才能總結(jié)出來(lái)。尤其是胸腺腫瘤胸膜腔內(nèi)轉(zhuǎn)移，手術(shù)切除+熱灌注治療，顯著提高患者療效，并不是簡(jiǎn)單的將化療藥通過(guò)引流管注入胸腔那么簡(jiǎn)單。整個(gè)治療程序的演變，花費(fèi)了我們北京同仁醫(yī)院胸外科兩代醫(yī)生的臨床實(shí)踐和刻苦研究。最后我想說(shuō)的是，在胸腺腫瘤手術(shù)治療方式的選擇方面，要以根治切除，降低復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移為主要依據(jù)。由于目前胸腔鏡、機(jī)器人等微創(chuàng)手術(shù)方式的出現(xiàn)，仿佛只有機(jī)器人微創(chuàng)手術(shù)才是最佳手術(shù)方案。實(shí)際上，根據(jù)腫瘤位置、大小和侵襲情況選擇手術(shù)方式才是合理的，手術(shù)醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)和能力才是給患者帶來(lái)好的遠(yuǎn)期療效的可靠保證。在2022年，我們?yōu)?0多例來(lái)自全國(guó)各地的胸腺腫瘤手術(shù)后半年-1年復(fù)發(fā)的患者進(jìn)行了二次手術(shù)。這些病例復(fù)發(fā)的主要原因是手術(shù)方式選擇失誤和手術(shù)切除胸腺腫瘤后未進(jìn)行胸膜腔探查所致。簡(jiǎn)單的概括就是缺乏相關(guān)手術(shù)治療經(jīng)驗(yàn)。通過(guò)二次手術(shù)進(jìn)行治療的遠(yuǎn)期療效是遠(yuǎn)不如第一次手術(shù)準(zhǔn)確完整的切除加術(shù)后放療的。有一例來(lái)自外地的胸腺瘤患者，由于手術(shù)醫(yī)生用劍突下胸腔鏡切口，導(dǎo)致術(shù)后腹腔內(nèi)肝周圍的廣范轉(zhuǎn)移，也失去了二次手術(shù)治療機(jī)會(huì)（圖2）。還有兩例經(jīng)劍突下胸腔鏡切口導(dǎo)致術(shù)后雙側(cè)胸腔胸腺瘤轉(zhuǎn)移患者，一位來(lái)自上海，一位來(lái)自山西，盡管經(jīng)我們胸腔鏡二次手術(shù)治療也能清除雙側(cè)胸腔轉(zhuǎn)移灶，但遠(yuǎn)期療效恐怕要受到很大影響。這也是為什么我們提出胸腺腫瘤“生理性微創(chuàng)”手術(shù)的理念?？偨Y(jié)我們胸腺腫瘤和重癥肌無(wú)力的經(jīng)驗(yàn)，對(duì)未來(lái)我們更好服務(wù)于廣大患者是非常必要的。在2022年我們有4例巨大侵襲性胸腺腫瘤未能完整切除，2名巨大侵襲性胸腺腫瘤患者上腔靜脈置換術(shù)后因腦血栓和心梗而導(dǎo)致術(shù)后死亡。隨著時(shí)間的推移，我們?cè)谑中g(shù)治療胸腺腫瘤和重癥肌無(wú)力上的經(jīng)驗(yàn)將會(huì)越來(lái)越豐富。同時(shí)我們也要依靠通過(guò)手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的總結(jié)，今后盡可能避免或減少未能切除巨大胸腺腫瘤的情況和術(shù)后嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生，提高手術(shù)療效，改善患者生活質(zhì)量。2023年01月08日1742
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呂志國(guó)副主任醫(yī)師 長(zhǎng)春中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 腦病中心 雙人肌無(wú)力的患者，如果罹患了這個(gè)新冠病毒的感染啊，應(yīng)該怎么辦呢？啊，現(xiàn)在是目前一個(gè)熱點(diǎn)的話題啊，有很多這個(gè)患友問(wèn)我這個(gè)問(wèn)題怎么去處理，首先呢，我們對(duì)于呃感染呃新冠病毒啊，首先不要去過(guò)度的驚慌啊，因?yàn)檫肋^(guò)度的驚慌只能會(huì)導(dǎo)致我們的免疫系統(tǒng)啊更加薄弱啊，可能啊病情會(huì)加重，那么第二點(diǎn)呢，就是我們可以啊在發(fā)熱啊或身體啊，因?yàn)榘“l(fā)熱之后出現(xiàn)這種疼痛，應(yīng)用這個(gè)解熱鎮(zhèn)痛藥是可以緩解癥狀的啊，但我建議聯(lián)合多種的這種解熱鎮(zhèn)痛藥啊，一定按照我們啊國(guó)家的這種防治指南的這種量清用啊。另外一點(diǎn)啊，患有更。 大家關(guān)注的就是這個(gè)，我應(yīng)用了這個(gè)免疫抑制藥物怎么辦啊，那目前呢，我們可以將啊免疫抑制藥物在你呃感染新冠的一周啊，或者兩周之內(nèi)可以減量啊，或者呢，根據(jù)你的病情咨詢一下啊，您的這個(gè)啊主治醫(yī)師啊，這樣的話啊，更能啊有效的把握您的病情啊，另外呢，如果是在減量這個(gè)呃免疫制藥物的過(guò)程中，你出現(xiàn)了癥狀的這種反復(fù)，我們可以建議用溴比斯利明啊去對(duì)癥改善你的臨床癥狀啊。2023年01月02日69
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江其龍副主任醫(yī)師 廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 肌病科 中藥和西藥哪個(gè)見(jiàn)效快？ 呃，這個(gè)東西要看你是哪種類型的，比如說(shuō)我們現(xiàn)在有一些兒童型的，我們就純中藥治療，那么它最后也能好，那么如果有一些加重起的比較全全身型的成年比較嚴(yán)重的，那么可能是需要比如快速的見(jiàn)效的，現(xiàn)在重癥肌理的一些治療的一個(gè)方法，一個(gè)就是血漿置換，一個(gè)就是丙種球蛋白，那么如果需要這些器官功能支持的話，那么就需要這個(gè)，比如說(shuō)比較嚴(yán)重的那種，需要留置胃管啊，需要這個(gè)，呃。 呼氣，支持治療。 最慢。2022年12月02日47
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重癥肌無(wú)力相關(guān)科普號(hào)
徐敏醫(yī)生的科普號(hào)
徐敏 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
2671粉絲15.4萬(wàn)閱讀
管宇宙醫(yī)生的科普號(hào)
管宇宙 主任醫(yī)師
中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院
神經(jīng)科
1706粉絲1485閱讀
丁建勇醫(yī)生的科普號(hào)
丁建勇 主任醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院
胸外科
7905粉絲29.5萬(wàn)閱讀