臨床常見的急性心肌梗死是心臟的動脈堵塞了，而主動脈是比心臟動脈大好幾倍的血管，也是人體最大的動脈。主動脈夾層簡單說就是血管內(nèi)壁本身有好幾層，但是現(xiàn)在主動脈血管破裂了，破了個口子，血管內(nèi)部多了一層，就叫主動脈夾層。人體動脈血管壓力是很大的，這個主動脈是人體最大的血管，壓力更大，這時候發(fā)生破裂了，破裂后就會出血，在高壓下，這個口子越撕越大，24小時內(nèi)主動脈夾層的死亡率是25%。

這位患者朋友突發(fā)胸痛入院，CTA提示胸主動脈夾層，假腔很大，真腔被假腔壓迫縮小明顯，破口位于左鎖骨下動脈開口遠(yuǎn)端。給予行微創(chuàng)治療，覆膜胸主動脈支架覆蓋主動脈破口，另外用覆膜裙邊支架重建左鎖骨下動脈，造影顯示破口完全被覆蓋，假腔消失！手術(shù)非常順利，一個小時完成！

【摘要】我們從不同角度討論了主動脈夾層(AD)的病因。主動脈夾層的發(fā)展需要兩種病理條件：中層退行性病變和機械壁應(yīng)力。首先，中層退行性病變的組織病理學(xué)結(jié)果被假設(shè)是由于彈性纖維和相互連接的彈性纖維的丟失。對血管的損傷在形成進(jìn)入部位中起著關(guān)鍵作用。中層退行性病變的臨床原因包括高血壓、主動脈瘤、阻塞性睡眠呼吸暫停和結(jié)締組織疾病。第二，機械壁應(yīng)力被認(rèn)為是由血流引起的切應(yīng)力以及高血壓和主動脈根部運動引起的。有必要進(jìn)行進(jìn)一步的研究，以尋找在AD發(fā)生之前導(dǎo)致中層退行性病變的機制。主動脈壁的組織學(xué)表現(xiàn)。囊性中層變性(A)占75%，纖維化(B)占6%，動脈粥樣硬化(C)占13%1引言急性主動脈夾層(AAD)是一種潛在的災(zāi)難性疾病，其病因已被描述，但仍未完全闡明。此外，盡管高血壓[1，2]和馬凡綜合征(MFS)[3]是眾所周知的主動脈夾層(AD)的原因，但它們與這種疾病的關(guān)系并不完全清楚。本文從不同角度對AD的病因進(jìn)行了探討。馬凡綜合征馬凡綜合征AD可根據(jù)大動脈存在的特定情況而發(fā)展。這被認(rèn)為涉及“主動脈中層退行性病變”，這個想法最初是在1958年報道的[1]。除了對創(chuàng)傷或醫(yī)源性疾病等事件的反應(yīng)外，AD的病因?qū)⒏鶕?jù)這一過程進(jìn)行解釋。此外，AD的發(fā)展需要一個與在主動脈壁內(nèi)膜破口相關(guān)的“觸發(fā)器”。據(jù)推測，觸發(fā)因素是血液流動，這會在主動脈壁產(chǎn)生剪應(yīng)力。因此，主動脈夾層的發(fā)生需要兩種病理條件：中層退行性病變和主動脈壁的機械剪應(yīng)力。我們將從這兩個病理過程來解釋AD的病因。主動脈夾層內(nèi)膜破口2主動脈內(nèi)膜退行性病變2.1病理變化主動脈中層退行性病變被認(rèn)為是AAD發(fā)生的一種特殊情況。囊性中層壞死(CMN)是幾種典型的主動脈壁中層退行性變之一。然而，中層退行性病變的術(shù)語隨著時間的推移而變化。最近，諸如CMN和間質(zhì)壞死等較老的術(shù)語已被諸如粘液樣細(xì)胞外基質(zhì)堆積、彈性纖維斷裂和/或丟失、以及平滑肌細(xì)胞核丟失等術(shù)語所取代。2.1.1囊性中層壞死傳統(tǒng)上，CMN一直被認(rèn)為是AD的主要原因。最近，據(jù)報道，在沒有MFS的AD患者中，CMN的發(fā)生率僅為8-19%[5-7]，其中CMN的程度較輕。相比之下，40-82%的患有MFS的AD患者[5，7]觀察到了它，程度很嚴(yán)重。因此，如果沒有結(jié)締組織紊亂(CTD)如MFS的存在，CMN現(xiàn)在不被認(rèn)為是AD的主要原因。輕度的CMN隨著年齡的增長而被觀察到，并且在高血壓患者中也更常見[8]。囊性中層壞死2.1.2彈性纖維損耗彈性纖維是負(fù)責(zé)主動脈中層彈性的結(jié)締組織中最重要的成分。一些報告描述了在AD[7，9](圖1)中觀察到的彈性纖維是如何減少的。相比之下，其他人報告說，彈性纖維丟失在這種疾病中并不顯著[10]。此外，在AD的每種情況下，彈性纖維丟失的程度可能并不一致。與對照組(A)相比，主動脈夾層(B)的彈性纖維丟失明顯2.1.3結(jié)合彈性纖維損耗相互連接的彈性纖維是結(jié)締組織中將彈性纖維捆綁在一起的組件，只能通過電子顯微鏡才能看到。據(jù)報道，AD[9，11]和高血壓患者[11](圖2)失去了相互連接的彈性纖維。這在主動脈中膜退變的病因?qū)W上被認(rèn)為是必不可少的。相互連接的彈性纖維的丟失可能導(dǎo)致難以平衡存在于主動脈壁內(nèi)膜和外膜之間的剪應(yīng)力，導(dǎo)致內(nèi)膜破裂和脫落，并導(dǎo)致進(jìn)入部位的形成[9]。與對照組(A)相比，主動脈夾層(B)患者外中膜中相互連接的彈性纖維的丟失更為明顯3引起主動脈壁中層退變的疾病(表1)3.1先天性疾?。航Y(jié)締組織病彈性纖維是結(jié)締組織的組成部分。CTD顯示彈性纖維減少且不完整，導(dǎo)致脆弱的結(jié)締組織，如主動脈壁、骨和肺。主動脈中層的強度是決定主動脈壁脆性的最重要因素；CTD隨后會導(dǎo)致AD和主動脈瘤的發(fā)展。CTD也經(jīng)常是由遺傳疾病引起的。這導(dǎo)致人們懷疑，患有AAD且年齡在40歲以下的患者可能患有遺傳疾病。3.1.1MFS(馬凡綜合征，伴有FBN1突變)和血管型Ehler-Danlos綜合征(vEDS；伴有COL3A1突變)是眾所周知的遺傳性疾病。最近，Loeys-Dietz綜合征(LDS)患者被證明存在TGRBR1或TGFBR2突變[12]，而其他具有新基因突變的CTD，如ACTA2[13]、SMAD3[14]和TGFBR[15]等，也經(jīng)常被發(fā)現(xiàn)。然而，所有導(dǎo)致CTD的基因突變還沒有完全闡明。馬凡綜合征MFS是由FBN1突變引起的最常見和最具代表性的CTD，導(dǎo)致骨骼、眼部和心血管問題。MFS最常見和最嚴(yán)重的發(fā)現(xiàn)是主動脈根部擴張[16]，這導(dǎo)致A型AD；在這種情況下，積極進(jìn)行手術(shù)修復(fù)。3.1.2Loeys-Dietz綜合征（LDS）是由TGFBR1或TGFBR2突變引起的。LDS的臨床表現(xiàn)通常是多種多樣的：一些病例有馬凡樣外觀，而另一些患者看起來完全正常[17]。Loeys-Dietz綜合征懸雍垂雙裂、末端增厚和主動脈分支血管擴張，如腹主動脈和腸系膜上動脈，被認(rèn)為是LDS的特征[12]；然而，這些并不常見。與MFS相比，結(jié)締組織異常偏向血管異常。如果患者有異位晶狀體，則排除LDS。引起A型AD的主動脈根部擴張也是LDS的一個非常重要的發(fā)現(xiàn)。與MFS相比，動脈夾層傾向于血管直徑較小[12]。例如，對于升主動脈直徑≥為42mm的Loeys-Dietz綜合征患者，建議及早手術(shù)干預(yù)，而在馬凡綜合征患者中，升主動脈直徑為≥45mm的患者才建議手術(shù)[18]。3.1.3血管型Ehler-Danlos綜合征是EDS的一種，由COL3A1基因突變引起。VEDS的主要特征是：皮膚半透明，易擦傷，動脈脆弱，腸穿孔或子宮穿孔。尤其是容易擦傷(97%)和皮膚半透明(77%)的患者[19]。有彈性的皮膚是經(jīng)典型EDS的特征，而不是vEDS的特征。這種疾病的動脈病變通常不包括主動脈；相反，更常見的是腸系膜上動脈、脾動脈、腎動脈和髂總動脈[19]。受影響動脈的夾層和破裂是vEDS患者最常見的死亡原因。與MFS和LDS相比，vEDS患者較少發(fā)現(xiàn)主動脈根部擴張；然而，主動脈更脆弱。因此，手術(shù)只考慮在可能致命的并發(fā)癥中進(jìn)行，因為組織無力[18]。Ehler-Danlos綜合征ACTA2突變ACTA2突變導(dǎo)致平滑肌異常，導(dǎo)致CTD[13]。帶有ACTA2突變的患者沒有任何明顯的身體異常，因此僅憑身體外觀很難診斷，就像MFS一樣。3.1.4二瓣葉主動脈瓣在40歲以下的AD患者中有9%的患者存在二瓣葉主動脈瓣(BAV)；在所有AAD患者中有2%的患者存在BAV[20]。BAV的病因目前仍在討論中，被認(rèn)為與AD的發(fā)展有兩個方面的聯(lián)系：第一，BAV引起的主動脈狹窄和返流可能對升主動脈壁造成機械損傷，導(dǎo)致主動脈擴張和AD[21]。其次，BAV可能是由遺傳性疾病合并CTD引起的[22]，導(dǎo)致主動脈擴張和AD，因為主動脈壁脆弱[23]。已有報道在BAV患者中發(fā)現(xiàn)GATA2[24]和NOTCH1[25]突變；然而，只有一小部分患者攜帶這些突變。因此，BAV的主要原因，無論是血液動力學(xué)疾病還是遺傳疾病，仍不清楚。二瓣葉主動脈瓣其他SMAD3突變會導(dǎo)致動脈瘤-骨關(guān)節(jié)炎綜合征，其特征是動脈動脈瘤、骨骼異常和骨關(guān)節(jié)炎[14]。引起AD的主動脈根部擴張是Smad3突變的一個重要臨床特征。TGFB2突變會導(dǎo)致馬凡樣的臨床特征，如主動脈根部擴張和骨骼異常。然而，異位晶狀體不存在，個體不符合MFS的診斷標(biāo)準(zhǔn)，并且AD不會像MFS中發(fā)現(xiàn)的那樣在年輕時發(fā)生[15]。遺傳疾病引起的主動脈夾層病例所占比例是多少？MFS患者占所有AD患者的5%[3]。然而，對于患有AD和主動脈瘤的年輕患者，我們發(fā)現(xiàn)60%的患者有MFS，6%的患者有LDS，5%的患者有ACTA2突變，而另外29%的患者來源不明[26]。因此，除MFS外的CTD病例可能不到所有合并AD和主動脈瘤的MFS病例的一半。MFS和其他CTD可能占所有AD病例的10%或更少。3.2獲得性疾病3.2.1高血壓在50-86%的AD患者中存在，并通過兩種方式與AD的發(fā)展相關(guān)：1、2、5、27-30。首先，它與主動脈壁中層退行性變有關(guān)。高血壓會減少滋養(yǎng)三分之一的外主動脈中膜的血管的血流量。因此，高血壓會導(dǎo)致外中膜的缺血和損傷，導(dǎo)致后者彈性降低[31]。其次，高血壓引起了主動脈壁的機械剪應(yīng)力[32]，導(dǎo)致了進(jìn)入部位的形成。因此，高血壓既與有利于AD發(fā)展的特定條件有關(guān)，也與產(chǎn)生進(jìn)入部位的機械應(yīng)力有關(guān)。高血壓高血壓的危害3.2.2阻塞性呼吸睡眠暫停綜合征近來，阻塞性呼吸睡眠暫停綜合征(OSA)被證明是AD的一個重要原因[33，34]。Yanagietal.。報告稱，在所有AAD病例中，發(fā)生OSA的比例為13%[34]。然而，很難完全理解OSA是如何影響AD的發(fā)展的。一種假設(shè)是，呼吸暫停期間胸腔內(nèi)負(fù)壓可能會增加主動脈壁的跨壁壓力，從而造成損害。引起高血壓的交感神經(jīng)活動增加[33]可能是導(dǎo)致內(nèi)膜破口所必需的。相反，一項隊列研究表明，OSA與AD風(fēng)險的增加無關(guān)[35]。我們的結(jié)論是，在住院期間，應(yīng)在AD患者中積極尋找OSA的證據(jù)。阻塞性呼吸睡眠暫停綜合征3.2.3真性主動脈瘤我們以前發(fā)現(xiàn)真性主動脈瘤是所有AAD患者中24%的并發(fā)癥；9%的AAD患者特定起源于主動脈瘤[36]。我們應(yīng)該記住，真正的動脈瘤的最終特征不僅包括主動脈破裂，還包括AD的發(fā)展。在主動脈瘤的第一階段，當(dāng)其結(jié)構(gòu)(內(nèi)膜、中膜和外膜)完好時，主動脈壁擴張。然而，在最后階段，由三種壁結(jié)構(gòu)組成的動脈瘤壁會破裂并變薄。因此，AD有時會發(fā)生在發(fā)展成這種破裂和薄的動脈瘤樣壁之后。升主動脈瘤主動脈根部瘤升主動脈瘤主動脈瘤3.2.4炎癥性大動脈疾病炎性大動脈疾病，如Takayasu大動脈炎、巨細(xì)胞性大動脈炎和Beh?et病，以前曾在病例報告中描述過，但不太可能是AD的原因。Takayasu大動脈炎的主要炎性病變是由主動脈中層和中層壞死以及彈性纖維斷裂組成[37]。典型的大動脈炎性病變見于頸部血管和鎖骨下動脈。主動脈根部也是常見的炎性病變部位，升主動脈擴張的主動脈瓣反流與AD有關(guān)。大動脈炎大動脈炎癥狀大動脈炎和巨細(xì)胞大動脈炎比較巨細(xì)胞性大動脈炎(GCA)和大動脈炎(TAK)的血管分布模式。(A)大動脈炎(TAK)主要影響主動脈以及胸腹主動脈的主要分支。幾乎所有的患者都有大動脈炎。巨細(xì)胞動脈炎(GCA)主要表現(xiàn)在主動脈的2-5支，包括病變累及顳動脈。只有一小部分GCA患者發(fā)生大動脈炎，主要是胸主動脈。(B)診斷為大動脈炎的29歲女性患者，CT血管成像顯示左鎖骨下動脈狹窄。(C)增強CT掃描顯示胸主動脈壁增厚，確診為GCA的66歲女性3.2.5懷孕和妊娠期間使用類固醇循環(huán)血量增加會導(dǎo)致血壓升高，并導(dǎo)致主動脈壁壓力。因此，懷孕被認(rèn)為是AD的一個危險因素[38]。然而，許多患有AD的孕婦通?；加蠧TD，如MFS，而沒有MFS的孕婦不太可能發(fā)展為AD[39]。長期使用類固醇還會干擾膠原纖維的產(chǎn)生，導(dǎo)致主動脈壁脆弱和AD的發(fā)生[40]。懷孕類固醇激素的使用3.2.6動脈粥樣硬化動脈粥樣硬化與主動脈夾層的關(guān)系先前已在別處討論過[41，42]。AD可發(fā)生在動脈粥樣硬化引起的穿透性潰瘍部位，但發(fā)生的頻率并不高?？偟膩碚f，動脈粥樣硬化被認(rèn)為與AD的發(fā)展無關(guān)[41]。在AD患者中，動脈粥樣硬化的程度可以從輕度到中度，而有時觀察到AD的發(fā)展在主動脈瘤的動脈粥樣硬化部位停止[36]。動脈粥樣硬化4主動脈壁應(yīng)力4.1切應(yīng)力作用下內(nèi)膜缺血引起的主動脈內(nèi)膜破裂主動脈壁由三層組成：內(nèi)膜、中層和外膜。中層是最厚的一層，負(fù)責(zé)大動脈的彈性性質(zhì)。三分之二中層的營養(yǎng)物質(zhì)和氧氣是由主動脈腔的灌流提供的，而三分之一的中層外部的營養(yǎng)物質(zhì)是由血管供應(yīng)的[43]。如上所述，高血壓損害了富含外部介質(zhì)的血管，導(dǎo)致外部內(nèi)側(cè)缺血和彈性降低[31]。相比之下，三分之二的內(nèi)部中層不太可能是缺血的，其彈性也不太可能降低。因此，由于血流與高血壓成正比[32]，內(nèi)、外介質(zhì)彈性性質(zhì)的差異加上主動脈壁的剪應(yīng)力，最終可能導(dǎo)致各層的脫離，從而導(dǎo)致AD[31]。大多數(shù)AD發(fā)生在三分之一的外部中層中[44]。主動脈壁由三層組成：內(nèi)膜、中層和外膜4.2主動脈根部的垂直擺動運動根據(jù)心臟的跳動，主動脈根部垂直移動。主動脈由來自主動脈弓的三條分支血管固定。因此，在這三條血管的起始處，經(jīng)常形成入口部位的主動脈暴露于強烈的機械應(yīng)力[45]。事實上，有限元模型顯示，在距主動脈根部2厘米遠(yuǎn)的地方，頭臂動脈和主動脈峽部的起始處會受到很大的壓力[46]。重疊血管造影，勾勒出心動周期中主動脈根部最向上和最向下的位置。?測量的參考點在Valsalva竇底和STJ處。在原理圖B中，箭頭表示主動脈根部底部從M1移動到M2。這一位移在垂直于STJ平面的方向上的投影被定義為主動脈根部的軸向位移。主動脈根部、弓部和分支的有限元模型的前視圖。當(dāng)對主動脈根部施加8.9mm軸向位移和6度扭轉(zhuǎn)時，未變形的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)與變形的形狀輪廓一起顯示。人們可能會欣賞這個模型在太空中的變形。垂直向下(A)和垂直于弓(B)的位移(Mm)。該模型的管腔壓力為120mmHg，軸向位移為8.9mm，底部扭轉(zhuǎn)為6度主動脈弓內(nèi)周向(A)和縱向(B)應(yīng)力的分布(NMM?2)。在這個對照模型中，唯一的載荷是120毫米汞柱的管腔壓力。觀察到主動脈上血管開口周圍的預(yù)期應(yīng)力集中在120mm汞壓力的基礎(chǔ)上，對主動脈根部施加8.9mm的軸向位移和6度的扭轉(zhuǎn)。在這個模型中，與對照模型相比，升主動脈的縱向應(yīng)力增加了大約50%。5主動脈夾層在中層的延展在主動脈夾層的發(fā)展過程中，血液通過入口部位流入主動脈壁，并向外膜方向流動。在一個實驗?zāi)Ｐ椭校竭_(dá)外中膜前三分之一的血液流向頭尾方向，導(dǎo)致夾層延長[47]。因此，AD通常在中層的前1/3處進(jìn)展[45，47]，這是由血管或來自主動脈腔的灌流所提供的營養(yǎng)的邊界。血管的任何損傷都將意味著血液供應(yīng)的減少和介質(zhì)的脆性增加，這可能與AD的發(fā)展有關(guān)。6無明顯破口的主動脈夾層“壁內(nèi)血腫(IMH)”是一個組織病理學(xué)術(shù)語，定義為無進(jìn)入部位的AD。在日本，根據(jù)“主動脈瘤和主動脈夾層的診斷和治療指南(JCS2011)”，我們使用“非交通性假腔”來代替IMH[48]。這是因為在臨床環(huán)境中很難確定進(jìn)入部位的存在。即使是直接觀察，計算機斷層掃描也不能全部檢測到微小的內(nèi)膜撕裂。然而，無內(nèi)膜撕裂的AD是否真的能長期存在是有爭議的。Hirst等人報道，在505例AD尸檢病例中，4%的病例缺乏內(nèi)膜撕裂[1]。國際急性主動脈夾層登記處報告說，在2830例AD病例中，IMH占6%[49]。約5%的AD病例可能缺乏進(jìn)入部位。如果無內(nèi)膜撕裂的AD病例確實存在，這可能支持這樣一種觀點，即中層變性是AD發(fā)展的第一步。在正常情況下，中層退變會導(dǎo)致內(nèi)膜破裂和脫落，這可能會產(chǎn)生一個進(jìn)入部位，導(dǎo)致交通假腔。相比之下，非交通性假腔可以以兩種方式發(fā)展：一種是由于中層中的血流不再進(jìn)入而變得停滯，并在假腔內(nèi)完全凝結(jié)，包括進(jìn)入部位。另一種可能是血管破裂導(dǎo)致中層血腫。在一些有非交通性假腔的AD病例中，中層退行性變可能會在新出現(xiàn)的進(jìn)入部位之前導(dǎo)致血管破裂。這些想法只是假設(shè)，到目前為止還沒有得到足夠的證據(jù)支持。無內(nèi)膜撕裂的AD患者是否存在，是解決其發(fā)病機制的關(guān)鍵之一。主動脈壁間血腫7結(jié)論AD可在中層退行性變和機械主動脈壁應(yīng)力的基礎(chǔ)上發(fā)展。中層退行性變的組織病理學(xué)結(jié)果被假設(shè)為彈性纖維和結(jié)合彈性纖維的丟失。中層退行性變的臨床原因包括高血壓、主動脈瘤、阻塞性呼吸睡眠暫停綜合征和CTDS。此外，機械壁應(yīng)力被認(rèn)為是由血流引起的切應(yīng)力以及高血壓和主動脈根部運動引起的。對血管的損傷在形成進(jìn)入部位中起著關(guān)鍵作用。因此，雖然主動脈夾層的病因已經(jīng)被廣泛討論，但它還沒有完全闡明。有必要進(jìn)行進(jìn)一步的研究，以尋找在AD發(fā)生之前導(dǎo)致中層退變的機制。

答：主動脈夾層主要的臨床特點主要是劇烈的胸背部疼痛，而且這種疼痛通常是突發(fā)的，表現(xiàn)為撕裂樣，程度非常劇烈，患者往往難以忍受，可能會伴有惡心和出汗，有血壓升高和心率增快。疼痛部位大部分是胸部，多往后背部位放射，部分患者僅以前胸疼或后背疼痛就診，還有少數(shù)患者以腹痛或腰疼癥狀發(fā)病，和夾層的部位有關(guān)系。由于主動脈夾層的臨床癥狀和其它心臟病有相似之處，有時還合并有心肌梗死，因此在臨床上容易漏診或誤診。當(dāng)患者突然出現(xiàn)劇烈的胸痛向背部放射的時候，應(yīng)該警惕有主動脈夾層的可能，增強CT檢查可以很容易鑒別主動脈夾層和其它心血管疾病。

主動脈夾層是心血管中比較危險的一種疾病，經(jīng)過近10年的發(fā)展，主動脈夾層不斷曝光在各大媒體，死亡率非常高，已被廣大基層醫(yī)生所認(rèn)識，如同“人體炸彈”主動脈夾層與主動脈壁間血腫（或叫壁內(nèi)血腫）和主動脈穿透性潰瘍一起合稱為急性主動脈綜合征。1.主動脈夾層的發(fā)病原因如果將主動脈比喻成長江，那么主動脈的疾病就像是長江的決堤。發(fā)病因素主要有以下：(1)水位太高：高血壓、血壓波動過大。(2)大堤質(zhì)量太差：動脈硬化、粥樣斑塊、高血脂、馬凡綜合征。2.主動脈夾層的七大易患人群（1）高血壓人群。（2）肥胖人群。（3）脾氣急躁者。（4）不良生活習(xí)慣者。（5）妊娠。（6）某些遺傳性疾病、先天性疾病導(dǎo)致主動脈壁本身有病變。（7）外傷性主動脈夾層、醫(yī)源性主動脈夾層。3.高發(fā)季節(jié)及時間特征如圖所示，秋季和冬季是主動脈夾層的高發(fā)時間。而對于一天來說，晚上5-6點是主動脈夾層的高發(fā)時間。主動脈夾層的臨床表現(xiàn)1.疼痛：見于90%的夾層患者。特點:①突發(fā)：一開始即達(dá)高峰。②劇烈：病人輾轉(zhuǎn)不安，常規(guī)劑量的嗎啡等鎮(zhèn)痛劑不能完全緩解疼痛。③持續(xù)：可持續(xù)數(shù)天。④移動：常從前胸近胸骨處開始，隨著夾層的擴展疼痛部位發(fā)生移動。⑤伴隨癥狀：惡心、嘔吐、冷汗。2.血壓變化：①大部分血壓升高。②部分患者可出現(xiàn)低血壓，可能與心包填塞有關(guān)。③雙上肢血壓不一致。3.神經(jīng)系統(tǒng)：①譫妄、暈厥：近端夾層常見，腦部供血血管阻塞或心包填塞所致。②腦部或脊髓動脈受累或血腫壓迫血管神經(jīng)可引起各種神經(jīng)系統(tǒng)局部癥狀，如腦血管意外、缺血性下肢癱瘓等。4.呼吸系統(tǒng)：夾層破入胸腔引起胸腔積血可出現(xiàn)胸痛、呼吸困難、咳嗽。5.消化系統(tǒng)：夾層影響腹部臟器供血時可引起相應(yīng)臟器壞死，出現(xiàn)腹痛、甚至伴有消化道出血表現(xiàn)。6.泌尿系統(tǒng)：累及腎動脈可出現(xiàn)腰痛、血尿、嚴(yán)重高血壓和急性腎功能衰竭等。7.腰痛癥狀誤診為椎間盤突出8.下肢缺血癥狀：下肢股動脈缺血、下肢淤青、足背動脈搏動消失。

叮囑幾條極為重要的事項：1、心臟和大腦是很容易在節(jié)假日受刺激而突發(fā)狀況的。2、絕大部分醫(yī)院，過年期間都是枕戈待旦的。尤其是急診，他們也有年夜飯，也看春晚，但只要有患者，放下碗就開始干活；3、年紀(jì)輕輕就有高血壓的，以及中老年同志們，操持完家里的活計，一定要坐下來，平靜十分鐘，然后測測血壓。（沒有血壓計？身邊是不是有個正在玩手機的年輕人？叫他/她馬上去買，趁著還有沒關(guān)門的超市和藥店，實在沒有就去借）4、平靜狀態(tài)下的血壓，高壓最好不超過120。如果超過了140，別不當(dāng)回事，馬上吃藥。5、年夜飯必然酒肉齊全，如果血壓還是高，請務(wù)必不要喝酒！請務(wù)必不要喝酒！請務(wù)必不要喝酒！6、酒量再好的人，酒后也必然引起心臟與血管負(fù)擔(dān)的加重，你身體內(nèi)總會有個薄弱點，經(jīng)不起高血壓的折騰。7、我的個人體會，血壓低于120時，主動脈摸起來感覺像熟香蕉；當(dāng)血壓高于140時，摸起來就是充水到極限的橡皮管了。8、當(dāng)你盯著一根有殘次部位的管子，隨著里面的水壓越來越高，是不是有擔(dān)心它破裂的恐懼？9、同理，心血管的危險一樣的，只不過危險在你的身體內(nèi)，看不到摸不著，眼前只有飯桌上的碰杯、祝福，和電視里的過年好。10、最危險的是主動脈夾層，撕裂一樣的持續(xù)性疼痛，夾層可能伴隨著心肌梗死，沒得說，立即躺著別動，打120。11、接上條，懷疑夾層的病人，不要亂吃阿司匹林，會嚴(yán)重干擾急診救命手術(shù)的決斷。12、主動脈夾層的手術(shù)費用至少20萬，如果是從根部開始的夾層，再加10萬。13、一旦出現(xiàn)意識喪失，意味著著嚴(yán)重的低血壓，或者心臟停搏，只要不是主動脈夾層引起的，立即心肺復(fù)蘇。你只有不到6分鐘的時間！14、刀客與大家簡單復(fù)習(xí)一下心肺復(fù)蘇：一旦判斷人沒有心跳了，立即開始，一分鐘、一秒鐘都不能等！什么？你怎么知道人有沒有心跳？摸脖子，摸摸氣管兩側(cè)，沒有搏動就是沒有心跳了。這個時候，時間不允許你像個廢柴一樣發(fā)呆，你必須馬上開始胸外按壓：可能來不及去找正確的按壓位置，找到兩乳頭連接部位的中點就可以；你可能想不起來按壓頻率，只要心里數(shù)著11,12,13,14,15……就可以了，這樣不會太快也不會太慢（標(biāo)準(zhǔn)是100-120次/分）；你可能更想不起來按壓深度，只要保證足夠深，感覺能把胸骨后面的心臟按壓變形，并能彈起來就行了（至少5cm）；按壓的時候，別忘了喊人，人可以繼續(xù)喊人，可以打電話叫救護(hù)車；最重要的，是有人可以幫你分擔(dān)人工呼吸。人工呼吸不是吹一下那么簡單，是口對口，更不是嘴唇對嘴唇（天殺的濫劇誤導(dǎo)人）。把你剛吸進(jìn)嘴里和肺里、還沒來得及交換的氣體，捏住他的鼻子（不能漏氣?。┯昧Υ档矫媲斑@個人的肺里；吹氣球會吧？把他想象成一個氣球，把他的胸廓當(dāng)成大氣球吹起來，你就基本成功了。什么口水啊，什么痰啊，什么口臭啊，什么男女有別啊……別管了，你現(xiàn)在干的事，比天還大。如果只有你一個人，等按壓30次后，吹兩次，然后立即回去繼續(xù)按壓……第一時間做到以上兩個關(guān)鍵步驟，只要不是晚期心臟病或者器官衰竭狀態(tài)的患者，成功的希望非常大，TA以后欠你一個大大的人情。只要夠及時，大概率救回來就是個能說話、能活動、能吃喝的完整的人；最后，祝大家虎年吉祥。

主動脈夾層---血管“微”世界的致命歧途 俗話說“條條大路通羅馬”，在日常生活中分岔路口無處不在。無論是風(fēng)馳電掣的高速鐵路還是車水馬龍的城際公路，不同的岔路最終也可以帶我們到達(dá)理想的目的地。然而往往不為多數(shù)人所知的是，在我們?nèi)梭w內(nèi)血管的“微”世界中，也可能出現(xiàn)這樣一條岔路，一旦發(fā)生，非但沒有幸運的“殊途同歸”，反而會造成致命的后果。這條血管“微”世界的致命歧途，就是主動脈夾層。 正常人體的主動脈結(jié)構(gòu)似“弓”形，是人體血液輸送的流量最大、壓力最高的血管，連接于心臟，從胸腔一直走行至腹腔，將心臟泵出來的血液輸送到全身各處，長期承載著較高的壓力負(fù)荷，所處在胸腔和腹腔的節(jié)段分別稱為胸主動脈和腹主動脈。 主動脈壁由三層結(jié)構(gòu)構(gòu)成，由內(nèi)而外分別是內(nèi)膜、中膜和外膜。正常情況下這三層膜緊密地連接在一起，是人體血液流向全身各個器官的“高速鐵路”主干道。 但有時，在高血壓、結(jié)締組織疾?。ㄈ珩R凡綜合征）、外傷等因素作用下，主動脈管壁的內(nèi)膜上形成撕裂口，血流到達(dá)該處時，發(fā)現(xiàn)了這條新的“岔路”，一部分高壓血流即“誤入歧途”改變了正常流向，沖入撕裂口，進(jìn)入動脈中膜，使中膜分離，并沿主動脈長軸方向擴展，形成一個新的病理性腔道，稱為“假腔”，原先正常的生理性腔道則相應(yīng)地稱作“真腔”。主動脈內(nèi)血流兵分兩路，分別在真、假腔內(nèi)流動。假腔的最外層結(jié)構(gòu)僅剩下外膜和部分中膜結(jié)構(gòu)，對不斷搏動的主動脈血壓的承受能力顯著降低，因而當(dāng)機體出現(xiàn)血壓巨大波動或管壁結(jié)構(gòu)改變時就很容易發(fā)生夾層破裂，導(dǎo)致死亡。這條“致命歧途”，即是主動脈夾層的主要病理特點。 主動脈夾層根據(jù)撕裂口的不同位置可以分為不同類型，較常使用的是Stanford分型：若“歧路”分叉口（原發(fā)破口）出現(xiàn)在靠近心臟的升主動脈，即為A型，若“歧路”分叉口出現(xiàn)在胸降主動脈甚至更遠(yuǎn)端處，則為B型。 主動脈夾層的發(fā)病率約為3~117/10萬人每年，國人的發(fā)病率要相對高于歐美國家。一旦發(fā)生，極為兇險，送達(dá)醫(yī)院前死亡率約21%，24小時死亡率高達(dá)50％，1周內(nèi)死亡率達(dá)68%。故主動脈夾層的早期診斷對于患者的預(yù)后極為重要。其首發(fā)癥狀中最為常見的是突發(fā)的胸背部撕裂樣或刀割樣疼痛，伴大汗淋漓、血壓升高，疼痛往往持續(xù)不緩解，與急性心肌梗塞時出現(xiàn)的胸痛進(jìn)行性加重不同；該疼痛隨夾層的進(jìn)展可延伸至身體的不同部位，累及范圍廣泛。 ①若夾層累及重要分支動脈，可造成相應(yīng)器官缺血，如腹腔干或腸系膜上動脈缺血引起腹痛、腸壞死； ②腎動脈缺血引起無尿、腎功能衰竭； ③髂股動脈缺血引起下肢間跛、靜息痛甚至壞疽； ④脊髓缺血引起截癱； ⑤如夾層累及主動脈弓上三分支，可出現(xiàn)視力模糊、昏迷，甚至腦中風(fēng)的表現(xiàn)； ⑥甚至可累及冠狀動脈，發(fā)生大面積心梗。 主動脈夾層的臨床表現(xiàn)多樣，急診十分容易與其他具有類似癥狀的疾病混淆，如急性心肌梗塞、急腹癥、肺梗塞，甚至腦血管意外，貽誤了早期診斷與早期干預(yù)的寶貴時機，繼而釀成不良結(jié)局。若出現(xiàn)上述癥狀且懷疑主動脈夾層時，應(yīng)及早就醫(yī)明確診斷。主動脈增強CT是其首選檢查方法，可較好的顯示主動脈夾層撕裂的范圍及重要分支的受累情況。如條件允許也應(yīng)行心電圖、心超、B超或MRA檢查以鑒別診斷。 以往，傳統(tǒng)開放手術(shù)是主要的外科治療方法，但是創(chuàng)傷巨大，死亡率達(dá)15％~26％，截癱率高達(dá)25%。自1999年世界首次報道腔內(nèi)微創(chuàng)修復(fù)術(shù)以來，該新興技術(shù)在近10年來逐漸成為主動脈夾層的重要治療手段。原理是在真腔內(nèi)植入帶膜支架，以覆蓋通往假腔的撕裂口，使血流“回歸正途”，沿主動脈真腔通道到達(dá)全身各處，同時促進(jìn)假腔血栓化，降低壓力，避免破裂風(fēng)險，即從分叉路口封鎖了這條“致命歧途”。腔內(nèi)微創(chuàng)修復(fù)術(shù)的突出優(yōu)點是創(chuàng)傷小、恢復(fù)快。通過采用穿刺股動脈的方式放置支架，患者術(shù)后3天左右即可出院，與傳統(tǒng)手術(shù)相比，其術(shù)后并發(fā)癥、死亡率大大降低。 目前A型夾層的標(biāo)準(zhǔn)治療方案仍為開放手術(shù)。但對于B型夾層，則是積極的藥物治療控制血壓和心率基礎(chǔ)上，首選腔內(nèi)微創(chuàng)治療。尤其對于存在內(nèi)臟器官缺血、趨于或已經(jīng)破裂、無法控制的疼痛或難治性高血壓等情況的患者，該微創(chuàng)手術(shù)具有顯著優(yōu)勢。復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院血管外科近10余年來已完成主動脈夾層腔內(nèi)微創(chuàng)治療超過3000例，位居全球單中心數(shù)量之首，其血管外科團(tuán)隊具有豐富的治療經(jīng)驗。 藥物控制血壓既是預(yù)防主動脈夾層的重要措施，又貫穿于夾層治療的整個過程中。因為高血壓是造成動脈內(nèi)膜撕裂的重要危險因素，有效控制血壓可從根本上預(yù)防血管“微”世界“歧路”的出現(xiàn)。即便已經(jīng)發(fā)生夾層或夾層修復(fù)術(shù)后，血壓的控制也是防止血流再次誤入歧途，控制病變進(jìn)展的關(guān)鍵手段。 人體內(nèi)的血管“微”世界四通八達(dá)，血流唯有沿著正確的軌道前行，才能遍布全身讓機體保持活力。一旦在這個“高鐵的主干道”（主動脈）上出現(xiàn)了岔路，血流便會脫軌誤入歧途，后果不堪設(shè)想。有效控制血壓才能保障血流在“軌道”中平穩(wěn)前行，及時偵查和保養(yǎng)“軌道”，才能維護(hù)血管“微”世界的“交通安全”，維持人體重要的生命源泉。