骨肉瘤是兒童及年輕患者最常見(jiàn)的原發(fā)惡性腫瘤。好發(fā)年齡段是10-20歲，中位發(fā)病年齡為20歲。疼痛和腫脹是骨肉瘤早期最常見(jiàn)的癥狀。疼痛最初多為間斷性，夜間痛較白天更為明顯，常與生長(zhǎng)痛混淆，而導(dǎo)致確診較晚。 骨肉瘤主要有髓內(nèi)、表面、骨外三種亞型。髓內(nèi)高級(jí)別骨肉瘤（普通型骨肉瘤）是經(jīng)典病理類型，占全部骨肉瘤的80%；低級(jí)別髓內(nèi)骨肉瘤占全部骨肉瘤的2%。最常見(jiàn)的病變部位為生長(zhǎng)活躍的股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端的干骺端（即膝關(guān)節(jié)周圍）。骨肉瘤主要通過(guò)血行播散，最常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移部位為肺。 臨床上常說(shuō)的“腫瘤預(yù)后”是指“腫瘤發(fā)展過(guò)程和最后結(jié)果的估計(jì)”，主要指“生存期和愈合康復(fù)情況”。①腫瘤部位及大小、②年齡、③出現(xiàn)轉(zhuǎn)移、④轉(zhuǎn)移灶部位、⑤化療效果、⑥ALP和LDH水平升高、⑦手術(shù)類型和⑧外科邊界是肢體及軀干骨肉瘤的主要預(yù)后因素。目前，隨著診療水平和技術(shù)的提高，國(guó)內(nèi)骨肉瘤的5年生存期可以達(dá)到60%-70%；少數(shù)患者可以達(dá)到“治愈狀態(tài)”，長(zhǎng)期生存；但如果出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移，患者的疾病進(jìn)展加速，預(yù)期生存期急劇減少，并伴隨出現(xiàn)“耐藥、各種并發(fā)癥”。 骨肉瘤治療遵循“早診早治，個(gè)體化治療，嚴(yán)格隨訪”等原則。

隆突性皮膚纖維肉瘤、簡(jiǎn)稱皮隆突，因其名可知腫瘤發(fā)生于皮膚，生長(zhǎng)方式向表面凸起、外生性生長(zhǎng)。雖然為低度惡性腫瘤，但治療仍不可忽視。 尤其在手術(shù)切除時(shí)注意：1.腫瘤發(fā)生于皮膚，因此、凡是被誤當(dāng)做“纖維瘤”、“脂肪瘤”，行皮下剝離或切除手術(shù)者，全部被視為瘤內(nèi)切除，此類局切手術(shù)在組織學(xué)病理上大多可見(jiàn)到腫瘤殘留；2.DFSP生長(zhǎng)可浸潤(rùn)皮下脂肪組織，沿著纖維和結(jié)締組織間隔生長(zhǎng)，因此、凡是描述為“沿瘤體包膜完整切除”者，應(yīng)一律視為瘤內(nèi)切除。在呈述了兩種常見(jiàn)的誤區(qū)后，我們應(yīng)該仔細(xì)認(rèn)識(shí)下隆突性皮膚纖維肉瘤。 隆突性皮膚纖維肉瘤(dermatofibrosarcomapro—tuberans，DFSP)是一種低度惡性的軟組織肉瘤。特征：1.發(fā)病率低約占肉瘤的1-2％，年發(fā)病率為百萬(wàn)分之0.8～4，好發(fā)于軀干、四肢。2.生長(zhǎng)方式發(fā)生于皮膚、結(jié)節(jié)狀瘤體，浸潤(rùn)可達(dá)皮下脂肪組織，可沿纖維和結(jié)締組織間隔浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。3.擴(kuò)散方式WHO2013版軟組織腫瘤分類中將其劃為中間性(偶見(jiàn)轉(zhuǎn)移型)，約3％的患者出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，常轉(zhuǎn)移至肺、淋巴結(jié)。4.臨床征象無(wú)特異性，易被誤診為纖維瘤、脂肪瘤等進(jìn)行邊緣切除，至再?gòu)?fù)發(fā)率高。 病理學(xué)描述：1）.大體觀：一般病理科收到的病理標(biāo)本為帶皮組織，腫瘤位于皮下，與皮膚緊密粘連并累及皮下脂肪。腫瘤無(wú)包膜，邊界不清并向四周浸潤(rùn)，質(zhì)地較堅(jiān)韌，切面呈灰白色，編織狀，有光澤，出血壞死少見(jiàn)。2）.組織病理學(xué)結(jié)構(gòu)（顯微鏡下）：腫瘤細(xì)胞呈席紋狀排列，皮下浸潤(rùn)表現(xiàn)為平行累及脂肪間隔和脂肪細(xì)胞之間，形成蜂窩狀外觀。梭形細(xì)胞向上方真皮蔓延，導(dǎo)致被覆表皮萎縮，表皮突變平。皮膚附件常陷于腫瘤，腫瘤中常可見(jiàn)殘存的附屬器。細(xì)胞學(xué)上，腫瘤細(xì)胞為梭形，細(xì)胞核細(xì)長(zhǎng)，可見(jiàn)輕度細(xì)胞多形性或細(xì)胞核深染。核分裂指數(shù)較低，每10個(gè)高倍鏡視野小于5個(gè)核分裂象。3）.免疫組化CD34陽(yáng)性率為90％(9／10)，Vi—mentin陽(yáng)性率為100％(10／10)，s一100陰性率為100％(10／10)，Ki67表達(dá)率為5％一40％。 治療方法手術(shù)切除、放療、分子靶向治療 1.外科手術(shù)為首選治療方式擴(kuò)大切除術(shù)（軟組織肉瘤廣泛切除手術(shù)）目前被學(xué)者認(rèn)為是降低復(fù)發(fā)率的手段。其擴(kuò)大的范圍確定，目前多數(shù)肉瘤醫(yī)生的觀點(diǎn)：1）.橫向切除范圍距瘤體周緣大于3.0cm的邊界；2）.縱向切除范圍距基底深度大于2.0cm的邊界；此切除范圍被認(rèn)為可以達(dá)到90%以上的治愈率。大于5.0cm的切緣被認(rèn)為是根治性切除手術(shù)。最理想的手術(shù)方式，術(shù)中快速病理監(jiān)測(cè)切緣、基底有無(wú)腫瘤殘余，由于需要專業(yè)化團(tuán)隊(duì)、精細(xì)程度高、費(fèi)時(shí)、術(shù)中耗時(shí)長(zhǎng)，一般被認(rèn)為在頭面部手術(shù)時(shí)的選擇。 對(duì)于非計(jì)劃切除后再手術(shù)的問(wèn)題見(jiàn)前述的個(gè)人筆記——軟組織肉瘤非計(jì)劃再次手術(shù)... 2.放射治療DFSP易受放射影響，研究發(fā)現(xiàn)術(shù)后放射治療可降低較小手術(shù)范圍或陽(yáng)性手術(shù)切緣的患者局部復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。 3.分子靶向治療酪氨酸酶抑制劑甲磺酸伊馬替尼（gleevec，novartispharmaceuticals，easthanover，NJ）等分子靶向治療越來(lái)越多地被應(yīng)用于DFSP中，可作為局部晚期、不可切除或轉(zhuǎn)移性DFSP的新輔助治療手段。而色素型或t(17；22)易位的DFSP被認(rèn)為對(duì)伊馬替尼治療無(wú)效。 用伊馬替尼治療DFSP后可能出現(xiàn)治療無(wú)效、耐藥、腫瘤復(fù)發(fā)、進(jìn)展等，有人通過(guò)全基因組測(cè)序?qū)δ退幥昂蟮哪[瘤組織進(jìn)行分析，發(fā)現(xiàn)存在多個(gè)基因位點(diǎn)的體細(xì)胞非同義突變。有研究發(fā)現(xiàn)，在伊馬替尼耐藥后使用索拉非尼(sorafenib)和舒尼替尼后腫瘤縮小。未來(lái)仍需要篩選新型的靶向藥物用于伊馬替尼耐藥后治療。

一例足跟部惡性黑色素瘤患者，伴腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移足跟部黑色素瘤術(shù)前活檢病理明確診斷：足跟部皮膚惡性黑色素瘤，厚度4mm影像學(xué)和病理活檢評(píng)估、規(guī)劃，瘤體局部分級(jí)T4，手術(shù)行局部周緣大于2.0cm的切緣、深度跟墊全層切除+腹股溝前哨淋巴結(jié)活檢、備清掃手術(shù)切除后缺損創(chuàng)面大?。河?jì)劃手術(shù)切除?修復(fù)皮瓣設(shè)計(jì)取以“足底內(nèi)側(cè)動(dòng)脈”為蒂足底內(nèi)側(cè)皮瓣大小:皮瓣切取與血管蒂部顯露游離蒂部、受區(qū)無(wú)張力縫合，供區(qū)游離植皮。術(shù)后外觀及功能狀態(tài)?康復(fù)后的外觀與足背伸不受限