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谷志濤副主任醫(yī)師 上海市胸科醫(yī)院 胸外科 那么我們看一下，先從輕的開始看，對(duì)于眼睛形的這一塊的患者，我們先了解一下他的自然的病程，這樣就可以了解為什么有的人推薦做手術(shù)，有的人不推薦做手術(shù)。 從自然品質(zhì)上講，如果我們不加任何的干預(yù)。 出現(xiàn)眼肌型的重癥肌無力患者，大約有10%-20%是可以獲得臨床的治愈的，也就是說他可以自己好。 和任何治療沒有關(guān)系。 那么有50%的眼肌型的患者朋友們呢，在六個(gè)月之內(nèi)。 轉(zhuǎn)變成一個(gè)全身型的。 這個(gè)精力的情況就是不加任何治療，那么在80%的一個(gè)眼肌型的患者朋友，在兩年內(nèi)。 會(huì)轉(zhuǎn)變成一個(gè)全身型。 那么這是它的一個(gè)自然的病程，但是呢，眼肌型的。 呃，類型的話呢，對(duì)于藥物治療的效果呢，還是非常好的，首選的話呢，就是控制。 癥狀的一個(gè)藥物，膽堿酯酶抑制劑，也就是溴比斯地明。 把小明吃上去，眼睛就抬起來了，復(fù)試呢，就改善了，這個(gè)是立竿見影的，另外的話呢，在治療效果不佳的時(shí)候呢，我們可以加用糖皮質(zhì)激素。 加上激素治療的話呢，也可以很有效的改善癥狀，因此的話呢，一般常規(guī)不推薦胸腺切除手術(shù)，因?yàn)槟莻€(gè)時(shí)候做一個(gè)手術(shù)，需要把胸部劈開，需要做一個(gè)很大的創(chuàng)傷，很多人呢，認(rèn)為不值2022年06月27日
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谷志濤副主任醫(yī)師 上海市胸科醫(yī)院 胸外科 做重癥肌無力的一個(gè)科普活動(dòng)準(zhǔn)備的內(nèi)容，這一個(gè)呢，就是單獨(dú)錄制一下，和大家的分享一下對(duì)于重癥肌無力外科治療的一些認(rèn)識(shí)。 嗯，什么是重癥肌無力呢？我們現(xiàn)在目前主流的觀點(diǎn)呢，是認(rèn)為重癥肌無力呢，首先是一個(gè)自身免疫性疾病，它是呢，是以肌無力和疲勞為特征，是受胰腺膽堿受體抗體介導(dǎo)，然后呢，細(xì)胞免疫依賴。 物體進(jìn)行參與的一些神經(jīng)肌節(jié)突出的障礙。 導(dǎo)致的一個(gè)自身免疫性的疾病，這三句話呢，雖然呢，比較短，但是呢，卻凝聚了，嗯，歷史300多年，對(duì)于重癥肌無力的一個(gè)。 觀察認(rèn)識(shí)以及了解治療的一個(gè)積累，經(jīng)驗(yàn)的一個(gè)積累。 非常。 總結(jié)了它的特征原理。 參與的機(jī)制，以及最終的話，對(duì)它的一個(gè)定性，那么這是一個(gè)自身免疫性的疾病，按照道理來講的話呢，我們現(xiàn)在對(duì)于自身免疫性疾病，主流呢，是藥物來進(jìn)行治療，一些其他的。 嗯，像紅斑狼瘡，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，這些都屬于自身免疫性疾病，但是對(duì)于這些自身免疫性疾病，我們都沒有說是切除胸腺可以獲得一個(gè)治療或者是獲得幫助，那為什么對(duì)于重癥肌無力來講的話，我們相信胸腺切除手術(shù)，一個(gè)外科醫(yī)生我們可以治療肌無力。 那么這一點(diǎn)的話呢，我想我們先了解一下中人機(jī)無2022年06月27日244
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李成強(qiáng)主治醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 胸外科 重癥肌無力要切除胸腺么要手術(shù)么重癥肌無力的診治，需要神經(jīng)內(nèi)科、胸外科以及影像科醫(yī)生等共同完成。重癥肌無力是否需要手術(shù)，需要從它的分型說起，分型不同，治療模式與臨床預(yù)后有較大差異，部分類型重癥肌無力患者可以從手術(shù)中獲益，縮短免疫抑制應(yīng)用時(shí)間。重癥肌無力以臨床特征和血清抗體為基礎(chǔ)有如下亞組分型：1：眼肌型:可合并胸腺瘤2：乙酰膽堿受體-全身型（即AChR-全身型），根據(jù)發(fā)病年齡分為早發(fā)和遲發(fā)兩型，首次發(fā)病在50歲以前稱為早發(fā)型，女性多見，常合并胸腺增生；首次發(fā)病在50歲以后，男性高于女性，胸腺萎縮多見。3：肌肉特異性受體酪氨酸激酶-肌無力（MuSK-MG）,血清中可檢測(cè)到MuSK抗體的肌無力。4：低密度脂蛋白受體相關(guān)蛋白4-肌無力（LRP4-MG），血清中可檢測(cè)到LRP4抗體的肌無力。5：抗體陰性-肌無力，即血清中無上述可檢測(cè)到的抗體6：胸腺瘤相關(guān)-肌無力，改型屬于副腫瘤綜合征，絕大部分可檢出AChR抗體。那到底哪些肌無力患者可以從手術(shù)即全胸腺切除中獲益呢？1:合并胸腺瘤肌無力，合并胸腺瘤的肌無力患者應(yīng)盡早行胸腺切除，機(jī)器人或胸腔鏡輔助劍突下全胸腺切除具有微創(chuàng)恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)，目前在各大中心被廣泛采納。2：非胸腺瘤眼肌型肌無力，其它治療方法均無效的此型肌無力可嘗試胸腺切除，據(jù)報(bào)道有5%-50%的緩解率，但需進(jìn)一步研究確證。3：非胸腺瘤全身型肌無力，對(duì)非胸腺瘤AChR-全身型肌無力，應(yīng)在疾病早期行胸腺切除，可減少免疫抑制劑的使用。而對(duì)于肌肉特異性受體酪氨酸激酶-肌無力（MuSK-MG）則不推薦胸腺切除。這是由疾病的病理生理特征決定的。參考文獻(xiàn)：2020中國(guó)重癥肌無力診斷和治療指南2022年06月16日291
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逄旭光副主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 胸外科 重癥肌無力的發(fā)生原因和機(jī)制目前仍不完全明了，但是它與胸腺疾病，尤其是胸腺腫瘤之間的關(guān)系早已被臨床經(jīng)驗(yàn)所證實(shí)。大約30%的重癥肌無力患者合并有胸腺腫瘤，而15%-30%的胸腺腫瘤患者會(huì)發(fā)生重癥肌無力。對(duì)于合并胸腺腫瘤的肌無力患者，臨床上常規(guī)推薦行全胸腺切除術(shù)，目的在于通過同時(shí)清除胸腺腫瘤和正常組織，消除胸腺細(xì)胞對(duì)肌無力發(fā)生、發(fā)展的促進(jìn)作用，來達(dá)到控制病情的目的。那么，為什么胸腺切除的同時(shí)還需要清除其附近的脂肪組織呢？原因在于異位胸腺的存在，即在胸腺腺體之外的其他身體部位存在的微小胸腺組織。這種異位胸腺組織最常見的分布區(qū)域就是胸腺附近的脂肪組織，尤其是前上縱隔、頸根部的脂肪組織內(nèi)。已有的研究證據(jù)表明，將這些散布在胸腺附近的異位胸腺組織一并清除可以最大限度地緩解重癥肌無力患者的病情，控制癥狀、減少藥物用量或縮短用藥周期，部分患者甚至可以達(dá)到治愈效果。2022年06月10日300
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吳磊主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 ?大約10%～15%的重癥肌無力患者患有胸腺瘤，20%～25%胸腺瘤患者患有重癥肌無力。胸腺瘤樣重癥肌無力往往臨床病程遷延，預(yù)后不良。問題來了，胸腺要不要切除？1.胸腺瘤是絕對(duì)手術(shù)適應(yīng)癥。2.包括胸腺增生，AchR抗體陽性，其他抗體包括Musk、LRP4抗體陽性需要專家進(jìn)一步評(píng)估，有些情況切除并不帶來獲益。3.目前共識(shí)：手術(shù)患者的選擇和充分的圍手術(shù)期處理至關(guān)重要。胸腺切除術(shù)必須確保整個(gè)胸腺與胸腺周圍脂肪組織一起排出。胸腺切除相關(guān)生物標(biāo)志物的研究將有助于提高對(duì)其對(duì)特定免疫反應(yīng)影響的認(rèn)識(shí)。4.胸腺切除感染風(fēng)險(xiǎn)增大，有關(guān)于胸腺切除術(shù)后7甚至10年肌無力危像合并嚴(yán)重感染死亡的病例報(bào)告。5.需要充分與醫(yī)生溝通及個(gè)體化評(píng)估后決定是否切除。(上述圖片為網(wǎng)圖，如有侵權(quán)請(qǐng)聯(lián)系刪除)2022年05月12日671
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李柱一主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 重癥肌無力病人為什么定期復(fù)查？?重癥肌無力是自身免疫性疾病?，F(xiàn)階段需要長(zhǎng)期服用膽堿酯酶抑制劑、激素和免疫抑制劑及丙球沖擊等。在治療的初期為盡快改善病情和盡可能防止病情擴(kuò)散，即由單純眼肌型轉(zhuǎn)化為其它類型的重癥肌無力，咽喉型、全身型或肌無力危象，一般給予足量的藥物治療，用的藥物劑量比較大。隨著病情的演變，好轉(zhuǎn)或加重，使用的藥物劑量也隨之發(fā)生變化。如果重癥肌無力的病情變化，緩解好轉(zhuǎn)或加重到一定程度時(shí)需要調(diào)整藥物劑量，要么增加藥物劑量、要么減少藥物劑量，以達(dá)到臨床癥狀改善好轉(zhuǎn)到最佳狀態(tài)，同時(shí)所用的藥物劑量恰到好處，藥物劑量不多不少，處于最佳的治療狀態(tài)。重癥肌無力病情經(jīng)過系統(tǒng)治療后好轉(zhuǎn)的話，過一定時(shí)間后需要實(shí)時(shí)的調(diào)整藥物劑量，即根據(jù)病情酌情減量，控制病情又能夠減少藥物的副作用。（1）在這里需要指出的是部分患者出院時(shí)帶了一定劑量的藥物。但Ta們不知道出院時(shí)帶的口服的藥物劑量并不是一成不變的；藥物的劑量是根據(jù)病情變化也要做相應(yīng)的調(diào)整。其結(jié)果呢該患者一直長(zhǎng)期堅(jiān)持服用大或較大劑量的治療重癥肌無力的藥物。大家知道，肌無力病情好轉(zhuǎn)的情況下繼續(xù)長(zhǎng)期服用大或較大劑量的藥物不僅不需要而且給病人的機(jī)體帶來極其嚴(yán)重的副作用，如肝功能、腎臟功能、骨髓、血常規(guī)等受到不可逆的嚴(yán)重影響。（2）另一種情況是部分病人回家吃藥后病情喜劇般的好轉(zhuǎn)、癥狀完全消失，于是Ta擅自作主，停止使用所有治療重癥肌無力的藥物。其結(jié)果將會(huì)如何呢？過了若干時(shí)間，幾個(gè)月或2、3年后病情復(fù)發(fā)了。此時(shí)，病人感到納悶，我的病治好了，怎么又犯病呢？（3）部分病人在治療過程中因某種原因病情加重，如上呼吸道感染，于是這位病人盲目的、隨意的加大某種治療重癥肌無力的藥物，主要是溴吡啶斯地明，一天增加2-3片溴吡斯地明仍不見效，就又增加溴吡斯地明的劑量，一天十幾片甚至二十多片，重癥肌無力癥狀并沒有好轉(zhuǎn)反而病情加重，出現(xiàn)膽堿能危象，肌無力癥狀加重，伴有如腹疼、口水多、呼吸道分泌物多、肉跳等，危機(jī)生命。還有很多、、、、【復(fù)查的必要性】由于重癥肌無力在病程的不同階段病情波動(dòng)較大，時(shí)刻在發(fā)生變化，時(shí)輕時(shí)重，特別是在重癥肌無力患者使用免疫抑制劑治療之前。因此，需要定期和不定期的復(fù)查以便于及時(shí)有效的調(diào)整服用藥物的劑量，達(dá)到最佳的治療目的。復(fù)查的主要內(nèi)容（1）了解和掌握自前一次就診以來病情變化的具體情況，從中得到調(diào)整藥物劑量的第一信息。（2）了解和掌握誘使病情變化，主要是指病情加重惡化的原因，以有的放矢，采取最佳的干預(yù)治療措施。（3）醫(yī)生需要了解和掌握某些血液化驗(yàn)檢查結(jié)果，如血常規(guī)、肝腎功能、血糖、血藥物濃度等。根據(jù)這些結(jié)果調(diào)整治療方案。（4）根據(jù)具體的病情酌情進(jìn)行針對(duì)性的輔助檢查。部分重癥肌無力患者經(jīng)藥物治療后自我感覺不錯(cuò)，認(rèn)為自己的病已經(jīng)完全好了。其實(shí)這些“已經(jīng)完全好了的肌無力病人”不見得Ta們的病情真的完全好轉(zhuǎn)了。在這種情況下僅僅靠病人的表面現(xiàn)象、自我感覺調(diào)整或減少藥物的劑量容易發(fā)生不應(yīng)該發(fā)生的不良結(jié)局。（5）酌情進(jìn)行肌電圖、藥物血濃度的測(cè)定等檢查。如同上述部分病人表面上看似好了，自我感覺也不錯(cuò)，但經(jīng)肌電圖檢查發(fā)現(xiàn)仍然有相當(dāng)嚴(yán)重的異常，即這種病人實(shí)際上沒有完全好轉(zhuǎn)仍然需要進(jìn)一步治療。若不及時(shí)的復(fù)查有可能致嚴(yán)重的不良后果。再如用他克莫司治療重癥肌無力的過程中需要定期監(jiān)測(cè)患者血中他克莫司的濃度以便于調(diào)整藥物時(shí)參考。（6）部分胸腺異常的患者和胸腺手術(shù)患者需定期復(fù)查胸腺或手術(shù)切除后的前縱隔內(nèi)病理變化，看胸腺是否有變化或切除的胸腺腫瘤是否復(fù)發(fā)。（7）少部分未能明確診斷的重癥肌無力患者需要?jiǎng)討B(tài)觀察病情變化，特別是診斷性治療的重癥肌無力患者。（8）實(shí)際上多數(shù)重癥肌無力的患者在復(fù)查時(shí)一眼即可看出病情處于什么狀態(tài)。當(dāng)然，這種能力和枝能是在長(zhǎng)期的醫(yī)療實(shí)踐中積累，僅靠書本知識(shí)不可能達(dá)到這樣的層次。這里凝聚著診治醫(yī)生的智慧、經(jīng)驗(yàn)的總結(jié)積累才能及時(shí)做出準(zhǔn)確的判斷，否則不可能做到一眼看穿、看透病情?？傊匕Y肌無力是慢性的自身免疫性疾病，病友們做好長(zhǎng)期持久的和重癥肌無力作戰(zhàn)的心理準(zhǔn)備，要學(xué)會(huì)和疾病長(zhǎng)期和平友好共存的方法，要正確對(duì)待疾病。請(qǐng)你們相信許許多多的科學(xué)家和醫(yī)務(wù)人員為早日治療和戰(zhàn)勝重癥肌無力正付出無限的時(shí)間和精力，日夜奮戰(zhàn)。前一段時(shí)間我們科在國(guó)內(nèi)首次探索觀察一種治療重癥肌無力的藥物，目的是爭(zhēng)取獲得療效更好“副作用更小、更安全的藥物，以使病友們得到更好的診療。凡之，我們竭盡全力和病磨作戰(zhàn)，相信不斷總結(jié)成功的經(jīng)驗(yàn)基礎(chǔ)上，將來重癥肌無力的治療上會(huì)取得更大的成功造福于病友們。我生命中的一大半時(shí)間和精力用于重癥肌無力的診治，上世紀(jì)九十年代至今；人的生命是有限的我將會(huì)把余下的時(shí)間仍投入到重癥肌無力的診治上，只要存在重癥肌無力患者我將永遠(yuǎn)伴隨。李神（李柱一）21.12.20日2022年03月27日1689
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張冬副主任醫(yī)師 北京積水潭醫(yī)院 胸外科 (一)治療 1.治療方案 (1)首選方案：胸腺摘除，若術(shù)后病情明顯惡化，可輔以血漿交換、大劑量免疫球蛋白、腎上腺皮質(zhì)類固醇及膽堿酯酶抑制藥等治療。 (2)次選方案：病情嚴(yán)重不能胸腺摘除者可用血漿交換或大劑量免疫球蛋白治療，配合腎上腺皮質(zhì)類固醇，逐漸過渡到單用皮質(zhì)類固醇，病情好轉(zhuǎn)且穩(wěn)定2個(gè)月后行胸腺摘除，術(shù)后維持原劑量2個(gè)月，再緩慢減量2～4年，至停用。 (3)三選方案：不能或拒絕胸腺摘除的MG病人，危重者首選血漿交換或大劑量免疫球蛋白，非危重者首選皮質(zhì)類固醇治療，在皮質(zhì)類固醇減量過程中，可適量加用硫唑嘌呤等其他免疫抑制藥，減少或減輕反跳現(xiàn)象。 (4)四選方案：拒絕或不能作胸腺摘除，又拒絕或不能耐受皮質(zhì)類固醇治療的MG病人，可用環(huán)磷酰胺等免疫抑制藥治療。 2.主要治療方法 (1)膽堿酯酶抑制藥：常用新斯的明、溴吡斯的明、安貝氯胺(酶抑寧)。溴吡斯的明最常用，副作用較小，成人起始量60mg口服，每4h1次?？筛鶕?jù)臨床表現(xiàn)增加劑量，若病人有飲食困難可在飯前30min服藥，如病人晨起行走困難，可在起床前服長(zhǎng)效溴吡斯的明180mg。其毒蕈堿樣副作用表現(xiàn)為腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、流涎、支氣管分泌物增多、流淚、瞳孔縮小利出汗等，預(yù)先給予阿托品0.4mg可緩解其毒蕈堿癥狀，但阿托品過量可引起精神癥狀。無證據(jù)表明兩藥合用比單藥治療效果更好。雖然抗膽堿能藥物療效較好，但有局限件，如眼肌型MG用藥后眼瞼下垂可改善，但有些患者復(fù)視常持續(xù)存在;全身型MG可明顯改善癥狀，但難以消除。此類藥物能抑制膽堿酯酶活力，使Ach免于水解，可改善神經(jīng)肌肉遞質(zhì)的傳遞，使肌力暫時(shí)好轉(zhuǎn)，為有效的對(duì)癥療法。通常用吡啶斯的明(pyridostigmine)60～120mg， 3～4次/d，在餐前半小時(shí)服藥。從小劑量開始，逐步加量，調(diào)至肌力好轉(zhuǎn)，能夠維持進(jìn)食和起居活動(dòng)為宜，避免藥物過量。為緩解腹痛、流涎等副作用，可同時(shí)服少量阿托品。此外，應(yīng)防止長(zhǎng)期濫用膽堿酯酶抑制藥，以免阻礙nAchR的修復(fù)。 (2)免疫抑制藥： ①皮質(zhì)類固醇：對(duì)T細(xì)胞抑制作用較強(qiáng)。抑制胸腺生發(fā)中心形成，減少nAchR-Ab的合成。適用于各型MG，眼肌型患兒顯效快而明顯，但每于感冒時(shí)復(fù)發(fā)。也可用于胸腺瘤手術(shù)前后。腎上腺皮質(zhì)類固醇類通常對(duì)所有年齡的中至重度MG病人，特別是40歲以上的中年人，不論其是否做過胸腺切除，都較為有效而安全，常同時(shí)合用抗膽堿酯酶藥。常用于胸腺切除術(shù)的術(shù)前處理，或因手術(shù)療效出現(xiàn)較晚，胸腺切除術(shù)后的過渡期也可使用。用此療法的病人應(yīng)攝入高蛋白、低糖，并補(bǔ)充含鉀豐富的飲食，必要時(shí)需服用制酸藥。目前采用的治療方法有3種; ① 大劑量遞減隔日療法：隔日服潑尼松60~80mg/d開始，癥狀改善多在1個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)，常于數(shù)月后療效達(dá)到高峰，此時(shí)可逐漸減少劑量，直至隔日服20~40mg/d的維持量。維持量的選擇標(biāo)準(zhǔn)是不引起癥狀惡化的最少劑量。②小劑量遞增隔日療法：隔日服潑尼松20mg/d開始，每周遞增10mg，直至隔日服70~80mg/d或取得明顯療效為止;該法病情改善速度減慢，最大療效常見于用藥后5個(gè)月;使病情加重的幾率較少，但病情惡化的日期可能推遲，使醫(yī)生和患者的警惕性削弱，故較推崇大劑量隔日療法。 ③ 大劑量沖擊療法：大劑量隔日療法不能緩解或反復(fù)發(fā)生危象的病例，可試用甲潑尼龍1000mg/d，連用3d的沖擊療法。經(jīng)驗(yàn)表明1個(gè)療程常不能取得滿意的效果，隔2周還可以再重復(fù)1個(gè)療程，可進(jìn)行2~3個(gè)療程。用藥劑量、間隔時(shí)間及療程次數(shù)、均應(yīng)根據(jù)病人的具體情況做個(gè)體化處理。皮質(zhì)類固醇類的副作用如庫(kù)欣綜合征、高血壓、糖尿病、胃潰瘍、白內(nèi)障、骨質(zhì)疏松和戒斷綜合征等亦不容忽視。 ②細(xì)胞毒性藥物：對(duì)皮質(zhì)類固醇類藥治療無效或合并有胸腺瘤的病人，可采用細(xì)胞毒性藥物治療。環(huán)磷酰胺(CTX)對(duì)B細(xì)胞抑制較顯著。成人常用量為100 mg/d。對(duì)反復(fù)發(fā)生危象者靜滴200～400mg/d，總量10g左右有效。胸腺瘤切除術(shù)后療效不佳者，可聯(lián)合化療：環(huán)磷酰胺800mg/m2、阿霉素50mg/m2、長(zhǎng)春新堿1.4mg/m2，還可加用潑尼松40mg/m2，每3～4周為一周期，有的獲顯著療效。須注意毒副作用及血象。硫唑嘌呤(AZA)抑制CD4 T細(xì)胞，一般8周以后顯效。 (3)血漿置換：血漿置換或常用于胸腺切除術(shù)病人的術(shù)前處理、以避免或改善術(shù)后呼吸危象。一般術(shù)前置換體內(nèi)5%的血以保證患者經(jīng)得起手術(shù);也用于其他類型的危象，絕大多數(shù)患者癥狀都有程度不等的改善，可持續(xù)數(shù)天或數(shù)月。該法雖安全，但費(fèi)用昂貴。 (4)免疫球蛋白： 0.4g /(kg·d)靜脈滴注，連用5d療法，用于各種類型的危象。副作用有頭痛、無菌性腦膜炎、感冒樣癥狀，l~2d內(nèi)癥狀可緩解。該法比血漿置換療法簡(jiǎn)單易行，該兩種療法在病情加重時(shí)都對(duì)使用。 (5)免疫抑制劑：激素治療半年內(nèi)無改善，應(yīng)考慮選用硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺。成人硫唑嘌呤的初始劑量為1~2mg/(kg·d)，維持量為3mg/(kg·d)，與食物一起服用以防惡心。應(yīng)注意其骨髓抑制和感染的易感性，應(yīng)定期檢查血象，—旦白細(xì)胞低于3x109/L即停用，還應(yīng)注意肝、腎功能。 (6)胸腺放射治療或胸腺切除術(shù)：針對(duì)胸腺放療或手術(shù)切除，能直接抑制或清除胸腺中自體免疫應(yīng)答的策源地及腫瘤病灶。迄今胸腺放療還是對(duì)MG一種確實(shí)有效的治療方法，被稱為“非手術(shù)的手術(shù)治療”。適用于藥物療效不佳、易復(fù)發(fā)病人，巨大或多個(gè)胸腺瘤無法手術(shù)者，或惡性腫瘤術(shù)后可追加此治療。常用劑量為40～50Gy，采用60鈷(60Co)、直線加速器及電子束照射，療效較穩(wěn)定。 胸腺切除術(shù)：胸腺切除仍然是MG的基本療法，適用于全身型MG、藥效不佳或多次出現(xiàn)危象病人。發(fā)病3～5年的中年女性病人療效甚佳。伴有胸腺瘤的各型MG病人，手術(shù)切除療效雖較差，仍應(yīng)盡可能爭(zhēng)取手術(shù)切除病灶。Blalock等對(duì)20例重癥肌無力病人施行胸腺切除術(shù)總結(jié)發(fā)現(xiàn)，重癥肌無力病人施行胸腺切除術(shù)是治療重癥肌無力的重要治療手段。手術(shù)治療在癥狀控制較非手術(shù)治療有明顯優(yōu)越性。大多數(shù)作者認(rèn)為內(nèi)科治療無效，或用藥物治療出現(xiàn)不良的副作用，而受到限制時(shí)，再施行胸腺切除術(shù)。亦有作者(Jaretzki等1988，Cop-per等1988)主張?jiān)谠缙诰褪┬惺中g(shù)，病程越短手術(shù)效果越好。由于重癥病例、抵抗能力差的患者手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高，需要規(guī)范圍手術(shù)期處理來降低手術(shù)近期死亡率。 ①術(shù)前準(zhǔn)備及注意事項(xiàng)：除常規(guī)術(shù)前禁煙、糾正低蛋白血癥、貧血外，應(yīng)用抗膽堿酯酶藥物控制癥狀。術(shù)前1個(gè)月開始使用皮質(zhì)類固醇激素，注射人血丙種球蛋白(丙種球蛋白)，配合應(yīng)用血漿置換或過濾重輸。所有病人術(shù)前須做X線片和CT掃描進(jìn)行評(píng)估，以除外胸腺瘤的存在。盡量避免使用可能干擾神經(jīng)肌肉間的傳導(dǎo)功能而加重肌無力癥狀的藥物如奎尼丁、奎寧、普萘洛爾(心得安)、多粘菌素、四環(huán)素類抗生素、氨基苷糖類抗生素;麻醉藥乙醚，肌松劑包括筒箭毒堿(箭毒);避免使用中樞神經(jīng)抑制藥如嗎啡等。術(shù)前常規(guī)檢查AchRab、PsMab和CAEab。 ②麻醉：首選全身麻醉，因手術(shù)可能損傷胸膜而進(jìn)入胸腔。麻醉應(yīng)用短效巴比妥類藥作誘導(dǎo)，再用全身麻醉維持，術(shù)中連續(xù)監(jiān)測(cè)心電圖、血壓及血?dú)夥治?。術(shù)中避免使用抗膽堿酯酶藥物。 ③切口：可經(jīng)胸骨正中切口或經(jīng)頸部切口，擴(kuò)大胸腺切除術(shù)可采用上述聯(lián)合切口。經(jīng)頸切口輔以電視胸腔鏡切除胸腺操作方便，創(chuàng)傷小，術(shù)后病發(fā)率低，易為病人接受。外科醫(yī)師大多采用胸骨正中切口，或胸骨部分切開，或胸骨第4肋間橫切口。許多報(bào)道認(rèn)為胸腺切除治療重癥肌無力的療效與徹底切除胸腺組織有一定的相關(guān)。由于異位及迷走胸腺可廣泛分布于縱隔脂肪之中，故認(rèn)為清掃頸部和縱隔脂肪以清除異位胸腺組織可提高遠(yuǎn)期療效。 ④手術(shù)方法： A.經(jīng)胸骨胸腺切除術(shù)：取平臥位或低半臥位，經(jīng)胸骨正中即自胸骨柄至第4肋水平，鋸開胸骨，必要時(shí)也可做全胸骨切開。對(duì)巨大胸腺瘤，二次手術(shù)，或肥胖短頸病人，可輔以頸橫切口。在胸骨切口兩側(cè)涂以骨蠟后，以胸骨牽開器暴露前上縱隔及頸根部。 由于腫瘤多位于切口上部，推開左右胸膜，即可暴露呈灰白淡紅色胸腺與周圍的縱隔黃色脂肪明顯不同。自一側(cè)胸腺下極銳性向上解剖分離，在胸骨甲狀肌下面先確認(rèn)頸深筋膜的縱隔延伸，分離過程中要遇左、右與中間胸腺動(dòng)脈后結(jié)扎切斷。向側(cè)方游離避開膈神經(jīng)，否則會(huì)造成術(shù)后膈麻痹。分離切斷1～2支引流入左無名靜脈下方的胸腺靜脈。一側(cè)或兩側(cè)的胸腺上極偶可進(jìn)入無名靜脈的后方，兩側(cè)上極頂端，常有來自甲狀腺下動(dòng)脈的動(dòng)脈分支，注意勿損傷，避免誤傷下甲狀旁腺。仔細(xì)檢查縱隔有無異位胸腺或殘余胸腺，研究證明自頸部至膈肌的脂肪組織中可能存在微小的胸腺瘤或增生的胸腺組織，手術(shù)時(shí)要一并清除。 徹底止血尤其注意胸骨前后膜和胸骨斷面的出血。于前縱隔最低位置放置引流管，胸膜部分切除無法修補(bǔ)的適當(dāng)擴(kuò)大胸膜缺口改為胸腔引流。不銹鋼絲固定劈開的胸骨，勿損傷胸骨兩側(cè)的內(nèi)乳動(dòng)脈，鋼絲穿過胸骨部位的出血可電凝止血。注意圍繞的鋼絲殘端置于合適位置，以免術(shù)后造成病人不適，分層縫合骨膜、胸大肌筋膜和皮膚。 B.經(jīng)頸部胸腺切除術(shù)：現(xiàn)多輔以電視胸腔鏡切除胸腺。取仰臥位，兩肩抬高，頭稍后仰。取胸骨上窩2cm為中點(diǎn)沿皮折行弧形切口，兩側(cè)達(dá)胸鎖乳突肌。在頸闊肌平面下游離皮瓣，上至甲狀腺水平，下達(dá)胸骨水平。正中分開條狀肌，在胸骨甲狀肌下即可見到胸腺。結(jié)扎切斷甲狀腺下靜脈后即可見到胸腺的左上極。留結(jié)扎線作牽引。以同法解剖右上極，并在切斷前結(jié)扎，將兩極充分游離至胸骨切跡水平，前方血管即無名靜脈。將胸腺?gòu)男毓呛蟊谟坞x，將兩上極向上牽拉時(shí)，即可見到胸腺靜脈，給予結(jié)扎切斷。先游離胸腺的右側(cè)方，隨向下延伸至右下極。將胸腺與主動(dòng)脈與心包前方游離，最后游離左下極及其尾端，該部常向下延伸至主動(dòng)脈肺窗。全部游離胸腺后，將胸腺連同前縱隔脂肪全部切除，置管引流縱隔后，逐層縫合切口?？p合頸闊肌后拔除引流管，充分?jǐn)U肺，如此雖一側(cè)或兩側(cè)胸膜有小破裂，亦不必置胸管引流。 ⑤術(shù)后處理：術(shù)后病人未清醒要留置氣管插管返回病房并進(jìn)行呼吸監(jiān)護(hù)，清除呼吸道分泌物，如3～5天內(nèi)不能撤除輔助呼吸，應(yīng)做氣管切開，置胃管進(jìn)食和藥物治療;病人清醒咽喉肌肉恢復(fù)正常即：能自主呼吸、咳嗽，血?dú)夥治龈黜?xiàng)指標(biāo)顯示呼吸功能正常時(shí)可拔除氣管插管，鼓勵(lì)病人咳嗽、咳痰，加強(qiáng)護(hù)理。 重癥肌無力病人由于手術(shù)創(chuàng)傷，免疫功能改變及術(shù)后對(duì)敏感性改變，會(huì)引起肌無力癥狀的加重或出現(xiàn)蕈毒堿樣反應(yīng)，術(shù)后繼續(xù)抗膽堿酯酶藥物治療。劑量根據(jù)病情調(diào)整。術(shù)前已加服潑尼松的病人，術(shù)后僅用激素類藥物，口服或靜脈給藥。直到最后癥狀消失后停藥。如果術(shù)中發(fā)現(xiàn)胸腺瘤者，術(shù)中發(fā)現(xiàn)周圍組織浸潤(rùn)，術(shù)后癥狀不穩(wěn)定的患者，術(shù)后要常規(guī)放療前縱隔區(qū)。 ⑥手術(shù)效果：術(shù)后早期效果良好，病死率為0%～2%，關(guān)于病人年齡、性別、疾病分類等因素對(duì)手術(shù)效果的影響，臨床資料報(bào)道：一般認(rèn)為重癥肌無力伴有胸腺瘤者，其手術(shù)效果不如無瘤存在者;年輕女性伴發(fā)胸腺肥大或增生的Ⅱ型重癥肌無力病人手術(shù)效果較好;術(shù)前乙酰膽堿受體抗體滴度較高而術(shù)后下降至正常水平以下者效果較佳。由于重癥肌無力病變范圍很難分期，無法對(duì)藥物治療、血漿置換、胸腺放療和胸腺切除進(jìn)行比較和評(píng)價(jià)。 (7)其他治療：除以上常用療法外，尚有經(jīng)皮穿刺胸腺微波介入、血漿交換或凈化、丙種球蛋白大劑量靜脈注射免疫吸附和抗CD4 -McAb等治療。MG按中醫(yī)辯證認(rèn)為屬脾腎虛損，常以補(bǔ)中益氣湯為基本治法，重用黃芪。 (8)危象的處理：須緊急搶救。首先保持呼吸道通暢，維持有效呼吸。呼吸肌麻痹輕者，鼓勵(lì)咳痰、吸氧、或俯臥、頭放低、胸外加壓人工呼吸。若呼吸和咳痰嚴(yán)重?zé)o力、痰多，宜及早氣管插管或切開氣管，進(jìn)行人工呼吸和吸痰。檢查原膽堿酯酶抑制藥的劑量和用藥時(shí)間，注意用藥不足或過量。針對(duì)不同類型的危象，給予相應(yīng)藥物治療：如對(duì)肌無力危象，先肌內(nèi)注射新斯的明1mg，然后根據(jù)病情，每隔0.5～1小時(shí)注射0.5～1mg。少量多次用藥可以避免發(fā)生膽堿能危象。若肌無力反而加重，則表明已發(fā)生膽堿能危象，立即停用膽堿酯酶抑制藥，可靜脈注射阿托品1～2 mg。對(duì)反拗性危象，宜停止以上用藥，靜脈輸入地塞米松或甲基氫化潑尼松琥珀酸鈉500 mg，1次/d，連續(xù)6天，可使肌肉運(yùn)動(dòng)終板功能恢復(fù)，以后恢復(fù)重新確定膽堿酯酶抑制藥用量。危象多由感染引起，可給予青霉素等抗感染藥物。重癥肌無力可并發(fā)心功能損害，還應(yīng)注意穩(wěn)定血壓。 潘鐵成等提出重癥肌無力治療基本觀點(diǎn)如下： ①眼肌型。尤其是兒童患者，宜選用潑尼松“中劑量沖擊、小劑量維持”療法。 ②延髓肌型。宜首選AChEI和皮質(zhì)類固醇激素治療。 ③眼肌型和延髓肌型患者。使用皮質(zhì)類固醇激素或吡啶斯的明治療后癥狀有反復(fù)，效果逐漸減效時(shí)，宜選用其他免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或環(huán)孢素等。 ④眼肌型或全身型患者。上述治療效果欠佳，而又有條件者，可使用大劑量人血丙種球蛋白(丙種球蛋白)靜脈滴注療法。 ⑤對(duì)于危象(尤其是肌無力危象伴有膽堿能危象)、胸腺手術(shù)前準(zhǔn)備、胸腺切除后癥狀明顯加重者或全身型藥物治療效果不好者，可選用血漿交換療法。 ⑥全身型藥物治療效果不佳或胸腺瘤不能手術(shù)者可選用胸腺放療。 ⑦對(duì)有胸腺瘤、其他類型的胸腺病變或全身型MG患者藥物治療逐漸減效者。均可選用胸腺切除術(shù)(均須按規(guī)范進(jìn)行圍手術(shù)期處理)。 ⑧胸腺瘤不能承受手術(shù)或不宜手術(shù)者，可選用胸腺X刀治療。 ⑨所有MG患者包括胸腺術(shù)后，為了提高療效、減少激素用量、預(yù)防復(fù)發(fā)和鞏固治療效果，可加用中藥(如：扶正強(qiáng)筋片)輔助治療。 (二)預(yù)后 不同臨床類型，以及個(gè)體對(duì)治療的不同反應(yīng)與差異，預(yù)后大不相同。反復(fù)出現(xiàn)危象或合并胸腺瘤者，預(yù)后較差。 臨床療效分級(jí)： 1.臨床痊愈 病人臨床癥狀、體征消失，能參與正常生活、學(xué)習(xí)和工作，停用MG治療藥物，3年以上無復(fù)發(fā)者。 2.臨床近期痊愈 臨床癥狀、體征消失，能正常生活、學(xué)習(xí)和工作，停用MG治療藥物或減量3/4以上，1月以上無復(fù)發(fā)者。 3.顯效 臨床癥狀、體征明顯好轉(zhuǎn)，患者能自理生活，堅(jiān)持學(xué)習(xí)或從事輕微工作，MG治療藥物減量1/2以上，1個(gè)月以上無復(fù)發(fā)者。 4.好轉(zhuǎn) 臨床癥狀、體征好轉(zhuǎn)，病人生活自理能力有改善，MG治療藥物減量1/4以上，1個(gè)月以上無復(fù)發(fā)者。 5.無效 病人臨床癥狀、體征無好轉(zhuǎn)，甚至惡化者。2022年01月06日810
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余振副主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 胸外科 肌無力危象是重癥肌無力的一種危及生命的并發(fā)癥。當(dāng)您用來呼吸的肌肉變得如此虛弱時(shí)，您的肺部無法吸入和排出空氣。 它與重癥肌無力發(fā)作不同，重癥肌無力是一種可能導(dǎo)致復(fù)視或走路不穩(wěn)的全身肌肉無力。肌無力危象只影響您用來呼吸的肌肉。 那些患者受到影響？ 多達(dá) 20% 的重癥肌無力患者在某個(gè)時(shí)候至少有一次肌無力危象。有些人直到出現(xiàn)肌無力危象時(shí)才知道自己患有重癥肌無力。患有重癥肌無力的女性發(fā)生肌無力危象的可能性是患有這種疾病的男性的兩倍。在 55 歲之前，女性比男性更有可能出現(xiàn)一次或數(shù)次肌無力危象。 是什么導(dǎo)致了肌無力危象？ 呼吸道感染是肌無力危象的常見誘因。但大多數(shù)時(shí)候，重癥肌無力患者會(huì)出現(xiàn)這種并發(fā)癥并沒有明確的原因。 可能的觸發(fā)因素包括： （1）不規(guī)律服用重癥肌無力藥物 （2）自行減少控制免疫系統(tǒng)的藥物 （3）藥物過量，如抗生素、抗癲癇藥或類固醇，如潑尼松等 （4）懷孕 （5）生孩子 （6）經(jīng)前期綜合征 (PMS) （7）壓力 （8）睡眠不足 （9）疼痛 （10）手術(shù) （11）極熱或極冷的天氣 肌無力危象癥狀 肌無力危象可能緩慢或非常迅速地發(fā)生。呼吸困難或吃力是最主要的癥狀。您可能會(huì)注意到您的呼吸很淺，或者您的肌肉似乎太虛弱，無法在您嘗試呼吸時(shí)進(jìn)出空氣。 其他可能的癥狀： （1）唾液在您的喉嚨中積聚 （2）您無法吞咽 （3）下巴或舌頭無力 （4）您說話聲音為鼻音 （5）您感覺呼吸道阻塞 如何診斷肌無力危象？ 如果您患有重癥肌無力并且呼吸困難，請(qǐng)立即去醫(yī)院。?？漆t(yī)生會(huì)給您做一些檢查，以確保您是否患有肌無力危象，這需要排除其他心臟或肺部問題，如心力衰竭或血栓等； 首先，您將進(jìn)行體檢，以便醫(yī)生檢查您的癥狀和病史。專科醫(yī)生會(huì)排除因服用高劑量重癥肌無力藥物引起的稱為膽堿能危象的罕見并發(fā)癥。膽堿能危象的癥狀與肌無力危象不同，包括大量出汗、惡心、嘔吐和腹瀉； 治療肌無力危象 要治療肌無力危象，您需要在醫(yī)院接受緊急治療。醫(yī)生會(huì)為您插管，這意味著他們會(huì)將管子插入您的呼吸道。管子連接到一個(gè)叫做呼吸機(jī)的機(jī)器上，幫助你呼吸。 如果您的呼吸和肌肉力量有所改善，醫(yī)生會(huì)慢慢讓您脫離呼吸機(jī)，直到您可以自己呼吸。許多患有肌無力危象的人需要插管 2 周或更長(zhǎng)時(shí)間。大約 25% 的人在停止使用呼吸機(jī)后可能會(huì)再次插管。 有時(shí)，肌無力危象可以使用氣道正壓通氣 (BiPAP) 裝置進(jìn)行治療，無需插入管子。它是一種呼吸機(jī)，通過舒適的面罩或鼻塞將空氣送入肺部，從而幫助您呼吸。 您能預(yù)防肌無力危象嗎？ 采取以下步驟有助于預(yù)防或降低患肌無力危象的風(fēng)險(xiǎn)： （1）按照醫(yī)生的處方服用重癥肌無力藥物，以幫助您的肌肉保持強(qiáng)壯 （2）在飯前半小時(shí)左右服用藥物，以防止食物進(jìn)入您的呼吸道 （3）吃健康的食物，以保持體重和肌肉健康 （4）避免前往更容易感冒、流感或其他呼吸道感染的人群密集場(chǎng)所或活動(dòng) （5）得到足夠的休息和睡眠 （6）找到適合于自己管理壓力的方法2022年01月02日858
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重癥肌無力相關(guān)科普號(hào)
徐敏醫(yī)生的科普號(hào)
徐敏 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
2671粉絲15.4萬閱讀
郭鑫醫(yī)生的科普號(hào)
郭鑫 主任醫(yī)師
中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院整形外科醫(yī)院
整形美容外科
1.3萬粉絲173.7萬閱讀
許雅芳醫(yī)生的科普號(hào)
許雅芳 副主任護(hù)師
復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
334粉絲25萬閱讀