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疾?。? 膽汁淤積綜合癥
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除特殊病因外，膽汁淤積癥嬰兒應(yīng)首選母乳喂養(yǎng)【主要觀點(diǎn)】：1、膽汁淤積癥嬰兒不應(yīng)該常規(guī)更換富含MCT的配方奶喂養(yǎng)；2、除特殊病因外，膽汁淤積癥嬰兒應(yīng)首先考慮母乳喂養(yǎng)；3、體重增加不理想時(shí)，母乳喂養(yǎng)的膽汁淤積癥嬰兒可通過(guò)額外補(bǔ)充MCT改善營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)?！菊摹浚ㄒ唬┠溉槭菋雰鹤罾硐氲氖澄锬溉槭菋雰鹤罾硐氲氖澄铮溉槭菋雰鹤罾硐氲氖澄?，母乳是嬰兒最理想的食物（重要的事情說(shuō)三遍）?！吨袊?guó)居民膳食指南（2022》和《母乳喂養(yǎng)促進(jìn)行動(dòng)計(jì)劃（2021-2025年）》均推薦堅(jiān)持純母乳喂養(yǎng)至嬰兒滿6月齡。?根據(jù)《母乳喂養(yǎng)促進(jìn)行動(dòng)計(jì)劃（2021-2025年）》，母乳喂養(yǎng)有益母嬰健康，可以促進(jìn)嬰兒體格和大腦發(fā)育，增強(qiáng)嬰兒免疫力，減少感冒、腹瀉等患病風(fēng)險(xiǎn)，減少成年后肥胖、糖尿病和心腦血管疾病的發(fā)生。強(qiáng)調(diào)配方奶僅是無(wú)法純母乳喂養(yǎng)時(shí)的替代選擇。?（二）除特殊病因外，膽汁淤積癥嬰兒應(yīng)首選母乳喂養(yǎng)?2022年發(fā)表的《嬰兒膽汁淤積癥診斷與治療專家共識(shí)》中明確指出，除希特林缺陷病、半乳糖血癥、酪氨酸血癥1型等需要使用特殊配方外，鼓勵(lì)母乳喂養(yǎng)。復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院《兒科臨床診療常規(guī)--肝病科篇（2025版）》：無(wú)禁忌癥的情況下，應(yīng)首選母乳喂養(yǎng)。?（三）補(bǔ)充中鏈脂肪酸（MCT）能使膽汁淤積癥嬰兒獲益基本邏輯。MCT是由含8～10碳的中鏈脂肪酸酯化而成，其水溶性大、分子較小、表面張力低，易于與水乳化，不需膽鹽參與即可吸收;而長(zhǎng)鏈甘油三酯（LCT）的消化和吸收則需要膽鹽的參與。膽汁淤積癥患者由于膽汁排泄受阻，膽汁分泌和排泄異常，影響LCT的消化吸收，但不影響MCT的消化吸收。補(bǔ)充MCT后，MCT不形成乳糜微粒、不經(jīng)過(guò)淋巴系統(tǒng)轉(zhuǎn)運(yùn)，可直接進(jìn)入門靜脈，進(jìn)而被肝臟攝取和利用，為肝細(xì)胞提供能量，有助于維持肝臟的正常功能。2022年發(fā)表的《嬰兒膽汁淤積癥診斷與治療專家共識(shí)》中明確指出，補(bǔ)充MCT能夠使膽汁淤積癥患兒獲益，改善其營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)?；谏鲜龌具壿嫼蛯＜夜沧R(shí)推薦，許多情況下膽汁淤積癥嬰兒都被建議改用富含MCT的配方奶喂養(yǎng)。MCT具有大約95%的生物利用度，即使在重癥膽汁淤積的患兒中也是如此。當(dāng)選擇富含MCT的特殊醫(yī)學(xué)用途營(yíng)養(yǎng)配方喂養(yǎng)時(shí)，推薦選用含MCT30%～50%的配方供能，并不推薦MCT越高越好，若MCT比例>80%，患兒可能會(huì)出現(xiàn)脂肪瀉及必需脂肪酸的缺乏。富含MCT的特殊醫(yī)學(xué)用途營(yíng)養(yǎng)配方也存在口感和費(fèi)用問(wèn)題。正在母乳喂養(yǎng)的膽汁淤積癥嬰兒，其實(shí)也可選擇繼續(xù)母乳喂養(yǎng)同時(shí)額外補(bǔ)充MCT（約補(bǔ)充MCT0.5～1.0g/kg/d）。可選擇MCT粉或椰子油。椰子油中60%~70%的成分是MCT，起始劑量為1ml/kg/d。（四）母乳喂養(yǎng)可使膽汁淤積癥嬰兒受益更多2024年兒童肝臟營(yíng)養(yǎng)領(lǐng)域的國(guó)際重量級(jí)英文期刊JPGN發(fā)表文章《Theassociationofhumanmilkintakeandoutcomesinbiliaryatresia》。文章比較了膽道閉鎖患兒葛西術(shù)前接受母乳喂養(yǎng)和接受配方奶喂養(yǎng)的預(yù)后，發(fā)現(xiàn)母乳喂養(yǎng)改善生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo)，同時(shí)降低葛西術(shù)后3月的黃疸水平。因此，認(rèn)為應(yīng)該鼓勵(lì)母乳喂養(yǎng)。該文章帶來(lái)的觀念沖擊。通常認(rèn)為膽道閉鎖（BA）患兒膽汁流受阻非常嚴(yán)重，臨床上表現(xiàn)為陶土便。按照前面介紹的基本邏輯，BA患兒的LCT吸收將受到嚴(yán)重影響，不利于改善營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)；配方奶喂養(yǎng)，尤其是富含MCT的配方奶喂養(yǎng)應(yīng)更有利于改善營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)。但該研究卻得出相反的結(jié)論，這恰恰說(shuō)明母乳的無(wú)可替代性，也促使復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院修訂《兒科診療常規(guī)》，將母乳喂養(yǎng)作為無(wú)禁忌的膽汁淤積癥嬰兒的首選?！澳溉榈臒o(wú)可替代”也是《母乳喂養(yǎng)促進(jìn)行動(dòng)計(jì)劃（2021-2025年）》提到的共識(shí)性觀點(diǎn)。王能里醫(yī)生的科普號(hào)
嬰兒膽汁淤積癥的治療嬰兒膽汁淤積癥屬慢性病，治療需要時(shí)間，切忌心急亂用藥、多用藥。應(yīng)盡量在疾病早期進(jìn)行全面的評(píng)估，避免錯(cuò)過(guò)病因治療的最佳時(shí)間。膽汁淤積癥患兒需要更多熱卡，盡量按時(shí)足量喂養(yǎng)，避免低血糖。血糖不能維持，行立即咨詢醫(yī)生。母乳是嬰兒最好的食物，除NICCD等特殊疾病外，應(yīng)鼓勵(lì)母乳喂養(yǎng)。不建議膽汁淤積癥患兒常規(guī)更換富含MCT的配方奶喂養(yǎng)，尤其是正在使用母乳喂養(yǎng)的膽汁淤積癥患兒。嚴(yán)重膽汁淤積癥或者體重增加不理想時(shí)，可嘗試額外添加MCT或者使用富含MCT奶粉喂養(yǎng)。應(yīng)重視補(bǔ)充和監(jiān)測(cè)脂溶性維生素水平，避免維生素缺乏引起的嚴(yán)重疾病狀態(tài)，包括顱內(nèi)出血等。苯巴比妥和利福平不是嬰兒膽汁淤積癥的一線用藥，建議使用前充分咨詢有用藥經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生，且短期使用比較安全。世界肝炎日直播義診