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張健主任醫(yī)師 湖南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 眼科 重癥肌無力的發(fā)病后往往令不少人感到絕望，因為重癥肌無力是一種威力巨大的疾病，并且重癥肌無力還屬于一種自身免疫系統(tǒng)疾病。長期受到重癥肌無力發(fā)作困擾會導(dǎo)致患者的身心受到巨大的不利影響。當(dāng)重癥肌無力發(fā)病之后自然需要及早進(jìn)行治療才行，同時需要注意以下幾點： 1．重癥肌無力患者要中西醫(yī)結(jié)合，以中醫(yī)辨證論治為主治療，預(yù)后較好，部分患者經(jīng)治療后可緩解癥狀，甚至完全治愈，大部分患者可藥物維持改善癥狀，絕大多數(shù)療效良好的患者都能進(jìn)行正常的學(xué)習(xí)、工作和生活。 2．重癥肌無力的治療要重視做好情緒調(diào)節(jié)，樂觀的情緒對疾病的治療也有好處。由于受季節(jié)變化的影響，重癥肌無力患者的心情也會有所變化。重癥肌無力患者在心情不佳及冬春寒冷季節(jié)病情往往會加重。病人必需保持心情舒暢，提高戰(zhàn)勝疾病的信心，在冬春季節(jié)注意防寒保暖。3．飲食調(diào)節(jié)，重癥肌無力患者應(yīng)保持良好的飲食習(xí)慣，對疾病的治療有好處。這是因為重癥肌無力病機與氣虛關(guān)系密切，故調(diào)節(jié)飲食更為重要，不能過饑或過飽，同時各種營養(yǎng)調(diào)配要適當(dāng)，不能偏食。下列食物食用后使本病加重，應(yīng)避免食用：蘿卜、芥菜、綠豆等。5．重癥肌無力的發(fā)病具有一定的危害性，會影響到患者的婚姻幸福。如果是男青年患上了重癥肌無力疾病，出現(xiàn)眼肌型或全身型重癥肌無力疾病，病情穩(wěn)定且無胸腺瘤或胸腺增生，可以結(jié)婚，女青年最好根據(jù)病情輕重來決定是否結(jié)婚。6．避風(fēng)寒、防感冒，重癥肌無力患者應(yīng)該多加注意，平時要注意保暖，避免受到風(fēng)寒，預(yù)防感冒。感冒后可中醫(yī)辨證論治，如選用麻黃湯、桂枝湯、桑菊飲、銀翹散，發(fā)熱淚盈眶者，退燒藥可選用柴胡針劑肌肉注射。7．氟喹諾酮類藥物如氟哌酸等也可使肌無力癥狀加重，應(yīng)慎用。其他還有奎寧、奎尼丁、氯仿、箭毒、乙醚、琥珀酰胺。琥珀酰膽堿、嗎啡、可卡因、眠爾通、水合氯醛、魯米那、安眠酮、杜冷丁、紫霉素、巴比妥、普魯卡因酰胺、利多卡因、心得安等。2019年05月28日
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鄧艷副主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 重癥肌無力患者往往都會關(guān)心除了遵醫(yī)囑服藥之外，日常生活中還需要注意什么，我特意總結(jié)了以下幾點，供大家參考：1.一定要合理安排作息，避免熬夜和勞累。有部分患者癥狀控制得好了，就麻痹大意，會熬夜活動甚至去參加戶外徒步，這些都是非常不可取的，因為疲勞會誘發(fā)肌無力癥狀的反復(fù)。平日適當(dāng)?shù)倪\動、家務(wù)都是可以做的，但要量力而行，以自覺不累為度；2.適當(dāng)控制飲食，少吃甜食，節(jié)假日更要避免暴飲暴食。由于大部分重癥肌無力患者都要使用激素，因此不可避免地會出現(xiàn)容易饑餓、食欲旺盛的情況，這時候一定要克制，避免或降低血糖升高的風(fēng)險；3.避免感冒。如果只是鼻塞流涕、咽痛咳嗽和低熱，可多飲水，服用泰諾、惠菲寧等感冒藥物；如果出現(xiàn)高熱、劇烈咳嗽咳痰，則需到醫(yī)院急診檢查血常規(guī)和胸片，并告知醫(yī)生自己是重癥肌無力患者，如需使用抗生素治療首選青霉素類和頭孢類，避免應(yīng)用氨基糖甙類或氧氟沙星、莫西沙星等氟喹諾酮類藥物；尤其是在使用免疫抑制劑的患者，免疫功能相對低下，出現(xiàn)高熱胸痛的情況一定不能掉以輕心；如果在感冒的同時肌無力癥狀加重，甚至出現(xiàn)呼吸困難，請急診到醫(yī)院就診。4.如果罹患腹瀉，需要抗生素治療，也要告知醫(yī)生自己是重癥肌無力患者，避免處方氨基糖甙類或氧氟沙星、莫西沙星等氟喹諾酮類藥物。5.最后一定要強調(diào)的是，服藥期間不得擅自停藥或減量，以避免不必要的病情波動！2019年01月15日2095
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李正熙主治醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 重癥肌無力患者通常比較關(guān)心的幾個問題： 1、重癥肌無力名字聽起來很嚇人，是“漸凍人”嗎？能治得好嗎？ 重癥肌無力不是“漸凍人”?！皾u凍人”的學(xué)術(shù)名稱叫做“運動神經(jīng)元病”。“漸凍人”一般生存期3-5年，是非常危險的疾病，已有的治療效果均有限。重癥肌無力相對來說，要好得多，它能治，治療效果大多較好。 2、會不會診斷錯了？要做些什么檢查？ 正確的診斷是所有醫(yī)療行為的基礎(chǔ)。重癥肌無力雖然不如“漸凍人”危險，但也是個很麻煩的疾病：嚴(yán)重的情況它可能終生不消褪，甚至于出現(xiàn)呼吸困難、需要插呼吸機維持生命乃至死亡；它的治療需要使用免疫抑制劑，用到激素，等等。鑒于這些原因，我們對重癥肌無力的診斷也是非常慎重的。已知的可以與之混淆的疾病包括：Graves病，Lambert-Eaton綜合征，腦干梗死，海綿竇血栓形成，腫瘤，頸內(nèi)動脈動脈瘤，后交通動脈瘤，格林巴利綜合征，慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹（CPEO），KS綜合征，先天性肌無力綜合征等等。 正確的診斷重癥肌無力需要結(jié)合患者的癥狀、體征、和輔助檢查進(jìn)行綜合判斷。重癥肌無力患者有一些典型的臨床癥狀，包括：眼瞼下垂、視物雙影、疲勞感、休息后好轉(zhuǎn)、勞累后加重、癥狀波動，等等。重癥肌無力的體征包括疲勞性的眼瞼下垂和（或）全身乏力、冰鎮(zhèn)以后好轉(zhuǎn)、肌肉注射新斯的明后好轉(zhuǎn)等。特異性的輔助檢查包括：肌電圖重復(fù)電刺激、抗乙酰膽堿受體抗體、抗MUSK抗體、抗Tintin抗體等。一般認(rèn)為，新斯的明試驗陽性、重復(fù)電刺激低頻波幅遞減、抗乙酰膽堿受體抗體陽性三項有其一即可診斷重癥肌無力，這是一般的情況。 但如果只憑一項陽性結(jié)果診斷重癥肌無力，往往可能會犯錯誤。比如，有一位患者，她的眼瞼下垂，她的新斯的明試驗結(jié)果是陽性的，她的重復(fù)電刺激結(jié)果也是低頻波幅遞減（陽性的），但再看她的高頻重復(fù)電刺激結(jié)果，也是陽性的，波幅顯著遞增，而抗乙酰膽堿受體抗體是陰性的，她的診斷就要考慮Lamber-Eaton綜合征而不是重癥肌無力。又比如，有一位患者也是眼瞼下垂，她的新斯的明試驗結(jié)果是陰性的，她的重復(fù)電刺激結(jié)果也是陰性的，但抗Musk抗體結(jié)果是陽性的，最后她的病還是重癥肌無力。 因此，診斷重癥肌無力除了需要詳細(xì)地詢問病史和查體之外，通常需要完善新斯的明試驗、重復(fù)電刺激、重癥肌無力特異性血清抗體檢測等。 除此之外，由于90%以上的重癥肌無力患者伴有胸腺異常（包括胸腺增生和胸腺瘤），通常在明確診斷之后還建議行胸部CT增強檢查。由于部分重癥肌無力患者伴有甲狀腺功能異常，因此通常建議重癥肌無力患者完善甲狀腺功能檢查。 3、這個病會發(fā)展嗎？發(fā)展下去會怎么樣？ 會發(fā)展。重癥肌無力一共有五種類型，其中I型最常見、癥狀最輕、只累及眼肌，表現(xiàn)為眼瞼下垂，可以伴有視物雙影，對生活質(zhì)量和工作能力的影響相對較小。國外的文獻(xiàn)報道有50-70%的眼肌型重癥肌無力患者會在兩年內(nèi)逐漸轉(zhuǎn)變?yōu)槿硇汀? 當(dāng)患者出現(xiàn)全身乏力，全身疲勞感，這是全身型，常常表現(xiàn)為爬樓梯后期困難，甚至于呼吸困難等，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量和工作能力、乃至危及生命。 由于人種的不同，我國的重癥肌無力患者病情可能有所不一樣。本人目前正在隨訪調(diào)查我國眼肌型重癥肌無力患者的轉(zhuǎn)歸情況，初步結(jié)果顯示我國的眼肌型重癥肌無力患者轉(zhuǎn)化為全身型的比例遠(yuǎn)低于國外的報道，在30%左右。這個數(shù)據(jù)還需要更長時間的隨訪觀察、納入更多患者，來進(jìn)行確認(rèn)。 在過去，十余年以前，神經(jīng)內(nèi)科病房的重癥監(jiān)護(hù)室常年會有一些重癥肌無力患者陷入肌無力危象，依靠呼吸機維持著勉強維持生命。那種患者奄奄一息、無助的眼神和醫(yī)生一籌莫展的情況，令人畢生難忘。那時候經(jīng)常能目睹重癥肌無力患者在病房里慢慢死亡。隨著對這個疾病的認(rèn)識水平的提高，和醫(yī)療技術(shù)水平的提高，如今這種情況已經(jīng)慢慢減少。 盡管如此，“防患于未然”仍然比“扶大廈之于將傾”更好。防止重癥肌無力患者出現(xiàn)肌無力危象，是醫(yī)生和患者、患者家屬需要共同努力的一件事情。 4、重癥肌無力怎么治療？哪些治療治標(biāo)不治本，哪些治療治標(biāo)又治本？ 眼瞼下垂、視物雙影、肢體乏力、呼吸困難，是由于乙酰膽堿受體功能抑制，這是重癥肌無力的“標(biāo)”，治療原理是提高乙酰膽堿濃度、促進(jìn)乙酰膽堿受體功能活化，采用的藥物是膽堿酯酶抑制劑，包括嗅吡斯的明和新斯的明、滕喜龍等。 體內(nèi)存在過于亢進(jìn)的自身免疫反應(yīng)，這是淺層次的“本”，治療原理是免疫抑制，包括免疫抑制劑（激素、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、米托蒽醌、環(huán)孢素等）、免疫球蛋白、血漿置換、胸腺放療和（胸腺切除）手術(shù)治療等。 導(dǎo)致產(chǎn)生自身免疫反應(yīng)的原因，目前尚不明確，這是更深層次的“本”，由于未知也就沒有相應(yīng)的治療方法，是將來要努力的方向。 小明，嗅吡斯的明，它是一種膽堿酯酶抑制劑，抑制膽堿酯酶，減少乙酰膽堿代謝，提高局部乙酰膽堿濃度，代償因乙酰膽堿受體數(shù)量不足導(dǎo)致的信號傳遞障礙。它的不良反應(yīng)包括：惡心、腹瀉、胃腸痙攣、心動過緩和呼吸道分泌物增多等。大多數(shù)患者能耐受這個藥物。具體每個人的藥物敏感性不一樣，有的患者吃了癥狀改善顯著；也有的患者吃了效果并不明顯。 在所有試圖“斷根”（根治）的治療方法中，國際上首先推薦的是激素，有效率達(dá)到70-80%。激素治療重癥肌無力的使用方法較為復(fù)雜，需要在醫(yī)師的密切指導(dǎo)下定期調(diào)整藥物劑量。通常使用激素的周期較長，可能需要半年以上，甚至可能需要長期使用小劑量激素維持治療。激素治療期間應(yīng)當(dāng)積極預(yù)防其副作用，主要包括缺鈣、消化道潰瘍、肥胖、血壓血糖波動等。 在激素治療無效、或者患者不能耐受激素的情況下，可使用或加用其他的免疫抑制劑，包括硫唑嘌呤、米托蒽琨、環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺等等。 對于急性發(fā)作的全身型重癥肌無力患者，以及胸腺手術(shù)以前為了預(yù)防重癥肌無力危象，可以使用靜脈注射丙種免疫球蛋白治療。有條件的情況下還可使用血漿置換治療。 重癥肌無力伴胸腺瘤的患者應(yīng)當(dāng)盡早手術(shù)，切除胸腺瘤。更多的患者不是患胸腺瘤，而是伴有胸腺增生。對于這些患者，老教授們根據(jù)臨床經(jīng)驗總結(jié)，也建議手術(shù)切除胸腺治療。這里所指的老教授們，包括華山醫(yī)院呂傳真教授、長海醫(yī)院涂來慧教授兩位上海市最早從事重癥肌無力臨床和基礎(chǔ)研究的老教授。為了證實胸腺切除術(shù)能讓伴有胸腺增生的重癥肌無力患者獲益，2016年，美國、德國、意大利、英國等十二個國家的數(shù)十個醫(yī)學(xué)研究中心合作開展了一項臨床研究，126例重癥肌無力患者分成兩組分別接受了胸腺切除+激素治療和單純激素治療，結(jié)果顯示胸腺切除顯著地改善了重癥肌無力患者的癥狀，減輕了患者對免疫抑制劑的依賴程度。因此，胸腺切除術(shù)治療伴胸腺增生的重癥肌無力已經(jīng)成為國際共識。傳統(tǒng)的胸腺切除術(shù)需要在胸前開口約5cm長，術(shù)后留下的疤痕使年輕女性患者望而卻步；如今微創(chuàng)手術(shù)已廣泛應(yīng)用于胸腺切除術(shù)，其術(shù)后的美觀程度大大改善。此外，胸腺放療也可以減輕胸腺增生的程度。 5、我為什么會得這個病？它會遺傳嗎？會傳染嗎？ 重癥肌無力不遺傳，它不是傳統(tǒng)意義上的單基因遺傳病。 重癥肌無力不傳染，它不是某種細(xì)菌或者病毒導(dǎo)致的疾病，即使每天在一起生活也不會傳染給親屬。 重癥肌無力是一種自身免疫性疾病，也就是說，自己的免疫細(xì)胞攻擊了自己的神經(jīng)細(xì)胞。正常情況下，人的免疫細(xì)胞負(fù)責(zé)抵抗外來入侵者，主要攻擊外來的細(xì)菌、病毒，以及清除體內(nèi)代謝、老化、死亡、突變的自體細(xì)胞。由于某些未知的原因，人的免疫細(xì)胞錯認(rèn)了一些正常的自體細(xì)胞，就會導(dǎo)致自身免疫性疾病。重癥肌無力就是免疫細(xì)胞攻擊了自體的神經(jīng)元末梢突觸后膜上的乙酰膽堿受體，導(dǎo)致神經(jīng)下達(dá)的命令不能正確地被肌肉接收，出現(xiàn)肌肉收縮功能障礙。不同的免疫攻擊對象會導(dǎo)致不同的疾病，比如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，攻擊對象是腎臟、皮膚等；比如潰瘍性結(jié)腸炎，攻擊對象是結(jié)腸。 6、生活中有哪些注意事項？ 重癥肌無力的臨床特點是疲勞性，當(dāng)肌肉活動消耗乙酰膽堿到一定程度時，神經(jīng)無法繼續(xù)支配肌肉活動，出現(xiàn)肌無力表現(xiàn)。因此，患者不適合進(jìn)行短時間內(nèi)需要反復(fù)重復(fù)的動作，不能過度勞累。 重癥肌無力是一種自身免疫性疾病，患者體內(nèi)存在隨時可活化后攻擊自身神經(jīng)系統(tǒng)的免疫細(xì)胞，因此需要格外注意，減少免疫負(fù)荷，避免激活自體免疫反應(yīng)。一次手術(shù)、一場感冒、一通熬夜、一頓淋雨都有可能導(dǎo)致病情突然加重。一旦不慎碰到上述情況，或者不得以需要手術(shù)，需盡快就診神經(jīng)內(nèi)科，咨詢下一步處理措施。采取措施避免感冒:流行感冒的季節(jié)、季節(jié)變換的時候少去人多的地方，去人多的地方要戴口罩，蔬菜水果要吃，多喝水。 7、小孩得了重癥肌無力怎么治療？ 我國兒童重癥肌無力占總數(shù)的20%以上，根據(jù)我的個人觀察經(jīng)驗，4-6歲是一個發(fā)病高峰。大部分兒童患者都是眼肌型重癥肌無力，約有1/4患兒可自動緩解。因此兒童重癥肌無力可根據(jù)癥狀嚴(yán)重程度決定是否治療，如果對生活影響不大，可選擇隨訪觀察。如果癥狀已經(jīng)顯著影響生活或者預(yù)期會導(dǎo)致遠(yuǎn)期功能障礙，則需要啟動治療。一般口服30mg嗅吡斯的明，一天三次，大多能控制癥狀。如果嗅吡斯的明治療效果不佳，可考慮加用小劑量激素治療。鑒于兒童重癥肌無力存在自動緩解的可能，且其胸腺尚在功能活躍期間，14歲以前不推薦手術(shù)切除胸腺的治療。 本人新開醫(yī)學(xué)科普公眾號，"懂一點免疫" 歡迎搜索、點擊、閱讀、關(guān)注！ 本文系李正熙醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年10月16日14513
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佘世鋒主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 脾胃病科 重癥肌無力患者，常會因各種誘因（如感染、藥物、分娩、手術(shù)、過度疲勞、情志變化、甲狀腺功能異常和電解質(zhì)紊亂等）導(dǎo)致病情加重，出現(xiàn)呼吸肌的無力或者麻痹，導(dǎo)致患者呼吸困難乃至呼吸衰竭。此時機械通氣變得尤為重要，它是一種維持、改善和糾正患者因諸多原因所致的急/慢性重癥呼吸衰竭的一種治療措施,是搶救重癥患者或多器官功能衰竭患者的一個重要環(huán)節(jié),能夠為患者贏得搶救時間。該何時使用機械通氣重癥肌無力屬于神經(jīng)肌肉接頭處的疾病，由于神經(jīng)肌肉疾病而發(fā)生的嚴(yán)重呼吸肌無力，其呼吸衰竭的發(fā)生是非常隱蔽的，可表現(xiàn)為逐漸發(fā)生的易于疲勞，白天嗜睡，清晨頭痛，噩夢，而呼吸困難或者其他呼吸系統(tǒng)癥狀可能缺如。因此，在出現(xiàn)癥狀和CO2潴留之前開展輔助通氣，可能會減慢重癥肌無力病情的發(fā)展。若重癥肌無力緩慢進(jìn)展導(dǎo)致慢性呼吸衰竭或者早期癥狀較輕的患者，建議首選無創(chuàng)呼吸機輔助通氣。家用無創(chuàng)呼吸機如何選家用的無創(chuàng)呼吸機常用的有兩大類：一類為單水平家用呼吸機，一類為雙水平家用呼吸機。單水平的原理是指在患者睡眠時呼吸過程中，可持續(xù)向氣道增加一定程度的正壓，維持肌肉的張力，降低呼吸負(fù)荷，防止上氣道塌陷引起的呼吸阻塞，從而保持上氣道的通暢，改善患者的缺氧的情況，雙水平家用呼吸機的工作原理是給患者一個吸氣壓，同時又給患者一個呼氣壓，幫助患者形成一個呼吸循環(huán)，雙水平家用呼吸機主要針對呼吸功能有缺陷和中樞性呼吸暫停的患者。如神經(jīng)肌肉萎縮造成的呼吸功能虛弱，慢性阻塞性肺疾病，肺心病等。因此重癥肌無力的患者臨床上推薦使用雙水平的無創(chuàng)呼吸機輔助通氣。無創(chuàng)呼吸機注意事項無創(chuàng)正壓通氣治療可為患者制造一個最為舒適的狀態(tài)，這樣能大大提高患者的依從性和臨床療效。但同時應(yīng)注意：①選擇合適的鼻面罩，保持患者呼吸道通暢，鼓勵并指導(dǎo)協(xié)助患者排痰，定時協(xié)助患者翻身，有效拍背；②隨時監(jiān)測濕化罐中濕化程度、鼻面罩與患者面部接觸部位是否存在漏氣，及時調(diào)整；③密切觀察患者體溫，呼吸，脈搏，血壓，心率，神志，紫紺程度等病情變化，定期檢測血氣分析，同時注意皮膚，口腔等清潔衛(wèi)生，防止感染；④指導(dǎo)患者多食優(yōu)質(zhì)蛋白，保證營養(yǎng)供應(yīng)，緩解部分病人的焦慮緊張情緒。結(jié)語無創(chuàng)通氣雖然有諸多好處，還是有部分功能無創(chuàng)呼吸機輔助呼吸無法代替有創(chuàng)通氣，故注意把握好無創(chuàng)轉(zhuǎn)為有創(chuàng)通氣的時間非常重要。若患者一旦自覺不適，特別是出現(xiàn)明顯的氣促，胸悶，面色潮紅，大汗淋漓等表現(xiàn)時，要及時就醫(yī)。2017年04月14日6134
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重癥肌無力相關(guān)科普號
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