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包祖曉副主任醫(yī)師 臺州醫(yī)院 醫(yī)學心理科 精神藥物可能通過以下方式影響重癥肌無力癥狀：（1）苯二氮卓類藥物：勞拉西泮和地西泮注射液可能加重癥肌無力癥狀。（2）抗膽堿能藥物：盡管抗膽堿能藥物表現(xiàn)出高度選擇性的毒蕈堿受體阻斷，但它們?nèi)钥稍趯焿A受體造成影響，引起具有臨床意義的乙酰膽堿阻斷效應(yīng)。因此，使用抗膽堿能藥物可能會加重原本的肌無力癥狀。（3）抗精神病藥：應(yīng)注意一些抗精神病藥物具有抗膽堿能作用，如奧氮平、喹硫平、氯氮平等。（4）長效抗精神病藥物的使用需要更多的經(jīng)驗。已有報道一例精神分裂癥患者使用長效利培酮針劑出現(xiàn)肌無力癥狀加重的報道。（5）藥物相互作用：肝酶的強效抑制劑，如細胞色素P450、CYP2D6或CYP3A4酶的抑制劑，均可影響抗精神病藥的代謝。（6）精神分裂癥患者早期的肌無力癥狀常難以識別。因為肌無力可能被誤認為是服用抗精神病藥物或苯二氮卓類藥物的副作用。我將精神科常用藥物做了一個表格，逐一查閱了他們的說明書中有關(guān)重癥肌無力的內(nèi)容，做以總結(jié)。如附表所示。2022年11月04日
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管宇宙主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)科 重癥肌無力能不能徹底治愈，如何藥物治療的人可能就問啊，這個病能不能徹底治愈啊，就是說啊，我們也希望把它治愈了，我們就不犯病了，我們像正常人一樣，那我們這里呢，先說說就是治愈的理解是什么啊，那么我們一般的認為啊，我們包括我們自己認為治愈的這個理解呢，就是吃一段時間藥啊，然后呢，比如說我吃三個月五個月的藥，然后終身就不復(fù)發(fā)了，那這種可能是我們大家理解的治愈，對吧，包括我們自己醫(yī)生也是這么說的，但是如果從這個概率說的話，可能治愈率只有10%-20%啊，比如說很多病啊，我們舉個例子，比如說高血壓，糖尿病，那你說這段時間吃藥以后，你是不是可以一輩子不吃藥了呢？其實是不可能的，對吧，因為你的這個體質(zhì)決定了你有可能高血壓或者糖尿病還是會復(fù)發(fā)，所以呢，從這個角度來說呢，我們大部分。 病人實際上在一個療程以后啊，將來一輩子，我們并不能保證說你就不復(fù)發(fā)了啊，但是呢，我們?nèi)绻谝淮沃委煼浅氐装?，維持了三到五年都沒有再復(fù)發(fā)的話，將來復(fù)發(fā)的幾率就很低啊，只有20%左右啊，所以呢，而且年齡越大，大家還更可以放心，他復(fù)發(fā)的概率呢，就越低啊，所以呢，一般來說，我們的病人一般吃藥四到八周啊，也就是一到兩個月以后就2022年10月26日1474
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武志祥副主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒外科 什么是兒童重癥肌無力？重癥肌無力(MG)是一種導致身體周圍肌肉無力的疾病。通常由于體內(nèi)產(chǎn)生的特異性抗體破壞了神經(jīng)肌肉連接，進而影響神經(jīng)肌肉的電生理的傳遞。MG影響身體的隨意肌，主要影響眼睛、嘴巴、喉嚨、手臂和腿。MG成人最為常見，但有時也可能發(fā)生在兒童身上。兒童重癥肌無力有哪些癥狀？兒童MG根據(jù)其病因可以分為三種類型，其癥狀也略有不同：一過性新生兒MG它可能發(fā)生在患有MG的母親所生的嬰兒身上。當來自MG的抗體交叉到在母親子宮中生長的嬰兒身上時，就會發(fā)生這種情況。一過性新生兒MG通常只持續(xù)很短的時間。這些癥狀在出生后數(shù)周或數(shù)月消失，因為抗體會自然被替換。嬰兒在以后的生活中患MG的風險不大。臨床上患兒表現(xiàn)很虛弱，吸吮能力差?？赡苡泻粑鼏栴}，在某些情況下，嬰兒的呼吸肌非常虛弱，以至于嬰兒無法自己呼吸，需要機械呼吸機（呼吸機）的幫助。隨著母親的抗體隨著時間的推移而消失，癥狀就會減輕甚至消失。?少年型MG這是一種自身免疫性疾病，女孩較男孩多見。這是一種終生的疾病，但可出現(xiàn)緩解期。通常胸腺全切可達到治愈。這類患兒癥狀可能會在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)緩慢開始。孩子很少活動后可能會變得非常疲倦。他或她可能開始出現(xiàn)咀嚼和吞咽困難。眼瞼下垂可能非常嚴重，以至于孩子看不到或可能有復(fù)視。癥狀往往在早上較輕，在當天晚些時候或運動后更嚴重。?先天性MG這是一種非常罕見的MG形式。它不是一種自身免疫性疾病。它是一種常染色體隱性遺傳病。這意味著男孩和女孩都受到同樣的影響。大約有12種罕見的遺傳疾病可能導致先天性MG。先天性MG的癥狀通常從出生時開始，并且是終生的。某些形式可以使用與成人相同的藥物進行治療。這類患兒臨床癥狀通常在出生時出現(xiàn)，也可以一歲后出現(xiàn)。它們包括手臂和腿部的整體虛弱。嬰兒可能在爬行、坐姿和行走等運動技能方面出現(xiàn)延遲。他們可能有進食或呼吸困難。他們可能眼瞼較弱，頭部控制不佳。?哪些兒童有患重癥肌無力的風險？如果孩子的母親患有MG，或父母有某些基因改變，則孩子患重癥肌無力的風險更大。如何診斷兒童重癥肌無力？醫(yī)療保健提供者會詢問您孩子的癥狀和健康史。他或她也可能會詢問您家人的健康史。他或她會給您的孩子體檢。您的孩子也可能需要進行測試，例如：肌電圖/神經(jīng)傳導研究(EMG/NCS)：這是一項測量肌肉或一組肌肉的電活動的測試。這是診斷MG的主要方法。EMG/NCS可以檢測異常的肌肉電活動。在某些情況下，可以進行單纖維EMG測試。這是一個更敏感的測試。在許多醫(yī)療中心可能不會這樣做。拉伸試驗：您的孩子可能會服用一種稱為抗膽堿酯酶抑制劑的藥物，例如新斯的明或吡啶斯的明。它可以通過口服或注射給藥。在某些情況下，藥物是在EMG測試期間給予的。血抗體檢測：明確某些類型的特異抗體?；驒z測：?這些測試尋找傾向于在家庭中進行的條件。小兒重癥肌無力如何治療？治療將取決于您孩子的癥狀、年齡和一般健康狀況。它還取決于病情的嚴重程度和MG的類型。???短暫性新生兒MG在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)自行消失。青少年或先天性MG無法治愈，但癥狀可能得到控制，相關(guān)癥狀可能伴隨終身。因此患兒可能需要：呼吸支持:MG累及到呼吸相關(guān)肌肉，因此患兒可能需要機械呼吸機（呼吸機）來呼吸。營養(yǎng)支持:MG累及到咀嚼及吞咽相關(guān)肌肉，因此患兒可能需要管飼或其他護理。治療還可能包括：藥物：包括膽堿酯酶抑制劑、類固醇和免疫抑制劑。胸腺切除術(shù)：胸腺在自身免疫性MG中的作用尚不完全清楚。胸腺切除術(shù)可能會或可能不會改善兒童的癥狀或治愈MG，但總體MG患兒胸腺切除術(shù)的益處不如成人MG得到證實。抗體測試的結(jié)果可以幫助您孩子的醫(yī)療保健提供者評估胸腺切除術(shù)是否有幫助。?大劑量靜脈注射免疫球蛋白：這是一個將捐獻的血液中的大量正?？贵w添加到兒童血液中的程序。血漿置換術(shù)：這是從血液中去除異常抗體并用捐獻血液中的正?？贵w代替它們的程序。?2022年10月20日539
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趙重波主任醫(yī)師 復(fù)旦大學附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 重癥肌無力是一個可治的，慢性自身免疫病，但目前不能治愈。有的患者會說，我在小時候得過重癥肌無力，后來多年沒有犯了，這個算治愈嗎？其實這種情況還是有復(fù)發(fā)的可能的，嚴格意義來講不叫治愈，叫完全緩解。所以重癥肌無力的治療不講治愈，治療目標是控制、緩解，重癥肌無力治療的目標不是完全治好，而是所謂“雙達標”，有兩個治療目標。第一個目標就是讓病人的生活狀態(tài)能夠接近正常，不影響工作和生活；第二個目標就是服用激素的劑量每天要＜5毫克。為什么每天服用激素劑量要＜5毫克，不是10毫克呢？因為10毫克（相當于兩片強的松）對人體的副作用會比較明顯，但是服用7.5毫克水平以下的激素，副作用小到可以忽略不計。重癥肌無力目前治療藥物非常多，傳統(tǒng)治療藥物可以分為兩大類，一類是對癥治療的藥物，另一類是免疫治療藥物。對癥治療藥物中，用的最多的就是溴吡斯的明，病友親切稱之為小明，它是一個改善癥狀的藥，就像退熱藥一樣治標不治本，吃一片退熱藥，發(fā)燒可能就好了，藥效過了以后，體溫又上來了，溴吡斯的明也是，藥物起效的時候癥狀會減輕或消失，藥效過了癥狀又會出現(xiàn)。第二類藥是免疫治療藥物，最常用的糖皮質(zhì)激素，包括大家稱為“小強”的強的松，除了激素之外，還包括其他免疫抑制劑，像他克莫司、硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯、環(huán)孢素、甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺等等。這些免疫抑制劑中，只要經(jīng)濟條件還是算可以，能夠耐受副作用，一般會選用他克莫司，因為他克莫司的使用歷史比較久，長達20年以上，使用經(jīng)驗豐富，對它的療效和副作用管理都比較有經(jīng)驗。在真實世界的研究當中，他克莫司對于全身性的重癥肌無力，也是有比較好的療效和安全性。重癥肌無力的治療最近幾年出現(xiàn)了一些新興的治療藥物，這是一類生物靶向藥物。比如說使用比較多的針對B細胞的利妥昔單抗，又叫美羅華，對于難治性的重癥肌無力和MuSK抗體介導的重癥肌用力，有很好的療效；針對免疫球蛋白的抗體叫做FcRn拮抗劑的efgartigimod，已經(jīng)海南博鰲先行試點使用；我們醫(yī)院在做臨床試驗的和鉑醫(yī)藥公司的新藥FcRn拮抗劑，叫做巴托利單抗；補體C5的單克隆體依庫珠單抗；國內(nèi)開展臨床研究的針對白介素6受體的單克隆抗體——薩特利珠單抗，還有BTK抑制劑，都在做上市前的臨床實驗，這些都是治療重癥肌無力的新興藥物。如果這些藥物的三期臨床試驗?zāi)軌蝌炞C它們的安全性和有效性，未來重癥肌無力的治療在藥物選擇方面會有更多選擇。重癥肌無力的治療還有一個很重要的治療方法是胸腺切除，主要是針對有胸腺瘤的患者，以及乙酰膽堿受體抗體陽性的全身型、一般的治療藥物療效不佳的情況。發(fā)病年齡在5年之內(nèi)的這類病人的話可以考慮胸腺切除，即使沒有胸腺瘤，也可以考慮胸腺切除，可能會獲得一個長期的好處。另外來說，當病友就是病情突然出現(xiàn)明顯加重，嚴重影響生活質(zhì)量，甚至出現(xiàn)呼吸困難，還可以選擇血漿置換，人體免疫球蛋白和免疫吸附，這些治療方法快速清除掉致病性的抗體和細胞因子，達到快速穩(wěn)定癥狀。適合自己的就是最好的，沒有絕對的最好。每個患者的病情不同，對治療藥物的療效和不良反應(yīng)也不同，存在很大的個體差異，所以不存在對任何人都是最好的治療藥物。另外也要考慮經(jīng)濟因素，不同患者的經(jīng)濟條件不同，對于經(jīng)濟困難的患者來說用得起的療效好的才是最好的。總的來說，經(jīng)驗來看絕大多數(shù)患者使用激素都能獲得比較好的一個改善，總體有效率超過80%，但是有的患者長期使用了以后會有副作用，可能要換用其他的藥。還有15~20%的病人是難治性的重癥肌無力，除了服用激素還需要聯(lián)合其他的免疫抑制劑治療。所以臨床醫(yī)生需要綜合考慮患者病情、病史、經(jīng)濟狀況、年齡、整體健康狀況等等因素，做出適合患者的個體化用藥選擇。2022年10月19日2771
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趙重波主任醫(yī)師 復(fù)旦大學附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 重癥肌無力患者激素用多久可以減停，如何減停，自己停藥會怎么樣??？這種就很難回答，因為我們說了個體差異非常大，一般而言的話就是用了激素之外，因為現(xiàn)在我們激素量用的不大，一般每天就是六顆，六顆吃一個半月到兩個月，效果如果不明顯，我們就加其他免制劑。 一旦病人的病情穩(wěn)定，我們就開始逐漸的減激素，這個激素呢，減的很慢啊，一般我們會六片吃一個月，一個半月，兩個月了以后呢，啊，改成如果沒有糖尿病，改成一天六顆，一天四顆，每個月呢，減去隔天的兩顆，就是六顆兩顆，然后呢，過一個月隔天六顆，再過一個月隔天五顆，啊，將媽媽給它減下來，減到隔天半粒的時候呢，可能會維持比較長，可能一年啊，如果病情還是非常穩(wěn)定的，后面可以考慮停藥，所以說這個激素的使用來講啊，還是一個比較漫長的一個過程啊，需要大家有耐心，那么有的病人用了三四個月，我覺得非常好，但是我都跟正常一模一樣的，把藥全部停掉，那么你停藥了以后有什么危害呢？就是復(fù)發(fā)的危害，就是病情可能會反復(fù)，那么而且有一個很有意思的現(xiàn)象，一旦病情再反復(fù)了以后，他的治療。 難度就會加大，你再按照原來的治療方法用上去，病人可能反應(yīng)就不是很好，這個呢，也是值得研究的一個2022年10月19日1157
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趙重波主任醫(yī)師 復(fù)旦大學附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 重癥肌無力患者可以不用激素嗎？什么情況需要用激素？部分有少數(shù)患者可以不用，我指的是這種單純眼肌型的病人啊，單純眼睛的病人，如果他是剛剛診斷的時候。 使用溴比斯里面就能控制非常好，能夠不影響日常生活，可以不用啊，可以單用溴比斯里面先看，然后用一段時間，如果說病情沒沒能進一步改善，或者出現(xiàn)了新的癥狀，在這個時候再考用考慮家用激素啊，這是一類我們叫眼肌型的病人，因為呃，大概會有15%-20%的眼肌型的病人，只用小明后面他自己會好的啊，達到一個自限性的一個緩解。 啊，我沒有碰到這樣的病人啊，最短的我有個同學他爸爸重癥基里發(fā)病，只發(fā)了兩天啊，吃了兩天溴比斯林就完全好了啊，后來就一直在沒有發(fā)過，直到后來過世啊，所以說我們講的這個就是所謂的啊，病人的個體差異，那你說對于這樣的病人，小明就是最好的啊，你不需要用激素，這是第一種情況，第二種情況呢。 就是這個患者，他對其實有特別的顧慮啊，比如說年年輕啊，這個這個。 呃，這個不愿意長胖的女性，她說我這個用了激素怕會變胖，影響我的這個外形，我不想用激素，那在這種情況下的話，全身性的患者呢，可以考慮選用其他的免疫制劑，包括這個塔克莫斯啊，馬奇麥2022年10月19日634
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肖飛主任醫(yī)師 重醫(yī)大附一院 神經(jīng)內(nèi)科 哪些重癥肌無力患者適合做胸腺切除術(shù)？哪些患者適合做這個，呃，胸腺切除術(shù)，首先第一個，如果咱們CT或者磁共疹做出來，其實是有胸腺瘤的，那么這類患者，你不管你是眼睛型的還是全身型的啊，那么這個時候呢，不管是兒童還是成人啊，這個時候只要沒有明顯的手術(shù)心肌癥，那么這個時候呢，呃，就需要啊，就需要做胸性切除術(shù)。 啊，甚至有少量的患者，他可能還是那種胸腺瘤，惡性程度比較高，成為胸腺癌，那么這個時候的話，除了做手術(shù)之外，因為手術(shù)可能也沒有辦法完全切除，因為它如果那些有些那個胸腺組織扒在咱們的那個，呃，心臟大血管啊，或者心包上面，有些時候沒有辦法完全切除的時候，那么這個時候呢，可能還要后面還要輔助一些胸部的一些放療，放射性治療。 好，那么對于胸腺增生啊，對于胸腺增生來講的話，呃，是否需要做胸腺切除術(shù)，那么這個問題呢，呃，目前到目前為止啊，還沒有一個統(tǒng)一的結(jié)論來明確啊，對于不是胸腺瘤的啊，只是胸腺增生的啊，或者是胸腺沒有增生的這些患者是否需要做胸腺切除術(shù)，在不同的醫(yī)院，不同的中心，那么可能有不同的醫(yī)生的話，呃，可能根據(jù)自身的經(jīng)驗，他有不同的選擇，就說，呃，目前國內(nèi)外的話，對于這個，呃，非胸腺瘤，2022年10月18日181
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重癥肌無力相關(guān)科普號
謝峰醫(yī)生的科普號
謝峰 主任醫(yī)師
上海交通大學醫(yī)學院附屬第九人民醫(yī)院
整復(fù)外科
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張兆旭 副主任醫(yī)師
北京大學人民醫(yī)院
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許雅芳 副主任護師
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