-
吳怡主任醫(yī)師 中國(guó)福利會(huì)國(guó)際和平婦幼保健院 產(chǎn)前診斷中心 今天寫一篇專業(yè)性強(qiáng)一點(diǎn)的，對(duì)于廣大孕婦朋友們可能會(huì)覺得有點(diǎn)枯燥，但是對(duì)于出現(xiàn)胎兒先天性心臟病尤其是主動(dòng)脈瓣狹窄的孕婦，個(gè)人覺得還是會(huì)有一點(diǎn)幫助。1.什么是主動(dòng)脈瓣狹窄正常情況下，血液從心臟左心室流出，進(jìn)入主動(dòng)脈循環(huán)到身體其他部位。胎兒心臟結(jié)構(gòu)缺陷約有不到3％是由于主動(dòng)脈瓣狹窄引起的。最常見的主動(dòng)脈瓣狹窄形式是主動(dòng)脈瓣阻塞，稱為主動(dòng)脈瓣狹窄。正常的主動(dòng)脈瓣由三個(gè)薄且易彎曲的瓣葉組成，這些瓣葉容易分開，以便允許血液流入主動(dòng)脈，但是具有瓣膜狹窄的胎兒通常只有兩個(gè)小葉，稱為二尖瓣主動(dòng)脈瓣。這些小葉可能比正常情況下增厚并且不易彎曲，因此瓣膜不能自由打開，心臟的左心室必須更努力地將血液噴射到主動(dòng)脈中。這種額外的工作量導(dǎo)致左心室肌肉變大（肥大）。主動(dòng)脈瓣狹窄的其他原因包括主動(dòng)脈瓣下方的肌肉阻塞和瓣膜正上方的主動(dòng)脈變窄。2.如何檢測(cè)主動(dòng)脈瓣狹窄主動(dòng)脈瓣狹窄由胎兒心臟的超聲心動(dòng)圖檢測(cè)。在中度至重度主動(dòng)脈瓣狹窄的情況下，左心室可能看起來正?；騼H稍微肥大。主動(dòng)脈瓣可能出現(xiàn)異常，并可能在瓣膜開口附近發(fā)現(xiàn)湍流。多普勒超聲可以證實(shí)主動(dòng)脈瓣狹窄。如果主動(dòng)脈瓣狹窄嚴(yán)重，左心室可能會(huì)擴(kuò)張并收縮不良，二尖瓣也可能受累。當(dāng)心室抽血時(shí)，主動(dòng)脈瓣可能會(huì)變厚并變圓。主動(dòng)脈弓中的血流可以逆轉(zhuǎn)，嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣狹窄可以發(fā)展為左心發(fā)育不良綜合征（HLHS）。超聲心動(dòng)圖可能在妊娠早期顯示正常，多數(shù)主動(dòng)脈瓣狹窄是在妊娠后期得以診斷。另外，在妊娠中期左心室正常生長(zhǎng)的輕度主動(dòng)脈瓣狹窄可能會(huì)在出生時(shí)進(jìn)展至更嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣狹窄。主動(dòng)脈瓣狹窄通常不與心臟外的畸形相關(guān)，盡管它也可以是幾種綜合征的一部分。這些包括Turner綜合征，Shone綜合征以及更少見的威廉氏綜合征。3.主動(dòng)脈瓣狹窄的處理主動(dòng)脈瓣狹窄的處理取決于其嚴(yán)重程度以及胎兒在診斷時(shí)的孕周。一般來說，嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄的胎兒在出生之前心臟功能可能沒有明顯問題。一旦做出診斷，可以進(jìn)行連續(xù)超聲心動(dòng)圖研究以測(cè)量左心臟結(jié)構(gòu)的生長(zhǎng)并評(píng)估胎兒是否可能發(fā)展左心發(fā)育不良綜合征。如果是這樣，可以考慮產(chǎn)前干預(yù)。如果研究顯示胎兒的射血分?jǐn)?shù)正?；蚪咏?，那么在孩子出生后，正常的心室循環(huán)機(jī)會(huì)會(huì)增加。產(chǎn)前診斷和隨訪有助于改善胎兒的狀況以及出生后使用球囊或手術(shù)修復(fù)主動(dòng)脈瓣進(jìn)行出生后治療效果。由于大多數(shù)主動(dòng)脈瓣狹窄胎兒在母親的子宮內(nèi)情況穩(wěn)定，因此胎兒球囊主動(dòng)脈瓣膜成形術(shù)通常限于預(yù)后不良的胎兒，這些胎兒可能發(fā)展為發(fā)育不全左心綜合征。這些胎兒的典型發(fā)現(xiàn)包括：·瓣膜主動(dòng)脈瓣狹窄·嚴(yán)重左心室收縮功能障礙·從左到右流動(dòng)房間隔或卵圓孔未閉（PFO），左心房和右心房之間的墻壁開口·逆行主動(dòng)脈弓橫流·胎齡介于20至28周齡（盡管如果胎兒還發(fā)生水腫或腫脹，則可以考慮28周以上的瓣膜成形術(shù)）連續(xù)的胎兒超聲心動(dòng)圖應(yīng)該每?jī)傻剿闹苓M(jìn)行一次，無論是進(jìn)行胎兒治療的母親還是那些沒有做過胎兒治療的母親。這些超聲心動(dòng)圖將評(píng)估和監(jiān)測(cè)心臟功能和心臟結(jié)構(gòu)的生長(zhǎng)，以比較接受治療和未接受治療的胎兒的結(jié)果。本文系吳怡醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年07月22日
3635
4
4
-
周密主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 心臟外科 隨著醫(yī)療水平的提高、心臟超聲檢查的普及、急性心肌梗死病人急診介入治療的成功，臨床上遇到的左心室EF下降的病人越來越多。這些病人可能有瓣膜狹窄或者關(guān)閉不全，需要做瓣膜手術(shù)；可能有冠狀動(dòng)脈狹窄，需要做冠狀動(dòng)脈搭橋手術(shù)；可能有室壁瘤需要切除或者心室擴(kuò)大需要進(jìn)行左心室成形。這些病人往往病情重、癥狀嚴(yán)重，經(jīng)不起等待。然而，我在臨床上經(jīng)常遇到病人被其它醫(yī)療中心拒絕，有的是EF值介于40%-50%之間的，很多醫(yī)院說這些病人手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大；還有的病人EF值在40%以下，就直接被告知不能做心臟外科手術(shù)。這些病人有的輾轉(zhuǎn)打聽到我這里，經(jīng)過詳細(xì)的評(píng)估，完成了手術(shù)，很快順利出院。但可能有更多的病人就此失去信心，無奈放棄。因此，我決定寫這篇文章，希望能給這些病人一些幫助。2009年，國(guó)內(nèi)心臟外科權(quán)威趙強(qiáng)教授到瑞金醫(yī)院心臟外科主持工作，之后科室獲得了巨大的發(fā)展。我們科是國(guó)內(nèi)著名心臟外科中心，也是全國(guó)最著名的冠狀動(dòng)脈外科中心。因此，從早期就接受很多冠心病并發(fā)癥，心臟功能嚴(yán)重受損，左室EF降低的病人，建立了一整套完善的診療常規(guī)，使低EF病人的手術(shù)成為常規(guī)手術(shù)。我于2014年在美國(guó)進(jìn)修心力衰竭的外科治療學(xué)成回國(guó)后，將心力衰竭治療理念與新技術(shù)用于臨床，使得心衰病人的外科治療成功率再度上升，結(jié)合術(shù)后隨訪和規(guī)范藥物治療，遠(yuǎn)期又進(jìn)一步取得了極好的效果。左室EF多少是低？左室EF值代表了心臟收縮時(shí)的排血能力。正常的左室EF應(yīng)當(dāng)大于60%。EF50%-59%屬于輕度心功能減退；35%-49%屬于中度心功能減退；小于35%屬于重度心功能減退。正如開篇所說，很多中心把EF介于40%-50%的病人就認(rèn)為是非常高危的病人，這些病人，在我這里，基本上認(rèn)為與正常EF值病人差別不大，可以直接手術(shù)，恢復(fù)期也接近；EF值小于40%的病人，很多中心認(rèn)為不能手術(shù)，在我這里，通過仔細(xì)評(píng)估，設(shè)計(jì)理想手術(shù)方案，絕大多數(shù)都進(jìn)行了手術(shù)，并取得了良好效果。下文中，我談的主要是EF值小于40%的病人。左室EF低能做手術(shù)嗎？能不能做手術(shù)，其實(shí)是病人的病情決定的，醫(yī)生需要根據(jù)自己的知識(shí)和經(jīng)驗(yàn)作出合理的選擇。主動(dòng)脈瓣重度狹窄的病人，即使EF值20%，我們也會(huì)盡量為病人手術(shù)，因?yàn)樾g(shù)后患者主動(dòng)脈瓣的阻力降低，心臟功能很可能會(huì)改善。主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的病人，根據(jù)美國(guó)和歐洲的瓣膜指南和心衰指南，手術(shù)會(huì)比不手術(shù)的結(jié)果好，所以EF值低的病人也應(yīng)當(dāng)手術(shù)，當(dāng)然風(fēng)險(xiǎn)比一般病人要高。二尖瓣狹窄一般不應(yīng)當(dāng)合并左室EF值下降，因此如果EF值下降，可能合并其它疾病，比如冠心病、擴(kuò)張型心肌病、風(fēng)濕性全心炎。冠心病擴(kuò)心病按照后面所說處理，如果合并風(fēng)濕性全心炎就要做多巴酚丁胺激發(fā)的心臟超聲，如果有左心功能儲(chǔ)備的可以做手術(shù)，如果儲(chǔ)備不足的，就不能做外科手術(shù)。二尖瓣關(guān)閉不全的話，病因比較多，要具體分析。如果原發(fā)病是二尖瓣關(guān)閉不全，時(shí)間長(zhǎng)了造成左室收縮功能減退，EF下降，我們同樣是做多巴酚丁胺試驗(yàn)來決定。如果原發(fā)病是擴(kuò)張型心肌病，繼發(fā)的造成了二尖瓣關(guān)閉不全。很多心內(nèi)科醫(yī)生和心外科醫(yī)生會(huì)有不同的認(rèn)識(shí)。心內(nèi)科醫(yī)生會(huì)認(rèn)為，只需要藥物治療，或者有指征的話裝CRT治療，藥物治療如果不能改善二尖瓣返流，CRT也沒有指征，就只有等今后心臟移植了；而很多心臟外科醫(yī)生會(huì)直接讓病人做外科手術(shù)，二尖瓣修復(fù)或者換瓣。其實(shí)，擴(kuò)張型心肌病造成二尖瓣關(guān)閉不全，首先應(yīng)當(dāng)讓病人接受規(guī)范的藥物治療。藥物治療對(duì)初發(fā)的擴(kuò)張型心肌病有效率達(dá)到85%，很多病人二尖瓣返流減輕到正?；蛘呓咏＃梢员苊馔饪剖中g(shù)。但是，對(duì)于那部分二尖瓣關(guān)閉不全沒有減輕的病人，如果不進(jìn)行外科干預(yù)的話，由于二尖瓣返流大大加速了心衰的發(fā)展，會(huì)導(dǎo)致病人很快需要心臟移植。因此，我們會(huì)給這些病人進(jìn)行多巴酚丁胺試驗(yàn)，如果可以，給他們修復(fù)二尖瓣或者換瓣，使病人需要接受心臟移植的時(shí)間向后推遲，從而延長(zhǎng)了病人的生命。冠心病病人的二尖瓣關(guān)閉不全很少單獨(dú)存在，往往需要進(jìn)行冠狀動(dòng)脈搭橋手術(shù)，同時(shí)進(jìn)行二尖瓣手術(shù)。冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病及缺血性心肌病的患者，如果EF很低，根據(jù)指南，如果有左主干嚴(yán)重狹窄、或者有前降支嚴(yán)重狹窄的多支血管病變，手術(shù)指征非常強(qiáng)；如果是普通的三支血管病變，則需要進(jìn)行同位素檢查，如果有心肌存活有心臟缺血，則應(yīng)當(dāng)手術(shù)。這些病人如果合并室壁瘤，則同時(shí)需要切除室壁瘤；如果是缺血性心肌病心肌收縮普遍減弱，則進(jìn)行左心室成形術(shù)；如果合并二尖瓣較重的關(guān)閉不全，則同時(shí)進(jìn)行二尖瓣置換或者二尖瓣成形。左室EF低增加多大手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)？歐洲胸心外科協(xié)會(huì)統(tǒng)計(jì)了幾萬例病例，建立了一個(gè)EuroScore風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估模型。普通心臟外科手術(shù)，手術(shù)預(yù)期死亡率約1-2%。根據(jù)我們的經(jīng)驗(yàn)，EF值40-50%的病人手術(shù)預(yù)期死亡率與此接近，EF小于40%的病人，預(yù)期死亡率約3-5%，特別重的病人會(huì)在5-10%左右。怎樣能夠提高低EF值病人進(jìn)行心臟外科手術(shù)的成功率？1.治療理念的轉(zhuǎn)變：心功能好的心外科手術(shù)病人，手術(shù)成功治療就完成了；而低EF值的病人，治療的是慢性心衰狀態(tài)，外科手術(shù)是其中的一個(gè)環(huán)節(jié)。因此需要擅長(zhǎng)心衰綜合治療的醫(yī)師來主持。2.治療決策的制定：心功能好的心外科手術(shù)病人，手術(shù)方案制定比較簡(jiǎn)單，針對(duì)病因搭橋或者瓣膜修復(fù)或置換就可以。而低EF值的病人的手術(shù)計(jì)劃的制定就比較復(fù)雜，術(shù)前除常規(guī)檢查外，還要進(jìn)行磁共振檢查和心臟同位素檢查，全面評(píng)估心臟的狀態(tài)，加重心衰的因素，制定需要做的手術(shù)內(nèi)容；還要根據(jù)病人的年齡和身體狀況，決定病人的手術(shù)方式，對(duì)年輕體壯的病人，要做得徹底，獲得良好的遠(yuǎn)期效果，對(duì)高齡虛弱的病人，則手術(shù)要做得小些，不要手術(shù)做得太大，解決最急需的問題即可。病人的后續(xù)結(jié)果很可能90%在手術(shù)前就已經(jīng)被決定了。因此，醫(yī)生對(duì)心力衰竭的經(jīng)驗(yàn)和專長(zhǎng)非常重要。3. 手術(shù)過程的實(shí)現(xiàn)：完美的心肌保護(hù)，要求我們盡量?jī)?yōu)先選擇不用體外循環(huán)、優(yōu)先選擇不停跳、優(yōu)先選擇好的停搏液；手術(shù)醫(yī)生要熟練的進(jìn)行操作，同時(shí)保證完美的效果；如果停體外循環(huán)困難，要盡早決定使用IABP或者ECMO等支持設(shè)備，拖時(shí)間太久會(huì)增加失敗的風(fēng)險(xiǎn)。4.術(shù)后的全方位處理，防患于未然：心功能差的病人必須恢復(fù)過程非常順利，一旦遇到波折，就容易導(dǎo)致全盤失敗。針對(duì)病人常見的恢復(fù)問題如營(yíng)養(yǎng)、感染、心功能維持、各種心律失常的處理、室性心律失常等都有前瞻性的認(rèn)識(shí)并有相應(yīng)的對(duì)策和預(yù)防措施，這也是提高成功率的關(guān)鍵。5.先進(jìn)的心室輔助技術(shù)支持：對(duì)于心功能臨界狀態(tài)的病人，有時(shí)藥物支持效果不好，IABP的支持力度也不夠的情況下，需要安裝ECMO（體外膜式氧合）來短期支持心臟，給心臟恢復(fù)的時(shí)間，這個(gè)設(shè)備可以理解為一個(gè)能使用2周到一個(gè)月的人工心臟。ECMO的使用需要團(tuán)隊(duì)的經(jīng)驗(yàn)，否則容易出現(xiàn)并發(fā)癥并導(dǎo)致失敗。我們ECMO小組的安裝數(shù)量多，經(jīng)驗(yàn)豐富，質(zhì)量也是領(lǐng)先的。這使得重病人又多了一重保障。怎樣提高低EF值病人手術(shù)后的遠(yuǎn)期療效？我經(jīng)常對(duì)低EF值的病人說，他們有兩個(gè)病，一個(gè)是外科手術(shù)處理的病，在手術(shù)后已經(jīng)痊愈；還有一個(gè)病是慢性心力衰竭，需要按照慢性心力衰竭的原則進(jìn)行長(zhǎng)期的藥物治療及其它治療。因此，術(shù)后隨訪中，對(duì)病人按照慢性心力衰竭的治療原則，通過藥物嚴(yán)格控制血壓及心率非常重要，血壓收縮壓目標(biāo)90-120mmHg，根據(jù)病人年齡及其它情況，我會(huì)為每個(gè)病人制定不同的血壓目標(biāo)；心率的控制目標(biāo)是靜息心率60-70次/分。慢性心衰的治療非常重要，我曾經(jīng)遇到一個(gè)病人，在4年前手術(shù)，做了搭橋+二尖瓣手術(shù)，術(shù)后早期非常好，心臟也縮小了，但是，由于沒有好好控制心率血壓，術(shù)后兩年開始心臟再次擴(kuò)大，當(dāng)我看到他時(shí)已經(jīng)是為了評(píng)估是否要進(jìn)行心臟移植了。說了那么多原則性的問題，大家可能沒有感性的認(rèn)識(shí)，下面介紹一些實(shí)例：高先生，73歲，冠心病三支病變，應(yīng)當(dāng)做冠狀動(dòng)脈搭橋手術(shù)。因?yàn)樽笫褽F43%，被北京某著名心臟中心拒絕，慕名到我這里，很快安排手術(shù)，做了非體外循環(huán)冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)，術(shù)后很順利，7天出院。林先生，57歲，冠心病，三支病變，應(yīng)當(dāng)手術(shù)。因?yàn)樽笫褽F 30%，被上海的其它心臟中心拒絕手術(shù)。慕名到我這里看，經(jīng)過詳細(xì)的檢查后，做了冠狀動(dòng)脈搭橋+保留全部瓣下結(jié)構(gòu)的二尖瓣置換術(shù)+三尖瓣成形術(shù)。術(shù)后很順利，兩周出院。出院時(shí)心超左室EF48%。出院后繼續(xù)在我門診接受心衰的藥物治療。術(shù)后1年時(shí)，心超EF 59%，基本上在正常范圍了。張先生，70歲，冠心病，合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，左心室極度擴(kuò)大，EF31%。北京某著名心臟中心通知他做心臟移植。病人慕名到我們這里，經(jīng)過詳細(xì)評(píng)估，做了冠狀動(dòng)脈搭橋+主動(dòng)脈瓣生物瓣置換+左心室成形手術(shù)。術(shù)后左心室明顯縮小，出院時(shí)EF29%（這是因?yàn)樾g(shù)前有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，EF值被高估，術(shù)后是真實(shí)的EF值）。出院后繼續(xù)慢性心衰的藥物治療。一年復(fù)查時(shí)，左心室只比正常略大，EF值達(dá)到39%，活動(dòng)能力很好。最近抗心衰新藥諾欣妥在國(guó)內(nèi)上市，在我的指導(dǎo)下開始使用諾欣妥治療。閻女士，37歲，發(fā)現(xiàn)擴(kuò)張型心肌病9年，一直在心臟內(nèi)科接受規(guī)范的慢性心衰藥物治療。剛發(fā)現(xiàn)擴(kuò)張型心肌病時(shí)，二尖瓣反流是輕度的，后來逐漸加重，到我這里時(shí)反流已經(jīng)是重度。經(jīng)過多巴酚丁胺試驗(yàn)評(píng)估，心臟仍有儲(chǔ)備的收縮能力。病人接受了保留全部瓣下結(jié)構(gòu)的二尖瓣置換+三尖瓣成形術(shù)。術(shù)前EF 37%，出院前35%（同樣，術(shù)后EF是真實(shí)的，術(shù)前的是因?yàn)榉盗鞫吖赖模?。出院后繼續(xù)在我門診進(jìn)行心衰藥物治療，術(shù)后1年半復(fù)查心超，EF45%，并且左心室比術(shù)前明顯縮小，只比正常略增大。文先生，57歲，13年前在北京某著名心臟中心進(jìn)行了冠狀動(dòng)脈搭橋手術(shù)。半年前開始出現(xiàn)活動(dòng)后胸悶氣促癥狀，心超發(fā)現(xiàn)有室壁瘤和二尖瓣重度反流，EF 35%。到原來手術(shù)的心臟中心不收，到四川最大的心臟中心也不收，慕名到我這里。經(jīng)過詳細(xì)檢查后，做了室壁瘤切除+保留瓣下結(jié)構(gòu)的二尖瓣置換。針對(duì)病人搭過橋、二次手術(shù)的情況，我們采用了前外側(cè)切口，手術(shù)過程非常快，出血少，恢復(fù)很快，一周就出院了。出院時(shí)EF 28%，經(jīng)過半年的藥物治療，現(xiàn)在EF 35%，活動(dòng)能力都很好。綜上所述，我中心每年要進(jìn)行100例左右低EF值病人的外科手術(shù)，95%以上結(jié)果很好。成功的關(guān)鍵還是要按照慢性心力衰竭的治療理念、制定最適合病人的手術(shù)策略、圍術(shù)期充分預(yù)防并發(fā)癥、術(shù)后堅(jiān)持慢性心衰的藥物治療，才能獲得最好的手術(shù)效果。本文系周密醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2017年10月08日29357
6
35
-
羅國(guó)華主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 小兒心外科二病區(qū) 什么叫主動(dòng)脈瓣狹窄？主動(dòng)脈瓣狹窄指各種原因?qū)е碌闹鲃?dòng)脈瓣葉結(jié)構(gòu)和形態(tài)改變，交界粘連，在心臟收縮時(shí)主動(dòng)脈瓣葉運(yùn)動(dòng)異常，開放面積減小，血流在主動(dòng)脈瓣葉水平受阻，出現(xiàn)跨瓣壓差。主動(dòng)脈瓣狹窄的原因是什么？常見病因?yàn)橄忍煨灾鲃?dòng)脈瓣異常；風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣病變；老年鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄主動(dòng)脈瓣狹窄會(huì)對(duì)人體造成怎樣的損害？一般來說，正常成人主動(dòng)脈瓣開口面積約3.0~-4.0 cm2。根據(jù)主動(dòng)脈瓣口面積的大小，狹窄程度分級(jí)如下：輕度狹窄：面積>1.5 cm2；中度狹窄：面積1.0~1.5 cm2；重度狹窄：面積≤1.0 cm2，心功能正常時(shí)，跨瓣壓差一般>50 mmHg。主動(dòng)脈瓣狹窄的患者可以多年沒有臨床癥狀，生活質(zhì)量也不受影響。當(dāng)瓣口面積小于1 cm2時(shí)，才逐漸出現(xiàn)胸痛，暈厥和充血性心衰的癥狀。左室射血阻力增大，左室游離壁和室間隔均肥厚以適應(yīng)增加的室壁張力。左室肥厚引起順應(yīng)性下降，導(dǎo)致左室舒張末壓升高，出現(xiàn)心內(nèi)膜下心肌缺血。心肌肥厚、收縮壓升高可使心肌耗氧增加。另一方面，由于瓣膜狹窄，冠狀動(dòng)脈和體循環(huán)灌注減少，心肌缺血加重，出現(xiàn)心絞痛。體循環(huán)血流量減少可出現(xiàn)暈厥。失代償期左室后負(fù)荷、室壁張力增加，左室收縮功能下降，左室出現(xiàn)擴(kuò)張，心輸出量下降，進(jìn)入終末期心衰階段。主動(dòng)脈瓣狹窄會(huì)有哪些臨床表現(xiàn)？1. 癥狀 輕度狹窄患者多無臨床癥狀,部分中度狹窄患者可表現(xiàn)為活動(dòng)量增大時(shí)胸悶、氣短。重度狹窄的患者常有胸痛、眩暈、暈厥和心衰的癥狀，少部分重度狹窄的患者劇烈活動(dòng)后可發(fā)生猝死。2. 體征 主動(dòng)脈瓣區(qū)Ⅲ/6級(jí)以上收縮期雜音，常伴收縮期震顫，向頸部傳導(dǎo)。室間隔明顯增厚的患者，二尖瓣可出現(xiàn)SAM征，心尖區(qū)可聽到收縮期吹風(fēng)樣雜音。對(duì)于年輕的患者，應(yīng)測(cè)量上、下肢血壓，以除外是否合并主動(dòng)脈弓縮窄。如何進(jìn)行主動(dòng)脈瓣狹窄的診斷及鑒別診斷？診斷要點(diǎn)：1. 上述臨床表現(xiàn)及體征。2. 心電圖：左室肥厚、勞損。部分患者可正常。3.胸部X線平片： 左心室增大，主動(dòng)脈瓣區(qū)可見鈣化，升主動(dòng)脈常呈狹窄后擴(kuò)張。部分老年患者，鈣化可累及主動(dòng)脈竇部、升主動(dòng)脈壁，胸片有相應(yīng)表現(xiàn)。合并主動(dòng)脈縮窄時(shí)，肋間血管增粗，胸片可發(fā)現(xiàn)肋切跡。4.超聲心動(dòng)圖 此項(xiàng)檢查可以發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈瓣葉增厚、變形、鈣化、活動(dòng)受限。鈣化嚴(yán)重時(shí)可累及主動(dòng)脈瓣環(huán)和二尖瓣前葉。主動(dòng)脈血流速度增快，跨瓣壓差增大。升主動(dòng)脈呈狹窄后擴(kuò)張，室間隔和左室壁增厚。部分患者由于左室嚴(yán)重肥厚，特別是室間隔上部的嚴(yán)重增厚，可導(dǎo)致左室流出道狹窄，并有二尖瓣SAM征象，超聲提示在主動(dòng)脈瓣膜和左室流出道兩處血流速度增快。5.冠狀動(dòng)脈造影 年齡大于50歲；或年齡在40-50歲之間，有胸痛、其它心肌缺血癥狀；或有冠心病高危因素者，在進(jìn)行外科手術(shù)前，均應(yīng)常規(guī)行冠狀動(dòng)脈造影檢查，以明確有無合并冠心病。本病應(yīng)與以下疾病進(jìn)行鑒別：1.先天性主動(dòng)脈瓣上狹窄和先天性主動(dòng)脈瓣下狹窄 此類患者發(fā)病年齡較輕，而主動(dòng)脈瓣狹窄的患者較少在20歲以前發(fā)病。仔細(xì)的超聲心動(dòng)圖檢查可以明確診斷。臨床上偶有見到主動(dòng)脈瓣狹窄合并先天性主動(dòng)脈瓣上狹窄的患者，后者易被漏診。2. 原發(fā)性肥厚型梗阻性心肌病 超聲心動(dòng)圖檢查可以明確診斷，患者常有室間隔肥厚，左室流出道狹窄、血流增快，以及二尖瓣前葉SAM征現(xiàn)象。主動(dòng)脈瓣狹窄如何治療？無癥狀的輕、中度主動(dòng)脈瓣狹窄患者，每年應(yīng)常規(guī)進(jìn)行一次心電圖、胸片和超聲心動(dòng)圖檢查。符合下列條件的應(yīng)手術(shù)治療：1．有癥狀，重度主動(dòng)脈瓣狹窄，或跨瓣壓差>50 mmHg。2．升主動(dòng)脈或其他心臟瓣膜病變需手術(shù)治療，同時(shí)合并重度主動(dòng)脈瓣狹窄。3．冠心病、升主動(dòng)脈或心臟瓣膜病變需手術(shù)治療，同時(shí)合并中度主動(dòng)脈瓣狹窄4．無癥狀，重度主動(dòng)脈瓣狹窄，同時(shí)有左室收縮功能受損表現(xiàn)。或重度主動(dòng)脈瓣狹窄，活動(dòng)后有異常表現(xiàn)者。2011年12月31日8681
1
1
-
連鋒主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 心血管外科 周五下午第五臺(tái)的病人是我的家鄉(xiāng)人，老呂，為人溫和，話不多。老呂在外院診斷是主動(dòng)脈瓣狹窄，通過我的好朋友找到我，來我院手術(shù)。術(shù)前仔細(xì)檢查，冠脈造影提示輕度冠脈病變，不需要特殊處理。主動(dòng)脈瓣中度狹窄，跨瓣壓差65。上周五下午，加個(gè)班，做手術(shù)了。手術(shù)中探查，發(fā)現(xiàn)是主動(dòng)脈瓣二瓣化（正常是三瓣）畸形，瓣膜嚴(yán)重鈣化，融合，主動(dòng)脈已輕度擴(kuò)張！手術(shù)很順利，置換19REGENT-ST.JUDE瓣。術(shù)后第一天就轉(zhuǎn)入普通病房。這里我要說的是，老呂術(shù)前癥狀并不明顯，是體檢發(fā)現(xiàn)的。幸虧老呂愛人堅(jiān)持做手術(shù)，這個(gè)決定也是非常準(zhǔn)確的。本身主動(dòng)脈瓣狹窄就有猝死的危險(xiǎn)，二瓣化畸形會(huì)導(dǎo)致主動(dòng)脈瘤，拖下去手術(shù)就變成大手術(shù)了。2011年11月06日9069
0
0
-
羅國(guó)華主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 小兒心外科二病區(qū) 主動(dòng)脈瓣狹窄【概念】 由于先天性主動(dòng)脈瓣發(fā)育異常，炎性侵襲、退形性變、鈣化沉積等原因?qū)е轮鲃?dòng)脈瓣葉結(jié)構(gòu)和形態(tài)改變，交界粘連，表現(xiàn)為心臟收縮時(shí)主動(dòng)脈瓣葉運(yùn)動(dòng)異常，開放面積減小，血流在主動(dòng)脈瓣葉水平受阻，出現(xiàn)跨瓣壓差。【病理生理】一般來說，正常成人主動(dòng)脈瓣開口面積約3.0~-4.0 cm2。根據(jù)主動(dòng)脈瓣口面積的大小，狹窄程度分級(jí)如下：輕度狹窄：面積>1.5 cm2；中度狹窄：面積1.0~1.5 cm2；重度狹窄：面積≤1.0 cm2，心功能正常時(shí)，跨瓣壓差一般>50 mmHg。主動(dòng)脈瓣狹窄的患者可以多年沒有臨床癥狀，生活質(zhì)量也不受影響。當(dāng)瓣口面積小于1 cm2時(shí)，才逐漸出現(xiàn)胸痛，暈厥和充血性心衰的癥狀。左室射血阻力增大，左室游離壁和室間隔均肥厚以適應(yīng)增加的室壁張力。左室肥厚引起順應(yīng)性下降，導(dǎo)致左室舒張末壓升高，出現(xiàn)心內(nèi)膜下心肌缺血。心肌肥厚、收縮壓升高可使心肌耗氧增加。另一方面，由于瓣膜狹窄，冠狀動(dòng)脈和體循環(huán)灌注減少，心肌缺血加重，出現(xiàn)心絞痛。體循環(huán)血流量減少可出現(xiàn)暈厥。失代償期左室后負(fù)荷、室壁張力增加，左室收縮功能下降，左室出現(xiàn)擴(kuò)張，心輸出量下降，進(jìn)入終末期心衰階段?！九R床表現(xiàn)】1. 癥狀 輕度狹窄患者多無臨床癥狀,部分中度狹窄患者可表現(xiàn)為活動(dòng)量增大時(shí)胸悶、氣短。重度狹窄的患者常有胸痛、眩暈、暈厥和心衰的癥狀，少部分重度狹窄的患者劇烈活動(dòng)后可發(fā)生猝死。2. 體征 主動(dòng)脈瓣區(qū)Ⅲ/6級(jí)以上收縮期雜音，常伴收縮期震顫，向頸部傳導(dǎo)。室間隔明顯增厚的患者，二尖瓣可出現(xiàn)SAM征，心尖區(qū)可聽到收縮期吹風(fēng)樣雜音。對(duì)于年輕的患者，應(yīng)測(cè)量上、下肢血壓，以除外是否合并主動(dòng)脈弓縮窄?！据o助檢查】有上述臨床表現(xiàn),疑為主動(dòng)脈瓣狹窄的患者,需進(jìn)行下列檢查。1. 心電圖 左室肥厚、勞損。部分患者可正常。2. 胸部X線平片 左心室增大，主動(dòng)脈瓣區(qū)可見鈣化，升主動(dòng)脈常呈狹窄后擴(kuò)張。部分老年患者，鈣化可累及主動(dòng)脈竇部、升主動(dòng)脈壁，胸片有相應(yīng)表現(xiàn)。合并主動(dòng)脈縮窄時(shí)，肋間血管增粗，胸片可發(fā)現(xiàn)肋切跡。3. 超聲心動(dòng)圖 此項(xiàng)檢查可以明確診斷。檢查可以發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈瓣葉增厚、變形、鈣化、活動(dòng)受限。鈣化嚴(yán)重時(shí)可累及主動(dòng)脈瓣環(huán)和二尖瓣前葉。主動(dòng)脈血流速度增快，跨瓣壓差增大。升主動(dòng)脈呈狹窄后擴(kuò)張，室間隔和左室壁增厚。部分患者由于左室嚴(yán)重肥厚，特別是室間隔上部的嚴(yán)重增厚，可導(dǎo)致左室流出道狹窄，并有二尖瓣SAM征象，超聲提示在主動(dòng)脈瓣膜和左室流出道兩處血流速度增快。超聲心動(dòng)圖診斷明確、擬行手術(shù)的患者，需進(jìn)行第4項(xiàng)檢查。4．血、尿常規(guī)，生化全套，凝血酶原時(shí)間、活動(dòng)度，乙型肝炎、丙型肝炎免疫學(xué)檢查，梅毒、艾滋病學(xué)檢查。如有下列情況，需進(jìn)行第5項(xiàng)檢查。5. 冠狀動(dòng)脈造影 （1）年齡大于50歲；（2）年齡在40-50歲之間，有胸痛、其它心肌缺血癥狀，或有冠心病高危因素?！驹\斷及鑒別診斷】通過詢問病史，了解癥狀及體格檢查后，可以做出初步診斷，確診必須經(jīng)過超聲心動(dòng)圖檢查。超聲檢查不僅可以判斷主動(dòng)脈瓣的狹窄程度，還可以基本明確其病因診斷。本病尚需與以下疾病進(jìn)行鑒別：1.先天性主動(dòng)脈瓣上狹窄和先天性主動(dòng)脈瓣下狹窄 此類患者發(fā)病年齡較輕，而主動(dòng)脈瓣狹窄的患者較少在20歲以前發(fā)病。仔細(xì)的超聲心動(dòng)圖檢查可以明確診斷。臨床上偶有見到主動(dòng)脈瓣狹窄合并先天性主動(dòng)脈瓣上狹窄的患者，后者易被漏診。2. 原發(fā)性肥厚型梗阻性心肌病 超聲心動(dòng)圖檢查可以明確診斷，患者常有室間隔肥厚，左室流出道狹窄、血流增快，以及二尖瓣前葉SAM征現(xiàn)象?！臼中g(shù)適應(yīng)證】無癥狀的輕、中度主動(dòng)脈瓣狹窄患者，每年應(yīng)常規(guī)進(jìn)行一次心電圖、胸片和超聲心動(dòng)圖檢查。符合下列條件的應(yīng)手術(shù)治療：1．有癥狀，重度主動(dòng)脈瓣狹窄，或跨瓣壓差>50 mmHg。2．冠心病需冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)，同時(shí)合并重度主動(dòng)脈瓣狹窄。3．升主動(dòng)脈或其他心臟瓣膜病變需手術(shù)治療，同時(shí)合并重度主動(dòng)脈瓣狹窄。4．冠心病、升主動(dòng)脈或心臟瓣膜病變需手術(shù)治療，同時(shí)合并中度主動(dòng)脈瓣狹窄（平均壓差30~50 mmHg，或流速3~4m/s）。(分級(jí) Ⅱa)。5．無癥狀，重度主動(dòng)脈瓣狹窄，同時(shí)有左室收縮功能受損表現(xiàn)(分級(jí) Ⅱa)。6．無癥狀，重度主動(dòng)脈瓣狹窄，但活動(dòng)后有異常表現(xiàn)，如低血壓(分級(jí) Ⅱa)?！拘g(shù)前準(zhǔn)備】1. 詳細(xì)向病人介紹機(jī)械瓣和生物瓣的優(yōu)、缺特點(diǎn)，可能并發(fā)癥，預(yù)期生存率等瓣膜手術(shù)有關(guān)事項(xiàng)。2. 注意休息，避免劇烈或競(jìng)爭(zhēng)性運(yùn)動(dòng)。平臥或蹲位站起時(shí)不宜過快。3. 合并感染或拔牙時(shí)積極使用抗菌藥物，防止發(fā)生心內(nèi)膜炎。4. 沒有心衰癥狀，心臟收縮功能正常的患者，不需藥物治療。5. 有心衰時(shí)，治療采取降低心臟前負(fù)荷和減少中心循環(huán)血量的原則?？梢允褂玫馗咝?、利尿劑和血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑。同時(shí)應(yīng)注意前負(fù)荷降低過多時(shí)，心輸出量和體循環(huán)壓力也會(huì)降低。6. 合并房顫時(shí)，為了控制心室率，可以使用地高辛，乙胺碘膚酮。7. 對(duì)于主動(dòng)脈瓣狹窄引起的心衰患者，一般不主張使用β受體阻滯劑和其他負(fù)性肌力藥物。8. 如果病人以胸痛為主，為了緩解癥狀，可以謹(jǐn)慎使用硝酸酯類制劑和β受體阻滯劑。9. 對(duì)于暈厥的患者，除非暈厥是由心動(dòng)過緩或心動(dòng)過速引起，藥物的選擇和治療效果較差。10.術(shù)中建議備TEE,注意主動(dòng)脈瓣環(huán)的大小。11．所有患者應(yīng)測(cè)量四肢血壓以除外可能合并的主動(dòng)脈畸形，如主動(dòng)脈弓中斷和主動(dòng)脈縮窄?！臼中g(shù)方法】1．主動(dòng)脈瓣替換術(shù) 可選擇的瓣膜有機(jī)械瓣,生物瓣,包括有支架瓣和無支架瓣，以及同種瓣等。一般來說，手術(shù)死亡率在1%~2%。老年、女性、主動(dòng)脈瓣環(huán)及升主動(dòng)脈壁嚴(yán)重鈣化、主動(dòng)脈瓣環(huán)小、合并其他心臟手術(shù)的患者，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)進(jìn)一步增大。2．主動(dòng)脈瓣交界切開術(shù) 適用于交界粘連、鈣化不明顯的病變。先天性主動(dòng)脈瓣狹窄的兒童或青年患者，瓣膜多為二瓣化，施行交界切開術(shù)后，遠(yuǎn)期仍需瓣膜替換術(shù)。3．經(jīng)皮球囊導(dǎo)管擴(kuò)張術(shù) 適用于先天性主動(dòng)脈瓣狹窄的患者，部分主動(dòng)脈瓣狹窄可借此緩解癥狀。4．Ross手術(shù) 適用于先天性主動(dòng)脈瓣狹窄的兒童或青年患者，將自體肺動(dòng)脈瓣移植到主動(dòng)脈瓣位置，再用自體心包或同種肺動(dòng)脈管道重建患者肺動(dòng)脈。自體肺動(dòng)脈移植到主動(dòng)脈瓣位置后，仍可生長(zhǎng)，該方法有其優(yōu)越性。遠(yuǎn)期仍存在自體肺動(dòng)脈瓣和同種肺動(dòng)脈管道鈣化、失功的問題。2011年02月23日11069
1
1
相關(guān)科普號(hào)
肖飛醫(yī)生的科普號(hào)
肖飛 副主任醫(yī)師
廣東省人民醫(yī)院
心外科
597粉絲4萬閱讀
楊耀國(guó)醫(yī)生的科普號(hào)
楊耀國(guó) 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院
血管外科
3688粉絲3.6萬閱讀
李妍醫(yī)生的科普號(hào)
李妍 主任醫(yī)師
空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院
心血管內(nèi)科
6016粉絲14.1萬閱讀