治療前突發(fā)胸痛急診入院，既往高血壓未控制，急診血壓200/110mmHg，急診心電圖大致正常，排除急性心肌梗死。急查CTA提示夾層。治療中入科腹痛加重，考慮腸系膜缺血，決定急診手術(shù)。治療后治療后即刻術(shù)后腹痛緩解，患者一般情況可

治療前夾層破口位于胸主動脈，累及左鎖骨下動脈根部，完全覆蓋夾層會遮蓋左鎖骨下動脈治療中為完全覆蓋夾層并保留左鎖骨下動脈，術(shù)中行覆膜支架體外預(yù)開窗，支架釋放后窗口對位左鎖骨下動脈準(zhǔn)確，夾層完全消失，最后于開窗處植入鎖骨下動脈金屬裸支架保證遠(yuǎn)期通暢性。治療后治療后14天胸痛消失，雙側(cè)橈動脈搏動可及，左側(cè)肱動脈及右側(cè)股動脈穿刺點(diǎn)無血腫，恢復(fù)良好

治療前患者，男，72歲，山西籍，2020年11月因＆ldquo;主動脈夾層＆rdquo;行主動脈弓置換術(shù)，術(shù)后2周，胸部傷口局部紅腫、破潰，在之后2周保守?fù)Q藥期間，縱隔內(nèi)膿性液刺激皮膚，色素沉著，皮膚顏色改變。后轉(zhuǎn)入胸外科，行單側(cè)胸大肌肌瓣轉(zhuǎn)移術(shù)，術(shù)后2周拆線，18天出院，肌力恢復(fù)好。治療中術(shù)中清理縱隔內(nèi)感染病灶、單側(cè)胸大肌移植術(shù)治療后治療后60天傷口平整、美觀治療后30天傷口愈合好，胸廓無畸形治療后1天傷口無異常滲出及紅腫

急性主動脈夾層是指連接心臟的大動脈全程發(fā)生了中膜和內(nèi)膜的破例，血液于破口處由壓力高的主動脈進(jìn)入主動脈外膜與中膜的疏松間隙形成假腔，并且迅速剝離部分或全程的嚴(yán)重疾病，極易造成外膜破裂大出血死亡或假腔內(nèi)壓力過高把真腔壓癟造成主要器官缺血壞死而致命。累計(jì)到升主動脈和主動脈弓的全程或部分主動脈夾層稱為A型。相反沒有累計(jì)升主動脈和主動脈弓的主動脈夾層稱為B型。A型主動脈夾層的治療主要是手術(shù)治療，需要把升主動脈和主動脈弓置換為人工血管，這種手術(shù)是目前心臟外科最為復(fù)雜和最有挑戰(zhàn)性的手術(shù)，被心外科醫(yī)生稱為浴血奮戰(zhàn)的手術(shù)，患者往往需要輸大量的血液，手術(shù)時間一般需要6-8小時，有的時候甚至更長，手術(shù)的死亡率甚至高達(dá)20%，近幾年隨著我國主動脈夾層手術(shù)技術(shù)的普及和發(fā)展，手術(shù)效果明顯提高，死亡率明顯下降，有的報(bào)道達(dá)到了4%，救治了大量的生命。B型主動脈夾層目前主要的治療手段是介入支架治療，其次是手術(shù)治療，介入支架治療也稱為腔內(nèi)治療，是把帶有膜的支架通過股動脈或腋動脈送到內(nèi)膜破口的位置，然后釋放使帶膜的支架封堵內(nèi)膜破口達(dá)到封閉夾層和擴(kuò)張真腔的作用，這種方法簡單、安全，死亡率低，給B型主動脈夾層患者帶來了希望，也為病人和社會節(jié)約了大量血液和費(fèi)用。

急性主動脈夾層是指連接心臟的大動脈全程或部分發(fā)生了中膜和內(nèi)膜的破例，血液于破口處從有壓力高的主動脈進(jìn)入主動脈外膜與中膜的疏松間隙形成假腔，并且迅速剝離部分或全程的嚴(yán)重疾病，是目前最為兇險(xiǎn)的疾病，發(fā)病急，危險(xiǎn)大，死亡率高，如果在沒有及時治療的情況下有50%的病人在發(fā)病24小時內(nèi)死亡，一周內(nèi)有80%的死亡，能超過1個月的不足10%，所以及時救治是這種疾病的關(guān)鍵，目前我國急診胸痛中心的發(fā)展為及時發(fā)現(xiàn)和診斷主動脈夾層起到了重要作用，一旦發(fā)現(xiàn)胸部或胸背部發(fā)生劇烈撕裂樣疼痛，除了做心電圖和心肌酶排除急性心肌梗塞的同時一定要做一個胸部CT，最好是做CTA，明確診斷。一旦診斷為主動脈夾層要及時降低血壓、有效止痛和鎮(zhèn)靜，及時聯(lián)系心臟外科醫(yī)生會診，沒有心臟外科的醫(yī)院要及時聯(lián)系上級醫(yī)院心外科，就近轉(zhuǎn)診，盡早獲得有效治療。

遺傳性胸主動脈瘤與主動脈夾層胸主動脈瘤是指位于胸腔內(nèi)主動脈部分的擴(kuò)張，這部分主動脈是血流從心臟中流出所最先經(jīng)過的部分。胸主動脈瘤會隨著時間逐步擴(kuò)張且并不總是會出現(xiàn)癥狀。然而，如果一個已明顯擴(kuò)張的胸主動脈瘤未能經(jīng)手術(shù)治療，則會導(dǎo)致急性主動脈夾層（一種主動脈壁撕裂），它會導(dǎo)致主動脈壁間分離，使血流到它本不應(yīng)該流到的地方去。這會給人帶來潛在的生命威脅。因?yàn)檫@種疾病并不總會產(chǎn)生相應(yīng)癥狀，所以對個體而言，知道自己是否有患病風(fēng)險(xiǎn)尤為重要，這樣主動脈就可以在破裂之前被及時修復(fù)。有幾個因素會使人具有患胸主動脈瘤和主動脈夾層的風(fēng)險(xiǎn)。這種疾病并不總會產(chǎn)生相應(yīng)病征，因此，知道自己是否有患病風(fēng)險(xiǎn)尤為重要，這樣主動脈就可以在其夾層之前被及時修復(fù)。在患有胸主動脈瘤的20%的患者中，這種病的病因是遺傳性的，且該病常在家族中存在。在對患有家族中世代相傳的胸主動脈瘤的病例的研究中，這種疾病被稱為家族性胸主動脈瘤與夾層（FTAAD）。人們還會用什么名字來稱呼家族性胸主動脈瘤與夾層呢？家族性胸主動脈瘤與夾層（FTAAD）也被稱為胸主動脈瘤（TAA），胸主動脈瘤與夾層（TAAD），家族性主動脈瘤（FAA）或主動脈環(huán)擴(kuò)張。家族性胸主動脈瘤與夾層的流行程度有多大？胸主動脈瘤與夾層在總?cè)丝谥邢喈?dāng)常見，但只有20%的病例是由遺傳因素引起的。這在種族之間是一致的。很多人不知道他們的家庭有患家族性胸主動脈瘤與夾層的傾向。因此，建議患者的直系親屬（即父母，兄弟姐妹和子女）也要進(jìn)行胸主動脈瘤的篩查。家族性胸主動脈瘤與夾層的特點(diǎn)是什么？與家族性胸主動脈瘤與夾層相關(guān)的主動脈變化可能出現(xiàn)在童年早期或之后生活中的任何時候。主動脈瘤可以是無臨床癥狀的或者有臨床癥狀的。如果有癥狀出現(xiàn)，那它們可能與動脈瘤的位置、大小和生長速度有關(guān)。出現(xiàn)的癥狀包括胸部、頸部和/或背部疼痛；頭、脖子和手臂腫脹；哮喘，咳嗽或呼吸短促；咳血。主動脈夾層通常會導(dǎo)致嚴(yán)重的、突然的、持續(xù)的胸部和/或上背部疼痛，患者描述為“撕裂一般”，并且感覺到疼痛像是從一個地方轉(zhuǎn)移到另一個地方。主動脈夾層還可能導(dǎo)致異常蒼白的皮膚，非常微弱的脈搏，單側(cè)或雙側(cè)手部/腿部的麻木或刺痛（感覺異常），還有癱瘓。主動脈瘤和主動脈夾層都會增加主動脈突然破裂導(dǎo)致大出血的風(fēng)險(xiǎn)。如果不進(jìn)行手術(shù)以防止主動脈破裂的發(fā)生，這些血管異?？赡軙＜吧Ｔ诩易逍孕刂鲃用}瘤的病例，疾病在家族中代代相傳，即使在同一個家族中，與胸主動脈瘤和夾層相關(guān)的主動脈變化的發(fā)生和出現(xiàn)的時間也可能不同。有時候，家族性胸主動脈瘤和夾層的患者也會出現(xiàn)腦部或腹主動脈部的動脈瘤。一些患有FTAAD的人患有先天性（出生時）的心臟畸形，例如主動脈瓣二瓣化畸形或動脈導(dǎo)管未閉（心臟中的一些血管在出生后一到兩天內(nèi)應(yīng)關(guān)閉但實(shí)際上未關(guān)）。其他的家族還有可能出現(xiàn)小動脈堵塞，導(dǎo)致早發(fā)性中風(fēng)和冠狀動脈疾病。家族性胸主動脈瘤和夾層的患者還可能有一些特征，例如下腹部軟袋外翻（腹股溝疝），脊柱曲度異常（脊椎側(cè)彎），或由皮膚毛細(xì)血管（真皮毛細(xì)血管）異常引起的紫色皮膚變色（網(wǎng)狀青斑），但這些特征在總?cè)丝谥幸卜浅３Ｒ?。家族性胸主動脈瘤和夾層形成的原因是什么？ACTA2、MYH11、MYLK和PRKG1基因已知會引起家族性主動脈夾層。此外，TGFBR1、TGFBR2、SMAD3、TGFB2和FBN-1基因與FTAAD和其他具有特定外在生理特征的疾病有關(guān)。所有這些基因都可以進(jìn)行基因檢測。如果一個人進(jìn)行了基因測試，那他們應(yīng)該與遺傳學(xué)家和遺傳咨詢師討論其結(jié)果。每一個有一名患病父母的孩子都有大于50%的可能遺傳該疾病。對于孕婦，如果其家族中有已知可導(dǎo)致疾病的基因突變，可以進(jìn)行產(chǎn)前檢測。家族性胸主動脈瘤和夾層的如何診斷？胸主動脈瘤和夾層的診斷是基于胸主動脈擴(kuò)張和/或夾層的存在，以及其他組織疾病的臨床特征的缺乏，例如馬方綜合癥，洛伊-迪茨綜合征和埃勒斯-當(dāng)洛斯綜合征。請向你的醫(yī)生咨詢這些結(jié)締組織疾病不同的診斷。當(dāng)有明確的胸主動脈瘤和夾層史時，可診斷為家族性胸主動脈瘤和夾層。主動脈瘤的診斷可以通過使用例如超聲心動圖（聲波圖）、計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT或CAT掃描）、磁共振成像（MRI）、經(jīng)食管的超聲心動圖（TEE）、胸部X光或血管造影術(shù)等成像技術(shù)來實(shí)現(xiàn)。主動脈夾層可以通過計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT或CAT掃描）或經(jīng)食管超聲心動圖（TEE）診斷。家族性胸主動脈瘤和夾層如何管理？家族性胸主動脈瘤和/或夾層的患者的管理需要來自熟悉該疾病的多學(xué)科專家團(tuán)隊(duì)的配合投入工作，這個團(tuán)隊(duì)?wèi)?yīng)包括醫(yī)學(xué)遺傳學(xué)家，心臟病學(xué)家和心血管外科醫(yī)生?？蓽p少主動脈壓力的藥物可能會這有所幫助。β受體阻滯劑有助于降低血壓和減少心跳的力量。它們也可能有助于防止或減慢主動脈擴(kuò)張和降低發(fā)生主動脈夾層的風(fēng)險(xiǎn)。家族性主動脈瘤和夾層的患者必須要接受規(guī)律的檢測，以監(jiān)控他們的主動脈健康狀況，并在緊急情況發(fā)生前發(fā)現(xiàn)問題。這些是醫(yī)生用來診斷這種疾病的相同的成像測試：超聲心動圖，MRI，CT掃描或TEE。對于ACTA2基因發(fā)生突變的個體，篩查冠狀動脈疾病和腦血管疾病是合理的。對于TGFBR1、TGFBR2、TGFB2或SMAD3發(fā)生突變的個體，建議每年對主動脈及其分支和腦血管循環(huán)進(jìn)行影像學(xué)檢查。在主動脈夾層或其他危及生命的情況發(fā)生前，進(jìn)行手術(shù)是最有效的措施。在以下情況下考慮手術(shù)：●升主動脈的擴(kuò)張速度大于每年0.5cm●升主動脈直徑在4.2cm-5.0cm之間兩種最常見的手術(shù)類型是：●Bentall手術(shù)，包括主動脈移植修復(fù)和插入主動脈機(jī)械瓣膜。手術(shù)后，患者需要終生服用血液稀釋藥物，以避免可能危及生命的血凝塊的出現(xiàn)?！癖Ａ舭昴な中g(shù)，替換掉主動脈的損壞部分，但仍保留患者自己的主動脈瓣。這種手術(shù)并不需要患者之后一直服用血液稀釋藥物，但它僅能在患者的主動脈瓣可以正常工作的情況下施行。無論實(shí)施哪種手術(shù)，患者必須一直服用血壓藥，并且使他們的主動脈狀況得到監(jiān)測（頻率不少于一年一次），以確保主動脈的其他部分不發(fā)生額外的擴(kuò)張或破裂。你可以為保證你和家人的健康做些什么？如果你有發(fā)生家族性主動脈瘤和夾層的風(fēng)險(xiǎn)，下面是一些你可以采取，以預(yù)防危急情況的措施：●進(jìn)行超聲心動圖或其他主動脈成像檢查，頻率至少一年一次。你的醫(yī)生可能會希望你更加頻繁的做超聲心動圖檢查（每三到六個月一次），以確保你的主動脈擴(kuò)張程度很小或者沒怎么擴(kuò)張?！癫灰獙δ愕闹鲃用}施加額外的壓力。你應(yīng)該僅參與輕緩的運(yùn)動，例如散步，慢跑，或者輕松的騎車。避免競爭性的和有身體接觸的運(yùn)動，還有塑形運(yùn)動和重量訓(xùn)練?！窳私庵鲃用}疾病與你有的其他心血管問題?；加羞@些疾病的人經(jīng)常需要去教授別人該疾病相關(guān)的知識。你可以通過與家庭成員和你的醫(yī)療團(tuán)隊(duì)談?wù)撃憔哂械男难軉栴}來幫助他們。●鼓勵家庭成員接受評估。對于FTAAD患者的直系親屬（如父母，兄弟姐妹和孩子），建議進(jìn)行影像學(xué)檢查。對于有患病風(fēng)險(xiǎn)的親屬，每年或每隔幾年需要做一次主動脈成像檢查，因?yàn)閯用}瘤可能在任何年齡發(fā)生。如果已知有造成疾病的基因突變，對有患病風(fēng)險(xiǎn)的直系親屬進(jìn)行遺傳咨詢和基因檢測可以確保只對發(fā)生基因突變的親屬進(jìn)行主動脈成像檢查。家族性胸主動脈瘤和夾層患者的預(yù)期壽命是多少？通過恰當(dāng)?shù)闹委?，包括藥物治療和在動脈瘤撕裂或破裂前進(jìn)行選擇性（計(jì)劃性）手術(shù)來修復(fù)動脈瘤，該病患者的預(yù)期壽命可接近普通人群。和那些主動脈夾層發(fā)生后接受治療的親屬相比，那些接受主動脈擴(kuò)張篩查和選擇性主動脈手術(shù)的高危家庭成員有更好的預(yù)后。你還有疑問嗎？你想了解更多信息嗎？請站內(nèi)咨詢

D-二聚體是反映血栓形成與溶栓活性最重要的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)（不同試劑正常值范圍不同，通常＜0.5mg/L）。那么，D-二聚體升高的原因都有哪些？一、靜脈血栓栓塞靜脈血栓栓塞（VTE），包括深靜脈血栓（DVT）和肺栓塞（PE）。2018年《肺血栓栓塞癥診治與預(yù)防指南》推薦：臨床評估低度可能患者，如D-二聚體檢測陰性，可基本除外急性PE；對于血流動力學(xué)不穩(wěn)定的PE疑診患者，D-二聚體意義不大，可直接進(jìn)行CT肺動脈造影（CTPA）或超聲心動圖檢查。但放射性限制常讓醫(yī)生在選擇時萌生顧慮，2019年來自麥克馬斯特大學(xué)的研究者創(chuàng)造了一個新方法，使D-二聚體的診斷特異性大大提高。該方法利用C-PTP將癥狀、心率、制動、病史、惡性腫瘤狀態(tài)等賦以不同評分，累加判斷PE風(fēng)險(xiǎn)。與既往排除標(biāo)準(zhǔn)不同（低危且D-二聚體＜0.5mg/L），該研究認(rèn)為，低?；颊逥-二聚體＜1mg/L、中危患者D-二聚體＜0.5mg/L可作為排除PE的標(biāo)準(zhǔn)。此外，對于＞50歲的疑似PE患者，推薦增高D-二聚體診斷閾值（年齡0.01mg/L），以提高疾病鑒別有效性。二、主動脈夾層2017年《主動脈夾層診斷與治療規(guī)范中國專家共識》指出，D-二聚體快速升高擬診為主動脈夾層（AD）可能性增大。發(fā)病24小時內(nèi)，當(dāng)D-二聚體達(dá)0.5mg/L時，其診斷急性主動脈夾層（AAD）的敏感性為100%，特異性為67%，故可作為AAD診斷的排除指標(biāo)。三、心梗在急性心梗（AMI）患者中可以觀察到D-二聚體的升高，且使用尿激酶溶栓后D-二聚體的濃度較前下降，因此，冠心病患者伴有升高的D-二聚體可能預(yù)示著更高的AMI風(fēng)險(xiǎn)。但其不是一個獨(dú)立的預(yù)測因子，在AMI診斷中的敏感性與特異性尚不滿意，與AMI預(yù)后也存在矛盾，暫不能指導(dǎo)治療。四、溶栓治療在溶栓治療后，D-二聚體短期內(nèi)明顯上升，而后逐漸下降，提示治療有效；D-二聚體持續(xù)上升或下降緩慢，提示存在新發(fā)血栓，溶栓藥物用量不足；D-二聚體變化不大，則可能為陳舊機(jī)化的血栓。急性心梗、腦梗溶栓后，D-二聚體峰值常出現(xiàn)在1～6小時，24小時降至溶栓前水平；DVT溶栓治療時，D-二聚體峰值常出現(xiàn)在24小時或以后。五、彌漫性血管內(nèi)凝血彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC），特征是微循環(huán)內(nèi)發(fā)生廣泛的纖維蛋白沉積和血小板聚集，導(dǎo)致彌漫性微血栓形成和繼發(fā)性纖溶狀態(tài)。在DIC早期，D-二聚體即有升高，隨病程發(fā)展可持續(xù)升高10倍甚至100倍以上。因此，D-二聚體可作為DIC早期診斷和病程監(jiān)測的主要指標(biāo)，正常則除外DIC。此外，纖溶標(biāo)記物纖維蛋白降解產(chǎn)物（FDP）與D-二聚體合用的敏感性、特異性與診斷效率可分別達(dá)到91%、94%與95%，故兩者在國際血栓與止血協(xié)會的DIC診斷標(biāo)準(zhǔn)中，作為高價(jià)值指標(biāo)計(jì)分項(xiàng)。六、惡性腫瘤腫瘤可引起D-二聚體濃度升高，并可作為分期、預(yù)后等判斷標(biāo)準(zhǔn)。姜烜星等對150例晚期結(jié)直腸癌患者及150例健康體檢者進(jìn)行了D-二聚體檢測，比較發(fā)現(xiàn)化療前患者D-二聚體水平明顯高于健康體檢者，化療有效者化療后D-二聚體較化療前明顯降低，化療無效者化療后D-二聚體較化療前明顯升高。研究結(jié)果于2019年發(fā)表在《中國肛腸病雜志》，顯示化療前后D-二聚體水平變化可作為初步預(yù)測晚期結(jié)直腸癌患者預(yù)后的指標(biāo)。推測腫瘤患者中高凝血狀態(tài)，與組織因子依賴的外源性途徑以及非組織因子相關(guān)的腫瘤促凝作用有關(guān)。如急性早幼粒白血病，腫瘤細(xì)胞破壞后釋放大量嗜天青顆粒，消耗凝血因子，促進(jìn)纖溶，導(dǎo)致彌漫性血管內(nèi)凝血，D-二聚體異常升高，臨床表現(xiàn)出大范圍、難以糾正的出血，死亡率非常高。七、腎功能不全腎功能異常患者多伴有D-二聚體水平的升高，且隨eGFR的下降，升高明顯：估算腎小球?yàn)V過率（eGFR）30～60mL/min，有很高比例伴有D-二聚體升高；eGFR15～30mL/min，基本均存在D-二聚體異常；eGFR＜15mL/min，纖維蛋白降解減少，D-二聚體代謝半衰期延長，水平升高顯著。八、肝病D-二聚體的濃度可作為一個判斷肝臟受損程度的標(biāo)志：肝功不全時，由于凝血因子合成不足，導(dǎo)致出血和啟動凝血-纖溶的正反饋過程，D-二聚體繼發(fā)升高；肝衰時，解毒作用下降，炎性因子和病原可損傷血管內(nèi)皮激活凝血，同時纖溶酶原激活物能力下降，也造成纖溶亢進(jìn)和D-二聚體明顯升高；肝癌時，通過分泌促凝因子，導(dǎo)致纖溶亢進(jìn)和D-二聚體升高。九、妊娠在妊娠期各個階段，均可存在靜脈血瘀滯、高凝狀態(tài)、血管壁損傷等與血栓形成有關(guān)的病理因素；生理改變則可導(dǎo)致靜脈內(nèi)血容量增加、靜脈血管擴(kuò)張，在妊娠3個月后更為明顯。此時很難使用D-二聚體來判斷血栓形成，更多強(qiáng)調(diào)的是超聲等影像學(xué)檢查。此外，某些疾病，也會引起D-二聚體增高。妊高征：相較于正常孕婦，妊高征患者D-二聚體升高更為明顯，原因可能是妊高征存在血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷、胎盤缺血等變化，激活了繼發(fā)性纖溶系統(tǒng)。先兆子癇：先兆子癇患者D-二聚體可達(dá)正常孕婦的4倍，尤以妊娠Ⅲ期變化最為明顯，分娩后D-二聚體不降反升，至4～6周才恢復(fù)正常。主要病理改變?yōu)槟罨c纖溶增強(qiáng)，導(dǎo)致微血管血栓與D-二聚體增高。問：掌握了D-二聚體升高的意義之后，臨床遇到D-二聚體升高，我們該如何分析？目前臨床D-二聚體檢測常用于急性靜脈血栓栓塞癥、主動脈夾層及DIC等的診療。1.排除診斷根據(jù)上文，若D-二聚體陰性，可基本排除急性肺栓塞、主動脈夾層及DIC等疾病。2.結(jié)合臨床及其他檢測結(jié)果若D-二聚體陽性，則需要結(jié)合臨床癥狀及其他輔助檢查綜合分析。1）靜脈血栓栓塞D-二聚體檢測僅適用于急性VTE患者，癥狀超過10天，D-二聚體可逐漸回落。對于血栓時間較長、下肢肌間靜脈血栓、遠(yuǎn)端PE患者，D-二聚體可不升高，評估時須結(jié)合血栓形成的危險(xiǎn)因素、發(fā)病時長、臨床癥狀以及其他輔助檢查。2）主動脈夾層對于AD臨床評估可能性大的患者來說，D-二聚體敏感性反而下降。因此，對于疑診AD患者，影像學(xué)檢查必不可少。同樣根據(jù)2017共識，推薦全主動脈CTA作為首選確診手段，因碘過敏、嚴(yán)重腎損、妊娠、甲亢不能行全主動脈CTA時，可行MRI明確診斷。3）DIC根據(jù)2017年DIC診斷中國專家共識，D-二聚體升高不能直接診斷為DIC，還需要利用積分系統(tǒng)（CDSS），進(jìn)行原發(fā)病、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)（血小板計(jì)數(shù)、凝血酶原及部分活化凝血活酶時間、纖維蛋白原）的動態(tài)評分。4）妊娠通常孕晚期D-二聚體在5mg/L以內(nèi)可被視為無明顯異常，做好出凝血監(jiān)測即可；如果D-二聚體大于5mg/L，且確定無出血風(fēng)險(xiǎn)，為預(yù)防深靜脈血栓，可給予低分子肝素鈉或鈣治療。3.不能解釋的D-二聚體升高對于不能解釋的D-二聚體水平明顯升高，即使不存在臨床表現(xiàn)，也應(yīng)考慮VTE可能；在排除血栓性疾病和肝腎疾病后，應(yīng)高度懷疑惡性腫瘤可能。

37歲的“生死劫”|罕見病導(dǎo)致主動脈夾層突發(fā)，命懸一線！?山東商報(bào)·速豹新聞?2022-04-0512:58:44?透過病房的窗戶，初春和煦的陽光撫摸著一個年輕人的臉龐，37歲的劉女士（化名）平靜安詳，很難想象七天前還在鬼門關(guān)徘徊，如今她已在沐浴春光?！爸魅?，我什么時候能出院啊？家里孩子小，還有老人，實(shí)在離不開我！”說起自己九死一生的患病經(jīng)歷，這個身材修長的年輕女性眼睛泛紅，而作為家中的“半邊天”，更讓劉女士惦記的始終是年邁的父母和年幼的孩子。奪命！A型主動脈夾層急性發(fā)作?3月26日深夜，120救護(hù)車急促的鳴笛聲劃破了寂靜的夜空，劉女士被緊急送入山東第一醫(yī)科大學(xué)附屬省立醫(yī)院急診中心。37歲的劉女士是菏澤人，時間回到十余小時前，劉女士突然感覺到胸口一陣撕裂樣疼痛，家人趕緊把她送到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，經(jīng)CT檢查后明確，引起胸痛的源頭是隨時可能奪取她生命的“A型主動脈夾層”，需要盡快進(jìn)行急診手術(shù)才有機(jī)會挽回一線生機(jī)。然而，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院不具備這種手術(shù)的條件和經(jīng)驗(yàn)，隨即劉女士被連夜轉(zhuǎn)診至山東第一醫(yī)科大學(xué)附屬省立醫(yī)院，也就有段首所述的一幕?！爸鲃用}是人體最粗的一根動脈，它從心臟的左心室發(fā)出，向上、向右、再向下，像一根弓狀的管道，沿脊柱下行，并在胸腔和腹腔內(nèi)分出很多分支，向全身各處輸送血液。正常情況下，主動脈壁分內(nèi)、中、外三層?！痹撛盒耐饪聘敝魅吾t(yī)師張剛解釋說，主動脈夾層是指血管內(nèi)膜出現(xiàn)裂口，血液從主動脈內(nèi)膜裂口處進(jìn)入主動脈內(nèi)膜及中層，使內(nèi)膜及中層從主動脈壁分離并沿主動脈長軸方向擴(kuò)展，將主動脈壁撕裂成真假兩個分離的腔。“主動脈夾層的典型癥狀為急性起病，胸部撕裂樣劇痛，常伴有大汗淋漓、皮膚蒼白，疼痛可向后向下延及背部、腹部，嚴(yán)重者可導(dǎo)致休克。”據(jù)張剛介紹，主動脈夾層就是血管爆了。若不及時救治，血流或會沖破外膜，造成大出血、休克，可瞬間危及生命，被稱為人體內(nèi)的“不定時炸彈”?！皣鴥?nèi)外權(quán)威的研究結(jié)果顯示，未經(jīng)手術(shù)治療的A型主動脈夾層急性起病時，死亡率每小時增加1%，24小時約25%，48小時約50%?！币虼?，張剛提醒，對于A型主動脈夾層患者，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，需要盡快進(jìn)行急診手術(shù)，才有機(jī)會保住生命。根源！病情遠(yuǎn)比主動脈夾層復(fù)雜3月的深夜，接到醫(yī)院急診中心電話的張剛又一次匆匆趕到醫(yī)院，這已經(jīng)是三月里來的第3次深夜急救，看到劉女士時便敏感地發(fā)現(xiàn)了她的體征異常：身材高瘦、手指和腳趾細(xì)長、形似蜘蛛指/趾?！靶g(shù)前心臟超聲也提示主動脈根部瘤樣擴(kuò)張?！睆垊偢嬖V記者，劉女士突發(fā)主動脈夾層除了與長期高血壓導(dǎo)致的動脈粥樣硬化有關(guān)，其根源疾病是馬凡氏綜合征。馬凡氏綜合征是常染色體顯性遺傳的結(jié)締組織病，由于基因的缺陷，影響了彈力纖維完整性。這種病人的骨骼系統(tǒng)都是大長腿、大長手，指頭、腳趾都特別長，叫蜘蛛指或趾，可以有脊柱側(cè)彎；眼睛的晶體狀脫位或半脫位、高度近視、視網(wǎng)膜剝脫等；但是這些異常往往不影響生命，真正威脅生命的是心血管系統(tǒng)異常，主要是由于主動脈中層彈力纖維發(fā)育不全，中層壞死引起主動脈瘤樣擴(kuò)張，擴(kuò)張到一定程度，將出現(xiàn)主動脈夾層破裂而致死亡。張剛強(qiáng)調(diào)，臨床上，馬凡氏綜合征最要命的并發(fā)癥正是主動脈夾層，最典型的事件是美國排球運(yùn)動員海曼猝死于這個病。幸運(yùn)！跑贏“死神”的救命手術(shù)開通綠色通道、完善患者相關(guān)檢查、討論病例確定手術(shù)方案……各項(xiàng)救治工作齊頭并進(jìn)，而此時手術(shù)室的醫(yī)護(hù)人員也已嚴(yán)陣以待，等待著這場“與死神爭奪戰(zhàn)”的大手術(shù)開始?！坝捎谠摶颊呤邱R凡氏綜合征合并主動脈根部擴(kuò)張、主動脈瓣重度關(guān)閉不全；夾層撕裂嚴(yán)重，有大量血性心包積液。”張剛表示，除實(shí)施升主動脈、主動脈弓人工血管置換+降主動脈覆膜支架置入術(shù)外，同時進(jìn)行主動脈根部置換術(shù)。奮戰(zhàn)一夜，歷經(jīng)6個小時的精細(xì)手術(shù)，心外科張剛團(tuán)隊(duì)順利地拆除了劉女士體內(nèi)的“定時炸彈”。當(dāng)張剛走出手術(shù)室時，天已大亮，太陽正緩緩升起。“術(shù)后，劉女士恢復(fù)速度很快，術(shù)后第三天便轉(zhuǎn)出了ICU，沒有出現(xiàn)任何后遺癥，手術(shù)非常成功?！睆垊偙硎尽！靶姨潄淼眉皶r，現(xiàn)在一點(diǎn)不舒服的感覺都沒有！鬼門關(guān)走了一圈，感謝醫(yī)院的專家們，是他們救了我的命??！”躺在病床上的劉女士感謝的話說了一遍又一遍，更想著趕緊康復(fù)、出院回家，擔(dān)負(fù)起母親的責(zé)任。警惕！高血壓是主動脈夾層最主要誘因“女子高血壓未規(guī)律服降壓藥突發(fā)主動脈夾層險(xiǎn)喪命”“男子通宵打麻將，誘發(fā)主動脈夾層險(xiǎn)丟命”“男子吵架一聲怒吼后胸痛，檢查發(fā)現(xiàn)是主動脈夾層”“真險(xiǎn)！21歲小伙出車禍，致主動脈夾層出血”……關(guān)于此類的報(bào)道并不少見，張剛表示，高血壓、馬凡氏綜合征、吸煙、飲酒、主動脈瓣二葉畸形、動脈粥樣硬化等是主動脈夾層發(fā)病的主要危險(xiǎn)因素，其中，高血壓尤為突出。此外，情緒激動、熬夜、外傷、高危妊娠等也可引發(fā)主動脈夾層發(fā)生。雖說劉女士此次“命懸一線”的根源疾病是馬凡氏綜合征，但其高血壓病史也加速了主動脈夾層的發(fā)生?！耙郧爸雷约貉獕河悬c(diǎn)高，但是什么不舒服的感覺都沒有，所以我也就沒在意，更別說吃藥了?！甭犝f這次差點(diǎn)要了命的病也跟自己的高血壓有關(guān)時，劉女士表示以后一定會嚴(yán)格控制血壓?！爸鲃用}夾層雖然危險(xiǎn)，但積極預(yù)防可有效降低其發(fā)病率?！睆垊倧?qiáng)調(diào)，要關(guān)注和知曉自己的血壓，一旦發(fā)現(xiàn)血壓偏高，首先要積極改善生活方式，控制熱量攝入，多吃果蔬，戒煙，增加中等強(qiáng)度的有氧運(yùn)動等，生活中要避免情緒激動、熬夜、過勞等可引起血壓驟然升高的因素。如果經(jīng)過這些調(diào)整，血壓仍然不達(dá)標(biāo)，就需積極用藥物治療，將血壓控制在正常范圍內(nèi)。這是一例既普通又特殊的病例，又是一次驚心動魄的全力奮戰(zhàn)。時間就是生命，該院心外科團(tuán)隊(duì)在急迫有序、臨危不亂中以實(shí)力再次點(diǎn)燃了一個年輕生命的希望。最后，張剛提醒，對于高血壓患者來說，一旦出現(xiàn)胸背部或腹痛劇烈疼痛、血壓升高等情況，不可拖延，需立即撥打急救電話，前往醫(yī)院就診。速豹新聞網(wǎng)·山東商報(bào)記者孫淼編輯孫淼本地資訊精彩訂閱立即下載速豹新聞客戶端?立即下載

1.如何確診主動脈夾層？當(dāng)胸痛持續(xù)不緩解的時候，尤其是撕裂樣胸痛，這時候就要高度懷疑主動脈夾層。除了前胸撕裂樣持續(xù)疼痛，還可能表現(xiàn)為肩胛間區(qū)，或背部、腹部疼痛，疼痛劇烈難以忍受，呈刀割或撕裂樣。常伴隨高血壓，尤其是兩側(cè)血壓差別很多。這時候使用心電圖可以排除急性心肌梗死，那么可以立即行胸部增強(qiáng)CT，就能確診主動脈夾層。2.如何搶救主動脈夾層？在胸痛的時候，就能預(yù)防控制血壓，控制心率治療。確診主動脈夾層后，根據(jù)分型，分別采用立即手術(shù)和擇日手術(shù)的方法。手術(shù)方法可以是支架，也可以是外科手術(shù)。3.如何預(yù)防主動脈夾層？50.1%~75.9%的主動脈夾層患者有高血壓病史。所以控制好血壓是預(yù)防大部分主動脈夾層的有效辦法。不少主動脈夾層發(fā)生在高血壓患者飲酒后，因此高血壓患者應(yīng)盡量避免飲酒。