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龐小萄
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貴州省第三人民醫(yī)院? 內科
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癲癇術后,孩子還有其他問題怎么辦?
患兒病情分析及迷走神經(jīng)刺激術應用解析一、病史與臨床表現(xiàn)梳理起病與發(fā)作演變1歲2個月首次出現(xiàn)單次點頭發(fā)作,后發(fā)展為成串發(fā)作(每天4-5串,每串數(shù)十次),符合癲癇痙攣發(fā)作特征。近1年出現(xiàn)愣神發(fā)作,提示可能伴隨失神發(fā)作或復雜部分性發(fā)作。認知與行為異常發(fā)病前即存在認知差、語言發(fā)育落后(僅無意識叫媽媽),術后仍有刻板動作、脾氣暴躁,符合癲癇性腦病對神經(jīng)發(fā)育的影響。輔助檢查結果頭MRI(2021-4):左側額區(qū)異常信號,提示結構性腦病變。腦電圖(2021-4):左側前頭部多量放電,定位癲癇起源灶在左側額葉。二、治療歷程與難點分析治療階段干預措施效果失敗原因分析1歲2個月-3歲2個月妥泰單藥→ACTH沖擊+丙戊酸鈉初期控制2年無發(fā)作,但語言無進步藥物對腦發(fā)育的潛在抑制作用?痙攣發(fā)作控制未改善認知3歲2個月后喜保寧+德巴金+妥泰聯(lián)合無效難治性癲癇,可能與病灶定位相關2021-4左側額葉離斷術術后3年無發(fā)作,但1年后出現(xiàn)愣神原病灶控制后,可能新病灶或皮層重塑導致發(fā)作形式轉變三、迷走神經(jīng)刺激術(VNS)的應用原理與效果(一)技術原理神經(jīng)調控機制:通過刺激左側迷走神經(jīng),將電信號傳導至孤束核,進而影響邊緣系統(tǒng)、丘腦等癲癇相關腦區(qū),抑制異常放電。非破壞性優(yōu)勢:與切除性手術相比,VNS不損傷腦組織,適用于藥物難治性癲癇或無法定位病灶的患者。(二)本例中的治療突破行為改善機制術后患兒尖叫、多動減少,情緒平穩(wěn),可能與VNS調節(jié)邊緣系統(tǒng)(如杏仁核)的情緒調控功能有關。案例類比:類似“神經(jīng)開關”調節(jié),減少過度興奮的神經(jīng)環(huán)路活動。認知提升可能路徑發(fā)作減少→腦功能耗能降低→認知資源分配優(yōu)化;迷走神經(jīng)與膽堿能系統(tǒng)關聯(lián),可能促進海馬區(qū)神經(jīng)可塑性。參數(shù)調整與療效關聯(lián)開機后從初始參數(shù)逐步調至0.6mA,顯示個體化治療的重要性,高電流可能增強刺激效果,但需平衡副作用(如聲音嘶啞、咳嗽)。四、延伸思考:難治性癲癇的綜合管理策略治療時機的重要性患兒1歲發(fā)病,早期藥物控制失敗后及時進行手術干預(3歲9個月),為腦發(fā)育爭取了3年無發(fā)作期,提示難治性癲癇需盡早啟動多學科評估(藥物→手術→神經(jīng)調控)。VNS的適用人群適用于:藥物難治性癲癇(≥2種抗癲癇藥無效);無法進行切除性手術或不愿接受腦手術者;合并認知、行為障礙者(VNS對神經(jīng)精神癥狀可能有額外改善)。長期管理要點需定期調整刺激參數(shù),監(jiān)測發(fā)作頻率、認知評估及并發(fā)癥(如感染、電極移位);結合康復訓練(語言、行為干預),最大化VNS對功能的改善作用。五、預后展望本例患兒在VNS術后短期內行為與認知已出現(xiàn)積極變化,提示該技術可能成為改善難治性癲癇合并神經(jīng)發(fā)育障礙的有效手段。未來需長期隨訪發(fā)作控制情況及神經(jīng)心理發(fā)育,目標是逐步回歸正常生活??偨Y:該病例展示了從藥物治療到手術再到神經(jīng)調控的階梯式治療路徑,印證了VNS在難治性癲癇及伴隨癥狀管理中的獨特價值,為類似病例提供了參考范式。
清華大學玉泉醫(yī)院科普號
癲癇藥會不會引起性格情緒大變?
丁一峰醫(yī)生的科普號
2025年國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)癲癇發(fā)作分類更新解讀
國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)于2025年對2017版癲癇發(fā)作分類體系進行了重要修訂。此次修訂基于全球37名專家組成的工作組系統(tǒng)性分析、德爾菲法共識及臨床實踐反饋,旨在提升分類的臨床實用性、科學性與跨語言適用性。新版分類體系聚焦于建立統(tǒng)一臨床語言框架,強調靈活性,適用于從資源有限地區(qū)到高級癲癇中心等不同場景,便于臨床數(shù)據(jù)庫建設、臨床試驗實施及患者與照護者的理解。適用范圍與排除內容該分類體系專門針對癲癇臨床發(fā)作,不包括新生兒癲癇發(fā)作、急性癥狀性癲癇發(fā)作的新定義及癲癇持續(xù)狀態(tài)的分類,同時排除了僅通過腦電圖活動識別的事件。核心分類框架分類基礎框架延續(xù)四大主要發(fā)作類別:1.局灶性發(fā)作:起源于一側大腦半球網(wǎng)絡內的發(fā)作,發(fā)作起始可局限或廣泛分布于同側半球,可源自皮質或皮質下結構。每種發(fā)作類型的起始部位具有一致性,發(fā)作后可向對側半球傳導。部分病例可能存在多個起始網(wǎng)絡及發(fā)作類型,但每種發(fā)作類型均有固定的起始部位。局灶進展到雙側的強直-陣攣發(fā)作屬于局灶性發(fā)作,隨著其發(fā)作活動擴散至雙側半球,癥狀學演變?yōu)橐庾R狀態(tài)受損,直至意識完全喪失,伴隨雙側強直-陣攣發(fā)作表現(xiàn)。2.全面性發(fā)作:起始快速累及雙側半球網(wǎng)絡(含皮質及皮質下結構)的發(fā)作。發(fā)作起始可呈局灶性表現(xiàn),發(fā)作癥狀可不對稱。3.未知是否為局灶性或全面性發(fā)作:發(fā)作特征信息不足以明確局灶性或全面性分類時。4.無法分類發(fā)作:臨床確認為癲癇性發(fā)作,但是缺乏特征性信息,后續(xù)隨著信息的完善可重新歸類?;A版發(fā)作分類圖意識狀態(tài):若無法判定,則保留上級分類術語(如局灶性發(fā)作或未知是否為局灶性或全面性發(fā)作)描述要素:是發(fā)作期癥狀學特征?;A版本采用二分法:描述詞為伴可觀察到的癥狀或不伴可觀察到的癥狀。可觀察到的癥狀指目擊者可識別的非自主性體征,包括運動性、失語性、自主神經(jīng)性或其他特征。在基礎版本中,全面性發(fā)作分為失神發(fā)作、全面性強直陣攣發(fā)作及其他全面性發(fā)作。強直陣攣發(fā)作均位于圖的下方,淡黃顏色強調該類發(fā)作類型的高致殘/致死性,是癲癇猝死(SUDEP)的主要危險因素。擴展版發(fā)作分類圖在擴展版本中,以時間順序羅列癥狀學信息。箭頭指示發(fā)作演變方向(如:上腹先兆?右手自動癥?反應性受損+知覺受損)。擴展版分類列出了所有全面性發(fā)作類型。癲癇發(fā)作按分類學層級結構劃分表分類明確列出了21種發(fā)作類型(相較2017版的63種大幅精簡),涵蓋四大主要類別。更新后的分類體系延續(xù)靈活性原則:單次發(fā)作可在層級結構的任意節(jié)點終止分類;初始標記為"不明"或"無法分類"的發(fā)作,隨著信息完善可重新歸類。關鍵修訂要點1.?分類要素與描述要素的區(qū)分分類要素(Classifiers):定義發(fā)作類型,直接影響患者管理(綜合征診斷、治療決策及預后評估),包括發(fā)作類別、類型及意識狀態(tài)。描述要素(Descriptors):記錄癥狀學特征,分為基礎版與擴展版:基礎版:采用“伴可觀察到的癥狀”或“不伴可觀察到的癥狀”二分法,適用于資源有限場景。擴展版:按時間序列描述癥狀演變(如“上腹先兆?自動癥?意識受損”),適用于術前評估或長程監(jiān)測。2.?意識狀態(tài)作為分類要素以“意識狀態(tài)”替代“知覺”,強調醫(yī)學通用性及跨語言適用。操作性定義:知覺(Awareness):通過發(fā)作后回憶能力評估。???反應能力(Responsiveness):通過語言或運動任務測試,反應延遲或不恰當即判定為受損。任一維度受損即視為“意識障礙”,需注意孤立性癲癇性遺忘或感覺性失語可能單獨導致反應能力缺失。3.?術語簡化與新增類別刪除“起源(Onset)”一詞(如“全面性發(fā)作”替代“全面性起源發(fā)作”),因證據(jù)表明全面性發(fā)作可能含局灶性起源。新增“未知是否為局灶性或全面性發(fā)作”及“無法分類發(fā)作”類別,明確其適用場景。4.?全面性發(fā)作亞類調整失神發(fā)作:取消“非運動性”限定,因部分失神發(fā)作可伴運動癥狀(如肌陣攣性失神發(fā)作和眼瞼肌陣攣伴失神發(fā)作)。新增類型:將“全面性負性肌陣攣發(fā)作”列為獨立類型。細化亞類:全面性強直-陣攣發(fā)作根據(jù)前兆(如肌陣攣或失神)進一步細分。5.?癲癇性痙攣的精準分類全面性發(fā)作類別:癲癇性痙攣作為分類要素,與嬰兒癲癇性痙攣綜合征(IESS)密切相關。局灶性及未知是否為局灶性或全面性癲癇類別:癲癇性痙攣作為癥狀學描述(如“局灶性癲癇性痙攣”)。局灶性癲癇性痙攣或存在局灶性起源證據(jù)(如神經(jīng)影像學提示)的病例,若藥物治療無效,建議早期手術評估。參考文獻:BeniczkyS,TrinkaE,WirrellE,etal.Updatedclassificationofepilepticseizures:PositionpaperoftheInternationalLeagueAgainstEpilepsy.Epilepsia.2025Apr23.
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