主動脈夾層也稱主動脈夾層動脈瘤，是較常見也是最復(fù)雜、最危險的心血管疾病之一，其發(fā)病率為每年50-100人/10萬人群，隨著人們生活及飲食習(xí)慣的改變，其發(fā)病率呈上升趨勢。主動脈夾層的自然預(yù)后很差，據(jù)統(tǒng)計(jì)報道，發(fā)病后15分鐘死亡率為20%。如果不經(jīng)治療和處理，第一個48小時內(nèi)死亡率達(dá)50%，1年后僅有10%存活，因其如此兇險而被譽(yù)為人體內(nèi)的“不定時炸彈”。上世紀(jì)美國女排著名主攻手海曼、國內(nèi)男排名將朱剛在比賽場上猝死，罪魁禍?zhǔn)拙褪侵鲃用}夾層破裂。因此，及時診斷和正確治療是搶救病人生命的關(guān)鍵。主動脈夾層的“真面目”主動脈是人體內(nèi)最粗的一根動脈，它從心臟發(fā)出后，在胸部稱為胸主動脈，到達(dá)腹部后則稱為腹主動脈，主動脈由緊貼在一起的三層組織構(gòu)成，分別被稱作內(nèi)膜、中層和外膜。所謂主動脈夾層，就是由各種病理因素導(dǎo)致主動脈內(nèi)膜撕裂，在血流的沖擊下逐漸剝離形成夾層，使主動脈形成“真腔”和“假腔”，血流通過內(nèi)膜破口進(jìn)入“假腔”，如果剝離過于嚴(yán)重或者“假腔”內(nèi)壓力過大，可使主動脈外膜呈瘤樣擴(kuò)張，因此得名“主動脈夾層動脈瘤”。主動脈夾層動脈瘤雖然擁有“瘤”的頭銜，但實(shí)際上與我們平時所說的“腫瘤”卻有著天壤之別。腫瘤是細(xì)胞的異常增生，常常是惡性的，比如癌癥；而主動脈夾層動脈瘤是動脈的異常擴(kuò)張所致，它既不是惡性腫瘤，也不是良性腫瘤，但它破裂致死的兇險度卻超過任何腫瘤———就如同汛期的江河決堤，一瀉千里，后果不堪設(shè)想，搶救成功的機(jī)會很小，幾分鐘就可能死于失血性休克。另外，由于主動脈夾層形成后，可影響全身重要器官的供血，如心臟、大腦、內(nèi)臟器官等，也是導(dǎo)致死亡的重要原因。主動脈夾層的誘因和表現(xiàn)主動脈夾層主要好發(fā)于45～60歲的中老年人，男女之比約3：1。病因很復(fù)雜，常見的有高血壓、動脈硬化、外傷、炎癥、遺傳異常等，其中，以高血壓和動脈硬化最為重要，它們是絕大多數(shù)中老年患者的發(fā)病原因。據(jù)統(tǒng)計(jì)，80％～90％的夾層動脈瘤患者合并有高血壓，且發(fā)病時一般已有10～15年的高血壓病史。主動脈夾層的主要癥狀是突發(fā)的劇烈的胸痛或腰背部疼痛，并伴有血壓升高，疼痛的性質(zhì)為撕裂樣或刀割樣，有的可出現(xiàn)呼吸困難、腹部疼痛等。如果夾層累及頭臂干血管還會出現(xiàn)頭暈、神志模糊、暈厥，甚至昏迷。在一般常規(guī)的體格檢查中，主動脈夾層患者可表現(xiàn)為血壓明顯升高，通常收縮壓可高達(dá)160mmHg以上，部分患者可出現(xiàn)肢體血管搏動減弱或消失，休克；胸部X光檢查，可發(fā)現(xiàn)主動脈影明顯增寬，部分病人可通過超聲檢查明確診斷，如能行主動脈的CT掃描檢查，可更好地明確主動脈夾層診斷，為進(jìn)一步行介入或外科手術(shù)治療提供十分重要的資料。制定合理治療策略是關(guān)鍵為了采用不同的治療方案，根據(jù)主動脈夾層破口的位置和夾層累及的范圍，在臨床上常將主動脈夾層分為StandfordA型和StandfordB型。A型夾層病變從升主動脈開始，向遠(yuǎn)端延伸，直到降主動脈或髂動脈，并常常累及主動脈瓣、冠狀動脈開口和頭臂干血管，是最危重也是死亡率高的類型。該類病人一旦明確診斷，應(yīng)盡快外科手術(shù)治療。由于手術(shù)復(fù)雜，難度甚大，目前在我國只有幾所大醫(yī)院才能完成。B型夾層病變從降主動脈開始，向遠(yuǎn)端延伸，一般病情沒有A型夾層危重，大部分病人可以采用介入的方法治療。介入治療的方法是從股動脈將大血管支架輸送到內(nèi)膜破口處，將主動脈內(nèi)膜破口封閉，阻止血流從破口進(jìn)入“假腔”，從而達(dá)到閉合或修復(fù)“假腔”的目的，這彌補(bǔ)了一部分患者行外科手術(shù)創(chuàng)傷性大的缺點(diǎn)。無論是主動脈夾層的內(nèi)科治療，還是外科或介入治療，都要根據(jù)每個患者其發(fā)病特點(diǎn)制定治療方案。有的患者在內(nèi)科鎮(zhèn)靜、藥物降壓等治療的基礎(chǔ)上，可進(jìn)行急診或者擇期的介入手術(shù)或者外科手術(shù)，部分病人可同期或分期進(jìn)行介入和外科相結(jié)合的雜交手術(shù)治療。

主動脈夾層動脈瘤 發(fā)病原理 胸主動脈壁在受到某些病理因素的破壞后，高速、高壓的主動脈血流將其內(nèi)膜撕裂，使主動脈的內(nèi)膜及外膜分離，形成夾層，并導(dǎo)致破裂口附近胸主動脈的外膜擴(kuò)張而形成動脈瘤。 發(fā)病原因 主要是高血壓和動脈硬化。 高危人群 患高血壓的中年男士。 常見表現(xiàn) 胸背部撕裂樣疼痛和不易控制的高血壓。 危險危害 胸主動脈夾層動脈瘤80%以上有高血壓病史，控制不佳的高血壓、不穩(wěn)定性高血壓和年輕的高血壓患者，更易發(fā)生此病。從而也造成了胸主動脈夾層動脈瘤出現(xiàn)年輕化的趨勢。發(fā)生瘤樣擴(kuò)張的胸主動脈壁外膜隨時可能破裂導(dǎo)致患者大量出血,迅速死亡。 治療原則 平時一定要注意控制好血壓，日常生活中如果猝發(fā)劇烈的胸背痛，要及時到醫(yī)院做全面檢查，一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)及時診治。 治療對策 ▲經(jīng)胸夾層主動脈瘤切除+人工血管置換手術(shù) 這是治療胸主動脈夾層動脈瘤的經(jīng)典方法。手術(shù)方式根據(jù)夾層主動脈瘤累及的部位不同而略有不同，大致步驟包括：體外循環(huán)、低溫腦保護(hù)、開胸、解剖胸主動脈、阻斷胸主動脈血流、切除病變段胸主動脈、人工血管兩端分別吻合于病變兩端的正常主動脈等，這樣就切除了隨時可能破裂的夾層主動脈瘤，達(dá)到預(yù)防動脈瘤破裂的治療目的。但手術(shù)創(chuàng)傷大，并發(fā)癥率、死亡率較高。 ▲夾層動脈瘤腔內(nèi)隔絕術(shù) 微創(chuàng)治療方法。腔內(nèi)隔絕術(shù)的出現(xiàn)被視為是胸主動脈夾層動脈瘤手術(shù)治療史上的又一次革命。使用人工血管將高速、高壓的胸主動脈血流與病變的血管壁隔開，使血流不再經(jīng)內(nèi)膜口進(jìn)入夾層，而進(jìn)入遠(yuǎn)端主動脈，不再沖擊已擴(kuò)張的胸主動脈外膜，就可以預(yù)防其破裂達(dá)到治愈的目的。 與傳統(tǒng)的開胸巨創(chuàng)手術(shù)相比，腔內(nèi)隔絕術(shù)最突出的特點(diǎn)是微創(chuàng)，手術(shù)僅需在大腿根部做一個3厘米長的小切口即可完成?；颊咝g(shù)后恢復(fù)快，并發(fā)癥率、死亡率低，并可使許多因高齡、多并存病而不能耐受傳統(tǒng)手術(shù)的患者獲得良好的治療機(jī)會。但是其長期效果尚待觀察。

解放軍總醫(yī)院血管外科 劉杰 碩士 熊江 副主任醫(yī)師“鼾聲搖滾樂”演奏家的幸運(yùn)病房中又響起了劉大哥爽朗的笑聲，劉大哥今年55歲，體型較胖，自稱是一名“鼾聲搖滾樂”演奏家。為什么他要自稱“鼾聲搖滾樂”演奏家呢？那是因?yàn)閯⒋蟾绲貏由綋u的鼾聲同重金屬搖滾樂一樣具有強(qiáng)大的殺傷力，這種殺傷力不僅“殺傷”別人，更深深地傷害著劉大哥自己的身體健康。劉大哥是幾天前凌晨急診入院的，那時劉大哥面色蒼白、大汗淋漓已經(jīng)陷入了昏迷，情況十分危急。我們詢問其家屬得知劉大哥睡眠時突發(fā)胸及背部劇烈疼痛（主動脈“撕裂”的表現(xiàn)之一，經(jīng)CT血管造影確診為主動脈夾層），當(dāng)我們追問劉大哥睡眠狀況時，得知劉大哥打鼾非常嚴(yán)重（曾確診患有阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征，未予治療）。值得慶幸的是經(jīng)過緊張的急救手術(shù)，劉大哥終于脫離了生命危險。在劉大哥的后續(xù)治療醫(yī)囑中有很重要的一條：治療打鼾。但是為什么要求劉大哥治療打鼾呢？打鼾與主動脈“撕裂”存在什么樣的關(guān)系？ “鼾聲搖滾樂”的形成過程及危害 打鼾俗稱打呼嚕，并不是所有的打鼾都是病，但是長期、經(jīng)常性打鼾卻是一種病理現(xiàn)象，提示打鼾者上呼吸道有狹窄，可能患有或即將發(fā)展成阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征（OSAHS），“鼾聲搖滾樂”即是指阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征患者的鼾聲，因?yàn)樗麄兊纳虾粑涝谒邥r塌陷阻塞，引起呼吸暫停和通氣不足，鼾聲在吸氣時發(fā)生，非常響亮( 響度大于6 0 分貝或隔室可聽到)，時斷時續(xù)、忽高忽低，幾聲后趨于安靜，憋氣可持續(xù)幾十秒鐘，然后出現(xiàn)一聲巨大的鼾聲（猶如搖滾樂中的重音），基本規(guī)律是鼾聲-氣流停止-喘氣-鼾聲交替出現(xiàn)，構(gòu)成了“鼾聲搖滾樂”?；颊哒顾咧小皳u滾重音”連續(xù)不斷，甚至開會、乘車時都會鼾聲大作。醫(yī)學(xué)上形成“鼾聲搖滾樂”的阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征定義為以睡眠時嚴(yán)重打鼾、反復(fù)呼吸暫停， 以及日間嗜睡為特征的綜合征。睡眠呼吸暫停是指每晚7小時睡眠過程中， 呼吸暫停及低通氣反復(fù)發(fā)作在3 0次以上，或睡眠呼吸暫停低通氣指數(shù)( A H I ) ≥ 5 。主要診斷手段是多導(dǎo)睡眠圖儀監(jiān)測。阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征對患者身體健康有著極大的危害，包括導(dǎo)致高血壓、冠心病、各種嚴(yán)重的心律失常、充血性心力衰竭、腦中風(fēng)等心血管疾?。宦匝恃?、肺動脈高壓；加重原有的糖尿病等；而最危險的莫過于可能導(dǎo)致引起患者猝死的疾病——主動脈夾層（俗稱主動脈“撕裂”）。主動脈“撕裂”致命的“秘密” 劉大哥作為資深的“鼾聲搖滾樂”演奏家（重度阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征患者），他的主動脈發(fā)生“撕裂”，危急生命究竟包含著怎樣的秘密呢？人體的主動脈是運(yùn)輸血液的主管道，正常的管道壁由緊密貼合的3層結(jié)構(gòu)組成：內(nèi)膜、中膜和外膜。而主動脈“撕裂”醫(yī)學(xué)上稱之為主動脈夾層，就是因?yàn)楦鞣N原因?qū)е轮鲃用}管壁的內(nèi)膜發(fā)生撕裂，動脈血流經(jīng)這一裂口流入囊性變性的中膜，內(nèi)膜逐步剝離、擴(kuò)展，在動脈內(nèi)形成真、假兩腔（真腔即原來運(yùn)輸血液的通道，假腔即是剝脫后內(nèi)膜和中膜新構(gòu)成的腔道），血液在假腔中只能流入，不能正常流出，使得假腔像吹氣球一樣，越來越大，最終導(dǎo)致主動脈破裂，病人極有可能在一瞬間死亡。主動脈夾層的破壞性極大，被稱做心血管疾病的“災(zāi)難性危重急癥”。劉大哥是極其幸運(yùn)的，而美國排球名將海曼、我國排球運(yùn)動員朱剛、著名小提琴家帕格尼尼卻均因突發(fā)主動脈“撕裂”死亡。急性主動脈夾層患者如若未及時給予治療，1/4以上患者在發(fā)病24h內(nèi)死亡，1/2以上于一周內(nèi)死亡，3/4以上于一個月內(nèi)死亡， 90%以上1年內(nèi)死亡?！镑晸u滾樂”與主動脈“撕裂”的“親密關(guān)系” “鼾聲搖滾樂”不但影響他人休息，確實(shí)還能使得劉大哥的主動脈產(chǎn)生撕裂。多項(xiàng)研究資料證實(shí)了“鼾聲搖滾樂”與主動脈“撕裂”（主動脈夾層）存在親密關(guān)系首先，劉大哥作為“鼾聲搖滾樂”資深演奏家（重度阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征患者），長期存在低氧血癥和高碳酸血癥，從而引起一系列自身反應(yīng)，猶如引燃了眾多疾病的“導(dǎo)火索”---神經(jīng)-內(nèi)分泌調(diào)節(jié)改變，從而引起高血壓等多系統(tǒng)疾病，而慢性系統(tǒng)性高血壓是公認(rèn)的首位主動脈夾層的易感因素。其次，“鼾聲搖滾樂”演奏者們吸氣時阻塞的呼吸道猶如被一雙大手掩住了口鼻一樣，越用力吸氣，胸腔內(nèi)壓就越低，胸腔內(nèi)壓可低至正常的20倍（胸腔內(nèi)壓就如一個抽氣機(jī)一樣在抽吸主動脈管壁，胸腔內(nèi)壓越低，抽吸作用就越強(qiáng)，對主動脈管壁起牽張擴(kuò)大的作用就越大），低于正常的胸腔內(nèi)壓對主動脈管壁的抽吸作用也可能促進(jìn)了主動脈夾層的發(fā)生。最后，在每一次“演奏間歇”（呼吸暫停）時，演奏者們的動脈跨壁壓明顯升高（跨壁壓等于血壓與胸腔內(nèi)壓的差值）可能也是引起主動脈夾層的原因。 總之，“鼾聲搖滾樂”同主動脈“撕裂”之間的親密關(guān)系已經(jīng)被多項(xiàng)研究所證明，而“鼾聲搖滾樂”演奏者們究竟應(yīng)該如何擺脫主動脈“撕裂”致命的威脅呢？“鼾聲搖滾樂”演奏者們擺脫主動脈“撕裂”的方法首先，積極治療阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征。包括控制體重、加強(qiáng)鍛煉，戒除煙酒等不良生活習(xí)慣，停止或減少服用鎮(zhèn)靜類藥物，保持側(cè)臥位睡眠；器械治療以人為增加通氣量，增加患者氧氣吸入量，緩解缺氧癥狀；手術(shù)治療通過消除呼吸道阻塞和塌陷，使呼吸道通氣恢復(fù)正常。其次，“鼾聲搖滾樂”演奏者們應(yīng)定期體檢，早期排查主動脈病變。有臨床研究證實(shí)超過10%的阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征患者存在主動脈“撕裂”。最后，一旦發(fā)現(xiàn)主動脈夾層，立即去醫(yī)院進(jìn)行積極的治療。手段主要包括內(nèi)科治療、介入治療和外科手術(shù)治療。其中，介入性治療技術(shù)已廣泛應(yīng)用于臨床，具有成功率高，損傷小，并發(fā)癥發(fā)生率低的優(yōu)點(diǎn)。需要特別注意的是主動脈夾層患者無論是手術(shù)治療，還是腔內(nèi)介入修復(fù)，定期的隨訪和血壓、心率控制至關(guān)重要。對于改善預(yù)后，延長生存時間有很大幫助。雖然劉大哥這位“鼾聲搖滾樂”演奏家最終經(jīng)過醫(yī)生們的不懈努力脫離了生命危險，但是誰又知道究竟有多少阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征患者最終因主動脈 “撕裂”而死亡呢？所以患者們必須積極行動起來，按照擺脫主動脈“撕裂”的方法，預(yù)防主動脈 “撕裂”性猝死。

龍虎網(wǎng)訊 生完孩子才45天，35歲的趙女士突然感到胸口劇痛，“那種感覺比生孩子還疼！”結(jié)果醫(yī)生發(fā)現(xiàn)，她胸口的不定時炸彈——主動脈夾層破裂，從馬鞍山趕到南京進(jìn)行了緊急手術(shù)，才將這位年輕的母親從死亡線上挽救回來。趙女士是一名高齡產(chǎn)婦，35歲她才生下孩子。在懷孕期間，她患上了妊娠高血壓，但產(chǎn)后為了給孩子喂奶，趙女士減了藥量。結(jié)果就在剛生完45天之后，她感到胸口堵得難受，還喘不上氣來，到附近的婦幼醫(yī)院量了下血壓，發(fā)現(xiàn)血壓有點(diǎn)高。休息了幾分鐘后，趙女士突然感到胸痛難忍，胸口像被撕裂開來一樣，“我剖腹產(chǎn)后沒有用鎮(zhèn)痛棒，痛得要命，但是還趕不上發(fā)病那天痛！”救護(hù)車趕緊把她送往三公里外一家綜合性醫(yī)院，做超聲的醫(yī)生告訴她，懷疑她是主動脈夾層，“這種病我們看過的都沒有活下來的?！北е詈笠痪€希望，趙女士轉(zhuǎn)到南京鼓樓醫(yī)院。確診為主動脈夾層破裂之后，血管已經(jīng)像紙一樣薄，血管心胸外科的王東進(jìn)主任為她進(jìn)行了手術(shù)，從脖子延伸到胸部的刀口，足足三十公分?！靶液梦肄D(zhuǎn)的及時啊，不然連命都沒有了！”趙女士想想仍然是驚魂未定，兩天后，她親眼看見一名患者剛剛送來，在電梯門口就因?yàn)榇笱芷屏讯劳觥Ｄ暇┕臉轻t(yī)院心胸外科王東進(jìn)教授介紹，主動脈夾層也稱主動脈夾層動脈瘤，并非真正是腫瘤，只是向外突出像瘤子。它是指循環(huán)血液滲入主動脈夾層，形成血腫的一種致命性疾病。主動脈夾層在國內(nèi)多數(shù)是高血壓控制不好的病人，男女發(fā)病比例是2：1，其中還有50%的女性曾經(jīng)患有過妊娠高血壓。嚴(yán)重者主動脈進(jìn)一步撕裂可致動脈破裂，一旦血管破裂或頻臨破裂，病情萬分危急。所以主動脈夾層手術(shù)，又被稱為心胸外科最復(fù)雜、風(fēng)險最大的手術(shù)，不僅死亡率高，成功率低。該院心胸外科團(tuán)隊(duì)已經(jīng)為200例主動脈夾層病人實(shí)施手術(shù)。隨著人們生活方式，飲食習(xí)慣等的改變，主動脈夾層發(fā)生率正逐年升高，所以倡導(dǎo)健康的生活方式、控制血壓特別重要。另外，主動脈夾層發(fā)作最典型的癥狀就是劇烈胸痛，90%病人首發(fā)癥狀為突然發(fā)生的、持續(xù)性、進(jìn)行性加重的劇烈胸痛，呈刺痛、撕裂樣或刀割樣疼痛，病人往往不能忍受，此時大汗淋漓，含服硝酸甘油無效。心電圖檢查排除急性心肌梗塞。

2011年7月，江蘇省鼓樓醫(yī)院心胸外科舉辦了一場特殊的患友會。這40名患友都曾經(jīng)罹患過主動脈夾層動脈瘤（也稱主動脈夾層）并成功康復(fù)。專家說，這些患者的經(jīng)歷顯示，控制好血壓，能預(yù)防90%主動脈夾層。 主動脈夾層動脈瘤也稱主動脈夾層，并非真正是腫瘤。手術(shù)治療通俗的理解就是切除動脈瘤體部分，并用適當(dāng)大小的人造血管替換。 46歲的張春扣有多年高血壓病史，但一直未重視控制血壓。今年6月11日，他突然感覺胸口劇痛，一股血往上沖。轉(zhuǎn)院到鼓樓醫(yī)院，剛剛開胸血管就爆裂了，血噴了主刀的該院心胸外科主任王東進(jìn)一臉。多虧王東進(jìn)幾秒鐘就找到了爆裂血管并及時止血，再晚一點(diǎn)患者就沒命了。 王東進(jìn)說，主動脈夾層發(fā)作最典型的癥狀就是劇烈胸痛，90%病人首發(fā)癥狀為突然發(fā)生的、持續(xù)性、進(jìn)行性加重的劇烈胸痛，呈刺痛、撕裂樣或刀割樣疼痛，病人往往不能忍受，此時大汗淋漓，含服硝酸甘油無效。而且一旦發(fā)病，絕大多數(shù)會在一周之內(nèi)死亡。 鼓樓醫(yī)院心臟科主任徐標(biāo)說，主動脈夾層主要發(fā)作于兩類人群，一類是先天血管發(fā)育不良者，如馬凡氏綜合征患者；另一類是高血壓患者，占到90%?！翱刂坪酶哐獕海湍茴A(yù)防90%的主動脈夾層?！毙鞓?biāo)說。 據(jù)介紹，主動脈夾層手術(shù)被認(rèn)為是心胸外科最復(fù)雜、風(fēng)險最大的手術(shù)，死亡率高、成功率低，沒有任何一個醫(yī)生可以保證100%成功。手術(shù)有50%的成功率，不手術(shù)死亡率是100%。不僅如此，由于患者血管隨時會破裂，只要破裂會在幾分鐘之內(nèi)死亡，因此患者只要發(fā)現(xiàn)，應(yīng)該立即進(jìn)行手術(shù)，不能猶豫。早期該病手術(shù)死亡率約20%―30%，遠(yuǎn)期生存率非常低。但目前手術(shù)死亡率已降到約5%―10%，遠(yuǎn)期生存生存率也有顯著提高。鼓樓醫(yī)院自2002年已診治了211位同類患者，成功率和遠(yuǎn)期生存率已達(dá)到國際水平。

主動脈壁間血腫（intramural hemorrhage and hematoma,IMH）指主動脈壁內(nèi)出血或主動脈壁內(nèi)局限血腫形成 是一種特殊類型的主動脈夾層。1920年Krukenberg首先描述IMH為“夾層沒有內(nèi)膜破口”。 流行病學(xué)：主動脈夾層的年發(fā)病率約為5-30/100萬人口，大約8~15%的急性主動脈綜合征是主動脈壁間血腫，通過各種影像檢查發(fā)現(xiàn)疑診主動脈夾層的病人中壁間出血和血腫的比例約10-30%，診斷主動脈夾層的病人中尸解10%為壁間血腫。文獻(xiàn)報告這種急性夾層變種多見于老年人（平均年齡70歲），伴長期高血壓和高血壓合并癥，如卒中和腹主動脈瘤，而典型夾層病人更年輕些（平均56歲）。和典型夾層一樣，男性多于女性，但也有文獻(xiàn)報告急性壁間血腫女性更多。 病因和發(fā)病機(jī)理：最常見原因是主動脈中層囊性壞死和滋養(yǎng)血管破裂或“主動脈壁梗塞”，血液溢出至中膜外層靠近外膜的部分，另一可能原因是斑塊破裂。Stanson等認(rèn)為壁間血腫可以來自穿透性潰瘍和斑塊破裂。此外高血壓、胸部鈍擊傷和巨細(xì)胞性動脈炎也是可能的原因。不考慮發(fā)病的解剖位置，慢性高血壓（84%）和馬凡綜合征（12%）是兩個主要相關(guān)因素，其他如糖尿病、妊娠、大量連續(xù)的吸煙史或腹主動脈疾病等也常見于IMH病人，因而其發(fā)病原因是多因素的。 目前關(guān)于主動脈夾層發(fā)生機(jī)理主要有兩種觀點(diǎn)：一種認(rèn)為主動脈夾層源于內(nèi)膜破裂，接著中膜撕裂并擴(kuò)展。血流的流體動力由脈搏波傳導(dǎo)產(chǎn)生，每個收縮期血壓的產(chǎn)生將動能作用于主動脈壁（升主動脈最大）。部分動能作為潛在能量存儲在脈壁用以維持舒張期血流。血流流體動力的強(qiáng)度和平均BP和dP/dt有關(guān)。這些因素的結(jié)合最終導(dǎo)致主動脈內(nèi)膜撕裂，夾層擴(kuò)展到主動脈壁中層，尤其在中膜蛻變的病人。這也就是為什么內(nèi)膜撕裂多發(fā)生在主動脈最大dP/dt和壓力脈動區(qū)域。另一種觀點(diǎn)認(rèn)為主動脈夾層源自壁間出血和中膜血腫形成，進(jìn)而內(nèi)膜穿破，發(fā)展為典型夾層。文獻(xiàn)報告壁間血腫在隨訪期間發(fā)生急性主動脈夾層的比例約28-47%，并和21-47%的主動脈破裂有關(guān)。因而有人主張應(yīng)將主動脈壁間血腫視為經(jīng)典主動脈夾層的前身。也有作者認(rèn)為IMH臨床表現(xiàn)與經(jīng)典主動脈夾層相似，但流行病學(xué)和預(yù)后有所不同，可以視為不同的臨床事件或一種變異的主動脈夾層，這種觀點(diǎn)被2001年歐洲心臟病學(xué)會接受。 根據(jù)文獻(xiàn)報道和我們自己的臨床實(shí)踐，我們認(rèn)為壁間血腫的發(fā)生可以分為原發(fā)性和繼發(fā)性。前者因滋養(yǎng)血管破裂產(chǎn)生，經(jīng)各種影象檢查或手術(shù)/尸解證實(shí)沒有內(nèi)膜裂口或潰瘍與主動脈管腔相通。后者常繼發(fā)于硬化斑塊破裂或主動脈潰瘍，也可以發(fā)生于典型夾層或局限性夾層近端，可能是血液成分在主動脈管腔內(nèi)高壓下經(jīng)潰瘍口或夾層破口滲入因中層病變而疏松的主動脈壁間形成。Nienaber等報告的一例降主動脈夾層伴分離的升主動脈急性壁間血腫很可能就屬于這一類型；Song JK等也曾報告一例微小灶性夾層繼發(fā)近端及升主動脈壁間血腫的病例。在我們的臨床實(shí)踐中也曾見到潰瘍合并壁間血腫和微小灶性夾層合并壁間血腫的病例。 臨床表現(xiàn)： 和典型夾層一樣，幾乎所有病人都表現(xiàn)有突發(fā)的急性胸或背痛，部分病人表現(xiàn)為腹痛，個別病人無癥狀。其疼痛可以表現(xiàn)為銳性的切割樣痛、撕裂樣痛或鈍痛，病人對疼痛的描述可能因人而異，但主動脈夾層病人疼痛的特點(diǎn)在于其轉(zhuǎn)移或擴(kuò)展性胸痛。 在最初疼痛后可能會隨之一個無痛階段，持續(xù)幾小時到幾天，然后部分病人再次疼痛。這種無痛間隔后的復(fù)發(fā)疼痛是一個不祥之兆，通常預(yù)示即將破裂。 Sueyoshi等對37例B型IMH和69例典型B型夾層隨訪比較表明，兩者在年齡、性別、伴隨疾病等方面沒有區(qū)別。Shimizu等對51例IMH和45例典型夾層比較表明IMH遠(yuǎn)側(cè)多見，而典型夾層近端（A型）更多，入院時IMH病人的收縮壓更高些。大多數(shù)主動脈夾層病人有高血壓，但有25%的病人收縮壓<100mmHg，低血壓和休克由急性嚴(yán)重主動脈瓣返流或夾層破裂、心包填塞或左室功能不全造成。約42%的IMH病人有主動脈返流，查體可以發(fā)現(xiàn)舒張期心臟雜音，心包滲出見于60%到100%升主動脈受累病人，胸膜滲出見于47%到50%的病人，也可以有主動脈周圍或縱隔滲出。 IMH診斷的確立主要依靠影像學(xué)檢查。 CT下壁間血腫定義為新月形或環(huán)行主動脈壁增厚>0.7cm，可伴有內(nèi)膜鈣化斑內(nèi)移。分層的外觀縱向延伸1~20cm，無內(nèi)膜片或內(nèi)膜裂口。 新鮮的壁間血腫密度強(qiáng)于臨近主動脈壁，通常CT值在60~70HU；當(dāng)部分或完全血栓形成則表現(xiàn)為密度增強(qiáng)的多層表現(xiàn)。增強(qiáng)CT可以清楚顯示新月形或環(huán)行增厚的主動脈壁。CT敏感性83~94%，特異性87~100%。 IMH在MRI表現(xiàn)為新月形或環(huán)行沿主動脈壁的高密度區(qū)域。T1像難以區(qū)分，而T2像新鮮血高信號，而1~5天的IMH呈低信號強(qiáng)度。亞急性IMH由于高鐵血紅蛋白形成而呈強(qiáng)T1T2信號。MRI敏感性和特異性均為95~100%。Yamada等指出由于血管邊緣的血流慢，MRI顯示的血腫厚度可能超過實(shí)際。 TTE診斷敏感性35~80%，特異性39~96%?？梢酝瑫r了解有無主動脈瓣返流。超聲多普勒可以辨別假腔內(nèi)前向、后向或延遲血流。 TEE診斷IMH的要點(diǎn)包括：1.局部主動脈壁增厚；2.壁間無回聲腔；3.沒有夾層膜、交通血流或多普勒血流信號；4.內(nèi)膜鈣化內(nèi)移。TEE診斷的敏感性為98%，特異性63~96%。TEE主要的限制在于檢查者的經(jīng)驗(yàn)，檢查范圍限于胸主動脈和近端腹主動脈，腹腔干以下難以看到。食管靜脈曲張者不能做。 血管內(nèi)超聲：IMH表現(xiàn)為主動脈壁增厚，包括無回聲區(qū)（造成主動脈壁分層的影像）或主動脈壁內(nèi)回聲不均勻的結(jié)構(gòu)。 主動脈造影：由于沒有內(nèi)膜破口，所以主動脈造影對IMH的診斷意義不大，但仔細(xì)而全面的檢查有助于我們排除主動脈潰瘍或微小局限夾層繼發(fā)的壁間血腫。 診斷： 主動脈壁間血腫的診斷主要根據(jù)影象學(xué)資料，主動脈壁因出血呈現(xiàn)分離的多層表現(xiàn)或主動脈壁增厚>0.5cm。在斷層影象上主動脈壁呈新月形或環(huán)形增厚改變。 2001年歐洲心臟病學(xué)會確認(rèn)Svensson等提出的主動脈夾層分類方法，將夾層分為5類，包括：Ⅰ類即典型的AD，即撕脫的內(nèi)膜片將主動脈分為真假兩腔；Ⅱ類主動脈中膜變性，內(nèi)膜下出血并繼發(fā)血腫。Ⅲ類微夾層繼發(fā)血栓形成；Ⅳ類主動脈斑塊破裂形成的主動脈壁潰瘍；Ⅴ類醫(yī)源性或創(chuàng)傷性AD。壁間血腫作為一類特殊類型的夾層又可分為兩個亞類：A亞類表現(xiàn)為主動脈內(nèi)壁光滑，主動脈直徑不超過3.5cm，主動脈壁厚不超過0.5cm。在超聲檢查中約1/3的該類患者可發(fā)現(xiàn)主動脈壁內(nèi)低回聲區(qū)，低回聲區(qū)內(nèi)無血流信號，血腫的平均長度約11cm，該類常見于升主動脈。B亞類多發(fā)生于主動脈粥樣硬化患者，主動脈內(nèi)壁有粗糙的粥樣斑塊及鈣化區(qū)，主動脈直徑超過3.5cm，主動脈壁厚平均約1.3cm，約70%的該類患者可在超聲檢查中發(fā)現(xiàn)低回聲區(qū)。該類病變發(fā)生于降主動脈的機(jī)率大于升主動脈。 在Ⅲ類Ⅳ類夾層也可以伴有主動脈壁間血腫，因此要對全主動脈造影或增強(qiáng)CT。盡管如此，依賴各種臨床檢查得出的診斷可能高估了主動脈壁間血腫的比例，因?yàn)樵谑中g(shù)或尸解時常會發(fā)現(xiàn)有內(nèi)膜裂口存在。 治療： 除了那些血壓低的病人，所有病人一旦考慮診斷急性主動脈夾層應(yīng)立即開始靜注抗高血壓藥物。藥物治療的目的是降低左室收縮力，從而降低主動脈脈搏波的dP/dt ，在不影響生命器官灌注的前提下血壓降得越低越好。目前主動脈夾層標(biāo)準(zhǔn)藥物治療是聯(lián)合使用β受體阻滯劑和血管擴(kuò)張藥（如硝普鈉）。β受體阻滯劑應(yīng)當(dāng)在硝普鈉之前就開始應(yīng)用，否則血管擴(kuò)張引起反射性兒茶酚胺釋放增加，導(dǎo)致左室收縮力增強(qiáng)和主動脈dP/dt增高，反而會加速夾層發(fā)展。拉貝洛爾是α－受體和β－受體拮抗劑，可以替代β受體阻滯劑和硝普鈉合用的方案。 一旦考慮診斷主動脈夾層就應(yīng)當(dāng)將病人轉(zhuǎn)入有介入或手術(shù)支持的醫(yī)學(xué)中心。如果出現(xiàn)下面的情況就應(yīng)積極外科干預(yù)：1.在積極的內(nèi)科治療下疼痛不減輕或疼痛復(fù)發(fā)；2.出現(xiàn)主動脈快速的局部擴(kuò)張；3.存在滲漏或者有破裂風(fēng)險，特別是在原有主動脈瘤的基礎(chǔ)上；4.大的分支血管壓迫；5.原有結(jié)締組織異常。 升主動脈受累因其內(nèi)在的破裂、心包填塞、和冠狀竇受壓風(fēng)險，通常被認(rèn)為是外科手術(shù)的指征。而來自亞洲的資料認(rèn)為近端IMH的保守治療效果較好。遠(yuǎn)端IMH推薦嚴(yán)密觀察、擇期或急診支架型人工血管植入。 Mohr-Kahaly S,等報告TEE可以看到壁間血腫的壁層之間隨著心動周期有矛盾運(yùn)動。我們認(rèn)為這種矛盾運(yùn)動不利于壁間破裂的滋養(yǎng)血管的止血，而且這種波動對主動脈外膜的刺激不利于疼痛的緩解進(jìn)而影響血壓的控制，我們曾經(jīng)有一例保守治療的遠(yuǎn)端壁間血腫病人，使用多種靜脈降壓藥物，經(jīng)過３周血壓才逐漸穩(wěn)定。而覆膜支架可以有效抑制內(nèi)膜的這種矛盾運(yùn)動，減輕血流對管壁的直接沖擊，并對壁間血腫形成一定的壓迫，從而使壁間血腫終止發(fā)展，并逐漸吸收。迄今我們采用支架治療的遠(yuǎn)端壁間血腫無一例圍手術(shù)期死亡，而且壁間血腫得以很快吸收。因此我們主張，對疼痛、血壓難以控制、假腔對真腔有一定壓迫或有各種破裂先兆的Ｂ型主動脈壁間血腫采取積極的腔內(nèi)覆膜支架治療。 預(yù)后： 主動脈壁間血腫的自然史和典型夾層相似，并發(fā)癥率和死亡率和受累部位有關(guān)。除了內(nèi)膜破裂轉(zhuǎn)變?yōu)榈湫蛫A層外，還可以向深部穿破主動脈壁導(dǎo)致破裂或假性動脈瘤形成。Nienaber等報告的25例主動脈壁間血腫病人，在24~72小時內(nèi)8例進(jìn)展為典型夾層破裂和/或急性心包填塞（32%）。心包、胸腔或縱隔滲出非常重要，預(yù)示將要破裂，應(yīng)當(dāng)積極干預(yù)。自發(fā)緩解的比例在升主動脈約6%，降主動脈約45%。歐洲主動脈夾層指南中指出，隨訪資料證實(shí)主動脈壁內(nèi)出血及血腫形成的患者中28%~47%會發(fā)展為I類AD，10%的患者可以自愈。升主動脈壁間血腫保守治療30天死亡率達(dá)80%，手術(shù)置換人工血管后30天內(nèi)無死亡；隨訪1年，手術(shù)組生存率71.4%，而藥物治療組為20%。弓部壁間血腫保守治療早期死亡率50%。降主動脈壁間血腫保守治療組1例死亡，手術(shù)治療組無死亡，但在統(tǒng)計(jì)學(xué)上無差異，手術(shù)和藥物治療1年生存率無差異。Shimizu等報告主動脈壁間血腫在急性主動脈夾層中并不少見（53%），手術(shù)組死亡率13%，而典型夾層為42%，保守組住院死亡率壁間血腫為9%，夾層為39%。其開胸手術(shù)或保守治療的死亡率均高于我們腔內(nèi)治療的死亡率。主動脈腔內(nèi)覆膜支架治療是近年廣泛采用的治療主動脈夾層尤其是B型夾層的重要方法，目前腔內(nèi)治療圍手術(shù)期死亡率約2%，壁間血腫腔內(nèi)治療圍手術(shù)期無死亡。因而我們主張對有潛在破裂風(fēng)險的B型主動脈壁間血腫應(yīng)當(dāng)積極實(shí)施腔內(nèi)支架植入。

傳統(tǒng)的針對累及主動脈弓的B型主動脈夾層分離的外科手術(shù)策略是替換主動脈弓遠(yuǎn)端和降主動脈，往往需要深低溫停循環(huán)或股動靜脈轉(zhuǎn)流，手術(shù)復(fù)雜，并引起一定并發(fā)癥[1]。近年主動脈腔內(nèi)隔離技術(shù)廣泛用于B型主動脈夾層分離[1,2]，和傳統(tǒng)手術(shù)相比手術(shù)死亡率并發(fā)癥發(fā)生率明顯下降。雜交技術(shù)（hybrid），即聯(lián)合主動脈弓上分支血管旁路手術(shù)和主動脈腔內(nèi)治療技術(shù)[3,4]，為治療累及主動脈弓的B型夾層開辟了一條簡單、安全、有效的新方法。本文總結(jié)我科近一年開展雜交手術(shù)治療累及主動脈弓的B型夾層的經(jīng)驗(yàn)和短期隨訪結(jié)果。1、資料與方法本科于2009年12月至2010年9月共收治B型急性主動脈夾層分離10例，其中3例累及主動脈弓部。患者均為男性，平均年齡42.3±11.2（28-56）歲。2例累及Z3區(qū)近左鎖骨下動脈根部，1例累及Z2區(qū)（見圖1）。2例既往有高血壓多年， 1例有慢性腎功能不全，腎性高血壓多年，入院前已間斷性腹腔透析治療。3例患者入院后經(jīng)主動脈CTA檢查明確診斷為急性主動脈夾層分離B型，心電圖顯示左室高電壓改變，胸片示上縱隔影增寬、心臟超聲未見明顯改變。3例患者均行腦血管CTA, 提示 willis環(huán)及左右基底動脈交通良好。圖1主動脈弓部分區(qū)：Z0區(qū)包括升主動脈至無名動脈開口遠(yuǎn)端，Z1區(qū)包括無名動脈開口遠(yuǎn)端至左頸總動脈開口遠(yuǎn)端，Z2區(qū)包括左頸總動脈開口遠(yuǎn)端至左鎖骨下動脈開口遠(yuǎn)端，Z3區(qū)包括左鎖骨下動脈開口遠(yuǎn)端2cm的降主動脈，Z4區(qū)包括左鎖骨下動脈開口遠(yuǎn)端2cm以下的降主動脈。所有患者完善術(shù)前準(zhǔn)備后實(shí)施分期的雜交手術(shù)。一期行頭臂干旁路手術(shù)：手術(shù)在全麻、腦血氧監(jiān)測下進(jìn)行，其中2例行左頸總動脈（LCCA）和左鎖骨下動脈（LSA）旁路術(shù)，分別在左胸鎖乳突肌內(nèi)側(cè)和左鎖骨下做小切口，分別暴露LCCA及LSA，側(cè)壁鉗夾LSA，縱形切開，用5-0 聚丙烯縫線將8mm人造血管（Hemashiled, Boston Scientific Co., USA）與LSA做端側(cè)吻合，然后將人造血管另一端于鎖骨后穿越至左頸部，在胸鎖乳突肌后方同法將人造血管與LCCA行端側(cè)吻合。手術(shù)全過程中腦血氧（INVOS cerebral oximeter 5100B，Smanetic Corporation，USA）監(jiān)測，無明顯改變。術(shù)后四日行二期主動脈腔內(nèi)隔離手術(shù)：全麻，股動脈穿刺，DSA引導(dǎo)下行腔內(nèi)修復(fù)術(shù)，選用Hercules直管型覆膜支架（上海微創(chuàng)醫(yī)療器械有限公司）30-34 X160mm ，術(shù)中行選擇性橋血管造影及CTA檢查示LSA至 LCCA橋血管通暢，近端錨定點(diǎn)位于LSA下方，覆膜支架打開后完全覆蓋LSA開口（見圖2B）。另1例行升主動脈和LSA、LCCA旁路術(shù)：第二肋間橫斷胸骨，保留右側(cè)乳內(nèi)動脈，切斷并縫扎左側(cè)乳內(nèi)動脈，分離胸腺，無名靜脈等，充分暴露升主動脈、無名動脈、LSA、LCCA，側(cè)壁鉗夾LSA, 用5-0 聚丙烯縫線將 8mm人造血管與LSA端側(cè)吻合，同法將另一根8mm人造血管與LCCA端側(cè)吻合，側(cè)壁鉗部分阻斷升主動脈，用4-0 聚丙烯縫線分別將兩人造血管近端吻合于升主動脈壁。術(shù)中全程腦血氧監(jiān)測未見明顯變化。手術(shù)后3日行二期主動脈腔內(nèi)隔離手術(shù),術(shù)中升主動脈造影見橋血管通暢，近端錨定點(diǎn)定位于Z1、Z2交界，前端裸支架已達(dá)Z0區(qū)，支架腹膜部分完全覆蓋LSA，部分覆蓋LCCA（見如圖3）。2、 結(jié)果所有病例術(shù)后恢復(fù)良好，住院時間17天（12～25）。在早期隨訪中，1例因術(shù)前有慢性腎功能不全，考慮碘造影劑對腎臟的毒副作用，僅于術(shù)后半年行CTA復(fù)查，其余2例分別于術(shù)后1、3、6、9月行主動脈CTA復(fù)查，其結(jié)果顯示腔內(nèi)支架均未移位，無內(nèi)漏發(fā)生。2例患者旁路橋血管位于頸部，用血管Doppler監(jiān)測橋血管峰值流速(PSV)，結(jié)果滿意，1例橋血管位于胸腔內(nèi)，無法測得流量。1例于二期手術(shù)后出現(xiàn)左上肢麻木，不排除臂叢神經(jīng)損傷可能，甲鈷胺和呋喃硫胺治療2周后癥狀緩解。3、討論胸主動脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)（TEVAR）近年來發(fā)展迅猛，尤其是對B型主動脈夾層分離患者幾乎成為常規(guī)治療，與傳統(tǒng)手術(shù)治療相比，避免了開胸、體外循環(huán)、深低溫等的創(chuàng)傷，可以降低手術(shù)的死亡率。Bavaria等對比研究報道TEVAR的死亡率是2%，術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率是3%，而傳統(tǒng)手術(shù)治療的死亡率是 11%，術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率15%，認(rèn)為TEVAR治療B型主動脈夾層的治療更加安全、有效[1]。但B型夾層的破口多位于降主動脈起始段，往往累及主動脈弓部，在此情況下近端錨定區(qū)（PLZ）的長度不夠充分直接導(dǎo)致支架附著區(qū)內(nèi)漏（I型內(nèi)漏）的高發(fā)生率， I型內(nèi)漏是導(dǎo)致腔內(nèi)治療后動脈瘤破裂的主要原因[5]，而弓上血管旁路術(shù)可以擴(kuò)大近端錨定范圍，減少了I型內(nèi)漏的發(fā)生可能[6]。目前弓部血管旁路術(shù)多種多樣，但目的只有一個，即擴(kuò)大近端錨定范圍，減少TEVAR的并發(fā)癥。最佳的錨定區(qū)的長度仍有爭議，但目前多數(shù)研究認(rèn)為在1-2cm以上[7,8], 經(jīng)弓上血管旁路術(shù)處理后，錨定區(qū)在原來的基礎(chǔ)上至少增加2cm。近端錨定部位的選擇決定了主動脈弓上分支血管旁路術(shù)方式，僅僅需要覆蓋Z2或Z3區(qū)的主動脈夾層，只需行左頸總動脈或升主動脈至左鎖骨下動脈旁路，而需覆蓋Z0或Z1區(qū)域的主動脈夾層，術(shù)前需行至少兩分支的轉(zhuǎn)流，這種方法也稱弓部的去分支化（supra-aortic debranching）[9,10,11]，如圖4所示。弓上血管的旁路手術(shù)入路，最簡便的方法便是頸部做切口完成手術(shù)。這樣一方面避免開胸，減少了胸腔并發(fā)癥的發(fā)生，另一方面可減少出血，縮短恢復(fù)時間。甚至有學(xué)者報道在局部麻醉下完成左右頸總動脈的旁路術(shù)[12]。除頸部切口外，胸骨正中切口以及橫斷胸骨切口、L型左側(cè)半胸骨切口等也可很好的暴露主動脈弓，尤其是二支以上的弓上分支需行旁路術(shù)時，可以減少周圍神經(jīng)血管的損傷。[13,14,15]左鎖骨下動脈（LSA）[ZQ1]封閉是否會造成患者上肢缺血、腦血管意外及脊髓缺血的問題還有爭議。Rizvi AZ等通過對51個研究的薈萃分析認(rèn)為LSA封閉后可能造成以上并發(fā)癥的可能性很低[16]。Kotelis D等通過回顧性分析認(rèn)為選擇性的行LSA旁路術(shù)可以減少以上并發(fā)癥，選擇指證是：a、左手優(yōu)勢的，b、左側(cè)椎動脈優(yōu)勢型，c、右側(cè)椎動脈發(fā)育不良或后天引起的狹窄甚至阻塞，d、左乳動脈優(yōu)勢，e、左上肢動脈有永久性動靜脈造瘺的患者（血液透析患者）皆是行左鎖骨下－左頸總動脈旁路的強(qiáng)烈適應(yīng)征[17]。美國血管外科學(xué)會指南認(rèn)為：如果患者行TEVAR術(shù)時需要封閉LSA，盡管沒有強(qiáng)的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)（GRADE 2, level C）但還是建議術(shù)前行旁路術(shù)[18]。本組3例患者均行左鎖骨下動脈旁路術(shù)。雜交技術(shù)治療累及主動脈弓的B型夾層時，需部分或完全阻斷頭臂干，而willis環(huán)的變異率有50％之高[19]，因此，術(shù)前應(yīng)行腦血管CTA檢查，明確左右腦血管側(cè)枝循環(huán)良好，避免術(shù)中腦缺氧引起圍術(shù)期未發(fā)生腦血管意外、偏癱等。許多臨床報告已證實(shí)術(shù)中使用近紅外腦血氧監(jiān)測儀（NIRS）嚴(yán)密監(jiān)測腦血氧可以減少心血管手術(shù)腦卒中、缺血性腦病的發(fā)生,尤其是大血管手術(shù)[20,21,22]。如果術(shù)中發(fā)生腦缺氧，則應(yīng)放置腔內(nèi)分流管[23]，預(yù)防腦缺血。通過以上措施，雜交手術(shù)的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)征遠(yuǎn)低于傳統(tǒng)的“象鼻手術(shù)”[24]。4 結(jié)論雜交技術(shù)是治療B型主動脈夾層累及主動脈弓的簡單、安全、有效的新方法。弓上血管的轉(zhuǎn)流方式需依所錨定區(qū)范圍而定，更優(yōu)化的轉(zhuǎn)流方式、手術(shù)入路尚需進(jìn)一步研究，遠(yuǎn)期效果需進(jìn)一步隨訪。[ZQ1]不符合醫(yī)學(xué)術(shù)語

主動脈夾層是血管外科常見病，目前主要治療是通過血管腔內(nèi)支架人造血管置入（endovascular aortic repair, EVAR）完成。關(guān)于手術(shù)適應(yīng)癥選擇、圍手術(shù)期處理和術(shù)后隨訪是必須關(guān)注的問題。本文對近年115例B型胸主動脈夾層的EVAR治療情況進(jìn)行回顧性分析，報道如下。資料與方法一、資料病例資料：分析2002年5月至2009年5月采用EVAR治療B型胸主動脈夾層 115例。男71例，女44例；年齡32～87歲，平均55.7±11.3歲。其中急診手術(shù)的21例表現(xiàn)為持續(xù)劇烈胸痛、大量血胸、休克、神智障礙、截癱和急性內(nèi)臟缺血癥狀。其他病例癥狀還包括胸悶氣急、心功能不全和慢性內(nèi)臟、肢體缺血等。伴發(fā)病史：高血壓105例，糖尿病24例，冠心病14例，下肢動脈硬化11例，慢性腎功能不全7例，另5例有近期外傷史。診斷方法根據(jù)具體病情包括胸部X片、CT血管成像（CTA）或磁共振動脈顯像（MRI），數(shù)字減影造影（DSA）等。 二、手術(shù)方法：全身麻醉83例，持續(xù)硬膜外麻醉21例，局部麻醉11例。透視的角度采用左前斜位60度。常規(guī)左橈動脈穿刺行胸腹主動脈造影，根據(jù)造影情況選擇一側(cè)股動脈切開。如判斷真腔困難，可經(jīng)肱動脈穿刺后沿真腔順行將導(dǎo)絲送至股動脈，再將導(dǎo)管引導(dǎo)至升主動脈。全身肝素化及控制血壓后，將適合口徑的覆膜支架定位并釋放，再次造影評價帶膜支架封堵情況。根據(jù)病情于術(shù)前或術(shù)中行相關(guān)雜交手術(shù)。 結(jié) 果一、手術(shù)結(jié)果：本組共計(jì)115例，113例腔內(nèi)手術(shù)操作成功（98.3％），2例因主動脈弓和降主動脈嚴(yán)重扭曲畸形另行手術(shù)治療。共釋放支架人造血管122枚，其中106例放置支架1枚，5例釋放2枚支架（為封堵I型內(nèi)漏或維持第一枚支架穩(wěn)定而放置第二枚支架），另2例釋放3枚支架（因首枚支架誤置入夾層假腔，均再次置入支架各兩枚延續(xù)至真腔）。21例術(shù)中進(jìn)行了球囊擴(kuò)張以改善封堵效果。左鎖骨下動脈部分封堵31例，完全封堵22例；左頸總動脈封堵2例，部分封堵一例（為誤操作）。術(shù)中療效觀察11例輕度I型內(nèi)漏，未予處理，余病例破口封堵滿意。行雜交手術(shù)3例，其中術(shù)前2例，術(shù)中1例，均為左－右頸動脈轉(zhuǎn)流術(shù)。其它相關(guān)合并手術(shù)：行股－股人造血管搭橋2例、經(jīng)腹主動脈夾層開窗2例，髂股動脈人造血管移植1例。無術(shù)中轉(zhuǎn)開胸及術(shù)中死亡病例。二、圍手術(shù)期發(fā)生相關(guān)并發(fā)癥和處理：圍手術(shù)期并發(fā)癥共17例，其中：下肢動脈栓塞2例，為抗凝不足和動脈損傷所致，分別取栓和保守治療各一例均痊愈；急性腦梗塞2例，保守治療后好轉(zhuǎn)出院；移植物（支架）感染1例，病情惡化自動出院；鎖骨下動脈竊血征4例，其中行左－右鎖骨下動脈轉(zhuǎn)流一例治愈，余保守治療后癥狀消失；急性腸缺血1例行腹主動脈夾層“開窗”后癥狀消失；肺部感染3例，消化道出血1例，腎功能衰竭2例，均保守治療后痊愈；1例A型夾層手術(shù)治療成功。5例死亡：1例術(shù)后3小時死于A型夾層導(dǎo)致的急性心包填塞、一例術(shù)后3d死于消化道出血、1例術(shù)后4d死于腦出血，2例一周后死于急性心肌梗塞。術(shù)后30d內(nèi)死亡率計(jì)4.42%（5/113）。三、隨訪結(jié)果：（一）、完成隨訪75例，隨訪率66.4％，隨訪期7～83個月不等，平均隨訪時間44.5個月。其中發(fā)現(xiàn)支架近端內(nèi)漏5例，遠(yuǎn)端內(nèi)漏4例，其中支架向遠(yuǎn)端移位一例，近端滑入假腔并造成內(nèi)漏。遠(yuǎn)端第二破口：明顯擴(kuò)大5例，平均擴(kuò)大直徑2.6cm；無明顯變化19例，明顯縮小及基本消失37例（余病例未能行有效檢查）。上述其中5例同意再次入院行內(nèi)漏和第二破口的封堵，效果良好。另發(fā)現(xiàn)2例繼發(fā)A型夾層（術(shù)后1年、3年），均入院手術(shù)治療。2例輕度偏癱和2例左上肢缺血癥狀在半年內(nèi)恢復(fù)。（二）、隨訪中死亡6例（8%）：2例分別于術(shù)后3、9個月死于心肌梗塞，1例11個月死于腦出血，1例假腔內(nèi)支架修復(fù)病例在術(shù)后26個月死于夾層破裂，2例死因不明。 討 論當(dāng)前EVAR臨床應(yīng)用呈擴(kuò)大化趨勢，但其并非適用于所有B型夾層[1]。有文獻(xiàn)將破口位于降主動脈且升主動脈的假腔內(nèi)已形成血栓的A型夾層列為腔內(nèi)治療適應(yīng)證[2][3]，筆者認(rèn)為此時左鎖骨下動脈附近的真腔動脈壁十分薄弱，反而更容易因近端裸支架損傷而造成新的夾層或破裂。夾層急性期可造成臟器缺血或假腔（雙腔）供血存在，但是對于病史較長，真腔基本消失者，由于假腔血供已經(jīng)占主導(dǎo)地位，術(shù)前應(yīng)充分評估手術(shù)適應(yīng)證，即手術(shù)能否復(fù)原真腔，是否會造成急性臟器缺血，不可勉強(qiáng)為之。對于第一破口巨大或有多個較大破口者以EVAR治療能否達(dá)到效果，亦需慎重考慮。另外，對于其中近端第一破口完全封閉而以腹腔干附近第二破口為主灌注假腔者，或內(nèi)科治療后假腔完全血栓形成、病情趨于穩(wěn)定者，筆者建議保守治療為宜。是否在急性期行EVAR頗有爭論[4]。急性期最大的風(fēng)險是主動脈破裂，此時動脈壁相對脆弱，血流動力學(xué)不穩(wěn)定，提高了手術(shù)風(fēng)險，本組經(jīng)驗(yàn)是對于血壓平穩(wěn)、疼痛癥狀緩解、無嚴(yán)重臟器和肢體缺血者，可以在發(fā)病2周后擇期手術(shù)，反之就盡可能創(chuàng)造條件急診手術(shù)，或視具體病情決定。一例夾層假腔擴(kuò)張壓迫導(dǎo)致嚴(yán)重肺不張伴發(fā)感染，保守治療無緩解，在抗感染同時急診治療。急性期EVAR對于血壓控制和操作技巧、支架定位要求更高，否則易造成破口擴(kuò)大或夾層的逆行撕裂。本組有21例在發(fā)病48小時內(nèi)治療，除一例死于消化道出血，均恢復(fù)良好，其中2例急性截癱者分別在發(fā)病6和8小時內(nèi)手術(shù)，至出院時已基本康復(fù)。 EVAR中常見的近端I型內(nèi)漏與夾層破口大小及其離左鎖骨下動脈開口距離相關(guān)，鑒于此類病變動脈壁的脆弱，多數(shù)情況下需要封閉左鎖骨下動脈開口以獲得足夠長且牢固的錨定區(qū)。對于較明顯的近端I型內(nèi)漏，可適當(dāng)球囊擴(kuò)張，但可能導(dǎo)致支架移位和瘤頸破裂，保證左頸動脈的安全下另置一Cuff封堵，或先行雜交手術(shù)。如果破口較大或真腔廣泛受壓，支架的長度必須足夠，以充分覆蓋破口預(yù)防遠(yuǎn)端內(nèi)漏和避免支架遠(yuǎn)端損傷內(nèi)膜造成逆行夾層[5]。如主動脈嚴(yán)重扭曲導(dǎo)致輸送器推進(jìn)和支架定位的困難，強(qiáng)行操作將進(jìn)一步加重血管損傷。采用從右鎖骨下動脈至股動脈預(yù)置超硬導(dǎo)絲支撐或換用超強(qiáng)硬導(dǎo)絲支撐，有助于建立推送途徑。本組5例類似情況中，成功3例，失敗2例。一例降主動脈嚴(yán)重扭曲者輸送器甚至不能到達(dá)主動脈弓部，被迫放棄；另一例伴有嚴(yán)重脊柱畸形者，勉強(qiáng)釋放支架后4小時死于A型夾層破裂。當(dāng)前一些新型支架系統(tǒng)已就此做了改進(jìn)，值得嘗試。雜交手術(shù)是EVAR手術(shù)的補(bǔ)充或保障。術(shù)前評估必將封閉左頸動脈者，當(dāng)然宜先行雜交手術(shù)。左鎖骨下動脈封堵一般少有發(fā)生需要手術(shù)處理的竊血綜合癥和發(fā)生中樞神經(jīng)損傷，但仍須做好對意外情況的應(yīng)急準(zhǔn)備。筆者曾見有一例B型夾層因瘤頸僅為0.5cm,為防止竊血綜合癥在EVAR術(shù)前先行切斷椎動脈并與左頸總動脈端側(cè)轉(zhuǎn)流，但是覆蓋左鎖骨下動脈后出現(xiàn)左上肢急性缺血和手壞死的后果。對于術(shù)中誤操作導(dǎo)致的頸動脈封堵者立即冰枕、人工冬眠、適度升高血壓增加腦灌注，減輕腦缺血損傷，同時行緊急雜交手術(shù)。主動脈夾層的病變較為廣泛，EVAR治療后的殘留病變的發(fā)展趨勢需長期隨訪。本組常見的相關(guān)并發(fā)癥依次為內(nèi)漏、支架遠(yuǎn)端新夾層形成、第二破口擴(kuò)大、近端繼發(fā)A型夾層等。推測為支架移位、支架過短、血壓控制不良等導(dǎo)致。是否出現(xiàn)新的夾層和第二破口的轉(zhuǎn)歸是隨訪中要注意的問題。對于第二破口要視具體情況處理。對于不影響重要臟器血供的單一破口，可以用CUFF封閉，否則宜隨診。雖多數(shù)情況下，遠(yuǎn)端破口在術(shù)后由流出道轉(zhuǎn)為流入道，但本組隨訪發(fā)現(xiàn)腹主動脈段夾層通常能自行愈合，或雖夾層依然存在并無繼續(xù)擴(kuò)大，且重要臟器雙腔供血良好，僅少數(shù)病例需要處理。目前B型夾層EVAR術(shù)后繼發(fā)A型夾層日益得到重視[6]。本組4例中，2例發(fā)生于術(shù)后24小時內(nèi)，2例分別發(fā)生于術(shù)后1－3年。分析其根本因素是患者動脈壁硬化或水腫脆弱所致，然而其中醫(yī)源性損傷因素則是應(yīng)該盡可能避免的：術(shù)中導(dǎo)絲和輸送器刺傷主動脈內(nèi)膜，以及后期動脈壁搏動加重了裸支架摩擦損傷作用。尤其要注意的是，在血壓不穩(wěn)情況下，球囊擴(kuò)張支架近端時候?qū)α鲱i內(nèi)膜的牽扯導(dǎo)致撕裂等。各種原因?qū)е翬VAR后長期隨訪依從性較差，特別是農(nóng)村病源。本組死亡病例中有三例始終未接受影像學(xué)復(fù)診。隨著樣本量增大和隨訪期延長，必將建立針對EVAR的更為嚴(yán)格的準(zhǔn)入和評估標(biāo)準(zhǔn)，以改善其術(shù)后遠(yuǎn)期療效。

主動脈夾層是一種危險的高死亡率疾病，在我國的發(fā)病有逐年增高之式。近年來，其診斷和治療技術(shù)均發(fā)展迅猛。經(jīng)食道彩色超聲（transesophageal echoaortography,TEE）、磁共振血管造影（magnetic resonance angiography, MRA）、CT血管造影（computed tomography angiography, CTA）等影像學(xué)檢查技術(shù)使我們可以在疾病的早期作出準(zhǔn)確的診斷，腔內(nèi)隔絕術(shù)（endovascular stent-graft exclusion， EVE）的豐富了主動脈夾層的治療手段并且使手術(shù)的創(chuàng)傷減小，安全性增加。為了指導(dǎo)新技術(shù)的應(yīng)用普及，使該疾病的診療疾病能夠在我國快速、規(guī)范的發(fā)展，學(xué)組根據(jù)國內(nèi)外經(jīng)驗(yàn)提出一套完整的、與現(xiàn)代新技術(shù)相適應(yīng)的診斷和治療策略，供國內(nèi)同道參考。遺憾的是，目前世界范圍內(nèi)均缺乏關(guān)于主動脈夾層內(nèi)治療的大規(guī)模前瞻性隨機(jī)對照研究，因此本指南暫以學(xué)組內(nèi)專家的共識為基礎(chǔ)。概 述主動脈夾層是指血液通過主動脈內(nèi)膜裂口進(jìn)入主動脈壁并造成動脈壁的分離，是最常見的主動脈疾病之一，年發(fā)病率為5-10/100 000，是腹主動脈瘤破裂發(fā)生率的2~3倍，死亡率約1.5/100 000，男女發(fā)病率之比為2~5：1。常見與45－70歲人群，男性發(fā)生平均年齡為69歲，女性發(fā)生平均年齡為76歲，目前報道最年輕的患者只有13歲，尤其好發(fā)于馬凡綜合征患者，在40歲前發(fā)病的女性中50%發(fā)生于孕期。從發(fā)生部位上看，約70%內(nèi)膜撕裂口位于升主動脈，20%位于降主動脈，10%發(fā)生于主動脈弓部三大血管分支處。病因?qū)W主動脈夾層是主動脈異常中膜結(jié)構(gòu)和異常血液動力學(xué)相互作用的結(jié)果。主動脈中膜是由網(wǎng)狀彈力纖維、間隔支撐膠原纖維和規(guī)律排列平滑肌細(xì)胞組成。平滑肌細(xì)胞形成彈力纖維和膠原纖維，本身亦是支持營養(yǎng)層；彈力纖維維持著血管的順應(yīng)性；膠原纖維決定了血管橫向阻力，同時也影響著血管的順應(yīng)性。影響血液動力學(xué)的主要因素是血管的順應(yīng)性、離心血液的初始能量。而血液動力學(xué)對主動脈管壁的主要作用因素是血流的應(yīng)力（包括剪切應(yīng)力與殘余應(yīng)力），常用可測指標(biāo)是血壓變化率（dp/dt max）。當(dāng)各種原因造成血管順應(yīng)性的下降，使得血液動力學(xué)對血管壁的應(yīng)力增大，造成血管管壁的進(jìn)一步損傷，又再次使血液動力學(xué)對血管壁的應(yīng)力增大，從而成為一個惡性循環(huán)，直至主動脈夾層形成。1 遺傳性疾病這里主要是指一些可以引起結(jié)締組織異常的遺傳性疾病。馬凡綜合癥是目前較為公認(rèn)的易患主動脈夾層的主要遺傳病。據(jù)文獻(xiàn)報道75％的馬凡綜合癥患者可發(fā)生主動脈夾層。其次包括Turner綜合癥、Noonan綜合癥和Ehlers –Danlos 綜合癥均易發(fā)生主動脈夾層。均為常染色體遺傳性疾病，患者發(fā)病年齡較輕。主要病變?yōu)橹心さ睦w維素樣病變壞死，這與中膜結(jié)構(gòu)先天性發(fā)育缺陷有關(guān)。病變造成中膜層的缺損薄弱，壁內(nèi)血腫形成，使得血管順應(yīng)性的下降，血液動力學(xué)中的應(yīng)力作用增大，損傷內(nèi)膜直至破裂，導(dǎo)致血液涌入，形成主動脈夾層。2 先天性心血管畸形文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)主動脈夾層患者中9％合并有先天性主動脈瓣畸形。先天性主動脈縮窄的病人其夾層的發(fā)病率是正常人的8倍。在先天性主動脈瓣二瓣化畸形中，主動脈中膜層常有囊性壞死的結(jié)構(gòu)性改變，而主動脈縮窄的中膜有退行性變。血管形狀的改變導(dǎo)致了血液動力學(xué)的變化，使得應(yīng)力在某點(diǎn)集中，累積效應(yīng)造成此點(diǎn)中膜結(jié)構(gòu)的改變，直至主動脈夾層形成。以主動脈縮窄為例，縮窄的近端主動脈承受了異常的血流，而遠(yuǎn)端血流因素減弱，主動脈夾層多出現(xiàn)在縮窄的近端，幾乎不發(fā)展至縮窄以下的主動脈。3 高血壓高血壓在主動脈夾層形成中的作用是不容置疑的，約80％的主動脈夾層患者合并有高血壓。Prokop等發(fā)現(xiàn)，血壓變化率（dp/dtmax）愈大，主動脈夾層也就愈易發(fā)生且進(jìn)展愈快。他們還發(fā)現(xiàn)，非波動性高血壓即使高達(dá)400mmHg也不會引起夾層，波動性血壓在120mmHg時就可引起。4 特發(fā)性主動脈中膜退行性變化中膜退行性變化主要出現(xiàn)于高齡患者的夾層主動脈壁中，包括囊性壞死和平滑肌退行性變化。這兩種變化往往不是單獨(dú)存在發(fā)展的，但不同年齡段有不同的特征。文獻(xiàn)報道小于40歲以中膜囊性變?yōu)橹?，隨著年齡的增大平滑肌細(xì)胞的退行性病變漸為主要。無論何種變化，導(dǎo)致的結(jié)果都是中膜結(jié)構(gòu)的中空化，彈力板層的功能缺陷或喪失。這種中膜中空化在使得管壁對抗血液動力學(xué)應(yīng)力作用下降的同時，也造成了由于血管管壁順應(yīng)性的變化而導(dǎo)致的血液動力學(xué)改變，相互作用最終形成主動脈夾層。5 主動脈粥樣硬化主動脈粥樣硬化曾被想當(dāng)然地認(rèn)為因破壞內(nèi)膜而使得內(nèi)膜撕裂引起主動脈夾層。但現(xiàn)代尸檢表明，夾層往往在主動脈巨大粥樣硬化斑塊處停止。粥樣硬化斑塊出血曾一度被認(rèn)為是內(nèi)膜撕裂的罪魁禍?zhǔn)祝F(xiàn)有研究表明，其實(shí)粥樣硬化斑塊與夾層動脈瘤形成的最大可能是堵塞了動脈滋養(yǎng)血管，引起壁內(nèi)血腫，斑塊的出血對夾層形成的影響不大。當(dāng)然還是有人認(rèn)為粥樣硬化斑塊破壞了主動脈壁的順應(yīng)性，導(dǎo)致血流動力學(xué)的改變，使得斑塊周圍的內(nèi)膜易被撕裂。6 主動脈炎性疾病主動脈炎性疾病造成主動脈夾層較為罕見，主要是一些結(jié)締組織病變，如：巨細(xì)胞動脈炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、腎性胱氨酸病等。其中，巨細(xì)胞動脈炎，通過免疫反應(yīng)引起主動脈壁損害與主動脈夾層形成被認(rèn)為有較密切的關(guān)系。而梅毒性主動脈炎與主動脈夾層的關(guān)系有較大爭議。有人認(rèn)為只要對主動脈壁中膜有損傷，就必然與夾層動脈瘤形成有關(guān)，另一些人則認(rèn)為梅毒性動脈炎不僅與夾層動脈瘤發(fā)生無關(guān)，甚至可以防止夾層動脈瘤的發(fā)生。因?yàn)?，主動脈壁細(xì)胞浸潤后形成的疤痕及主動脈外周纖維化可能修補(bǔ)了中膜損害，防止夾層動脈瘤的形成。7 損傷外力撞擊引起的主動脈夾層并不罕見，由于位于固定與相對不固定交界處的主動脈中膜內(nèi)膜在瞬間外力的沖擊下發(fā)生扭曲斷裂，血液涌入導(dǎo)致夾層動脈瘤形成。但有關(guān)研究表明若無中膜層的病變基礎(chǔ)，頂多形成局限性血腫或夾層，甚至部分夾層血栓化，而不會導(dǎo)致廣泛性的主動脈夾層。8 妊娠妊娠期好發(fā)主動脈夾層，一些學(xué)者通過實(shí)驗(yàn)已否認(rèn)了雌激素對血管壁的影響，認(rèn)為最大可能是由于妊娠期血流動力學(xué)變化引起的，但有些學(xué)者仍堅(jiān)持是與妊娠期間結(jié)締組織的變化有關(guān)。病理學(xué)一 臨床病理學(xué)1 分型主動脈夾層的分型的根據(jù)是夾層內(nèi)膜裂口的解剖位置和夾層累及的范圍。其中使用最廣泛和最著名的分型是1965年DeBakey等人提出的三型分類法：I型：主動脈夾層累及范圍自升主動脈到降主動脈甚至到腹主動脈。Ⅱ型：主動脈夾層累及范圍僅限于升主動脈。Ⅲ型：主動脈夾層累及降主動脈，如向下未累及腹主動脈者為ⅢA型；向下累及腹主動脈者為ⅢB型。1970年，Stanford大學(xué)的Daily等人提出了一種更簡捷分型方法，Stanford A型相當(dāng)于DeBakey I型和Ⅱ型，Stanford B型相當(dāng)于DeBakeyⅢ型。近年來，隨著腔內(nèi)血管外科技術(shù)的發(fā)展，使得Stanford分型與臨床手術(shù)方法關(guān)系越來越密切。2 分類Ⅰ類（典型的主動脈夾層，即撕脫的內(nèi)膜片將主動脈分為真假兩腔）（見圖3.1）主動脈夾層發(fā)病的特征性病理改變是主動脈內(nèi)中膜撕裂（通常撕裂起于中外膜之間），所形成的隔膜將主動脈管腔分為真假兩個腔。由于兩腔壓力不同，假腔周徑常大于真腔，真假腔經(jīng)內(nèi)膜的破裂口相交通。夾層病變可從裂口開始向遠(yuǎn)端或近端發(fā)展，病變累及主動脈的分支時可導(dǎo)致相應(yīng)并發(fā)癥的發(fā)生。Ⅱ類（主動脈中膜變性，內(nèi)膜下出血并繼發(fā)血腫）（見圖3.2）由于主動脈內(nèi)外膜彈力系數(shù)不同，加之主動脈中層變性等綜合因素，易造成主動脈壁內(nèi)滋養(yǎng)動脈破裂出血，并繼發(fā)壁內(nèi)血腫。影像學(xué)檢查中往往不能發(fā)現(xiàn)其內(nèi)膜存在破損或裂口。該類病變約占主動脈夾層的10%~30%。該類夾層又可分為兩個亞類。A亞類表現(xiàn)為主動脈內(nèi)壁光滑，主動脈直徑不超過3.5cm，主動脈壁厚不超過0.5cm。在超聲檢查中約1/3的該類患者可發(fā)現(xiàn)主動脈壁內(nèi)低回聲區(qū)，低回聲區(qū)內(nèi)無血流信號，血腫的平均長度約11cm，該類常見于升主動脈。B亞類多發(fā)生于主動脈粥樣硬化患者，主動脈內(nèi)壁有粗糙的粥樣斑塊及鈣化區(qū)，主動脈直徑超過3.5cm，主動脈壁厚平均約1.3cm，約70%的該類患者可在超聲檢查中發(fā)現(xiàn)低回聲區(qū)。該類病變發(fā)生于降主動脈的機(jī)率大于升主動脈。隨訪資料證實(shí)主動脈壁內(nèi)出血及血腫形成的患者中28%~47%會發(fā)展為I類主動脈夾層，10%的患者可以自愈。Ⅲ類（微夾層繼發(fā)血栓形成）（見圖3.3）指微小的主動脈壁內(nèi)膜破損且有附壁血栓形成。這種病變在隨訪中呈現(xiàn)兩種預(yù)后。如果內(nèi)膜破損在繼發(fā)血栓基礎(chǔ)上愈合則稱為不完全性微小夾層；如果破損擴(kuò)大血流進(jìn)入已經(jīng)破壞的中膜則形成典型I類主動脈夾層。Ⅳ類（主動脈斑塊破裂形成的主動脈壁潰瘍）（見圖3.4）主動脈粥樣硬化斑塊潰瘍可經(jīng)CTA、MRA、腔內(nèi)超聲等得以診斷。這種病變主要局限于胸降主動脈和腹主動脈，一般不影響主動脈的主要分支，潰瘍病變的持續(xù)發(fā)展可導(dǎo)致主動脈破裂、假性動脈瘤或主動脈夾層形成。Ⅴ類（創(chuàng)傷性主動脈夾層，同病因6）（見圖3.5）3 分期傳統(tǒng)的主動脈夾層的分期，是以14天為界。發(fā)生夾層14天以內(nèi)為急性期，超過14天為慢性期。分類的原因是14天以內(nèi)主動脈夾層的并發(fā)癥發(fā)生率，尤其是破裂率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于14天以上的夾層。De Bakey等人又根據(jù)主動脈壁結(jié)構(gòu)炎癥程度，將慢性期中兩周到兩月之間定義為亞急性期，在此期間主動脈壁脆性和炎癥程度較前兩周輕。二 組織病理學(xué)1 大體變化在急性夾層動脈瘤中，夾層的內(nèi)、外壁組織水腫、脆弱，夾層中可見血栓及流動的血液。大體上看可見主動脈壁呈藍(lán)色，伴腫脹，在外壁薄弱處可見有血液滲出。這里有一點(diǎn)需注意的就是大多數(shù)急性主動脈夾層的主動脈直徑并沒有擴(kuò)大。而慢性夾層動脈瘤的主動脈直徑是擴(kuò)大的，其主動脈夾層外壁可見洋蔥狀板層結(jié)構(gòu)。主動脈夾層可以沿主動脈順行撕裂，也可以逆行撕裂，還可以同時向兩個方向撕裂。撕裂可以發(fā)生在裂口形成后的數(shù)秒鐘內(nèi)，也可以發(fā)生在血壓波動無法控制的情況下。Stanford B型夾層較少發(fā)生逆行撕裂，逆行撕裂波及主動脈弓部的幾率約10%－15%。順行撕裂通常呈螺旋狀，并累及了降主動脈圓周的外1/2－2/3，并且很少局限于降主動脈上部。由于膈肌主動脈裂口有比較僵硬的纖維連接組織附著，引起順行撕裂停止在膈肌水平，形成ⅢA型夾層；但是大多順行撕裂夾層累及了整個腹主動脈甚至達(dá)到髂動脈水平，形成ⅢB型夾層。胸腹主動脈夾層往往累及主動脈的左后外側(cè)部位，常出現(xiàn)內(nèi)臟動脈和右側(cè)腎動脈真腔供血，左腎動脈假腔供血。夾層的出口（再入口）往往在肋間動脈、腰動脈或內(nèi)臟動脈根部附近并伴有這些動脈的斷裂，有的出口在夾層的遠(yuǎn)端。假腔內(nèi)血流的速度是造成夾層破裂，缺血并發(fā)癥及血栓形成的主要因素之一。62％的原發(fā)性撕裂位于升主動脈，離主動脈環(huán)距離越遠(yuǎn)撕裂出現(xiàn)的頻率越低。50％以上的撕裂位于升主動脈起始段的2cm以內(nèi)。另外，主動脈峽部即閉合的動脈導(dǎo)管（動脈韌帶）附著處，亦是內(nèi)膜撕裂率較高的地方。撕裂方向往往是橫向的，與縱向之比是5：1。內(nèi)膜撕裂后血液經(jīng)過此破口進(jìn)入主動脈中膜，劈開中膜，沿板層薄弱處順行或逆行方向向遠(yuǎn)處發(fā)展。在發(fā)展過程中，有時會在夾層內(nèi)層繼發(fā)裂口，形成通道，可減輕假道內(nèi)的血流壓力。、主動脈夾層向腔外破裂的位置，主要取決于腔內(nèi)原發(fā)性撕裂的位置。心包積血是主動脈夾層瘤死亡的主要原因。其中，升主動脈向心包內(nèi)破裂的占70％；主動脈弓向心包內(nèi)破裂的就降至35％；胸降主動脈為12.3％；而原發(fā)裂口在腹主動脈的僅占7％。除心包積血外，胸腔段破裂出血最易發(fā)生的部位以左側(cè)為主，其與右側(cè)的比例約為5：1，可能與胚胎發(fā)育及血液動力學(xué)因素相關(guān)。2 組織學(xué)變化 夾層動脈瘤組織病理學(xué)上最突出的變化是中膜的退行性變化。這也是人們之所以得出夾層動脈瘤的發(fā)病基礎(chǔ)為中膜結(jié)構(gòu)缺損的原因。急性期，主動脈壁出現(xiàn)嚴(yán)重的炎癥反應(yīng)，慢性期，可見新生的血管內(nèi)皮細(xì)胞覆蓋于夾層腔表面。 彈力纖維的退行性變化主要出現(xiàn)在40歲以下的病人，大多數(shù)與遺傳性疾病有關(guān)。光鏡下表現(xiàn)為彈力纖維消失，為粘多糖所取代，血管壁結(jié)構(gòu)消失，平滑肌排列紊亂，也就是所謂的“囊性壞死”。平滑肌的退行性變化多見于老年人，尤以高血壓患者多見。光鏡下主要表為，平滑肌細(xì)胞減少，為粘液樣物質(zhì)所替代。這種所謂的粘液樣物質(zhì)可能是平滑肌細(xì)胞凋亡后殘留的細(xì)胞液。病理生理學(xué) 1 Stanford A型夾層發(fā)生于升主動脈的急性夾層多累及整個主動脈弓，僅有10％的病人會局限于升主動脈或主動脈弓，大多夾層向遠(yuǎn)端發(fā)展，內(nèi)臟動脈有不同程度受累。冠狀動脈所在的瓣葉常會因夾層逆行撕裂而失效，進(jìn)而脫垂的瓣膜進(jìn)入左心室導(dǎo)致急性主動脈衰竭。主動脈瓣另外兩葉瓣膜由于冠脈對其內(nèi)、中、外膜的固定作用而免遭破裂螺旋力的撕裂。夾層累積冠脈所致的猝死其表現(xiàn)正如心肌缺血一樣，血流會涌入心包造成填塞或破入縱膈，均可導(dǎo)致猝死。 夾層累及降主動脈及鎖骨下動脈開口遠(yuǎn)端時，可進(jìn)而累及鎖骨下動脈及頭臂干，并?？衫奂爸鲃用}遠(yuǎn)端。夾層的多個出口并不少見，內(nèi)臟動脈常同時受累，其開口常來自假腔。急性升主動脈夾層往往導(dǎo)致主動脈衰竭或血液進(jìn)入心包導(dǎo)致填塞。另外，夾層也可以引起不同程度的冠脈或腦皮質(zhì)功能不全。 一般認(rèn)為Stanford A型夾層的早期死亡率高于Stanford B型夾層，后者更常見具有慢性病程。在我國，夾層發(fā)病高峰在50～60歲，平均發(fā)病年齡約比腹主動脈瘤年輕10～15歲，男性多于女性。Stanford A型患者約2/3在急性期內(nèi)死于夾層破裂或心包填塞、心率失常、主動脈功能衰竭、冠狀動脈閉塞等并發(fā)癥。據(jù)報道Stanford B型夾層約75%可以度過急性期，但其5年生存率不超過15％，其中多數(shù)患者死于夾層的破裂。 2 Stanford B型夾層B型急性期主要的并發(fā)癥是夾層破裂和臟器缺血，其中急性期死亡率超過30%以上。盡管主動脈外膜是主動脈壁三層中最堅(jiān)固的一層，但是夾層假腔破裂率仍然非常高。夾層破裂的誘發(fā)因素包括高血壓控制不良，假腔高速血流，夾層出口過小和主動脈直徑增大。由于夾層裂口和假腔的位置特殊，使得急性期B型夾層破裂發(fā)生于左側(cè)胸腔，同時發(fā)生胸膜的破裂和血胸形成，往往造成患者死亡。有時由于主動脈外膜和胸膜連接緊密，血胸量不多，可能有良性的結(jié)局。另外，破裂可以發(fā)生在縱膈、右側(cè)胸腔、腹膜后或者腹腔。有少數(shù)報道夾層破裂進(jìn)入心包、食管、氣管和肺內(nèi)。缺血并發(fā)癥是急性ⅢB型夾層主要的特征性臨床表現(xiàn)，由夾層累及降主動脈和腹主動脈分支引起。大多數(shù)夾層患者發(fā)生主動脈閉塞并非裂口瓣膜所致，而是由于假腔對真腔壓迫形成，并常見與胸腹主動脈交界部位。某些急性期時，由于夾層進(jìn)展導(dǎo)致真腔進(jìn)行性狹窄，引起血壓升高，增加了夾層破裂和遠(yuǎn)端缺血的幾率，進(jìn)而影響脊髓、腎臟、消化道和下肢供血，如果夾層出口能夠擴(kuò)大到可以重新恢復(fù)腹主動脈血供，夾層進(jìn)展可以自行停止。如果出口不夠大，夾層持續(xù)進(jìn)展，就需要采用外科手段來解決。夾層發(fā)生缺血并發(fā)癥的原因有三種機(jī)制：一是假腔壓迫真腔造成分支動脈開口狹窄，二是夾層延伸進(jìn)入分支動脈壁造成分支動脈管腔狹窄，三是夾層裂口（入口和出口）撕裂的內(nèi)膜活瓣封閉了分支動脈開口。缺血并發(fā)癥的嚴(yán)重程度取決于分支動脈阻塞的程度，缺血的時間，側(cè)支循環(huán)的功能和器官或肢體對缺血的耐受程度。解剖學(xué)和臨床研究對解釋這些多因素病因?qū)W提供了依據(jù)。Hirst等人對累及腹主動脈的夾層破裂死亡患者進(jìn)行病理解剖分析，發(fā)現(xiàn)27.7％伴有內(nèi)臟動脈受累，26.1％伴有下肢動脈受累。而Cambria等人根據(jù)臨床資料統(tǒng)計(jì)的結(jié)果是內(nèi)臟動脈受累率8.7％，下肢動脈受累11.7％。缺血的臨床癥狀因受累的器官而不同。脊髓缺血可以引起肢體麻木、癱瘓或部分神經(jīng)功能障礙，如Brown-Sequard綜合征。下肢缺血的癥狀比較少見，通常表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)股動脈搏動的消失。在B型夾層中，由于左側(cè)鎖骨下動脈開口的閉塞造成左上肢無脈。腸道缺血可以沒有特殊表現(xiàn)，除非重要的內(nèi)臟動脈（髂動脈或腸系膜上動脈）受累可以出現(xiàn)腸道缺血的癥狀，如腸梗就是一種嚴(yán)重的危及生命的并發(fā)癥。如果單側(cè)腎動脈受累，對側(cè)腎動脈功能正常，腎臟缺血也可能沒有任何癥狀。對于伴有高血壓和腎功能不全的急性夾層患者，有一系列復(fù)雜因素的影響，如腎臟和腎動脈基礎(chǔ)病變，降壓藥物對腎臟的影響等。通過內(nèi)科藥物治療，大多B型夾層可以度過急性期到達(dá)慢性期。 CT發(fā)現(xiàn)少數(shù)B型夾層可以自行愈合，但多數(shù)B型夾層由CT影像發(fā)現(xiàn)存在假腔內(nèi)血栓形成和主動脈中度擴(kuò)張，約85％出現(xiàn)假腔血栓后部分再通。假腔的進(jìn)行性擴(kuò)張會造成動脈瘤的形成，幾率約35％。動脈瘤的形成主要局限于降主動脈上方與裂口相對的位置或在腎動脈以下的腹主動脈段。最近對夾層動脈瘤的擴(kuò)張率進(jìn)行了研究，發(fā)現(xiàn)慢性B型的擴(kuò)張速度直徑平均每年增加0.59cm，相當(dāng)每年體積增加94.1ml。大多腎動脈以下夾層動脈瘤的形成與中膜退行性病變有關(guān)，進(jìn)一步擴(kuò)張可能造成胸腹主動脈瘤的形成。動脈瘤的形成是夾層晚期破裂并造成降主動脈夾層死亡率的主要原因，假腔的完全血栓化，預(yù)示著愈后良好，一旦血栓化的夾層再復(fù)發(fā)夾層或后發(fā)的動脈瘤形成，仍有較高的破裂幾率。當(dāng)急性夾層形成造成的短暫和局部的缺血，隨著側(cè)支循環(huán)建立并代償了分支動脈近端的閉塞，缺血癥狀由急性轉(zhuǎn)為慢性。慢性缺血主要的表現(xiàn)有間歇性跛行、腸絞痛、腎血管性高血壓或缺血性腎功能不全。主動脈夾層的診斷一 主動脈夾層影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用1 主動脈Duplex彩超包括經(jīng)胸主動脈彩超（TTE）和經(jīng)食道主動脈彩超（TEE）。其優(yōu)點(diǎn)是無創(chuàng)，無需造影劑，可定位內(nèi)膜裂口，顯示真、假腔的狀態(tài)及血流情況，并可顯示并發(fā)的主動脈瓣關(guān)閉不全、心包積液及主動脈弓分支動脈的阻塞。對于A型主動脈夾層，TTE的敏感性為70~100%，特異性可達(dá)80~90%，而TEE的敏感性和特異性均可達(dá)到95%以上。對B型各區(qū)主動脈夾層，超聲診斷的準(zhǔn)確性只有70%左右，尤其在并存慢性阻塞性肺疾患、肥胖等情況下，其診斷的準(zhǔn)確性更低。TEE的缺點(diǎn)是可能引起干嘔、心動過速、高血壓等，有時需要麻醉。2 主動脈CTACTA斷層掃描可觀察到夾層隔膜將主動脈分割為真假兩腔，SSD、MIP、MVR等重建圖像可提供主動脈全程的二維和三維圖象，是目前最常用的術(shù)前影象學(xué)評估方法，其敏感性達(dá)90%以上，其特異性接近100%。其主要缺點(diǎn)是造影劑產(chǎn)生的副作用和主動脈搏動產(chǎn)生的偽影干擾。3 主動脈MRAMRA無創(chuàng)，可從任意角度顯示主動脈夾層真、假腔和累及范圍，其診斷主動脈夾層的準(zhǔn)確性和特異性均接近100%，有替代動脈造影成為主動脈夾層診斷金標(biāo)準(zhǔn)的趨勢。其缺點(diǎn)是掃描時間較長，用于循環(huán)狀態(tài)不穩(wěn)定的急診病人有一定限制；另外，磁場周圍有磁性金屬時干擾成像，因而不適用于體內(nèi)有金屬植入物的患者。4 主動脈DSA盡管無創(chuàng)診斷技術(shù)發(fā)展迅速，主動脈DSA仍然保留著診斷主動脈夾層“金標(biāo)準(zhǔn)”的地位。目前常在腔內(nèi)隔絕術(shù)中應(yīng)用。其常規(guī)方法是采用經(jīng)動脈穿刺，將6F造影導(dǎo)管送至升主動脈或弓部，以20~25ml/s的速度注射造影劑40~50ml以正、斜位片全面評估主動脈夾層裂口的數(shù)量、分布、大小及與重要分支動脈的關(guān)系，結(jié)合術(shù)前MRA和/或CTA精確評估瘤頸的口徑、長度及扭曲度等，以最終選定腔內(nèi)移植物和確定隔絕方案。經(jīng)股動脈插管有時不易進(jìn)入夾層真腔，導(dǎo)致造影困難，此時可改用經(jīng)肱動脈插管造影。新一代三維DSA造影對準(zhǔn)確判斷夾層裂口的大小和位置有其他各項(xiàng)檢查難以企及的效果。DSA的缺點(diǎn)是其有創(chuàng)操作及造影劑均有導(dǎo)致并發(fā)癥的可能。5 血管腔內(nèi)超聲血管腔內(nèi)超聲可清楚顯示主動脈腔內(nèi)的三維結(jié)構(gòu)，對主動脈夾層診斷的準(zhǔn)確性高于TTE和TEE。目前腔內(nèi)超聲探頭的口徑已可減小至8.2F，可通過0.035的導(dǎo)絲經(jīng)穿刺導(dǎo)入。常在腔內(nèi)隔絕術(shù)中應(yīng)用，對評判夾層裂口和內(nèi)漏具有較高使用價值。（二） 主動脈夾層的確定性診斷步驟1 確定是否有主動脈夾層典型的主動脈夾層容易明確診斷，但應(yīng)該注意和動脈粥樣硬化性主動脈瘤鑒別（見表1）。表1、主動脈夾層和動脈粥樣硬化性動脈瘤的鑒別主動脈夾層動脈粥樣硬化性動脈瘤主動脈直徑輕度擴(kuò)張明顯擴(kuò)張主動脈壁厚度正常（壁內(nèi)血腫者顯著增厚）顯著增厚管腔表面光滑粗糙附壁血栓僅見于假腔內(nèi)管腔內(nèi)血流速度減慢僅見于假腔內(nèi)管腔內(nèi)主動脈雙管征存在不存在2 確定主動脈夾層的病因、分型、分類和分期主動脈夾層的病因、分型、分類和分期是決定其治療策略的重要依據(jù)，在獲得完整的病史和CTA或MRA等影像學(xué)資料后應(yīng)盡快作出綜合判斷。其中確定主動脈夾層裂口的位置和數(shù)量是其手術(shù)治療的主要基礎(chǔ)。傳統(tǒng)開放手術(shù)旨在以人工血管置換病變動脈段；腔內(nèi)隔絕術(shù)的原則是通過腔內(nèi)移植物隔絕封閉破裂口以徹底消除主動脈夾層破裂的后患。3 鑒別夾層的真假腔夾層真假腔的鑒別是腔內(nèi)隔絕術(shù)治療成功的關(guān)鍵，但有時鑒別比較困難，應(yīng)根據(jù)多種影像學(xué)檢查的發(fā)現(xiàn)綜合判斷，常用的判別指標(biāo)見表2。表2、主動脈夾層真假腔的鑒別真腔假腔口徑常小于假腔常大于真腔搏動時相收縮期擴(kuò)張收縮期壓縮血流方向收縮期正向血流收縮期正向血流減少或逆向血流位置常位于主動脈弓內(nèi)圈常位于主動脈弓外圈血流速度多數(shù)正常常減慢附壁血栓少見常見4 確定有無主動脈夾層外滲和破裂預(yù)兆夾層外滲導(dǎo)致的心包腔積液是急性主動脈夾層死亡的主要原因之一。MRA和CTA檢查中經(jīng)常能發(fā)現(xiàn)縱隔和胸膜腔積液。夾層進(jìn)行性外滲常常是其破裂的預(yù)兆，也是急診行手術(shù)或腔內(nèi)隔絕術(shù)的主要指征。5 確定有無主動脈瓣返流及心肌缺血脈壓差增大和心臟舒張期雜音常提示主動脈瓣返流，彩超可確定診斷。如彩超發(fā)現(xiàn)主動脈返流應(yīng)同時測量返流量和主動脈瓣環(huán)直徑，以作為判斷有無手術(shù)指征的依據(jù)。主動脈夾層累及冠狀動脈開口時可導(dǎo)致心肌缺血，但需要排除并存的冠脈疾病，TEE可發(fā)現(xiàn)冠狀動脈的開口是否被夾層遮蔽，DSA冠脈造影仍然是金標(biāo)準(zhǔn)。6 確定有無主動脈分支動脈受累及主動脈分支動脈受累可導(dǎo)致受累靶器官缺血的各種臨床癥狀，同時主動脈的重要分支動脈受累導(dǎo)致的臟器急性缺血也是主動脈夾層急診手術(shù)的指征之一。無名干或頸總動脈受累可導(dǎo)致腦梗死，腎動脈受累可導(dǎo)致腎梗死或腎缺血性高血壓，髂動脈受累可導(dǎo)致急性下肢缺血，肋間動脈受累可導(dǎo)致截癱。急性主動脈夾層的急診初步處理1 臨床表現(xiàn)癥狀：對懷疑主動脈夾層的患者最重要的是盡快明確診斷。在急診室遇到的典型的主動脈夾層患者往往是60歲左右的男性，90%伴有高血壓病史和突發(fā)劇烈胸背痛史。如果并存主動脈瓣嚴(yán)重返流可迅速出現(xiàn)心衰、心包填塞，導(dǎo)致低血壓和暈厥。主動脈分支動脈閉塞可導(dǎo)致相應(yīng)的腦、肢體、腎臟、腹腔臟器缺血癥狀，如腦梗死、少尿、截癱等。主動脈壁損傷導(dǎo)致致熱源釋放引起發(fā)熱的發(fā)生率并不高，但需要注意和其他炎癥性發(fā)熱相鑒別。體征：周圍動脈搏動消失可見于20%的患者，左側(cè)喉返神經(jīng)受壓時可出現(xiàn)聲帶麻痹，在夾層穿透氣管和食道時可出現(xiàn)咯血和嘔血，夾層壓迫上腔靜脈出現(xiàn)上腔靜脈綜合征，壓迫氣管表現(xiàn)為呼吸困難，壓迫頸胸神經(jīng)節(jié)出現(xiàn)Horner綜合征，壓迫肺動脈出現(xiàn)肺栓塞體征，夾層累及腸系膜和腎動脈可引起腸麻痹乃至壞死和腎梗死等體征。在A型夾層患者中50%有舒張期主動脈瓣返流性雜音。胸腔積液也是主動脈夾層的一種常見體征，多出現(xiàn)于左側(cè)。伴有難控性高血壓的急性期患者常出現(xiàn)意識改變等高血壓腦病的體征。2 急診初步輔助檢查急診心電圖可鑒別主動脈夾層和心梗，但在主動脈夾層累及冠脈開口時可同時存在心梗，約20%的急性A型主動脈夾層心電圖檢查可出現(xiàn)心肌缺血或心梗的表現(xiàn)，此類患者不宜溶栓治療。胸部X-線平片可在60%以上的主動脈夾層患者中發(fā)現(xiàn)主動脈影增寬。急診CT掃描可發(fā)現(xiàn)主動脈雙管征。3 急診初步治療對血流動力學(xué)穩(wěn)定的急性主動脈夾層患者，急診的初步治療措施主要是控制疼痛和血壓。止痛常用硫酸嗎啡。理想的控制性降壓是將血壓控制在120/70mmHg，β受體阻滯劑是主動脈夾層急性期最常用的降壓藥物，該類藥物可減弱左室收縮力、降低心率，減輕血流對動脈壁的沖擊。如果單用該類藥物血壓控制不理想可加用血管擴(kuò)張劑，最常用的是硝普鈉，但單用硝普鈉會增強(qiáng)左室收縮力，因此最好和β受體阻滯劑合并使用。對于血流動力學(xué)不穩(wěn)定的患者應(yīng)急診氣管插管，機(jī)械通氣，立即行經(jīng)食道超聲檢查，如果發(fā)現(xiàn)有心包填塞應(yīng)急診開胸手術(shù)。如發(fā)現(xiàn)進(jìn)行性增大并不斷外滲的B型主動脈夾層，可急診行腔內(nèi)隔絕術(shù)。主動脈夾層的治療一 內(nèi)科治療1、一般治療（1）監(jiān)護(hù) 急性主動脈夾層威脅生命的并發(fā)癥有嚴(yán)重的高血壓、心包填塞、主動脈破裂大出血、嚴(yán)重的主動脈瓣返流及心腦腎等重要臟器的缺血。因此，所有被高度懷疑有急性主動脈夾層分離的患者必須嚴(yán)格臥床休息，予以急診監(jiān)護(hù)，監(jiān)測血壓、心率、尿量、意識狀態(tài)及神經(jīng)系統(tǒng)的體征，穩(wěn)定血液動力學(xué)，維護(hù)重要臟器的功能，為適時進(jìn)一步治療，避免猝死提供客觀信息和機(jī)會。血液動力學(xué)穩(wěn)定的患者，自動充氣的無創(chuàng)袖帶式血壓監(jiān)護(hù)即可，如患者有低血壓和心力衰竭，應(yīng)當(dāng)考慮放置中心靜脈或肺動脈導(dǎo)管以監(jiān)測中心靜脈壓或肺動脈嵌壓及心排量。血流動力學(xué)不穩(wěn)定的患者應(yīng)當(dāng)插管通氣，迅速送入手術(shù)室，術(shù)中經(jīng)食道心動超聲檢查明確診斷。監(jiān)測人員必須認(rèn)真負(fù)責(zé)，既不放過任何有意義的臨床變化，又應(yīng)保證患者安靜和休息。密切觀察心率、節(jié)律和血壓，心率維持在60～80次/min ，做好病情記錄；血壓不穩(wěn)定期間5～10min測量1次，避免血壓過低或過高，使血壓控制在理想水平。（2）建立靜脈通道和動脈通道 動脈通道最好建立在右上肢，這樣術(shù)中主動脈被鉗夾時，它還能發(fā)揮作用。但當(dāng)左上肢血壓明顯高于右側(cè)時，則應(yīng)建立在左側(cè)。應(yīng)盡量避免股動脈穿刺或抽取血，在可能的動脈修補(bǔ)術(shù)中可將其留作旁路插管部位。如果不得已，急診建立了股動脈通道，應(yīng)避免在對側(cè)動脈穿刺。一般需建立兩路靜脈通道,一組輸入搶救用藥,另一組輸入支持用藥，用輸液泵嚴(yán)格控制輸液速度，根據(jù)血壓調(diào)整輸液速度，注意用藥后的反應(yīng)，嚴(yán)密監(jiān)測心率和節(jié)律，預(yù)防心率過慢和出現(xiàn)房室傳導(dǎo)阻滯。使用硝普鈉個別患者會引起精神不安,出現(xiàn)煩躁不安,不合作,自拔輸液管等類似精神癥狀的表現(xiàn)，應(yīng)加強(qiáng)安全防范措施，防止墜床和其他意外。（3）鎮(zhèn)痛 主動脈夾層的進(jìn)展與主動脈內(nèi)壓力變化的速率有關(guān)（dP/dt）， 疼痛本身可以加重高血壓和心動過速，對主動脈夾層患者極為不利，因此須及時靜注嗎啡或哌替啶止痛，也可選擇心血管副作用較少的鎮(zhèn)靜藥，如安定、氟哌啶醇等。所用藥物均應(yīng)靜脈或肌內(nèi)注射，以便盡快發(fā)揮藥效。應(yīng)嚴(yán)密觀察疼痛變化,按臉譜評分法,定時進(jìn)行疼痛評估,掌握疼痛規(guī)律和疼痛緩解方法。注射時速度要慢，注意觀察呼吸、神志，盡量避免呼吸抑制發(fā)生。有時，疼痛劇烈，難以緩解，尚需要使用其他的麻醉藥物。降低血壓是緩解疼痛的有效方法，血壓下降后，疼痛減輕或消失是夾層分離停止擴(kuò)展的臨床指征之一。（4）飲食 內(nèi)科治療的第一日最好給予靜脈營養(yǎng)。治療2～3日，病情穩(wěn)定后可以開始進(jìn)食。三日后可以開始逐漸將靜脈使用的抗高血壓藥改為口服，沒有并發(fā)癥者可以移出重癥監(jiān)護(hù)室并開始活動。內(nèi)科治療對于沒有并發(fā)癥的B型夾層患者，85～90％在兩周左右可以出院。有復(fù)雜并發(fā)癥者，如不進(jìn)行外科或介入治療，極少能存活。（5）加強(qiáng)心理護(hù)理 急性夾層動脈瘤起病急、兇險，預(yù)后差，患者和家屬都有不同程度的恐懼憂慮，主動給患者和家屬講解疾病康復(fù)過程，認(rèn)真分析患者的心理狀態(tài)，注意患者的情緒變化,穩(wěn)定心態(tài)，使患者有安全感。同時給予患者安慰、同情、鼓勵，避免消極的暗示，講解密切配合、保持平靜心態(tài)的重要性，增強(qiáng)患者戰(zhàn)勝疾病的信心。2、降壓治療（1）降壓治療的意義及目標(biāo)值 藥物治療的原則是降低左室射血速度 (dp/dt max )和降低收縮壓。充分控制血壓是主動脈夾層搶救的關(guān)鍵，降低血壓能減少血流對主動脈壁的應(yīng)切力、減低心肌收縮力，特別是降低dp/dt（左室射血速度），可減少左室搏動性張力，能有效穩(wěn)定和中止夾層的繼續(xù)分離。因?yàn)閷颊弋a(chǎn)生致命影響的不是夾層本身，而是血腫進(jìn)展引起的一系列變化，如嚴(yán)重的高血壓、心包填塞、主動脈破裂大出血、嚴(yán)重的主動脈瓣返流及心腦腎等重要臟器的缺血。因而，主動脈夾層患者應(yīng)嚴(yán)格控制血壓和心率，降低dp/dt，治療目標(biāo)值是將收縮壓降至100～120mmHg、心率60～80次/分，血壓應(yīng)降至能保持重要臟器（心、腦、腎）灌注的最低水平，避免出現(xiàn)少尿 (<25 ml/h)、心肌缺血及精神癥狀等重要臟器灌注不良的癥狀。約80%的主動脈夾層的發(fā)生與高血壓有關(guān)，有高血壓的主動脈夾層患者必需降壓治療，血壓正常者降壓也是有益的。研究表明，夾層動脈瘤遲發(fā)破裂在血壓控制不良的患者中明顯增加，幾乎是血壓控制良好患者的10倍。（2）選擇降壓藥物的原則 藥物治療的關(guān)鍵是降低心室dp/dt和使收縮壓降低，因此要求擴(kuò)張阻力血管和抑制心臟收縮的藥物配伍使用。在選擇降壓藥物最好使用能同時降低血管阻力和抑制心臟收縮的藥物，無論疼痛和收縮期高血壓存在與否，如無藥物使用的禁忌癥，均應(yīng)使用β-受體阻滯劑，它是目前臨床最常用、最為有效的控制主動脈夾層患者血壓的藥物，急性期應(yīng)靜脈給藥，可迅速降低心室dP/dt。通常β受體阻滯劑已足以控制血壓，當(dāng)單用β受體阻滯劑降壓效果不佳時，可加用硝普鈉。如果單獨(dú)使用硝普鈉，則可升高dP/dt，這一作用可能潛在的促進(jìn)夾層分離的擴(kuò)展。因此，應(yīng)同時使用足量的β－受體阻滯劑。當(dāng)存在使用β受體阻滯劑禁忌癥，應(yīng)當(dāng)考慮使用其它降低動脈壓和dP/dt的藥物如鈣通道阻滯劑地爾硫卓等。有時為了控制血壓，必要時使用其他的降壓藥如α受體阻滯劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、利尿劑等藥物。如果患者血壓正常而非高血壓，可單獨(dú)使用β受體阻滯劑降低dP/dt，如果存在禁忌癥，可選擇地爾硫卓或維拉帕米。（3）常用降壓藥物的應(yīng)用方法β受體阻滯劑 β受體阻滯劑是通過競爭性與各器官腎上腺素β受體的結(jié)合，發(fā)揮可逆性的β受體拮抗作用，其作用是拮抗各組織β受體激動后的作用。因此，在生理狀態(tài)下，靜息時對心率和心肌收縮力沒有影響；但在交感神經(jīng)過度興奮的心血管疾病中，可以減慢心率，降低心肌收縮力。β受體阻滯劑發(fā)揮藥效的具體作用機(jī)制目前還不完全明了，但其對抗兒茶酚胺的心臟毒性，是它的核心作用。除此而外，還與以下機(jī)制有關(guān)：①降血壓：機(jī)制包括降低心輸出量，抑制腎素和血管緊張II的產(chǎn)生和釋放，抑制交感神經(jīng)對去甲腎上腺素釋放，降低縮血管神經(jīng)的活性。②通過降低心率，降低心肌收縮力和收縮壓而減少心肌耗氧量，緩解心肌缺血。③阻斷腎臟入球動脈的β1受體，減少腎素和血管緊張素II的分泌。④改善左室功能和結(jié)構(gòu)，增加射血分?jǐn)?shù)。⑤抗心律失常。其它的機(jī)制還有：減少β受體途徑引起的心肌凋亡；抑制血小板聚集；防止斑塊破裂；防止心肌細(xì)胞基因表達(dá)的變化等。由于上述功能，使它成為主動脈夾層治療中必不可少的藥物。在此對主動脈夾層最有利的作用為減慢心率、降低血壓、減弱心肌收縮力，減低dp/dt（左室射血速度）,并且可以對抗其他降壓藥物繼發(fā)性的交感興奮,還有助于恢復(fù)受損的神經(jīng)調(diào)節(jié)功能,有利于血壓的穩(wěn)定。雖然β受體阻滯劑在主動脈夾層治療中的作用缺乏足夠的大樣本隨機(jī)研究，但目前它是臨床最常用，也最為有效的控制主動脈夾層患者血壓的藥物。無論疼痛和收縮期高血壓存在與否，都應(yīng)使用β受體阻滯劑來降低左室收縮力，因?yàn)棣率荏w阻滯劑可降低心室dp/dt。為迅速降低dp/dt，急性期應(yīng)靜脈遞增的使用β受體阻滯劑，直至出現(xiàn)滿意的β阻滯效應(yīng)，即急性患者心率控制在60～80次/分左右，收縮壓降至100～120mmHg。β受體阻滯劑禁忌癥：①支氣管哮喘；②心源性休克；③心臟傳導(dǎo)阻滯（Ⅱ-Ⅲ 度房室傳導(dǎo)阻滯）；④重度或急性心力衰竭； ⑤竇性心動過緩。α受體阻滯劑 α受體阻滯劑烏拉地爾（Urapidil，又名壓寧定）具有獨(dú)特的外周和中樞降壓的雙重降壓機(jī)制，在外周有阻斷突觸后α1受體，從而擴(kuò)張動靜脈血管的作用，可降低外周循環(huán)阻力，在中樞則通過興奮中樞5-羥色胺-1Ａ受體，降低延髓心血管中樞的交感反饋調(diào)節(jié),抑制交感張力而使血壓下降,且在降低外周血管阻力時不引起反射性心率增加,故可廣泛擴(kuò)張動脈和靜脈,對心腦腎等重要臟器血流無明顯影響,有利于降壓同時維持重要臟器的灌流,且不增加顱內(nèi)壓。烏拉地爾還可通過刺激組織細(xì)胞釋放降鈣素基因相關(guān)肽(CGRP),有效拮抗內(nèi)皮素(ET)的生物效應(yīng),調(diào)節(jié)CGRP/ET的比例；以及通過降低血漿神經(jīng)肽Ｙ含量，降低外周阻力而使血壓下降。由于這些特點(diǎn)烏拉地爾非常適合治療主動脈夾層, 尤其合并腎功能不全的主動脈夾層患者。烏拉地爾既可靜脈推注,又可靜脈滴注，或二者合用?？蓳?jù)血壓準(zhǔn)確調(diào)整劑量,不導(dǎo)致顱內(nèi)壓升高及反射性心動過速者血壓異常下降。參考用法：注射液初始劑量為12.5～25mg加入生理鹽水或5～10％葡萄糖注射液20ml內(nèi)，5～10分鐘靜脈注射，觀察血壓變化，為維持療效或平穩(wěn)降壓需要，可將注射液溶解在生理鹽水或葡萄糖液中以100～400ug/min速度靜脈滴注。病情穩(wěn)定后可改為口服藥物維持。硝普鈉 （Nitroprusside） 通常β受體阻滯劑已足以控制血壓，當(dāng)單用β受體阻滯劑降壓效果不佳時，可加用硝普鈉。硝普鈉是一種強(qiáng)力血管擴(kuò)張劑，可強(qiáng)烈地?cái)U(kuò)張小動脈、小靜脈，使周圍的血管阻力減低, 對于緊急降壓十分有效。其作用特點(diǎn)是:起效快，持續(xù)時間短，對光敏感，易失效，降壓的程度與劑量有相關(guān)性。劑量應(yīng)個體化。參考用法：開始滴速每分鐘20g，根據(jù)血壓的反應(yīng)漸增劑量，直至血壓正常或降至適當(dāng)水平，最高可達(dá)每分鐘800g。如果單獨(dú)使用硝普鈉，會升高dp/dt，這一作用可能潛在的促進(jìn)夾層分離的擴(kuò)展。因此，應(yīng)同時使用足量的β受體阻滯劑。治療過程需在ICU中連續(xù)監(jiān)測血壓、心率、心電圖，并用輸液泵調(diào)節(jié)用藥劑量。癥狀緩解后，再逐漸減量至停藥。硝普鈉不能突然停用，因有血壓反跳的危險，應(yīng)逐漸減量停藥。未見中毒及其他副作用發(fā)生,在無嚴(yán)重腎功能不全的情況下小劑量的使用1周左右應(yīng)該是安全的。密切觀察患者神志、尿量及疼痛情況。硝普鈉的副作用有惡心、煩躁、嗜睡、低血壓等，停藥后會很快消失。長時間靜滴（>48小時）偶可發(fā)生硫氰酸鹽中毒，表現(xiàn)為神志障礙、肌肉痙攣、反射亢進(jìn)和抽搐等，最早的臨床表現(xiàn)為代謝性酸中毒，如果血中硫氰酸鹽含量大于0.12g/L，應(yīng)立即停藥，否則將發(fā)生氰化物蓄積中毒。鈣拮抗劑 當(dāng)存在使用β受體阻滯劑禁忌癥，包括竇緩，二度或三度房室傳導(dǎo)阻滯，充血性心衰，支氣管痙攣時，應(yīng)當(dāng)考慮使用其它降低動脈壓和dp/dt的藥物。鈣通道阻滯劑，這類被證實(shí)能有效治療高血壓危象的藥物，正越來越多的用于治療主動脈夾層分離，特別是靜脈藥物撤出后，長效鈣拮抗劑成為降壓的重要藥物。鈣通道阻滯劑可分為兩大類，一類為非二氫吡啶類鈣拮抗劑，主要為地爾硫卓，具有減低心率作用，可降低心肌耗氧量，同時可擴(kuò)張冠狀動脈，因此適合于主動脈夾層的治療，可靜脈及口服給藥。另一類為二氫吡啶類鈣拮抗劑，國外有研究報道，該類藥物由于激活交感神經(jīng)，增加心肌耗氧量，因而不能單用于主動脈夾層的治療，但舌下含服硝苯地平可成功治療急性主動脈夾層相關(guān)的頑固性高血壓，所以在可應(yīng)用其它藥物的同時應(yīng)用。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（converting enzyme inhibitor，ACEI） 夾層可損害一側(cè)或雙側(cè)腎動脈，導(dǎo)致腎素大量釋放，引起頑固性高血壓。此時，對于一側(cè)腎動脈受累最有效的降壓藥物可能是靜脈內(nèi)注射血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑類藥物（注意對于雙側(cè)腎動脈狹窄禁用ACEI）。作用機(jī)制包括抑制腎素－血管緊張素－醛固酮系統(tǒng)，擴(kuò)張血管（同時擴(kuò)張動、靜脈），改善心臟功能，減少心律失常，增加腎血流量。臨床治療主動脈夾層現(xiàn)在常用的血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑是依那普利靜脈內(nèi)注射，通常首先4～6小時0.625mg，然后加大劑量。與高血壓相關(guān)的動脈粥樣硬化是主動脈夾層的主要病因，ACEI具有穩(wěn)定動脈粥樣硬化斑塊，對于此類患者的中長期降壓治療可選用ACEI。三甲噻酚（trimethaphan：又名阿方那特） 為神經(jīng)結(jié)阻滯劑。它同時具有降壓和降低左心室dp/dt的作用。起效快，停藥3～5分鐘后血壓可恢復(fù)到用藥前水平。用法：三甲噻酚500mg加入5％葡萄糖液500ml中，開始以1mg/min的速度靜滴，然后根據(jù)血壓水平逐步增加滴速。該藥副作用較多，包括嚴(yán)重低血壓、呼吸暫停、嗜睡、尿潴留、便秘、瞳孔擴(kuò)大和視物模糊等，且在48小時內(nèi)可產(chǎn)生耐藥性。所以，只有當(dāng)硝普鈉不能使用或無效時，三甲噻酚才作為二線藥物使用。利尿劑 利尿劑是一類溫和降壓藥，可減少血容量及細(xì)胞外液，減少心輸出量，從而降低動脈壓和dp/dt。但利尿劑能減少腎血流量，使腎小球?yàn)V過率降低，血漿腎素活性增強(qiáng)，血管緊張素II及醛固酮含量升高，對降壓不利，所以應(yīng)與β受體阻滯劑合用。利尿劑的劑量宜大，否則易發(fā)生繼發(fā)性的鈉潴留，影響血壓的控制，常用呋塞米片40～80mg/ｄ。（4）急性主動脈夾層常用的藥物治療方案伴有高血壓主動脈夾層的治療方案 ①血壓治療目標(biāo)值為收縮壓降至100～120mmHg左右。 ②硝普鈉〔2.5～5.0g/（kgmin）〕＋普奈洛爾（每4～6小時1mg），靜脈滴注。硝普鈉〔2.5～5.0g/（kgmin）〕＋艾司洛爾或美托洛爾或阿替洛爾，靜脈滴注。美托洛爾劑量為5mg，稀釋為5ml溶液后靜脈注射5分鐘，可給三個劑量；阿替洛爾劑量為5mg，稀釋后靜脈注射5分鐘，觀察10分鐘，收縮期血壓未降至120mmHg以下者，可再給5mg，然后盡早開始口服給藥。③拉貝洛爾靜脈滴注。血壓正常的治療方案 普奈洛爾1mg靜脈滴注，每4～6小時1次，或20～40mg口服，6小時一次（也可用美托洛爾、阿替洛爾或拉貝洛爾代替普奈洛爾）。如果可疑主動脈夾層的患者表現(xiàn)為嚴(yán)重低血壓，考慮可能存在心包填塞或主動脈破裂，須迅速擴(kuò)容。在采取積極治療前必須仔細(xì)排除假性低血壓的可能性，這種假性低血壓是由于測量了被夾層累及的肢體動脈的血壓引起的。如果迫切需要升壓藥治療頑固性低血壓，最好選用去甲腎上腺素或苯腎上腺素（新福林），而不用多巴胺。因多巴胺可增加dp/dt，當(dāng)須改善腎灌注時應(yīng)小劑量使用多巴胺。3、早期處理中應(yīng)注意的問題主動脈夾層的死亡率高，臨床誤診率高，導(dǎo)致早期治療不明確，阜外醫(yī)院對179例主動脈夾層病例的臨床資料分析發(fā)現(xiàn)，誤診57例,其中誤診為心絞痛者占10 1%、誤診為心肌梗死者占5%。所以早期處理中應(yīng)格外注意：（1）目前，溶栓和抗凝已普遍用于急性心肌梗死的治療，對急性胸痛的患者，如果懷疑有主動脈夾層的可能，不要急于溶栓和抗凝治療，否則后果不堪設(shè)想。溶栓治療可促成主動脈夾層患者的主動脈破裂出血。抗凝治療不利于夾層假腔內(nèi)血栓形成，假腔內(nèi)血栓形成對阻止血腫擴(kuò)大，防止主動脈破裂具有重要意義。因此，溶栓制劑、肝素、華法令、阿司匹林等藥物禁用于主動脈夾層。（2）根據(jù)血壓變化，隨時調(diào)整降壓藥的劑量，使收縮壓穩(wěn)定在100～120mmHg，避免較大的波動。如果患者有液體潴留，降壓藥效果將會削弱，此時應(yīng)給予利尿劑。如果出現(xiàn)難于控制的高血壓或需很大劑量降壓藥才能控制血壓時，應(yīng)考慮一側(cè)或雙側(cè)腎動脈受累的可能，須盡早進(jìn)行主動脈造影和外科手術(shù)治療。（3）避免單獨(dú)使用正性肌力作用的藥物，應(yīng)使用足量β受體阻滯劑后再用。二 外科手術(shù)治療1 Stanford A型主動脈夾層的治療手術(shù)主要針對升主動脈撕裂口，并根據(jù)夾層病變累及和擴(kuò)展的范圍而采用不同的方法。手術(shù)的常規(guī)步驟：全麻成功后，病人仰臥，取胸骨正中劈開切口，切開心包，檢查病變的范圍和程度，全身肝素化（2～3mg/kg體重）后，在右股動脈插入供血管，右心房插入引血導(dǎo)管，分別連接人工心肺機(jī)，并將體溫降至25℃，心包腔內(nèi)注入冰生理鹽水作心臟局部深降溫，左心房放入減壓導(dǎo)管，開始體外循環(huán)。在靠近無名動脈起點(diǎn)阻斷升主動脈，沿升主動脈作縱切口，切開主動脈，經(jīng)左右冠狀動脈開口灌注冷心停搏液，探查內(nèi)膜撕裂部位和夾層動脈瘤是否累及主動脈瓣竇。（1）Bentall手術(shù)適合于Marfan綜合征合并Stanford A型夾層，并有主動脈瓣病變者。手術(shù)時找到內(nèi)膜裂口，切除病變部分，用Teflon墊片以“三明治”法關(guān)閉假腔，再用帶瓣滌綸血管行主動脈瓣替換、升主動脈移植及左右冠狀動脈移植。（2）wheat手術(shù)適合于高血壓或動脈硬化所致的Stanford A型主動脈夾層，并有主動脈瓣病變者。該方法與Bentall手術(shù)類似，但手術(shù)時僅需切除病變主動脈瓣，行常規(guī)主動脈瓣替換，然后于左右冠狀動脈開口上方，用滌綸血管在升主動脈作間置移植。（3）Cabrol手術(shù)適合整個主動脈根部受累，或存在主動脈瓣環(huán)擴(kuò)大，或夾層累及室間隔，需行帶瓣的人工血管置換術(shù)者。于主動脈瓣環(huán)上方環(huán)狀切除升主動脈，切除受累的主動脈瓣，升主動脈遠(yuǎn)切端位于無名動脈起點(diǎn)前，選擇合適人工血管與主動脈遠(yuǎn)切端吻合，將10mm滌綸人工血管吻合在左主動脈竇周圍，選擇合適的帶瓣人工血管縫合固定于主動脈瓣環(huán)上。將10mm人工血管輕繞于帶瓣人工血管周圍，然后與人工血管之間行側(cè)側(cè)吻合。（4）升主動脈移植術(shù)適合于Stanford A型主動脈夾層主動脈瓣正常者。將生主動脈游離后于主動脈瓣膜連接處及右主動脈竇上方1cm處切斷升主動脈，遠(yuǎn)切端位于無名動脈起點(diǎn)前。將升主動脈遠(yuǎn)切端間斷或連續(xù)縫合以閉鎖假腔，注意結(jié)扎時不要撕裂脆弱的內(nèi)膜。選用合適口徑的滌綸人工血管與升主動脈遠(yuǎn)切端連續(xù)端端吻合，同樣方法處理人工血管與升主動脈的近切端，術(shù)中注意在吻合右冠狀動脈附近時，勿縫到其起始部。 （5） 主動脈弓移植術(shù)適合于Stanford A型主動脈夾層合并主動脈弓分支狹窄者。手術(shù)時切開主動脈弓，保留弓部三分支“瘤壁島”，用Teflon墊片以“三明洽”法分別關(guān)閉近、遠(yuǎn)端主動脈和主動脈弓三分支假腔，再以滌綸血管作主動脈弓移植。2 Stanford B型主動脈夾層的治療Stanford B型主動脈夾層的手術(shù)方法很多，一些是主動脈病變修復(fù)技術(shù)，另一些則為解決主動脈夾層所致的缺血并發(fā)癥，這些方法可以單獨(dú)應(yīng)用，也可合并使用。 （1）人造血管置換術(shù)主動脈置換術(shù)適用于急性B型夾層，目標(biāo)包括：切除病變最嚴(yán)重，風(fēng)險最大的主動脈段；關(guān)閉夾層遠(yuǎn)端出口；重建遠(yuǎn)端主動脈和分支血流。B型夾層中降主動脈上段是最常見的置換部位，術(shù)中維持主動脈遠(yuǎn)端的血供是減少脊髓缺血發(fā)生的重要原因。對于降主動脈下端伴有擴(kuò)張性動脈瘤的患者，需要置換降主動脈全程。如果夾層遠(yuǎn)端吻合口的重建位于膈肌水平，就需要行胸腹聯(lián)合切口。急性期夾層不適合行全胸腹主動脈置換，對于慢性期夾層可采用Crawford技術(shù)置換胸腹主動脈，以預(yù)防Crawford I型和II型胸腹主動脈瘤的形成。如夾層累及主動脈分支血管，可以行局部主動脈置換術(shù)，不但可以預(yù)防主動脈的擴(kuò)張、破裂，而且可以重建受累主動脈分支的動脈血供。 （2）胸主動脈夾閉術(shù)胸主動脈夾閉術(shù)由Carpentier提出，適用于B型夾層，主要包括兩個階段：第一階段將人造血管移植物通過胸腹正中切口行升主動脈和腹主動脈旁路術(shù)，第二個階段是自左側(cè)鎖骨下動脈遠(yuǎn)端阻斷主動脈。由于腹主動脈返流血促使夾層的真腔和假腔的貼合。降主動脈近端，包括入口和夾層主動脈的近端，被形成的血栓所隔絕，理論上對脊髓血供的影響很小。 （3）“象鼻”技術(shù)1983年Borst 等提出了“象鼻”技術(shù)，由于其避免了技術(shù)上的困難和降主動脈置換術(shù)中移植物近端吻合的風(fēng)險，因此被廣泛的用于慢性胸主動脈瘤和I型主動脈夾層的治療。近來逐漸拓展到Ⅲ型主動脈夾層的治療中。該方法采用胸骨正中切口，心臟停跳深低溫麻醉，將人造血管插入降主動脈并將其近端錨定于相對正常的主動脈壁組織上，主動脈切口可以取縱行或者橫行，將10cm到15cm長的人造血管插入降主動脈。對大多急性夾層，真腔一般可以容納移植物并恢復(fù)遠(yuǎn)端正常的血流，夾層隔膜往往完整，假腔不再由遠(yuǎn)端再入口供血。 （4）夾層開窗術(shù)開窗術(shù)的原理在于使假腔獲得一個足夠大的流出道進(jìn)入真腔。一般的方法是夾層累及主動脈顯露、控制、切開，主動脈夾層的隔膜被切除，主動脈重新關(guān)閉縫合。以往觀點(diǎn)通過分析主動脈夾層自然發(fā)生過程，認(rèn)為當(dāng)真假腔的血流達(dá)到了平衡，就能夠避免主動脈的破裂。現(xiàn)在這種觀點(diǎn)被證明是錯誤的，只有通過主動脈置換才能解決主動脈破裂問題。但是開窗術(shù)的價值在于通過重建側(cè)支和主動脈遠(yuǎn)端分支血流，達(dá)到解決缺血并發(fā)癥的作用。因此開窗術(shù)仍屬于處理主動脈夾層的一種方法。 （5）主動脈分支重建術(shù)如果主動脈夾層開窗術(shù)失敗，可以選擇特殊主動脈分支重建術(shù)。理想的供血動脈應(yīng)該開口于夾層的近端，甚至可以來自鎖骨下動脈、腋動脈或升主動脈。這類手術(shù)比較復(fù)雜，遠(yuǎn)期通暢率不高。某些情況，可以選擇供血動脈來自無夾層的髂動脈（股股旁路、髂－腎動脈旁路、髂－腸系膜上動脈旁路）或其他內(nèi)臟動脈（腎－腸系膜上動脈旁路、腸系膜上動脈－腎動脈旁路或腎－肝動脈旁路）。腎下開窗術(shù)用的人造血管移植物，可以作為旁路的開口，特別對開窗術(shù)失敗的情況，更加有用。三 腔內(nèi)隔絕術(shù)治療 1 適應(yīng)證腔內(nèi)隔絕術(shù)要求主動脈夾層有適當(dāng)長度和強(qiáng)度的瘤頸以固定移植物，隔絕的動脈段無重要的分支。因此，根據(jù)主動脈夾層的Stanford分型，慢性期B型主動脈夾層只要瘤頸長度大于1.5cm，即完全適合腔內(nèi)隔絕術(shù)治療，也能獲得較好的臨床治療效果。目前對腔內(nèi)隔絕術(shù)治療主動脈夾層的手術(shù)適應(yīng)證的爭論在于：（1）急性期B型夾層腔內(nèi)隔絕術(shù) 在開胸主動脈重建時代，因急性期夾層主動脈壁炎癥水腫明顯，縫合困難，且急性期死亡率不高。因此多數(shù)學(xué)者均不主張急性期或亞急性期手術(shù)。近期開始有人報道腔內(nèi)隔絕術(shù)治療急性期及亞急性期B型夾層，近期效果良好，因病例數(shù)量較小，與慢性期的治療效果缺乏大樣本和長期隨訪結(jié)果的對照。（2）A型夾層腔內(nèi)隔絕術(shù) A型夾層除了在急性期破裂率高外，還可能因心包填塞、主動脈瓣返流、心率失常等并發(fā)癥導(dǎo)致患者死亡，一般主張急性期行升主動脈置換術(shù)。近期腔內(nèi)隔絕術(shù)對此的研究有：一是用于治療夾層內(nèi)膜破口在降主動脈的逆行撕裂至升主動脈和主動脈弓的A型主動脈夾層，治療方法同B型夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)；二是在開胸行胸主動脈弓置換術(shù)治療累及降主動脈的A型主動脈夾層，經(jīng)主動脈弓的遠(yuǎn)端切口向降主動脈內(nèi)植入腔內(nèi)移植物，以增強(qiáng)主動脈弓的置換術(shù)的效果，類似傳統(tǒng)手術(shù)中的象鼻技術(shù)，其治療方法和效果有待進(jìn)一步拓展。國內(nèi)已經(jīng)有A型夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)的成功病例，但病例數(shù)尚少，并發(fā)癥率較高，還不宜作為常規(guī)方法。有許多問題如導(dǎo)入動脈的選擇、輸送器彎曲后移植物的釋放、心臟和腦缺血的保護(hù)，以及該段高速高壓血流對移植物的影響，都還有待深入研究。本學(xué)組專家現(xiàn)在的共識是，B型夾層只要血壓控制平穩(wěn)，一般在發(fā)生后的三周，主動脈壁充血水腫基本消退，適合行腔內(nèi)隔絕術(shù)。對有經(jīng)驗(yàn)的治療者，急性期B型夾層也可以行腔內(nèi)隔絕術(shù)，但術(shù)中不宜在弓部進(jìn)行過多操作，尤其球囊擴(kuò)張技術(shù)要謹(jǐn)慎使用。Crawford等提出B型夾層動脈瘤的手術(shù)指征是，急性期藥物控制血壓療效不佳或合并分支血管阻塞，慢性期夾層瘤體直徑大于5cm或直徑增加大于1cm/年。腔內(nèi)隔絕術(shù)由于較傳統(tǒng)手術(shù)有明顯的微創(chuàng)特性，手術(shù)安全性大大提高，因此不必拘泥于傳統(tǒng)的慢性期B型夾層手術(shù)指征的限制，即往提出的手術(shù)指征是在權(quán)衡瘤體破裂幾率與手術(shù)危險性之后得出的被動結(jié)論，其實(shí)主動脈夾層并不會自愈，手術(shù)是唯一有效治療方法，而腔內(nèi)隔絕術(shù)更加安全和微創(chuàng)。2 禁忌證腔內(nèi)隔絕術(shù)技術(shù)及器具的進(jìn)步使過去曾經(jīng)被作為禁忌的導(dǎo)入動脈問題，瘤頸長度問題不再是現(xiàn)在的手術(shù)禁忌證。瘤頸長度的問題可通過弓上血管重建或分支移植物來解決，腹主動脈或髂動脈的重建可解決導(dǎo)入動脈的問題，呼吸功能不全的患者可采用局麻或硬膜外麻醉，腎功能不全的患者可輔助以手術(shù)前后的血透或CRRT。因此技術(shù)的進(jìn)步使只有那些連微創(chuàng)手術(shù)也不能耐受的患者或并存惡性腫瘤或其他疾病預(yù)期壽命已經(jīng)不長的患者才不適宜行腔內(nèi)隔絕術(shù)。3 主動脈夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)前影像學(xué)評估術(shù)前可選用MRA或CTA，并結(jié)合術(shù)中DSA進(jìn)行全面精確評估測量。需要測評的參數(shù)主要有：近端瘤頸（左鎖骨下動脈開口與夾層裂口之間的胸主動脈）的長度、內(nèi)徑；主動脈扭曲度；分支動脈的通暢度；最重要的是精確定位裂口和判別夾層真假腔。當(dāng)需要封閉左鎖骨下動脈時，還應(yīng)認(rèn)真評估雙側(cè)椎動脈，以便于決定是否需要在隔絕主動脈夾層之前或同時重建左側(cè)椎動脈。另外，還應(yīng)常規(guī)行彩超評估雙側(cè)股總動脈和髂動脈直徑，以便根據(jù)導(dǎo)入系統(tǒng)的口徑選擇導(dǎo)入動脈。近來，隨著MRA和CTA的旋轉(zhuǎn)顯示、腔內(nèi)仿真技術(shù)的采用，能夠更加精確分析夾層裂口，提供腔內(nèi)隔絕術(shù)重要的信息。4 腔內(nèi)移植物的選擇目前用于治療主動脈夾層的腔內(nèi)移植物主要由直管型不銹鋼或記憶合金支架與人工血管共同組成。所選移植物需滿足兩個要求：一是需要有足夠的周向支撐力以保證移植物與主動脈之間緊密貼合，這主要靠選擇移植物直徑大于瘤頸直徑10%來實(shí)現(xiàn)；二是為使移植物釋放后能適應(yīng)主動脈弓的彎曲度而不至于損傷主動脈內(nèi)膜，移植物必須維持良好的軸向柔順性。這主要靠節(jié)段支架設(shè)計(jì)加置于主動脈弓大彎側(cè)的縱向固定鋼絲來實(shí)現(xiàn)?，F(xiàn)有直管型腔內(nèi)移植物雖然采用了各種方法試圖完全滿足以上要求，但仍有一定的移植物相關(guān)內(nèi)漏發(fā)生率和繼發(fā)A型夾層的報道。5 B型主動脈夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)的常規(guī)方法（1）麻醉及體位的選擇因?yàn)樾g(shù)中需要大幅度的調(diào)控血壓，麻醉應(yīng)首選氣管插管全麻。氣管插管建議選擇彈簧管，因?yàn)樾g(shù)中DSA C臂的運(yùn)動可能會使增強(qiáng)器碰到氣管插管，柔軟的彈簧管增加了安全系數(shù)，另外在釋放主動脈腔內(nèi)移植物時，氣管內(nèi)顯影良好的彈簧氣管導(dǎo)管也可以為主動脈弓上分支血管的定位提供部分參考。手術(shù)中患者取平臥位，經(jīng)右側(cè)橈動脈穿刺監(jiān)測有創(chuàng)血壓，因?yàn)樾g(shù)中需要經(jīng)左側(cè)鎖骨下動脈造影并且腔內(nèi)支架移植物可能會覆蓋左鎖骨下動脈開口，所以左上肢不能用來監(jiān)測有創(chuàng)動脈血壓；而移植物釋放過程中和球囊擴(kuò)張時的主動脈阻斷干擾及夾層真假腔血流的不定型分布使下肢的動脈血壓也不夠準(zhǔn)確。經(jīng)右側(cè)頸內(nèi)靜脈或鎖骨下靜脈穿刺放置中心靜脈導(dǎo)管，在估計(jì)手術(shù)比較復(fù)雜時可放置雙腔靜脈導(dǎo)管，這樣不僅便于給藥和補(bǔ)液，術(shù)中漂浮在上腔靜脈內(nèi)的中心靜脈導(dǎo)管有時也可為主動脈弓上血管的定位提供參考。每例患者均需留置尿管，無論患者性別，導(dǎo)尿管均需要從患者左大腿下方引致身體左側(cè)，接延長管沿患者身體左側(cè)上行，經(jīng)患者左腋下引致床頭，接尿瓶懸掛于床頭下，這樣即便于術(shù)中麻醉醫(yī)師觀察即時尿量，也可避免因移動DSA床導(dǎo)致尿管受壓或牽拉而導(dǎo)致尿道損傷或者尿量不準(zhǔn)確。（2）造影方法的選擇患者術(shù)前的MRA或CTA圖像，B型夾層近端裂口距離左鎖骨下動脈4cm之內(nèi)建議選用左肱動脈穿刺插管造影，超過4cm的可以采用移植物導(dǎo)入動脈造影而減少一個傷口。左肱動脈穿刺時前臂旋前稍外展，肘部下方墊折疊的巾單使肘關(guān)節(jié)最大限度伸展。穿刺點(diǎn)取肘關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)肱動脈搏動明顯處，穿刺成功后放置5F短鞘，以巾鉗或縫線固定與皮膚。肱動脈直徑較小，應(yīng)盡量選擇小口徑的鞘管，因?yàn)?F的導(dǎo)管是能夠滿足主動脈弓上造影所需要流量最小口徑導(dǎo)管，所以選擇5F鞘。選用5F帶刻度豬尾巴導(dǎo)管使導(dǎo)管頭端先進(jìn)入升主動脈，以左前斜35-50度造影，左前斜的具體角度應(yīng)根據(jù)術(shù)前MRA或CTA使射線角度與主動脈弓平面垂直，造影劑的注射速度為20ml/s，總量40ml。第一次造影應(yīng)獲得主動脈弓三支分支血管的清晰影像，雙側(cè)頸動脈分叉部及雙側(cè)椎動脈的近端清晰影像(圖4)。選擇導(dǎo)管在影像中心部分作為參照進(jìn)行測量，因?yàn)樵摬糠謱?dǎo)管與射線方向垂直，誤差最小，測量左鎖骨下動脈開口處主動脈弓的最大直徑及左鎖骨下動脈與與夾層近端裂口間的距離。將導(dǎo)管退至左鎖骨下動脈開口附近，用0.035口徑的軟導(dǎo)絲引導(dǎo)導(dǎo)管進(jìn)入夾層真腔，將導(dǎo)管頭端引導(dǎo)至T10平面，將增強(qiáng)器轉(zhuǎn)回正位，上移DSA床，使視野上端與第一次造影的視野下端相連接，視野下端可見L2椎體，以15ml/s的速度注射造影劑30ml第二次造影，此次造影的目的是獲得腹主動脈主要分支血管，包括腹腔干、腸系膜上動脈及雙腎動脈的影像，判斷出這些主要分支的血供來源于真腔或假腔并觀察遠(yuǎn)端裂口的位置和大小(圖5A、B)。大部分的夾層患者在這一平面可見到一個或多個遠(yuǎn)端裂口，而且遠(yuǎn)端裂口常位于主動脈的主動脈分支開口處。再次用導(dǎo)絲將導(dǎo)管引導(dǎo)至L2椎體平面，上移DSA床，使視野上端與第二次造影相連，下端顯露出雙側(cè)股骨頭，以15ml/s的速度注射造影劑30ml第三次造影，此次造影需明確夾層遠(yuǎn)端累及的范圍，并觀察髂動脈受累及情況，并測量雙側(cè)髂外動脈和股總動脈的直徑（圖6）。至此，對于一般身高的患者，分三次功用100ml造影劑即可完成全主動脈造影，根據(jù)全主動脈造影的結(jié)果來選擇移植物的口徑、長度及導(dǎo)入動脈。（3）導(dǎo)入動脈的選擇導(dǎo)入動脈的選擇原則是：口徑夠大以避免導(dǎo)入動脈損傷導(dǎo)致的下肢并發(fā)癥、易于進(jìn)入夾層真腔避免誤入夾層假腔、易于控制以便于輸送器的交換。股動脈依然是首選的導(dǎo)入動脈，可根據(jù)全主動脈造影的結(jié)果選擇髂動脈未受夾層累及且扭曲少的一側(cè)股總動脈作為導(dǎo)入動脈，對于雙側(cè)髂動脈受累的病例應(yīng)選擇裂口小的一側(cè)。顯露股總動脈的切口應(yīng)該選擇腹股溝韌帶之下、腹股溝橫紋之上的縱行切口。過于肥胖的患者可在麻醉后使用寬膠布將腹部脂肪上拉，以減少此處皮下脂肪的厚度。切口長約3-4cm左右，根據(jù)患者皮下脂肪的厚度可適當(dāng)延長或縮短，但不建議太小，否則縫合股總動脈時不易阻斷。該部位是人體平臥時股動脈的最高點(diǎn)，從該部位進(jìn)入可使輸送器的路徑減少一個彎曲。低于此切口則顯露的是股淺動脈，口徑不足以導(dǎo)入，高于此切口則需打斷腹股溝韌帶，顯露的是髂外動脈，且髂外動脈的位置深在不易操作。如果患者雙側(cè)的股總動脈口徑均小于輸送器的口徑，利用輸送器頭端的擴(kuò)張器仍有可能導(dǎo)入輸送器，這時需注意，如果估計(jì)夾層處理非常容易，不需要交換輸送器可以嘗試?yán)霉蓜用}導(dǎo)入，如果估計(jì)需要球囊擴(kuò)張或增加移植物建議選擇更粗的動脈，因?yàn)榉磸?fù)交換輸送器時，輸送器與動脈內(nèi)膜的摩擦?xí)?dǎo)致髂動脈的夾層形成或內(nèi)膜完全撕脫，導(dǎo)致重建的困難。在使用COOK公司的移植物時，在第一個移植物釋放后可將輸送器外鞘保留在位，再使用球囊時可經(jīng)該鞘導(dǎo)入，既減少了出血也減少了導(dǎo)入動脈的損傷。股動脈之后的侯選導(dǎo)入動脈是髂總動脈，因?yàn)轺耐鈩用}與股總動脈的口徑相差無幾，使用髂外動脈的機(jī)會是不多的。髂總動脈的顯露可使用經(jīng)腹腔徑路或腹膜外徑路，筆者的經(jīng)驗(yàn)腹膜外徑路更為方便。切口可選擇在腹直肌外側(cè)緣縱行切口，切口上端超過臍平面1cm，總長約6cm。進(jìn)入腹膜外間隙時不要將腹膜外脂肪完全剝離，在這個層面顯露出髂總動脈時可將其前方脂肪組織和輸尿管一起翻向內(nèi)側(cè)，不必顯露輸尿管，以減少輸尿管的損傷，即所謂的‘腹膜外腎后徑路手法’，只是顯露的范圍不需要高到腎臟平面。在游離髂總動脈時要小心髂靜脈的損傷。這時還需注意如果估計(jì)夾層處理是否非常容易，不需要交換輸送器可以嘗試直接經(jīng)髂總動脈導(dǎo)入，估計(jì)需要多次交換的病例，建議在髂總動脈上端側(cè)吻合一段口徑10mm長10cm的人工血管，經(jīng)人工血管導(dǎo)入輸送器（圖7）。由于目前使用的胸主動脈腔內(nèi)移植物輸送器口徑多為24F上下，且沒有如此大口徑的帶止血閥的鞘管，輸送器反復(fù)擴(kuò)張髂總動脈會造成切口擴(kuò)大，帶來不必要的失血。有極少數(shù)患者髂總動脈的直徑仍不足以導(dǎo)入輸送器，這時可選用腎下腹主動脈導(dǎo)入。需要選用腎下腹主動脈作為導(dǎo)入動脈的情況有兩種，一種是血管發(fā)育畸形腹主動脈及髂動脈纖細(xì)，此種患者可選用經(jīng)腹路徑顯露腎下腹主動脈，環(huán)周解剖出腹主動脈約3cm即可；第二種情況是腹主動脈段真腔完全閉塞，雙側(cè)髂動脈完全由假腔供血，此類患者經(jīng)股動脈切口進(jìn)入導(dǎo)絲后如果能在腹主動脈段夾層隔膜成功開窗，可經(jīng)過部分髂動脈及腹主動脈假腔將輸送器導(dǎo)入夾層真腔完成腔內(nèi)隔絕術(shù)，同時需要遠(yuǎn)端隔膜裂口，維持下肢血供，如果導(dǎo)絲無法進(jìn)入夾層真腔則需要改用腹主動脈作為導(dǎo)入動脈，方法是開腹行腹主動脈及髂動脈分叉型人工血管置換，術(shù)中將夾層真腔遠(yuǎn)端與人工血管吻合，假腔遠(yuǎn)端縫閉，人工血管遠(yuǎn)端一側(cè)先與髂動脈吻合，另一側(cè)作為導(dǎo)入動脈完成主動脈夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)。（4）術(shù)中夾層真假腔的判別如果術(shù)中夾層真假腔判斷失誤，移植物將經(jīng)過夾層裂口置入夾層假腔，使夾層真腔血流完全隔絕，將導(dǎo)致災(zāi)難性的后果。因此術(shù)中準(zhǔn)確的判斷夾層的真假腔是手術(shù)成功的基本條件之一。對于小部分無遠(yuǎn)端夾層裂口的患者，腔內(nèi)隔絕術(shù)中夾層真假腔的判斷并不困難，只要導(dǎo)絲從股動脈插入能順利導(dǎo)入升主動脈就可保證導(dǎo)絲位于夾層真腔內(nèi)。但對于有多個夾層裂口的患者，則有可能從股動脈插入的導(dǎo)絲先進(jìn)入夾層假腔再經(jīng)夾層裂口進(jìn)入真腔，此時則有可能導(dǎo)致判斷失誤。術(shù)前精確的影像學(xué)檢查是正確判斷夾層真假腔的基礎(chǔ)。目前可用的術(shù)前影像學(xué)檢查方法有：經(jīng)食道超聲，MRA，CTA，DSA（二維、三維），筆者對經(jīng)食道超聲經(jīng)驗(yàn)不多，而DSA因?yàn)閷儆谟袆?chuàng)檢查，在術(shù)前單獨(dú)進(jìn)行常無必要，MRA和CTA精確度相仿，閱讀MRA或CTA時片時應(yīng)首先判讀三維重建（SSD）片（圖8），以獲得對主動脈夾層的整體印象，再從其它切面圖像獲得更為準(zhǔn)確的信息。橫切面掃描圖像有利于判斷位于降主動脈的夾層裂口和真假腔，冠狀切面（圖9）和矢狀切面（圖10）有利于判斷位于主動脈弓部的夾層裂口和真假腔，而多平面重建（MVR）圖像（圖11）則可選擇適當(dāng)?shù)慕嵌雀鼮橹庇^的顯示夾層真假腔與裂口的關(guān)系。從術(shù)前準(zhǔn)確的影像學(xué)檢查獲得夾層的立體構(gòu)形后可減少術(shù)中導(dǎo)絲操作的盲目性。經(jīng)左側(cè)肱動脈穿刺插管至升主動脈造影，有效的避免了造影前相對盲目的從股動脈穿刺逆行上導(dǎo)絲對夾層假腔可能的干擾，多數(shù)夾層患者在造影時根據(jù)血流速度及官腔形態(tài)可以粗略的判斷夾層的真假腔，但由于角度的關(guān)系，夾層真假腔常常會重疊，三維DSA可解決這個問題，但由于后續(xù)的手術(shù)操作均是在二維DSA監(jiān)視下進(jìn)行，因此三維DSA對后續(xù)操作幫助不大。此時，根據(jù)術(shù)前MRA判斷夾層隔膜的角度，選擇夾層隔膜的切線角度造影，即可將夾層真假腔從影像上完全分開（圖12）。經(jīng)股動脈穿刺上行的導(dǎo)絲在DSA全主動脈造影圖像引導(dǎo)下估計(jì)進(jìn)入真腔后，交換端側(cè)孔導(dǎo)管，在端側(cè)孔導(dǎo)管上升途中，推注造影劑10ml（冒煙）（圖13），再次證實(shí)導(dǎo)管在真腔內(nèi)，然后再交換超硬導(dǎo)絲。筆者兩次導(dǎo)絲從遠(yuǎn)端誤入假腔，均用此法及時發(fā)現(xiàn)。在夾層累及髂股動脈時，從髂或股動脈穿刺有時導(dǎo)絲會直接進(jìn)入假腔，此時不必從遠(yuǎn)端反復(fù)嘗試，可以用一根260cm的泥鰍導(dǎo)絲從左肱動脈插管內(nèi)進(jìn)入主動脈，沿夾層真腔向遠(yuǎn)端漂下，再從股動脈切口引出，沿此導(dǎo)絲導(dǎo)入端側(cè)孔導(dǎo)管至夾層近端，再交換超硬導(dǎo)絲。該方法的成功也要建立在造影能夠區(qū)分出夾層真假腔的基礎(chǔ)上，操縱導(dǎo)絲順真腔血流下降。該方法同時具有的另一優(yōu)點(diǎn)是可使用肱股導(dǎo)絲牽引技術(shù)，牽引移植物進(jìn)入降主動脈，而不必再交換超硬導(dǎo)絲。在夾層裂口距左鎖骨下動脈開口較近時（瘤頸比移植物引導(dǎo)頭短）時選用右肱動脈穿刺，可擴(kuò)大肱股導(dǎo)絲技術(shù)的適應(yīng)征，但使用右側(cè)肱股導(dǎo)絲技術(shù)時牽拉更需謹(jǐn)慎，以免無名干動脈的碎屑脫落引起腦梗塞。（5）輸送器到位及移植物釋放困難的處理這是在主動脈夾層腔內(nèi)治療中特有的困難，在腹主動脈瘤腔內(nèi)治療中不會碰到，因?yàn)樵谝浦参锏难懿糠值竭_(dá)左鎖骨下動脈開口時輸送器的頭端已經(jīng)進(jìn)入了升主動脈，輸送器已經(jīng)形成了一個近180度的彎曲，在主動脈弓角度比較銳利且向左上方突出時，移植物輸送器難以到位或輸送器外鞘后撤困難是會經(jīng)常遇到的情況。輸送器到位困難是因?yàn)樵诠限D(zhuǎn)彎時導(dǎo)鞘緊貼主動脈弓大彎側(cè)內(nèi)壁，向上推送輸送器的力不能完全沿導(dǎo)絲向前釋放，部分轉(zhuǎn)化為與主動脈內(nèi)壁的摩擦力，此時強(qiáng)力推送輸送器可能導(dǎo)致內(nèi)膜的撕裂，新夾層的形成。筆者經(jīng)驗(yàn)一是更換硬度更強(qiáng)的超硬導(dǎo)絲，導(dǎo)絲盡量深入使導(dǎo)絲軟頭在主動脈瓣膜處向后反轉(zhuǎn)，導(dǎo)絲的硬質(zhì)部分最大限度的將主動脈弓撐開，使輸送器沿更大的弧度前進(jìn)，以減少向主動脈大彎側(cè)的分力，減少摩擦力。第二可以使用到絲后拽跳躍式前進(jìn)技術(shù)，在輸送器頂住主動脈大彎側(cè)內(nèi)壁不能前進(jìn)時，左手握輸送器保持向前的推力，右手短促發(fā)力后拽到絲，使輸送器頭端暫時離開主動脈大彎側(cè)內(nèi)壁，而向前的推力可使輸送器向前彈跳少許，再次進(jìn)導(dǎo)絲，反復(fù)操作可使輸送器到位。這個技術(shù)在釋放第一個移植物后發(fā)現(xiàn)內(nèi)漏，需要再次向前方釋放移植物尤其有效，因?yàn)榈谝粋€移植物的內(nèi)支架及血管縐折使第二個移植物輸送器前進(jìn)的阻力更大。在主動脈弓銳利時，有時移植物到位后外鞘后撤困難，使移植物無法釋放。這是因?yàn)闊o論移植物還是輸送器在體外時都是直的圓柱體，在弓上轉(zhuǎn)彎時，輸送器外鞘和移植物的小彎側(cè)都會出現(xiàn)縐折(圖12)，當(dāng)這些縐折互相嵌合時輸送器外鞘自然無法后退，在腹主動脈瘤的手術(shù)中因?yàn)椴淮嬖谶@么大的扭曲所以不存在這個困難。筆者的經(jīng)驗(yàn)這時可適當(dāng)后撤輸送器使移植物到達(dá)相對平直的地方，此時縐折消失，后撤外鞘便不再困難?？缮栽S后撤外鞘使原本嵌合的縐折松動再將輸送器上升到位然后再次釋放。當(dāng)然解決這兩個難最有效的方法是改進(jìn)移植物輸送系統(tǒng)，比如現(xiàn)在已經(jīng)有RallyTM 胸主動脈移植物，其移植物分兩步釋放，硬質(zhì)外鞘只到達(dá)降主動脈，然后有膜狀軟質(zhì)導(dǎo)鞘輸送移植物到達(dá)主動脈弓，就完全解決了移植物到位困難和釋放困難。在現(xiàn)有移植物輸送系統(tǒng)仍然作為主流在應(yīng)用的時候，希望我們的操作經(jīng)驗(yàn)仍然能夠?yàn)閺V大同道提供借鑒。（6）隔絕后再次造影經(jīng)左肱動脈預(yù)置豬尾造影導(dǎo)管再次行主動脈造影，注意觀察左鎖骨下動脈是否通暢，移植物是否通暢，有無扭曲、移位，移植物近端或遠(yuǎn)端是否存在內(nèi)漏（圖14）。如造影證實(shí)主動脈夾層已被完全隔絕，假腔不再顯影，則退出導(dǎo)管，縫合導(dǎo)入動脈及切口。（7）近端錨定區(qū)的拓展近端錨定區(qū)的拓展是主動脈夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)的重要進(jìn)展之一，它基本克服了原來瘤頸長度必須大于1.5cm的手術(shù)禁忌。近端錨定區(qū)的拓展方法有兩類，一類是雜交技術(shù)，既以外科手術(shù)重建弓上血管以保護(hù)大腦血供，一類是以開窗或分支型移植物來保留大腦血供，后者雖然理論上更為合理、微創(chuàng)，但移植物需要個體化定做，目前尚無法得到已經(jīng)商品化的移植物。瘤頸長度小于1.5cm的B型區(qū)主動脈夾層可將腔內(nèi)移植物近端放置于左頸總動脈開口與左鎖骨下動脈開口之間，解剖學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，成人這兩條動脈開口之間的距離約為1-1.5cm，可滿足移植物近端固定的需要。對左椎動脈為優(yōu)勢椎動脈且Willis環(huán)不完整的患者在全麻后先行左椎動脈或左鎖骨下動脈與左頸總動脈旁路術(shù)并結(jié)扎左鎖骨下動脈近心端，然后行主動脈夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)，對右側(cè)椎動脈為優(yōu)勢動脈且Willis環(huán)完整的患者可不重建左鎖骨下動脈或左椎動脈。對于左頸總動脈與左鎖骨下動脈之間的主動脈弓仍不足以錨定移植物的患者，可進(jìn)一步向前拓展錨定區(qū)至無名干與左頸總動脈之間，但在行腔內(nèi)隔絕術(shù)前需要先行右頸總動脈-左頸總動脈-左鎖骨下動脈旁路術(shù)，以保證大腦的血供，并結(jié)扎左頸總動脈和左鎖骨下動脈的近心端以防止內(nèi)漏（圖15）。類似的各種轉(zhuǎn)流手術(shù)擴(kuò)大了主動脈夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)的指征，近來應(yīng)用日益增多。（8）多裂口主動脈夾層的處理多數(shù)主動脈夾層患者不止一個夾層裂口，以B型為例，近端的夾層裂口常?？拷鲃用}夾部，是夾層假腔的入口，假腔在向遠(yuǎn)端發(fā)展的過程中遇到較大的分支血管時常常使內(nèi)膜從分支血管開口處斷裂，形成第二個甚至第三個夾層裂口，從病理生理學(xué)上來講，遠(yuǎn)端的夾層裂口通常是夾層假腔的出口。在腔內(nèi)隔絕術(shù)中，對遠(yuǎn)端的夾層裂口是否處理、如何處理取決于其與近端裂口的距離和血流量大小，對于遠(yuǎn)端裂口位于腎動脈以上且裂口較大者，應(yīng)與近端裂口同期處理。對累及重要分支血管的遠(yuǎn)端夾層裂口經(jīng)腔內(nèi)放置一裸支架于裂口周圍，使夾層隔膜與假腔外膜貼合是一種較為常用的處理方法。在夾層遠(yuǎn)端裂口位于內(nèi)臟動脈時使用Wallgraft等移植物對遠(yuǎn)端裂口行腔內(nèi)隔絕術(shù)即可封閉遠(yuǎn)端裂口又可改善內(nèi)臟的血供。對于與近端裂口距離較遠(yuǎn)，返流量不大的遠(yuǎn)端裂口可暫不處理，根據(jù)對此類患者的隨訪發(fā)現(xiàn)，主動脈夾層的假腔近端已經(jīng)形成血栓，而遠(yuǎn)端假腔仍然存在，但假腔的直徑無明顯擴(kuò)大，與傳統(tǒng)手術(shù)中只置換夾層近端的效果相似。（9）內(nèi)臟動脈由假腔供血的主動脈夾層的腔內(nèi)治療隨著CTA、MRA等無創(chuàng)影像學(xué)檢查技術(shù)的應(yīng)用，在主動脈夾層的術(shù)前評估中經(jīng)常會發(fā)現(xiàn)有內(nèi)臟或下肢的血供主要甚至完全來源于假腔，類似于夾層開窗術(shù)后的效果，因此在夾層腔內(nèi)治療中恢復(fù)了真腔供血后原來由假腔供血的臟器是否會缺血是一個值得關(guān)注的問題。從夾層的病理生理學(xué)來分析：在夾層的影像學(xué)上表現(xiàn)為假腔供血的內(nèi)臟或下肢動脈可能有以下幾種機(jī)制：①內(nèi)臟動脈仍由真腔供血，但真腔被壓癟，因?yàn)樵趭A層形成過程中由于夾層遠(yuǎn)端是盲腔或有小的出口，因此假腔內(nèi)的壓力常高于真腔內(nèi)的壓力，在影像上表現(xiàn)為假腔大而真腔細(xì)小，在夾層隔膜分離到內(nèi)臟動脈開口時，內(nèi)臟動脈的內(nèi)膜并未隨之撕裂，而是被夾層隔膜壓向一側(cè)，因此雖然在影像學(xué)上可能表現(xiàn)為假腔供血，其實(shí)事實(shí)上仍是由真腔供血，這一點(diǎn)在DSA下動態(tài)觀察常?？傻玫阶C實(shí)，這種原本即由真腔供血的內(nèi)臟動脈在封閉夾層近端裂口后真腔的血流只會增加；②內(nèi)臟動脈由假腔和真腔同時供血，在夾層假腔發(fā)展至內(nèi)臟動脈開口時，內(nèi)臟動脈的內(nèi)膜被部分撕裂，形成一個遠(yuǎn)端裂口（夾層的出口），假腔血流經(jīng)此進(jìn)入下肢或內(nèi)臟動脈的真腔，但內(nèi)臟動脈的內(nèi)膜并未完全斷裂，即夾層的真腔仍然與內(nèi)臟動脈相通，但在假腔壓力高的情況下，可能主要由假腔供血，在夾層近端裂口封閉后，真腔壓力增高，內(nèi)臟動脈可恢復(fù)由真腔供血，但此時原來的夾層出口可變?nèi)肟冢m然不影響內(nèi)臟動脈的血供，但會使夾層遠(yuǎn)端在術(shù)后不能完全血栓機(jī)化；③內(nèi)臟動脈完全由假腔供血，這可能是因?yàn)樵趭A層發(fā)展過程中，內(nèi)臟動脈的內(nèi)膜隨夾層隔膜從其開口處完全撕裂，這種情況下在腔內(nèi)隔絕術(shù)后發(fā)生內(nèi)臟動脈缺血的可能性也不大，因?yàn)榇藭r必然存在夾層的遠(yuǎn)端裂口，在夾層近端裂口被封閉后，真腔血流可經(jīng)夾層遠(yuǎn)端裂口進(jìn)入夾層假腔遠(yuǎn)端，仍可保持內(nèi)臟動脈的血供。因此術(shù)前由假腔供血的內(nèi)臟在腔內(nèi)隔絕術(shù)后發(fā)生內(nèi)臟缺血的機(jī)率不高。6 夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)后并發(fā)癥的預(yù)防及處理（1）腔內(nèi)隔絕術(shù)后內(nèi)漏：內(nèi)漏是指腔內(nèi)隔絕術(shù)后從各種途徑繼續(xù)有血液返流入瘤腔的現(xiàn)象。內(nèi)漏的危害是可以導(dǎo)致胸主動脈夾層動脈瘤繼續(xù)增大甚至破裂。內(nèi)漏分為四型：I型內(nèi)漏是指血流經(jīng)腔內(nèi)移植物近心端與自體動脈之間的裂隙流入瘤腔的現(xiàn)象。I型內(nèi)漏是最需要認(rèn)真消除的內(nèi)漏，因?yàn)榍粌?nèi)隔絕術(shù)后，I型內(nèi)漏就使瘤腔變成了只進(jìn)不出的高壓型瘤腔，使夾層動脈瘤破裂的機(jī)率明顯增高。I型內(nèi)漏的處理一般是在近端再加一段或多段移植物，以徹底隔絕內(nèi)漏。II型內(nèi)漏是指腔內(nèi)隔絕術(shù)后血液經(jīng)腔內(nèi)移植物遠(yuǎn)端與自體動脈之間的裂隙返流入瘤腔的現(xiàn)象。II型內(nèi)漏若返流量不大，可先不處理，留待隨訪觀察中自閉。若返流量大，則需再加一段腔內(nèi)移植物將內(nèi)漏隔絕封閉。III型內(nèi)漏是指從肋間動脈返流入夾層假腔的現(xiàn)象。一般返流量較小，術(shù)后在隨訪觀察中往往能夠自閉。IV型內(nèi)漏是指從腔內(nèi)移植物破損處血液流入夾層假腔的現(xiàn)象。IV型內(nèi)漏的處理一般是再選一段較短的且口徑合適的腔內(nèi)移植物將原先的破損處隔絕封閉。內(nèi)漏的處理是衡量腔內(nèi)隔絕術(shù)技術(shù)水平最重要的標(biāo)志，也往往是評價腔內(nèi)隔絕術(shù)效果的最重要的標(biāo)志之一，也往往是引起各種術(shù)后并發(fā)癥的最重要的原因。因此，應(yīng)高度重視內(nèi)漏的處理，應(yīng)根據(jù)內(nèi)漏的具體情況，積極穩(wěn)妥地處理好各種內(nèi)漏及內(nèi)漏引起的各種并發(fā)癥。（2）腔內(nèi)隔絕術(shù)中截癱的預(yù)防傳統(tǒng)胸降主動脈重建術(shù)的一個典型并發(fā)癥是術(shù)后截癱，發(fā)生率約10%。腔內(nèi)隔絕術(shù)具有同樣的危險。因同樣可能影響脊髓動脈血供，脊髓血供成節(jié)段性，胸腰段脊髓的血供主要來源于相應(yīng)肋間動脈及腰動脈后分支所形成的脊髓前動脈，其中根最大動脈(Arteria Radicularis Magna)，是脊髓前動脈的主要滋養(yǎng)血管，保留它可避免截癱。但該動脈的起源位置不固定，發(fā)自左側(cè)第六肋間動脈至第十二肋間動脈的機(jī)率是75%，發(fā)自上三個腰動脈之一的機(jī)率是15%，起源于胸六以上肋間動脈的機(jī)率較小。故筆者主張?jiān)谛星粌?nèi)隔絕術(shù)治療胸主動脈夾層動脈瘤時，移植物選擇應(yīng)選用能完全隔絕夾層裂口的最短長度，必要時還應(yīng)行脊髓液測壓和減壓處理，以降低截癱發(fā)生率。（3）腔內(nèi)隔絕術(shù)后綜合征腔內(nèi)隔絕術(shù)后短期內(nèi)患者會出現(xiàn)一過性C—反應(yīng)蛋白升高，發(fā)熱（常見于術(shù)后第二天起，午后發(fā)熱，體溫一般不超過38.5°C），紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板三系輕度下降（一般無需輸血治療）等表現(xiàn)。體檢時無感染癥狀，因原因不明故暫且稱之為腔內(nèi)隔絕術(shù)后綜合征。可能的原因?yàn)橐浦参锏漠愇锓磻?yīng)、瘤腔內(nèi)血栓形成后的吸收、移植物對血細(xì)胞的機(jī)械破壞及造影劑和x-線輻射的影響等。均在短期小劑量使用腎上腺糖皮質(zhì)激素及消炎鎮(zhèn)痛類藥物對癥處理后緩解。（4）B型夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)后繼發(fā)A型夾層在主動脈夾層的腔內(nèi)治療中，由于夾層的近端裂口多位于主動脈夾部，即主動脈弓-降交界的地方，此處主動脈本身有一個角度較大的生理彎曲，植入其腔內(nèi)的金屬支架在主動脈的脈動中必然對其內(nèi)膜產(chǎn)生機(jī)械損傷，而且已經(jīng)有作者觀察到在植入支架一段時間后，支架對主動脈有一個塑型作用。因此有作者擔(dān)心支架對主動脈內(nèi)膜的損傷有可能導(dǎo)致新的夾層出現(xiàn)。在我們的100余例病人中，有2例在術(shù)后再發(fā)夾層。1例馬凡綜合征患者術(shù)后8月腹主動脈出現(xiàn)新的夾層裂口，予保守治療，術(shù)后24月再發(fā)Stanford A型夾層行Bentall手術(shù)后治愈。1例術(shù)后14月再發(fā)Stanford A型夾層行升主動脈置換術(shù)后治愈。但這兩例均無充足的證據(jù)證實(shí)患者再發(fā)的夾層均與前次植入的支架相關(guān)，因此我們認(rèn)為目前沒有充足的理由證實(shí)主動脈腔內(nèi)的支架會誘發(fā)新的夾層。但需要指出的是在我們治療的3例馬凡綜合征造成的Stanford B型主動脈夾層患者中，1例2次再發(fā)新的夾層，1例于術(shù)后1年不明原因猝死，其療效遠(yuǎn)不如高血壓造成的夾層。因?yàn)轳R凡綜合征患者往往全主動脈均有擴(kuò)張性病變，最終導(dǎo)致患者死亡的主要還是心包腔內(nèi)的升主動脈病變，因此對馬凡綜合征患者的單純以腔內(nèi)技術(shù)治療降主動脈病變可能難以達(dá)到預(yù)期的療效。（5）B型夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)后中風(fēng)（6）B型夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)后支架遠(yuǎn)端動脈瘤形成（7）夾層急性缺血并發(fā)癥的腔內(nèi)處理

患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 升主動脈置換術(shù)后，升主動脈見人工血管影，吻合口未見明顯狹窄，升主動脈根部可見造影劑滲漏；頭臂干、左頸總動脈、左鎖骨下動脈搭橋術(shù)后，吻合口未見狹窄或?qū)Ρ葎┩饴^臂干仍見夾層形成，累及右頸總動脈，假腔大于真腔；主動脈弓降部見支架影，成型可，下端受夾層壓迫稍呈橢圓形，未見內(nèi)漏形成，腹主動脈仍見夾層形成（T5至右髂總動脈始段水平），真腔大部分受壓呈線樣改變，腹腔干、腸系膜上下動脈、右腎動脈起源于真腔，腹腔干開口狹窄60-70%，左腎動脈起源于假腔。左側(cè)髂總動脈未見異常，心臟大小、形態(tài)、心內(nèi)結(jié)構(gòu)未見異常。心包未見積液。雙側(cè)胸腔未見積液。余無特殊。 影像學(xué)診斷； 1.升主動脈置換術(shù)后、主動脈弓腔內(nèi)隔絕術(shù)后改變，主動脈根部少量造影劑滲漏。 2主動脈夾層（DeBakey Ⅲ型）。 醫(yī)生你好我手術(shù)后3個月的CT檢查結(jié)果，我不懂 請幫忙分析一下，我現(xiàn)在的身體是處于一個什么情況、謝謝。南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院血管外科周忠信：患友您好：這是一個超級大手術(shù)后的CTA，能有這個結(jié)果，首先恭喜你。由于沒有和術(shù)前和術(shù)后1周內(nèi)的比較，所以無法進(jìn)行動態(tài)的評估，作為一個“外人”，只能說，關(guān)鍵看你回復(fù)的情況：有無胸痛發(fā)熱？有無頭暈頭痛？有無上肢無力？有無內(nèi)臟缺血癥狀？腎臟功能恢復(fù)情況？肌酐尿素氮是否正常？有無下肢間歇性跛行？如果啥都沒有，那就繼續(xù)隨訪唄。最主要的建議：找回原來的主導(dǎo)醫(yī)生教授，動態(tài)評估。