2020年初至今，全球新冠疫情持續(xù)不斷，從最初的原始毒株到奧密克戎，新冠病毒不斷變異，感染人數(shù)持續(xù)攀升，重癥新冠肺部感染和死亡人數(shù)也日益增長。2022年3月1日至6月4日，上海共報告了626863例新冠陽性患者。根據(jù)上海華山醫(yī)院的數(shù)據(jù)顯示，在有癥狀的新冠病毒感染患者中，咳嗽和咳痰是最常見的癥狀（19.0%），其次是疲勞（5.2%）和發(fā)熱（4.0%）。重癥新冠肺部感染患者可會能出現(xiàn)嚴重的炎癥風(fēng)暴及繼發(fā)組織修復(fù)，導(dǎo)致肺部出現(xiàn)不同程度的間質(zhì)纖維化和瘢痕化，相應(yīng)出現(xiàn)胸悶氣短、口唇發(fā)紫及活動后等臨床表現(xiàn)，胸部CT檢查發(fā)現(xiàn)肺部出現(xiàn)輕重不一的肺間質(zhì)和實質(zhì)損傷，后期可演變成永久性的肺間質(zhì)纖維化，嚴重影響新冠感染患者的生活質(zhì)量和心肺功能。研究發(fā)現(xiàn)，重癥新冠肺炎患者所發(fā)生的肺部損傷，其生物學(xué)和病理特征與特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(IPF)有一定的相似，而吡非尼酮是目前治療肺間質(zhì)纖維化的一線藥物，具有抗纖維化、抗炎癥、抗氧化的作用，已被多國監(jiān)管部門批準用于治療特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化。一項來自于華中科技大學(xué)附屬同濟醫(yī)院對吡非尼酮在重癥新冠肺炎患者安全性和有效性研究數(shù)據(jù)顯示吡非尼酮能顯著改善重癥新冠肺炎住院患者的炎癥指標及減輕肺部損傷。另一項土耳其研究發(fā)現(xiàn)，接受短期(2個月)吡非尼酮治療后的重癥新冠肺炎患者其胸部CT顯示肺間質(zhì)纖維化嚴重程度，較未接收吡非尼酮治療的患者明顯減輕(P＜0.001)。乙酰半胱氨酸是一種非甾體激素類的抗炎藥物，除了具有松解痰液、促進排痰的作用外，最新臨床研究顯示還具有增強免疫系統(tǒng)、抑制病毒復(fù)制和減少炎癥反應(yīng)的作用，對新冠肺部感染急性期的炎性風(fēng)暴具有一定的緩解作用。有學(xué)者報道聯(lián)合應(yīng)用乙酰半胱氨酸治療成功挽救了一位伴有多種基礎(chǔ)疾病的重癥新冠肺部感染患者的生命，另一項研究顯示酰半胱氨酸能改善老年新冠肺部感染患者的呼吸衰竭癥狀。重癥新冠肺炎患者伴發(fā)的肺間質(zhì)纖維化不僅會導(dǎo)致嚴重的呼吸衰竭，在疾病治愈后對患者的心肺功能也會造成較長期的不同程度傷害。新冠病毒肺部感染所致的肺損傷是可防可控的，在積極抗病毒治療的同時，加強對病變肺組織的保護，及時加用相應(yīng)的抗纖維化藥物治療，能有助于減輕肺損傷的嚴重程度，增強肺康復(fù)的療效，改善遠期生活質(zhì)量。

特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥(idiopathic-pul-monaryhemosiderosis,IPH)是一種病因未明的疾病.最先于1864年由Virchow報道，1931年Ceelen對其臨床特征進行了總結(jié)，其特點是反復(fù)或慢性肺部出血和含鐵血黃素在肺部沉積。該病多發(fā)生于10歲以下的兒童，臨床上表現(xiàn)多樣，以咳嗽、咯血、進行性氣促及貧血為主要特征。病死率較高，存活患兒有不同程度肺功能損害?；疾÷誓信疅o差異。據(jù)國外數(shù)據(jù)IPH的年發(fā)病率為0.24~1.23/100萬。01IPH癥狀I(lǐng)PH臨床表現(xiàn)多樣，主要癥狀表現(xiàn)為缺鐵性貧血、反復(fù)或慢性呼吸系統(tǒng)癥狀咯血、咳嗽、呼吸困難、喘息和發(fā)紺等。1、急性肺出血期急性肺出血期非常嚴重，表現(xiàn)突然發(fā)病，發(fā)熱、咳嗽、咯血、面色蒼白、乏力、氣促、呼吸困難、發(fā)紺、心悸、心動過速等，嚴重的患者可發(fā)生呼吸衰竭，部分患者或因出血性休克、出血合并感染導(dǎo)致死亡。2、肺出血靜止期IPH肺出血靜止期臨床癥狀比較輕，或可無明顯的臨床癥狀。3、慢性反復(fù)發(fā)作期IPH慢性反復(fù)發(fā)作期有較重的貧血癥狀，呼吸道癥狀相對會比較輕。特征是反復(fù)咳嗽、咯血、胸痛、哮喘和低熱。因反復(fù)咯血導(dǎo)致缺鐵性貧血。4、慢性遷延后遺期IPH慢性遷延后遺期呼吸道癥狀表現(xiàn)較重，貧血癥狀表現(xiàn)較輕，晚期因反復(fù)出血形成廣泛間質(zhì)纖維化，出現(xiàn)杵狀指(趾)、肺功能不全、慢性肺源性心臟病和心力衰竭，導(dǎo)致患者死亡。02IPH病因IPH的病因及發(fā)病機制尚未完全明確，普遍認為其與自身免疫因素、牛乳過敏、遺傳因素、環(huán)境因素等有關(guān)，部分學(xué)者認為，抗原一抗體復(fù)合物介導(dǎo)的肺泡自身免疫性損傷，致使肺泡毛細血管通透性增加，導(dǎo)致肺小血管出血可能是IPH重要的發(fā)病機制之一。國外學(xué)者對3例初診為IPH的患兒隨訪中發(fā)現(xiàn)，十余年后ANCA陽性，研究認為IPH的發(fā)病與免疫相關(guān)。03IPH檢查IPH是排除性診斷,首先檢查的目的明確是否有肺出血，排除其他引起肺出血的原因。1、實驗室檢查①血象：患兒在診斷時87％存在不同程度貧血，其中重度貧血占70％．88％的患兒出現(xiàn)網(wǎng)織紅細胞的增多，網(wǎng)織紅細胞的反復(fù)升高提示反復(fù)的肺內(nèi)出血。②鐵代謝檢查血清鐵降低、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低，總鐵結(jié)合力升高，但是不一定同時出現(xiàn)。③涂片檢查痰涂片或肺泡灌洗液經(jīng)鐵染色后可見大量巨噬細胞中充滿含鐵血黃素顆粒，即使在沒有咯血的患者中也可出現(xiàn)，對診斷具有重要意義。④胃液檢查：胃液檢查可見含鐵血黃素細胞，大便潛血也可陽性，應(yīng)考慮是咽下的痰液所致。2、影像學(xué)檢查①急性肺出血期表現(xiàn)為兩側(cè)肺野透亮度明顯降低，呈毛玻璃樣改變及大片云絮狀陰影，以肺門及中下肺野多見。②肺出血靜止期慢性肺出血靜止期可見肺內(nèi)散在數(shù)量不等的粟粒樣陰影。③慢性期急性發(fā)作表現(xiàn)為肺野透亮度減低，肺紋理呈網(wǎng)狀改變，肺內(nèi)彌漫細或粗顆粒影及大片模糊影，心影多增大。④慢性遷延后遺期表現(xiàn)為肺野呈粗網(wǎng)狀改變，彌漫性結(jié)節(jié)影像或粗條索狀影像，心影呈普大型。診斷：①主要見于兒童，有反復(fù)咯血、低氧血癥、體重減輕等表現(xiàn)；②缺鐵性貧血；③痰涂片檢查可見大量含鐵血黃素細胞，影像學(xué)檢查可作參考；④有條件應(yīng)行肺活檢以確診。04IPH治療IPH目前還沒有治愈的方法，其治療目標是降低肺出血的發(fā)作率，縮短疾病過程，降低病死率。1、藥物治療①腎上腺皮質(zhì)激素：腎上腺皮質(zhì)激素是急性期首選治療藥物。腎上腺皮質(zhì)激素能抑制抗原抗體反應(yīng)，抑制巨噬細胞進入炎癥區(qū)域和其吞噬作用，可改善毛細血管通透性，有抗炎及減少肺纖維化的作用。一般選用潑尼松或甲潑尼龍并根據(jù)病情程度進行相應(yīng)劑量調(diào)整。②免疫抑制劑：對于激素治療效果不佳、反復(fù)或頑固出血的IPH患者，可以選用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺，6-巰基嘌呤及其前體咪唑嘌呤、羥氯喹等。研究證實激素和環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用可增加緩解率。③丙種球蛋白：對于頑固性、反復(fù)肺出血的患者可應(yīng)用丙種球蛋白和腎上腺皮質(zhì)激素進行輔助治療。2、對癥治療①呼吸支持：伴嚴重出血者甚至需要機械通氣，通過吸氧糾正低氧血癥。呼氣末正壓通氣可能具有填塞作用，限制毛細血管出血。部分重癥病例的肺出血急性期，常規(guī)機械通氣失敗之后應(yīng)用體外膜肺效果顯著。②貧血治療：補充鐵劑對糾正貧血有一定效果。嚴重貧血或因貧血而血流動力學(xué)不穩(wěn)定者輸注紅細胞，以糾正貧血。3、手術(shù)治療對于出現(xiàn)肺纖維化、肺功能嚴重受損的患者，曾有進行雙側(cè)肺移植的病例，但效果欠佳，3年后出現(xiàn)復(fù)發(fā)，IPH是否適合肺移植還需要進一步研究。05相關(guān)藥物相關(guān)藥物：潑尼松、甲潑尼龍、環(huán)磷酰胺、咪唑嘌呤、丙種球蛋白06部分診療機構(gòu)北京兒童醫(yī)院徐保平主任醫(yī)師,醫(yī)學(xué)博士擅長：兒童呼吸系統(tǒng)感染性疾病、哮喘及喘息性疾病、呼吸系統(tǒng)疑難病，特別是原發(fā)性纖毛運動障礙、囊性纖維化、變應(yīng)性支氣管肺曲霉病、支氣管擴張癥、閉塞性細支氣管炎、肺含鐵血黃素沉著癥等的診治有豐富的臨床經(jīng)驗。出診科室：呼吸內(nèi)科出診時間：周三、周五上午時間變動以科室公布為準北京協(xié)和醫(yī)院徐凱峰主任醫(yī)師,博士生導(dǎo)師擅長：哮喘、慢性咳嗽、肺氣腫及淋巴管肌瘤病等少見病和疑難病。出診科室：呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科出診時間：周一、周三上午、周四下午時間變動以科室公布為準07結(jié)語IPH目前尚缺乏治愈方法，如發(fā)現(xiàn)咳嗽和貧血等相關(guān)癥狀表現(xiàn)，應(yīng)及時去有條件的醫(yī)療機構(gòu)進行相關(guān)檢查確診，若病程遷延或長期未正規(guī)治療可導(dǎo)致肺纖維化和肺功能不全等。故早期診斷早治療尤其重要。

胸部CT作為一項基本的檢查，廣泛的應(yīng)用在臨床中。很多朋友非常的細心，拿到胸部CT報告后，會仔細的閱讀，當然還有些朋友，連看也不看。這兩種心態(tài)比較起來，我覺得還是仔細讀一讀比較好，畢竟自己的健康，自己最重視。有些CT報告里會有一些對于病情的描述，大家會很關(guān)心這樣的病情是不是很嚴重？需要不需要治療？有一位剛做完胸部CT的患者的家屬給我留言，說父親看到了胸部CT報告，對里邊兩個問題比較關(guān)心，想問問是怎么回事？CT報告中，描述寫著支氣管內(nèi)稍高密度影還提到了雙側(cè)胸膜增厚。我把這位患者的胸部CT報告給大家發(fā)在下面，大家也可以看到。氣管內(nèi)稍高密度影推測最大概率是做CT之前，肺里面有分泌物沒有咳凈，肺里面的分泌物就是痰，簡單的講，就是有口痰在支氣管里。兩側(cè)胸膜增厚分析和之前雙肺炎癥滲出有關(guān)，這兩個都是良性的改變，不需要處理，沒有什么太大的臨床意義。

肺部手術(shù)后的患者來門診復(fù)查時，最常問我就是為什么會一直感覺胸痛麻木，其實麻木多與切口周圍皮神經(jīng)分支損傷有關(guān)，微創(chuàng)小切口也難以避免，有些病人表現(xiàn)為切口前下方的牽涉痛，因為神經(jīng)損傷需要時間來回復(fù)，期間可口服止疼藥處理，一般1-2個月后疼痛癥狀會減輕，但傷口發(fā)木可能持續(xù)存在，不用緊張，定期復(fù)查就行。

治療前右肺下葉病變，與下肺靜脈關(guān)系密切。初步判斷需行肺葉切除。但患者年輕，肺葉切除恐影像遠期預(yù)后。治療中本月第二例解剖性外后基底段切除手術(shù)。為保留更多健肺功能，行RS9+10切除，術(shù)中病理證實為炎性病變。手術(shù)復(fù)雜難度大。治療后治療后30天術(shù)后偶有咳嗽咳痰，復(fù)查肺CT示局部包裹性積液。經(jīng)穿刺引流好轉(zhuǎn)。

治療前體檢發(fā)現(xiàn)右肺下葉S8前基底段小結(jié)節(jié)病變，臨床考慮周圍型早期肺Ca可能性大術(shù)前免費為患者行CTBA重建治療后治療后2天術(shù)后第二天復(fù)查胸片可見右肺復(fù)張良好，無積液積氣患者無發(fā)熱，無氣短，無咳嗽，切口疼痛3分