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段瑞生主任醫(yī)師 山東省千佛山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 加劇重癥肌無力病情的各種因素： 高溫、精神壓力、感染和過度疲勞。 重癥肌無力患者禁用藥物：奎寧、奎尼丁、普魯卡因酰胺、青霉胺、心得安、苯妥英、鋰、四環(huán)素、林克霉素和氨基甙類抗生素。慎用藥物有安定、苯巴比妥等鎮(zhèn)靜劑。 日常生活飲食應(yīng)注意：1. 減少奶和奶制品的攝入，用植物蛋白代替動(dòng)物蛋白。2. 減少人造奶油、植物黃油、人造黃油、起酥油等含有反式脂肪酸的食物，遠(yuǎn)離油炸食物；宜食用橄欖油。3. 增加omega-3脂肪酸的攝取，如金槍魚、三文魚。4. 多吃有機(jī)水果和蔬菜。5. 多吃姜和姜黃。6. 多吃含鉀食物；如橘子、香蕉、西紅柿、西蘭花和杏仁。2011年02月18日
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趙重波主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 糖皮質(zhì)激素能通過多重途徑抑制免疫系統(tǒng)，但其治療MG的具體療效機(jī)制尚不明了。研究發(fā)現(xiàn)，強(qiáng)的松可以降低AChR抗體水平并與臨床改善相關(guān)。美國(guó)弗吉尼亞大學(xué)的一項(xiàng)研究表明，52%的病人顯著改善，15%部分改善，5%無改善，28%的病人為藥物性緩解。平均最大起效時(shí)間為5.5月，最終有14%的病人可以完全停藥。絕大多數(shù)病人對(duì)隔日療法反應(yīng)良好，但有的病人在不用藥當(dāng)天感覺不佳，而每日療法則反應(yīng)良好。但仍有一部分病人對(duì)激素?zé)o效。糖尿病病人建議每日同等劑量療法以免血糖水平波動(dòng)過大。當(dāng)激素在用到中等到大劑量后，MG癥狀通常在2-3周內(nèi)出現(xiàn)改善。約有50%的病人在激素應(yīng)用早期（7-10天內(nèi)）可有短暫癥狀加重，一般持續(xù)1周左右，其中約10%的病人需要機(jī)械通氣，其具體原因不明，可能與激素誘導(dǎo)的神經(jīng)-肌肉接頭功能減退有關(guān)。醫(yī)師和病人均需充分估計(jì)和準(zhǔn)備，以免危象發(fā)生。常用激素藥物為：（1）強(qiáng)的松：對(duì)于合理的強(qiáng)的松治療劑量尚未達(dá)成統(tǒng)一認(rèn)識(shí)，可予強(qiáng)的松10-20mg/日頓服開始，1-2周后增加10mg，在達(dá)到目標(biāo)劑量0.75-1mg/kg后，持續(xù)8-12周，然后逐漸減量，可減為隔日療法。對(duì)于癥狀較輕的病人，尤其是單純眼肌型者，初始劑量可予30-50mg/天，根據(jù)情況可加至0.75-1mg/kg，待病情改善后改為隔日療法。（2）大劑量甲基強(qiáng)的松龍500mg/日靜脈注射×5天，減為240mg×5天，再減為120mg×5天，以后改為強(qiáng)的松0.75-1mg/kg。此法適用于危重并已有輔助呼吸安排的病者。有關(guān)強(qiáng)的松減量沒有既成指南，一般在有效后持續(xù)8-12周后逐步減量，減量后的癥狀反復(fù)需1-2周才能有所反映，因而主張每2周減5-10mg，當(dāng)減至30mg/隔天后改為每3月減5mg，至10mg/隔天后維持應(yīng)用。過早過快減少劑量常引起病情波動(dòng)。若在減量過程中病情加重可恢復(fù)先前用量。糖皮質(zhì)激素的副作用與藥物日劑量、用藥頻率以及治療時(shí)間有關(guān)，針對(duì)不同個(gè)體，應(yīng)予最低有效劑量、最大給藥間隙、最短用藥時(shí)間的短效糖皮質(zhì)激素。激素治療MG的性價(jià)比較高，起效相對(duì)較快，雖無高級(jí)別循證醫(yī)學(xué)資料支持，但已有經(jīng)驗(yàn)反映療效肯定。激素有諸多副作用，應(yīng)用時(shí)應(yīng)予特別注意，如體重增加、柯興面容、感染、糖尿病、高血壓、骨質(zhì)疏松、精神病等。雖然不可避免，但可采取一些措施減少其程度。病人采用低熱量、低碳水化合物、低鈉飲食可減少體重增加，服用鈣劑和維生素D可減少骨質(zhì)礦物丟失。如果病人出現(xiàn)骨質(zhì)疏松，可予二膦酸鹽化合物治療，如阿倫膦酸鹽（alendronate）。H2受體拮抗劑或質(zhì)子泵抑制劑不作為常規(guī)應(yīng)用，除非病人出現(xiàn)胃部不適。定期檢查電解質(zhì)、血糖、血壓。2011年01月31日16576
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2011年01月04日9431
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彭壽行主任醫(yī)師 1、重癥肌無力對(duì)性功能和性欲的影響由于肌肉軟弱無力、容易疲勞、情緒悲觀低落等原因，重癥肌無力病人的性功能通常存在不同程度的障礙。同時(shí)治療疾病所應(yīng)用的免疫抑制類藥物都會(huì)嚴(yán)重?fù)p傷性腺，從而導(dǎo)致一系列性功能方面的障礙。2、性生活對(duì)重癥肌無力的影響性生活對(duì)重癥肌無力有不良影響，因?yàn)檫^度疲勞常常是這種疾病的誘發(fā)因素之一。此外，我們知道不少泌尿生殖系統(tǒng)的感染與性交活動(dòng)有一定的關(guān)系，而感染是重癥肌無力的又一促發(fā)因素。重癥肌無力患者的不順利的性生活又可增加病人的不安、焦躁、失望，而這些情緒又進(jìn)一步促使病情向壞的方面發(fā)展。3、性生活指導(dǎo)輕癥病人一般可以性交，以不感十分疲勞為度。有病的一方在性交中應(yīng)扮演被動(dòng)的角色，姿勢(shì)以下位為宜，這可節(jié)省體力消耗，讓肌肉能有足夠的時(shí)間維持功能狀態(tài)。重癥病人，如果沒有性的要求，不要勉為其難，否則更可加重精神壓力。一般主張可用相互擁抱的方法代替性交，但要注意時(shí)間也不宜過長(zhǎng)，覺得疲勞了就應(yīng)該休息。配偶對(duì)此務(wù)必充分體諒。性生活前可以適量服用一些抗膽堿酯酶藥物，如新斯的明、吡啶斯的明、酶抑寧等，這有助于順利完成正常的性交過程。重癥肌無力病人如果病情較重或呈進(jìn)行性發(fā)展，應(yīng)該避免妊娠、分娩，以免病情惡化。重癥肌無力是一種影響神經(jīng)肌肉接頭傳遞的自身免疫性疾病，其確切的發(fā)病機(jī)理目前仍不明確，但是有關(guān)該病的研究還是很多的，其中，研究最多的是有關(guān)重癥肌無力與胸腺的關(guān)系。2011年12月30日6293
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閆天生主任醫(yī)師 北京中醫(yī)藥大學(xué)東方醫(yī)院 胸外科-中西醫(yī)結(jié)合肺結(jié)節(jié)暨胸部疾病診療中心 閆天生北京大學(xué)第三醫(yī)院 胸外科 （電話：010-82267300）重癥肌無力的患者手術(shù)出院后，應(yīng)當(dāng)注意以下事項(xiàng)：起居有常，首先要按排好一日生活秩序，按時(shí)睡眠，按時(shí)起床，不要熬夜，要?jiǎng)谝萁o合。 避風(fēng)寒、防感冒，肌無力患者抵抗力較差，傷風(fēng)感冒不僅會(huì)促使疾病復(fù)發(fā)或加重，還會(huì)進(jìn)一步降低機(jī)體對(duì)疾病的抵抗力。 飲食要有節(jié)，痿證的病機(jī)與脾氣虧虛關(guān)系密切，故調(diào)節(jié)飲食更為嚴(yán)重，不能過饑或過飽，在有規(guī)律，有節(jié)度同時(shí)各種營(yíng)養(yǎng)要調(diào)配恰當(dāng)，不能偏食。 注意適量運(yùn)動(dòng)，鍛煉身體增強(qiáng)體質(zhì)，但不能運(yùn)動(dòng)過量，特別是重癥肌無力病人運(yùn)動(dòng)過量會(huì)加重癥狀，所以病人要根據(jù)自己的情況選擇一些有助于恢復(fù)健康的運(yùn)動(dòng)。病情較重的病人或長(zhǎng)期期臥床不起的病人，應(yīng)給予適當(dāng)?shù)陌茨Ψ乐谷殳彽漠a(chǎn)生。 應(yīng)有良好的心態(tài)與康復(fù)的信心。鼓勵(lì)病人和病人本身應(yīng)該有積極樂觀的治療信心，減少病人的心里負(fù)擔(dān)，避免精神剌激和過度腦力（體力）勞累。 注意各種感染，生活保持有規(guī)律，飲食方面應(yīng)多食富含高蛋白的食物如：雞、鴨、魚、瘦肉、蛋類、豆制品及新鮮蔬菜水果，營(yíng)養(yǎng)搭配對(duì)病人來講非常重要。同時(shí)應(yīng)該注意食物的易消化性。 忌食：生、冷、辛、辣性食物以及煙酒等刺激。服藥其間禁食綠豆。要定期找醫(yī)生復(fù)查，如果需要調(diào)整變更藥量、感覺異?；蛴衅渌厥馇闆r時(shí)，也要找醫(yī)生進(jìn)行咨詢或診療。2009年09月06日6036
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重癥肌無力相關(guān)科普號(hào)
張維醫(yī)生的科普號(hào)
張維 主任醫(yī)師
中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院廣安門醫(yī)院
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郭鑫 主任醫(yī)師
中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院整形外科醫(yī)院
整形外科
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