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2021年10月12日
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高波濤副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 大家好，我是高醫(yī)生，今天我給大家簡(jiǎn)單的介紹一下主動(dòng)脈瓣狹窄，兒童的主動(dòng)脈瓣狹窄最常見的原因呢，是先天性的主動(dòng)脈瓣發(fā)育畸形，比如說(shuō)先天性的主動(dòng)瓣二瓣畸形，四瓣畸形，或者是主動(dòng)脈瓣葉之間發(fā)生融合，導(dǎo)致功能性二葉瓣的出現(xiàn)。感染所導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣狹窄在兒童當(dāng)中是比較少見的。主動(dòng)脈瓣狹窄呢，會(huì)導(dǎo)致機(jī)體出現(xiàn)兩方面的變化。 一方面呢，它會(huì)導(dǎo)致左心室的后負(fù)荷加重，左心室呢，出現(xiàn)代償性的肥厚。 嚴(yán)重的時(shí)候呢，甚至?xí)?dǎo)致左心衰的出現(xiàn)，另一方面呢，主動(dòng)脈狹窄會(huì)導(dǎo)致進(jìn)入主動(dòng)脈的前向血流減少。 當(dāng)前血流明顯減少的時(shí)候呢，心腦的血供呢，會(huì)嚴(yán)重不足，會(huì)導(dǎo)致心律失常，眩暈，甚至?xí)炟殊赖某霈F(xiàn)。 因此呢，主動(dòng)脈瓣狹窄的后果還是非常嚴(yán)重的，一旦發(fā)現(xiàn)呢，需要密切的隨訪，必要的時(shí)候呢，進(jìn)行干。2021年04月25日854
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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 概述主動(dòng)脈瓣位于左心室和主動(dòng)脈之間，左心室將血液經(jīng)過主動(dòng)脈瓣泵入主動(dòng)脈，進(jìn)而流向全身各處。正常主動(dòng)脈瓣分化為三葉，有些人先天性主動(dòng)脈瓣僅發(fā)育為二葉，稱為主動(dòng)脈瓣二葉畸形。罕見情況下主動(dòng)脈瓣有單葉和四葉畸形。主動(dòng)脈瓣二葉畸形可能引起主動(dòng)脈瓣狹窄。狹窄使主動(dòng)脈瓣開放受限，阻擋和減少血流從心臟泵往全身。有些情況下，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不嚴(yán)，引起收縮期從左心室泵入主動(dòng)脈的部分血液在舒張期回流到左心室，稱為主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。大多數(shù)主動(dòng)脈瓣二葉畸形患者直到成人期或更大年齡才出現(xiàn)瓣膜狹窄、關(guān)閉不全等問題。有些主動(dòng)脈瓣二葉畸形患者則在兒童期出現(xiàn)瓣膜問題。有些患者主動(dòng)脈瓣二葉畸形會(huì)引起主動(dòng)脈擴(kuò)張、動(dòng)脈壁變薄，可能會(huì)增加患主動(dòng)脈夾層的風(fēng)險(xiǎn)。主動(dòng)脈夾層指主動(dòng)脈腔內(nèi)的血液從主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂處進(jìn)入主動(dòng)脈中膜，使中膜分離，沿主動(dòng)脈長(zhǎng)軸方向擴(kuò)展形成主動(dòng)脈壁的真假兩腔分離狀態(tài)，此病雖較少見但十分兇險(xiǎn)。診斷診斷此病需要通過癥狀、體征、治療史、家族史和查體結(jié)果。聽診心臟雜音有主動(dòng)脈瓣狹窄特征性表現(xiàn)能幫助診斷。主動(dòng)脈瓣二葉畸形還常常在診治其他疾病中偶然發(fā)現(xiàn)。主動(dòng)脈瓣二葉畸形通常需要超聲心動(dòng)圖確診。超聲心動(dòng)圖通過超聲波對(duì)心臟結(jié)構(gòu)成像，可以通過超聲評(píng)估主動(dòng)脈瓣有幾葉、主動(dòng)脈瓣是否有狹窄或關(guān)閉不全、主動(dòng)脈粗細(xì)、各心腔大小和心臟內(nèi)各位置的血流方向和速度。特殊情況下還需要其他影像學(xué)檢查如CT、核磁共振成像甚至造影等來(lái)綜合評(píng)估心臟情況。治療無(wú)論兒童還是成人，患主動(dòng)脈瓣二葉畸形需定期復(fù)查心臟超聲監(jiān)測(cè)心臟情況，由先天性心臟病專業(yè)醫(yī)生判斷瓣膜有無(wú)狹窄、反流情況，主動(dòng)脈是否增粗等。病情發(fā)展到一定程度出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、主動(dòng)脈增粗等情況可能需要治療。根據(jù)情況，常見治療方式包括：主動(dòng)脈瓣置換主動(dòng)脈瓣置換指外科醫(yī)生將原有受損主動(dòng)脈瓣切除，替換為機(jī)械瓣或生物瓣（生物組織制成的瓣膜如牛、豬和人類組織）。有時(shí)替換材料會(huì)選用您本人的肺動(dòng)脈瓣。生物瓣會(huì)隨時(shí)間逐漸退化影響功能，使用壽命有限有時(shí)需再次瓣膜置換。機(jī)械瓣使用壽命較長(zhǎng)但需要終身服用抗凝藥物預(yù)防瓣膜位置血栓形成，影響生活質(zhì)量并有出血風(fēng)險(xiǎn)。生物瓣和機(jī)械版各有利弊，醫(yī)生會(huì)與患者一起綜合考慮選擇更合適的瓣膜種類。球囊擴(kuò)張是指醫(yī)生將球囊從腹股溝處動(dòng)脈經(jīng)導(dǎo)管介入送達(dá)主動(dòng)脈瓣位置，充氣使球囊擴(kuò)張擴(kuò)大主動(dòng)脈瓣開口，后球囊放氣并移除球囊和導(dǎo)管。此方法可用于新生兒和兒童，但是成人主動(dòng)脈瓣狹窄球囊擴(kuò)張術(shù)后經(jīng)常再次狹窄。隨著主動(dòng)脈瓣狹窄的解除或緩解，球囊擴(kuò)張后主動(dòng)脈瓣反流可能加重。主動(dòng)脈瓣成形主動(dòng)脈瓣成形術(shù)不經(jīng)常用于主動(dòng)脈瓣二葉畸形。成形主動(dòng)脈瓣需要外科醫(yī)生將粘連融合的主動(dòng)脈瓣交界切開、重新塑形或者去掉冗余的瓣膜組織，盡可能使瓣葉在收縮期開放不受限并且在舒張期可以對(duì)合良好不反流。主動(dòng)脈根部或升主動(dòng)脈手術(shù)此術(shù)式中外科醫(yī)生切除擴(kuò)張的主動(dòng)脈根部（主動(dòng)脈近端靠近左心室的部分），然后將合適直徑的人工管道縫合至原來(lái)位置作為替換。術(shù)中可以根據(jù)瓣葉情況決定是否需要同期行主動(dòng)脈瓣成形或置換術(shù)。一些情況下，外科醫(yī)生會(huì)切除擴(kuò)張部分的主動(dòng)脈，保留原有功能較好的主動(dòng)脈瓣。主動(dòng)脈瓣二葉畸形一經(jīng)確診，需要終身定期復(fù)查隨訪。在兒童期和成人期都要聯(lián)系先天性心臟病專業(yè)醫(yī)生定期進(jìn)行心臟相關(guān)檢查以及時(shí)發(fā)現(xiàn)病情進(jìn)展和變化。主動(dòng)脈瓣二葉畸形有遺傳傾向。因此建議患者一級(jí)親屬（父母、子女和兄弟姐妹）進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查以明確是否心臟有相同病變。2021年03月23日1049
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陸清聲主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)海醫(yī)院 血管外科 主動(dòng)脈狹窄一般發(fā)生在主動(dòng)脈弓與降主動(dòng)脈交界處。主動(dòng)脈弓上部血管是負(fù)責(zé)上肢、頭面部的血供的，所以一旦發(fā)生主動(dòng)脈弓縮窄會(huì)引起上端高血壓。主動(dòng)脈弓下部的血管是負(fù)責(zé)下肢的血供，包括胸降主動(dòng)脈、腸系膜上動(dòng)脈、內(nèi)臟動(dòng)脈、腎動(dòng)脈以及下肢的動(dòng)脈，當(dāng)發(fā)生主動(dòng)脈弓狹窄時(shí)，會(huì)引起主動(dòng)脈縮窄遠(yuǎn)端的血壓低。主動(dòng)脈縮窄的縮窄程度超過50%，會(huì)引起患者上下肢血壓不同。有的患者上肢血壓可以達(dá)到200mmHg甚至更高，但其下肢血壓會(huì)很低，甚至測(cè)不到，上下肢血壓差十分明顯。正常人的血壓往往是下肢血壓會(huì)高于上肢血壓，如果經(jīng)過測(cè)量發(fā)現(xiàn)上肢血壓高于下肢血液，甚至壓差很大，這時(shí)候就要懷疑自己有沒有主動(dòng)脈縮窄的問題，需要通過檢查來(lái)進(jìn)一步明確，排除主動(dòng)脈縮窄。2021年03月16日1451
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陸清聲主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)海醫(yī)院 血管外科 對(duì)老百姓來(lái)講，主動(dòng)脈狹窄和主動(dòng)脈縮窄都是一個(gè)概念，但在醫(yī)學(xué)上，主動(dòng)脈狹窄和主動(dòng)脈縮窄是兩個(gè)不同的概念。主動(dòng)脈縮窄多發(fā)于年輕人，是主動(dòng)脈由于先天發(fā)育不良，直徑比正常主動(dòng)脈要細(xì)，而且屬于節(jié)段性的變細(xì)，而主動(dòng)脈狹窄多發(fā)于老年人，是老年人動(dòng)脈硬化導(dǎo)致主動(dòng)脈比正常主動(dòng)脈要細(xì)，一大段主動(dòng)脈都變細(xì)。主動(dòng)脈的直徑在2公分左右，老年人動(dòng)脈硬化性質(zhì)的主動(dòng)脈直徑可以變成1公分左右，有些還會(huì)到0.5公分。老年人動(dòng)脈硬化性的主動(dòng)脈狹窄多發(fā)于腹主動(dòng)脈段，而主動(dòng)脈縮窄多發(fā)于主動(dòng)脈弓這個(gè)部位，又稱作主動(dòng)脈弓縮窄。但是無(wú)論是主動(dòng)脈狹窄還是主動(dòng)脈縮窄，都應(yīng)該由專業(yè)的醫(yī)生進(jìn)行判斷。2021年03月16日2349
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陸清聲主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)海醫(yī)院 血管外科 主動(dòng)脈縮窄可以按面積縮小的百分比和直徑縮窄的百分比進(jìn)行區(qū)分，當(dāng)主動(dòng)脈直徑縮小了50%，就會(huì)對(duì)血流有影響，但主動(dòng)脈直徑縮小了10%,對(duì)血流影響并不大。所以我們定義主動(dòng)脈縮窄到50%以上，會(huì)有其臨床病理學(xué)意義，需要進(jìn)行治療。當(dāng)主動(dòng)脈縮窄到70%以上，就會(huì)對(duì)血流產(chǎn)生嚴(yán)重影響，出現(xiàn)上肢血壓過高、下肢血管缺血。更有甚者，主動(dòng)脈可以縮窄到100%，即主動(dòng)脈完全閉塞，血液可以通過主動(dòng)脈旁邊的側(cè)支，但是如果側(cè)支循環(huán)也閉塞，會(huì)導(dǎo)致下肢完全缺血，會(huì)導(dǎo)致患者死亡。2021年03月16日1832
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陸清聲主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)海醫(yī)院 血管外科 主動(dòng)脈縮窄，顧名思義，就是主動(dòng)脈發(fā)生了狹窄。主動(dòng)脈是人體最粗的一根血管，它的直徑最大可以達(dá)到。主動(dòng)脈縮窄就是主動(dòng)脈變細(xì)了，縮窄部位的血管像被勒緊了一條褲腰帶。主動(dòng)脈發(fā)生縮窄時(shí)，最細(xì)直徑可以達(dá)到0公分，也就是動(dòng)脈腔完全閉掉，血液無(wú)法從中經(jīng)過。但是大部分的主動(dòng)脈縮窄沒有這么嚴(yán)重，會(huì)留下1公分左右的直徑。所以，主動(dòng)脈縮窄就是主動(dòng)脈直徑在各種各樣的原因下變小了，它往往發(fā)生在年輕人和兒童身上。老年人出現(xiàn)的主動(dòng)脈縮窄一般屬于動(dòng)脈硬化性縮窄，說(shuō)明其主動(dòng)脈發(fā)生了非常嚴(yán)重的動(dòng)脈硬化。老年人動(dòng)脈硬化會(huì)導(dǎo)致主動(dòng)脈擴(kuò)張，當(dāng)主動(dòng)脈硬化到一定程度，導(dǎo)致內(nèi)膜增厚，就會(huì)引起主動(dòng)脈狹窄。2021年03月16日1143
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駱文宗副主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院 心臟大血管外科 1.什么是主動(dòng)脈瓣二葉化畸形？ 主動(dòng)脈瓣是位于心臟和主動(dòng)脈之間的一個(gè)單向閥門。它扼守從循環(huán)系統(tǒng)的核心--心臟到向全身動(dòng)脈系統(tǒng)供應(yīng)富含養(yǎng)料動(dòng)脈血的主動(dòng)脈之咽喉，是心臟動(dòng)力系統(tǒng)中非常重要的一個(gè)環(huán)節(jié)。正常情況下，主動(dòng)脈瓣由三個(gè)均勻?qū)ΨQ的菲薄的膜狀結(jié)構(gòu)組成，形似著名德國(guó)車企奔馳的車標(biāo)。 當(dāng)心臟收縮時(shí)，血流沖開瓣葉進(jìn)入主動(dòng)脈，而當(dāng)心臟進(jìn)入舒張狀態(tài)時(shí)，其三個(gè)瓣葉又完美閉合以使得血流不會(huì)回流到心臟。 主動(dòng)脈瓣的二葉化畸形則是一種主動(dòng)脈瓣葉發(fā)育的先天性畸形。顧名思義，在這類病人的主動(dòng)脈瓣位置，本該由三個(gè)瓣葉組成的主動(dòng)脈瓣被兩個(gè)瓣葉所代替，從而引起到一系列血流循環(huán)動(dòng)力上的異常，進(jìn)而引起臨床癥狀并最終影響壽命。 2.主動(dòng)脈瓣二葉化畸形的原因是什么？ 目前為止主動(dòng)脈瓣二葉化畸形的原因并不十分明確，但最新的研究認(rèn)為，主動(dòng)脈瓣的二葉化畸形是與結(jié)締組織的功能失調(diào)相關(guān)的。患有主動(dòng)脈瓣二葉化畸形的患者同時(shí)可能存在冠狀動(dòng)脈的異常，升主動(dòng)脈瘤以及不穩(wěn)定的高血壓。流行病學(xué)觀察到，患有主動(dòng)脈瓣二葉化畸形的比例在普通人群中占比為2%，其中男性的發(fā)病率是女性發(fā)病率的2倍。在患有主動(dòng)脈瓣二葉化畸形的人群中，約9%的人群存在家族聚集的傾向。 3.主動(dòng)脈瓣二葉化畸形可能引起哪些臨床癥狀？ 盡管主動(dòng)脈瓣二葉化畸形是一種與生俱來(lái)的發(fā)育異常，但這種畸形在絕大多數(shù)患者早年時(shí)可以保持“沉默”，即沒有自覺癥狀。而隨著這類患者步入中年，二葉化的瓣膜開始老化，于是癥狀逐漸浮現(xiàn)。常見的癥狀有胸痛，氣短，頭暈或者暈厥等。 4.主動(dòng)脈瓣二葉化畸形的并發(fā)癥有哪些？ 隨著時(shí)間的推移，由于主動(dòng)脈瓣葉畸形引起的血流動(dòng)力學(xué)變化會(huì)促進(jìn)心臟結(jié)構(gòu)發(fā)生改變，患者出現(xiàn)癥狀的頻率的強(qiáng)度會(huì)逐漸增加。如果不加干預(yù)，最終約有三分之一的患者會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥，從而威脅生命安全。常見的并發(fā)癥包括有：心臟功能衰竭，感染性心內(nèi)膜炎，升主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張以及破裂。 5.哪些主動(dòng)脈瓣二葉化畸形的病人需要治療？ 主動(dòng)脈瓣二葉化畸形的患者通常在心臟聽診區(qū)都會(huì)有特殊的心臟雜音，通過經(jīng)胸心臟超聲，經(jīng)食道心臟超聲，CT以及血管重建，磁共振等影像學(xué)檢查可以確診。約80%的主動(dòng)脈瓣二葉化畸形的患者在步入他們的30或40歲年齡段起會(huì)需要接受外科手術(shù)治療。其中，針對(duì)瓣膜增厚，鈣化從而發(fā)生瓣膜狹窄的患者，可以考慮人工瓣膜的置換以及保留自體瓣膜的自體肺動(dòng)脈瓣移植術(shù)（ROSS Procedure）。而對(duì)于瓣膜組織正常的關(guān)閉不全患者，可以考慮行保留瓣膜的主動(dòng)脈瓣修復(fù)手術(shù)（Aortic Valve Sparing Procedures）。在主動(dòng)脈瓣二葉化畸形的患者人群中，約30%的患者合并患有升主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，對(duì)于升主動(dòng)脈直徑大于4.5cm的患者，應(yīng)當(dāng)在主動(dòng)脈瓣手術(shù)的同時(shí)接受升主動(dòng)脈的修復(fù)治療。 6.主動(dòng)脈瓣二葉化畸形和浙大一院心臟大血管外科 浙大一院心臟大血管外科為浙江省內(nèi)最大的心臟大血管外科治療中心，每年承載著為超過1500例瓣膜病患者進(jìn)行外科治療的重任。近年來(lái)，隨著相關(guān)理念和技術(shù)的進(jìn)步，我們針對(duì)每一位主動(dòng)脈瓣二葉化畸形的患者制定個(gè)性化的手術(shù)方案，或保留自體瓣膜，或同時(shí)修復(fù)升主動(dòng)脈瘤，或是微創(chuàng)美容切口等，以求達(dá)到患者通過外科治療獲益的最大化。 7.作者簡(jiǎn)介： 作者駱文宗醫(yī)生2007年畢業(yè)于浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)七年制專業(yè)，畢業(yè)后一直從事心臟大血管外科專業(yè)，于2018年至2020年赴加拿大蒙特利爾大學(xué)附屬心臟病中心進(jìn)行臨床治療的培訓(xùn)，參與門診，會(huì)診，值班，病例討論等所有臨床治療決策，自己主刀以及參與了近1000臺(tái)各種成人心臟外科手術(shù)，對(duì)于保留主動(dòng)脈瓣的主動(dòng)脈根部重建(Aortic Valve Sparing)，升主動(dòng)脈瘤以及主動(dòng)脈竇部瘤（Remodeling/Yacoub以及Reimplantation/Tiron David），自體主肺動(dòng)脈置換術(shù)（ROSS Procedure）和冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病的外科治療等方面有著獨(dú)立的見解和豐富的經(jīng)驗(yàn)。 怎么找到作者？ 專家門診時(shí)間：浙大一院慶春院區(qū)，杭州市慶春路79號(hào)，周三周四下午2021年01月26日2274
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王宇彬主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 心臟內(nèi)科 箏啊，最近體力下降的厲害，時(shí)常覺得頭暈，胸口悶，以前上樓會(huì)喘，現(xiàn)在下樓梯的時(shí)候也喘的厲害，而且眼前還一片黑，差點(diǎn)暈倒呢，我這是怎么了？安婆婆，應(yīng)該是心臟的問題，你需要做一個(gè)全面的檢查上，呃，超聲報(bào)告上寫著主動(dòng)脈瓣，呃，狹窄是什么意思呀？嗯，心臟是如拳頭大小，分成了四個(gè)房間，通過房間的門就是心臟瓣膜，心臟里有四個(gè)瓣膜，就像是四個(gè)單向閥門，控制著血液在心臟里的流向，保持單向循環(huán)，向人體提供充足的血液。主動(dòng)脈瓣膜在刺扇門中非常重要，它連接著心臟和身體其他重要器官，如果這動(dòng)門壞，就會(huì)嚴(yán)重影響心臟對(duì)全身血液的供應(yīng)，所以您才會(huì)出現(xiàn)眩暈，呼吸困難的現(xiàn)象，我怎么會(huì)得這種病呢？您聽我說(shuō)心臟瓣膜疾病。 是一種老年退行性病變，簡(jiǎn)單理解就是年紀(jì)越大發(fā)病率越高。我國(guó)超75歲的老年人瓣膜性心臟病發(fā)病率高達(dá)13.3%，其中主動(dòng)脈瓣狹窄已逐漸成為這一群人最常見的瓣膜性心臟病。那我可以吃藥治療嗎？主動(dòng)脈瓣狹窄的原因主要是粘連和鈣化，導(dǎo)致瓣膜開放受限，就好像水龍頭生銹堵住了，單純的讓水流壓力更大也并不會(huì)有多大的作用，吃藥不能解決問題，只有更換水龍頭進(jìn)行瓣膜置換手術(shù)才是唯一的解決辦法。你現(xiàn)在已經(jīng)是重度主動(dòng)脈瓣狹窄，并且2021年01月03日1034
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王宇彬主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 心臟內(nèi)科 主動(dòng)脈瓣狹窄的病因很多，有先天性畸形引起的，也有風(fēng)濕熱感染引起的，但老年性的主動(dòng)脈瓣狹窄大多由退行性病變引起，也就是隨著年齡增大，主動(dòng)脈瓣葉逐漸發(fā)生黏連和鈣化，導(dǎo)致射血的出口逐漸變小，最終由于全身供血量受限導(dǎo)致的。 這是一個(gè)“物理改變”，就好比我們的水龍頭生銹堵住了，單純靠藥物“提高上游水壓”或是“減少用水需求”，所以服藥是不解決問題的?！拔锢韱栴}”就要要接受“物理治療”，必須要更換新的水龍頭，把狹窄徹底解除，才能從根本上解決問題。毫無(wú)疑問，主動(dòng)脈瓣置換，是 治療重度主動(dòng)脈瓣狹窄的唯一有效手段。 這種疾病非常嚴(yán)重，一旦狹窄發(fā)生到重度并誘發(fā)癥狀，如果不接受及時(shí)治療，兩年內(nèi)死亡率為50%，五年內(nèi)死亡率為80%。2021年01月03日1040
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