人類心血管疾病中最兇險(xiǎn)的“殺手”—主動(dòng)脈夾層一、主動(dòng)脈夾層（aortic dissection, AD）概述AD是具極高死亡率的災(zāi)難性心血管疾病。據(jù)估測(cè)美國(guó)每年新增的急性AD達(dá)2000例以上；就我國(guó)居民對(duì)高血壓知曉率、治療率和控制率低下，加之其他危險(xiǎn)因素合并存在而言，估計(jì)發(fā)病率會(huì)更高。由于AD尤其是急性者病情危重、進(jìn)展迅速和預(yù)后很差，而引起人們高度關(guān)注。迄今，AD的病因還不甚清楚。盡管AD的始動(dòng)因素是內(nèi)膜破裂，但這種疾病并非內(nèi)膜病變?；蚪Y(jié)構(gòu)異常或其他未完全識(shí)別的遺傳因素，使血管中層纖維病變，導(dǎo)致彈性缺失或薄弱，這可能是根本原因。內(nèi)皮細(xì)胞和基底膜本身沒(méi)有明顯的固有張力，在缺乏中層纖維適當(dāng)?shù)臋C(jī)械支撐下，由于高速血流沖擊與血管張力影響，因此而容易發(fā)生內(nèi)膜撕裂和夾層形成。動(dòng)脈粥樣硬化可通過(guò)不同方式損害血管中層；先天性因素如主動(dòng)脈瓣狹窄和主動(dòng)脈縮窄后擴(kuò)張，血管壁薄弱和張力增加，且往往伴有持續(xù)的高血壓。諸如此類內(nèi)在因素的存在，在突發(fā)的血壓升高基礎(chǔ)上，也很容易引起內(nèi)膜破裂。因此，臨床上AD常見(jiàn)于有高血壓病史者、肥胖或“結(jié)實(shí)”的青壯年人（當(dāng)然血壓正常和清瘦者也時(shí)有發(fā)生）。根據(jù)報(bào)道，國(guó)內(nèi)患者普遍較歐美和日本人年輕，患病人群中男性似乎高于女性，而且近年來(lái)發(fā)病率呈明顯上升高趨勢(shì)。二、AD的診斷主要依據(jù)病史、癥狀和體征，以及影像學(xué)等檢查作出AD明確診斷。1.疼痛 夾層發(fā)生時(shí)幾乎所有患者的癥狀都是突然發(fā)生的劇烈胸痛。只有在很小一部分患者中，由于動(dòng)脈粥樣硬化、中層退行性變嚴(yán)重或反應(yīng)遲緩（鈍）的老年人，其疼痛可能較輕。根據(jù)假腔發(fā)展情況，疼痛可轉(zhuǎn)移至背部、肩胛間，并向下延伸至腰背部甚至腹股溝處。一旦假腔有出口，真假腔之間壓力趨于平衡時(shí)，銳性疼痛可變?yōu)槌掷m(xù)性鈍痛。這種典型的疼痛癥狀和性質(zhì)是區(qū)別于其他疾病的主要特點(diǎn)。2.其他臨床表現(xiàn) 伴隨疼痛癥狀的同時(shí)，患者常表現(xiàn)煩躁不安、恐懼、焦慮、頻死感或神情淡漠等，有時(shí)伴全身大汗、皮膚濕冷、面色蒼白、呼吸急促以及暈厥等“體克”征象。臨床上雖有休克表現(xiàn)，但血壓可以不下降或可能升高；突然出現(xiàn)的肢體末梢皮膚溫度低，動(dòng)脈脈搏強(qiáng)度不一或一側(cè)消失，血壓不對(duì)等，是AD另一個(gè)有意義的體征。另外，主動(dòng)脈上重要分支受侵發(fā)生灌注不良時(shí)，可出現(xiàn)相關(guān)的癥狀和嚴(yán)重并發(fā)癥。對(duì)于較年輕的，沒(méi)有明顯的粥樣硬化危險(xiǎn)因素的患者，出現(xiàn)上述癥狀時(shí)，應(yīng)高度懷疑AD。3.一般性篩查 包括胸部X線和心電圖，雖然不是特異性或診斷性檢查，但X線有時(shí)顯示縱膈增寬、主動(dòng)脈迂曲和心包積液時(shí)心影增大；心電圖可顯示下壁心肌缺血，提示夾層累及右冠狀動(dòng)脈。心電圖正常而胸痛嚴(yán)重，本身也是一種提示。如果經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖（TTE）顯示升主動(dòng)脈和根部擴(kuò)張，有內(nèi)膜撕裂的活瓣片，將提示AD診斷。TTE圖像質(zhì)量較差或難以實(shí)施時(shí)，經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖（TEE）幾乎總是可以準(zhǔn)確診斷AD及其類型，但TEE宜在麻醉狀況下進(jìn)行。4.重要影像學(xué)檢查 計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）可作為AD首先考慮的檢查手段，是由于其普及、耗時(shí)短、經(jīng)濟(jì)和方便等優(yōu)點(diǎn)；其不足之處是需要應(yīng)用造影劑，敏感性欠佳，另外難以評(píng)估主動(dòng)脈上分支血管受累和內(nèi)膜破口等情況。CT血管成像（CTA）目前可以成為AD診斷的首選方法。CTA不僅提高了診斷AD的敏感性和特異性，做出AD準(zhǔn)確診斷，而且可對(duì)全程主動(dòng)脈及其分支進(jìn)行三維圖像重建，全面地顯示內(nèi)膜片、真假腔和分支血管受累的形態(tài)學(xué)特點(diǎn)等，直觀地再現(xiàn)病變的范圍和程度。CTA可以作為在決定治療方式之前的唯一檢查依據(jù)。磁共振成像（MRI）也能顯示夾層，成為診斷AD成熟而有效的無(wú)創(chuàng)性技術(shù)，可用于對(duì)造影劑過(guò)敏或有腎功能不全的病例。由于其不能隨時(shí)就緒、費(fèi)時(shí)長(zhǎng)和高磁場(chǎng)技術(shù)要求，MRI至少不應(yīng)當(dāng)作為AD的首選診查手段。三、AD的分型在有診治條件的醫(yī)院常需要將AD做出大體的甚至是細(xì)致的分型，以利于實(shí)施下一步治療方案與掌握手術(shù)時(shí)機(jī)。1.DeBakey分型 根據(jù)病理解剖和病變的范圍，分為三型。Ⅰ型：剝離部位始于升主動(dòng)脈，累及主動(dòng)脈弓、胸降主動(dòng)脈，往往延伸至腹主動(dòng)脈；由主動(dòng)脈弓部或降部逆行分離至根部者也屬于此型。Ⅱ型：剝離部位僅限于升主動(dòng)脈，不超越無(wú)名動(dòng)脈。Ⅲ型：剝離部位始于左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口遠(yuǎn)端，如病變局限于胸降主動(dòng)脈者稱為Ⅲa型，如擴(kuò)展至膈肌下并累及腹主動(dòng)脈遠(yuǎn)端者稱為Ⅲb型。2.Stanford分型 根據(jù)內(nèi)膜撕裂的部位及擴(kuò)展的范圍，將其分為A、B兩型。A型：夾層累及升主動(dòng)脈，并且常延伸至胸降主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈。相當(dāng)于DeBakeyⅠ、Ⅱ型。簡(jiǎn)言之，凡剝離范圍累及升主動(dòng)脈者均稱A型。B型：主動(dòng)脈壁剝離始于左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口遠(yuǎn)端即降主動(dòng)脈起始部，并向遠(yuǎn)端擴(kuò)展至一定范圍。相當(dāng)于DeBakeyⅢ型。3.Sun＇s細(xì)化分型 我國(guó)學(xué)者孫立忠教授等在Stanford分型基礎(chǔ)上進(jìn)行了細(xì)化分型，根據(jù)主動(dòng)脈根部病變情況將A型分為A1、A2和A3型，根據(jù)主動(dòng)脈夾層范圍和擴(kuò)張程度將B型分為B1、B2和B3型；另外還根據(jù)主動(dòng)脈弓部病變和累及情況分為復(fù)雜型（C型）和單純型（S型）。具體描述從略。四、AD的治療1.一般性治療 AD一經(jīng)確診，首要處理措施應(yīng)當(dāng)是以減輕疼痛、控制血壓和心率為基礎(chǔ)的內(nèi)科治療。AD的形成和進(jìn)展不僅取決于血壓的升高，同時(shí)也和左心室射血速度有關(guān)。因而不宜單獨(dú)應(yīng)用血管擴(kuò)張劑，以免引起反射性心跳加速，增加左室射血速度并加劇AD擴(kuò)大。理想和標(biāo)準(zhǔn)的控制病情方法是血管擴(kuò)張劑和β受體阻滯劑的聯(lián)合應(yīng)用。血管擴(kuò)張劑以尼卡地平較硝普鈉為好，前者毒性小、安全性高；β受體阻滯劑首選艾司洛爾。2.外科治療 而一且診斷Stanford A型（即DeBakeyⅠ或Ⅱ型）AD，患者應(yīng)該被轉(zhuǎn)運(yùn)到能夠迅速進(jìn)行手術(shù)的醫(yī)院。對(duì)于急、慢性A型AD者無(wú)癥狀時(shí)采取觀望態(tài)度是錯(cuò)誤的，積極地盡早手術(shù)才是正確的抉擇。A型AD自然預(yù)后很差，傳統(tǒng)估計(jì)急性A型夾層發(fā)病后48h內(nèi)患者死亡率高達(dá)80%。對(duì)夾層向近端剝離已造成心包填塞者；累及冠狀動(dòng)脈致心肌缺血或心肌梗塞者；引起主動(dòng)脈瓣中度以上反流和左心衰竭者；以及夾層向遠(yuǎn)端剝離累及頭臂血管、腹腔分支血管，造成分支阻塞和灌注障礙而發(fā)生各種并發(fā)癥者，均是急診手術(shù)的適應(yīng)征。3.內(nèi)科或介入治療 與A型AD比較，B型者危險(xiǎn)性要低得多，以往乃至目前仍然以內(nèi)科或介入治療為主。這是因?yàn)橐恢蔽茨茏C實(shí)外科修復(fù)對(duì)B型穩(wěn)定性患者的療效較內(nèi)科或介入治療優(yōu)越多少。但對(duì)已形成動(dòng)脈瘤的B型夾層仍要考慮外科手術(shù)，目的是預(yù)防或減輕危及生命的并發(fā)癥。4.細(xì)化分型的意義 在Stanford分型基礎(chǔ)上的細(xì)化分型，對(duì)指導(dǎo)AD的治療方案，判斷手術(shù)時(shí)機(jī)和估測(cè)預(yù)后與效果，具有重大的臨床意義。

近幾日，陸續(xù)接到幾例主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤病例會(huì)診的電話，近期我們病房也治療了數(shù)例該病患者，從發(fā)病年齡來(lái)看，病人的年齡有年輕化的趨勢(shì)，多數(shù)病人僅50歲左右。這些病例中，幸運(yùn)的病人經(jīng)過(guò)治療而康復(fù)，但也有病情非常危重者，不得不采取高風(fēng)險(xiǎn)的外科手術(shù)。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的發(fā)病率逐年上升，患者如不能得到及時(shí)有效的治療，死亡率很高。了解此病的知識(shí)，有利于早期診斷和早期治療，因此簡(jiǎn)要介紹一下主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的病因、臨床癥狀和治療方法。病因和病理：主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤常見(jiàn)的誘因有高血壓、動(dòng)脈硬化、結(jié)締組織遺傳性疾病、妊娠、外傷、馬凡氏綜合征等，其中，以高血壓和動(dòng)脈硬化最多見(jiàn)，據(jù)統(tǒng)計(jì)，80％～90％的夾層動(dòng)脈瘤患者合并有高血壓。由于這些病變導(dǎo)致主動(dòng)脈壁內(nèi)、中層組織粘合力減退，主動(dòng)脈壁受血流沖擊導(dǎo)致內(nèi)膜斷裂，血液沖入動(dòng)脈內(nèi)、中層之間造成內(nèi)層剝離，形成外層薄、內(nèi)層厚的壁間血腫，高壓力的血流可撕裂動(dòng)脈，向遠(yuǎn)段主動(dòng)脈延伸，累及胸主動(dòng)脈全長(zhǎng)和腹主動(dòng)脈及其分支；向近段主動(dòng)脈延伸則累及冠狀動(dòng)脈和主動(dòng)脈瓣，引致冠循環(huán)血流阻斷或主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，患者可因突發(fā)性心力衰竭而猝死；病變累及頸總動(dòng)脈則產(chǎn)生腦缺血癥狀，患者可表現(xiàn)為腦卒中癥狀；如肋間動(dòng)脈受累則可引致脊髓缺血產(chǎn)生突發(fā)性截癱；腎動(dòng)脈受累則引致腎功能衰竭；髂、股動(dòng)脈受累則可引致肢體壞死。臨床癥狀：主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤如有以下癥狀，需特別警惕：1、突發(fā)性胸痛：90%的病人首發(fā)癥狀為突發(fā)、持續(xù)性、進(jìn)行性加重的劇烈胸痛、腰痛、腹痛等，呈刺痛、撕裂樣或刀割樣疼痛，病人往往不能忍受，此時(shí)大汗淋漓，有瀕死感，甚至因疼痛而暈厥。2、胃腸道癥狀：若夾層波及主動(dòng)脈遠(yuǎn)端，病人可有腹痛、嘔吐、嘔血及便血等癥狀。3、休克：病人面色蒼白、大汗、精神緊張或暈厥，四肢末端濕冷，但血壓多能維持在高血壓范圍內(nèi)或略有下降。4、精神神經(jīng)癥狀：若血腫累及頸動(dòng)脈，可表現(xiàn)為一時(shí)性腦缺血，甚至腦梗死等癥狀。診斷與鑒別診斷：根據(jù)臨床癥狀和體征，需要急診超聲心動(dòng)圖、CTA、MRA、主動(dòng)脈造影等檢查，其中CTA快速而準(zhǔn)確，可作為首要診斷方法，但檢查范圍需要包括主動(dòng)脈至雙側(cè)髂股動(dòng)脈全程。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤臨床分型：根據(jù)動(dòng)脈破口的位置和累及動(dòng)脈的范圍，臨床有兩種分型方法。DeBakey分類法：Ｉ型：內(nèi)膜破裂處位于升主動(dòng)脈，主動(dòng)脈壁剝離范圍起源于升主動(dòng)脈，累及主動(dòng)脈弓、降主動(dòng)脈，并可延伸到腹主動(dòng)脈。Ⅱ型：內(nèi)膜破裂處位于升主動(dòng)脈，主動(dòng)脈壁剝離范圍局限于升主動(dòng)脈。Ⅲ型：內(nèi)膜破裂處位于左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口遠(yuǎn)端的近段降主動(dòng)脈。主動(dòng)脈壁向降主動(dòng)脈方向剝離，可延伸到腹主動(dòng)脈，但不涉及升主動(dòng)脈壁。Stanford分類法：根據(jù)升主動(dòng)脈是否受累分為A、B二種類型。A型：內(nèi)膜破裂處可位于升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓或近段降主動(dòng)脈。夾層動(dòng)脈瘤的范圍累及升主動(dòng)脈，甚或主動(dòng)脈弓、降主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈。Stanforda型相當(dāng)于DeBakey分型的Ｉ型和Ⅱ型。A型約占病例數(shù)的66％。B型：內(nèi)膜破裂處常位于近段降主動(dòng)脈，夾層動(dòng)脈瘤的范圍僅限于降主動(dòng)脈或延伸入腹主動(dòng)脈，但不累及升主動(dòng)脈。相當(dāng)于DeBakeyⅢ型。B型約占33％。治療方法：覆膜支架隔絕夾層動(dòng)脈破口已成為Stanford B型或DeBakeyⅢ型的首選治療方法，其根本技術(shù)是經(jīng)股動(dòng)脈置入覆膜支架封閉夾層破口，恢復(fù)動(dòng)脈真腔血流。Stanford A型或DeBakeyＩ、Ⅱ型則采用外科開(kāi)胸行主動(dòng)脈置換、或加覆膜支架置入術(shù)恢復(fù)動(dòng)脈血流，該技術(shù)難度大，需要體外循環(huán)支持，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大、死亡率高。

主動(dòng)脈夾層（aortic dissection，AD）是指血液沖破內(nèi)膜，血流進(jìn)入主動(dòng)脈壁中層，將主動(dòng)脈壁撕裂成為內(nèi)、外兩層的一種疾病[1]。AD一旦形成，管壁破裂導(dǎo)致死亡的風(fēng)險(xiǎn)極高。從指導(dǎo)治療的角度來(lái)看，AD的分型主要采用Stanford標(biāo)準(zhǔn)，可分為Stanford A型和Stanford B型，前者AD累及升主動(dòng)脈而不論遠(yuǎn)端累及范圍，后者AD累及左鎖骨下動(dòng)脈（left subclavian artery，LSA）以遠(yuǎn)降主動(dòng)脈[2]。AD的處理以手術(shù)治療為主，傳統(tǒng)的手術(shù)治療主要是病變段血管切除加人工血管置換，需要在深低溫停循環(huán)下進(jìn)行，手術(shù)創(chuàng)傷大，并發(fā)癥發(fā)生率和病死率極高，許多高齡、伴存疾病多的患者因無(wú)法耐受手術(shù)而失去治療的機(jī)會(huì)。1998 年Dake首先報(bào)道采用腔內(nèi)修復(fù)（thoracic endovascular repair，TEVAR）治療B型AD,改變了傳統(tǒng)上AD以開(kāi)放手術(shù)為主的治療模式[3]。AD 的TEVAR 概念即是應(yīng)用支架型人工血管（stent graft，SG），在血管內(nèi)封閉內(nèi)膜破口，阻止高壓高速的血流沖入假腔，從而使假腔內(nèi)血栓形成，管壁撕裂逐漸修復(fù)。AD的TEVAR術(shù)目前已在全世界范圍內(nèi)廣泛展開(kāi)，10余年的治療經(jīng)驗(yàn)和隨訪結(jié)果證實(shí)TEVAR治療B型AD技術(shù)可行、創(chuàng)傷極小、療效確切[4-6]。由于TEVAR術(shù)對(duì)患者的血管與AD病變本身的解剖形態(tài)有明確的要求，使得部分B型AD和大部分的A型AD不適合行TEVAR治療。TEVAR受限的主要問(wèn)題是缺乏足夠的錨定區(qū)（landing zone，LZ）。LZ的概念是指AD破口（tear）和分支動(dòng)脈開(kāi)口之間的距離，如近端LZ指的是破口和弓上分支動(dòng)脈（主要是LSA）開(kāi)口之間的距離，遠(yuǎn)端LZ指的是破口和內(nèi)臟動(dòng)脈（visceral artery）開(kāi)口之間的距離，一般要求LZ的距離大于1.5 cm以保證有效的修復(fù)[7]。近年來(lái)在拓展LZ方面的進(jìn)展包括以下幾個(gè)方面：應(yīng)用Hybrid技術(shù)（包括Debranch技術(shù)）；應(yīng)用開(kāi)窗型(fenestrated)或者分支型（branched）SG；應(yīng)用煙囪技術(shù)(chimney)。1 Hybrid技術(shù)Hybrid技術(shù)即雜交技術(shù)，從定義上來(lái)講，雜交技術(shù)指通過(guò)手術(shù)治療和腔內(nèi)修復(fù)技術(shù)相結(jié)合的方法治療血管疾病。在AD的治療中，雜交的主要目的是通過(guò)傳統(tǒng)手術(shù)方法拓展LZ。目前廣泛應(yīng)用的領(lǐng)域是通過(guò)重建血運(yùn)充分保證頭向血供，從而盡可能延長(zhǎng)近端LZ。按照Ishimaru等[8]提出的分區(qū)方法，主動(dòng)脈弓部劃分為Z0、Z1、Z2和Z3四個(gè)區(qū)（圖1）。按照AD破口發(fā)生在不同區(qū)域，分別采取不同的策略應(yīng)用雜交技術(shù)拓展LZ。1.1 破口位于Z3區(qū)當(dāng)AD破口位于Z3區(qū)時(shí)，LZ的長(zhǎng)度為破口至LSA的距離。如果右側(cè)的椎動(dòng)脈為優(yōu)勢(shì)動(dòng)脈且顱內(nèi)Willis環(huán)完整，可以通過(guò)直接覆蓋LSA從而獲得充分的LZ。但是當(dāng)存在以下幾點(diǎn)情況時(shí)：⑴左椎動(dòng)脈為優(yōu)勢(shì)動(dòng)脈；⑵Willis環(huán)不完整；⑶ CABG術(shù)后冠脈依靠左側(cè)內(nèi)乳動(dòng)脈供血；⑷存在同側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞依靠后循環(huán)代償，需要先行LSA重建，才能覆蓋LSA以獲得充分的近端LZ[9]。常見(jiàn)的方式為左頸總動(dòng)脈(Left common carotid artery, LCCA)-LSA旁路。重建LSA有助于更充分地封堵病變和減少Ⅰ型內(nèi)漏(endoleak)。因LSA近端反流可能導(dǎo)致II型內(nèi)漏，可以通過(guò)近端結(jié)扎LSA或者封堵器栓塞的方法加以消除。1.2 破口位于Z2區(qū)當(dāng)LCCA和LSA距離很近，即使覆蓋LSA后近端LZ仍不足；或者近端破口位于Z2區(qū)且與LCCA之間距離不足1.5 cm，需要重建LCCA的血運(yùn)以獲得足夠的LZ。根據(jù)LSA是否需要重建的不同，常用旁路方式有右頸動(dòng)脈(Right common carotid artery, RCCA)- LCCA（圖2）和RCCA-LCCA-LSA旁路等。 1.3 破口位于Z1區(qū)當(dāng)破口位于LCCA以遠(yuǎn)，但是無(wú)名動(dòng)脈（innominate artery，INA）和LCCA之間距離很近，即使覆蓋LSA與LCCA仍不能獲得滿意的近端LZ；或者破口位于Z1區(qū)且與RCCA之間距離不足1.5 cm時(shí)，需要通過(guò)重建RCCA血運(yùn)以獲得足夠的近端LZ。此時(shí)拓展近端LZ的方法之一是采用Debranch技術(shù)（去分支血管技術(shù)）。手術(shù)時(shí)需要正中切開(kāi)胸骨，但無(wú)須體外循環(huán)輔助，采用“部分阻斷”技術(shù)[10]，將分叉型人工血管近端吻合于升主動(dòng)脈側(cè)壁，再將遠(yuǎn)端分叉分別與INA和LCCA吻合,LSA根據(jù)術(shù)前評(píng)估情況重建或者不重建。定做的人工血管可在其近端附帶一條臨時(shí)的“腿”，以便在重建術(shù)后直接由此順行導(dǎo)入SG以修復(fù)AD（圖3）。也可通過(guò)股動(dòng)脈入路一期或二期導(dǎo)入SG。當(dāng)患者全身情況較差，無(wú)法耐受開(kāi)胸手術(shù)；或者升主動(dòng)脈無(wú)法提供一段健康的血管以行部分阻斷時(shí)，可以通過(guò)右髂到右腋、左髂到左頸總和左腋動(dòng)脈的人工血管旁路術(shù)拓展LZ。這種完全解剖外途徑重建頭向血運(yùn)的問(wèn)題是可能遠(yuǎn)期通暢率不如解剖內(nèi)的開(kāi)胸Debranch技術(shù)[11]。1.4 破口位于Z0區(qū)當(dāng)破口位于Z0區(qū)時(shí)，AD歸類為Stanford A型。根據(jù)患者的情況，可采用解剖內(nèi)的開(kāi)胸Debranch技術(shù)或者由髂動(dòng)脈至頭向血管的解剖外旁路術(shù)拓展LZ。如果AD破口位于ZO區(qū)，但與LSA之間尚有足夠的遠(yuǎn)端LZ，可先行LSA-LCCA-RCCA旁路，然后通過(guò)股動(dòng)脈入路植入短SG，覆蓋INA和LCCA，保留LSA, 修復(fù)病變。國(guó)內(nèi)常光其等[12]報(bào)道運(yùn)用這種方法治愈2例 A型AD，效果良好。2 開(kāi)窗型和分支型SG的應(yīng)用開(kāi)窗型 SG的概念就是在SG的人工血管膜上預(yù)留或者術(shù)前根據(jù)具體情況剪出側(cè)孔，SG釋放后近端帶膜部分超過(guò)分支血管開(kāi)口卻可以通過(guò)側(cè)孔保留該血管的血運(yùn)。常見(jiàn)的方法是在SG人工血管膜的近端部分預(yù)留或者剪出扇貝型或馬蹄形的側(cè)孔。近端側(cè)孔的優(yōu)點(diǎn)是定位相對(duì)容易，一旦誤覆蓋分支動(dòng)脈容易通過(guò)后撤SG補(bǔ)救，缺點(diǎn)是對(duì)近端LZ的拓展程度有限。國(guó)內(nèi)陸清聲等報(bào)道成功應(yīng)用上述方法的開(kāi)窗型SG在修復(fù)的AD同時(shí)保留LSA[13]。另一種方法是在SG人工血管膜的中間預(yù)留或者剪出側(cè)孔，從而可以較大程度的拓展LZ，缺點(diǎn)是定位困難，一旦SG帶膜部分覆蓋分支血管，難以補(bǔ)救和調(diào)整。國(guó)內(nèi)趙珺等[14]報(bào)道通過(guò)應(yīng)用此種方法結(jié)合INA-LCCA旁路術(shù)成功修復(fù)1例破裂性主動(dòng)脈弓病變。筆者在臨床工作中，也有3例通過(guò)開(kāi)窗技術(shù)成功拓展近端LZ的經(jīng)驗(yàn)。但是術(shù)前剪出側(cè)孔的缺點(diǎn)是可能對(duì)SG的牢固度產(chǎn)生影響，從而縮短SG的使用壽命。分支型 SG的概念就是在傳統(tǒng)SG上帶有保留分支動(dòng)脈血運(yùn)的側(cè)支，常見(jiàn)的有帶1個(gè)分支的SG和帶3個(gè)分支的SG，主要應(yīng)用在累及主動(dòng)脈弓部的病變。單分支的SG能保留弓上1支分支動(dòng)脈的血供，通常是保留LSA,從而可以通過(guò)完全腔內(nèi)的方法拓展近端LZ而不犧牲LSA。單分支的SG操作難度相對(duì)較小，Saito N等[15]從1999年開(kāi)始采用單分支SG修復(fù)累及LSA的AD或TAA,共治療17例患者，所有患者成功接受手術(shù)。中短期的隨訪結(jié)果滿意，沒(méi)有病變和治療相關(guān)的致死事件。特殊設(shè)計(jì)的單分支SG也可以用來(lái)保留INA血供，同時(shí)通過(guò)旁路術(shù)重建LCCA和LSA的血運(yùn)。郭偉等報(bào)道[16]1例TEVAR術(shù)后逆行撕裂的A型AD，一期行RCCA-LCCA-LSA旁路術(shù)，二期經(jīng)RCCA將SG送至升主動(dòng)脈，短分支伸入INA，主體位于弓部，然后經(jīng)由股動(dòng)脈送入的另外一枚直型SG與上一枚SG的主體對(duì)接，修復(fù)病變。帶3分支SG能同時(shí)保留弓上三支分支動(dòng)脈的血供；無(wú)需再行旁路術(shù)，可以通過(guò)完全腔內(nèi)的方法修復(fù)主動(dòng)脈弓部病變(圖4)。1999年Inoue等[17]通過(guò)植入帶三分支的SG分別重建了INA、LCCA和LSA，成功治療1例A型AD。應(yīng)用帶分支SG拓展近端LZ和修復(fù)主動(dòng)脈弓病變的優(yōu)點(diǎn)是可以避免開(kāi)胸和夾閉主動(dòng)脈，減小手術(shù)創(chuàng)傷。缺點(diǎn)是帶分支SG操作復(fù)雜，手術(shù)耗時(shí)長(zhǎng)，造影劑用量多，患者和醫(yī)生的輻射劑量顯著增多。Chuter等[18]認(rèn)為，隨著植入SG分支的增多，操作的復(fù)雜性和腦梗死的風(fēng)險(xiǎn)將明顯上升。3 煙囪（chimney）技術(shù)煙囪技術(shù)即Chimney技術(shù)，是通過(guò)分支動(dòng)脈在主動(dòng)脈內(nèi)釋放一枚與SG平行的覆膜支架或者裸支架，一端在主動(dòng)脈內(nèi)，一端在分支血管內(nèi)，從而保留該分支的血流[19]。Chimney技術(shù)能夠有效拓展近端LZ，可適用于胸主動(dòng)脈TEVAR術(shù)中保留INA或者LCCA[20]。通常是將覆膜支架或者裸支架的輸送系統(tǒng)預(yù)先前送到目標(biāo)位置，然后導(dǎo)入SG并完全釋放，接著釋放這枚覆膜支架或者裸支架。通過(guò)chimney技術(shù)，可以將SG釋放超過(guò)LSA或者LCCA開(kāi)口而同時(shí)保留LSA或者LCCA血供，從而可以拓展LZ（圖5）。Chimney技術(shù)由Greenberg等[21]在2003年首先提出，開(kāi)始是應(yīng)用于修復(fù)近端瘤頸不足的腹主動(dòng)脈瘤時(shí)保留腎動(dòng)脈，而后逐漸應(yīng)用到胸主動(dòng)脈病變拓展近端LZ。Sugiura K等[19]報(bào)道了11例TEVAR術(shù)治療胸主動(dòng)脈病時(shí)應(yīng)用Chimney技術(shù)的患者，其中3例通過(guò)chimney保留INA,7例保留LCCA，1例保留LSA。技術(shù)成功率100%，平均隨訪20月時(shí)chimney支架的通暢率100%，有2例近端內(nèi)漏發(fā)生，一例術(shù)后通過(guò)傳統(tǒng)手術(shù)方法處理，1例隨訪。Chimney技術(shù)尚可以應(yīng)用在搶救LCCA被誤蓋的情況。筆者曾遇到一例AD患者因近端LZ較短，術(shù)中釋放SG時(shí)欲覆蓋LCCA一半，但因超硬導(dǎo)絲導(dǎo)入導(dǎo)致主動(dòng)脈弓形態(tài)與術(shù)前造影不一致，SG釋放后發(fā)現(xiàn)LCCA搏動(dòng)消失。術(shù)中緊急行LCCA切開(kāi)，通過(guò)SG與弓頂間隙選擇入升主動(dòng)脈，從LCCA釋放smart-control支架一枚到升主動(dòng)脈，成功的采用chimney技術(shù)恢復(fù)LCCA血供(圖6)。AD的近端破口多位于主動(dòng)脈弓附近，因此上述這些技術(shù)方法主要應(yīng)用在拓展近端LZ上。但臨床上有部分AD的破口位于降主動(dòng)脈遠(yuǎn)端鄰近內(nèi)臟動(dòng)脈開(kāi)口處，此時(shí)，也需要應(yīng)用上述方法擴(kuò)大遠(yuǎn)端LZ。雜交技術(shù)是拓展遠(yuǎn)端LZ的常用方法，可以采用分叉型人工血管做腹主動(dòng)脈下段或者髂動(dòng)脈到腹腔干動(dòng)脈（celiac artery，CA）和腸系膜上動(dòng)脈（superior mesenteric artery，SMA）的旁路；如果需要覆蓋腎動(dòng)脈時(shí)，可以再采用分叉型的人工血管與重建雙側(cè)腎動(dòng)脈的血流。CA 與SMA往往在腹主動(dòng)脈上呈銳角發(fā)出，如嘗試從腹主遠(yuǎn)端植入chimney支架時(shí)，一是支架因SG的擠壓而可能導(dǎo)致打折，二是逆血流方向，因此chimney技術(shù)在此時(shí)從上肢入路比較方便。而開(kāi)窗型和分支型SG，對(duì)于合適的病例，可以在此處嘗試應(yīng)用[22]。上述這些技術(shù)方法在很大程度上拓展了TEVAR術(shù)的適應(yīng)證，使更多的患者能夠獲得微創(chuàng)治療的機(jī)會(huì)。它們各有自己的優(yōu)缺點(diǎn)和適用范圍，在臨床實(shí)踐過(guò)程中，需要根據(jù)患者的具體情況和術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)合理采用適合的方法，達(dá)到既能提高治療效果、同時(shí)又將創(chuàng)傷和并發(fā)癥率降到最低的目的。參考文獻(xiàn)：1. 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主動(dòng)脈夾層（aortic dissection,AD）腔內(nèi)修復(fù)（thoracic endovascular repair，TEVAR）的概念是應(yīng)用支架型人工血管（stent graft，SG）在血管內(nèi)封閉內(nèi)膜破口(tear)，阻止高壓高速的血流沖入假腔（false lumen），從而使假腔內(nèi)血栓形成，管壁撕裂逐漸修復(fù)。自從1998 年Dake首先報(bào)道采用腔內(nèi)修復(fù)治療B型 AD以來(lái) [1],TEVAR術(shù)目前已在全世界范圍內(nèi)廣泛展開(kāi)。10余年的治療經(jīng)驗(yàn)和隨訪結(jié)果證實(shí)TEVAR治療B型AD技術(shù)可行、創(chuàng)傷極小、療效確切[2-7]。 TEVAR術(shù)的成功進(jìn)行需要在破口的近遠(yuǎn)端有一段足夠長(zhǎng)度的正常血管壁以保證SG與其有充分的貼敷，這樣一段長(zhǎng)度的血管壁定義為錨定區(qū)（landing zone，LZ），包括近端和遠(yuǎn)端LZ。近端LZ指的是破口和弓上分支動(dòng)脈（主要是左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈，left subclavian artery,LSA）開(kāi)口之間的距離，遠(yuǎn)端LZ指的是破口和內(nèi)臟動(dòng)脈（visceral artery）開(kāi)口之間的距離，一般要求LZ的距離大于1.5 cm以保證有效的修復(fù)[8]。AD破口可發(fā)生于主動(dòng)脈的任何位置，由于缺乏充分的LZ, 一部分的B型AD和絕大多數(shù)的A型AD不適合行TEVAR治療。近年來(lái)在拓展LZ方面主要采用兩個(gè)方面的策略：一是應(yīng)用新型腔內(nèi)修復(fù)器具；二是應(yīng)用新的手術(shù)技術(shù)。 一、新型腔內(nèi)器具在拓展LZ中的應(yīng)用新型腔內(nèi)器具可以在保證充分治療效果的同時(shí)保留分支動(dòng)脈血供，包括應(yīng)用封堵器、開(kāi)窗型(fenestrated)和分支型（branched）SG。1.封堵器 封堵器是一種具有類似啞鈴狀樣結(jié)構(gòu)的腔內(nèi)修復(fù)材料，內(nèi)有一層不透液體的膜狀物。封堵器主要應(yīng)用在心內(nèi)科疾病如房缺、室缺和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等的治療中。AD的破口與房缺、室缺等缺口具有相似之處，治療的目的都是為了阻隔異常流動(dòng)的血流。因此，血管外科醫(yī)生借鑒此概念，嘗試將封堵器應(yīng)用到AD的修復(fù)中。封堵器特殊的設(shè)計(jì)結(jié)構(gòu)使得它在修復(fù)AD時(shí)的效果較好，同時(shí)對(duì)周圍分支血管的遮蓋較少。適合治療在內(nèi)臟動(dòng)脈周圍、弓上分支動(dòng)脈附近的AD破口。我們率先在國(guó)內(nèi)應(yīng)用封堵器修復(fù)內(nèi)臟動(dòng)脈周圍破口，獲得較好的近遠(yuǎn)期修復(fù)效果(圖1)[9]。但是目前封堵器在修復(fù)AD的應(yīng)用方面尚存在一定限制。因?yàn)榉舛缕髟诮抵鲃?dòng)脈及腹主動(dòng)脈需要橫向釋放，這樣才能達(dá)到最好的修復(fù)效果。而從股動(dòng)脈導(dǎo)入的輸送鞘往往呈銳角進(jìn)入破口，導(dǎo)致釋放時(shí)啞鈴狀的結(jié)構(gòu)不能完全蓋住AD破口，有時(shí)在血流的作用下甚至?xí)粵_入假腔。目前已有頭端可控的長(zhǎng)鞘研制成功的報(bào)道，可控長(zhǎng)鞘可以使得封堵器呈近似直角進(jìn)入破口，保證釋放后啞鈴狀結(jié)構(gòu)能完全夾住破口，保證修復(fù)效果。封堵器也可以應(yīng)用在主動(dòng)脈弓附近破口的修復(fù)，國(guó)內(nèi)常光其[10]等將其應(yīng)用在近LSA破口，術(shù)后假腔顯影消失，隨訪過(guò)程中假腔完全血栓化并縮小(圖2)。2．開(kāi)窗型和分支型SG 開(kāi)窗型的SG 在人工血管膜上帶有側(cè)孔以保留1到數(shù)支分支血管的血供。這些側(cè)孔可以是商品化生產(chǎn)的、也可以是定制的，或者術(shù)前根據(jù)具體情況剪出側(cè)孔。SG釋放后近端帶膜部分整體超過(guò)分支血管開(kāi)口以拓展近端LZ，而分支血管的血供通過(guò)側(cè)孔得以保留。常見(jiàn)的類型是帶近端側(cè)孔SG，即在SG人工血管膜的近端部分預(yù)留或者剪出扇貝型或馬蹄形的側(cè)孔。近端側(cè)孔的優(yōu)點(diǎn)是定位相對(duì)容易，術(shù)中如果誤覆蓋分支動(dòng)脈時(shí)容易通過(guò)后撤SG補(bǔ)救，缺點(diǎn)是拓展LZ的程度有限。國(guó)內(nèi)有成功應(yīng)用剪出側(cè)孔的SG在修復(fù)AD的同時(shí)保留LSA的案例[11]。另一種方法是在SG人工血管膜的中間預(yù)留或者剪出側(cè)孔，從而可以獲得較大程度LZ的拓展。存在的缺點(diǎn)是定位困難，一旦SG帶膜部分覆蓋分支血管，難以補(bǔ)救和調(diào)整。國(guó)內(nèi)趙珺等[12]報(bào)道通過(guò)應(yīng)用此種方法結(jié)合右頸總動(dòng)脈-左頸總動(dòng)脈（right common carotid artery- left common carotid artery, RCCA-LCCA）旁路術(shù)成功修復(fù)1例破裂性主動(dòng)脈弓部病變（圖3）。筆者在臨床工作中，也有3例通過(guò)開(kāi)窗技術(shù)成功拓展近端LZ的經(jīng)驗(yàn)。術(shù)前剪出側(cè)孔的缺點(diǎn)是對(duì)SG的牢固度可能產(chǎn)生影響，從而縮短SG的使用壽命。分支型 SG的概念就是在傳統(tǒng)SG上帶有供應(yīng)分支動(dòng)脈血運(yùn)的側(cè)支，常見(jiàn)的有帶1個(gè)分支的SG和帶3個(gè)分支的SG，主要應(yīng)用在累及主動(dòng)脈弓部的病變(圖4)。單分支的SG通常是為保留LSA，從而可以通過(guò)完全腔內(nèi)的方法拓展近端LZ而不犧牲LSA。單分支的SG操作難度相對(duì)較小，Saito N等[13]從1999年開(kāi)始采用單分支SG修復(fù)累及LSA的AD或胸主動(dòng)脈瘤（TAA），共治療17例患者，所有患者成功接受手術(shù)。中短期的隨訪結(jié)果滿意，沒(méi)有病變和治療相關(guān)的致死事件。特殊設(shè)計(jì)的單分支SG也可以用來(lái)保留無(wú)名動(dòng)脈（innominate artery, INA）血供，同時(shí)通過(guò)旁路術(shù)重建LCCA和LSA的血運(yùn)。郭偉等報(bào)道[14]1例TEVAR術(shù)后逆行撕裂的A型AD，一期行RCCA-LCCA-LSA旁路術(shù)，二期經(jīng)RCCA將SG送至升主動(dòng)脈，短分支伸入INA，主體位于弓部，然后經(jīng)由股動(dòng)脈送入的另外一枚直型SG與上一枚SG的主體對(duì)接，修復(fù)病變。帶3分支SG能同時(shí)保留弓上三支分支動(dòng)脈的血供；無(wú)需再行旁路術(shù)，可以通過(guò)完全腔內(nèi)的方法修復(fù)主動(dòng)脈弓部病變。1999年Inoue等[15]通過(guò)植入帶三分支的SG分別重建了INA、LCCA和LSA，成功治療1例A型AD。應(yīng)用帶分支SG拓展近端LZ和修復(fù)主動(dòng)脈弓病變的優(yōu)點(diǎn)是可以避免開(kāi)胸和鉗夾主動(dòng)脈，減小手術(shù)創(chuàng)傷。缺點(diǎn)是帶分支SG操作復(fù)雜，手術(shù)耗時(shí)長(zhǎng)，造影劑用量多，患者和醫(yī)生術(shù)中受到的輻射劑量顯著增多。Chuter等[16]認(rèn)為，隨著植入SG分支的增多，操作的復(fù)雜性和腦梗死的風(fēng)險(xiǎn)將明顯上升。二、新手術(shù)技術(shù)在拓展LZ中的應(yīng)用新的手術(shù)技術(shù)通過(guò)各種方式重建或者保留分支動(dòng)脈血供，從而拓寬TEVAR手術(shù)的適應(yīng)癥。主要包括應(yīng)用雜交（Hybirid）技術(shù)和煙囪（chimney）技術(shù)1.雜交技術(shù) 雜交技術(shù)指通過(guò)手術(shù)治療和腔內(nèi)修復(fù)技術(shù)相結(jié)合的方法治療血管疾病。在AD的治療中，雜交的主要目的是通過(guò)傳統(tǒng)手術(shù)方法拓展LZ。目前應(yīng)用較多的領(lǐng)域是通過(guò)血管重建保證頭向血供或者內(nèi)臟動(dòng)脈血供，從而盡可能拓展LZ。按照Ishimaru等[17]提出的分區(qū)方法，主動(dòng)脈弓部劃分為Z0、Z1、Z2和Z3四個(gè)區(qū)（圖5）。按照AD破口發(fā)生在不同區(qū)域，分別采取不同的策略應(yīng)用雜交技術(shù)拓展LZ。1.1破口位于Z4區(qū) 內(nèi)臟動(dòng)脈附近 AD破口可位于降主動(dòng)脈遠(yuǎn)端鄰近內(nèi)臟動(dòng)脈開(kāi)口處，其中部分患者可以選用封堵器進(jìn)行修復(fù)。如果破口較大和/或真腔狹小不適合應(yīng)用封堵器時(shí)，需要應(yīng)用雜交技術(shù)擴(kuò)大LZ?？梢圆捎梅植嫘腿斯ぱ茏龈怪鲃?dòng)脈下段或者髂動(dòng)脈到腹腔干動(dòng)脈（celiac artery，CA）和腸系膜上動(dòng)脈（superior mesenteric artery，SMA）的旁路；如果需要一并覆蓋腎動(dòng)脈時(shí)，可以再采用分叉型的人工血管重建雙側(cè)腎動(dòng)脈的血流。1.2破口位于Z3區(qū)當(dāng)AD破口位于Z3區(qū)時(shí)，LZ的長(zhǎng)度為破口至LSA的距離。如果右側(cè)的椎動(dòng)脈為優(yōu)勢(shì)動(dòng)脈且顱內(nèi)Willis環(huán)完整，可以通過(guò)直接覆蓋LSA從而獲得充分的LZ。但是當(dāng)存在以下幾點(diǎn)情況時(shí)：⑴左椎動(dòng)脈為優(yōu)勢(shì)動(dòng)脈；⑵Willis環(huán)不完整；⑶ CABG術(shù)后冠脈依靠左側(cè)內(nèi)乳動(dòng)脈供血；⑷存在同側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞依靠后循環(huán)代償，需要先行LSA重建，才能覆蓋LSA以獲得充分的近端LZ[18]。常見(jiàn)的方式為 LCCA-LSA旁路術(shù)。重建LSA有助于更充分地封堵病變和減少Ⅰ型內(nèi)漏(endoleak)。因LSA近端反流可能導(dǎo)致II型內(nèi)漏，可以通過(guò)近端結(jié)扎LSA或者封堵器栓塞的方法加以消除。2.3破口位于Z2區(qū)當(dāng)LCCA和LSA距離很近，即使覆蓋LSA后近端LZ仍不足；或者近端破口位于Z2區(qū)且與LCCA之間距離不足1.5 cm，需要重建LCCA的血運(yùn)以獲得足夠的LZ。根據(jù)LSA是否需要重建的不同，常用旁路方式為RCCA- LCCA（圖6）和RCCA-LCCA-LSA旁路等。 2.4破口位于Z1區(qū)當(dāng)破口位于LCCA以遠(yuǎn)，但是INA和LCCA之間距離很近，即使覆蓋LSA與LCCA仍不能獲得滿意的近端LZ；或者破口位于Z1區(qū)且與RCCA之間距離不足1.5 cm時(shí)，需要通過(guò)重建RCCA血運(yùn)以獲得足夠的近端LZ。此時(shí)拓展近端LZ的方法之一是采用Debranch技術(shù)（去分支血管技術(shù)）。手術(shù)時(shí)需要正中切開(kāi)胸骨，但無(wú)須體外循環(huán)輔助，采用“部分阻斷”技術(shù)[19]，將分叉型人工血管近端吻合于升主動(dòng)脈側(cè)壁，再將遠(yuǎn)端分叉分別與INA和LCCA吻合,LSA根據(jù)術(shù)前評(píng)估情況重建或者不重建。定做的人工血管可在其近端附帶一條臨時(shí)的“腿”，以便在重建術(shù)后直接由此順行導(dǎo)入SG以修復(fù)AD（圖7）。也可通過(guò)股動(dòng)脈入路一期或二期導(dǎo)入SG。當(dāng)患者全身情況較差，無(wú)法耐受開(kāi)胸手術(shù)；或者升主動(dòng)脈無(wú)法提供一段健康的血管以行部分阻斷時(shí)，可以通過(guò)右髂到右腋、左髂到左頸總和左腋動(dòng)脈的人工血管旁路術(shù)拓展LZ。這種完全解剖外途徑重建頭向血運(yùn)的問(wèn)題是可能遠(yuǎn)期通暢率不如解剖內(nèi)途徑的Debranch技術(shù)[20]。2.5破口位于Z0區(qū)當(dāng)破口位于Z0區(qū)時(shí)，AD歸類為Stanford A型。根據(jù)患者的情況，可采用解剖內(nèi)的開(kāi)胸Debranch技術(shù)或者由髂動(dòng)脈至頭向血管的解剖外旁路術(shù)拓展LZ。如果AD破口位于ZO區(qū)，但與LSA之間尚有足夠的遠(yuǎn)端LZ，可先行LSA-LCCA-RCCA旁路，然后通過(guò)股動(dòng)脈入路植入短SG，覆蓋INA和LCCA，保留LSA, 修復(fù)病變。國(guó)內(nèi)常光其等[12]報(bào)道運(yùn)用這種方法治愈2例 A型AD，效果良好。2.煙囪（chimney）技術(shù) 煙囪技術(shù)通過(guò)分支動(dòng)脈在主動(dòng)脈內(nèi)釋放一枚與SG平行的覆膜支架或者裸支架，一端在主動(dòng)脈內(nèi)，一端在分支血管內(nèi)，從而保留該分支的血流[21]。Chimney技術(shù)能夠有效拓展近端LZ，可適用于胸主動(dòng)脈TEVAR術(shù)中保留INA或者LCCA[22]。通常是將覆膜支架或者裸支架的輸送系統(tǒng)預(yù)先前送到目標(biāo)位置，然后導(dǎo)入SG并完全釋放，接著釋放這枚覆膜支架或者裸支架。通過(guò)chimney技術(shù)，可以將SG釋放超過(guò)LSA或者LCCA開(kāi)口而同時(shí)保留LSA或者LCCA血供，從而可以拓展LZ（圖8,圖9）。Chimney技術(shù)由Greenberg等[23]在2003年首先提出，開(kāi)始是應(yīng)用于修復(fù)近端瘤頸不足的腹主動(dòng)脈瘤時(shí)保留腎動(dòng)脈，而后逐漸應(yīng)用到胸主動(dòng)脈病變拓展近端LZ。Sugiura K等[21]報(bào)道了11例TEVAR術(shù)治療胸主動(dòng)脈病時(shí)應(yīng)用Chimney技術(shù)的患者，其中3例通過(guò)chimney保留INA，7例保留LCCA，1例保留LSA。技術(shù)成功率100%，平均隨訪20月時(shí)chimney支架的通暢率100%，有2例近端內(nèi)漏發(fā)生，一例術(shù)后通過(guò)傳統(tǒng)手術(shù)方法處理，1例隨訪。由于CA 與SMA往往在腹主動(dòng)脈上呈銳角發(fā)出，對(duì)于破口位于內(nèi)臟動(dòng)脈附近的AD來(lái)說(shuō)，可從上肢入路應(yīng)用chimeny技術(shù)拓展近端錨定區(qū)。 應(yīng)用上述腔內(nèi)修復(fù)新器具與方法可在較大程度上拓展LZ，從而擴(kuò)大TEVAR術(shù)的適應(yīng)證，使更多的患者能夠獲得微創(chuàng)治療的機(jī)會(huì)。 因?yàn)檫@些新器具與方法有各自的優(yōu)缺點(diǎn)和適用范圍，血管外科醫(yī)生可根據(jù)自己的熟悉程度，依照個(gè)體化的原則，靈活應(yīng)用，達(dá)到最佳的治療效果。參考文獻(xiàn)：Dake MD, Kato N, Mitchell RS. 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根據(jù)病人臨床情況及夾層的病理改變，可選用下列手術(shù)方法： 1、主動(dòng)脈切除，人工血管置入術(shù)。 2、夾層局部開(kāi)窗3、動(dòng)脈旁路。4、主動(dòng)脈修補(bǔ)。5、假腔閉合術(shù)（生物膠粘合、異物填塞、假腔內(nèi)血栓誘發(fā)）。

主動(dòng)脈夾層起病突然，多數(shù)患者在起病后有明確短暫的發(fā)病過(guò)程，主要臨床表現(xiàn)為劇烈疼痛、休克和壓迫癥狀，少數(shù)患者在發(fā)病后由于出現(xiàn)心臟壓塞、大量出血、惡性高血壓、嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣返流及心肌、中樞神經(jīng)和腎臟的持續(xù)性缺血等致命性并發(fā)癥而迅速死亡。 一、疼痛 疼痛為發(fā)病開(kāi)始時(shí)最常見(jiàn)癥狀。85%以上的患者急性期可出現(xiàn)典型的突發(fā)的胸骨后劇烈疼痛，患者發(fā)病即刻表現(xiàn)為迅速到達(dá)高峰的劇烈疼痛，難以忍受，呈刀割或撕裂樣尖銳性疼痛，有些疼痛隨著心跳而加劇，有窒息感甚至頻死的極度恐懼感。疼痛出現(xiàn)的部位多數(shù)在前胸部靠近胸骨并放射到肩背部特別是肩胛部，疼痛的擴(kuò)展性是本病的特征之一，這是由于隨夾層波及范圍不同而延至頭部、腹部、下肢、波及腎動(dòng)脈時(shí)可引起相應(yīng)部位的疼痛，如腹痛、腰背痛、下肢痛等。 二、休克 有近50%的患者因劇烈疼痛可有休克、焦慮不安、大汗淋漓、面色蒼白、皮膚濕冷、心跳加速，與一般休克不同的是血壓常與休克表現(xiàn)并不平行，血壓下降不明顯，甚至不降或反而升高，這可能與腎動(dòng)脈受累引起腎臟缺血或弓降主動(dòng)脈受阻有關(guān)，引起血壓的升高。血壓下降明顯多表明主動(dòng)脈夾層向外破裂發(fā)生。 三、高血壓 主動(dòng)脈夾層患者的血壓升高以收縮壓和平均壓為主，其中收縮壓是反映主動(dòng)脈彈性和強(qiáng)硬度的一個(gè)重要指標(biāo)。右上肢受主動(dòng)脈夾層影響較小，可作為臨床檢測(cè)的標(biāo)準(zhǔn)血壓。約80%的患者可有高血壓，這可能與主動(dòng)脈弓壓力感受器受累釋放兒茶酚胺或腎動(dòng)脈阻塞引起腎缺血導(dǎo)致腎素-血管緊張素系統(tǒng)激活有關(guān)。 四、破裂表現(xiàn) 主動(dòng)脈夾層最常見(jiàn)的死亡原因是向管腔外破裂，破口常位于升主動(dòng)脈且就在內(nèi)膜撕裂處附近，最常引起心臟壓塞。常出現(xiàn)失血性休克的表現(xiàn)，如面色蒼白、四肢冰冷、大汗淋漓、極度煩躁以及血壓下降。主動(dòng)脈夾層可破入心包腔、做側(cè)胸膜腔內(nèi)引起心臟壓塞或胸腔積血，也可破入食管、氣管或腹腔出現(xiàn)休克、胸痛、暈厥、呼吸困難、心悸、嘔血及咯血等表現(xiàn)。 五、主動(dòng)脈夾層壓迫鄰近器官或主動(dòng)脈分支受累 1.循環(huán)系統(tǒng) 主動(dòng)脈瓣膜關(guān)閉不全是Stanford A型主動(dòng)脈夾層的重要特征，約出現(xiàn)于30%的主動(dòng)脈夾層患者。引致主動(dòng)脈瓣膜關(guān)閉不全的發(fā)病機(jī)制為：1) 夾層分離可使主動(dòng)脈根部擴(kuò)張，或使主動(dòng)脈瓣膜移位，主動(dòng)脈瓣尖下垂。2) 病變侵入主動(dòng)脈根部，導(dǎo)致一枚或多枚瓣葉在竇管結(jié)合部分離，導(dǎo)致舒張期瓣葉脫垂。3) 裂口范圍擴(kuò)大，使撕裂皮瓣失去支撐而垂入左心室流出道內(nèi)。 夾層累及冠狀動(dòng)脈開(kāi)口時(shí)，可出現(xiàn)心肌缺血和心絞痛，嚴(yán)重者可引起心肌梗死。夾層破入心包，可引起心臟壓塞，病情迅速惡化，以致死亡。若動(dòng)脈夾層波及上肢或下肢動(dòng)脈，引起相應(yīng)部位出現(xiàn)無(wú)脈、疼痛、蒼白、發(fā)涼、麻木、感覺(jué)異常等癥狀。 2.神經(jīng)系統(tǒng) 主動(dòng)脈波及頸動(dòng)脈可引起腦供血不足，可出現(xiàn)頭暈、暈厥、甚至昏迷。若椎動(dòng)脈到腦底動(dòng)脈的側(cè)支循環(huán)不足，可引起對(duì)側(cè)偏癱，同側(cè)視物模糊或失明。病變累及肋間動(dòng)脈或椎動(dòng)脈，可引起截癱，損傷部位一下軀體有感覺(jué)障礙，常有尿滯留；壓迫后返神經(jīng)出現(xiàn)聲嘶；壓迫交感神經(jīng)節(jié)引起Horner綜合癥；擴(kuò)張到髂動(dòng)脈引起周圍神經(jīng)缺血壞死，可出現(xiàn)肢體麻木、感覺(jué)異常、肌張力減弱或完全麻痹等。 3.消化系統(tǒng) 有1/3-1/2的患者的主動(dòng)脈夾層病變可累及腹主動(dòng)脈及其分支，表現(xiàn)為劇烈腹痛，多數(shù)為上腹部疼痛，常伴惡心、嘔吐，可類似各種急腹癥的表現(xiàn)。夾層壓迫食管、縱膈、迷走神經(jīng)可引起吞咽困難，破入食管引起嘔血。夾層血腫波及腸系膜上動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈可引起腸壞死、便血。腹主動(dòng)脈破入腹腔可出現(xiàn)腹膜刺激征。 4.泌尿系統(tǒng) 主動(dòng)脈夾層波及腎動(dòng)脈可出現(xiàn)腰部或肋脊角出疼痛，腎區(qū)可觸及包塊，部分患者可出現(xiàn)肉眼血尿。腎動(dòng)脈狹窄導(dǎo)致急性腎臟缺血或急性腎性高血壓等。 5.呼吸系統(tǒng) 夾層血腫壓迫支氣管導(dǎo)致支氣管痙攣，出現(xiàn)氣促、呼吸困難。夾層破裂出現(xiàn)血胸，一般多見(jiàn)于左側(cè)，引起胸痛、呼吸困難、咳嗽或咯血等，并可出現(xiàn)出血性休克，常危及生命。 六、輔助檢查 主動(dòng)脈夾層的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查、心電圖、胸片等檢查一般無(wú)特異性，目前診斷主動(dòng)脈夾層的多種無(wú)創(chuàng)損傷性影像技術(shù)用于臨床，可以診斷為主動(dòng)脈夾層。常用的方法包括超聲心動(dòng)圖、CT、MR和血管造影。 七、診斷與鑒別診斷 診斷要點(diǎn)：急性主動(dòng)脈夾層起病急劇、進(jìn)展迅速、病變的范圍大、涉及的器官多，臨床表現(xiàn)千變?nèi)f化，需要密切觀察癥狀體征的變化才能做出正確的診斷。 1) 好發(fā)于老年男性。 2) 疼痛的特點(diǎn)表現(xiàn)為突發(fā)的持續(xù)性胸腹部撕裂樣劇痛，有窒息甚至為頻死的極度恐懼癥。 3) 臨床休克表現(xiàn)與血壓變化不相稱，血壓下降不明顯，甚至在發(fā)病早期甚至反而升高。 4）在主動(dòng)脈夾層病變部位出現(xiàn)搏動(dòng)性腫塊，或有血管雜音伴有震顫。 5）兩側(cè)動(dòng)脈搏動(dòng)強(qiáng)弱不一，甚至一側(cè)搏動(dòng)消失，或兩側(cè)血壓有明顯差別。 6）突然出現(xiàn)主動(dòng)脈關(guān)閉不全，伴有心力衰竭進(jìn)行性加重。 7）突發(fā)的急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、急性心臟壓塞或急性腎功能衰竭，同時(shí)伴有血管阻塞征象。 8）胸片顯示進(jìn)行性主動(dòng)脈增寬。 9）超聲心動(dòng)圖、CTA、MRA、主動(dòng)脈造影等 鑒別診斷： 1.急性心肌梗死 2.腦血管意外 3.急性心包炎 4.急性肺栓塞 5.自發(fā)性氣胸 6.其他原因引起主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全 7.主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤破裂 8.急腹癥：腸系膜動(dòng)脈梗死、急性胰腺炎、急性膽囊炎和膽結(jié)石、腸梗阻、上消化道出血、急性胃腸炎、消化道潰瘍穿孔等疾病相鑒別。 9.腎動(dòng)脈狹窄:動(dòng)脈粥樣硬化性腎動(dòng)脈狹窄、纖維肌性發(fā)育不良性腎動(dòng)脈狹窄、多發(fā)性大動(dòng)脈炎 10.下肢動(dòng)脈缺血 11.截癱

什么是主動(dòng)脈夾層？主動(dòng)脈有三層結(jié)構(gòu)組成，分別被稱作內(nèi)膜、中膜和外膜。所謂主動(dòng)脈夾層，是因?yàn)楦鞣N原因?qū)е轮鲃?dòng)脈的內(nèi)膜和中膜發(fā)生破裂，動(dòng)脈血流經(jīng)這一裂口進(jìn)入主動(dòng)脈壁中間，從而使主動(dòng)脈壁發(fā)生了分離。血流沿著主動(dòng)脈壁向遠(yuǎn)、近端擴(kuò)展，可累及胸主動(dòng)脈全長(zhǎng)甚至腹主動(dòng)脈及其分支。因此，主動(dòng)脈夾層的破壞性極大，被稱做主動(dòng)脈的“災(zāi)難性疾病”。如果將原來(lái)的動(dòng)脈管腔稱作真腔的話，中膜分離形成的腔隙便是假腔。真腔與假腔即構(gòu)成主動(dòng)脈夾層的特征。 主動(dòng)脈夾層的形成原因是什么？主動(dòng)脈夾層的病因很復(fù)雜，常見(jiàn)的有：高血壓、動(dòng)脈硬化、外傷、醫(yī)源性損傷、妊娠、炎癥、遺傳因素（馬凡氏綜合征）等。其中，以高血壓最為重要。 主動(dòng)脈夾層對(duì)人體有什么危害？主動(dòng)脈夾層起病迅速、破壞性廣泛，急性期可引起主動(dòng)脈破裂和臟器、肢體缺血從而導(dǎo)致死亡，而在慢性期，主動(dòng)脈夾層可逐步擴(kuò)張形成夾層動(dòng)脈瘤。隨著動(dòng)脈瘤直徑的增加，患者夾層動(dòng)脈瘤最終會(huì)破裂導(dǎo)致死亡。 主動(dòng)脈夾層的發(fā)病率是多少？文獻(xiàn)報(bào)告主動(dòng)脈夾層的發(fā)病率為每年50~100人/10萬(wàn)人。而大宗尸檢報(bào)告提示發(fā)病率為0.2~0.8%。我國(guó)在主動(dòng)脈夾層流行病學(xué)方面的研究甚少，但臨床經(jīng)驗(yàn)提示中國(guó)大陸地區(qū)較西方國(guó)家有更高的主動(dòng)脈夾層發(fā)病率。這可能與我國(guó)高血壓病發(fā)病率高和高血壓未得到很好的控制有關(guān)。西方主動(dòng)脈夾層多發(fā)生于60歲以上的人群，男性發(fā)病平均年齡在69歲，女性發(fā)病平均年齡在76歲，男性較女性發(fā)病高2~3倍。中國(guó)夾層患者患病年齡較輕，一般在50歲左右。 主動(dòng)脈夾層有什么樣臨床表現(xiàn)？1、胸痛：90%的患者在主動(dòng)脈夾層發(fā)病時(shí)會(huì)出現(xiàn)突發(fā)的胸部、背部或腹部劇烈疼痛。疼痛常在作某些突發(fā)動(dòng)作時(shí)出現(xiàn)，如提重物、打籃球，甚至打哈欠、咳嗽、用力排便等。疼痛呈刀割樣或撕裂樣，程度劇烈，從胸骨后或胸背部向遠(yuǎn)端放射。疼痛起始的部位常提示夾層破口的部位。患者常常煩躁不安、大汗淋漓，有瀕死感，可因疼痛而昏厥。從急性期幸存下來(lái)的患者，胸痛逐漸消失或轉(zhuǎn)為隱痛。2、高血壓：是主動(dòng)脈夾層患者最常見(jiàn)的體征。首先，該病患者多數(shù)有高血壓的基礎(chǔ)，其次，夾層形成后又會(huì)反過(guò)來(lái)進(jìn)一步增高血壓。3、夾層破裂：破裂引起的大出血是夾層致死的主要原因。約有一半的患者在發(fā)病的急性期因破裂死亡，而從急性期幸存下來(lái)者，進(jìn)入慢性期的會(huì)逐步形成夾層動(dòng)脈瘤，最終夾層動(dòng)脈瘤也會(huì)發(fā)生破裂。破裂發(fā)生時(shí)，除了上述劇烈胸痛外，還有血壓下降、面色蒼白、冷汗、紫紺等失血性休克的表現(xiàn)，以及其他一些特殊表現(xiàn)：破裂入食道表現(xiàn)為嘔血，破裂入氣管表現(xiàn)為咯血，破裂入心包表現(xiàn)為心包填塞，破裂入胸腔表現(xiàn)為呼吸困難等。4、臟器及肢體缺血表現(xiàn)：除了破裂，夾層的另一危害就是影響主動(dòng)脈分支血管的供血，包括大腦、心臟、腸管、腎臟、下肢等，可以造成這些臟器的缺血、功能障礙甚至功能衰竭。常見(jiàn)的有腦梗、心梗、腹痛、黃疸、便血、少尿或無(wú)尿及下肢嚴(yán)重缺血等。 什么是主動(dòng)脈夾層的臨床分期？主動(dòng)脈夾層可按發(fā)生時(shí)間進(jìn)行分期。一般認(rèn)為小于14天的夾層稱急性?shī)A層，大于14天的夾層稱慢性?shī)A層。有學(xué)者提出亞急性?shī)A層的概念，主要考慮到這個(gè)時(shí)期的夾層病變有血管纖維化和炎性反應(yīng)的特點(diǎn)。一般指夾層后14天至兩個(gè)月這個(gè)時(shí)段 主動(dòng)脈夾層是如何分型的？該病根據(jù)夾層累及的部位不同和臨床治療的特征可分為Standford A型和Standford B型，前者指夾層累及升主動(dòng)脈，后者指夾層只累及降主動(dòng)脈。 如何診斷主動(dòng)脈夾層？多種特殊檢查可以用來(lái)診斷主動(dòng)脈夾層。比如：胸片可以看到主動(dòng)脈球擴(kuò)大、縱膈增寬，但胸片不能作為夾層的確診手段。增強(qiáng)CT是診斷主動(dòng)脈夾層的常用手段。具有安全、簡(jiǎn)單、準(zhǔn)確、經(jīng)濟(jì)的特點(diǎn)。因此增強(qiáng)CT在主動(dòng)脈夾層的診斷和術(shù)前評(píng)估兩方面都具有重要的價(jià)值。磁共振血管成像（MRA）也是診斷主動(dòng)脈夾層的好方法，但MRA圖象稍模糊，尤其是在測(cè)量血管內(nèi)徑上不夠精確。經(jīng)食道超聲（TEE）是診斷主動(dòng)脈夾層安全、無(wú)創(chuàng)、靈敏性和特異性高的好方法，能夠非常準(zhǔn)確、快速的對(duì)主動(dòng)脈夾層做出診斷，其缺點(diǎn)是在急診病情不穩(wěn)定的患者無(wú)法順利完成該操作，另外由于氣管的干擾對(duì)弓部及其分支血管的觀察有一定局限性。同時(shí)TEE不能觀察腹主動(dòng)脈夾層及裂口。數(shù)字減影血管造影（DSA）是診斷主動(dòng)脈夾層的有效手段，但由于是有創(chuàng)檢查且價(jià)格昂貴，因此DSA技術(shù)更多的是被應(yīng)用在主動(dòng)脈夾層的腔內(nèi)治療技術(shù)之中。 主動(dòng)脈夾層的治療方法有哪些？主動(dòng)脈夾層的外科治療方法有傳統(tǒng)外科手術(shù)治療和腔內(nèi)治療兩種方法。 主動(dòng)脈夾層的傳統(tǒng)外科手術(shù)方式如何？傳統(tǒng)治療方法是行人工血管置換術(shù)，具體說(shuō)，就是將患者全麻、開(kāi)胸（有些病人還要同時(shí)開(kāi)腹），建立體外循環(huán)，將夾層動(dòng)脈瘤解剖出來(lái)，將病變破損的主動(dòng)脈段切除，再用人工血管分別與瘤體兩端的相對(duì)正常的主動(dòng)脈吻合，恢復(fù)主動(dòng)脈的血流，有時(shí)還需重建多根分支血管。依難易程度不同，手術(shù)時(shí)間從4小時(shí)到10余小時(shí)不等，出血和輸血量很大。由于手術(shù)復(fù)雜、動(dòng)脈阻斷時(shí)間長(zhǎng)、創(chuàng)傷巨大，因此對(duì)患者心、肺、腦、腎等重要臟器有著直接的影響。術(shù)后易導(dǎo)致心梗、腦梗、呼吸衰竭、腎衰等多種并發(fā)癥。更不幸的是，主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤通常發(fā)生在中老年人群，多數(shù)并存有高血壓、冠心病、糖尿病、肺腎功能減退等不同疾病，使手術(shù)的危險(xiǎn)性更高，許多患者因無(wú)法耐受手術(shù)而失去了治療機(jī)會(huì)。 腔內(nèi)治療主動(dòng)脈夾層的原理是什么？腔內(nèi)治療主動(dòng)脈夾層的目的是防止瘤體破裂和改善臟器供血。手術(shù)不需開(kāi)胸或開(kāi)腹，僅需通過(guò)大腿根部3-5cm長(zhǎng)的小切口，在X-線透視監(jiān)視下，將裝有移植物（支架型血管）的輸送裝置，由股動(dòng)脈導(dǎo)入，到達(dá)病變主動(dòng)脈部位后，將移植物釋放并撐開(kāi)固定于裂口兩端的主動(dòng)脈壁內(nèi)，從而封閉裂口，避免了高速血流持續(xù)沖擊假腔。 主動(dòng)脈夾層腔內(nèi)修復(fù)術(shù)的優(yōu)點(diǎn)是什么？與傳統(tǒng)的開(kāi)胸、開(kāi)腹手術(shù)相比，腔內(nèi)修復(fù)術(shù)最突出的特點(diǎn)是簡(jiǎn)捷微創(chuàng)、療效確實(shí)。由于治療的創(chuàng)傷小、手術(shù)時(shí)間短、輸血量少，因此患者術(shù)后恢復(fù)快。一般病人術(shù)后24小時(shí)可正常飲食及下床活動(dòng)。這些特點(diǎn)更為許多高齡體弱、多并存病而不能耐受傳統(tǒng)手術(shù)的患者提供了治療機(jī)會(huì)。因此，腔內(nèi)修復(fù)術(shù)被稱為主動(dòng)脈夾層治療史上的一場(chǎng)革命。 主動(dòng)脈夾層腔內(nèi)治療成功后患者就會(huì)高枕無(wú)憂了嗎？主動(dòng)脈夾層的破口常常是多個(gè)，第一破口通常在降主動(dòng)脈峽部，遠(yuǎn)端有多個(gè)破口，且常常在重要內(nèi)臟動(dòng)脈旁邊。腔內(nèi)治療是將第一破口用支架型人造血管覆蓋，阻止血液繼續(xù)進(jìn)入假腔，降低假腔內(nèi)的壓力，使假腔內(nèi)形成血栓，以期達(dá)到假腔愈合的效果，但有時(shí)遠(yuǎn)端的破口仍然有血液流入假腔，雖然壓力已經(jīng)大大降低，但遠(yuǎn)端假腔仍然有繼續(xù)增大導(dǎo)致破裂的風(fēng)險(xiǎn)。所以主動(dòng)脈夾層腔內(nèi)治療成功后患者定期復(fù)查非常關(guān)鍵。如果遠(yuǎn)端夾層仍然存在，且逐漸增大。尚需手術(shù)治療。 主動(dòng)脈夾層術(shù)后的病人在生活上需要注意什么？1.控制血壓及心率遵醫(yī)囑規(guī)律口服降壓藥物，將血壓控制在正常范圍內(nèi)（收縮壓不高于140mmHg，舒張壓不高于90mmHg），尤其避免血壓波動(dòng)．心率控制在80次/分以內(nèi)。2.改善生活方式，適量運(yùn)動(dòng)鍛煉，避免劇烈運(yùn)動(dòng)，低鹽低脂清淡飲食，避免情緒激動(dòng)，積極控制血脂血糖。3.術(shù)后3月、6月、9個(gè)月、1年要定期找專業(yè)醫(yī)生做血管超聲或CTA檢查。

主動(dòng)脈夾層腔內(nèi)治療是主動(dòng)脈夾層外科干預(yù)的一種手段，由于是開(kāi)刀與介入相結(jié)合，除了常規(guī)手術(shù)的各種并發(fā)癥外，還有一些特殊要點(diǎn)： 1． 術(shù)中封堵左鎖骨下動(dòng)脈：大多數(shù)主動(dòng)脈III型夾層破口位于主動(dòng)脈弓降部1-2cm 的范圍內(nèi)，所以需要部分或全部封堵左鎖骨下動(dòng)脈。封堵后一般不會(huì)造成左上肢的缺血，但術(shù)前造影應(yīng)了解雙側(cè)椎動(dòng)脈情況，對(duì)于左側(cè)優(yōu)勢(shì)椎動(dòng)脈的患者盡量不完全封堵左鎖骨下動(dòng)脈。 2． 術(shù)中支架移位：由于患者動(dòng)脈弓的形態(tài)、真假腔的位置、假腔的大小和支架輸送系統(tǒng)本身的剛性等都是造成支架移位的客觀因素，操作者的經(jīng)驗(yàn)則是造成一些支架移位的主觀因素，移位的后果可能是內(nèi)漏或堵住左頸總動(dòng)脈，需要增加cuff或采取措施降支架拖回適當(dāng)位置。 3． 術(shù)中或者術(shù)后破裂：將造成患者死亡，發(fā)生率約1%。 4． 術(shù)后截癱：一過(guò)性輕癱的發(fā)生率為1.9%，截癱的發(fā)生率為0.6%，國(guó)內(nèi)目前沒(méi)有永久性癱的報(bào)告。一旦發(fā)生應(yīng)立即脫水、給激素、保持收縮壓在140mmHg以上，也可以抽取腦脊液。 5． 術(shù)后發(fā)熱反應(yīng)：部分病人可能出現(xiàn)發(fā)熱，體溫大多在38.5℃以下，但曾有病人達(dá)到41℃，大多血象不高，發(fā)熱可以持續(xù)1-4周，個(gè)別更長(zhǎng)。 6． 造影劑毒副作用和造影劑腎病。

老李師傅是一位出租車司機(jī)，今年47歲，某日傍晚，開(kāi)車時(shí)突然感到心前胸口劇烈疼痛，因以往有心絞痛病史，自己平時(shí)常隨身攜帶救命丸——硝酸甘油片，于是，胸痛發(fā)作后趕緊口含了一片，但是卻不見(jiàn)以往的效果，于是趕緊讓人送往附近的上海長(zhǎng)海醫(yī)院，急查心電圖僅提示心肌缺血，心肌酶譜也不高，找不到心絞痛的證據(jù)。這期間醫(yī)生又讓其口含了一片硝酸甘油，仍然無(wú)效，于是醫(yī)生再次對(duì)老李師傅的胸痛情況進(jìn)行了仔細(xì)詢問(wèn)，然后開(kāi)出了急診CT檢查，結(jié)果發(fā)現(xiàn)老李師傅原來(lái)病不在心，而是在胸內(nèi)大血管-胸主動(dòng)脈，疾病名稱為急性主動(dòng)脈夾層，于是便轉(zhuǎn)入我科進(jìn)行后續(xù)治療。 何謂主動(dòng)脈夾層“夾層”字面意思很簡(jiǎn)單，大多普通老百姓也都能明白，然而主動(dòng)脈夾層卻不簡(jiǎn)單，即便是醫(yī)生，如果是非相關(guān)專業(yè)的，估計(jì)也會(huì)有許多人對(duì)這個(gè)疾病不甚了解。那么什么是主動(dòng)脈夾層呢？主動(dòng)脈是人體內(nèi)最粗大的一根動(dòng)脈，從心臟發(fā)出后即為胸主動(dòng)脈，到腹部延伸為腹主動(dòng)脈，其管壁可以分為外膜、中膜和內(nèi)膜三層，這三層膜結(jié)構(gòu)無(wú)時(shí)無(wú)刻不在承受著高速高壓血液的沖擊，從而確保了全身各個(gè)臟器的血液供應(yīng)。如果主動(dòng)脈管壁尤其是中膜和內(nèi)膜存在薄弱環(huán)節(jié)，血液的不斷沖擊將可能撕破內(nèi)膜進(jìn)入中膜并向遠(yuǎn)端延伸撕開(kāi)，造成主動(dòng)脈管壁分離出一新的腔隙，這樣，一管變?yōu)閮晒?，主?dòng)脈夾層便形成了，專業(yè)上稱新腔為假腔，而原來(lái)的管腔則稱為真腔。有何風(fēng)險(xiǎn)主動(dòng)脈作為人體最粗大的一級(jí)供血管道，一旦發(fā)生夾層無(wú)非會(huì)產(chǎn)生兩種后果：出血和缺血。首先是出血。主動(dòng)脈夾層形成后，假腔內(nèi)血流仍然持續(xù)不斷地沖擊外膜，而且假腔內(nèi)壓力往往更高，因此易致外膜破裂而發(fā)生大出血；然而，主動(dòng)脈夾層真假兩腔之間往往存在多個(gè)裂口，這種交通在一定程度上緩解了假腔內(nèi)高壓，雖然仍有可能發(fā)生破裂而致大出血，但假腔內(nèi)壓力的降低卻會(huì)幫助許多患者渡過(guò)急性期轉(zhuǎn)入慢性期，慢性期內(nèi)假腔往往會(huì)不斷地膨大，因此，慢性期主動(dòng)脈夾層仍有發(fā)生破裂的可能，而現(xiàn)有醫(yī)療技術(shù)尚無(wú)法準(zhǔn)確預(yù)測(cè)其何時(shí)會(huì)發(fā)生破裂，正因如此，有人形象地將主動(dòng)脈夾層比喻為“人體內(nèi)的一顆不定時(shí)炸彈”。不論身處急性期還是慢性期，一旦發(fā)生破裂致大出血，救治成功率極低，基本上等于宣判了患者的死亡。再談一下缺血，主動(dòng)脈夾層撕開(kāi)部位可牽涉人體內(nèi)多個(gè)臟器的供血?jiǎng)用}，如冠狀動(dòng)脈、頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈、肋間動(dòng)脈、腹腔干動(dòng)脈、腸系膜上動(dòng)脈、腎動(dòng)脈以及肢體動(dòng)脈等，分別可導(dǎo)致相應(yīng)靶器官心臟、腦、脊髓、肝脾、小腸、腎臟和肢體等的缺血甚至壞死，嚴(yán)重者可發(fā)生全身多個(gè)臟器的功能衰竭，危及患者生命?？傊?，主動(dòng)脈夾層一旦發(fā)病，病情十分兇險(xiǎn)，無(wú)論是出血還是缺血，均可危及患者生命，據(jù)統(tǒng)計(jì)，該病發(fā)病24小時(shí)內(nèi)死亡率為25%，48小時(shí)后高達(dá)50%以上。我國(guó)著名男排運(yùn)動(dòng)員朱剛以及美國(guó)女排運(yùn)動(dòng)員海曼就是身患此病，雖經(jīng)搶救卻仍死亡，足見(jiàn)其病情之險(xiǎn)。疾病鑒別引起胸痛的原因有很多種，除主動(dòng)脈夾層外，心絞痛或心肌梗塞等心臟病變、肺炎等呼吸系統(tǒng)疾病、一些癥狀不典型的消化系統(tǒng)疾病、胸壁創(chuàng)傷和肋軟骨炎等外科疾病以及心臟神經(jīng)官能癥等均可引起，但主動(dòng)脈夾層所致胸痛通常比較特別，和其發(fā)病機(jī)理相一致，典型夾層患者往往呈“撕裂樣疼痛”，疼痛部位多在胸骨后、心前區(qū)或腰背部，可放射到頭頸、上肢、腹部以及下肢等部位，疼痛劇烈，重者有瀕死感，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)。癥狀典型者和其它疾病鑒別并不困難，但確診仍有待磁共振或CT等進(jìn)一步檢查，尤以血管造影為首選；對(duì)于癥狀不典型患者，尤其是“心痛”和“血管痛”無(wú)法相鑒別的情況下，亦應(yīng)進(jìn)行磁共振或CT等檢查，畢竟“血管痛”因誤診為“心痛”而致死者不在少數(shù)。如何防治大多數(shù)主動(dòng)脈夾層患者合并有高血壓，雖然不清楚兩者之間的關(guān)系是雞生蛋還是蛋生雞，但有一點(diǎn)可以確定，高血壓可以促發(fā)主動(dòng)脈夾層，因此對(duì)于高血壓人群，應(yīng)控制好血壓。雖說(shuō)防患于未然，但就當(dāng)前醫(yī)療水平而言，我們能做到的預(yù)防措施僅此而已。主動(dòng)脈夾層急性期發(fā)病后首先應(yīng)該嚴(yán)格控制血壓，保證血壓穩(wěn)定在正常范圍以內(nèi)，尤其應(yīng)做到不要讓血壓波動(dòng)過(guò)劇。疼痛劇烈者給予鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜治療，以減輕患者煩躁。手術(shù)治療是治愈主動(dòng)脈夾層的唯一有效方法。傳統(tǒng)手術(shù)方法是開(kāi)胸后切除病變段主動(dòng)脈，采用人工血管將其替換，常需要進(jìn)行體外循環(huán)，手術(shù)創(chuàng)傷巨大，有時(shí)甚至需要開(kāi)腹，并發(fā)癥率和死亡率均高。而腔內(nèi)隔絕術(shù)微創(chuàng)治療開(kāi)辟了主動(dòng)脈夾層治療史上的新紀(jì)元，其方法是在腹股溝處股動(dòng)脈開(kāi)一小口，將帶膜支架經(jīng)股動(dòng)脈導(dǎo)入主動(dòng)脈夾層真腔內(nèi)，釋放支架隔絕封閉夾層內(nèi)膜裂口，這樣，血液便經(jīng)由支架內(nèi)流向遠(yuǎn)端而不進(jìn)入假腔，有效避免了破裂風(fēng)險(xiǎn)，而假腔日后會(huì)慢慢自愈，這種手術(shù)方法創(chuàng)傷小，并發(fā)癥率低，住院時(shí)間短，術(shù)后恢復(fù)快，極大地減輕了患者痛苦，是目前主動(dòng)脈夾層的首選治療方法。國(guó)際上Dake教授于1994年完成了世界上首例主動(dòng)脈夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)，而國(guó)內(nèi)則是由導(dǎo)師景在平教授于1998年率先開(kāi)展了此項(xiàng)技術(shù)，至今已完成400余例，居國(guó)內(nèi)外領(lǐng)先水平。老李師傅轉(zhuǎn)入我科后，我們將其病情以及治療方法詳細(xì)地給老李及其家屬進(jìn)行了介紹，他們毫不猶豫地選擇了腔內(nèi)隔絕術(shù)，手術(shù)非常成功，術(shù)后不到三天老李就下床了，一周后康復(fù)出院。“不定時(shí)炸彈”消除了，老李師傅出院時(shí)開(kāi)心地笑了。建議胸痛并不一定都是“心痛”，還應(yīng)警惕主動(dòng)脈夾層所致的“血管痛”?！靶耐础表氠t(yī)心，“血管痛”則要醫(yī)血管，兩者治療方法迥異，因此，有病時(shí)一定要盡快到正規(guī)醫(yī)院?？凭驮\，這樣才能最大程度地避免誤診誤治。曲樂(lè)豐、 張健 上海長(zhǎng)海醫(yī)院血管外科（上海市長(zhǎng)海路168號(hào)，200433）（作者系上海長(zhǎng)海醫(yī)院血管外科碩士生導(dǎo)師、副教授、副主任醫(yī)師，專家門(mén)診時(shí)間為每周四上午，地址：上海市長(zhǎng)海路168號(hào)，電話：25072934-806）

主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤雖然擁有“瘤”的頭銜，其實(shí)并非真正的腫瘤，但它破裂致死的兇險(xiǎn)程度卻超過(guò)了任何腫瘤，是一顆“不定時(shí)的炸彈”，死亡率高，極易誤診，真實(shí)的發(fā)病率常被低估。隨著我國(guó)高血壓病人數(shù)的增加，該病發(fā)病率呈明顯上升趨勢(shì)。 1夾層動(dòng)脈瘤的主要病生理特點(diǎn) 主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤，也有稱為主動(dòng)脈內(nèi)膜剝離癥或壁間動(dòng)脈瘤，是由于不同原因造成主動(dòng)脈內(nèi)膜破裂，在內(nèi)膜和中外層間有血液通過(guò)時(shí)的壓力導(dǎo)致大血管縱向剝離，形成雙腔主動(dòng)脈（double-barrel），或主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張。少數(shù)病人可能沒(méi)有 內(nèi)膜破裂而是中層出血形成夾層。 主動(dòng)脈夾層形成的原因很多，動(dòng)脈硬化、高血壓、動(dòng)脈中層囊性壞死、馬凡氏 綜合癥、主動(dòng)脈縮窄、大動(dòng)脈炎、外傷及梅毒等。除外傷之外，其病理基礎(chǔ)都是主 動(dòng)脈中層和平滑肌的改變。 在臨床病例中，西方國(guó)家以高血壓為主，既往認(rèn)為國(guó)內(nèi)病例青壯年多為先天性中層發(fā)育不良如馬凡氏綜合癥（一種先天遺傳性疾病，患者身材修長(zhǎng)，從事體育運(yùn)動(dòng)有一定優(yōu)勢(shì)，常在青年時(shí)期死于動(dòng)脈瘤的破裂，又被稱為“運(yùn)動(dòng)員殺手”）等，但近年來(lái)發(fā)病者動(dòng)脈硬化、高血壓的比例逐漸增高。 動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂、動(dòng)脈管壁剝離及血腫在動(dòng)脈壁中間蔓延擴(kuò)大至全層是夾層動(dòng)脈瘤發(fā)病的病理過(guò)程。動(dòng)脈內(nèi)膜的撕裂多見(jiàn)于升主動(dòng)脈近心端和降主動(dòng)脈起始部，即左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口遠(yuǎn)側(cè)。撕裂的長(zhǎng)軸常與主動(dòng)脈長(zhǎng)軸相垂直。內(nèi)膜一旦撕裂，由于血流的順向和逆向沖擊，剝離范圍會(huì)逐漸增大，對(duì)高血壓患者則更為危險(xiǎn)，管壁剝離血腫蔓延多在內(nèi)膜與中層的內(nèi)1/3和外1/3之間發(fā)展，使內(nèi)膜撕裂深達(dá)中層，并常止于中層的1/3，夾層血腫順行或逆行蔓延，可破入胸腔、心包導(dǎo)致猝死或心包填 塞致死，或破入主動(dòng)脈內(nèi)出現(xiàn)第二個(gè)開(kāi)口，形成主動(dòng)脈內(nèi)的假腔流道。 主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤根據(jù)發(fā)病的急緩可分為急性和慢性?shī)A層動(dòng)脈瘤。發(fā)病在2周內(nèi)稱為急性?shī)A層動(dòng)脈瘤，無(wú)急性病史或發(fā)病超過(guò)2周以上者屬于慢性?shī)A層動(dòng)脈瘤。 主動(dòng)脈起自主動(dòng)脈環(huán)，沿脊柱偏后，上升部稱升主動(dòng)脈，至右無(wú)名動(dòng)脈分支橫行至鎖骨下動(dòng)脈，稱主動(dòng)脈弓，此后沿脊柱左側(cè)下行稱降主動(dòng)脈，穿過(guò)膈肌進(jìn)入腹部稱腹主動(dòng)脈，直達(dá)左右髂動(dòng)脈分支。主動(dòng)脈弓部重要分支的頭、頸動(dòng)脈供應(yīng)兩上肢及顱腦部的血流，以無(wú)名動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈為標(biāo)志又分為右弓和左弓。降主動(dòng)脈有多個(gè)分支，供應(yīng)脊髓的血液。腹主動(dòng)脈是腹腔許多臟器血供的分支主干，如左右腎動(dòng)脈、肝、脾及腸系膜上動(dòng)脈等。了解主動(dòng)脈解剖對(duì)于認(rèn)識(shí)和理解夾層動(dòng)脈瘤 的選擇治療極其重要。 夾層動(dòng)脈瘤根據(jù)內(nèi)膜撕裂部位的不同有兩種常用分類方法，1955年DeBakey將其分為3型。I型內(nèi)膜撕裂口位于升主動(dòng)脈或弓部，剝離范圍延伸至弓部和降主動(dòng)脈可達(dá)髂動(dòng)脈，其中包括破口位于左弓而內(nèi)膜逆行剝離至升主動(dòng)脈者。II型內(nèi)膜撕裂口同I型而剝離血腫只限于升主動(dòng)脈和弓部。III型位于主動(dòng)脈峽部、左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)側(cè)，又根據(jù)夾層是否累及膈下腹主動(dòng)脈將III型分為IIIa和IIIb。Miller等在臨床實(shí)踐中根據(jù)手術(shù)需要將夾層動(dòng)脈瘤分為Stanford A、B兩型，A型包DeBekay I、II型及破口位于左弓而逆行剝離至升主動(dòng)脈者；B型指內(nèi)膜撕裂位于主動(dòng)脈弓峽部而向胸主動(dòng)脈以下蔓延者。 2 胸主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的診斷 早年對(duì)于夾層動(dòng)脈瘤的認(rèn)識(shí)不足，相應(yīng)的檢查手段不多，因而診出率不高，常易與急性心梗相混淆。隨著對(duì)心血管病認(rèn)識(shí)的加深，醫(yī)務(wù)工作者對(duì)急性?shī)A層動(dòng)脈瘤的認(rèn)識(shí)水平不斷提高，無(wú)創(chuàng)性檢查技術(shù)不斷發(fā)展，其診出率提高，使大部分病人得到早期診斷。 2.1 夾層動(dòng)脈瘤急性期臨床表現(xiàn) 突發(fā)劇烈的疼痛為發(fā)病時(shí)最常見(jiàn)的癥狀，約發(fā)生于90%的患者。疼痛呈撕裂或刀割樣，難以忍受。病人表現(xiàn)為煩躁不安，焦慮、恐懼和瀕死感覺(jué)，且為持續(xù)性，鎮(zhèn)痛藥物難以緩解。急性期約有1/3的病人出現(xiàn)面色蒼白，大汗淋漓、四肢皮膚濕冷，脈搏快弱和呼吸急促等休克現(xiàn)象。當(dāng)夾層剝離累及主動(dòng)脈大的分支或瘤體壓迫周圍組織時(shí)可引起各器官相應(yīng)的表現(xiàn)。絕大多數(shù)患者急性主動(dòng)脈夾層發(fā)病時(shí)，出現(xiàn)突發(fā)心前區(qū)、胸背部、腰部或腹部劇烈疼痛，常在做某些突發(fā)動(dòng)作時(shí)出現(xiàn)，如提重物、打球及異常激動(dòng)時(shí)，甚至打哈欠、咳嗽、用力排便等也可誘發(fā)。患者如能在急性期幸存，劇烈疼痛可在幾天后消失或轉(zhuǎn)為隱痛。 當(dāng)DeBekay I、II型夾層剝離累及主動(dòng)脈瓣時(shí)，出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣區(qū)的舒張期或收縮期雜音，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)極易發(fā)生急性左心衰竭，出現(xiàn)心率快，呼吸困難等。夾層剝離累及冠狀動(dòng)脈時(shí)可引起急性心肌缺血或心肌梗死，夾層剝離破入心包時(shí)可迅速發(fā)生心包填塞，導(dǎo)致猝死。當(dāng)發(fā)病數(shù)小時(shí)后可出現(xiàn)周圍動(dòng)脈阻塞現(xiàn)象，可出現(xiàn)頸動(dòng)脈或肢體動(dòng)脈搏動(dòng)強(qiáng)弱不等，嚴(yán)重者可發(fā)生肢體缺血壞死。夾層累及主動(dòng)脈 弓部頭臂動(dòng)脈，可引起腦供血不足，甚至于昏迷、偏癱等。降主動(dòng)脈的夾層累及肋間動(dòng)脈可影響脊髓供血引起截癱。累及腹腔臟器分支則可引起肝供血不足，肝功受損，類急腹癥表現(xiàn)或消化道出血、腎功損害和腎性高血壓等。胸主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的體征與實(shí)驗(yàn)室檢查，除外出現(xiàn)上述合并癥一般無(wú)特異。目前已有多種無(wú)創(chuàng)性檢查應(yīng)用于臨床，可以準(zhǔn)確地診斷夾層動(dòng)脈瘤。 2.2 實(shí)驗(yàn)室檢查 大多數(shù)患者血、尿常規(guī)正常。部分患者發(fā)病急性期可出現(xiàn)白細(xì)胞升高，中性粒細(xì)胞增加，尿常規(guī)檢查尿蛋白陽(yáng)性，出現(xiàn)管型及大量紅細(xì)胞。 2.3 影像學(xué)檢查 2.3.1 超聲心動(dòng)圖 該檢查是目前臨床上開(kāi)展較多的無(wú)創(chuàng)性檢查，能夠顯示出瘤體的部位、大小、范圍、搏動(dòng)以及并發(fā)癥。如合并夾層動(dòng)脈瘤，超聲心動(dòng)圖能顯示分離的內(nèi)膜、真腔、假腔以及附壁血栓。如為假性動(dòng)脈瘤，則可以顯示假性動(dòng)脈瘤的破口、瘤腔以及附壁血栓。現(xiàn)在一些有條件的單位逐步推廣應(yīng)用經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖（TEE）診斷主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤［2］。對(duì)于升主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的診斷，TEE的敏感性可以高達(dá)78.3% ~ 98%，特異性為63% ~ 96%。但對(duì)遠(yuǎn)端降主動(dòng)脈瘤的敏感性則大為降低，僅為40%左右［3］。TEE可以觀察夾層內(nèi)膜撕裂的位置、假腔內(nèi)血栓及血流、心包內(nèi)是否存在積液等，并可見(jiàn)真假腔間波動(dòng)的內(nèi)膜片。由于TEE受到檢查者經(jīng)驗(yàn)的限制，對(duì)于復(fù)查病例缺乏良好的對(duì)比，其對(duì)胸主動(dòng)脈瘤以及近段腹主動(dòng)脈瘤觀察效果好，對(duì)腹主動(dòng)脈及其分支觀察效果不佳。 2.3.2 X線 胸部X線平片后前位和側(cè)位顯示胸部動(dòng)脈瘤陰影。部分患者在胸 主動(dòng)脈瘤走行區(qū)域可見(jiàn)鈣化斑點(diǎn)或片狀鈣化陰影，并在透視下顯示擴(kuò)張性搏動(dòng)。 2.3.3 CT CT檢查能顯示瘤體的部位、大小及范圍。近年應(yīng)用超高速CT和螺 旋CT用于診斷胸主動(dòng)脈瘤，進(jìn)行二維、三維重建可以顯示瘤體與周圍組織的毗鄰，清晰識(shí)別頭臂干血管情況，特別是對(duì)于降主動(dòng)脈瘤夾層逆行撕裂累及左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈的患者。檢查一般可在10min內(nèi)完成是CT檢查的優(yōu)勢(shì)。其對(duì)降主動(dòng)脈夾層的診斷敏感性為83%~94%，特異性為87%~100%。而對(duì)于升主動(dòng)脈瘤的敏感性小于80%，其主要缺點(diǎn)是不利于撕裂口的位置以及動(dòng)脈分支血管情況的判斷，對(duì)主動(dòng)脈是否存在返流也不能作出判定［4］。 2.3.4 核磁共振 該檢查是目前快速診斷夾層動(dòng)脈瘤的重要檢查手段。傳統(tǒng) 核磁共振（MRI）采用心電門(mén)控自旋回波T1加權(quán)像，多平面多相位成像。但由于患者呼吸活動(dòng)的影響，圖像質(zhì)量較差。近年來(lái)快速屏氣條件下MRI技術(shù)，克服了以上缺點(diǎn)，有利于主動(dòng)脈疾病的動(dòng)態(tài)顯示，特別是主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂口及其假腔的觀察。研究人員采用真實(shí)穩(wěn)態(tài)快速梯度回波掃描技術(shù)、半傅立葉采集單次激發(fā)快速自旋回波（HASTE）以及三維小角度激發(fā)快速梯度回波序列（3D CE MRAD）等方法對(duì)主動(dòng)脈疾病實(shí)施快速診斷［5］。Rrata等報(bào)告應(yīng)用非加強(qiáng)影像技術(shù)，依靠三維快速自旋回聲技術(shù)檢查主動(dòng)脈夾層，結(jié)果顯示主動(dòng)脈疾病類型可以得到清晰顯現(xiàn)［6］。因而現(xiàn)階段該檢查是診斷主動(dòng)脈夾層的金標(biāo)準(zhǔn)。 必要時(shí)可采用有創(chuàng)檢查，如動(dòng)脈造影。通過(guò)動(dòng)脈造影可以發(fā)現(xiàn)增大的動(dòng)脈瘤。如果是夾層動(dòng)脈瘤，真假腔內(nèi)血流存在差別，因而可以通過(guò)顯影劑濃度的差別進(jìn)行區(qū)別。如果心電圖提示病變可能累及冠脈造成心肌供血不足，可以考慮同時(shí)實(shí)施冠脈造影。由于過(guò)量的顯影劑存在腎毒性，因此近年該檢查在臨床上的使用率有所下降，但對(duì)于存在主動(dòng)脈分支閉塞的患者，該檢查能夠提供有價(jià)值的信息。 3主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤治療方案的選擇 對(duì)于急性主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤，一經(jīng)診斷，應(yīng)立即進(jìn)行監(jiān)護(hù)治療，在嚴(yán)密監(jiān)測(cè)下采取有效干預(yù)措施，使生命指征穩(wěn)定，包括血壓、心率及心律、中心靜脈壓以及尿排量，并根據(jù)需要測(cè)量肺毛細(xì)血管楔壓和心排出量。主要治療措施包括鎮(zhèn)痛和降壓，控制內(nèi)膜剝離，血壓一般控制在收縮壓100 ~ 120 mmHg水平，平均壓在60 ~ 70mmHg 。待病情平穩(wěn)后，應(yīng)進(jìn)行最后診斷，復(fù)查超聲、CT、MRI等，以決定是否需要手術(shù)治療。如果出現(xiàn)威脅生命的并發(fā)癥，如主動(dòng)脈破裂的先兆或剝離（心包、心腔積液）、侵及冠狀動(dòng)脈的先兆（缺血癥狀及心電圖改變），急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、心包壓塞或損害了生命器官的血循環(huán)等，應(yīng)立即考慮手術(shù)治療。 對(duì)于I、II型夾層動(dòng)脈瘤，特別是合并主動(dòng)脈關(guān)閉不全者，是外科手術(shù)的適應(yīng)癥。手術(shù)原則是切除內(nèi)膜撕裂的部分主動(dòng)脈，修復(fù)兩端的剝離內(nèi)膜，用人工血管移 植接通主動(dòng)脈管道，合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)，使用人工瓣膜置換主動(dòng)脈瓣。對(duì)于病變廣泛的I型夾層動(dòng)脈瘤，Borst等1983年首先報(bào)告“象鼻”技術(shù)，在行升主動(dòng)脈及弓部置換的同時(shí)另外應(yīng)用一段人工血管將其近端與弓降部吻合，遠(yuǎn)端懸浮于降主動(dòng)脈內(nèi)。II期手術(shù)行降主動(dòng)脈替換時(shí)，只需在常溫下將一段人工血管直接與I期手術(shù)置入的人工血管（即“象鼻”）行端端吻合，即避免了對(duì)主動(dòng)脈弓降部的直接游離，也無(wú)須在深低溫停循環(huán)下完成移植血管與主動(dòng)脈弓的吻合，降低了手術(shù)危險(xiǎn)性 。此外，“象鼻”可以使受壓迫的降主動(dòng)脈真腔張開(kāi)，壓迫假腔，使得一部分患者假腔內(nèi)形成血栓而無(wú)須II期手術(shù)。國(guó)內(nèi)孫立忠等已有臨床應(yīng)用的報(bào)告［7］。此外，Bentall、Wheat、Cabrol、Robicsek等術(shù)式都有應(yīng)用于治療I型夾層動(dòng)脈瘤，國(guó)內(nèi)孫衍慶、孫立忠等作者均有報(bào)告［8, 9］。 對(duì)于III型夾層動(dòng)脈瘤的治療，可采用降主動(dòng)脈人工血管移植術(shù)，對(duì)于相應(yīng)器官受累時(shí)，應(yīng)考慮血運(yùn)重建，如肋間動(dòng)脈、腎動(dòng)脈或腸系膜上動(dòng)脈重建術(shù)。對(duì)于破口局限者，孫衍慶等主張采用破口修復(fù)降主動(dòng)脈成形術(shù)［10］。由于近年無(wú)創(chuàng)性診斷技術(shù)的提高，對(duì)III型夾層動(dòng)脈瘤剝離內(nèi)膜可準(zhǔn)確定位，血管內(nèi)支架已廣泛用于降主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的治療。一般認(rèn)為只要瘤體距離左鎖骨下動(dòng)脈超過(guò)2cm，動(dòng)脈瘤本身無(wú)過(guò)度迂曲，介入通路通暢，假腔較小，就可以考慮采用覆膜支架介入治療 。這種方法可以減輕手術(shù)、麻醉、體外循環(huán)等對(duì)患者的創(chuàng)傷和應(yīng)激。國(guó)外Fattori［11］、Bergeron［12］等均報(bào)告血管內(nèi)支架的臨床應(yīng)用結(jié)果，國(guó)內(nèi)上海長(zhǎng)海醫(yī)院、北京大學(xué)人民醫(yī)院、解放軍總醫(yī)院、上海中山醫(yī)院、浙江大學(xué)第一附屬醫(yī)院、阜外醫(yī)院、安貞醫(yī)院等，均對(duì)此技術(shù)進(jìn)行了嘗試，近期效果良好。 4 夾層動(dòng)脈瘤手術(shù)中體外循環(huán)技術(shù)及相關(guān)研究 I、II型夾層動(dòng)脈瘤的手術(shù)治療需要在體外循環(huán)下進(jìn)行，與常規(guī)心外科的體外循環(huán)比較，夾層動(dòng)脈瘤的體外循環(huán)要求更高一些，因每個(gè)病人情況不盡相同，病變范圍及受累區(qū)域可有很大程度差異。體外循環(huán)方法需要遵循以下原則，一要根據(jù)外科手術(shù)入路和方法選擇，二要始終注意保護(hù)重要臟器的功能。 在升主動(dòng)脈插管時(shí)，無(wú)論升主動(dòng)脈或股動(dòng)脈插管，均有可能誤入夾層，因而在灌注中要嚴(yán)密監(jiān)測(cè)，及時(shí)作出判斷，采取措施，以免導(dǎo)致不可挽救的損失。 在累及主動(dòng)脈弓部手術(shù)時(shí)，中樞神經(jīng)系統(tǒng)的保護(hù)與手術(shù)預(yù)后密切相關(guān)。早在1957年Cooley曾采用經(jīng)頭臂動(dòng)脈插管選擇性腦灌注，1975年Grieep首先在主動(dòng)脈弓部動(dòng)脈瘤手術(shù)中應(yīng)用深低溫停循環(huán)技術(shù)進(jìn)行腦保護(hù)，但由于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的并發(fā)癥及相關(guān)的死亡率仍較高，因而對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)保護(hù)方法的探索一直沒(méi)有停止。1992年Ueda等報(bào)告經(jīng)上腔靜脈逆行灌注腦保護(hù)后，國(guó)內(nèi)孫衍慶、董培青等將這一技術(shù)應(yīng)用于弓部大血管手術(shù)的腦保護(hù)，至今病例已經(jīng)超過(guò)60例［13］，國(guó)內(nèi)廣東心研所 、鎮(zhèn)江市第一人民醫(yī)院等都有應(yīng)用。阜外醫(yī)院孫立忠等報(bào)告經(jīng)鎖骨下動(dòng)脈插管進(jìn)行心肺轉(zhuǎn)流，當(dāng)鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端降主動(dòng)脈阻斷后直接經(jīng)右鎖骨下動(dòng)脈選擇性腦灌注，取得了較好的臨床效果［14］。近年來(lái)這些腦保護(hù)措施在臨床逐步得到推廣，但相關(guān)的基礎(chǔ)研究報(bào)道甚少，對(duì)于腦保護(hù)方法的評(píng)價(jià)缺乏客觀和公認(rèn)的標(biāo)準(zhǔn)。國(guó)內(nèi)解放軍總醫(yī)院江朝光等在體外模擬研究中，首次采用聚丙烯中空纖維膜模擬毛細(xì)血管組成微循環(huán)，通過(guò)調(diào)整模型參數(shù)，將體循環(huán)和微循環(huán)有機(jī)結(jié)合在一起，模擬仿真血管 流量和壓力波形，發(fā)現(xiàn)體外逆灌模型具有很好的仿真性、實(shí)用性和可操作性，是研究器官保護(hù)的良好的實(shí)驗(yàn)?zāi)Ｐ停?5］。安貞醫(yī)院董培青、管玉龍等報(bào)告在實(shí)驗(yàn)動(dòng)物中采用眼底血管造影、超聲波探測(cè)，腦灌注效果得到了影像學(xué)的證實(shí) ［16］。管玉龍等首次采用激光共聚焦顯微鏡直接檢測(cè)活體腦片Ca2+ 熒光強(qiáng)度，證實(shí)與單純停循環(huán)相比，逆行灌注腦保護(hù)能明顯減輕Ca2+超載，對(duì)神經(jīng)細(xì)胞起到保護(hù)作用［17］。齊弘偉等在實(shí)驗(yàn)動(dòng)物中對(duì)不同的腦保護(hù)措施進(jìn)行綜合比較，證實(shí)采用逆行灌 注能夠減輕神經(jīng)元細(xì)胞凋亡和死亡的程度［18］。相關(guān)的病理學(xué)和超微學(xué)檢測(cè)證實(shí)逆行灌注可以減輕停循環(huán)后神經(jīng)細(xì)胞的缺血缺氧程度［19］。 國(guó)內(nèi)上述相關(guān)基礎(chǔ)研究為中樞神經(jīng)系統(tǒng)腦保護(hù)的評(píng)價(jià)提供了依據(jù)，提高了對(duì)腦保護(hù)的認(rèn)識(shí)，擴(kuò)大了手術(shù)適應(yīng)癥，規(guī)范了主動(dòng)脈弓部手術(shù)的技術(shù)方法，拓展了神經(jīng)內(nèi)外科以及腦血管疾病腦保護(hù)的理念。 III型夾層動(dòng)脈瘤手術(shù)，根據(jù)病變部位及外科手術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)，可采用非轉(zhuǎn)流和轉(zhuǎn)流方法。轉(zhuǎn)流技術(shù)包括全心肺轉(zhuǎn)流深低溫停循環(huán)或上下身分別灌注、股動(dòng)靜脈部分轉(zhuǎn)流、左心轉(zhuǎn)流等。北京安貞醫(yī)院報(bào)告在157例III型夾層動(dòng)脈瘤中采用改良左心轉(zhuǎn)流方法，取得了較好的效果。這樣可以降低全心肺轉(zhuǎn)流及低溫對(duì)機(jī)體的負(fù)面影響，使心、腦、肺、腎及脊髓等重要臟器功能得以保護(hù)。對(duì)于部分需要長(zhǎng)段胸主動(dòng)脈切除的病例，進(jìn)行肋間動(dòng)脈移植有可能預(yù)防術(shù)后脊髓并發(fā)癥的發(fā)生［13］。對(duì)于脊髓血運(yùn)觀察的研究，國(guó)外有學(xué)者在術(shù)中根據(jù)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元誘發(fā)電位的測(cè)定以決定是否進(jìn)行肋間動(dòng)脈移植，該方法的臨床推廣價(jià)值尚需要進(jìn)一步實(shí)驗(yàn)證實(shí)［20］。 5 主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤治療進(jìn)展 由于對(duì)夾層動(dòng)脈瘤這一疾病認(rèn)識(shí)的提高，相應(yīng)的無(wú)創(chuàng)性檢查技術(shù)不斷進(jìn)步，外科技術(shù)改進(jìn)，介入性治療逐步開(kāi)展，相關(guān)的麻醉及體外循環(huán)，特別是重要臟器保護(hù)研究方面的深入，使得主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的治療已經(jīng)邁上了一個(gè)新的臺(tái)階。Hagan等總結(jié)美國(guó)12家醫(yī)療中心1996 ~ 1998年收治464例急性升主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的結(jié)果，手術(shù)死亡率為26%，內(nèi)科治療的死亡率為58%。急性降主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤內(nèi)科治療 死亡率為10.7%，手術(shù)死亡率為31.4%［21］?？偨Y(jié)安貞醫(yī)院1982 ~ 2002年564例胸主動(dòng)脈瘤手術(shù)治療結(jié)果，其中300例為夾層動(dòng)脈瘤，結(jié)果顯示升主動(dòng)脈瘤總死亡率6.8%（25/365），降主動(dòng)脈瘤總死亡率13.8%（27/195）。國(guó)內(nèi)阜外醫(yī)院孫立忠教授總結(jié)1994 ~ 1999年231例主動(dòng)脈根部替換術(shù)的手術(shù)效果，結(jié)果手術(shù)死亡率為3.03%，急診手術(shù)死亡率則上升至6.81%，術(shù)后隨訪顯示左室舒張末徑由術(shù)前的（68.1 ± 9.4）mm降低至(54.8 ± 8.2)mm［22］。這些結(jié)果與以往文獻(xiàn)報(bào)道的胸主動(dòng)脈瘤超過(guò) 20%的死亡率已有了顯著的降低。 在手術(shù)方案的選擇方面，“象鼻”技術(shù)的推廣應(yīng)用是一個(gè)巨大的進(jìn)步，為II期手術(shù)提供了方便，部分患者甚至無(wú)需二次手術(shù)。在手術(shù)同時(shí)植入支架也在探索之中。 III型動(dòng)脈瘤介入治療的成功率文獻(xiàn)報(bào)道不一，但一般均在90%以上。血管內(nèi)支架減少了傳統(tǒng)手術(shù)的創(chuàng)傷，在一些小樣本的臨床應(yīng)用中效果肯定。德國(guó)的Brunkwall對(duì)文獻(xiàn)報(bào)告的642例急慢性?shī)A層動(dòng)脈瘤采用血管內(nèi)支架的結(jié)果進(jìn)行分析顯示，死亡率為6.2%，對(duì)于急性?shī)A層手術(shù)高危的患者尤其適合應(yīng)用［23］。當(dāng)然降主動(dòng)脈瘤的介入治療尚處于發(fā)展階段，世界多中心報(bào)告以小樣本為多，在介入治療后可能發(fā)生血管內(nèi)支架滲漏、支架移位、一側(cè)肢體麻痹等并發(fā)癥［24］，甚至造成夾層向弓 部及升主動(dòng)脈逆向剝離［25］。