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余振副主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 胸外科 重癥肌無力是一種自身免疫性疾病，它會削弱您控制吞咽的肌肉，削弱您移動身體部位(如手臂、腿和眼睛)的能力。目前還沒有完全治愈的方法，但是通過您和您醫(yī)生的努力，可以采取許多措施來幫助改善癥狀并過上充實的生活。 盡早與?？漆t(yī)師會面，看看哪種治療方法最適合您。治療取決于您患有重癥肌無力的時間，以及您的年齡和整體健康狀況。您的醫(yī)生可能會建議您單獨使用這些選項中的一種或幾種或一起使用，以緩解您的癥狀。 吃藥 幾種類型的藥物可以改善您的 MG 癥狀： （1）膽堿酯酶抑制劑。這些藥物通常用于治療輕度重癥肌無力，可幫助您的肌肉與神經(jīng)對話。它們阻止化學(xué)乙酰膽堿的分解，使肌肉更容易收縮并變得更強壯。最常開出的處方是溴吡斯的明（Mestinon）。副作用可能包括腹瀉、惡心、痙攣、抽搐和出汗； （2）免疫抑制藥物。如果您一直有癥狀，您的醫(yī)生可能會建議您添加皮質(zhì)類固醇（如潑尼松）或其他藥物，如硫唑嘌呤和環(huán)孢素。這些可以通過防止免疫系統(tǒng)過度活躍來幫助肌肉變得更強壯。它們還可以防止您的身體產(chǎn)生導(dǎo)致肌肉無力的有害抗體。但它們也會阻止您的身體產(chǎn)生良好的抗體，而這些抗體是您的身體保持安全所需的。 （3）N eonatal Fc受體阻斷劑。 Efgartigimod alfa-fcab (Vyvgart)可阻斷一種稱為neonatal Fc receptor (FcRn)的蛋白質(zhì)，該蛋白質(zhì)通常有助于保護某些抗體不被分解。通過阻斷 FcRn，該療法可以降低疾病驅(qū)動抗體的水平。長期使用這些藥物會導(dǎo)致嚴重的副作用，例如體重增加、骨骼變薄、肝或腎損傷以及感染風(fēng)險增加； 接受免疫球蛋白治療 如果您的癥狀突然惡化或病情嚴重，醫(yī)生可能會建議您靜脈注射免疫球蛋白治療。您可以通過靜脈注射一種叫做免疫球蛋白的人體血液產(chǎn)品。這會為您提供正常的抗體來幫助您的免疫系統(tǒng)。您應(yīng)該會在幾天內(nèi)看到效果，效果會持續(xù)數(shù)周。副作用通常是輕微的，可能包括頭痛、頭暈、寒戰(zhàn)和液體潴留； 嘗試血漿交換 在此過程中，也稱為血漿置換術(shù)，您的血液會通過特殊的靜脈輸液管緩慢排出。該過程從您的血液中取出抗體（蛋白質(zhì)），并將過濾后的血液與蛋白質(zhì)一起返回您的身體，以替換被去除的蛋白質(zhì)。如果您有嚴重的癥狀或需要在手術(shù)前增強體力，您將接受這種治療。它很貴，需要幾個小時，但它確實可以緩解幾周的時間。副作用可能包括頭暈、過敏反應(yīng)、出血、痙攣和心律問題； 進行胸腺切除術(shù) 您的醫(yī)生可能會建議手術(shù)切除您的胸腺，它位于您的胸部的上縱隔，對于患有重癥肌無力的人來說，胸腺通常是異常的。胸腺切除術(shù)通常可以明顯緩解癥狀。對于胸腺有腫瘤的人來說，這更是一種常見的治療方法，稱為胸腺瘤。對于部分患者，手術(shù)可能會達到治愈效果。您可能需要幾個月或更長的時間才能感受到手術(shù)的好處。 北京同仁醫(yī)院重癥肌無力（胸腺瘤）診治研究中心作為國內(nèi)最大的治療胸腺瘤、重癥肌無力的醫(yī)療中心，年重癥肌無力（胸腺瘤）門診就診人次超過1200人次，年重癥肌無力（胸腺瘤）手術(shù)例數(shù)達350臺，居全國首位。其中每年有100多例為巨大胸腺瘤、胸腺瘤合并重癥肌無力危象的患者來院手術(shù)，為很多四處奔波、求醫(yī)無果的患者帶來了福音，得到了廣大患者和同行的一致認可。 避免觸發(fā)事件 日常生活中的一些事情也會引發(fā)重癥肌無力癥狀。請了解是什么讓您的癥狀加重，并盡可能避免這些事情。一些常見的觸發(fā)事件包括： （1）壓力 （2）疲勞 （3）感染 （4）某些藥物 因此，做出明智的生活方式選擇，例如吃健康的食物、鍛煉、充足的睡眠以及尋找放松和控制壓力的方法等，有助于改善癥狀并過上充實的生活；2022年12月30日
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余振副主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 胸外科 如何診斷重癥肌無力？ 在對重癥肌無力進行體檢時，您的醫(yī)師可能會觀察到諸如眼瞼下垂、難以在合理的時間內(nèi)將手臂伸到肩部長度或抓握力弱等跡象。血液檢查可能會顯示乙酰膽堿受體或肌肉特異性酪氨酸激酶血清陽性 (MuSK) 抗體的存在。專門的測試會使用肌電圖等檢查，一定程度上測試肌肉收縮的強度。 如果您患有重癥肌無力，在肌電圖測試過程中肌肉力量會有所下降。作為診斷檢查的一部分，您可能會服用某些藥物：如新斯的明，或騰喜龍（現(xiàn)在已經(jīng)很少使用）。對于重癥肌無力患者，這些藥物會在短時間內(nèi)顯著改善肌肉力量。這有助于進一步確認重癥肌無力的診斷。 由于其他情況有時會與重癥肌無力一起出現(xiàn)并且會干擾治療，因此您的醫(yī)師可能會要求進行其他檢查。您可能需要進行胸部CT掃描或MRI來檢查是否合并胸腺瘤。您將被檢查是否患有高血壓和青光眼，并且您可能會接受血液檢查，以確定您是否患有甲狀腺疾病、其他自身免疫性疾?。ɡ珙愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎或系統(tǒng)性紅斑狼瘡）、糖尿病、腎臟問題或任何其他疾病、感染。 重癥肌無力的治療方法有哪些？ 重癥肌無力可以通過藥物治療，有時還需要手術(shù)治療。您可能會服用一種叫做溴吡斯的明(Mestinon)的藥物，它會增加可用于刺激受體的乙酰膽堿的量。如果您使用溴吡斯的明仍然出現(xiàn)明顯的重癥肌無力癥狀，通常神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師會為您添加免疫治療劑，這些包括硫唑嘌呤( Imuran )、環(huán)孢菌素( Neoral )、依庫珠單抗( Solaris )、efgartigimod alfa-fcab (Vyvgart)、 霉酚酸酯( CellCept ) 和抑制免疫系統(tǒng)的潑尼松。 在嚴重的情況下，您可能需要通過特殊機器輸送血液，去除含抗體的血漿并用不含抗體的血漿取而代之。這稱為血漿置換術(shù)。您也可能會通過靜脈注射免疫球蛋白的制劑。 如果您患有全身型重癥肌無力或胸腺瘤，您將需要及時手術(shù)切除胸腺（胸腺切除術(shù)）。事實上，即使沒有腫瘤，您的醫(yī)生也可能會建議您接受此手術(shù)，因為切除胸腺可以改善許多患者的癥狀。 肌無力危象是重癥肌無力癥狀突然惡化，通常伴有呼吸和/或吞咽困難。它會危及生命，需要在重癥監(jiān)護室進行治療，并暫時戴上呼吸機。嚴重感染期間可能會發(fā)生肌無力危象，因此您可能也需要接受抗生素治療。2022年12月30日742
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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 重癥肌無力（myasthenia gravis，MG）是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動后癥狀加重，經(jīng)休息后癥狀減輕。重癥肌無力危象（myasthenic crisis，MC）是重癥肌無力在起病或治療過程中突然出現(xiàn)的、嚴重威脅患者生命的并發(fā)癥，主要由于呼吸肌嚴重受累，表現(xiàn)呼吸無力或衰竭、低氧血癥，需氣管插管或切開、呼吸機輔助通氣。MG胸腺切除術(shù)后，需要延遲拔管及機械通氣超過48h，也應(yīng)考慮為MC。發(fā)生MC是MG死亡的主要因素，因此，加深對MC的理解，鑒別和預(yù)防，提高處理能力，是降低MG病死率的關(guān)鍵。 流行病學(xué)特征MG患病率為15-179/100萬，年發(fā)病率1.7-21.3/100萬，可發(fā)生于任何年齡及人種，但亞洲青少年中的發(fā)生率略高。目前，根據(jù)自身抗體產(chǎn)生情況將MG分為3個亞型，即抗AchR（乙酰膽堿受體）抗體（+）型、MuSK（肌肉特異性激酶）抗體（+）型及抗體（-）型；其中MuSK+亞型危象發(fā)生率最高（28％-46％），8％-27％MG患者可由感染、手術(shù)應(yīng)激、低鉀血癥等因素誘發(fā)MC。20％MC發(fā)生在MG確診后的第1年，同時約20％MG患者以MC為首發(fā)癥狀就診，其中1/3患者會再次發(fā)生危象。MC多發(fā)年齡為50-60歲，女性為男性的2倍；但隨年齡段不同，男女發(fā)生MC的比例不同，年齡50歲，男：女=3：2。隨著醫(yī)療技術(shù)的發(fā)展，目前MC的病死率已降至5％-10％，主要原因仍是呼吸衰竭。 MC發(fā)生原因嚴重的呼吸肌或延髓肌的無力會導(dǎo)致呼吸困難，即產(chǎn)生MC。主要原因有：（1）全身疾病未有效控制（如感染、低鉀血癥等）；（2）MG癥狀未獲得有效控制（如藥物劑量不足、過量或未達到起效時間等）；（3）某些對肌力有影響的藥物：部分抗生素（如氨基糖苷類、大環(huán)類脂類、喹諾酮類、氯喹和萘啶酮酸等）、肌松藥、苯二氮卓類藥物、β-受體阻滯劑、含碘的造影劑；（4）接受某種手術(shù)等；（5）其他如精神因素、高溫、發(fā)熱、甲狀腺功能亢進等也是MC的誘因。 MC根據(jù)誘因不同，可分為3種：（1）肌無力危象，即新斯的明不足危象，此類最為常見，常可因上述原因或膽堿酯酶抑制劑（acetylcholinesterase inhibitor，AchE-I）減量引起，呼吸肌麻痹、咳痰、吞咽無力而危及生命。（2）膽堿能危象，即新期的明過量危象，除上述肌無力危象表現(xiàn)外尚有乙酰膽堿蓄積過多癥狀，如毒蕈堿樣中毒：惡心、嘔吐、腹瀉、腹痛、瞳孔小、多汗、流涎、氣管分泌物多、心率慢；煙堿樣中毒癥狀：肌肉震顫、痙攣、緊縮感；中樞神經(jīng)癥狀：焦慮、失眠、精神錯亂抽搐等。（3）反拗危象，難以區(qū)別危象性質(zhì)而無法采用停藥或加大藥物劑量改善癥狀者，多發(fā)生在長期較大劑量應(yīng)用AchE-I治療后。 胸腺擴大切除術(shù)后MC發(fā)生的預(yù)測胸腺擴大切除術(shù)是治療MG的主要方法之一，有效率54％-94％，但胸腺擴大切除術(shù)后危象（post-thymectomy myasthenic crisis，PTMC）的發(fā)生率高達6.0％-18.2％。有研究發(fā)現(xiàn)術(shù)前尚未得到穩(wěn)定控制的MG（即MG治療后較治療前肌肉乏力的癥狀存在波動或惡化的情況）、術(shù)前有MC病史、Osserman分型（IIb+IIIb+IV）、合并胸腺瘤、術(shù)后發(fā)生并發(fā)癥（如肺炎、ARDS、肺不張、氣胸等）以及術(shù)前焦慮（Beck焦慮評分>8分）是PTMC發(fā)生的獨立預(yù)后因素。也有學(xué)者認為術(shù)前美國重癥肌無力協(xié)會（Myasthenia Gravis Foundation of America，MGFA）分型（P=0.002，OR=28.683）和QMG（Quantitative MG）評分（P=0.000，OR=3.408）是延長術(shù)后氣管插管時間的獨立因素。對PTMC發(fā)生后呼吸機使用時間影響因素的研究發(fā)現(xiàn)，手術(shù)時間（P=0.036，OR=1.012）及肺部感染（P=0.045）是延長PTMC患者呼吸機輔助呼吸時間的主要因素。目前尚缺乏明確PTMC發(fā)生的預(yù)警指標。 MC的預(yù)防根據(jù)MC發(fā)生的誘因機制及PTMC發(fā)生的預(yù)測因素，我們可從以下幾方面加強預(yù)防以減少MC。 1. 控制全身疾病，如控制感染、糾正低鉀血癥、改善甲狀腺功能、維持水電解質(zhì)平衡等。 2. 恰當治療MG，如從小劑量溴吡斯的明開始，逐漸增加劑量，若劑量>480mg/天，可適當給予口服激素。 3. 避免使用易致MC發(fā)生的藥物。 4. 避免精神過于緊張，保持環(huán)境舒適，必要時需要心理干預(yù)。 5. 胸腺擴大切除術(shù)是危象的誘因，也是預(yù)防危象發(fā)生的手段，尤其是初始表現(xiàn)為全身型、AchR抗體及MuSK陽性的MG患者。因此對MG患者，尤其合并胸腺瘤或胸腺增生的患者采取手術(shù)治療，術(shù)后大部分患者癥狀改善，治療MG同時也降低MC的發(fā)生率，但我們?nèi)孕柚匾昉TMC。 MG患者行胸腺擴大切除術(shù)后，除了注意上述5項預(yù)防措施外，還應(yīng)注意： 1. 術(shù)前充分治療，確保穩(wěn)定控制MG癥狀。 2. 注意圍手術(shù)期的管理，維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，減少肺部感染及其他并發(fā)癥。 3. 術(shù)后AchE-I和/或激素的減量或停用應(yīng)循序漸進，停藥后的早期階段應(yīng)隨身攜帶AchE-I藥物，出現(xiàn)肌無力癥狀時應(yīng)及時服用，以減少突發(fā)MC導(dǎo)致院外死亡。 治療措施發(fā)生MC后，應(yīng)初步判斷危象的性質(zhì)，肌無力危象早期應(yīng)增加AchE-I的用量，可立即給予新斯的明0.5-1.0mg肌注。膽堿能危象則應(yīng)停用AchE-I，立即給予阿托品1-2mg靜脈注射。但大多MC發(fā)生時難以判斷其性質(zhì)，因為MC患者大多長期服用AchE-I，即使是肌無力危象，因其毒蕈堿樣中毒作用也很明顯，酷似膽堿能危象；有患者由于用了阿托品，其毒蕈堿樣作用常被掩蓋，盡管是膽堿能危象，卻被視為肌無力危象。因此無論何種MC，在判斷困難或上述處理無效時，均應(yīng)立即采取下列措施，避免延誤搶救時機。 1. 呼吸支持。呼吸支持是MC發(fā)生后的首要治療措施，主要方法有以下幾種：（1）無創(chuàng)呼吸機輔助呼吸（noninvasive ventilation，NIV），通氣時間平均4天，較氣管插管短，能縮短住院時間，可作為MC的首選方法。但是當出現(xiàn)嚴重的高碳酸血癥、頑固低氧血癥、肺不張/分泌物較多/痰排出困難時，應(yīng)果斷行氣管插管。（2）氣管插管或切開，機械通氣。（3）應(yīng)用雙水平正壓通氣（bilevelpositiveairway pressure，BiPAP）模式，BiPAP用于無創(chuàng)呼吸機輔助呼吸時，可減少MC發(fā)生后的氣管插管率。另外當機械通氣時，BiPAP能夠有效降低吸氣時的做功，防止呼氣時氣道塌陷及肺不張，降低肺部感染的發(fā)生率。（4）胸腺擴大切除術(shù)后，對可能發(fā)生危象的全身型高?；颊撸ǔ２扇⊙娱L拔管的方法降低氣管切開率及再次氣管插管率。 2. 暫?；驕p量使用AchE-I。如溴吡斯的明，可延長終板突觸間隙中乙酰膽堿酯酶的活性，但藥物過量時，會出現(xiàn)呼吸肌無力加重，易導(dǎo)致膽堿能危象，同時增加氣道分泌物，不利于呼吸道的管理，因此，目前認為發(fā)生MC后，應(yīng)停止使用AchE-I，待臨床癥狀改善后再給予該類藥物。結(jié)合我們的經(jīng)驗，MG患者行手術(shù)治療后，可先將溴吡斯的明藥量減半，再根據(jù)病情逐步適量增減，可避免或減少膽堿能危象的發(fā)生。 3. 免疫治療。主要包括血漿置換（plasma exchange，PE）、免疫吸附（immunoadsorption，IA）和人丙種球蛋白（intravenous immunoglobulin，WIG）。PE和IA能夠快速清除血漿中的自身抗體，如Ach受體抗體、抗MUSK抗體等，并通過血管內(nèi)外的滲透平衡，從而使神經(jīng)肌肉接頭中的抗體減少，同時也能清除血漿中的其他有害成分，如可溶性黏附分子、細胞因子和補體等，但是兒童、并發(fā)心衰、敗血癥、低血壓和懷孕期的患者不推薦使用。IVIG是從人血漿中純化提煉獲得IgG，其在治療MG中的作用機制尚不清楚，可能與抗炎性介質(zhì)、細胞因子以及免疫調(diào)節(jié)作用相關(guān)，通常用量是每日0.4g/kg，連續(xù)使用3-5天。PE和IVIG療效類似，具體可根據(jù)患者呼吸困難的程度、并發(fā)癥情況、醫(yī)療水平和經(jīng)濟情況等因素做出選擇。 4. 激素及免疫抑制治療。目前對激素在治療MC中的作用缺乏有效的支持依據(jù)，對于已經(jīng)氣管插管，需盡快改善臨床癥狀者，則可使用激素，如以強的松每日1mg/kg作為初始劑量，病情好轉(zhuǎn)后逐漸減量，但需注意的是約1/3-1/2的患者在激素治療的初始階段可能存在肌無力加重的情況，同時需要保護胃黏膜預(yù)防消化道潰瘍。非糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑如硫唑嘌呤、麥考酚酯、他克莫斯等可降低激素的用量，減少危象復(fù)發(fā)的危險。也有學(xué)者認為對于頑固性的MG且合并抗MuSK抗體陽性的患者，利妥昔單抗也是一個有價值的選擇。利妥昔單抗是人/鼠嵌合型IgGl單克隆抗體，與B細胞表面的CD20抗原結(jié)合，干預(yù)B細胞的激活、分化、增生，誘導(dǎo)B細胞的凋亡，從而達到刪除B細胞，減少致病性抗體的產(chǎn)生。 5. 危象期胸腺擴大切除術(shù)。目前一般認為胸腺擴大切除術(shù)需在患者病情穩(wěn)定后進行。但我們曾對8例發(fā)生危象經(jīng)上述保守治療無好轉(zhuǎn)且無法脫機的患者，采取危象期胸腺擴大切除術(shù)，術(shù)后7例于5-18天順利脫機，1例術(shù)后154天才脫機。我們還會在今后的臨床治療中做出進一步探索。 小結(jié)MC是臨床上的急重癥，在診療MG過程中，要做好預(yù)防MC的準備，采取有效措施，盡可能降低發(fā)生MC的概率；發(fā)生MC后要迅速識別，并采取呼吸支持、免疫治療和激素治療等綜合手段，降低MC的死亡和并發(fā)癥發(fā)生率。 關(guān)于MC的預(yù)防，由于目前各醫(yī)療機構(gòu)統(tǒng)計方法存在差異，且為單中心的研究，結(jié)果并不統(tǒng)一，因此我們已建立重癥肌無力的數(shù)據(jù)庫，并著手進行多中心、多學(xué)科聯(lián)合的大樣本研究，分析PTMC的預(yù)測因素，提供確切的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，尋找有效的預(yù)防手段。在治療方面，除了呼吸支持外，很多研究對免疫治療的短期效果給予積極評價，但是缺乏長期治療效果評價，比如對遠期MC復(fù)發(fā)、Osserman分型、QMG評分、生活質(zhì)量以及總生存率的影響，尚不清楚；還有關(guān)于危象期胸腺擴大切除的問題，部分取得較好的療效，但病例數(shù)較少，尚需進一步的研究。2021年10月27日823
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余振副主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 胸外科 重癥肌無力是一種少見的神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病，北京同仁醫(yī)院胸外科與神經(jīng)內(nèi)科合作，在藥物聯(lián)合胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)治療重癥肌無力上，積累了大量臨床經(jīng)驗，每年為近400例各種類型重癥肌無力患者解除了痛苦。 前不久，一位剛剛生完小孩的35歲患者，因渾身乏力，視物重影，并伴隨頭暈、嘔吐，無法吞咽，呼吸衰竭，眼瞼下垂等，被送到北京同仁醫(yī)院急診科就診，神經(jīng)內(nèi)科會診后，進行新斯的明試驗，初步診斷為重癥肌無力、肌無力危象。住院后，經(jīng)藥物治療，患者生命體征趨于穩(wěn)定，呼吸功能逐漸恢復(fù)，肌無力危象的癥狀得到控制，轉(zhuǎn)入胸外科病房進行了胸腔鏡下胸腺擴大切除手術(shù)，將胸腺從前縱隔內(nèi)緊貼心臟和大血管這些重要結(jié)構(gòu)中游離出來，并完整切除，之后清掃了縱隔脂肪組織。手術(shù)順利完成，術(shù)后第一天患者就可以自己下地行走。 此后，患者被再次轉(zhuǎn)入神內(nèi)科進行藥物治療，經(jīng)過一段時間的治療后，其肌無力癥狀進一步好轉(zhuǎn)，胸悶消失，肢體肌力逐步恢復(fù)，隨即康復(fù)出院。 重癥肌無力是一種自身免疫性疾病，可發(fā)生在任何年齡階段，臨床表現(xiàn)也千差萬別，輕重不同。有的僅累及眼外肌，出現(xiàn)復(fù)視，眼瞼下垂表現(xiàn)，稱為眼肌型；有的累及全身其他部位的肌肉，出現(xiàn)肌無力，稱為全身型。若肌無力未得到良好控制，或由于感染、應(yīng)激事件誘發(fā)，可累及呼吸肌，出現(xiàn)呼吸困難，從而危及生命，稱為肌無力危象。這位患者就屬于這種情況。 重癥肌無力的治療是一種系統(tǒng)化和個體化的治療措施，針對患者不同的病期，不同病情，不同身體條件，甚至不同經(jīng)濟狀況，需要選擇不同的治療方案。治療方法包括藥物和手術(shù)。嗅吡斯的明是一種最常用的對癥治療藥物，可在一定程度上緩解肌無力的癥狀，但不能從根本上緩解病情進展。糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑是最常用的控制病情的藥物。由于胸腺增生、胸腺瘤與肌無力相關(guān)，已有臨床研究證實，胸腺切除術(shù)對于改善患者的病情，減少發(fā)生危象風(fēng)險是非常有益的。 胸腔鏡下胸腺擴大切除手術(shù)是一個微創(chuàng)手術(shù)，通過1~2個約0.8厘米長的小口切除病變胸腺及前縱隔脂肪組織。這種微創(chuàng)手術(shù)和傳統(tǒng)手術(shù)相比，具有切口微小且隱蔽等特點，對患者心肺功能影響小，可減少患者對開胸手術(shù)的恐懼，能明顯降低術(shù)后疼痛，減少并發(fā)癥。該手術(shù)關(guān)鍵在于不僅要切除病變胸腺和/或胸腺瘤，還要清掃頸根部至膈肌以上有可能含有異位胸腺的縱隔脂肪組織，后者往往是重癥肌無力遷延和病情加重的根源所在。2021年10月16日513
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余振副主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 胸外科 重癥肌無力為一神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜上乙酰膽堿受體功能減退的獲得性免疫性疾病，其臨床表現(xiàn)多為由眼瞼下垂、復(fù)視逐漸向全身骨骼肌發(fā)展，產(chǎn)生易疲勞或無力，隨著病程發(fā)展受損肌肉可產(chǎn)生永久性無力，嚴重時可導(dǎo)致呼吸肌麻痹，危及生命。眼肌型重癥肌無力是該病的早期階段。目前認為 胸腺在重癥肌無力發(fā)病中起著重要作用。胸腺切除術(shù)已被公認是一種治療重癥肌無力較為有效的方法，手術(shù)有效率可高達80％～ 90％。對MG病人應(yīng)盡早手術(shù)治療，并在術(shù)前后結(jié)合激素或免疫抑制劑的內(nèi)科治療。北京同仁醫(yī)院常年大量收治此類患者。以往此種手術(shù)采用胸骨正中劈開的方式，創(chuàng)傷大，疼痛重，恢復(fù)慢，愈合后疤痕嚴重影響美觀，使不少中青年患者望而卻步。近年來同仁醫(yī)院在積累多年的臨床外科經(jīng)驗的基礎(chǔ)上，陸續(xù)開展了以微創(chuàng)手術(shù)為主的手術(shù)方式如胸腔鏡下胸腺切除術(shù)，胸-乳弧型小切口胸腺切除術(shù)等?；旧辖鉀Q了傳統(tǒng)手術(shù)的問題。使患者手術(shù)創(chuàng)傷小，疼痛輕，恢復(fù)快，切口小，不影響美觀。而治療費用由于縮短了住院時間，也有相應(yīng)的降低。術(shù)后效果相當滿意。 北京同仁醫(yī)院重癥肌無力（胸腺瘤）診治研究中心作為國內(nèi)最大的治療胸腺瘤、重癥肌無力的醫(yī)療中心，年重癥肌無力（胸腺瘤）門診就診人次超過1200人次，年重癥肌無力（胸腺瘤）手術(shù)例數(shù)達350臺，居全國首位。其中每年有100多例為巨大胸腺瘤、胸腺瘤合并重癥肌無力危象的患者來院手術(shù)，為很多四處奔波、求醫(yī)無果的患者帶來了福音，得到了廣大患者和同行的一致認可。2021年10月01日506
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呂志國副主任醫(yī)師 長春中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 腦病中心 重癥肌位的眼疾型應(yīng)該如何治療呢？那么根據(jù)最新的國際指南，向大家推薦幾點建議，那么第一條，我們可以在診斷的初期應(yīng)用膽堿診面抑制劑，就是溴比斯蒂明，那么我們可以半片或者一片，一天三次這樣吃。 那么第二點，如果應(yīng)用溴比斯明效果不好，或者是它的副作用無法承受，那么這個時候呢，我們可以聯(lián)合或者單用。 免疫日記。 那么初始選擇的最早突薦推薦那么就是類固醇激素，比如說現(xiàn)在的強尼松啊，美足樂這樣的啊，激素，那么可以從小劑量。 應(yīng)用達到效果之后呢，逐漸減到一定量之后維持。 那么第三點，如果應(yīng)用激素存在禁忌或者副作用，這個時候呢，我們可以啊，將激素逐漸減掉，后期聯(lián)合應(yīng)用非類固醇類的。 免抑制劑，比如說他克莫斯，硫酸嘌呤等，當然它相關(guān)的副作用啊，也有很多，那么。 第四點呢，就是如果啊，你的乙酰膽堿受體是陽性的，眼肌型前期用了啊，膽堿減肥抑制劑，激素免疫制劑都有相關(guān)的副作用，無法承受，或者緊急癥，這個時候呢，可以啊，選擇胸腺切除，那么以上呢，是目前啊，西醫(yī)臨床指南中最前沿的治療方案。 這時候呢，其實我們也推薦大家可以選擇純中藥治療，因為眼肌型如果早期的時候呢，應(yīng)用純中藥治療，它2021年09月26日957
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李柱一主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 重癥肌無力和免疫抑制劑 重癥肌無力（MG）是一種典型的神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病。既往傳統(tǒng)的MG治療方法包括用膽堿酯酶抑制劑、糖皮質(zhì)激素、血漿置換、丙球沖擊及胸腺手術(shù)等。近二十多年來免疫抑制劑廣泛應(yīng)用于重癥肌無力的治療。 重癥肌無力（MG）是一種典型的神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病。近二十多年來免疫抑制劑廣泛應(yīng)用于MG的治療取得了巨大的成功，顯著改善了MG患者生存質(zhì)量和生活水平，大幅度降低了發(fā)生肌無力危象的機會和病死率。目前，用于治療MG的口服免疫抑制劑主要有硫唑嘌呤、環(huán)孢素A、嗎替麥考酚酯和他克莫司；生物制劑單抗類的藥物有利妥昔、托珠單抗等。合理科學(xué)的使用免疫抑制劑治療MG能夠降低眼肌型MG向全身型MG的轉(zhuǎn)化；在MG的緩解期單用免疫抑制劑或聯(lián)合膽堿酯酶抑制劑治療MG可使病情更快、更早的改善和緩解，減少病情波動和加重及發(fā)生肌無力危象的可能性，同時降低疾病復(fù)發(fā)的可能性；某些免疫抑制劑對難治性MG療效好；科學(xué)合理的使用免疫抑制劑使部分MG患者免于手術(shù)開刀治療。 李柱一大夫（李神經(jīng)） 21.0818日2021年09月09日1934
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黃川副主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 胸外科 采用手術(shù)切除胸腺的方法來治療重癥肌無力的歷史已經(jīng)有一百多年。早在1901年，Weigert醫(yī)生便提出胸腺腫瘤與重癥肌無力有關(guān)，1911年Sauerbrach醫(yī)生首次發(fā)現(xiàn)切除增大的胸腺可改善重癥肌無力癥狀。1936年5月Blalock醫(yī)生為一位飽受肌無力癥狀折磨的女性患者實施了經(jīng)胸骨正中劈開胸腺切除，術(shù)后癥狀得以明顯緩解，成為重癥肌無力外科治療的里程碑，時至1944年他完成了20例胸腺切除，其中13例癥狀均得以改善。此后，隨著胸腺在重癥肌無力發(fā)病過程中的作用得以揭示，胸腺切除手術(shù)逐漸成為重癥肌無力的重要治療手段之一。手術(shù)切口圖示：正中劈開胸骨（左圖）；劍突下微創(chuàng)切口（右圖）隨著微創(chuàng)外科技術(shù)的快速進步，目前胸腺切除已經(jīng)很少采用“正中劈開胸骨”這種創(chuàng)傷大、疼痛嚴重、美觀性不佳的手術(shù)方式了，絕大多數(shù)患者僅僅需要在劍突肋緣下做1-3個微小切口，即“劍突下微創(chuàng)胸腺擴大切除術(shù)”，就可以完成手術(shù)。此外，微創(chuàng)胸腺切除手術(shù)方式還包括經(jīng)肋間單操作孔胸腺擴大切除術(shù)、機器人胸腺擴大切除術(shù)等。微創(chuàng)胸腺切除手術(shù)時間僅約1小時，手術(shù)和麻醉時間短、創(chuàng)傷小，切口美觀性好，術(shù)后疼痛輕、恢復(fù)快，手術(shù)后1-2天即可拔除引流管，手術(shù)后2-3天即可恢復(fù)出院。北京醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科和胸外科采用多學(xué)科合作的模式，治療重癥肌無力已經(jīng)有數(shù)十年歷史，在重癥肌無力的診斷、內(nèi)科藥物治療、微創(chuàng)手術(shù)治療、復(fù)雜或高危肌無力患者圍手術(shù)期管理等方面積累了豐富的臨床經(jīng)驗。 近年來，北京醫(yī)院胸外科已常規(guī)開展“經(jīng)劍突下入路胸腔鏡胸腺擴大切除”、“經(jīng)肋間單操作孔胸腺擴大切除術(shù)”、“機器人胸腺擴大切除術(shù)”等微創(chuàng)手術(shù)，療效比較確切，手術(shù)創(chuàng)傷小、恢復(fù)快。罹患重癥肌無力的患者，歡迎到北京醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科和胸外科門診進行咨詢。2021年09月07日1563
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黃川副主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 胸外科 重癥肌無力是全身性的自身免疫性疾病，雖然手術(shù)切除胸腺有助于改善病情，但手術(shù)前、手術(shù)后的藥物治療仍然對控制病情發(fā)揮著重要作用。北京醫(yī)院的圍術(shù)期管理方法是：使用合適的藥物把癥狀控制在穩(wěn)定狀態(tài)后進行手術(shù)，手術(shù)當日早晨不停藥，可用一口水服下肌無力藥物。手術(shù)后約4-6小時，患者從麻醉中恢復(fù)，清醒的患者即可口服用藥，未完全清醒的患者或吞咽肌力不足的患者，可通過胃管灌入藥物，這樣就能縮短停藥時間。通過以上管理方式，可以盡量縮短停藥時間，避免長時間停藥帶來的癥狀波動或加重。我們發(fā)現(xiàn)，如果手術(shù)適應(yīng)癥選擇恰當，很大一部分患者手術(shù)后病情逐漸得到緩解，治療用藥也可以逐漸減量、直至停藥，肌無力癥狀可以得到有效控制、甚至完全消失。但這個恢復(fù)過程，每位患者不盡相同，多數(shù)需要半年到一年以上時間，有的長達數(shù)年。因此，在手術(shù)后用藥過程中，各位患者應(yīng)當保持耐心，定期復(fù)診，在神經(jīng)內(nèi)科和胸外科醫(yī)生的指導(dǎo)下，觀察療效并進行藥物調(diào)整。當病情出現(xiàn)反復(fù)時，也應(yīng)該充滿信心，堅持治療，相信終會獲得好的療效。2021年09月05日776
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黃川副主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 胸外科 胸腺的解剖圖示重癥肌無力（myasthenia gravis，MG）是一類獲得性的自身免疫性疾病，通常是由體內(nèi)乙酰膽堿受體（acetylcholine receptor，AChR）抗體介導(dǎo)，細胞免疫、補體系統(tǒng)共同參與，累及骨骼肌的神經(jīng)-肌肉接頭（neuromuscular junction，NMJ）的突觸后膜，導(dǎo)致神經(jīng)-肌肉接頭部位的傳遞障礙，從而導(dǎo)致骨骼肌收縮無力。胸腺（thymus）在誘導(dǎo)重癥肌無力患者AChR自身抗體的產(chǎn)生中起著關(guān)鍵作用，既往大多數(shù)回顧性研究結(jié)果均顯示接受胸腺切除術(shù)（Thymectomy）的患者治療效果更好。為了更好地驗證胸腺切除手術(shù)的療效，國際學(xué)者在2006年-2012年間發(fā)起了一項前瞻性隨機對照臨床研究，入組患者來自全球六大洲、18個國家的67家醫(yī)學(xué)中心，具有廣泛的代表性。該研究結(jié)果顯示：早期行胸腺切除術(shù)可使患者顯著獲益，與未接受手術(shù)的患者相比，接受胸腺切除術(shù)的患者不僅肌無力癥狀的改善更明顯，而且糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的用量更少，有助于降低長期使用免疫抑制劑帶來的不良反應(yīng)，病情惡化所導(dǎo)致的再住院率更低。該研究是迄今為止設(shè)計最為完善、證據(jù)級別最高、說服力最強的研究，強有力地支持了胸腺切除手術(shù)在重癥肌無力治療中的地位。肌無力發(fā)病的早晚、血清抗體水平、胸部影像結(jié)果對手術(shù)適應(yīng)癥的選擇有重要指導(dǎo)意義。目前較公認的手術(shù)指征如下：(1)所有合并胸腺瘤的患者，無論是全身型MG，還是眼肌型MG，都是應(yīng)該接受手術(shù)，徹底切除胸腺腫瘤、全部胸腺及胸腺周圍脂肪組織。(2)50歲以前發(fā)病的早發(fā)型MG，若血清AChR抗體陽性，常有胸腺濾泡增生，應(yīng)該積極行胸腺擴大切除手術(shù)，效果良好。(3)50歲以后發(fā)病的晚發(fā)型MG，很少合并胸腺增生，即使血清AChR抗體陽性，通常胸腺增生表現(xiàn)不明顯，相反，多表現(xiàn)出胸腺萎縮，手術(shù)效果可能不佳，因此，應(yīng)該慎重對待，對于胸部影像檢查提示有胸腺增生的患者，再考慮手術(shù)治療。(4)MuSK抗體陽性患者，往往病情重、進展快、肌無力危象發(fā)生率高，胸腺切除往往無法讓這部分患者獲益，因此，除非合并胸腺瘤，不推薦對這種亞型患者進行胸腺切除。(5)單純眼肌型MG，伴血清AChR抗體陽性的患者，可考慮行胸腺切除手術(shù)，有助于阻斷患者進展為全身型MG，病情緩解率明顯好于藥物治療。 手術(shù)方式圖示：經(jīng)胸骨正中劈開術(shù)式（左圖）； 劍突下胸腔鏡術(shù)式 （右圖） 早期胸腺切除手術(shù)以經(jīng)胸骨正中劈開或聯(lián)合頸部切口為主，追求清除胸腺、頸部及縱隔脂肪的“擴大切除”，療效雖確切，但手術(shù)創(chuàng)傷大、恢復(fù)時間長。近年來，胸腔鏡下微創(chuàng)胸腺切除術(shù)（minimally invasive thymectomy，MIT）得以快速發(fā)展，不僅有助于減少手術(shù)失血量、胸管留置時間和住院時間，而且在圍術(shù)期并發(fā)癥、腫瘤切除率、疾病緩解率、胸腺瘤復(fù)發(fā)率及長期生存率等方面可獲得與開胸術(shù)式相同的療效。目前，微創(chuàng)胸腺切除術(shù)以其創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、切口美觀、術(shù)野清晰等優(yōu)點，日益廣泛應(yīng)用于胸腺外科領(lǐng)域。 北京醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科和胸外科采用多學(xué)科合作的模式，治療重癥肌無力已經(jīng)有數(shù)十年歷史，在重癥肌無力的診斷、內(nèi)科藥物治療、微創(chuàng)手術(shù)治療、復(fù)雜或高危肌無力患者圍手術(shù)期管理等方面積累了豐富的臨床經(jīng)驗。 近年來，北京醫(yī)院胸外科已常規(guī)開展經(jīng)劍突下入路胸腔鏡胸腺擴大切除，療效比較確切，手術(shù)創(chuàng)傷小、恢復(fù)快。建議罹患重癥肌無力的患者，可到北京醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科和胸外科門診進行咨詢。（部分圖片來源于網(wǎng)絡(luò)）2021年09月05日956
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