什么是主動脈瓣狹窄？主動脈瓣狹窄是指因主動脈瓣病變，在某些情況下，引起左心室和主動脈之間的血流阻塞。這包括：主動脈瓣下肌性梗阻，瓣膜自身梗阻，或主動脈瓣上狹窄。其中最常見的是主動脈瓣膜自身梗阻，即主動脈瓣狹窄（aortic valvar stenosis）。正常的主動脈瓣由三個薄而柔韌瓣葉組成。當(dāng)左心室射出血液進(jìn)入主動脈，正常的主動脈瓣葉可以充分打開，不會造成血流梗阻當(dāng)主動脈瓣異常，導(dǎo)致左心室和主動脈之間狹窄或梗阻時，就會形成主動脈瓣狹窄。最常見的原因是：主動脈瓣葉只有兩個，而不是正常的三個，即二葉主動脈瓣。通常，這些瓣葉增厚，柔韌性也低于正常，瓣葉之間的分界線（瓣葉交界）不同程度融合。當(dāng)主動脈瓣不能自如開放時，左心室必須更有力的收縮以將血液泵入主動脈。由于代償，左心室肌肉（心肌）逐漸變厚以提供額外的收縮力。因此，左心室肌肉增厚（心肌肥厚）本身可能并不是問題，但往往表明存在主動脈瓣狹窄。當(dāng)主動脈瓣狹窄非常嚴(yán)重時，左心室肌肉可能無法有效地代償。在上述罕見但又非常嚴(yán)重的情況下，左心室可能無法有效泵血，病人可能逐漸發(fā)展為心力衰竭。這種情況幾乎總是發(fā)生于有嚴(yán)重瓣膜狹窄的新生兒中，而在兒童期很少出現(xiàn)。主動脈瓣狹窄有哪些癥狀和體征主動脈瓣狹窄兒童通常無癥狀，健康活潑。通常心臟雜音是體查時最常見的陽性體征。輕、中度的主動脈瓣狹窄很容易聞及心臟雜音但通常沒有任何癥狀。癥狀多見于嚴(yán)重主動脈瓣狹窄患兒中。新生兒嚴(yán)重主動脈瓣狹窄可在出生后第一天即表現(xiàn)心力衰竭。這種情況需要緊急處理：球囊擴張或手術(shù)。在年齡較大的兒童中，嚴(yán)重的主動脈瓣狹窄很少出現(xiàn)心力衰竭?；純嚎赡軙行赝矗^昏或暈倒，尤其是在活動時。重度主動脈瓣狹窄也是目前確定的造成在激烈的體育活動中猝死的罕見原因之一。怎樣作出診斷？主動脈瓣狹窄通常首先是因為醫(yī)生檢查時聽到心臟雜音而被懷疑。主動脈瓣狹窄的心臟雜音是因噴射的血液通過狹窄瓣口而形成一種粗糙的聲音。常合并有增厚瓣膜開放時的拍擊音。受過良好心臟診斷訓(xùn)練的醫(yī)生可以通過仔細(xì)檢查發(fā)現(xiàn)這些聲音。其他檢查可以確定主動脈瓣狹窄的存在，并幫助檢測其嚴(yán)重程度。心電圖一般為常規(guī)檢查。在輕、中度主動脈瓣狹窄中，心電圖通常是正常的。嚴(yán)重主動脈瓣狹窄，心電圖可以提示擴大的左心室，甚至是左心室勞損。.超聲心動圖是最重要的無創(chuàng)性檢測和評價手段。超聲心動圖準(zhǔn)確描述瓣水平的狹窄，彩色多普勒用來估計瓣膜狹窄的程度。在超聲心動圖也排除其他可與主動脈瓣狹窄伴隨的問題方面也很重要，如可能合并的左心衰竭，主動脈縮窄，室間隔缺損或二尖瓣狹窄。如果您的孩子有主動脈瓣狹窄，醫(yī)生也可進(jìn)行運動耐量試驗。運動耐量試驗可提供患兒非靜息狀態(tài)下，即在日?；顒又兄鲃影戟M窄對心功能影響的相關(guān)資料。運動時，嚴(yán)重主動脈瓣狹窄患者可能會出現(xiàn)血壓異常反應(yīng)或心電圖改變。這些改變可能有助于您的醫(yī)生明確治療的必要性，反之，則治療暫時還不需要。心導(dǎo)管是一種有創(chuàng)技術(shù)，能夠使醫(yī)生能夠準(zhǔn)確地量化主動脈瓣狹窄的嚴(yán)重程度。心導(dǎo)管技術(shù)可用來測量瓣膜遠(yuǎn)近端的壓力來衡量阻塞的嚴(yán)重程度，同時，可拍攝下瓣膜的運動形態(tài)，以顯示可能存在的瓣膜梗阻。15年以來，作為檢測主動脈瓣狹窄的工具，超聲心動圖已在很大程度上取代了心導(dǎo)管。盡管如此，可能不時需要進(jìn)行心導(dǎo)管檢查補充心臟彩超獲得的信息。心導(dǎo)管檢查時，常同時進(jìn)行球囊擴張術(shù)。常用的治療手段？兒童輕度主動脈瓣狹窄一般不需要治療。.但是，主動脈瓣狹窄可逐步發(fā)展，輕微的狹窄可能最終還是需要治療。同樣重要的是：必須明確所有治療都是緩解癥狀（即并不能將瓣膜完全恢復(fù)正常）。因此，治療前后都需要合格的心臟?？漆t(yī)生隨訪。治療的方式依瓣膜異常的具體類型而定。最常見的主動脈瓣狹窄是瓣膜大小正常的二葉畸形，并有不同程度瓣葉交界融合。.這個“典型”的病變非常適于做球囊擴張。球囊擴張術(shù)可在心導(dǎo)管檢查的同時進(jìn)行，不需要開心手術(shù)。在新生兒，它可以進(jìn)行通過臍動脈進(jìn)行操作，而免于股動脈途徑。更典型的情況是，年齡較大的兒童通過股動脈接受手術(shù)。患者往往需要住院，但有些患兒也可在門診接受治療。外科瓣膜切開術(shù)是一種開心手術(shù)，即在融合處將瓣葉交界切開;在許多中心，這種開心手術(shù)已被微創(chuàng)球囊擴張術(shù)取代。而對于更復(fù)雜的瓣膜病變，簡單的球囊擴張術(shù)是不適用的，此時必須采用開放式心臟手術(shù)治療。這些瓣葉可能有嚴(yán)重鈣化，或者瓣膜環(huán)本身較小、發(fā)育差。對于這些情況必須采用主動脈瓣置換手術(shù)。有一種主動脈瓣置換術(shù)叫Ross手術(shù)，特別適于兒童患者，因置換后的主動脈瓣具有生長潛能，可隨兒童成長發(fā)育而變大，且無需抗凝治療。該手術(shù)將患兒自身肺動脈瓣移至主動脈瓣位置，替換病變主動脈瓣，而原肺動脈瓣用同種（人類捐助者）肺動脈管道代替，其早中期效果非常滿意。更傳統(tǒng)的主動脈瓣置換手術(shù)需置入機械主動脈瓣。置入任何機械瓣膜都需要抗凝治療。當(dāng)主動脈瓣是偏?。ㄒ卜Q為瓣環(huán)發(fā)育），就需要更徹底的手術(shù)方法。.Konno在手術(shù)就屬于這種，此手術(shù)切開兩個心室之間的間隔，擴大了主動脈瓣環(huán)。擴大以后的瓣膜環(huán)可放入正常大小的人工主動脈瓣或在Ross-Konno術(shù)中，放入正常大小的肺動脈瓣。治療結(jié)果.球囊擴張術(shù)效果已被肯定。這種技術(shù)是在1980年中期發(fā)展出來的，大多數(shù)大型醫(yī)療中心都積累了一定的經(jīng)驗。對大多數(shù)病人而言這種技術(shù)都能將嚴(yán)重主動脈瓣狹窄降到輕度。球囊擴張不能有效改善其病變的孩子，通常都有更復(fù)雜的問題，比如瓣膜鈣化或瓣環(huán)偏小。球囊擴張術(shù)可引起瓣膜返流，但一般都是很輕微的。大約在百分之三到百分之五的病人中，球囊擴張將導(dǎo)致嚴(yán)重主動脈瓣關(guān)閉不全，需要外科手術(shù)干預(yù)（一般很少急診）。球囊擴張術(shù)的長期隨訪研究表明，球囊擴張可出色的緩解瓣膜狹窄，并維持?jǐn)?shù)年。然而，就像過去的外科瓣膜切開術(shù)一樣，未來5-10年，許多兒童發(fā)生再次瓣膜狹窄，也許這與患者體格的增長和慢性瓣膜病變有關(guān)。其中許多兒童將需要再次球囊擴張術(shù)或外科心臟瓣膜置換。心內(nèi)直視手術(shù)對于嚴(yán)重主動脈瓣狹窄治療效果很好。在經(jīng)驗豐富的中心，無論是人工瓣膜或Ross手術(shù)，心臟瓣膜置換手術(shù)死亡率不到百分之三。.這些術(shù)式都有效地減輕主動脈瓣狹窄和關(guān)閉不全，并能保持較低的并發(fā)癥發(fā)生率。對于幼兒瓣膜置換術(shù)，我們一直以來關(guān)注的問題是，孩子長大后，原來置入的人工瓣膜會相對變小，需要再次瓣膜置換。一旦成人大小的人工主動脈瓣置入較大兒童和青少年體內(nèi)，可維持較好的功能至少20年甚至更長。隨著.孩子們成長，Ross手術(shù)也面臨著幾個獨特的問題。病人原來的肺動脈瓣植入主動脈瓣位置后，可能擴張，并最終出現(xiàn)一定程度的返流。此外，右心室及肺動脈間置入的管道（以取代原肺動脈瓣）也是一個需要考慮的問題。如果接受Ross手術(shù)的是嬰兒或小小孩，這個管道需要孩子長大一些后再置換。最重要的是要認(rèn)識到，所有的治療主動脈瓣狹窄是緩解癥狀，而不是根治。一個成功的球囊擴張過程可能僅會殘留輕度主動脈瓣狹窄，但仍不是一個正常的瓣膜。一個成功的心臟瓣膜置換手術(shù)將基本上消除所有梗阻，但給孩子體內(nèi)置入了一個人工瓣膜。長期的隨訪，合格的心臟?？漆t(yī)生的定期評價，是進(jìn)一步提高治療效果的保證。